Саркоидоз кожи симптомы


фото, симптомы, лечение и диагностика

При болезни Бенье-Бека-Шауманна, или саркоидозе, патологические процессы развиваются во внутренних органах. Заболевание может поражать нервную систему, почки, глаза. Чаще болезнь развивается в лёгких и на кожных покровах.

Саркоидоз кожи – это форма аутоиммунного заболевания, при котором на кожных покровах появляются доброкачественные бляшки, узлы, пятна.

Суть недуга

Болезнь характеризует образование гранулём. Это круглые плотные узловые образования, состоящие из разных клеток. Узлы отличаются размерами, цветом, порой представлены большим количеством. Образуются гранулёмы у 90% заболевших.

Болезни характерны свойства:

  • Наличие воспаления.
  • Доброкачественный характер.
  • Системный процесс – способность протекать в нескольких органах одновременно.

В группе риска люди всех возрастов. Женщины зрелого возраста подвергаются заболеванию чаще, у детей патология диагностируется крайне редко.

Болезнь носит неинфекционный характер, не передаётся окружающим. У четверти больных наблюдается поражение кожного покрова. Патология появляется в любой системе организма. Органы подвергаются атаке последовательно либо одновременно. Реже подвергаются саркоидозу селезёнка, печень, костные ткани, органы зрения.

Почему возникает саркоидоз?

Впервые с болезнью врачи столкнулись в 19 веке. Однако этиология заболевания не была выяснена. Изначально медицинская наука рассматривала саркоидоз в качестве особой формы туберкулёза. Впоследствии патология поделилась на две разных болезни. Тем не менее, иногда они протекают одновременно либо возникают на фоне друг друга.

Саркоидоз человека

Точная причина проявления патологии неизвестна. Отмечают ряд факторов, способных её спровоцировать:

  • Иммунологические факторы – в отдельных случаях болезнь возникает из-за индивидуальной реакции иммунной системы конкретного человека на фоне гормональных изменений.
  • Экологические факторы – спровоцировать развитие заболевания могут неблагоприятные условия окружающей среды.
  • Генетические факторы – предполагается, что болезнь носит наследственный характер. Например, нередко болезнь диагностируется у близнецов.
  • Патогенные факторы – саркоидоз возникает от частых контактов человека с бактериями, паразитами, грибками, ядовитыми растениями, веществами, выделяющими токсины.

Какие виды патологии встречаются?

Саркоидоз классифицируется размерами узелков:

  • Мелкоузелковый тип болезни – характеризуется наличием множества уплотнений диаметром до 1 см. При нажатии появляется болевой синдром. Уплотнения встречаются на лице, в сгибах локтей, поражают область декольте и лопаток. Когда наступает конечная стадия процесса, появляется сухость кожи, бугорки начинают шелушиться и бледнеть. Встречается описанный вид саркоидоза часто.
  • Крупноузелковая форма – для вида характерно появление крупного узла. Размер уплотнения достигает 2 см. Пятна красные или белые, с шершавой поверхностью. Образуются чаще на коже лица, шеи, в области паха. На завершающей стадии болезни узловатый участок характеризуется появлением пятен.

Выделяют формы саркоидоза:

  • Диффузно-инфильтративный тип – встречается редко. На коже образуются высыпания красноватого оттенка. Уплотнения крупные – достигают 15 см диаметром. Особенностью является появление на месте узлов язвочек. После заживления язв остаются рубцы.
  • Эритродермический тип – вид плоского саркоидоза, при котором кожные покровы поражаются уплотнениями красного цвета, с шелушащейся поверхностью. Данной форме болезни подвергаются лицо, кожа спины, ягодиц, часть головы, покрытая волосами. Места узлов со временем рубцуются, на голове появляются участки кожи без волос.

Эритродермический саркоидоз

  • Узловато-подкожный саркоидоз – встречается редко. Для него характерно появление узлов под кожей. Подкожный узел внешне демонстрирует бугристую поверхность, похожую на целлюлит. Уплотнения безболезненны, в диаметре достигают 3 см, не переходят в язвы. Особенностью считается способность узлов сливаться с поверхностными бляшками, что приводит к образованию крупных очагов до 20 см в диаметре. Локализуются саркоиды в области подмышек, паховой зоне, на теле, ногах.
  • Ангиолюпоидная форма Брока-Потрие – сыпь появляется на лице, в области носа, губ и щек. Сначала возникают пятна красного или лилового оттенка, которые затем покрываются коричневыми бляшками. Размер уплотнений не больше 3 см. Гранулёмы безболезненны, не доставляют больному дискомфорт.
  • Волчанка – редкий тип саркоидоза кожи. Поражает обширные участки носа, щёк, ушей. Саркоиды появляются на верхних и нижних конечностях, реже распространяются на лбу. Иногда при данном типе болезни очаги воспаления возникают даже на стенках носоглотки. Отличительная черта – возникновение плотных узлов красных и лиловых оттенков. Развитие волчанки характерно для людей, в анамнезе которых был саркоидоз в лёгкой форме. Негативный характер процесса выражен в том, что патология хроническая, с трудом поддается терапии. В завершающей стадии на месте бляшек остаются дефекты, появляется обезвоживание кожи на лице.
  • Узловатая эритема – появляется часто как реакция организма на влияние инфекции, вируса или медикаментов (к примеру, контрацептивов орального применения). По форме протекания болезни различают острую, мигрирующую и хроническую эритему. Узлы появляются внезапно и исчезают самостоятельно через 1-2 месяца. Уплотнения болезненны, локализуются на нижних конечностях. Процесс сопровождают суставные боли, недомогание, повышение температуры тела. В анализах крови обнаруживается избыток лейкоцитов, подтверждающих наличие воспаления. Риску подвержены женщины молодого возраста. Несмотря на агрессивное течение, при эритеме говорят о благоприятном прогнозе.
  • Иные виды патологии кожи. Саркоидоз легко перепутать с другими болезнями кожи. Гранулёмы могут образоваться на месте татуировки, шрамов или рубцов. В этом случае начинают появляться красные пятна на коже. К примеру, если цвет татуировки начал меняться, следует провериться на саркоидоз. Порой сразу после нанесения тату на кожу появляются гранулёмы. То есть, татуировка провоцирует их возникновение.

Гранулёма после татуировки

Иногда саркоидоз кожи вызван наличием у больного диагноза ихтиоз. При данной форме всегда поражены внутренние органы.

Если у саркоидоза язвенная природа, гранулёмы могут появиться как проявление собственно заболевания либо в уже имеющихся язвах (к примеру, варикозных).

Как проявляется болезнь?

Частыми симптомами саркоидоза кожи считаются:

  • появление бляшек, узлов, уплотнений на кожных покровах;
  • выпадение волос в месте поражения кожи головы;
  • рост температуры;
  • суставные боли.

Чем дольше протекает болезнь, тем плотнее становятся бляшки на коже, под кожей формируются узелки. Со временем на месте пятен появляются язвы, начинается шелушение, возникают рубцы. Это приводит к обезображиванию внешнего вида больного.

Если болезнь начинает развиваться во внутренних органах, этому сопутствуют симптомы: слабость, снижение иммунитета, недомогание. Зуд, как симптом, при саркоидозе возникает редко.

На первой стадии появление узлов менее заметно. Они возникают постепенно, демонстрируют неяркие оттенки. С течением болезни саркоидоз поражает большие участки кожи, появляются крупные очаги воспаления.

Часто пациенты испытывают дискомфорт, поскольку привлекательность больного теряется. У людей отмечается наличие нервных расстройств, депрессий.

Но чем больше больной переживает по поводу болезни, тем больше уплотнений на коже образуется. Расшатанная нервная система провоцирует лишь дальнейшее развитие патологического процесса.

Способы диагностики

Обычно саркоидоз диагностируют уже при запущенной форме заболевания. На ранних стадиях болезнь схожа с патологиями похожей симптоматики. Например, псориазом, лепрой, лишаем, кожным туберкулёзом.

Общая диагностика подразумевает указанные мероприятия:

  1. Формирование клинической картины – оценка стадии заболевания, сбор информации о генетической предрасположенности к данному виду патологии, уточнение наличия аллергических проявлений, получение сведений об образе жизни пациента, месте проживания.
  2. Дерматоскопия – предполагает тщательное исследование кожных покровов, которые поражены саркоидозом, с помощью увеличительного прибора.
  3. Рентген – используется, чтобы проверить наличие патологии внутренних органов. Иногда совместно назначают ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную томографию. Расширенный спектр способов диагностики позволяет точно определить количество поражённых участков и степень тяжести заболевания.
  4. Анализы крови – прежде всего, требуется биохимия. В крови проверяют наличие фермента АФП (при саркоидозе его уровень повышается, гранулёмы способны продуцировать фермент), а также количество кальция. Для болезни характерен рост витамина D, который влияет на обменные процессы с участием кальция.
  5. Биопсия – применяется реже остальных методик, способ дорогостоящий. Данный вид диагностики точнее подтверждает диагноз. Забор поражённого участка отправляется в лабораторию для исследования. Гистология позволяет исключить наличие злокачественных клеток в бляшках саркоидоза, инфекционную природу образования гранулём (например, при туберкулёзе).

