Синдромы при заболеваниях печени


Синдромы поражения печени: виды, методы диагностики и лечения

При различных заболеваниях органов желчевыделения проявляются определенные синдромы поражения печени. При анализе данных биохимического исследования выделяют четыре основных вида патологий. Каждый из них определяет характерные изменения органа – как функциональные, так и морфологические.

Проявления синдромов отличаются, однако в некоторых случаях могут быть схожи. Это обуславливает сложность определения различных заболеваний печени. Поставить диагноз может только врач. Следует рассмотреть особенности каждого синдрома и их проявления.

Лабораторные синдромы при заболеваниях печени

Заболевания печени могут сопровождаться рядом клинических проявлений. Их знание помогает своевременно диагностировать определенную патологию. В результате пациент получит адекватную терапию.

При различных лабораторных синдромах при заболеваниях печени нарушаются специфические функции органа. При одних болезнях повреждаются клетки, при других – сокращается отток желчи. По этой причине диагностируют заболевания печени посиндромно.

Часто клинические тесты помогают уточнить характер обнаруженных повреждений печени. Основные нарушения объединены в лабораторные синдромы. При этом учитываются индикаторные тесты.

Если имеются подозрения на конкретную болезнь, учитывают основные биохимические синдромы, которые характерны для определенной болезни. В основе лежит специальная программа обследования больных.

Виды синдромов

Стоит рассмотреть несколько видов основных синдромов при заболеваниях печени. Каждый из них указывает на конкретную патологию.

Выделяют такие виды синдромов:

  • Цитолитический –нарушение мебран гепатоцитов (до 80% массы печени).
  • Поражение печени токсинами.
  • Холестаз – недостаток выработки желчи.
  • Воспалительный печёночный синдром – нарушенное функционирование печени.
  • Печеночно-клеточная недостаточность.

Каждое из этих состояний говорит о конкретных нарушениях в работе печени. Их выявляют при помощи лабораторных исследований. Основные клинические признаки при определенных синдромах различаются.

Цитолитический

Цитолитический синдром показывает, что мембраны гепатоцитов (основных клеток печени) нарушены. Такая реакция органа на поражение обусловлена отмиранием тканей. В результате составные элементы клеток попадают в кровь Существует 2 стадии синдрома:

  • некробиоз,
  • некробиотическая.

На первой стадии повреждения органа обратимы. Наблюдаются только морфологические нарушения.

Причинами цитолиза становятся острые и хронические гепатиты и циррозы, голодание, шок, опухолевидные образования печени. Цитолиз развиватесяи под действием таких факторов:

  • Регулярная алкогольная интоксикация. Вызывается патология злоупотреблением этанола.
  • Прием лекарств, имеющих гепатотоксическое действие.
  • Повреждение гепатоцитов вирусами гепатитов A, B и др.
  • Нарушение выработки и транспортировки желчных пигментов.
  • Паразитарные болезни печени.
  • Дефицит ферментов, аутоимунные процессы.

Если синдром не осложнен, структуры митохондрий повреждаются незначительно. В запущенных случаях возможны поражения печени с разрушением клеток органа. Высок риск развития опухоли органа.

К лабораторным синдромам при хроническом гепатите можно отнести цитолитический, печёночной недостаточности, воспаления печени и холестаза.

Холемия

Синдром холемии представляет собой последствия самоотравления. Он может развиваться при желтухе. В результате анализов выявляется скопление составляющих желчи в крови. Печень резко перестает выполнять функцию дезинтоксикации.

Этот печёночный синдром очень схож с холестатом. В число основных проявлений входит выраженная желтуха. Размеры печени быстро уменьшаются вследствие некроза ткани. Возможно развитие нервных расстройств. Могут возникать галлюцинации.

Другие последствия:

  • холемические кровотечения – проявляются при ухудшении свертываемости крови,
  • печёночная кома,
  • геморрагический диатез – увеличенная склонность организма к кровотечениям.

Кровь может идти из десен и носа. Больные часто впадают в депрессивные состояния. Нарушается сон, кожа начинает зудеть. Диагноз можно установить только после обследования крови.

Холестаз

Холестаз представляет собой патологическое состояние печени, при котором вырабатывается недостаточно желчи. Это обусловлено двумя причинами – либо печёночные клетки перестают выполнять свою функцию, либо ток желчи по протокам прекращается.

Важно! Выделяют два вида холестазов – внутрипеченочный и внепеченочный.

В первом случае поражаются желчные канальцы и нарушается желчевыделительная функция гепатоцитов. При этом компоненты желчи накапливаются в гепатоцитах. Синдром внепеченочного холестаза возникает при невозможности оттока желчи по общему и печёночным протокам.

Такой синдром возникает при желчной гипертензии. Она связана с невозможностью проведения желчи по путям отведения. В результате расширяются междольковые протоки.

В качестве клинических признаков этого печёночного синдрома выделяют ощущение зуда, желтуху, потемнение мочи, обесцвечивание кала и пигментацию кожи.

Воспаление в печени

При диагностировании воспалительного синдрома можно говорить об активности патологии в желчевыделительном органе. К признакам, проявляющимся при заболевании, относят:

  • лихорадка,
  • воскулиты – группа болезней, характеризующих воспаление сосудов,
  • артралгии – боли в суставах,
  • желтуха,
  • увеличение селезёнки.

Возникает воспалительный синдром в результате иммунного воспаления в печени.

В список причин развития патологии входят болезни печени, протекающие как в острой, так и в хронической форме.

Желтуха

Это заболевание не является самостоятельным. К симптомам относят пожелтение кожи и склер. Такие признаки проявляются при многих патологических процессах в печени.

Основная причина этого состояния организма – накопление специального вещества билирубина. Оно появляется после распада красных кровяных телец.

Взрослые при развитии этой патологии могут ощущать сильный кожный зуд. Кал становится сероватым. Больной теряет аппетит и ощущает сильную боль в правом подреберье.

Зуд при желтухе представляет собой важный показатель развития болезни. Интенсивность ощущения зависит от вида патологии. При механической желтухе проявляется самый сильный зуд. Нередко ощущение чесотки становится невыносимым, что приводит к бессоннице и истощению нервной системы.

При печёночной желтухе кожа чешется не так сильно. Появляется ощущение, потому что нервные окончания кожи раздражаются в результате проникновения желчных кислот в кровь.

Последствия желтухи:

  • интоксикация организма билирубином,
  • поражение мозга, проявляющиеся в нарушениях слуха, параличах и судорожных состояниях,
  • диарея и сильные отеки.

Желтуха представляет собой серьёзную патологию, которую необходимо лечить при первых проявлениях.

Портальная гипертензия

Развивается синдром при невозможности прохождения через печень крови, которая направляется к ней через селезёночную и воротную вены. При этом развивается отёк печени или цирроз. Воротная вена сдавливается опухолью, лимфоузлы увеличиваются.

Проявляются такие симптомы:

  • вздутие живота,
  • урчание,
  • потеря аппетита,
  • тошнота,
  • боли в области пупка.

В венах брюшной полости значительно повышается давление. Если кровь поступает в нижнюю полую вену, возникают геморроидальные кровотечения. В случае варикоза вен нижней части пищевода, возможны кровотечения.

Если расширяются пупочные вены, кровь поступает в подкожные сосуды стенки брюшины. Специфический рисунок вен наблюдается у пациента на плечах, предплечьях, груди.

Развивается патология в соответствии с определенным этапами. Стадии портальной гипертензии:

  • Начальная. На этом этапе развития патологии больные жалуются на тяжесть в области правого подреберья, общую слабость, метеоризм.
  • Умеренная. В качестве проявлений на этой стадии выделяют метеоризм, раннее насыщение, тошнота, ощущение, что желудок переполнен. При этом увеличивается селезёнка и печень
  • Выраженная. Наблюдается жидкость в брюшной области. Все признаки портальной гипертензии ярко выражены.
  • Осложненная. На этой стадии из варикозно расширенных вен начинаютсякровотечения. Развивается асцит (скопление жидкость в области брюшины), который очень трудно лечить.

Такие стадии синдрома может выявить только врач, поэтому при первых признаках болезни важно обратиться за помощью.

Среди причин портальной гипертензии выделяют:

  • тромбоз воротной и селезеночной вены,
  • сдавливание портальной вены опухолевидными образованиями,
  • увеличенный кровоток в воротной вене.

Такие причины выявляются при обследовании пациента.

Гиперспленизм

Для этого синдрома характерно повышение функции селезёнки. Часто болезненное состояние возникает при нарушении работы печени. Именно в этом органе разрушаются компоненты крови.

В результате развития болезни селезёнка расщепляет большее количество тромбоцито, эритроцитов и лейкоцитов. Возникает анемия (малокровие).

Повышение активности функции селезёнки не всегда сопряжено с увеличением размеров органа. Поэтому «синдром гиперспленизм» не следует путать с понятием «синдром спленомегалии».

Возникает патология у больных циррозами и гепатитами. Она может быть обусловлена и болезнями накопления (нарушение металолизма).

Важно! Этот синдром является потенциально летальным. Это обусловлено высоким риском развития сепсиса (общее заражение крови).

Печёночно-клеточная недостаточность

Для печёночно-клеточной недостаточности характерно нарушение функций печени. Симптомы этой патологии сильно выражены. Отток желчи существенно снижается. Печень функционирует недостаточно, а клетки органа отмирают. Одним из наиболее выраженных клинических проявления является развитие желтухи. Насколько она интенсивно протекает, зависит от степени поражения желчевыводящих путей.

При перетекании патологии в хроническую стадию этот признак может и не проявляться. Наблюдаются и другие симптомы:

  • отмирание тканей органа,
  • лихорадка,
  • обесцвечивание кала,
  • учащение сердцеб

kardiobit.ru

Перечень симптомов и синдромов печени. Чем они отличаются друг от друга.

Симптомы и синдромы печени – признаки и описание. Печень – очень важный человеческий орган, вырабатывающий желчь, которая помогает расщеплять жиры и стимулировать перистальтику кишечника. Кроме того, в ней нейтрализуются многие яды и токсические вещества. Также в печени накапливаются витамины В12, А и D, гликоген, железо, медь, кобальт.

Статьи по теме

Автор статьи:

Даниэла Сергеевна Пургина

  • Врач-гастроэнтеролог
  • Аспирант кафедры Эпидемиологии инфекционных и неинфекционных заболеваний института Пастера

Просмотров: 34020

Время на чтение: 3 мин.

Печень – очень важный человеческий орган, вырабатывающий желчь, которая помогает расщеплять жиры и стимулировать перистальтику кишечника. Кроме того, в ней нейтрализуются многие яды и токсические вещества. Также в печени накапливаются витамины В12, А и D, гликоген, железо, медь, кобальт.

На сегодняшний день печёночные заболевания входят в десятку наиболее частых причин смертности.

Болезни печени следующие: гепатит, цирроз, новообразования печени, инфильтративные поражения печени, функциональные расстройства с желтухой, поражения внутрипечёночных желчных протоков, сосудистые патологии. 

Общие симптомы печёночных патологий. 

1. Астенические проявления.

Появление слабости, вялости, утомляемости и пониженной работоспособености означает нарушение в печени обезвреживания продуктов азотистого обмена. 

2. Боли в области печени.

Боли в правом подреберье носят разный характер. Они могут быть тупыми, ноющими, колющими, распирающими, давящими, изматывающими, утихающими в положении лёжа. На характер болей, появившихся у пациента, влияет то или иное заболевание печени. 

3. Диспепсия.

Это нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, проявляющиеся тошнотой, привкусом горечи во рту, нарушением аппетита, рвотой, неустойчивостью стула. 

4. Желтуха.

Это окрашивание кожи, белочной оболочки глаз и слизистых в разные оттенки жёлтого цвета в связи с нарушением транспорта желчи или обмена билирубина. 

Прочие симптомы печёночных болезней связаны с токсическим действием продуктов, которые не нейтрализуются полностью больным органом. Это такие симптомы, как кожный зуд, бессонница, нарушения памяти, сосудистые звёздочки, мелкие кровоизлияния в кожу, красные ладони, жировые бляшки на веках, малиновый лакированный язык на фоне дефицита витамина В12. 

Печёночные синдромы.

Синдром – это своеобразный конструктор, из которого можно сложить картину тех или иных печёночных недугов. 

1. Цитолитический синдром.

Повреждение клеток печени, их стенок и мембран клеточных структур ведёт к развитию цитолитического синдрома. К цитолизу могут приводить вирусные, лекарственные, токсические повреждения, голодание. Цитолитическим синдромом сопровождаются гепатиты, цирроз, опухоли печени. 

2. Мезенхимально-воспалительный синдром.

Данный синдром даёт представление об активности печёночного иммунного воспаления. Он проявляется повышением температуры, болями в суставах, увеличением лимфоузлов и их болезненностью, увеличением селезёнки, поражением сосудов кожи и лёгких. 

3. Синдром холестаза.

Он свидетельствует о застое желчи во внутрипечёночных или внепечёночных желчных ходах. Проявляется синдром желтухой с зеленоватым оттенком, кожным зудом, образованием плоских бляшек на веках, потемнением мочи, осветлением кала, пигментацией кожи. 

4. Синдром портальной гипертензии.

Он возникает при нарушениях кровотока в воротной вене и характерен при циррозе, опухолях печени, хронических гепатитах, паразитарных поражениях и сосудистых патологиях. Портальная гипертензия проходит 4 стадии: начальную (расстройство аппетита, вздутие живота, боли в надчревье и правом подреберье, неустойчивый стул), умеренную (увеличение селезёнки, начальные проявления варикозного расширения вен пищевода), выраженную (накопление жидкости в брюшной полости, отёки, синяки на коже), осложнённую (кровотечения из пищевода и желудка, нарушения в работе желудка, кишечника, почек). 

5. Синдром печёночно-клеточной недостаточности.