Применяется диагностика патологии с помощью лабораторных тестов:

  • Тест Квейма – помогает поставить точный диагноз. Для получения пробы под кожу вводят вещество с тканями селезёнки либо лимфатических узлов пациента с подтвержденным диагнозом саркоидоз. Спустя пару месяцев срезают ткань в месте введения препарата для дальнейшего изучения. Если в материале обнаружены признаки гранулёмы, диагноз считается подтвержденным.
  • Проба на туберкулёз – известна как проба Манту и представляет реакцию на введение под кожу вещества туберкулин. Как правило, в случае поражения саркоидозом кожи пациенты имеют положительные туберкулиновые пробы почти в 70% случаев.

Поскольку заболевание отличается системностью и способно поражать разные участки организма, пациента ведёт ряд специалистов:

  • врач-дерматолог;
  • врач-инфекционист;
  • врач-пульмонолог.

Так как саркоидоз провоцирует суставные боли, патологии органов зрения, подключают ревматолога и офтальмолога.

Как лечить болезнь

Выбор тактики лечения саркоидоза предполагает учесть отдельные факторы:

  • Более чем у половины пациентов наблюдается самоизлечение.
  • Индивидуальная переносимость медикаментов.
  • Побочные эффекты от лекарственных препаратов.

Если болезнь протекает стабильно, без осложнений, врач может ограничиться наблюдением за пациентом и подключить терапию при необходимости.

Лечить саркоидоз кожи возможно с применением методик разного направления.

Употребление курса медикаментов

Кремы и мази с глюкокортикоидами в составе помогают облегчить симптомы и снизить воспаление. К таким препаратам относятся Преднизолон, Гидрокортизоновая мазь, Тетрациклиновая мазь, Стелланин, который обладает регенерирующими свойствами и способствует заживлению рубцов, другие аналогичные средства. Смысл лечения лекарственными средствами – гормонотерапия.

Саркоидоз кожи влияет на внешний вид больного, приводя к серьёзным дефектам косметического характера. Поэтому назначается ежедневное применение препарата Преднизолон суточной дозой до 40 мкг. Постепенно дозировку снижают до 10 мкг в сутки в качестве поддерживающей терапии. Однако на фоне отмены лекарства через несколько месяцев возникает рецидив заболевания.

С волчанкой борются за счет препарата Хлорохина. В начале лечения его употребляют дозой 250 мкг в сутки, затем по 500 мкг в сутки на протяжении полугода. Длительный приём средства не рекомендуют.

Для исключения депрессивного синдрома пациентам выписывают приём успокоительных препаратов, антидепрессантов.

Когда болезнь приобрела запущенную форму, больного кладут в медицинское учреждение на 1-2 месяца.

Важно доверить назначение лекарственных средств непосредственно лечащему врачу, поскольку у препаратов имеются побочные эффекты, а также различная совместимость с другими медикаментами.

Хирургический метод лечения

Если образования кожных покровов сильно обезобразили тело пациента, врачи могут прибегнуть к удалению участков хирургическим путем. Для этого используют скальпель, лазер или процедуру прижигания. Однако при таком методе лечения увеличивается риск появления рубцов, а также повторного возникновения болезни.

Народная медицина

Лечение народными средствами при саркоидозе направлено на рассасывание гранулём. Применять такие способы следует в совокупности с медикаментозными методами, потому что только народные рецепты вылечить заболевание не помогут.

Эффективные рецепты:

  • Прополис. Настойку можно приобрести в готовом виде или сделать в домашних условиях. Для этого 100 граммов прополиса нужно залить половиной литра водки. Смесь настаивается месяц. Настойку пьют по 30 капель натощак перед первым приёмом пищи. Курс составляет 4 недели.
  • Настойка на основе родиолы розовой. 15 капель готовой настойки, разведенные в воде, принимают утром и в обед перед приёмами пищи. Курс составляет 25 дней. Затем стоит сделать перерыв две недели и пропить второй курс.
  • Черенки винограда. 300 граммов черенков заливают 500 миллилитрами воды в эмалированной кастрюле и варят полчаса. Затем отвар процеживают. Ежедневно выпивают по 0,2 литра вместе с мёдом. Напиток заменяет чай.
  • Чай с травами. Нужно заварить кипятком смесь трав душицы, шалфея, алтея, подорожника и настоять в течение часа. Чтобы напиток не потерял свойства, ёмкость плотно заворачивают в полотенце. Готовый чай принимают до четырёх раз в день по паре столовых ложек. Курс приёма – 4 недели. Курс повторяют четыре раза. Перерыв между курсами – 1 неделя.
  • Чай с эвкалиптом. Небольшую горсть эвкалипта заливают половиной литра кипятка и настаивают сутки. Отвар пьют с мёдом на ночь.

На основе травяных настоек допустимо делать примочки и компрессы на поражённые участки тела. Эффективно принимать ванны с добавлением противовоспалительных сборов ромашки, череды, календулы.

Облегчит симптомы смесь лука и растительного масла. Для приготовления нужно натереть лук на мелкой терке, смешать с маслом подсолнечника. Полученной субстанцией смазывают бляшки саркоидоза, накладывают повязку.

Пациентам стоит помнить, что при успешном выздоровлении состояние кожи нужно контролировать. Для саркоидоза высок риск повторного возникновения заболевания.

Профилактика

Профилактика саркоидоза кожи представляет необходимость соблюдать клинические рекомендации:

  • Отказаться от употребления сигарет и алкоголя.
  • Составить сбалансированный рацион.
  • Снизить количество соли и сахара в рационе.
  • Контролировать размеры порций, чтобы не возникало переедание (есть часто, маленькими порциями).
  • Употреблять свежие овощи, фрукты, ягоды.
  • Есть поменьше молочных изделий, содержащих кальций. При саркоидозе в организме наблюдается избыток данного вещества.
  • Есть продукты с высоким содержанием жирных кислот – рыба, льняные семечки. С их помощью вырабатываются нужные гормоны, позволяющие купировать воспаление.
  • Лечить хронические заболевания, подрывающие иммунитет.
  • По возможности переехать из района с плохой экологией.
  • Избегать взаимодействия с токсическими веществами.
  • Регулярно проходить осмотр у врача.
  • Снизить время нахождения на солнце, в солярии.

После завершения лечения пациенты должны наблюдаться у дерматолога. Осмотр стоит проходить дважды в год. Если во время болезни были поражены внутренние органы, частота осмотров у врачей увеличится.

Летальный исход возможен при запущенной форме саркоидоза, если поражены внутренние органы. К примеру, лёгкое. Больной может умереть от дыхательной недостаточности. Смертность в данном виде заболеваний не более 3%.

Такой контроль необходим, потому что саркоидоз может способствовать развитию рака кожи или лимфомы. Когда болезнь приобретёт злокачественный характер, вылечить её гораздо труднее.

Саркоидоз кожи: причины, симптомы и лечение

Саркоидоз до недавнего времени считался редким заболеванием. Но в наши дни при наличии новейших диагностических методов оно стало диагностироваться чаще. Впервые этот недуг был описан более века назад. Тогда он считался одной из форм туберкулеза. Однако позднее это утверждение официальной медициной было опровергнуто.

Определение

Саркоидоз - системное заболевание. Оно приводит к поражению органических систем и тканей. Наиболее часто регистрируются случаи возникновения саркоидоза легких и кожи. Иначе этот недуг называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана (в честь тех врачей, которые работали над изучением данной патологии). Саркоидоз имеет воспалительный характер. Относится к группе гранулемотозов. В процессе развития патологии образуются скопления воспалительных клеток, которые именуются гранулемами.

Саркоидоз стал объектом внимания терапевтов, пульмонологов и врачей общей практики. Изучение причин возникновения болезни, ее диагностика и лечение является актуальным среди медиков. Саркоидоз теперь можно обнаружить не только исходя из результатов флюорографических исследований, но и по кожным признакам.

Распространение недуга

Чаще всего саркоидоз кожи, симптомы которого будут рассмотрены ниже, диагностируется у людей среднего возраста. Чаще патология встречается у женщин. Крайне редко это заболевание развивается у детей. Самый главный признак болезни - появление гранулем. Они представляют собой узелки, располагающиеся в виде ограниченных очагов. Могут различаться по размерам и форме. Болезнь не относится к инфекционным недугам. Зачастую саркоидоз протекает без каких-либо симптомов и выявляется только при медосмотре пациента.

Этимология заболевания

Точные причины этого недуга остаются неизвестными. Но большинство медиков считают, что на развитие этой патологии оказывает влияние целый комплекс причин, в числе которых - иммунологические, экологические и генетические факторы. Согласно имеющейся теории, влияют также патогенные грибки, бактерии, паразиты, пыльца растений и токсические вещества. Официально этот недуг является неинфекционным. Однако нельзя полностью исключать вероятность влияния микробных агентов в развитии такого заболевания, как саркоидоз кожи.

Причины его возникновения неизвестны до сих пор. По этому поводу существуют две теории. Согласно первой, саркоидоз передается по наследству. Поклонники второго мнения утверждают, что появление недуга связано с индивидуальной иммунной реакцией организма на гормональные изменения. Основной причиной считаются наследственные особенности иммунитета, то есть его определенная реакция на те или иные воздействия. Как правило, для возникновения недуга необходимо несколько причин. Стоит отметить, что у каждого третьего-шестого больного наблюдается поражение кожи саркоидозе.