Он характеризуется дистрофией или замещением соединительной тканью печёночных клеток, падением всех печёночных функций. Синдром проявляется повышением температуры, потерей веса, желтухой, синяками на коже и др. Из-за изменения обмена половых гормонов у женщин появляются избыточное оволосение, нарушения менструального цикла, атрофия молочных желёз. Мужчины страдают расстройствами либидо, атрофиями яичек. 

При заболеваниях печени нельзя заниматься самолечением. Только врач может определить, какие симптомы требуют наибольшего внимания. Поэтому при первых же подозрениях на печёночные нарушения необходимо обратиться к специалисту.


vseopecheni.ru

Заболевания печени: симптомы, диагностика печеночных патологий

Печень – важный человеческий орган, на который возложена довольно непростая работа в нескольких направлениях.

  • Во-первых, печенью вырабатывается желчь, которая потом собирается во внутрипеченочные протоки, общий желчный и на некоторое время накапливается в желчном пузыре, после чего выбрасывается в 12-перстную кишку. Желчь помогает расщеплять жиры. К тому же, желчные кислоты оказывают послабляющий эффект и стимулируют кишечную перистальтику.
  • Во-вторых, печень – это лаборатория, в которой нейтрализуются многие яды и токсические вещества. Кровь, проходя через печень, очищается аммиака, фенолов, ацетона, этанола, кетоновых тел. Здесь же разрушается часть витаминов и гормонов.
  • В-третьих, печень играет роль склада для витамина B12, А и D, гликогена, железа, меди и кобальта.

Еще в печени синтезируется холестерин и жирные кислоты (см. обзор гепатопротекторов, лекарств для печени). В этом органе может депонироваться некоторый объем крови, который при необходимости дополнительно выбрасывается в сосудистое русло.

Самой маленькой структурной единицей печени является печеночная долька, имеющая форму призмы и размер около 2 мм. Ее составляют печеночные балки (ряд сдвоенных клеток печени), между которыми проходят внутридольковые желчные протоки. В центре дольки располагается вена и капилляр. Между дольками проходят междольковые сосуды и желчные протоки.

На сегодня в мире примерно 200 миллионов человек страдают от печеночных заболеваний, которые входят в десятку наиболее частых причин смертности. Наиболее часто печень поражается вирусами и токсическими веществами. Самый популярный исход хронических печеночных патологий – цирроз. А вот рак печени встречается относительно редко, при этом метастазы онкологии других органов поражают печень в 30 раз чаще, чем собственно рак печени.

Какие симптомы при заболевании печени требуют наибольшего внимания, может решить только врач. Поэтому при первых же подозрениях на печеночные нарушения, стоит обратиться к специалисту.

Перечень болезней печени

  • Гепатит: острое или хроническое воспаление печени — вирусный, лекарственный, токсический, на фоне недостатка кровоснабжения (ишемический).
  • Цирроз: алкогольный, билиарный, постнекротический, при гемохроматозе, редкие виды (на фоне болезни Вильсона-Коновалова, муковисцидоза, галактоземии).
  • Новообразования печени: печеночноклеточный рак, метастазы в печень, кисты (эхинококкоз, поликистоз), абсцесс.
  • Инфильтративные поражения печени: амилоидоз, гликогенозы, жировая дистрофия печени, лимфомы, гранулематоз (саркоидоз, туберкулез).
  • Функциональные расстройства с желтухой: синдром Жильбера, холестаз беременных, синдром Криглера-Найяра, синдром Дубина-Джонсона.
  • Поражения внутрипеченочных желчных протоков: закупорка желчного протока (камнем, рубцом), воспаление желчного потока (холангит).
  • Сосудистые патологии: застойная печень при сердечной недостаточности и кардиальный цирроз печени, тромбоз печеночных вен, артериовенозные свищи.

Общие признаки печеночных патологий

Астенические проявления

Это первые симптомы печеночных болезней. Слабость, вялость, утомляемость, пониженная работоспособность, сонливость – следствие нарушения обезвреживания в печени продуктов азотистого обмена.

Боли в области печени

Боли в правом подреберье и надчревье появляются, как правило, на фоне воспалительного или застойного отека органа, при котором растягивается его капсула, снабженная болевыми рецепторами. Чем больше натяжение, тем интенсивнее боль. Характер боли — от ноющей до тупой давящей постоянной (гепатиты, цирроз, новообразования):

  • Иногда на первое место выступает чувство распирания и тяжести в правом подреберье (застойная сердечная недостаточность по большому кругу, кардиальный цирроз).
  • При циррозе боли – ранний признак, появляющийся с начала заболевания.
  • При новообразованиях они нарастают по мере роста опухоли или кисты.
  • Гепатиты сопровождаются более выраженной и постоянной болью.
  • Наибольшую интенсивность и яркость боли колющего или давящего характера приобретают при поражениях внутрипеченочных желчных протоков.
  • При их низком тонусе, растяжении желчью болевой синдром провоцируется приемом алкоголя, жирной или острой пищей, физическими нагрузками.
  • Закупорка любого из протоков камнем дает клинику острых болей, которые носят название печеночной колики.
Диспепсия

Это нарушения в работе желудочно-кишечного тракта, они не имеют специфических черт при печеночных патологиях и проявляются тошнотой, привкусом горечи во рту, нарушениями аппетита, эпизодами рвоты, неустойчивостью стула. Читайте подробнее о причинах и симптомах диспепсии.

Желтуха

Это окрашивание кожи, белочной оболочки глаз и слизистых (уздечки языка) в разные оттенки желтого цвета. Это проявление напрямую связано с нарушением транспорта желчи или обмена билирубина. Норма уровня билирубина в биохимии крови: общий от 8,5 до 20,5 мкмоль на литр, непрямой (связанный) до 15,4 мкмоль на литр, прямой (не связанный) — 2 -5,1 мкмоль/л.

  • Желтуха при повреждениях печеночных клеток носит название паренхиматохзной и характерна для гепатитов, синдрома Дубина-Джонсона и других функциональных расстройств. Причиной этого вида желтухи становится нарушение превращения прямого (токсического) билирубина в непрямой. Желтуха имеет лимонный оттенок. Параллельно с этим из-за нарушения обмена желчных пигментов моча приобретает цвет пива, а кал – светлой глины. В биохимическом анализе крови будет повышаться общий и прямой билирубин.
  • Холестатическая желтуха характерна для нарушения проходимости желчных протоков как внутри печени, так и вне ее. При этом застой желчи провоцирует желтое с зеленоватым отливом окрашивание кожи. слизистых и склер. В биохимии будет высокий общий билирубин и повышен непрямой (связанный) билирубин.
  • Гемолитической называют желтуху, при которой в крови возрастает уровень прямого билирубина. При синдроме Кригера-Найяра.
Прочие симптомы

Другие проявления печеночных болезней связаны с токсическим действием продуктов, которые полностью не нейтрализуются больным органом.

  • На этом фоне могут возникать кожный зуд, бессонница, нарушения памяти.
  • Другие симптомы на коже: сосудистые звездочки, мелкие кровоизлияния в кожу – результат нарушения свертываемости.
  • Также для ряда печеночных болезней характерны:
    • красные ладони (плантарная эритема)
    • жировые бляшки на веках
    • малиновый лакированный язык на фоне дефицита витамина В12.

Печеночные синдромы

При описаниях болезней печени принято многие их проявления объединять в группы (синдромы). Из них, как из конструктора, можно сложить картину тех или иных печеночных недугов.

Цитолитический синдром

Он развивается вследствие повреждений клеток печени (гепатоцитов), в первую очередь, их стенок и мембран клеточных структур. Это ведет к увеличению проникновения в гепатоциты различных веществ, что может смениться и отмиранием клеток. К цитолизу могут приводить вирусные, лекарственные, токсические повреждения, голодание. Гепатиты, цирроз, опухоли печени сопровождаются цитолитическим синдромом.

Лабораторные критерии данного синдрома – повышение трансаминаз крови:

  • АлАТ, АсАТ (больше 31 г/л для женщин и 41 г/л для мужчин) (ЛДГ (больше 250 Ед/л)
  • билирубина (за счет прямого)
  • повышение железа в сыворотке крови (26 мкмоль/л у женщин и 28, 3 мкмоль/л у мужчин).

Активность цитолиза описывается коэффициентом Де Ритиса (отношением АлАТ к АсАТ). Его норма 1,2-1,4. При коэффициенте более 1,4 имеются тяжелые поражения печеночных клеток (хронический гепатит с высокой активностью, опухоль или цирроз).

Мезенхимально-воспалительный синдром

Мезенхимально-воспалительный синдром дает представление об активности печеночного иммунного воспаления. Клиническими проявлениями синдрома становятся повышение температуры, боли в суставах, увеличение лимфоузлов и их болезненность, увеличение селезенки, поражения сосудов кожи и легких.

Лабораторные показатели меняются следующим образом:

  • снижается общий белок крови (ниже 65 г/л)
  • увеличиваются гаммаглобулины сыворотки (>20%)
  • тимоловая проба превышает 4 ед
  • неспецифические маркеры воспаления (серомукоид >0,24 ед, С-реактивный белок >6 мг/л)
  • повышаются в крови специфические антитела к ДНК, а также фракции иммуноглобулинов.
    • При этом повышение Ig A характерно для алкогольных поражений печени
    • Ig M – для первичного билиарного цирроза
    • Ig G – для активного хронического гепатита
  • в анализе крови из пальца ускоряется СОЭ (выше 20 мм/час у женщин и выше 10 мм/час у мужчин).

Синдром холестаза

Он свидетельствует о застое желчи во внтурипеченочных (первичный) или внепеченочных (вторичный) желчных ходах. Проявляется синдром желтухой с зеленоватым оттенком, кожным зудом, образованием плоских желтых бляшек на веках (ксантелазм), потемнением мочи, осветлением кала, пигментацией кожи. В биохимии крови повышается щелочная фосфатаза (>830 нмоль/л), гаммаглутаминтранспептидазы (ГГТП), холестерина (выше 5, 8ммоль/л), билирубина (за счет непрямого). В моче растет количество желчных пигментов (уробилиногена), в кале падает или исчезает стеркобилин.

Синдром портальной гипертензии

Он характерен при циррозе или опухолях печени, как результат нарушения кровотока в воротной вене. Также к нему могут приводить токсические поражения печени, хронические гепатиты, паразитарные поражения и сосудистые патологии. Портальная гипертензия проходит 4 стадии.

  • Начальная проявляется расстройствами аппетита, вздутием живота, болями в надчревье и правом подреберье, неустойчивым стулом.
  • Умеренная гипертензия дает увеличение селезенки, начальные проявления варикозного расширения вен пищевода.
  • Выраженная присоединяет к себе накопление жидкости в брюшной полости (асцит), отеки, синяки на коже.
  • Осложненная утяжеляется кровотечениями из пищевода и желудка, нарушениями в работе желудка, кишечника, почек.

Синдром печеночно-клеточной недостаточности

Он характеризуется дистрофией или замещением соединительной тканью печеночных клеток, падением всех печеночных функций. В клинике этого синдрома появляются:

  • повышение температуры
  • похудание
  • желтуха
  • синяки на коже
  • красные ладони
  • лакированный малиновый язык
  • сосудистые звездочки на груди и животе.
  • из-за изменения обмена половых гормонов у женщин появляется избыточное оволосение, нарушения менструального цикла, атрофия молочных желез, инволюция матки
  • мужчины страдают гинекомастией, атрофиями яичек, расстройствами либидо

В крови снижается белок за счет падения альбуминов, протромбин (ПТИ<90%), падают факторы свертываемости, холестерин, растут билирубин (за счет прямого), АлАТ, АсАТ, печеночные ферменты.

Острая и хроническая печеночная недостаточность

Как правило, под этим термином подразумевают большую печеночную недостаточность, при которой кроме недостаточности печеночных клеток (синдром печеночно-клеточной недостаточности) имеется и поражение центральной нервной системы аммиаком, фенолами, которое называется печеночной энцефалопатией. При этом отмечаются расстройства сна (бессонница по ночам и сонливость днем), памяти, дрожание рук, неточность движений.

Причинами острой печеночной недостаточности становятся поражения печени при отравлениях (парацетомолом, токсином бледной поганки), вирусных и аутоиммунных гепатитах, болезни Вильсона-Коновалова, острой жировой болезни печени у беременных. Хроническая печеночная недостаточность – исход цирроза или опухоли, а также сосудистых патологий печени. Она разделяется на четыре стадии.

  • Компенсированная недостаточность — проявляется нарушениями ритма сна, неустойчивым настроением, снижением двигательной активности. Отмечается лихорадка, желтуха, спонтанные кровоизлияния в кожу.
  • Выраженная или декомпенсированная недостаточность проявляется нарастанием всех проявлений первой стадии. Отмечается неадекватность, иногда агрессия, сменяющиеся сонливостью и дезориентацией, замедленной речью, выраженным тремором. Появляется печеночный запах изо рта.
  • Терминальная или дистрофическая фаза – это сонливость, угнетение сознания, трудности с пробуждением, которое сопровождается беспокойством или спутанностью сознания. Нарушен контакт больного с окружающими, но болевая чувствительность сохраняется.
  • Печеночная кома – утрата сознания, отдельные движения и реакция на боль, которые исчезают по мере развития комы. Расходящееся косоглазие, отсутствие реакции зрачков на свет, судороги. Вероятен летальный исход.

Читайте подробнее о печеночной недостаточности.

Об активности некоторых ферментов

Ферменты, определяемые в биохимическом анализе крови, могут подсказать, в каком направлении вести поиск печеночных болезней. Так, гаммаглутаминтранспептидаза (ГГТП) очень характерно повышается при стеатогепатите. АлАТ – при хроническом вирусном гепатите, а АсАТ – при алкогольных поражениях.

Для щелочной фосфатазы характерны следующие изменения.