Основные виды саркоидоза

Как уже говорилось, в первую очередь для болезни характерны высыпания на коже. Это определенные патологические изменения, которые выражаются в образовании узелков красного цвета, пятен и бляшек. При этом заболевании возникает так называемая узловатая эритема. Чаще всего встречается мелкоузелковый саркоидоз. Для него характерно появление большого количества маленьких красных пятен, преобразующихся со временем в узелки плотной консистенции. Крупноузелковый саркоидоз выражается в появлении одиночных узелков и реже множественных. Поражение кожи в этом случае выражается в наличии достаточно больших шаровидных узлов, характеризующихся резкими границами.

Иные формы болезни

Существуют и другие разновидности болезни. Медики выделяют:

  1. Диффузно-инфильтративный саркоидоз. Высыпания на коже образовываются в виде плотных бляшек. Они локализуются на голове или лице. Границы образований, которые имеют бурый цвет, при этом размытые. В диаметре достигают 15 см.
  2. Ангиолюпоид Брока-Потрие. Новообразования наблюдаются на носу и щеках. Как правило, вначале они представляют собой пятна красного или филетового цвета. На их месте затем появляются бляшки коричневого оттенка.
  3. Ознобленная волчанка Бенье-Теннесона. Место распространения - лицо и ушные раковины. Очаги поражения красно-фиолетовые и плоские.
  4. Саркоиды Дарье-Русси. Для этой формы болезни характерны крупные узлы, располагающиеся под кожей и представляющие собой инфильтраты. Локализация - область живота, бедер и подмышечных впадин.
  5. Узловато-подкожный тип. Появляются подкожные узлы на ногах или туловище. Образований немного, они являются безболезненными и подвижными. Саркоиды могут сливаться, образуя инфильтратные бляшки с бугристой поверхностью.

В целом саркоидоз кожи, лечение которого мы рассмотрим в этой статье, носит периодический характер. В то время, когда узелки пропадают, в очагах кожа отличается от здоровой ткани. Она имеет пигментацию и шелушится. Исключением является волчанка Бенье-Теннесона. В этом случае очаги после исчезновения высыпаний ничем не отличаются от здоровой ткани. Саркоидоз кожи, фото которого представлено в статье, демонстрирует большие поражения лица пациента. Далее - о симптомах.

Саркоидоз кожи: признаки заболевания

Специфичные симптомы недуга: бляшки, узлы, рубцовый саркоидоз, макуло-популезные изменения. Среди редких проявлений можно отметить: язвы, псориазоподобные изменения, ихтиоз, алопеция, поражение ногтей. Отмечается, что большинство поражений кожи сопровождаются умеренной симптоматикой. Однако имеются и хронические поражения кожи, которые приводят к обезображиванию человека.

Саркоидоз кожи, фото и симптомы которого представлены в публикации, имеет и другие отличительные черты. Его особенностью является образование плотных бугорков на коже конечностей, лица и в некоторых случаях туловища. Цвет уплотнений изменяется с розовато-красного на синюшный и коричневый оттенок. Часто наблюдается слияние элементов, имеются бурые пятна маленького размера на коже, в некоторых случаях бугорки изъявляются.

Саркоидоз кожи головы может являться одним из первых проявлений болезни. В этом случае необходимо провести диагностику других органов и систем, которые также могут быть воспалены. Поражение волосистой части головы, как правило, сочетается с наличием высыпаний на коже лба. В центре очагов наблюдается уменьшение плотности и диаметра волос, что может стать началом формирования очагов алопеции.

Мелкоузелковый и крупноузелковый саркоидоз

Саркоидоз бывает мелкоузелковым и крупноузелковым. В первом случае узелки чаще всего располагаются на лице, в области локтевых суставов, декольте, лопаток. Их размеры небольшие - около 0,5 см. Они твердые и плотные, по цвету - кирпичного оттенка или красновато-синюшные. Иногда узелки могут распространяться по всему телу. Пальпация - безболезненная. С течением патологического процесса участки кожи в очагах подвергаются пигментации. Вокруг пораженных областей образуются четкие пигментные границы.

Если рассматривать второй вариант, то здесь имеют место возникновение отдельных узлов. По размерам они больше, чем в предыдущем случае: достигают 2 см. По цвету не отличаются от мелких. Чаще всего появляются в области лица, шеи, в паху, иногда - на внешней стороне рук. Могут образовываться угревые высыпания красного или белого цвета. С течением времени узлы зачастую рассасываются и оставляют после себя пигментированную поверхность кожи.

Медикаментозное лечение

Как правило, при саркоидозе пациентам назначаются следующие препараты: нестероидные противовоспалительные средства, гормоны. Предусмотрено комплексное лечение. Наилучшими способами терапии кожных форм этого заболевания являются глюкокортикоиды, метотрексат и противомалярийные препараты. Гормональные мази втираются в пораженную область, также препараты применяются внутрь. Помимо этих средств, больному назначаются седативные медикаменты и в некоторых случаях антидепрессанты.

Изменения кожи, которые портят внешний вид, негативно сказываются на общем состоянии. Больной в этом случае может впасть в депрессию, зациклившись на своей проблеме. Саркоидоз кожи лица особенно оказывает негативное воздействие на психологическое состояние пациента. Получается замкнутый круг: нервное расстройство еще больше провоцирует развитие болезни, стимулируя возникновение новых очагов. Также кроме вышеназванных препаратов, подключаются и физиотерапевтические процедуры: ультразвук, лазеротерапия и электрофорез с гидрокортизоном. В настоящее время болезнь полностью не изучена. Поэтому в некоторых случаях лечение проходит затруднительно. Врачи назначают оперативные методики, которые устраняют симптоматику.

Саркоидоз кожи: лечение народными средствами

Саркоидоз можно лечить и народными средствами. Они способствуют тому, что гранулемы будут рассасываться, к тому же иммунитет в целом укрепится. В качестве народного средства, применяемого при этой болезни, зачастую выступает настойка прополиса. Ее можно приобрести как в аптеке, так и сделать самостоятельно. Для этого 100 г прополиса необходимо настаивать в бутылке водки на протяжении месяца. Применение следующее: 25-30 капель растворить в кипяченой воде или молоке, выпивать один раз в день утром, натощак. Курс - 28 дней.

Зачастую саркоидоз лечат травами. Например, с этой целью применяют настойку радиолы розовой. 15-20 капель микстуры нужно растворить в кипяченой воде. Принимать в первой половине дня: до завтрака и обеда. Средство необходимо пропить двумя курсами, каждый из которых равен 25 дням. Перерыв между ними составляет 2 недели. Также хорошие результаты дает травяной чай, в состав которого входит корень алтея, стебли душицы и шалфея, цветки ноготков, листья птичьего горца и подорожника. Ингредиенты заварки необходимо смешать в равных частях. Затем 1 ст. л. смеси залить кипятком (1,5 стакана). Настаивать в течение часа в закутанном виде. Принимать по 2 ст. л. четырежды в сутки. Курс лечения - 28 дней. Перерыв - неделя. Так необходимо повторить 4 раза.

Очень эффективен и отвар из виноградных черенков. Необходимо отварить 300 г веточек грозди в 1,5 литра воды. Готовить в течение 15-20 минут, остудить и процедить. Пить с медом, как чай, по 100-200 г в день. Седативными свойствами обладает чай из эвкалиптовых листьев, который также применяют при этой болезни. Утром необходимо засыпать 50 г измельченных листьев в термос и залить пол-литром воды. Вечером выпивать 100 г настоя с медом.

Стоит отметить, что рассмотренные отвары при лечении саркоидоза применяются не только внутрь, но и в виде примочек (кроме эвкалиптового чая). В начальной стадии заболевания рекомендуется использовать также луковую мазь. Она готовится так: тертый лук смешивается с подсолнечным маслом и наносится на кожу. Помимо всего прочего, можно делать ванночки с шалфеем, ромашкой, чередой и календулой.

Рекомендации

Существует ряд рекомендаций, соблюдение которых поспособствует более быстрому выздоровлению. Как таковых профилактических мер против рецидива болезни не существует. Однако, имеются определенные советы, которые позволят снизить риск возникновения саркоидоза. В их числе: ведение здорового образа жизни (отказ от никотина), лечение заболеваний, вызывающих ослабление иммунитета, соблюдение нестрогой диеты и рациональный рацион. Пищу нужно употреблять 5-6 раз в день небольшими порциями. Немаловажное значение имеет экология местности, а также необходимо проходить полный врачебный осмотр в клинике.

Необходимо исключить из рациона молочные продукты, сократить употребление сладостей и соли. А вот количество фруктов и овощей, наоборот, увеличить. Следует выбирать плоды с наибольшим содержанием витамина С. Исключить контакт кожи с агрессивными веществами, которые могут вызвать раздражение и аллергию. Если больному оказано адекватное системное лечение, то болезнь быстро отступит. На продолжительность жизни этот недуг не влияет.

Биопсия

Для ранее распознавания саркоидоза наиболее действенным методом является биопсия. Ее используют для ранней диагностики заболевания при помощи малоинвазивной процедуры. При саркоидозе могут поражаться разные органы и системы организма. Одновременно с кожей болезнь может затрагивать лимфоузлы, печень, селезенку, сердце и нервную систему. Если у больного обнаружен саркоидоз кожи, он должен пройти полное обследование. Потому что зачастую при этом недуге бывают поражены и другие органы.

Специфические и неспецифические поражения

Кожные поражения делятся на специфические и неспецифические. Рассмотрим первый вид. Очаги узловатой эритемы протекают без появления деформаций, но характеризуются болезненностью при пальпации. Может сопровождаться артритом, лихорадкой. При обострении болезни имеет место также усталость и высыпания на коже, которые длятся около 3-6 недель. В начале развития недуга появляются теплые болезненные красноватые узлы на нижних конечностях. Билатеральные образования, размер которых составляет от 1 до 5 см, могут менять по несколько раз свой цвет: от ярко-красного и фиолетового до желтого и зеленого. Изъявлений обычно не наблюдается. Узлы в основном заживают без образования рубцов. Неспецифические проявления включают кальциноз кожи и лимфодему.

Саркоидоз кожи, симптомы которого выражаются специфическими поражениями, представляет, как правило, пятнисто-папулезный тип. Имеются очаги красно-коричневого или лилового цвета, в размере достигающие менее 1 см. Распространяются в области лица, шеи, губ, ушных раковин, конечностях и верхней части спины. Типичные гранулемы не несут признаков инфекции. Старые рубцы, которые затем по каким-либо причинам подвергаются повреждениям, могут инфильтроваться саркоидными гранулемами.

Обследование

При заболевании под названием саркоидоз кожи диагностика включает обычно процедуру биопсии и общий анализ крови с лейкоцитарной формулой и выявлением количества тромбоцитов. При этом недуге в некоторых случаях наблюдается лейкопения, тромбоцитопепия, анемия, наиболее часто - эозинофилия, снижение кожной реактивности, гипергаммаглобулинемия. Кроме этого, пациенты обследуются на содержание кальция в суточной моче и сыворотке крови. У половины пациентов отмечалась гиперкальциурия, у 13 % - гиперкальциемия. Проводится анализ уровня АКФ в сыворотке крови. В более половины случаев он повышен у пациентов. Предусмотрен и биохимический анализ крови. Следует учитывать также повышение СОЭ и антинуклеарных тел.

При саркоидозе выполняют рентгенографию органов грудной клетки и компьютерную томографию, так как зачастую это заболевание сопровождается их поражением. Для более точного диагностирования проводят биопсию кожи, после которой материал, включающий дерму и подкожно-жировую клетчатку, направляют на гистологическое исследование.

Соблюдение диеты

Для скорейшего выздоровления необходимо придерживаться определенной диеты, в которую включаются продукты, содержащие Омега-3 жирные кислоты. Они стимулируют выработку гормонов, которые направлены на уменьшение воспаления. Помимо рыбьего жира и семян льна, необходимо есть фрукты, овощи и орехи. При этом нужно исключить те продукты, которые повышают риск воспаления. Например, уксус и иные синтетические кислые формы. Необходимо свести к минимуму употребление сахара, мучных изделий, жареных, соленых блюд, острых соусов и приправ, сладких газированных напитков, молочных продуктов.

В этой статье мы рассмотрели довольно редкое заболевание - саркоидоз кожи, фото и симптомы которого наглядно демонстрируют клинические проявления этого недуга. Лечение проводится преимущественно гормональными препаратами. Прогноз при наличии острой формы, как правило, благоприятный. Терапия назначается зачастую в амбулаторных условиях.

симптомы, прогноз, степени, лечение, виды и диагностика

Саркоидоз – это воспалительный процесс в тканях с формированием специфичных узелков неизвестной этиологии. Во время заболевания наблюдается скопление большого количества лимфоцитов с фагоцитами в одном участке тела. Характер патологии доброкачественный. В группе риска находятся люди возрасте 20-45 лет. У женщин болезнь диагностируется чаще. У детей и у людей после 50 лет заболевание встречается в единичных случаях. При отсутствии лечения возможно развитие опасных осложнений, поэтому врачи советуют при первых подозрительных симптомах обращаться за консультацией.

Характеристика заболевания

Саркоидоз, или саркоидоз Бека, представляет собой заболевание воспалительного характера, что может характеризоваться скоплением клеток фагоцитов с лимфоцитами в определённом участке. Гранулематоз способен поражать ткань любого органа, но в основном встречается в области дыхательной системы. Под микроскопом во время диагностики выявляются отграниченные узелки разных размеров с воспалениями внутри тканей. Проявляется болезнь преимущественно в лимфатических узлах, лёгких, печени и селезёнке. В костях, коже, глазах, почках встречается редко.

Первое упоминание о заболевании встречается в медицинских документах XIX столетия. Здесь приводится описание саркоидоза лёгких и кожи. Этиология болезни носит неизвестный характер до сих пор. Точных причин развития патологии не выяснено. Исследования ведутся, в лабораториях изучаются истории больных с протекающим анамнезом.

Влияние на формирование патологии оказывает климат и генетика человека. У людей с тёмной кожей заболевание встречается чаще, чем у представителей белой расы. У проживающих в тёплом и влажном климатическом поясе саркоидоз диагностируется в 40 случаях на 100000 населения.

Образование воспалительных процессов в основном встречается у взрослых людей с 20 до 35 лет. В детском возрасте диагностируется редко. У женщин возможно формирование заболевания в возрасте 45-55 лет. Прогноз патологии зависит от срока выявления. Лечение на ранних сроках повышает шанс на полное выздоровление с отсутствием тяжёлых последствий.

Саркоидоз человека

Код по МКБ-10 у патологии D86 «Саркоидоз». Международная классификация болезней содержит описание всех известных заболеваний с проявлением характерной симптоматики и методами лечения.

Причины развития болезни

Саркоидоз может образоваться без видимой причины. Спровоцировать болезнь способно несколько сопутствующих факторов различного характера. Точных причин возникновения заболевания врачам не известно.

Учёные выделяют факторы, влияющие на формирование воспалительных очагов:

  • Присутствие в организме инфекционного заболевания – хламидии, болезнетворные бактерии в области кишечника и на поверхности кожи.
  • Заболевания печени – гепатит С, В.
  • Наличие вирусов герпеса и цитомегаловируса.
  • Гранулёма в лёгких формируется под воздействием пыли редкоземельных и других металлов – алюминия, кобальта, циркония и других.
  • Профзаболевание часто диагностируется у людей, трудящихся на сельхозработах, в строительной сфере и с детьми.
  • Нахождение в задымленной местности или помещении с высокой концентрацией плесени увеличивает риск болезни.
  • Наследственная предрасположенность – патология передается по наследству.
  • Спровоцировать болезнь может лекарственный препарат – длительность приёма специфичного медикамента влияет на количество макрофагов.

Основой заболевания считается аутоиммунное влияние вируса на организм человека. Происходит подавление защитных функций, что приводит к воспалительным процессам в тканях. В клетках лёгкого иммунитет начинает активно бороться с патогеном, что приводит к резкому увеличению лимфоцитов с фагоцитами. Под влиянием альвеолярных макрофагов происходит формирование гранулёмы.

Разновидности патологии

Клиника заболевания имеет множество проявлений, поэтому учёные предполагают несколько причин формирования гранулёмы. Классификация учитывает различные критерии патологии.

Саркоидоз в лёгких

Согласно расположению выделяют следующие типы:

  • Традиционный саркоидоз, где наблюдается поражение внутригрудных лимфатических узлов (ВГЛУ), тканей лёгкого.
  • Формирование в других нетипичных органах – селезёнки, глаз, сердца, печени и др.
  • Генерализованный тип характеризуется поражением нескольких органов и систем.

По активности процесса болезни различают указанные виды:

  • Начало заболевания в острой фазе – синдром Лефгрена, Хеерфордта-Вальденстрема.
  • Развитие с постепенным проявлением характерных признаков с хроническим протеканием воспаления.
  • Очаги появляются после выполненного лечения – рецидив.
  • Диагностирование у ребёнка до 6 лет.
  • Рефрактерный тип – процесс неизлечим.

Рентгенологическая картина патологии различает следующие стадии:

  • Начальная стадия характеризуется лёгким поражением органов дыхания, лимфоузлов.
  • 2 стадия или легочно-медиастинальная форма патологии отличается двусторонним формированием воспалительных очагов.
  • 3 стадия определяется характерным склерозом поражённых тканей с развитием фиброза лёгких и увеличением в объёме лимфатических узлов.

Последовательность степени развития не всегда соблюдается – начальная стадия способна перейти сразу в 3 стадию, поэтому требуется срочное лечение.

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

  • признаки сильной одышки без видимой причины;
  • присутствует грудной кашель постоянного характера;
  • посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
  • отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
  • резкое снижение массы тела;
  • повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
  • симптом общей усталости;
  • температура может повышаться до 37-38 градусов;
  • присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

  • одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
  • повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
  • сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
  • боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

  • Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
  • Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
  • Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

  • Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
  • Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
  • В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
  • В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
  • Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Селезёнка в теле человека

Заболевание кожи

Кожные изменения отмечаются при глубоком поражении поверхности дермы с острой реакцией организма на образование посторонних узелков. Возникает болезнь в форме узловатой эритемы (глубокий васкулит), что проявляется краснотой кожных покровов, затвердением с образованием характерных узелков. Болевые ощущения и зуд в основном отсутствуют. Болезнь часто проходит без лечения через 2-3 месяца.

Саркоидоз кожи протекает с проявлением указанных признаков:

  • поверхность кожи начинает шелушиться;
  • отмечается сыпь различной этиологии;
  • присутствуют характерные рубцовые нарушения;
  • на верхнем слое эпидермиса активно выпадает волос;
  • присутствует выраженная пигментация;
  • в месте поражения происходит процесс изъязвления.

Для подтверждения диагноза требуется биопсия биологического материала с гистологическим исследованием.