Увеличение в 3 раза Увеличение в 5 раз Увеличение в 10 раз Увеличение в 20 раз
  • Острый алкогольный гепатит
  • Острый вирусный гепатит
  • Острая жировая дистрофия печени
  • Цирроз
  • Постнекротический цирроз
  • Камни в желчных протоках
  • Первичный билиарный цирроз
  • Рак печени или метастазы в печень
  • Лекарственный гепатит

Проявления заболеваний печени

Болезнь Проявления Лабораторные тесты
Острый лекарственный гепатит Начало через 2-8 дней от приема препарата (изониазид, парацетомол, метилдофа, атенолол, рифампицин, ниацин, кетоконазол). Клиника похожа на острый вирусный гепатит Аналогично острому вирусному гепатиту
Хронический лекарственный гепатит Чаще у пожилых при длительном приеме клофибрата, изониазида, сульфаниламидов, хлорпромазина, парацетамола. Скудные симптомы: тупые боли в правом подреберье, снижение двигательной активности, увеличение печени, умеренная желтуха.
  • Холестатический тип: АлАТ/АсАТ<2, щелочная фосфатаза увеличена, АлАТ – норма.
  • Печеночноклеточный вариант: увеличение АлАТ, АлАТ/АсАТ>5.
Острый вирусный гепатит А От момента заражения до клиники 14-45 дней:
  • Преджелтушный период (интоксикация, головная боль, недомогание, может быть подъем температуры, боли в подреберье, тошнота, рвота, неустойчивый стул) Реже – боли в суставах, носовые кровотечения. Всегда – увеличение печени.
  • Желтушный период – желтуха, плотная большая болезненная печень, может быть кожный зуд, увеличение селезенки. Темная моча, светлый кал.
  • Постжелтушный период
  • Медленная нормализация размеров и функции печени длительностью от месяца до полугода.
Повышение АлАт больше, чем АсАТ, увеличение общего и прямого билирубина, щелочной фосфатазы.
Вирусный гепатит Е Инкубационный период от 40 до 60 суток. Клиника аналогична гепатиту А. Аналогично гепатиту А
Хронический вирусный гепатит В Инкубационный период 1-6 месяцев.
  • Астеновегетативный синдром (слабость, утомляемость)
  • Диспепсия (тошнота, метеоризм, вздутие, неустойчивый стул)
  • Боли тупые в правом подреберье
  • Желтухи нет, есть субиктеричность (легкая желтизна кожи и склер)
  • Геморрагический синдром (синяки, носовые кровотечения)
  • Пальмарная эритема, сосудистые звездочки – у половины больных
  • Увеличение печени и селезенки
  • Увеличение АлАТ, маркеры к гепатиту (HBv)
  • Минимальная активность – АлАТ и АсАТ увеличены в 2 раза, билирубин, тимоловая проба в норме
  • Низкая активность – АлАТ больше нормы в 2,5 раза, повышен белок и гаммаглобулины
  • Умеренная активность – АлАТ больше в 5-10 раз, увеличен общий белок и гаммаглобулины
  • Высокая активность –АлАТ > в 10 раз, высокий белок, тимоловая проба, снижен ПТИ и сулемовая проба.
Хронический вирусный гепатит С Длительное скрытое малосимптомное течение с последующим бурным нарастанием симптомов и исходом в цирроз или карциному. Аналогично гепатиту В
Острый алкогольный гепатит
  • Желтушный вариант: боли в боку, лихорадка, диспепсия, отказ от еды, падение веса, умеренная желтуха без кожного зуда.
  • Холестатический вариант – синдром холестаза, протекает более тяжело, чем желтушный вариант.
  • Латентный вариант течет скрыто, проявляется увеличением печени и диспепсией.
Увеличение АсАТ>АлАТ, увеличение ГГТП
Хронический алкогольный гепатит Слабость, отсутствие аппетита. Увеличение печени. У 30% больных – синдром холестаза АсАТ>АлАТ
Стеатоз печени Тошнота, рвота, диспепсия, боли в правом подреберье, увеличение печени Повышение АсАТ преобладает над АлАТ, Увеличение ГГТП
Цирроз Синдром печеночно-клеточной недостаточности, энцефалопатия, синдром портальной гипертензии Увеличение билирубина, ГГТП, АсАТ>АлАТ, падение тромбоцитов, снижение ПТИ, увеличение гаммаглобулинов.

zdravotvet.ru

Заболевания печени Основные симптомы и синдромы при

Заболевания печени

Основные симптомы и синдромы при заболеваниях печени Жалобы пациента: n 1. 2. больные с заболеваниями печени редко предъявляют жалобы, непосредственно указывающие на ее поражение. Симптомы не специфичны. Диспепсия (метеоризм, неустойчивый стул, тошнота)- в той или иной мере сопровождает все заболевания печени. Особенно выражена при печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии. Cлабость, утомляемость (астеновегетативный синдром) , часто единственный симптом на начальных стадиях заболеваний печени.

Жалобы пациента: 3. 4. 5. Похудание (вплоть до кахексии) - при циррозах, и опухолях печени. Лихорадка n Холангит, абсцесс печени (гектическая лихорадка с ознобом и потоотделением), n Активная стадия цирроза печени n Рак печени Болевой синдром (чаще - признак поражения желчного пузыря или желчевыводящих путей!) a. Печеночная и желчная колика - при ЖКБ b. Чувство тяжести, ноющая боль в правом подреберье - при остром растяжении капсулы печени (острый гепатит, застойная СН)

Жалобы пациента: 6. 7. Кожный зуд. Может быть единственным симптомом в начальных стадиях заболеваний печени. Связан с отложением в коже желчных кислот и является типичным признаком холестаза. Артралгии, полимиалгии связанны с системными проявлениями внепеченочными

Внешний осмотр 1. 2. 3. Желтуха - обнаруживается при билирубине > 34, 2 мкмоль/л, становится явной при 120 мкмоль/л. Пигментация кожи - при циррозах может встречаться меланоз. Пальмарная эритема(симметричное покраснение областей тенара и гипотенара, бледный центр ладони) - один из признаков цирроза печени, но может также встречаться при ИЭ, тиреотоксикозе и беременности.

Внешний осмотр 4. Сосудистые звездочкителеангиоэктазии (пульсирующее аневризматическое расширение мелкой кожной артерии с радиально расходящимися ножками). Типичная локализация - шея, плечевой пояс, спина. Механизм пальмарной эритемы и сосудистых звездочек связывают с повышенным содержанием эстрогенов. 5. Геморрагические проявления. Точечные кровоизлияния могут возникнуть в результате как снижения уровня протромбина, так и тромбоцитопении как следствия гиперспленизма.

Внешний осмотр 6. Ксантомы и ксантелазмы (внутрикожные бляшки) локализутся обычно на веках (ксантелазмы), кистях рук, локтях, ахилловых сухожилиях (ксантомы). Связаны с повышенным содержанием в крови липидов. 7. Расширенные вены на передней брюшной стенке - анастомозы между воротной и полыми (нижней и верхней) венами, проявление синдрома портальной гипертензии.

Внешний осмотр 8. 9. 10. Выпадение волос (особенно в подмышечных впадинах и на лобке) - результат резкого снижения продукции андрогенов. Гинекомастия и женский тип оволосения, атрофия яичек - связаны гиперэстрогенемией – дольковое строение железы (отличать от ожирения). Контрактура Дюпюитрена – укорочение сухожилий сгибателей кистей рук. Предположительно связано с резким изменением соединительной ткани при алкогольных циррозах и фиброзах печени.

Внешний осмотр 11. 12. Печеночный запах (foctor hepaicus) (сладковатый, запах серы, переспелых фруктов или сырой печени) - связан с нарушением обмена ароматических соединений, накоплением продукта превращения метионина - метилмеркаптана. Асцит и отеки - проявление портальной гипертензии (в 90% говорит о развитии цирроза) – • отеки появляются при сдавлении нижней полой вены

Объективное обследование 1. Гепатомегалия - 90% хронических воспалительных заболеваний печени протекают с гепатомегалией. Важно: - оценить край печени: в норме плотноэластичный, заострен при гепатитах - плотно-эластичный, закругленный, при циррозах - острый, плотный, как «шнурок» .

Объективное обследование 2. Спленомегалия - чаще всего связана с портальной гипертензией, встречается: при сформировавшемся циррозе печени

Объективное обследование. 3. Системные внепеченочные проявления связаны с отложением ЦИК: • синовиты, серозиты • васкулиты • поражение слюнных желез (синдром Шегрена) • щитовидной железы.

Основные синдромы при заболеваниях печени Гепатолеинальный синдром 2. Желтуха 3. Холестатический синдром 4. Синдром цитолиза 5. Портальной гипертензии 6. Синдром печеночно-клеточной недостаточности 7. Астено-вегетативный синдром 8. Диспепсический синдром 1.

1. Гепатолеинальный синдром - Это сочетание увеличения печени с увеличением селезенки. 1) Наблюдается при портальной гипертензии, при некоторых формах цирроза селезенка больше печени. Гиперспленизм - сочетание спленомегалии с триадой: • лейкопения • анемия • тромбоцитопения - связан с усилением нормальной функции селезенки по удалению разрушенных тромбоцитов, гранулоцитов и эритроцитов.

2. Желтуха 1. Надпеченочая желтуха развивается вследствие усиленного распада эритроцитов в клетках РЭС при гемолитических анемиях. 2. Печеночные или паренхиматозные желтухи развиваются при самых разнообразных поражениях гепатоцитов 3. Подпеченочные желтухи возникают у больных с патологией внепеченочных желчных ходов, главным образом при обтурации общего желчного и общего печеночного протока. n Ложные желтухи: желтое окрашивание кожи, не сопровождающееся гипербилирубинемией: • при употреблении некоторых препаратов (акрихин) • избыток урохрома при почечной недостаточности • при употреблении большого количества моркови или тыквы - (как правило каротин откладывается в области ладоней, склеры не окрашиваются).

3. Холестаз Внутрипеченочный холестаз: • Возникает при стазе желчи внутри печеночных долек 1. Вирусные и лекарственные гепатиты Подпеченочный холестаз: • Нарушение тока желчи во внепеченочных протоках 1. Желчно-каменная болезнь 2. Опухоль фатерова соска 2. Циррозы 3. Рак головки поджелудочной железы 3. Холангит 4. Индуративный панкреатит 4. Опухоли 5. Аскаридоз

3. Холестаз Лабораторные критерии ГГТП (γ-глутамилтранспептидаза) n ЩФ > 2 -х норм (306 ед/л) n Другие причины повышения ЩФ: заболевания костей, беременность, гипертиреоидизм n билирубин - может быть повышен n холестерин > 5, 2 ммоль/л n

Клинические проявления холестаза В основе формирования клинических признаков лежат 3 фактора: • 1. Избыточное поступление элементов желчи в кровь: n кожный зуд, ксантомы, ксантелазмы, n темная моча • 2. Уменьшение количества желчи в кишечнике: n мальабсорбция (стеаторея, дефицит вит. ) • 3. Воздействие желчи на печеночные клетки: n некроз гепатоцитов и развитие признаков печеночно-клеточной недостаточности

4. Синдром цитолиза n Биохимический гепатоцитов. синдром - факт гибели Маркеры: n n 1. Трансаминазы • АСТ, АЛТ, ЛДГ 5 Чем выше уровень трансаминаз, тем больше вероятность перехода в цирроз 2. Билирубин повышается при некрозах гепатоцитов либо при холестазе

5. Портальная гипертензия - синдром повышенного давления в системе воротной вены с нарушением кровотока. 3 причины портальной гипертензии: 1. Подпеченочная блокада, обусловленная врожденной аномалией воротной вены или сдавлением вены опухолью 2. Внутрипеченочная блокада - связана с диффузными заболеваниями печени. В 70% причиной является цирроз печени 3. Надпеченочная блокада вызывается тромбозом печеночных вен - синдром Бадда-Киари. n

5. Портальная гипертензия Механизмы компенсации: 1. Внутрисинусоидальные шунты (сброс артериальной крови в центральную вену) 2. Внутрипеченочные шунты между ветвями воротной и печеночной вен 3. Между воротной веной и системой нижней полой вены вне печени. Известны 3 основные локализации: • 1) в районе пупка • 2) в нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка • 3) геморроидальные вены. n Обязательным проявлением портальной гипертензии является спленомегалия.

Клинические проявления портальной гипертензии 1. Асцит. 3 механизма: • Гипоальбуминемия, повышение давления в воротной вене, повышение активности РААС и задержка Na n 2. Спленомегалия и гиперспленизм n 3. Варикозное расширение вен: • «голова медузы» • геморой • гастропатия • кровотечения n 4. Неспецифические проявления: • диспепсия (метеоризм, боли по всему животу) • пониженное питание • нарушения стула n 5. Интоксикация, печеночная энцефалопатия связана с шунтированием крови n

6. Печеночно-клеточная недостаточность Острая ПН • обусловлена массивным некрозом гепатоцитов (вирусные гепатиты, токсины, лекарства НПВП, анестетики, антидепрессанты, рифампицин), алкоголь. • Прогноз: смертность 80% • Клиника : • тяжелые расстройства ЦНС ранняя желтуха • резкое уменьшение печени • рвота, тошнота, тахикардия Хроническая ПН • при хронических заболеваниях печени (хронические гепатиты, циррозы), сопровождается нарушением той или иной функции печени. • Симптомокомплекс нарушений деятельности ЦНС называют печеночной энцефалопатией.