Известны два характерных симптома патологии:

  • Саркоидозные бляшки – маленькие плотные уплотнения, выступающие над дермой. Отличаются красным или синим оттенком с бледной центральной частью. Формируются симметрично на лице, руках, туловище, ногах и т.д.
  • Ознобленная волчанка характеризуется воспалением на коже с образованием гранулём хронического типа. Структура эпидермиса стремительно меняется, что выражается неприятными ощущениями с изменением пигментации. Возникает в области носа, щеки, ушей и т.д. Обострение болезни происходит в зимнее время. Лечению поддаётся плохо. Снимаются только острые симптомы с последующим рецидивом.

Патология сердца

Поражение сердечной мышцы опасно для пациента проявлением определённых патологических процессов, угрожающих жизни. Выявить данный вид болезни сложно из-за отсутствия характерных симптомов. Есть примеры в медицинской практике, когда болезнь обнаруживалась после смерти человека.

О саркоидозе написана масса научных работ учёными разных стран – Великобритании, России, Японии, Соединённых Штатов Америки и т.д. Согласно общим исследованиям установлено, что чаще страдают следующие структуры органа – миокард, перегородка между желудочками, сосочковые мышцы и клапаны.

При поражении сердца возможно формирование осложнений:

  • Нарушение сердечного ритма, связанное с нарушенным снабжением важными микроэлементами – натрием, калием и кальцием.
  • Атриовентрикулярная блокада выражается отсутствием сигнала от предсердий к желудочкам, что приводит к нарушению функционирования органа – инфаркт.
  • Сердечная недостаточность возникает при серьёзных нарушениях в структуре миокарда, что сопровождается нарушением в ритме сокращений или полной остановкой сердца.

Указанный вид опасен: патология протекает длительное время бессимптомно. Характерные симптомы возникают при серьёзных нарушениях в структуре органа, приводящими к летальному исходу.

Выраженными признаками заболевания считаются:

  • сильная одышка после физической нагрузки или в процессе работы;
  • бледность кожных покровов;
  • отекание мягких тканей области нижних конечностей;
  • болезненные ощущения в области грудины;
  • кратковременные потери сознания;
  • учащённый сердечный ритм.

Саркоидоз глаз

Подобный вид патологии встречается в 10% всех случаев. В зрелом возрасте поражается область век, у детей страдает роговица с глубоким поражением структуры глаза. Болезнь может протекать в форме увеита – воспалительного процесса в сосудистой зоне органа или иридоциклита. Очаг воспаления расположен на радужке глаза или в области цилиарного тела. Присутствие сопутствующих патологий ухудшает прогноз болезни.

При обследовании выявляются мелкие образования – туберкулы области сосудистой оболочки. У больного отмечается выраженное чувство дискомфорта из-за ощущения присутствия постороннего предмета с болезненным симптомом на фоне постепенного снижения зрения. Во время обследования врач может выявить кровоизлияние в глазные капилляры, мутность стекловидного тела с воспалением в зоне зрительного нерва.

Патология органов желудочно-кишечного тракта

Саркоидоз в органах пищеварения возникает при отсутствии медицинской помощи на последней стадии болезни лёгких или лимфатических узлов. На начальном этапе симптомы отсутствуют, патология часто выявляется после смерти пациента.

Характеризуется перечисленными признаками:

  • Встречается у половины больных патология в области печени. Протекает медленно и без выраженных симптомов. Крупные узелки вызывают желтушность глазных склер, проблемы с пищеварением и боль с правой стороны тянущего характера.
  • Слюнные железы воспаляются с характерным увеличением в объёмах. Присутствует характерная одутловатость в зоне ушей, болезненность при нажатии, сухость слизистой ротовой полости на фоне повышения температуры.
  • Поражение желудка диагностируется в единичных случаях. Отличается тяжёлым характером течения, возможно внутреннее кровотечение. Болевые спазмы напоминают воспаления гастрита. Может отмечаться снижение аппетита с признаками тошноты.
  • Патология кишечника захватывает все уровни, что характеризуется расширенной симптоматикой. Может наблюдаться длительный запор или обильная диарея. Постепенная потеря веса.

Саркоидоз нервной системы

Поражение нервной системы встречается у 1-5% больных генерализованным типом саркоидоза. Симптоматика зависит от локализации воспалительного очага. Порой развивается узел в области черепного нерва, оболочек головного мозга, гипофиза, гипоталамуса и проводящих пучков спинного мозга.

В основном больные жалуются на нарушения в зрительной функции, сбой в работе обонятельных чувств, снижение слуха и чувствительности. Мышечные судороги с менингеальными признаками возникают при тяжёлой форме патологии. Расположение в зоне гипофиза приводит к сбою в работе поджелудочной железы. Присутствует риск развития тяжёлых последствий.

Патология почек

Заболевание в тканях почек возникает редко, но признаки присутствуют у многих пациентов. Во время болезни в организме накапливается кальций, что приводит к формированию камней. Поэтому часто диагностируется нефролитиаз в качестве осложнения патологии.

В моче происходит накопление эритроцитов с увеличением уровня белка, что сопровождается воспалительными процессами. Отсутствие медицинской помощи вызовет почечную недостаточность с высоким риском летального исхода.

Саркоидоз опорно-двигательного аппарата

Очаг болезни в области суставов, костей и мышц развивается редко, но пациенты часто жалуются на соответствующую симптоматику. Происходит снижение защитных функций организма, приводя к формированию воспалений.

У больных присутствуют следующие признаки заболевания:

  • припухлость в области голени, колена или локтя сопровождается с нарушением двигательных функций;
  • структура костей размягчается, что сопровождается частыми переломами;
  • в мышечных тканях формируются узелки, которые выражаются покраснением и болезненностью при нажатии.

Заболевание ЛОР-органов и ротовой полости

Саркоидоз в полости рта и других органах ЛОР-системы диагностируется у 10% больных. Выявляется патология на поздних стадиях с ярко выраженной симптоматикой. Характеризуется небольшим набором признаков, что затрудняет диагностику на ранних этапах формирования.

Отмечаются конкретные признаки патологии:

  • Очаг области нёбных миндалин сопровождается чувством першения в горле с симптомами сухого кашля.
  • В области языка и рта присутствуют характерные увеличения размерах с признаками изъязвления очагов поражения.
  • Воспаление в области уха сопровождается болью, посторонним звоном в ушной раковине, нарушениями в координации.
  • Патология носа диагностируется сложно из-за неспецифичных признаков – чувство заложенности, лёгкая болезненность, отсутствие обоняния или снижение функции, возможно присутствие кровотечения.
  • Болезнь в области гортани характеризуют изменением тембра голоса или полной потерей, наличие узелков может обнаружить врач во время процедуры ларингоскопии.

Недуг часто принимает характер течения характерный для других заболеваний, что усложняет процесс диагностирования. Для постановки точного диагноза требуется расширенное обследование с применением новейших технологий с возможностью исключения сопутствующих патологий.

Диагностика заболевания

Болезнь поражает ряд органов, что требует детального исследования организма разными специалистами. До начала 2000-х годов патологию наблюдал фтизиатр с использованием метода противотуберкулёзной терапии. Сейчас пациента ведёт пульмонолог, кардиолог, офтальмолог, невролог, ревматолог и терапевт.

Формулировка диагноза исключает присутствие указанных патологий: туберкулёз, ревматизм, бериллиоз, лимфома, инфекция грибка, бронхит, аллергический альвеолит.

Дифференциальная диагностика заключается в использовании следующих процедур:

  • Осмотр узкопрофильного врача с изучением истории болезни.
  • Общий анализ крови на исследование уровня основных элементов.
  • Моча обследуется на показатели белка и лейкоцитов.
  • В лаборатории берут анализ крови на АПФ-фермент из вены.
  • Отдельно сдается кровь и моча на изучение уровня кальция, возможен забор слюны со спинномозговой жидкостью для уточнения диагноза.
  • Проводится изучение некроза опухоли альфа, что позволит определить степень наличия в составе крои.
  • Проба Квейма-Зильцбаха при саркоидозе помогает подтвердить диагноз в 90% случаев, но сейчас используется редко из-за высокого риска повторного инфицирования.
  • Туберкулиновая проба позволяет исключить туберкулёз лёгких и применить правильное лечение.
  • Кровь исследуется на наличие меди и белка, которые повышаются при саркоидозе лёгких.
  • Рентген помогает получить подробный снимок грудной клетки с наличием очагов воспалений, размерами и степенью поражения тканей.
  • На КТ (компьютерной томографии) врач имеет возможность разглядеть более мелкие образования на начальном этапе формирования, также есть шанс изучить структуру узла, степень поражения ткани.

  • Метод магнитно-резонансной томографии (МРТ) используют при изучении очагов воспаления в нервной системе и других органах, кроме органов дыхания, дает более детальный снимок и точную информацию о болезни.
  • Сцинтиграфия применяется редко, но при легочной форме позволяет определить степень поражения и эффективность выбранной терапии.
  • Ультразвуковое исследование помогает определить расположение узелков, размеры и прорастание в мягкие ткани.
  • Спирометрия требуется для исследования размеров лёгких, что помогает определить степень патологии.
  • Электрокардиография назначается при подозрении на заболевание в области сердечной мышцы – назначается повторно ежегодно.
  • Электромиография помогает изучить наличие нарушений в функционировании мышц тела.
  • Эндоскопия заключается в использовании специальных миникамер для внутреннего исследования органов пищеварения.
  • Офтальмолог проводит детальное обследование глазного дна при помощи специальной аппаратуры.
  • Бронхоскопия с анализом промывных вод бронхов помогает исследовать патологический процесс в тканях органов дыхания.
  • Биопсия при саркоидозе позволяет диагностировать болезнь с точностью до 95% и установить структуру узелковой ткани.
  • Видео-ассистированная торакоскопия назначается для изучения плевральной полости при тяжёлом протекании болезни.