Печеночно-клеточная недостаточность n Патогенез : в основе - гибель гепатоцитов. 1. Интоксикация ЦНС вследствие снижения антитоксической функции печени: • желчными кислотами • билирубином • продуктами азотистого обмена 2. Замена нормального брожения в кишечнике на процесс гниения, в результате образуется большое количество индола, скатола, путресцина, которые не обезвреживаются печенью, а попадают непосредственно в кровь

Печеночно-клеточная недостаточность Клиника: 1. Энцефалопатия - основной клинический признак 2. Геморрагический синдром 3. Отечно-асцитический синдром 4. Гипотрофия мышц, вплоть до кахексии 5. Уменьшение размеров печени 6. Эндокринные расстройства 7. Лихорадка - до 38 -40ºС, но чаще - субфебрилитет. 8. Специфический печеночный запах связан с выделением метилмеркаптана, образующегося из метионина 9. Нарушения гемодинамики 10. Желтуха n

Хронические болезни печени

Хронические гепатиты n n Хронический гепатит - диффузный воспалительный процесс в печени, продолжающийся более 6 месяцев Хроническим гепатитом каждый 10 житель Земли болеет

Хронические вирусные гепатиты n n Вирусы гепатита В, С, и Д передаются через кровь и длительно персистируют в организме, (что отличает их от вирусов А и Е, которые не приводят к хронизации острого гепатита) Хронизация вирусной инфекции связана с неадекватным иммунным ответом.

Хронический гепатит В Патогенез: Возбудитель гепатита В (HВV) – ДНК-содержащий вирус. n n HВV не оказывает непосредственного действия на гепатоциты. Происходит повреждение клеток ЦИК Основной мишенью иммунной являются антигены: HBe. Ag, HBc. Ag агрессии

Хронический гепатит В Клиника: Чаще ХГВ имеет малосимптомное течение: 1. Астеновегетативный синдром - часто является единственным проявлением ХГ 2. Похудание 3. Диспепсический синдром (ухудшение аппетита, горечь во рту, язва 12 -перстной кишки, поносы, запоры) 3. Гепатомегалия 100% - как правило, увеличение размеров печени незначительное. 4. Спленомегалия - 10% n n n n

Хронический гепатит В Клиника: 4. Непостоянный субфебрилитет 5. Желтуха - незначительная 6. Геморрагический синдром 7. Пальмарная эритема и «сосудистые звездочки» при хронических гепатитах встречаются часто. 8. Печеночная энцефалопатия 9. Внепеченочные проявления (синдром Рейно, артралгии, полинейропатия, миокардит, гломерулонефрит) n n n n

Хронический гепатит В n Вирусные маркеры: n 1) HBs. AG (Австралийский антиген) n 2) Anti HBs n 3) HBe. Ag n 4) Anti. HBe n 5) HBc. Ag n 6) Anti HBc Ig. M n 7) Anti HBc Ig. G n 8) HBV DNA

Биохимический анализ крови: 1. синдром цитолиза ( АЛТ, АСТ, ЛДГ 5) 2. недостаточность синтетической функции печени • снижение уровня альбумина • снижение протромбина 3. Синдром холестаза (повышение ЩФ, ГГТП) 4. Гипербилирубинемия Общий анализ крови : • незначительный лейкоцитоз, анемия, тромбоцитопения, повышение СОЭ

Хронический гепатит С РНК-содержащий вирус • часто развивается у алкоголиков, наркоманов. Патогенез: • Цитопатогенный вирус

Хронический гепатит С. Клиника. 1. Умеренно выраженный астенический синдром, похудание 2. По многочисленности внепеченочных проявлений, гепатит С называют «многоликим» • Часто протекает под «масками» васкулитов, гломерулонефрита, полимиозита, синдрома Шегрена, увеита, кератита. . . 3. Только у 25% желтушная форма 4. Основным объективным признаком является гепатомегалия в сочетании со спленомегалией.

Хронический гепатит С n Диагностика 1. Вирусные маркеры: n 1) РНК HCV n 2)anti HCV Ig M n 3) anti HCV Ig G 2. Биохимический анализ крови: n Трансаминазы

Хронический гепатит Д n Протекает только в виде суперинфекции у больных хроническим гепатитом В. n Вирусные маркеры: n anti HDV n HDAg n У всех больных выявляется HBs. Ag n n Клиника Характеризуется тяжелым течением с выраженными симптомами печеночно-клеточной недостаточности. n Прогрессирующее волнообразное течение с частыми обострениями и неполными ремиссиями.

Хронический аутоиммунный гепатит n Этиология неизвестна. n Возникает преимущественно у молодых женщин. n n n Чаще болезнь начинается внезапно по типу острого гепатита с желтухой и резким повышением трансаминаз в 5 раз. Течение непрерывно прогрессирующее с частыми обострениями и исходом в цирроз. Системные проявления (тиреоидит, гломерулонефрит, анемия, артрит. . . )

Циррозы печени

Цирроз печени Классификация Лос-Анжелес, 1994 г По этиологии: n Алкогольный n Вирусный n Билиарный n Токсический (лекарственный) n Смешанный По морфологии: • микронодулярный • микро-макронодулярный (смешанный) • макронодулярный • септальный (поражение междолевых перегородок)

Микронодлуярный цирроз Узлы менее 3 мм

Макронодулярный цирроз

Цирроз печени. Механизмы самопрогрессирования : регенерация Перестройка сосудистого русла некроз Портальная гипертензия Ишемия паренхимы

Циррозы печени. n n Ведущие синдромы: Астено-вегетативный синдром n Диспепсический синдром n Холестатический синдром n Портальная гипертензия n Геморрагический синдром n Печеночно-клеточная недостаточность

Цирроз печени. Клиника. • Больные предъявляют следующие жалобы: • слабость, утомляемость, снижение аппетита, вздутие живота, неустойчивость стула, тупые боли в правом подреберье, кожный зуд, лихорадка, носовые кровотечения, импотенцией у мужчин, аменореей у женщин, выпадением волос. • При осмотре выявляется: • выраженное похудание, атрофия мышц, «печеночные знаки» , сухая шелушащаяся желтушно-бледная кожа, ксантелазмы, «барабанные палочки» , расширение вен передней брюшной стенки, припухлость суставов

Билиарный цирроз • Связан с холестазом • Чаще возникает у женщин в возрасте 50 -60 лет. • Относительно доброкачественное течение. • Протекает с кожным зудом, который может появиться задолго до желтухи. Характерны другие признаки холемии: брадикардия, гипотония, зеленоватая окраска кожи.

Осложнения цирроза печени • Кровотечения • Присоединение инфекции • Опухоли • Печеночная недостаточность

Лечение болезней печени

Лечение хронических гепатитов ИНТЕРФЕРОНОТЕРАПИЯ α-интерферон - оказывает иммуномодулирующее и противовирусное действие

Лечение циррозов печени n 1 Этиологическое • вирусные циррозы: по показанияминтерферонотерапия • алкогольные циррозы- абсолютное исключение алкоголя. n 2. Симптоматическое лечение

Лечение цирроза печени • Диета: стол N 5 - устранение труднопереваримых жиров, достаточное количество витаминов группы В, ограничение поваренной соли, разумное ограничение белка. • Если есть холестаз, он требует разрешения • Гепатопртекторы • Профилактика кровотечений из варикозных вен • Терапия асцита • Борьба с интоксикацией: инфузионная терапия, гемосорбция и плазмоферрез

Лечение гиперспленизма • Преднизолон, спленэктомия при неэффективности:

present5.com

Синдромы при заболеваниях печени

Синдромы при заболеваниях печени. Хронические гепатиты.

Основные заболевания печени

1. Диффузные поражения печени

  • Гепатит

  • Цирроз-хроническое диффузное заболевание с поражением гепатоцитов, фиброзом и перестройкой архитектоники печени с образованием регенераторных узлов, портальной гипертензии, печеночной недостаточности.

  • Фиброз

  • Жировая дистрофия печени,стеатогепатит

  • Болезни накопления

  • Растяжение глиссоновой капсулы

  • Воздействие воспаления (некроза) на сосуды, желчные протоки, капсулу печени

  • Патология желчного пузыря

  • Цитолитический («малой печеночной недостаточности») - Клинические и лабораторные последствия некроза (лизиса) гепатоцитов или повышения проницаемости их мембран.

  • Снижение массы тела

  • Геморрагический диатез

  • «Печеночный» запах, «печеночный» язык, «печеночные» ладони

  • Сосудистые звездочки

  • Изменение оволосения, гинекомастия

Повышение в крови:

  • Билирубина (прямого, непрямого)

  • Индикаторных ферментов- АЛТ,АСТ,ЛДГ (общей и ЛДГ-4, ЛДГ-5)

  • Органоспецифических ферментов- альдолазы, сорбитдегидрогеназы

  • Витамина В 12

  • Железа

Степени гиперферментемии

    • Легкая менее 3-кратного превышения нормы

    • Умеренная до 10-кратного превышения нормы

    • Тяжелая более 10-кратного превышения нормы

Повышение в крови концентрации:

Уменьшение в крови концентрации:

Повышение в крови концентрации:

  • Повышение температуры

  • Слабость

  • Артралгии

  • Диспепсия

  • Васкулиты (кожные, легочные)

  • Спленомегалия

  • Лимфаденопатия

Следствие:

  • Ускорение СОЭ

  • Повышение альфа2- и гамма-глобулинов , гиперпротеинемия

  • Повышение иммуноголобулинов

  • LE-клетки, АТ к ДНК, гладкомышечным, митохондриальным антигенам

  • Снижение титра комплемента, тест бласттрансформации лимфоцитов, реакция торможения миграции лейкоцитов

  • Желтушность кожи и слизистых,Коричнево-бурая окраска кожи – «грязная» кожа (повышение уровня билирубина сыворотки крови выше 20 мкмоль/л)

  • Кожный зуд,Расчесы

  • Ксантелазмы ,Ксантомы

  • Потемнение мочи, посветление кала

  • ­ прямой билирубин

  • ­ холестерин, липопротеинов, желчных кислот

  • ­ щелочная фосфатаза

  • ­ g-ГТ

  • Быстрая утомляемость

  • Слабость

  • Снижение работоспособности

  • Эмоциональная неустойчивость, нервозность

  • Нарушения сна

  • Тошнота

  • Плохой аппетит

  • Тяжесть в эпигастрии, отрыжка

  • Чувство горечи во рту

  • Упорное вздутие живота

  • Запоры

  • Кровоточивость десен

  • Носовые кровотечения

  • Геморрагии на коже

Клинические признаки Ц-ЛС и «малой» П-КН

  • Повышение температуры тела

  • Иктеричность

  • Телеангиоэктазии

  • «Печеночные « ладони

  • Гинекомастия

  • Изменение типа оволосения

  • Аменорея

  • Атрофия яичек

studfile.net

2. Синдромы болезней печени и желчных путей

К основным синдромам при болезнях печени и желчных путей относятся: желтуха, гепатолиенальный синдром, печеночная недо­статочность, портальная гипертензия, печеночная кома, печеноч­ная колика.

Желтуха (Icterus) - окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек, склер глаз, вызванное накоплением в крови били­рубина и отложением его в тканях.

Желтуха связана с нарушением обмена билирубина. Освобожденный из ретикулоэндотелиальных клеток костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, печени так называемый непрямой (свободный) билирубин с током крови в виде непрочного белкового комплекса переносится к гепатоцитам, где он с участием глюкоронилтрансферазы соединяется с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой (связанный) билирубин. Связанный билирубин - растворимое соединение, малоядовитое, выделяется с желчью в двенадцатиперстную кишку. В кишечнике он расщепляется и превращается в уробилиноген, который частично всасывается в кишечнике, поступает в кровьи в почках превращается в уробилин, выделяется с мочой, прида­вая ей определенный цвет. Оставшийся в кишечнике уробилиноген в задних отделах пищеварительной трубки превращается в стеркобилин, придавая фекалиям определенную окраску. Нару­шение равновесия между образованием, конъюгацией и выделением билирубина приводит к развитию желтухи. Накопление в органах и тканях билирубина вызывает глубокие патологические измене­ния, связанные с высокой токсичностью свободного билирубина.

Для возникновения гипербилирубинемии предлагается 5 основных механизмов:

1. Избыточная продукция билирубина;

2. Уменьшение поглощения билирубина печенью из крови;

3. Уменьшение коньюгации билирубина с глюкуроновой кислотой в печени;

4. Нарушение печеночной секреции коньюгированного билирубина в желчь;

5. Повышенное обратное выведение билирубина из гепатоцитов и/или желчных капилляров.

Традиционно было принято различать гемолитическую, паренхиматозную и механическую желтуху.

По современной классификации, выделяют надпеченочную, печеночную и подпеченочную желтухи.

Деление желтух, представленное в монографии А.И.Хазанова:

1. Надпеченочные (гемолитические анемии).

2. Внутрипеченочные:

- паренхиматозно-микросомальные (синдром Жильбера),

- паренхиматозно-цитолитические (острые гепатиты, хронические активные гепатиты, обострение циррозов печени, "шоковая печень"),

- паренхиматозно-экскреционные (синдром Дабина-Джонсона),

- паренхиматозно-холестатические (острый лекарственный гепатит с холестазом - тестостероновый),

- канализационно-холестатический (острый вирусный, алкогольный гепатиты с холестазом, первичный билиарный гепатит с холестазом, первичный билиарный цирроз печени).

3. Подпеченочные (канализационно-обструкционные).

Надпеченочная желтуха обусловлена чрезмерным образованием билирубина, превышающим способность печени обеспечить его выведение, и практически всегда связана с повышенным распадом (внутрисосудистым или внутриклеточным) эритроцитов или их предшественников. Наиболее часто надпеченочная желтуха наблюдается при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях. Кроме того, она может развиваться при болезнях, связанных с неэффективным эритроцитопоэзом  - так называемых шунтовых гипербилирубинемиях (В12-дефицитной анемии, эритропоэтической уропорфирии, первичной шунтовой гипербилирубинемии и др.).