После получения всех необходимых анализов врач детально изучит состояние больного и определит тяжесть заболевания. При точном диагнозе принимается решение о методе терапии и последующем восстановлении организма.

Лечение саркоидоза

В отдельных случаях лечить болезнь не требуется – присутствующие признаки проходят самостоятельно, не оставляя следов патологии.

Рекомендации пульмонологического общества по лечению саркоидоза заключаются в возможности сохранения функциональных особенностей поражённого органа. Стандарты оказания специализированной помощи направлены на поддержание деятельности организма на высоком уровне с устранением симптомов заболевания. Сложности возникают при наличии рубцовых изменений – устранить данный симптом невозможно. Вылечить полностью саркоидоз можно на начальном этапе формирования гранулём.

Устранить признаки без гормонов сложно, поэтому медикаментозное лечение заключается в приме соответствующих препаратов. В данном случае назначается в основном Преднизолон, который дает быстрый положительный эффект. Но приём продолжается на протяжении длительного периода времени, т.к. прекращение курса вызывает повторный рецидив. Пациент находится на постоянном контроле врача в течение всего курса терапии и в период восстановления.

Кортикостероиды при длительном приёме часто вызывают ряд побочных эффектов:

  • частая смена эмоционального фона;
  • отекание мягких тканей;
  • избыточная масса тела;
  • повышение артериального давления;
  • развитие патологии эндокринной системы – сахарного диабета;
  • увеличение аппетита;
  • болезненные ощущения в области желудка;
  • высыпания на лице в виде угревой сыпи;
  • размягчение костной ткани, что выражается частыми переломами.

При комплексной фармакотерапии показано использование следующих лекарственных препаратов – Хлорохин, Альфа-Токоферол, Метотрексат и Пентоксифиллин. Дозировка и курс терапии подбирается индивидуально. Влияет возраст, физическое состояние больного, степень поражения организма и медицинские показания.

Плазмаферез назначается при тяжёлом состоянии почек и крови. При формировании почечной недостаточности требуется срочная операция по пересадке больного органа или плазмаферез навсегда.

При отсутствии положительного эффекта от лечения гормональными препаратами, присутствии патологии в нервной системе применяется Инфликсимаб (Ремикейд) – биологическое средство, снимающее симптомы нервного расстройства и устраняющее другие признаки патологии.

Саркоидоз кожи лечится при помощи приёма нестероидных противовоспалительных средств, а также назначаются антибиотики для уничтожения болезнетворных вирусов и бактерий. Разрешается использовать мази и гели на основе глюкокортикоидов.

Ингаляции с кортикостероидами назначают только при острых воспалениях области лёгких и бронхов. Методы эксирокорпаральной и экстракорпоральной терапии требуются для устранения болезненных ощущений в короткий срок.

В лечении заболевания активно применяется физиотерапия. Процедуры помогают снять острые приступы болезни и стимулировать естественные функции организма для борьбы с патологическими гранулёмами.

Дыхательная система Стрельниковой требуется для восстановления дыхательной функции лёгких и стимулирования активного кровоснабжения. Насыщение клеток свежим притоком кислорода с необходимыми микроэлементами ускорит процесс выздоровления.

Иглоукалывание набирает большую популярность в лечении подобных патологий, но существует риск развития других осложнений. Здесь требуются расширенные знания тела человека с акупунктурными точками. Небольшой сдвиг иглы в неправильном направлении может спровоцировать тяжёлые последствия у пациента.

Массаж назначается для восстановления кровоснабжения поврежденных тканей болезнью, чтобы предотвратить некроз клеток с последующим развитием фиброза. Здесь также должен проводить манипуляции специалист самой высокой квалификации

Лечение при помощи хирургического метода используется редко из-за высокого риска рецидива. Врач принимает решение о проведении операции при повышенной угрозе патологического процесса для жизни пациента.

Применяются частные виды оперативного вмешательства:

  • При поражении воздухопроводящих путей с плевральной полостью может спровоцировать острую легочную недостаточность, поэтому требуется срочное устранение дефекта.
  • Пересадка лёгкого отличается сложностью процедуры и высокой ценой, что снижает частоту использования метода – рекомендована при остром фиброзе тканей с резким снижением объёма лёгкого. Прооперированные пациенты живут 3-5 лет, присутствует риск рецидива в донорском органе.
  • При наличии внутренних кровотечений в органах желудочно-кишечного тракта применяется лапароскопический метод для остановки крови и вывода лишней жидкости без тяжёлого травмирования больного.
  • Может быть удалена селезёнка при наличии крупных объёмов органа с присутствием очагов развития узелков.

После оперативного вмешательства пациент находится на полном контроле врача первые 3-6 месяцев. Затем требуется плановый осмотр каждые 6 месяцев.

Облучение гамма-лучами активно применяется при формировании патологии в области груди, конечностей и кожи. Проводится от 3 до 5 процедур, чтобы гранулёмы полностью рассосались в организме. Метод доказал свою эффективность при наблюдении ряда больных с последующим изучением развития симптомов.

Во время лечения пациенту рекомендуется процесс лечебного голодания в условиях стационара под контролем лечащего врача. Это позволяет остановить болезнь и улучшить физическое состояние больного. Самостоятельно в домашних условиях голодать запрещено – присутствует риск спровоцировать нежелательные последствия с формированием тяжёлых осложнений в течение заболевания.

Больному устанавливается меню из разрешенных блюд с точной дозировкой. Организм нужно разгрузить от сложного процесса переваривания пищи и последующих метаболических процессов. Можно употреблять каши на воде, овощи и фрукты, приготовленные на пару, овощные супы-пюре и компоты из ягод.

Больные саркоидозом должны выполнять клинические рекомендации лечащего врача, чтобы исключить развитие тяжёлых последствий. Люди с ним живут привычной жизнью на протяжении долгих лет. Требуется только регулярно проходить консультации в поликлинике и сдавать необходимые анализы.

Женщинам разрешается беременность и роды – заболевание не подразумевает тяжёлых осложнений и патологий в развитии плода. Сложности в рождении возникают у женщин после 40 лет. Здесь рекомендуется детальное обследование и полный контроль беременности.

Изредка ограничивается допуск к работе и оформляется лист инвалидности. Указанное положение наблюдается при формировании легочной недостаточности, патологии глаз, тяжёлой болезни почек и нервной системы, а также поражении сердца.

Профилактика патологии

Чтобы предотвратить развитие нежелательных последствий и исключить рецидив, больной должен выполнять ряд простых правил, которые помогут исключить формирование новых узелков. Для полного восстановления организма рекомендуется:

  • Ежедневно проветривать жилое помещение.
  • Влажная уборка требуется каждые 2-3 дня.
  • Исключить грибок и плесень в жилом доме или квартире.
  • Нельзя находиться под прямыми лучами солнца в течение длительного времени.
  • Нужно избегать стрессовых ситуаций – это негативно влияет на общее самочувствие.
  • Не рекомендуется переохлаждение, т.к. может формироваться инфекционное заболевание с присоединением бактерий.
  • При первых признаках недомогания полагается обращаться к лечащему врачу за консультацией.
  • Регулярно посещать плановый осмотр в поликлинике.

Прогноз у патологии в основном благоприятный. Летальный исход наблюдается редко. Причиной становится отказ от медицинской помощи или игнорирование рекомендаций доктора. Спровоцировать смерть больного или формирование тяжёлых патологий может позднее выявление болезни или стремительное развитие воспалительного процесса.

Осложнения заболевания

Осложнения развиваются при активном распространении очагов патологии по организму с поражением жизненно-важных органов. Возможно развитие следующих тяжёлых последствий заболевания:

  • разрыв лёгкого из-за резкого роста узелков;
  • внутренние кровотечения в органах желудочно-кишечного тракта;
  • подверженность формированию пневмонии;
  • образование камней в полости почек;
  • сбой в работе сердечной мышцы;
  • фиброз тканей лёгкого;
  • снижение зрительной функции или полная слепота;
  • нервные расстройства;
  • саркоидоз может перейти в рак.

Трансформация патологии в онкологический процесс наблюдается редко. Рак может возникать при наличии тяжёлых сопутствующих признаков. Характер болезни в основном доброкачественный.

Саркоидоз — Википедия

Саркоидо́з (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) — воспалительное заболевание, при котором могут поражаться многие органы и системы (в частности лёгкие), характеризующееся образованием в поражённых тканях гранулём (это один из диагностических признаков заболевания, который выявляется при микроскопическом исследовании; ограниченные очаги воспаления, имеющие форму плотного узелка различных размеров). Наиболее часто поражаются лимфатические узлы, лёгкие, печень, селезёнка, реже — кожа, кости, орган зрения и др. Причина заболевания неизвестна. Саркоидоз не относится к инфекционным заболеваниям и не передается окружающим. Заболевание развивается чаще в молодом и среднем возрасте, несколько чаще — у женщин. Саркоидоз длительное время может быть бессимптомным и выявляться случайно (например, при рентгенографии или флюорографии органов грудной клетки во время профилактического осмотра). В лечении используются, в основном, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон). Учитывая, что заболевание иногда способно самостоятельно разрешаться, в ряде случаев можно ограничиться наблюдением, не назначая лечение.