Шунтовая гипербилирубинемия. Часть суточного оборота происходит не из распада гемоглобина чистых эритроцитов, а или ин печени (посредством расрпада гема или гемопротеинов) или из костного мозга (посредством распада гема, который не используется для эритропоэза или посредством распада незрелых клетое красного ряда). Это, так называемый, "рано маркированный" билирубин (шунтовый билирубин) может составлять до 25% ежедневного оборота билирубина, причем 22% падает на печень в качестве источника билирубина и только 3% на костный мозг вследствие неэффективного эритропоэза. При некоторых болезнях, как врожденная эритропоэтическая порфирия или при более редкой идиопатической дизэритропоэтической желтухе может возрастать неэффективный эритропоэз, так что увеличенный распад незрелых клеток эритропоэза может приводить к возросшему образованию "рано маркированного" билирубина с повышением неконъюгированного билирубина в сыворотке (шунтовая гипербилирубинемия).

Уропорфирия эритропоэтическая - вариант эритропоэтической порфирии, характеризующийся избыточным накоплением в эритроцитах уропорфирина; проявляется тяжелым фотодерматозом, гемолитической анемией, спленомегалией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Редко причиной увеличенного образования билирубина и желтухи могут быть инфаркты различных органов (чаще легких), обширные гематомы (например, при расслаивающей аневризме аорты). При надпеченочной желтухе в крови увеличено содержание в основном непрямого (не связанного с глюкуроновой кислотой) билирубина (в периоды гемолитических кризов содержание общего билирубина сыворотки резко возрастает). В моче билирубин не обнаруживается. Уробилиноген в моче отсутствует или его количество незначительно. Содержание уробилиновых тел в моче и кале резко повышено за счет стеркобилиногена.

При гемолитической желтухе различного генеза наблюдается ряд характерных симптомов, позволяющих легко отличить ее от других видов Ж. К ним относятся умеренная желтушность склер и кожи на фоне более или менее выраженной бледности, увеличение селезенки, обычная или усиленная окраска кала, увеличение числа ретикулоцитов в крови в результате повышенного костно-мозгового эритроцитопоэза. Наиболее достоверным признаком гемолиза является укорочение продолжительности жизни эритроцитов, определяемое с помощью 51Cr; при внутрисосудистом гемолизе отличительными признаками являются повышение свободного гемоглобина плазмы, гемоглобинурия и гемосидеринурия.

    Печеночная желтуха связана с расстройством функции печени, проявляющимся нарушением захвата, связывания или выделения билирубина, а также его регургитацией из печеночных клеток в синусоиды. В зависимости от механизма патологического процесса в печеночных клетках различают три вида печеночной желтухи: печеночно-клеточную, холестатическую и энзимопатическую.

Печеночно-клеточная желтуха является одним из самых частых признаков острой и хронической патологии печени. Она может наблюдаться при вирусном гепатите, инфекционном мононуклеозе, лептоспирозе, токсических, в т.ч. лекарственных и алкогольных поражениях печени, хроническом активном гепатите, циррозе печени, гепатоцеллюлярном раке. Ведущее значение в патогенезе имеет нарушение проницаемости и целости мембран гепатоцитов с выходом прямого билирубина в синусоиды, а затем в кровяное русло. Характерны умеренное или резкое повышение общего билирубина в сыворотке крови с преобладанием прямой фракции, билирубинурия и повышение количества уробилиновых тел в моче при нормальном или слегка повышенном выделении стеркобилина с калом.

    Клиническая картина характеризуется яркой желтушной окраской кожи. Наряду с желтухой у больных выявляются так называемые печеночные знаки, равномерное увеличение печени, плотность которой зависит от длительности заболевания, признаки печеночно-клеточной недостаточности (геморрагии, преходящая энцефалопатия и др.), часто увеличение селезенки. При хронических заболеваниях печени отмечаются симптомы портальной гипертензии (выраженная венозная сеть в области передней брюшной стенки, асцит). При биохимическом исследовании крови обнаруживают признаки цитолиза гепатоцитов (повышение активности внутриклеточных ферментов - аланин- и аспарагинаминотрансферазы, глютаматдегидрогеназы, лактатдегадрогеназы), увеличение содержания железа, гипергаммаглобулинемию, повышение показателей тимоловой и снижение показателей сулемовой пробы, а также нарушение синтетической функции печени, которое проявляется гипоальбуминемией, гипохолестеринемией, снижением содержания протромбина и других ферментов свертывающей системы крови, активности холинэстеразы сыворотки крови.

Холестатическая желтуха (внутрипеченочный холестаз) наиболее часто наблюдается при острых лекарственных гепатитах, особенно при употреблении аминазина, анаболических стероидов, андрогенов, холестатической форме вирусного гепатита, токсических повреждениях и первичном билиарном циррозе печени. Редко ее причиной являются первичный склерозирующий холангит, идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз, врожденное расширение внутрипеченочных желчных протоков. Кроме того, холестатическая желтуха может возникать при тяжелом течении острых бактериальных инфекций и сепсисе, амилоидозе печени. В ее основе лежат нарушения формирования желчной мицеллы и экскреции желчи непосредственно из гепатоцита или внутрипеченочных желчных ходов. Холестатическая желтуха сопровождается повышением в сыворотке крови как прямого, так и непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует. Выявляется характерный клинико-биохимический симптомокомплекс: зуд кожи, повышение активности ферментов холестаза (щелочной фосфатазы, лейцинаминопептидазы и 5'-нуклеотидазы), желчных кислот, холестерина.

    Энзимопатическая желтуха обусловлена недостаточностью ферментов, ответственных за захват, конъюгацию или экскрецию билирубина. Гипербилирубинемия вызвана преимущественным нарушением одной из фаз внутрипеченочного обмена билирубина. К ней относят и некоторые виды лекарственной желтухи, сопровождающейся увеличением содержания непрямого билирубина.

    Подпеченочная желтуха связана с уменьшением или прекращением выделения билирубина через внепеченочные желчные протоки. Она развивается при наличии препятствия току желчи из желчных ходов в двенадцатиперстную кишку. Причиной ее являются обтурация печеночного или общего желчного протоков, опухолью, паразитами; сдавление желчных протоков снаружи при раке поджелудочной железы, печени, желчного пузыря, двенадцатиперстной кишки, кистах поджелудочной железы и печени, остром или хроническом панкреатите, лимфогранулематозе и др.; рубцовое сужение общего желчного протока после операций; спаечный процесс; атрезия (гипоплазия) желчных путей. Для подпеченочной желтухи характерно повышение в сыворотке крови преимущественно прямого и в меньшей степени непрямого билирубина. Выделение уробилиновых тел с калом и мочой понижено или отсутствует, выявляется билирубинурия.

Дифференциальная диагностика различных видов желтух и выявление ее причины основаны на тщательном обследовании больного, включающем лабораторные и инструментальные методы. Большое значение имеют прежде всего анамнестические данные (переливание крови, контакт с больным вирусным гепатитом, токсическими веществами, прием лекарственных средств, предшествующий желтухе, продолжающийся месяцы и годы зуд кожи, операции на органах брюшной полости, приступы болей в животе и др.). Обращают внимание не бледность кожи и слизистых оболочек, наличие ксантелазм и ксантом, следы расчесов, гиперпигментацию кожи, внепеченочные знаки, увеличение печени и ее болезненность при пальпации, свойственную острым воспалительным изменениям, обострения, гнойным осложнениям, а также увеличение селезенки. При хронических заболеваниях печени консистенция печени и селезенки обычно плотная. Увеличение селезенки при отсутствии гепатомегалии почти всегда свидетельствует о Ж., связанной с гемолизом. При длительной желтухе механического генеза возможно увеличение селезенки как проявление вторичного билиарного цирроза печени. При раке тела и хвоста поджелудочной железы увеличение селезенки может быть вызвано сдавлением опухолью селезеночной вены.

       Большое значение для выявления желтух (при слабой окраске кожи и слизистых оболочек), а также для проведения дифференциальной диагностики имеет цвет мочи и кала. Правильная информация о цвете мочи и кала помогает диагностировать вирусный гепатит, при котором темная окраска мочи и обесцвеченный кал могут появляться на день или несколько дней раньше, чем желтуха.

При камне общего желчного протока, опухоли кал может быть окрашенным или неокрашенным в зависимости от степени обструкции. Кал коричневого цвета при выраженной желтухе указывает на ее печеночно-клеточный генез. Дегтеобразный стул у больного желтухой при отсутствии резкого снижения протромбина позволяет предположить рак ампулы большого сосочка двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы, распространяющийся на двенадцатиперстную кишку.

    Лабораторное исследование включает определение желчных пигментов и их производных в крови, моче и кале, а также биохимическое исследование крови с целью выявления заболеваний печени и других органов.

    Важная роль принадлежит инструментальным методам. Ультразвуковое исследование используют в качестве отсеивающего теста в дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной желтухи и выполняют первым из инструментальных методов. Оно позволяет в большинстве случаев установить наличие камней в желчном пузыре, выявить гепатомегалию, диффузные или очаговые изменения в печени, патологию поджелудочной железы. Большое значение для установления механического генеза Ж. имеет выявление расширенных желчных протоков. Расширенные внутрипеченочные протоки имеют вид звездчатой структуры, как бы сходящейся в области ворот печени; на периферии органа их количество значительно превышает число сосудистых образований. Ранним признаком расширения желчных протоков является увеличение их просвета в два раза, при этом диаметр общего желчного протока может соответствовать диаметру воротной вены.

    Исследование общего желчного протока позволяет определить уровень обструкции - высокий (в области ворот печени) или низкий (у места впадения общего желчного протока в двенадцатиперстную кишку). В большинстве случаев при низком уровне закупорки желчных путей удается определить характер предполагаемой патологии - холедохолитиаз, опухоль головки поджелудочной железы, опухоль или стриктуру самого протока. При высоком уровне обструкции расширение внутрипеченочных желчных протоков не сопровождается расширением общего желчного протока. В этих случаях ультразвуковое исследование помогает выявить наиболее вероятную причину нарушения проходимости желчных путей - опухоль желчного пузыря или околопузырный абсцесс, При неизмененных желчных протоках и признаках диффузного поражения печени наиболее вероятна печеночная желтуха, подтвердить которую, а также установить причину могут результаты пункционной биопсии печени.

    Большими диагностическими возможностями в разграничении подпеченочной и печеночной желтух располагает компьютерная томография. При нарушении оттока желчи с ее помощью выявляют расширение как внутрипеченочных, так и внепеченочных желчных протоков; она позволяет определить уровень обтурации, а у части больных выявить ее причину (холедохолитиаз, опухоль головки поджелудочной железы, увеличение лимфатических узлов печени и пр.). В сложных для диагностики случаях под контролем компьютерной томографии применяется целенаправленная прецизионная пункционная биопсия органов брюшной полости, имеющая важное значение в выяснении причин печеночной желтухи.

    Немаловажная роль в дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной желтух принадлежит лапароскопии, которая в ряде случаев является единственным методом определения уровня и характера обтурации желчных путей. Эффективность лапароскопии повышается благодаря использованию рентгеноконтрастных методов, например лапароскопической холецистохолангиографии.

При дифференциальной диагностике печеночной и подпеченочной Ж. одно из основных мест занимает эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография, позволяющая выявить уровень и причину обтурации, степень расширения общего желчного протока, установить характер поражения большого сосочка двенадцатиперстной кишки или поджелудочной железы.

    При интенсивной и длительной желтухе, подозрении на ее механический характер проводят чрескожную гепатохолангиографию. Исследование дает возможность получить рентгенологическую картину желчных путей, установить уровень, иногда причину нарушения оттока желчи, однако оно может сопровождаться опасными осложнениями (истечение желчи в брюшную полость, кровотечением).

    В комплекс диагностических методов входят также эндоскопическое исследование желудочно-кишечного тракта, позволяющее определить причину подпеченочной желтухи (опухоль желудка, большого сосочка двенадцатиперстной кишки, деформация желудка и двенадцатиперстной кишки, обусловленная сдавлением извне, и др.)

Гепатолиенальный (печеночно-селезеночный) синдром наблю­дается при остром и хроническом гепатите, циррозе, амилоидозе печени, многих хронических инфекциях, паразитарных и других заболеваниях. Такая сочетанность патологии обусловлена тесной взаимосвязью ретикулогистиоцитарного аппарата этих органов, кровооттока в системе воротной вены, лимфооттока и иннервации.

В большинстве случаев гепатолиенальный синдром обуслов­лен тяжелой патологией печени. В печени и селезенке наблюдают гиперплазию ретикулогистиоцитарных клеток, инфильтративно-пролиферативные и дистрофические процессы, поражения ворот­ной вены и ее ветвей.

Основным симптомом гепатолиенального синдрома является, как правило, увеличение печени и селезенки. При циррозе печени, хроническом гепатите, амилоидозе печени консистенция обоих органов плотная. Септические процессы, некоторые бактериаль­ные инфекции сопровождаются преимущественным поражением селезенки, затем печени.

Печеночная недостаточность - совокупность симптомов, обусловленных преимущественным цитолизом и массивным некро­зом гепатоцитов и сопровождаемых нарушением основных функ­ций печени. Печеночная недостаточность наиболее ярко прояв­ляется при гепатите, циррозе, амилоидозе печени, а также отра­влении гемолитическими ядами, лептоспирозе, пироплазмидозах и других инвазиях. В результате нарушаются желчеобразование и желчевыделение (желтуха, диспепсические расстройства), белковообразовательная, мочевинообразовательная и другие функ­ции с соответствующими симптомами. Тяжелая форма печеночной недостаточности может сопровождаться портальной гипертензией и комой.

Портальная гипертензия - повышение давления в системе воротной вены, вызванное нарушением кровотока в портальных сосудах, печеночных венах и нижней полой вене. Основная при­чина портальной гипертензии - цирроз печени, при котором уве­личение гидромеханического сопротивления связано со сдавлива­нием узлами регенерирующей паренхимы разветвлений печеночных вен. Наиболее характерные признаки портальной гипертензии - асцит, варикозное расширение вен, боли в области печени, уве­личение селезенки и другие признаки, свойственные основному заболеванию.

Печеночная кома - потенциально обратимое расстройство функций центральной нервной системы, возникающее в связи с рез­ким нарушением основных функций печени. Она возникает при тяжелой форме гепатита, остром жировом гепатозе (токсическая дистрофия печени), циррозе печени и других болезнях, сопро­вождающихся печеночно-клеточной недостаточностью.

В основе патогенетического механизма развития комы лежит накопление в крови аммиака, свободных жирных кислот, фено­лов, метилмеркаптана, которые оказывают прямое воздействие на центральную нервную систему (ЦНС).

Для печеночной комы характерно резкое угнетение, отсут­ствие рефлексов, тахикардия, петехиальные кровоизлияния в сли­зистую оболочку рта, желудочно-кишечного тракта и симптомы тяжелой печеночной недостаточности.

Печеночная колика - комплекс симптомов, обусловленных резкими болями, возникающими в печени. Причинами печеночной колики являются чаще всего болезни желчных путей - желчно­каменная болезнь, острый холецистит. При печеночной колике отмечают сильную болезненность при пальпации или перкуссии печени, рефлекторную тошноту, рвоту, вздутие живота, замедление перистальтики кишечника, задержку дефекации и мочеотделения.

studfile.net

Синдромы при заболеваниях печени. Хронические гепатиты. Хронический гепатит

  • диффузное воспалительно-дистрофическое хроническое поражение печени

  • различной этиологии,

  • характеризующееся дистрофией печеночных клеток, гистиолимфоплазмоцитарной инфильтрацией и умеренным фиброзом портальных трактов

  • при сохранении дольковой структуры печени

  • и протекающее без улучшения по меньшей мере в течение 6 месяцев

Классификация хронических гепатитов

  • По этиологии

  • По активности (клинико-лабораторные данные)

  • По морфологии (характер гистологических изменений, степень активности воспалительного процесса)

  • Клиническая классификация

  • По функциональному состоянию печени

Этиологическая (1994)

  • Хронический вирусный гепатит (В, С, D)

  • Аутоиммунный гепатит

  • Хронический лекарственный гепатит

По активности процесса

  • Активный

  • Неактивный

Клинико-морфологическая

  • Хронический активный гепатит

  • Персистирующий

  • Лобулярный

  • Аутоиммунный

  • Холестатический

По функциональному состоянию печени

Клинико-лабораторные синдромы

  • Цитолитический синдром («малой печеночной недостаточности»)

  • Синдром печеночно-клеточной недостаточности

  • Иммуновоспалительный синдром

  • Холестатический синдром

  • Астеновегетативный синдром

  • Диспепсический синдром

  • Геморрагический синдром

  • Синдром гиперспленизма

  • Синдром портальной гипертензии

Астеновегетативный синдром

  • Быстрая утомляемость

  • Слабость

  • Снижение работоспособности

  • Эмоциональная неустойчивость, нервозность

  • Нарушения сна

Диспепсический синдром

  • Тошнота

  • Плохой аппетит

  • Тяжесть в эпигастрии, отрыжка

  • Чувство горечи во рту

  • Вздутие живота

  • Запоры

Геморрагический синдром

  • Кровоточивость десен

  • Носовые кровотечения

  • Геморрагии на коже

Иммуновоспалительный синдром

Клинические признаки

  • Лихорадка

  • Артралгии

  • Васкулиты (кожные, легочные)

  • Спленомегалия

  • Лимфаденопатия

Лабораторные признаки

  • Диспротеинемия (­g-глобулины, гиперпротеинемия)

  • LE-клетки, АТ к ДНК, гладкомышечным, митохондриальным антигенам

Цитолитический синдром («малой печеночной недостаточности»)

Клинические признаки

  • Снижение массы тела

  • Геморрагический диатез

  • «Печеночный» запах, «печеночный» язык, «печеночные» ладони

  • Сосудистые звездочки

  • Изменение оволосения, гинекомастия

Лабораторные признаки

  • ­ АсТ, АлТ

  • ¯ альбумина, протромбина, факторов свертывания, холестерина, холинэстеразы

  • ­ прямого билирубина

Холестатический синдром

Клинические признаки

  • Кожный зуд

  • Желтуха, пигментация кожи

  • Ксантелазмы

  • Потемнение мочи, посветление кала

Лабораторные признаки

  • ­ прямого билирубина

  • ­ холестерина

  • ­ щелочной фосфатазы

  • ­ g-ГТ

Синдром гиперспленизма

Частота хронизации острых вирусных гепатитов

  • Острый гепатит А: 1-2%

  • Острый гепатит В: 5-10% (у взрослых), 50% (у детей младшего возраста), 90-98% (у новорожденных)

  • Острый гепатит С: 85%

  • Острый гепатит B+D: 70-90% (гепатит D протекает в виде суперинфекции у хронических носителей вирусного гепатита В – частая причина фульминантного гепатита)

  • Острый гепатит смешанной этиологии (В ± С ± D ± G): 15%

Эпидемиология HBV-инфекции

studfile.net

№29 Печёночные синдромы

ЛЕКЦИЯ №29

Основные печёночные синдромы.

Анализ структуры печёночной патологии показывает наличие отдельных форм заболеваний печени с холестазом, некрозом, активным и неактивным гепатитом, фиброзом, циррозом, печёночной недостаточностью и т.д.

Фактически многообразие проявлений всех этих состояний можно свести к нескольким вариантам:

  • с преобладанием воспалительного процесса в печени,

  • с преобладанием нарушений выделения компонентов желчи,

  • с преобладанием дистрофического процесса,

  • с преобладанием расстройств портального кровообращения.

При диагностике многих заболеваний печени, прежде всего гепатитов, используется синдромный подход, суть которого заключается в анализе имеющихся клинико - лабораторных эквивалентов патоморфололгическим составляющим гепатита.

Давайте схематично представим эквивалентность патоморфологических и клинических проявлений при заболеваниях печени.

Патоморфология

Клиника (клинические синдромы)

Некробиоз = цитолиз

Инфильтрация

Холестаз

Фиброз

Дистрофия

Цирроз

Цитолитический синдром

Мезенхимально - воспалительный синдром

Синдромы желтухи, холестаза

Гепато-лиенальный синдром

Печёночно - клеточная недостаточность

Портальная гипертония

Рассмотрим синдром воспаления в печени, или синдром паренхиматозного воспаления. С патохимической и патоморфологической точек зрения, для воспалительного процесса в печени типично наличие следующих его составляющих:

  • некробиоз гепатоцитов,

  • инфильтрация печёночной паренхимы мехенхимально - воспалительными клетками,

  • развитие в печени фиброзной ткани,

  • репарация гепатоцитов

Степень выраженности каждой составляющей воспалительного синдрома и определяет использование терминологии при хронических гепатитах.

Сочетание некробиоза и мезенхимально - воспалительной инфильтрации определяет наличие активного гепатита. Степень выраженности некробиоза определяет степень активности гепатита: минимальная, средняя и тяжёлая. Присутствие в биоптатах печени только мезенхимально - воспалительной инфильтрации по ходу портальных трактов типично для хронического персистирующего гепатита

Клинически мезенхимально - воспалительный синдром, при хроническом воспалительном процессе в печени проявляется увеличением размеров печени (гепатомегалией). Кроме того, при нём обязательна системность пороявлений: полисерозиты, полиартралгии, полиартриты, альвеолиты, узловатая эритема, васкулиты, нефрит (гломерулонефрит).

При лабораторно - биохимическом обследовании пациента в периферической крови выявляются: гипергаммаглобулинемия, тимоловая и сулемовая проба положительны, изменения клеточного и гуморального иммунитета.

Наиболее ярким проявлением заболеваний печени является желтуха.

Желтуха (icterus) - это не самостоятельное заболевание, а симптомокомплекс с жёлтым окрашиванием кожи, слизистых оболочек, склер, сопровождающийся гипербилирубинемией и возникающий при многих заболеваниях печени, желчевыделительной системы и некоторых других болезнях.

Гипербилирубинемия - это состояния, при которых может повышаться уровень билирубина без существенного изменения других биохимических печёночных тестов.

Различают неконъюгированную и конъюгированную гипербилирубинемии.

Неконъюгированная гипербилирубинемия - это состояние, при котором в крови более чем 85% от общего билирубина составляет неконъюгированный, т.е. билирубин, выявляющийся в непрямой реакции ван ден Берга.

Она возникает при:

а) гиперпродукции билирубина (обычно при гемолизе),

б) нарушениях захвата билирубина печенью (гепатоцитами),

в) нарушениях в системе транспорта билируюина.

Пр ней всегда отсутствует билирубинурия.

Конъюгированная гипербилирубинемия - это состояние, при котором в крови более чем 50% от общего билирубина составляет конъюгированный билирубин, т.е. билирубин, выявляющийся в прямой реакции ван ден Берга.

Конъюгированная гипербилирубинемия возникает при:

а) гепатоцеллюлярных заболеваниях (поражения гепатоцитов),

б) внутрипечёночной или внепечёночной обструкции желчевыводящих путей.

При ней всегда имеется билирубинурия.

С учётом названных вариантов гипербилирубинемии в клинике желтухи по своему происхождению подразделяют на: 1) гемолитическую, 2) паренхиматозную, 3) механическую

.При гемолитической желтухе из-за повышенного распада эритроцитов происходит внепечёночное образование большого количества билирубина. При этом функция печени сохранена, желчные пути проходимы. Количество билирубина в крови обычно повышено не значительно, поэтому окраска кожных покровов обычно светло - жёлтая. Кожного зуда и брадикардии нет.

В крови повышено содержание неконъюгированного билирубина (реакция непрямая). Задержки холестерина и желчных кислот нет, содержание щелочной фосфатазы не изменено.

В моче желчных пигментов и желчных кислот нет, но повышено содержание уробилина, а в кале много стеркобилина. Отсутствие желных пигментов в моче объясняется тем, что билирубин, связанный с белками крови не проходит почечный фильтр.

При паренхиматозной желтухе из-за нарушения функции гепатоцитов по выведению билирубина в крови повышается содержание как конъюгированного билирубина (реакция прямая), так и неконъюгированного билирубина (реакция непрямая), желчных кислот.

Окраска кожных покровов у больных жёлтая с красноватым оттенком из-за расширения кожных сосудов.

Содержание холестерина в крови в начале заболевания повышено, а затем резко снижается. Содержание щелочной фосфатазы в крови умеренно повышено. Моча у больных интенсивно окрашена. В ней определяются и желчные пигменты (билирубин) и уробилин. Кал обычно светлой окраски, полностью ахоличного кала (бело-серого) практически ни когда не бывает.

Механическая желтуха возникает при затруднении оттока желчи от печени.

Больные механической желтухой жалуются на кожный зуд. У них из-за высокого уровня желчных кислот можно выявить брадикардию. Окраска кожи у этих больных имеет зеленовато - серый цвет. При длительном заболевании на коже у больного могут появляться ксантомы и ксанетелязмы. В крови происходит задержка всех основных компенентов желчи - конъюгированного билирубина (выявляется в прямой реакции), холестерина, желчных кислот.

Моча интенсивно окрашена. В ней обнаруживаются и желчные пигменты и желчные кислоты.

Кал при механической желтухе ахоличен, имеет серо-белый цвет, не содержит стеркобилина. Стеркобилин в кишечнике не образуется, поэтому уробилин в моче не определяется

Синдром холестаза по своему происхождению близок синдрому желтухи. Развивается синдром холестаза при механическом нарушении проходимости печёночных протоков - внутрипечёночных, печёночных, общего желчного протока. Причиной синдрома холестаза может быть желчекаменная болезнь с закупоркой конкрементом одного или нескольких из названных протоков, а также при опухолях фатерова соска, раке головки поджелудочной железы. При этом давление в печёночных протоках повышается и в кровь начинают поступать все компеоненты желчи: конъюгированный билирубин, желчные кислоты, холестерин и другие.

У больных с синдромом холестаза, кроме желтухи появляются жалобы на зуд кожи, связанный с раздражением кожных рецепторов желчными кислотами, концентрация которых в крови резко повышается. При осмотре больного при этом синдроме можно видеть следы расчёсов, поскольку зуд очень силён и ни чем не устраняется.

В анализах крови у пациенты с синдромом холестаза всегда повышен уровень конъюгированного билирубина, желчных кислот, гиперхолестеринемия и повышен уровень щелочной фосфатазы. При ультразвуковом исследовании печени и желчных протоков выявляется их расширение.

Синдром холемии, или желчекровия, является результатом аутоинтоксикации (самоотравления) при желтушных заболеваниях печени. В развитии этого синдрома основную роль играет не столько накопление в крови компонентов желчи, сколько резкое нарушение и даже полное прекращение функции печени.

Он весьма близок синдрому холестата. признаками синдрома являются выраженная желтуха, обычно с прогрессирующим уменьшением размеров печени вследствие некроза и аутолиза её ткани, нервно-психические расстройства от галюцинаций до развития печёночной комы, геморрагический диатез, или холемические кровотечения. При осмотре на коже больного выявляются геморрагии, кровоточивость из дёсен, носовые кровотечения.

Цитолитический синдром развивается при массивном цитолизе гепатоцитов. Клинически он проявляется выраженной астенизацией больного, слабостью, повышением температуры тела.

При лабораторном обследовании больного в крови выявляется повышенный уровень так называемых "печёночных" ферментов - прежде всего, аланинаминотрансферазы и лактатдегидрогеназы, в меньшей степени - аспартатаминотрансферазы.

Синдром портальной гипертонии возникает при затруднении прохождения через печень крови поступающей к ней через воротную и селезёночную вены. Развивается он как следствие большого воспалительного отёка печени или цирротических процессов в ней, вследствие сдавления воротной вены опухолью, увеличенными лимфоузлами, рубцами после операций на органах брюшной полости. Давление крови в венах брюшной полости повышается и начинается сброс крови через венозные коллатерали в вены большого круга кровообращения.

Если сброс крови идёт в систему нижней полой вены, обычно расширяются внутренние геморроидальные вены, что может приводить к геморроидальным кровотечениям.