Первый случай саркоидоза был описан в Лондоне хирургом-дерматологом Джонатаном Хатчинсоном в 1877 году. Это был 53-летний больной с большими безболезненными пурпурными дисками на коже рук и ног. Он также страдал подагрой и умер от почечной недостаточности. У Хатчинсона была также другая пациентка — 64-летняя женщина (миссис Мортимер), по чьей истории болезни он описал классический хронически текущий саркоидоз с поражением кожи:

«Множественность пятен, они встречаются группами, имеют двустороннюю симметрию, не имеют тенденции к изъязвлению или образованию корок, эти признаки отличают эту болезнь от lupus vulgaris. … для представления я предпочитаю называть её по имени одной из пациенток — болезнь Мортимер».

Эрнест Бенье (Франция) в 1889 году описал пациента с пурпурно-фиолетовым опуханием носа, сопровождавшимся эрозией носовой слизистой и серовато-синим опуханием ушей и пальцев. Он предложил термин lupus pernio. Также в 1889 году норвежский дерматолог Цезарь Бёк на основании гистологических исследований изменений кожи назвал болезнь «множественным доброкачественным саркоидозом кожи». Бёк также обратил внимание на множественное вовлечение органов, таких как кожа, слизистые оболочки и лёгкие. Шумахер в 1909 году и Беринг в 1910 году отметили ирит, встречающийся при саркоидозе кожи, в то же время Хеерфордт — датский офтальмолог — описал классическое сочетание увеита, лихорадки, увеличения околоушных желёз в сочетании с параличом VII пары черепных нервов или без него. Он полагал, что синдром отражает инфекцию (свинку) и только спустя 25 лет увеопаротидную лихорадку связали с саркоидозом. Это был Свен Лёфгрен, шведский грудной врач, установивший, что сочетание узловатой эритемы и двусторонней лимфаденопатии корней лёгких является ранней острой формой саркоидоза. Он также отметил гистологический признак у этих пациентов — неказеифицирующуюся гранулёму. В 1944 году Рейснер показал, что 60 % больных саркоидозом имеют отрицательную туберкулиновую реакцию. Норвежский дерматолог Мортен Квейм обнаружил, что внутрикожное введение убитой жаром суспензии саркоидных лимфатических узлов вызывает образование мелких узелков. Тест был впоследствии обновлён и популяризован американцем Луисом Зильцбахом. Тест стал называться тестом Квейма — Зильцбаха. В настоящее время не используется.

Саркоидоз — это мультисистемное аутоиммунное заболевание, характеризующееся образованием неказеозных эпителиоидноклеточных гранулем в различных органах и тканях. Возможность заражения саркоидозом от больного не доказана, однако отмечаются семейные случаи заболевания, которые можно объяснить либо наследственностью, либо действием неблагоприятных факторов окружающей среды.

Заболевание встречается во всем мире, в любом возрасте, у лиц обоих полов и любой расы. Пик заболеваемости попадает на вторую-третью декаду жизни[источник не указан 1520 дней], кроме того у женщин наблюдается дополнительный рост заболеваемости между четвёртой и шестой декадами жизни[источник не указан 1520 дней]. Заболеваемость имеет географические и расовые особенности. Так заболеваемость саркоидозом среди светлокожего населения США составляет 10—14 случаев на 100 000 человек, среди темнокожих — 36—64 (значимость расы продемонстрирована и низкой распространённостью заболевания среди коренных австралийцев — аборигенов). В Европе эта цифра составляет 40 случаев на 100 000 населения, при этом в странах Северной Европы заболеваемость саркоидозом выше таковой в странах южной части континента. Предполагается, что саркоидоз редко встречается в странах Восточной Азии, но в Индии заболеваемость составляет 61—150 случаев на 100 000 населения. Заболеваемость саркоидозом в Африке на сегодняшний день не может быть точно оценена ввиду отсутствия статистических данных. Однако, если основываться на данных из Южной Африки, заболеваемость среди темнокожего населения континента можно считать довольно высокой. Заболеваемость саркоидозом низка в Японии — 0,3 на 100 тыс. населения и высока в Австралии — 92 на 100 тысяч. Поражение сердца типично для японцев, «lupus pernio» — для негров, а узловатая эритема — для европейцев (3—5 на 100 тыс.).

Лимфоцитарный альвеолит

Это наиболее раннее изменение в лёгких, вызванное, вероятнее всего, альвеолярными макрофагами и Т-хелперами, выделяющими цитокины. По крайнее мере, часть больных лёгочным саркоидозом имеет олигоклональную локальную экспансию Т-лимфоцитов, вызывающую управляемую антигеном иммунную реакцию.

Саркоидная гранулёма

Образованием этой гранулёмы управляет каскад цитокинов. Гранулёмы могут образовываться в разных органах. Они содержат большое количество Т-лимфоцитов. В то же время для больных саркоидозом характерно снижение клеточного и повышение гуморального иммунитета: в крови содержание Т-лимфоцитов снижено, а В-лимфоцитов — повышено или нормально.

Анергия к кожным тестам

Именно замещение лимфоидной ткани гранулёмами приводит к лимфопении и анергии к кожным тестам с антигеном. Анергия часто не исчезает даже при клиническом улучшении и обусловлена, вероятно, миграцией циркулирующих иммунореактивных клеток в поражённые органы.


Причина саркоидоза остаётся неизвестной, несмотря на проводимые интенсивные исследования. Это отражает множество факторов, включающих в себя гетерогенность проявлений болезни, отсутствие точного определения, нечувствительность и неспецифичность диагностических тестов и потенциальное совпадение клинических признаков с другими заболеваниями. Сообщения о локальных вспышках саркоидоза, профессиональном риске и случаях контактных заболеваний саркоидозом предполагают либо передачу от человека к человеку, либо наличие общего агента в окружающей среде. Полагают, что болезнь развивается при сочетании ингаляции неизвестного патогена окружающей среды и его взаимодействия с иммунной системой человека. Спектр потенциальных патогенов велик и оказывается различным в разных исследования, иногда результаты отрицательные. В этом аспекте изучались Mycobacterium tuberculosis, атипичные микобактерии, множество вирусов, включая вирусы герпетической группы, грибы и микоплазмы. Саркоидоз потенциально может отражать аллергическую реакцию на органические или неорганические агенты, что также широко изучалось, но без определённых результатов. Цирконий и кремний способны вызывать локальные гранулематозные реакции у чувствительных индивидуумов, не вызывая системного заболевания. Вдыхание бериллия вызывает гранулематозное поражение лёгких, не отличимое от саркоидоза. На гистологическом уровне гранулёмы сходны, но различаются иммунологически. Вызванное бериллием заболевание ограничено лёгкими. Необъяснимым пока при саркоидозе является тот факт, что болезнь чаще встречается среди некурящих людей.

Поскольку саркоидоз рассматривали как проявление аномального иммунного ответа, то был проведён интенсивный анализ роли HLA. В исследовании британских и голландских пациентов было установлено, что DQB1*0201 обладает сильной защитой от тяжёлого саркоидоза, тогда как DQB1*0601 имеет противоположное действие. Кроме того, DQB1*0201 был не только связан с синдромом Лёфгрена, но также с прогнозом не прогрессирующего течения заболевания. В большом американском исследовании была проведена оценка 736 случаев, доказанных биопсией, с хорошо соответствующей контрольной группой, и была показана связь другого локуса, а именно DRB1*1101. Это было более очевидно для негров, чем для белых с соответствующим риском в 16 % и 9 %, соответственно. Последующий анализ показал, что определённые аллели органоспецифичны. Так, DRB1*0401 была связана с поражением глаз, DRB3 — с поражением костного мозга, а DRB1*0101 — с гиперкальциемией (впоследствии было показано только у белых). Отчасти противоречивые данные из США указывали, что для негров DQB1 — наиболее важная аллель в определении риска развития саркоидоза. На более высоком специфическом уровне скандинавские исследования документировали значимость некоторых рецепторов Т-клеток (TCR) в жидкости бронхоальвеолярного лаважа у больных с активным заболеванием. Такие пациенты с ограниченным TCR-геном преимущественно имели экспрессию DRB1*0301 и менее часто — DRB3*0101. Анализ связей также включал регион MHC класса III. Однако многие гены-кандидаты в пределах этого региона при исследовании не выявили ассоциаций в одном из исследований поиска взаимосвязей с TNF-альфа. Несмотря на интенсивные исследования, не было найдено ассоциаций с другими разновидностями полиморфизма, в частности с АПФ генотипом.

Таким образом, имеется тенденция к пониманию важной роли иммунного ответа человеческого организма, как определяющей в развитии и проявлениях саркоидоза.

Первая стадия саркоидоза характеризуется увеличением внутригрудных лимфатических узлов. При второй стадии наряду с этим определяются выраженные интерстициальные изменения и очаги различной величины преимущественно в средних и нижних отделах лёгких. В третьей стадии выявляются значительный диффузный фиброз в лёгких и крупные, обычно сливные фокусы, а также выраженная эмфизема, нередко с буллёзно-дистрофическими и бронхоэктатическими полостями и плевральными уплотнениями. Течение подострое или хроническое, нередко волнообразное; отмечаются слабость, субфебрилитет, боль в груди, сухой кашель, снижение аппетита. Хрипы в лёгких прослушиваются редко и в небольшом количестве. Иногда саркоидоз начинается остро с высокой температуры, припуханием суставов конечностей, появления узловатой эритемы, главным образом, на коже голеней, увеличения периферических лимфатических узлов. Клинические проявления саркоидоза и степень их выраженности весьма разнообразны. Для большинства случаев характерно несоответствие удовлетворительного общего состояния и обширности поражения лёгочной ткани и внутригрудных лимфатических узлов. Начало заболевания может быть бессимптомным, постепенным или острым. При отсутствии клинических проявлений, что наблюдается у 10 % больных, заболевание обычно выявляется при рентгенологическом исследовании грудной клетки.