При варикозном расширении вен нижней трети пищевода и оттоке крови в систему верхней полой вены может наступать профузное, смертельно опасное венозное кровотечение из вен пищевода.

При расширении пупочных вен кровь сбрасывается в подкожные вены передней брюшной стенки. Появление венозного рисунка на передней брюшной стенке называется головой медузы, или caput meduzae. На коже верхней части грудной клетки, на надплечиях и плечах у больного появляется своеобразный сосудистый рисунок, называемый сосудистые звёздочки. Высокое давление крови в селезёночной вене приводит к развитию спленомегалии, или увеличению селезёнки. При длительно существующем синдроме портальной гипертензии развивается асцит.

Таким образом, симптомами портальной гипертонии являются асцит и развитие коллатералей.

Увеличение размеров печени на фоне фиброза в сочетании с увеличением размеров селезёнки называется гепато-лиенальным синдромом. Он развивается при взаимосвязанном поражении двух паренхиматозных органов - печени и селезёнки, связанных общностью кровообращения.

Синдром гиперспленизма характеризуется повышением функции селезёнки, нередко развивающемся при патологии печени. Как известно, в селезёнке происходит физиологическое разрушение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Соответственно при синдроме гиперспленизма развиваются анемия, лейкопения и тромбоцитопения. Следует обратить внимание на то, что увеличение функциональной активности селезёнки далеко не всегда сопровождается увеличением её размеров. Поэтому не следует путать выражения "синдром спленомегалии", то есть увеличение размеров селезёнки, и "синдром гиперспленизма", то есть увеличение функциональной активности селезёнки.

Синдром гепато-целлюлярной недостаточности, или синдром печёночно-клеточной недостаточности развивается при тяжёлых поражениях печени с нарушением функции гепатоцитов. При этом состоянии глубоко нарушаются все функции печени, а прежде всего, дезинтоксикационная.

Клинически этот синдром фигурирует в трёх вариантах: 1) симптоматика малой печёночно-клеточной недостаточности на фоне хронического заболевания печени; 2) нарастание печёночно-клеточной недостаточности, приводящее к развитию прекомы; 3) печёночная кома.

При начальных проявлениях синдрома у больных развиваются начальные проявления печёночной энцефалопатии. По мере нарастания интоксикации нарастает стадийность энцефалопатии, появляется заторможенность или повышенная возбудимость больного. В этом случае говорят о развитии прекомы. При нарастающей интоксикации, прежде всего аммиаком, развивается печёночная кома.

Различают несколько видов печёночных ком.

Во-первых, это эндогенная, или истинная печёночная кома. Она развивается вследствие массивного некроза гепатоцитов, жировой атрофии печени.

Во-вторых, это экзогенная, или эпизодическая печёночная кома, или псевдокома. Из названия этого варианта комы уже ясно, что в такое состояние больной может входить неоднократно. Различают два варианта экзогенных ком, или эпизодических ком: а) шунтовая кома и б) электролитная кома.

Шунтовая кома приводит к развитию аммиачной энцефалопатии обычно у больных с портальным циррозом печени. Развивается она чаще всего при повышенном сбросе крови из портальной системы в бассейны верхней и нижней полых вен. Типичными факторами, провоцирующими развитие комы, являются повышенная физическая нагрузка, обширные ожоги, массивные травмы. При воздействии этих провоцирующих моментов у больного развивается интенсивный распад белков с высвобождением аммиака, что и приводит к развитию комы.

Электролитная кома, или гипокалиемическая кома развивается у больных на фоне больших потерь жидкости, например при выпускании большого количества жидкости, у больных с асцитом, при массивных потерях крови, при даче больших доз мочегонных препаратов, интенсивном потоотделении, неукротимой рвоте. Во всех этих ситуациях происходит потеря больным большого количества жидкости, следовательно, возрастает концентрация токсинов в крови. Одновременно больной теряет большое количество электролитов, особенно ионов калия. Суммация двух неблагоприятных факторов - рост концентрации токсинов в крови и нарушение электролитного гомеостаза (баланса) и приводит к развитию комы.

Клиника печёночной комы. Больной находится без сознания. Функции дыхания и кровообращения сохраняются. У больного выраженное угнетение всех рефлексов (гипорефлексия). Кожные покровы влажные, изо рта сильный сладковатый печёночный запах (запах жареной печени). При глубокой коме возникает дыхание Чейно-Стокса, иногда - дыхание Грокко, редко - дыхание Биота. Большое шумное дыхание Куссмауля при печёночной коме не развивается. Дыхание Куссмауля типично для больных с почечной недостаточностью, находящихся в уремической коме.

9

studfile.net

Клинико-биохимические синдромы при патологии печени

В зависимости от характера патологического процесса в печени выделяют несколько клинико-биохимических синдромов, которые характеризуют основные морфологические и функциональные нарушения в органе.

Мезенхимально–воспалительный синдром формируется после патогенного воздействия и развития в печени иммунного воспаления. Он характеризуется активацией и пролиферацией лимфоцитов, ретикулогистиоцитарных клеток, а также миграцией лейкоцитов в печеночные дольки. Происходит клеточная инфильтрация портальных протоков и внутридольковой стромы, развивается васкулит. Возникает некроз гепатоцитов и происходит разрастание фиброзной ткани. В крови увеличивается концентрация белков острой фазы воспаления (фибриноген, СРБ), появляются неспецифические антитела и другие биохимические признаки воспаления.

Дистрофический синдром обычно развивается при токсическом поражении печени (пищевая интоксикация, инсектициды, суррогаты алкоголя, некоторые лекарства и др.). В генезе развития синдрома важное место занимают имму­нопатологические, в том числе аутоаллергические процессы. Токсическая дистрофия приводит к некрозу гепатоцитов, прогрессирующему разрастанию соединительной ткани и циррозу печени.

Синдром холестаза обусловлен нарушением желчевыделительной функции гепатоцитов и поражением желчных канальцев (внутрипеченочный холестаз), а также нарушением оттока жёлчи в резуль­тате механических препятствий во внепечёночных жёлчных путях (внепеченочный холестаз). Внутрипеченочный холестаз обусловлен вирусным, алкогольным, лекарственным (контрацептивы, синтетические половые гормоны) поражением печени, а также он развивается при циррозе и склерозирующем холангите. Внепеченочный холестаз связан с образованием в желчных протоках камней, опухолями головки поджелудочной железы и другими причинами. При холестазе избыточная концентрация компонентов желчи в печени и тканях организма вызывает печеночные и системные патологические процессы, обусловливающие соответствующие клинические и лабораторные проявления болезни.

Цитолитический синдром, или синдром нарушения целостности гепатоцитов, обусловлен нарушением проницаемости клеточных мембран и распадом внутриклеточных структур, некрозом гепатоцитов и выходом в плазму ферментов. В патогенезе разрушения гепатоцитов большое значение имеют активация лизосомальных гидролаз, расстройства окислительных процессов, избыток свободных радикалов и перекисей, образование аутоантител и сенси­билизированных Т-лимфоцитов, острый недостаток энергетических веществ и нарушение синтеза белков. Синдром характеризуется повышением в крови активности индикаторных ферментов (трансфераз, дегидрогеназ) и снижением концентрации секреторных ферментов (холинэстеразы, антикоагулянтов и др.), а также увеличением содержания билирубина.

Синдром малой печёночно-клеточной недостаточности характерен для начальной фазы расстройств функций печени, в основном синтеза белков, предшествующей развитию тяжелой печеночной недостаточности и коме. Этот синдром возникает после действия гепатотропных ядов или может быть следствием любого из рассмотренных выше син­дромов (воспалительного, дистрофического, холестатического, цитолитического). Для данного синдрома характерно снижение в сыворотке крови содержания общего белка, альбуминов, факторов свёртывания крови, холестерина, фосфолипидов, жёлчных кислот, уменьшение активности секреторных ферментов и повышение концентрации билирубина.

studfile.net

виды, методы диагностики и лечения

При различных заболеваниях органов желчевыделения проявляются определенные синдромы поражения печени. При анализе данных биохимического исследования выделяют четыре основных вида патологий. Каждый из них определяет характерные изменения органа – как функциональные, так и морфологические.

Проявления синдромов отличаются, однако в некоторых случаях могут быть схожи. Это обуславливает сложность определения различных заболеваний печени. Поставить диагноз может только врач. Следует рассмотреть особенности каждого синдрома и их проявления.

При различных заболеваниях органов желчевыделения проявляются определенные синдромы поражения печени

Лабораторные синдромы при заболеваниях печени

Заболевания печени могут сопровождаться рядом клинических проявлений. Их знание помогает своевременно диагностировать определенную патологию. В результате пациент получит адекватную терапию.

При различных лабораторных синдромах при заболеваниях печени нарушаются специфические функции органа. При одних болезнях повреждаются клетки, при других – сокращается отток желчи. По этой причине диагностируют заболевания печени посиндромно.

Часто клинические тесты помогают уточнить характер обнаруженных повреждений печени. Основные нарушения объединены в лабораторные синдромы. При этом учитываются индикаторные тесты.

Если имеются подозрения на конкретную болезнь, учитывают основные биохимические синдромы, которые характерны для определенной болезни. В основе лежит специальная программа обследования больных.

Виды синдромов

Стоит рассмотреть несколько видов основных синдромов при заболеваниях печени. Каждый из них указывает на конкретную патологию.

Выделяют такие виды синдромов:

Холестаз – недостаток выработки желчи

  • Цитолитический –нарушение мебран гепатоцитов (до 80% массы печени).
  • Поражение печени токсинами.
  • Холестаз – недостаток выработки желчи.
  • Воспалительный печёночный синдром – нарушенное функционирование печени.
  • Печеночно-клеточная недостаточность.

Каждое из этих состояний говорит о конкретных нарушениях в работе печени. Их выявляют при помощи лабораторных исследований. Основные клинические признаки при определенных синдромах различаются.

Цитолитический

Цитолитический синдром показывает, что мембраны гепатоцитов (основных клеток печени) нарушены. Такая реакция органа на поражение обусловлена отмиранием тканей. В результате составные элементы клеток попадают в кровь Существует 2 стадии синдрома:

  • некробиоз;
  • некробиотическая.

На первой стадии повреждения органа обратимы. Наблюдаются только морфологические нарушения.

Причинами цитолиза становятся острые и хронические гепатиты и циррозы, голодание, шок, опухолевидные образования печени. Цитолиз развиватесяи под действием таких факторов:

  • Регулярная алкогольная интоксикация. Вызывается патология злоупотреблением этанола.
  • Прием лекарств, имеющих гепатотоксическое действие.
  • Повреждение гепатоцитов вирусами гепатитов A, B и др.
  • Нарушение выработки и транспортировки желчных пигментов.
  • Паразитарные болезни печени.
  • Дефицит ферментов, аутоимунные процессы.

Если синдром не осложнен, структуры митохондрий повреждаются незначительно. В запущенных случаях возможны поражения печени с разрушением клеток органа. Высок риск развития опухоли органа.

К лабораторным синдромам при хроническом гепатите можно отнести цитолитический, печёночной недостаточности, воспаления печени и холестаза.

Холемия

Синдром холемии представляет собой последствия самоотравления. Он может развиваться при желтухе. В результате анализов выявляется скопление составляющих желчи в крови. Печень резко перестает выполнять функцию дезинтоксикации.

Этот печёночный синдром очень схож с холестатом. В число основных проявлений входит выраженная желтуха. Размеры печени быстро уменьшаются вследствие некроза ткани. Возможно развитие нервных расстройств. Могут возникать галлюцинации. Другие последствия:

Печеночная кома может быть последствием холемии

  • холемические кровотечения – проявляются при ухудшении свертываемости крови;
  • печёночная кома;
  • геморрагический диатез – увеличенная склонность организма к кровотечениям.

Кровь может идти из десен и носа. Больные часто впадают в депрессивные состояния. Нарушается сон, кожа начинает зудеть. Диагноз можно установить только после обследования крови.

Холестаз

Холестаз представляет собой патологическое состояние печени, при котором вырабатывается недостаточно желчи. Это обусловлено двумя причинами – либо печёночные клетки перестают выполнять свою функцию, либо ток желчи по протокам прекращается.

Важно! Выделяют два вида холестазов – внутрипеченочный и внепеченочный.

В первом случае поражаются желчные канальцы и нарушается желчевыделительная функция гепатоцитов. При этом компоненты желчи накапливаются в гепатоцитах. Синдром внепеченочного холестаза возникает при невозможности оттока желчи по общему и печёночным протокам.

Такой синдром возникает при желчной гипертензии. Она связана с невозможностью проведения желчи по путям отведения. В результате расширяются междольковые протоки.

В качестве клинических признаков этого печёночного синдрома выделяют ощущение зуда, желтуху, потемнение мочи, обесцвечивание кала и пигментацию кожи.

Воспаление в печени

При диагностировании воспалительного синдрома можно говорить об активности патологии в желчевыделительном органе. К признакам, проявляющимся при заболевании, относят:

  • лихорадка;
  • воскулиты – группа болезней, характеризующих воспаление сосудов;
  • артралгии – боли в суставах;
  • желтуха;
  • увеличение селезёнки.

Возникает воспалительный синдром в результате иммунного воспаления в печени.

В список причин развития патологии входят болезни печени, протекающие как в острой, так и в хронической форме.

Желтуха

При желтухе взрослые могут ощущать сильный кожный зуд

Это заболевание не является самостоятельным. К симптомам относят пожелтение кожи и склер. Такие признаки проявляются при многих патологических процессах в печени. Основная причина этого состояния организма – накопление специального вещества билирубина. Оно появляется после распада красных кровяных телец.

Взрослые при развитии этой патологии могут ощущать сильный кожный зуд. Кал становится сероватым. Больной теряет аппетит и ощущает сильную боль в правом подреберье.

Зуд при желтухе представляет собой важный показатель развития болезни. Интенсивность ощущения зависит от вида патологии. При механической желтухе проявляется самый сильный зуд. Нередко ощущение чесотки становится невыносимым, что приводит к бессоннице и истощению нервной системы.

При печёночной желтухе кожа чешется не так сильно. Появляется ощущение, потому что нервные окончания кожи раздражаются в результате проникновения желчных кислот в кровь.

Последствия желтухи:

  • интоксикация организма билирубином;
  • поражение мозга, проявляющиеся в нарушениях слуха, параличах и судорожных состояниях;
  • диарея и сильные отеки.

Желтуха представляет собой серьёзную патологию, которую необходимо лечить при первых проявлениях.

Портальная гипертензия

Развивается синдром при невозможности прохождения через печень крови, которая направляется к ней через селезёночную и воротную вены. При этом развивается отёк печени или цирроз. Воротная вена сдавливается опухолью, лимфоузлы увеличиваются.

Проявляются такие симптомы:

  • вздутие живота;
  • урчание;
  • потеря аппетита;
  • тошнота;
  • боли в области пупка.

В венах брюшной полости значительно повышается давление. Если кровь поступает в нижнюю полую вену, возникают геморроидальные кровотечения. В случае варикоза вен нижней части пищевода, возможны кровотечения.

Если расширяются пупочные вены, кровь поступает в подкожные сосуды стенки брюшины. Специфический рисунок вен наблюдается у пациента на плечах, предплечьях, груди.

Развивается патология в соответствии с определенным этапами. Стадии портальной гипертензии:

Портальная гипертензия бывает нескольких стадий

  • Начальная. На этом этапе развития патологии больные жалуются на тяжесть в области правого подреберья, общую слабость, метеоризм.
  • Умеренная. В качестве проявлений на этой стадии выделяют метеоризм, раннее насыщение, тошнота, ощущение, что желудок переполнен. При этом увеличивается селезёнка и печень
  • Выраженная. Наблюдается жидкость в брюшной области. Все признаки портальной гипертензии ярко выражены.
  • Осложненная. На этой стадии из варикозно расширенных вен начинаютсякровотечения. Развивается асцит (скопление жидкость в области брюшины), который очень трудно лечить.

Такие стадии синдрома может выявить только врач, поэтому при первых признаках болезни важно обратиться за помощью.

Среди причин портальной гипертензии выделяют:

  • тромбоз воротной и селезеночной вены;
  • сдавливание портальной вены опухолевидными образованиями;
  • увеличенный кровоток в воротной вене.

Такие причины выявляются при обследовании пациента.

Гиперспленизм

Для синдрома гиперспленизм характерно повышение функции селезёнки

Для этого синдрома характерно повышение функции селезёнки. Часто болезненное состояние возникает при нарушении работы печени. Именно в этом органе разрушаются компоненты крови. В результате развития болезни селезёнка расщепляет большее количество тромбоцито, эритроцитов и лейкоцитов. Возникает анемия (малокровие).

Повышение активности функции селезёнки не всегда сопряжено с увеличением размеров органа. Поэтому «синдром гиперспленизм» не следует путать с понятием «синдром спленомегалии».

Возникает патология у больных циррозами и гепатитами. Она может быть обусловлена и болезнями накопления (нарушение металолизма).

Важно! Этот синдром является потенциально летальным. Это обусловлено высоким риском развития сепсиса (общее заражение крови).

Печёночно-клеточная недостаточность

Для печёночно-клеточной недостаточности характерно нарушение функций печени. Симптомы этой патологии сильно выражены. Отток желчи существенно снижается. Печень функционирует недостаточно, а клетки органа отмирают. Одним из наиболее выраженных клинических проявления является развитие желтухи. Насколько она интенсивно протекает, зависит от степени поражения желчевыводящих путей.

При перетекании патологии в хроническую стадию этот признак может и не проявляться. Наблюдаются и другие симптомы:

  • отмирание тканей органа;
  • лихорадка;
  • обесцвечивание кала;
  • учащение сердцебиения;
  • перепады давления.

Возникают и биохимические поражения печени. Когда заболевание прогрессирует, страдает и нервная система. Это обусловлено нарушением общей очистительной функции. Пациент может быть очень вялым и сонливым, или же, наоборот, возбудимым. Возможна потеря сознания, судороги рук и ног, тошнота. У пациента появляются жалобы на накапливание жидкости в районе брюшины.

При помощи современных биохимических исследований крови можно получить оценку патологического процесса в печени и выделить определенные лабораторные синдромы. Они отражают различные процессы, происходящие в органе, и позволяют судить о его функциях. Поскольку печень активно участвует в обмене веществ, лечить такие состояния следует при появлении первых признаков. Это поможет избежать тяжелых последствий. При отсутствии лечения некоторых болезнях возможен летальный исход.

Видео

Холестатические заболевания печени.

pechen.org

Лабораторные синдромы при диффузных поражениях печени

С помощью современных биохимических исследований крови можно оценить характер патологического процесса в печени и выделить ряд лабораторных синдромов, отражающих повреждения гепатоцитов, нарушения поглотительно-экскреторной и синтетической функций печени, степень иммунопатологических расстройств. Выделяют следующие синдромы: цитолитический, холестатический, синтетической недостаточности и мезенхимально-воспалительный.

1. Синдром нарушения целостности гепатоцитов (синдром цитолиза)

Характеризуется повышением в плазме крови активности индикаторных ферментов — АсАТ, АлАТ, ЛДГ и ее изоферментов — ЛДГ4 и ЛДГ3; специфических печеночных ферментов: фрукто-зо-1-фосфатальдолазы, сорбитдегидрогеназы, а также концентрации ферритина, сывороточного железа, витамина В12 и билирубина главным образом за счет повышения прямой фракции.

В оценке степени выраженности патологического процесса основное значение придается активности АлАТ и АсАТ. Повышение их уровня в сыворотке крови менее чем в 5 раз по сравнению с верхней границей нормы рассматривается как умеренная, от 5 до 10 раз — как средняя степень и свыше 10 раз — как высокая степень выраженности.

Морфологической основой этого синдрома являются гидропическая и ацидофильная дистрофия и некроз гепатоцитов с повреждением и повышением проницаемости клеточных мембран.

B. 2. Синдром холестаза (нарушение экскреторной функции печени)

Сопровождается повышением уровня в сыворотке крови ЩФ, ЛАП, ГГТФ, холестерина, Р-липопротеинов, конъюгированной фракции билирубина, желчных кислот, фосфолипидов, снижается экскреция бромсульфалеина (вофавердина) и радиофармакологических препаратов.

Морфологической основой внутриклеточного холестаза являются ультраструктурные изменения гепатоцита — гиперплазия гладкой цитоплазматической сети, изменения билиарного полюса гепатоцита, накопление компонентов желчи в гепатоците, которые нередко сочетаются с цитолизом гепатоцитов. При внутрипеченочном холестазе выявляют накопление желчи в желчных ходах, а при внепеченочном — расширение междольковых желчных протоков.

C. 3. Синдром печеночно-клеточной недостаточности

Проявляется уменьшением содержания в сыворотке крови общего белка и

особенно альбумина, трансферрина, холестерина, II, V, VII факторов свертывания крови, холинэстеразы, альфа-липопротеинов, но в то же время повышением билирубина за счет неконъюгированной фракции. Морфологическим субстратом синдрома являются выраженные дистрофические изменения гепатоцитов и/или значительное уменьшение функционирующей паренхимы печени вследствие ее некротических изменений.

D. 4. Мезенхимально-воспалительный синдром

Характеризуется гипергаммаглобулинемией, повышением показателей белково-осадочных проб, увеличением СОЭ, появлением в крови продуктов деградации соединительной ткани (С-реактивный белок, серомукоид и др.). Наблюдаются изменения показателей клеточных и гуморальных иммунных реакций: появляются антитела к субклеточным фракциям гепатоцита, ревматоидный фактор, антимитохондриальные и антиядерные антитела, изменения количества и функциональной активности Т- и В-лимфоцитов, а также повышение уровня иммуноглобулинов.

При морфологических исследованиях печени характерна активация и пролиферация лимфоидных и ретикулогистиоцитарных клеток, усиление фиброгенеза, формирование активных септ с некрозами гепатоцитов, внутрипеченочная миграция лейкоцитов, васкулиты.

При постановке диагноза ХГ нередко приходится проводить дифференциальную диагностику желтух, используя ряд клинико-лабораторных и инструментальных методов исследования, включающих:

  1. клиническую оценку заболевания;

  2. анамнез;

  3. определение активности АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ, содержания холестерина, числа эритроцитов и ретикулоцитов в периферической крови, билирубина в крови и моче, содержание стеркобилина в кале;

  4. комплекс рентгенологических, эндоскопических, УЗИ, радионуклидных и других исследований.

В настоящее время широко используется патогенетическая классификация желтух, где лабораторные показатели занимают ведущие позиции (табл.1).

При надпеченочных желтухах лабораторные данные характеризуются увеличением в крови неконъюгированного билирубина, нормальной активностью сывороточных ЩФ, АлАТ, АсАТ и ГГТФ, отсутствием билирубинурии, уробилинурией (не всегда), повышением в кале стеркобилина, ретикулоцитозом и нередко анемией, укорочением продолжительности жизни эритроцитов.

Внутрипеченочная желтуха с неконъюгированной гипербилирубинемией развивается в результате нарушения захвата билирубина печеночными клетками. Другой механизм данной желтухи — снижение конъюгации билирубина в гепатоцитах (ферментная желтуха). Эти желтухи могут быть наследственными (синдром Жильбера, Криглера—Найяра) и приобретенными (лекарственные острые и хронические паренхиматозные поражения печени, сепсис). 

Таблица 1. Патогенетическая классификация желтух [А.Л.Мясников, 1988]

Типы желтух, фракции билирубина

Причинно-следственные связи

Надпеченочная желтуха

Увеличение образования билирубина, непрямая (неконъюгированная) фракция

Анемия. Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов 

Гемоглобинопатия

Серповидно-клеточная анемия

Ферментопатии

Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы

Нарушение строения эритроцитов

Сфероцитоз

Неэффективный эритропоэз

Сидеробластная и В12-дефицитная анемия

Лекарственные препараты и другие химические соединения

Допегит, алкоголь

Инфекции

Микоплазмоз, вирусные инфекции, сепсис

Несовместимость групп крови и резус-фактора

Переливание крови

Травма форменных элементов крови (разрушение)

Искусственные клапаны сердца, переохлаждение

Аутоиммунные приобретенные

Системная красная волчанка, гемолитическая анемия, гепатиты

Злокачественные заболевания

Лейкозы

Внутрипеченочная желтуха

Нарушение потребления (захвата) билирубина печеночными клетками, непрямая фракция

Резкое повышение тиансоминазы, резкое увеличение коньюгированного билирубина, стеркобилина, уробилина 

Инфекции, интоксикации, лекарства

Постгепатитная гипербилирубинемия

Нарушения коньюгации билирубина

Синдром Жильбера, Криглера — Найяра и гепатиты

Нарушения экскреции билирубина в желчные капилляры, прямая гипербилирубинемия — (внутриклеточный холестаз)

Синдромы Дабина— Джонсона, Ротора. Лекарственные воздействия (анаболические стероиды, аминазин и др.) Доброкачественная желтуха беременных

Повреждения клеток печени (некрозы, воспаления и др.), гипербилирубинемия за счет прямой и непрямой фракции

Гемохроматоз. Дефицит α-1-антитрипсина. Болезнь Вильсона-Коновалова. Вирусные гепатиты острые, хронические. Цитомегаловирус. Амебиаз. Лептоспироз. Инфекционный мононуклеоз. Гранулематозы. Рак печени первичный, метастатический

Нарушения оттока желчи по внутрипеченочным желчным протокам, прямая гипербилирубинемия (внутрипеченочный холестаз)

Первичный билиарный цирроз. Склерозирующий холангит. Лекарственные холестатические гепатиты

Подпеченочная желтуха

Нарушения оттока желчи по внепеченочным желчным протокам

Уменьшение  коньюгированного билирубина, отсутствие стеркобилина и уробилина 

Инфекционные заболевания

Восходящий холангит

Желчнокаменная болезнь

Холедохолитиаз

Травма

Стриктура желчного протока

Злокачественные новообразования

Рак желчного протока, в том числе дуоденального сосочка. Рак поджелудочной железы

 

Лабораторные данные характеризуются увеличением в крови неконъюгированного билирубина, отсутствием билирубина в моче и уробилинурии, нормальной активностью в крови АлАТ, АсАТ, ЩФ, ГГТФ и содержанием холестерина, отсутствием в крови ретикулоцитоза, анемии, изменений эритроцитов, содержание стеркобилина в кале снижено или нормальное.

Печеночно-клеточная желтуха с конъюгированной гипербилирубинемией — один из самых грозных и прогностически неблагоприятных синдромов острых и хронических поражений печени, свидетельствующий о выключении из функции более 2/3 печеночной паренхимы.- Лабораторные данные при этом виде желтух характеризуются увеличением уровня общего билирубина в крови с преобладанием конъюгированной фракции, активность АлАТ, АсАТ часто превышает норму в 5 и более раз, активность ЩФ обычно повышена не более чем в 2 раза, отмечаются гипо- и нормо-холестеринемия, билирубинурия, уробилинурия со снижением содержания стеркобилина в кале. Реже печеночно-клеточная желтуха с конъюгированной билирубинемией может быть обусловлена внутриклеточным холестазом, в основе которого лежат нарушения внутриклеточного транспорта конъюгированного билирубина и экскреции его в желчь.

Для подпеченочных желтух характерны следующие лабораторные данные: конъюгированная гипербилирубинемия, билирубинурия, уробилин в моче отсутствует, стеркобилин в кале отсутствует или количество его снижено, увеличено содержание в сыворотке крови холестерина, повышена активность ЩФ (выше нормы в 3 и более раз), ГГТФ, трансаминаз.

studfile.net


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...