Самым серьёзным осложнением при саркоидозе является развитие дыхательной недостаточности.

Диагноз саркоидоза устанавливают, когда клинические и рентгенологические признаки подтверждены гистологически наличием неказеифицированных эпителиоидноклеточных гранулём. На ранних стадиях (I и II) могут быть достаточными в диагностическом плане рентгенологические данные. Подтверждение диагноза может быть проведено при трансбронхиальной биопсии, тогда как одновременные исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа в отношении субпопуляций Т-лимфоцитов имеют диагностическую значимость при повышении отношения CD4+:CD8+ >3,5. У больных активным лёгочным саркоидозом обычно повышен уровень ангиотензинпревращающего фермента в сыворотке крови, тест становится отрицательным при лечении. Однако это нельзя рассматривать, как сильное диагностическое средство в мониторировании лечения и/или активности заболевания. Гиперкальциемия, если имеется (10 %), свидетельствует в пользу диагноза, однако целесообразен скрининг гиперкальцийурии в предполагаемых нормокальциемических случаях, поскольку она встречается чаще, чем в 50 %. Тест Квейма — Зильцбаха более не используют, но кожные тесты, выявляющие кожную анергию, полезны, поскольку они отрицательны более чем в 60 % случаев. В случаях неопределённой или отрицательной рентгенологической картины спиральная компьютерная томография высокого разрешения может обеспечить диагностической информацией. Сканирование с галлием сейчас применяют редко.

Кортикостероиды остаются основой лечения. Синдром Лёфгрена обычно не требует лечения, за исключением случаев, когда нестероидные противовоспалительные препараты не купируют симптоматику. В таких случаях короткий курс лечения преднизолоном в дозе 20 мг/сут может быть эффективен до исчезновения симптомов. Не достигнуто консенсуса относительно того, когда начинать применение глюкокортикостероидов, кто должен их получать, как долго и в каких дозах. Обычно начинают лечение преднизолоном для контроля симптомов, при лечении поражений сердца, почек и нервной системы. Находит поддержку и мнение о том, что гормоны следует использовать, если в течение 3—6 месяцев не исчезают изменения на рентгенограммах органов грудной клетки. Ингаляции больших доз будесонида или флутиказона иногда показывали свою эффективность при лёгочных I—III стадиях, тогда как комбинации системных и ингаляционных стероидов положительно воздействовали как на клиническую симптоматику, так и на изменения на рентгенограммах при II—IV стадиях. Кроме того, раннее назначение внутрь преднизолона (20 мг/сутки на 3 месяца) с последующим переходом на ингаляции будесонида в течение 15 месяцев (800 мкг в сутки) сопровождается меньшей частотой обострений и лучшей лёгочной функцией в сравнении с плацебо.

При внелёгочном поражении обычно используют преднизолон в дозе 0,5—1,0 мг/кг/сутки с последующим снижением, когда признаки активности болезни уменьшатся. Мнения об уровне поддерживающей терапии и её продолжительности противоречивы; дозировка варьирует в зависимости от поражённого органа. Таким образом, при поражении почек начальная доза преднизолона обычно составляет 1 мг/кг/сут с поддерживающим уровнем в 5—10 мг преднизолона не менее чем в течение 1 года. Если болезнь не поддаётся адекватному контролю, то применяют препараты второй линии, такие как азатиоприн.

Для профилактики обострений саркоидоза следует стараться соблюдать здоровый образ жизни. Самое главное при поражении лёгких — не курить, так как это может привести к затруднению дыхания и осложнениям болезни. Также следует избегать лекарств и контактов с химикатами, вредными для печени, с токсичными летучими веществами, пылью, парами, газами, которые могут повреждать лёгкие. При саркоидозе наблюдается увеличение кальция в крови, что может привести к образованию камней в почках и мочевом пузыре. Поэтому следует избегать употребления продуктов, богатых кальцием. По этой же причине не следует загорать.

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.

Саркоидоз кожи: симптомы, фото и лечение

Саркоидоз кожи подразумевает формирование в разных органах либо тканях гранулем. Так называют образования округлой формы, состав которых включает в себя разные разновидности клеток (единичные Пирогова-Ланхганса, эпителиальные). Эти узелки могут иметь разный размер и цвет. Их может быть мало (до десятка) либо очень много (сотни и тысячи). Они появляются в разных областях, поражают конечности, тело, лицо.

Характерные черты болезни

Саркоидоз кожи (или болезнь Бенье-Бека-Шауманна) характеризуется следующими свойствами:

  • Мультисистемностью;
  • Наличием воспалением;
  • Доброкачественностью.

Признаками недуга могут стать покраснения на теле округлой формы

Риску поражения подвержены все органы и системы организма. Наблюдается как их постепенное поражение, так и параллельное.

Внимание! Группа риска – женщины молодого возраста. Однако и мужчины не исключение. Особенно распространена болезнь в сельской местности.

Кроме того, саркоидоз считается вторым по распространенности системным заболеванием, представляет группы заболеваний – гранулемотозов.

Происхождение недуга

Причины появления и развития болезни до настоящего времени точно не определены. Хотя ранее представители медицины придерживалась конкретного взгляда, относя саркоидоз к формам проявления туберкулеза. Но развитие науки определило ошибочность этих доводов, обозначив самостоятельность обеих болезней. Однако возможность присоединения одной к другой вполне вероятно. Их некоторые симптомы похожи, потому при диагностировании одного проводят исследования, способные выявить или исключить возможность наличия другого.

Среди возможных причин, служащих толчком к возникновению гранулем, выделяют:

Иммунологические к их числу следует отнести угнетение иммунной системы в связи с гормональными изменениями, проявляются как конкретные реакции организма на определенные факторы воздействия
Экологические загрязненная атмосфера пагубно сказывается на состоянии организма, и на кожных покровах в том числе
Генетические определяются наследственностью, наличием семейных заболеваний

Осторожно! Взаимодействие человека с патогенной флорой, богатой бактериями, паразитами и грибами, а также с пыльцой растений либо токсическими для организма веществами также может служить отправной точкой появления недуга.

По своему характеру саркоидоз – неинфекционный. Сегодня большинство врачей склоняются к мнению, что он возникает, как следствие атипичной иммунной реакции. Однако, что является причиной такой реакции, не установлено. Это может быть и химическое вещество, и вирус, и что-то другое.

Интересно! Часто встречаются случаи диагностирования саркоидоза у близнецов. Причина очевидна – наследственность. Изменяется состав крови: уменьшается количество Т-лимфоцитов с супрессорами, увеличивается – В-лимфоцитов.

Саркоидоз кожи лица, на руках встречается так же часто, как поражение легких либо лимфатической системы. К группе органов, которые редко поражаются, стоит отнести следующие:

  • Органы зрения;
  • Селезенку;
  • Печень;
  • Кости и др.

Разновидности заболевания

Как уже было сказано ранее, саркоидоз предполагает наличие гранулем, саркоидов – округлых образований, в которых происходят воспалительные процессы. Узелки бывают разных видов:

  • Мелкие;
  • Крупные;
  • Другие.
Первая группа представляет собой узелки, которые имеют следующие признаки:
Форма четкая, отграниченная
Цвет красный, оттенок – синюшный, кирпичный
Размер небольшой около 5-6 мм
На ощупь гладкие, твердые, безболезненные, возможно шелушение
Дислокация лицо, верх тела, руки (в местах сгибов)
Количество несколько десятков, сотен, тысяч
Развитие болезни узелки приобретают более высокую плотность, вокруг них часто образуются пигментные пятна, в некоторых случаях частично атрофируется часть кожных покровов
Частота высыпания появляются приступообразно. То есть новые образования появляются спустя месяцы и даже годы

Вторая группа обладает такими характерными чертами, как:

Количество не больше 10 штук
Размер чуть больше примерно 1-2 см
Цвет от красно-синюшного до коричневатого
Дислокация лицо, шея, реже – руки, пах, ноги
На ощупь гладкие, безболезненные, возможно шелушение
Развитие болезни увеличивается численность на местах узелков появляются угри белого цвета, не исключены и пятна красного цвета
В некоторых ситуациях наблюдается затухание болезни где ранее были замечены узелки, образуются пятна. Их цвет – белый либо коричневый

Третья группа представлена совокупностью разных узелков:

Ангиолюпоид Брока-Потрие места расположения – лоб, бок носа, цвет – синюшно-буроватый
Диффузно-инфильтративные размер – 10-15 см, цвет – синюшно-буроватый
Саркоиды Дарье-Русси размером с грецкий орех, на ощупь – плотные, безболезненные, место дислокации – бок тела, живот, бедра
При волчанке Бенье-Теннесона место дислокации – щеки, нос, уши, подбородок, лоб; цвет – красно-фиолетовый; форма – плоская, немного выпуклая

Проявления болезни

У болезни саркоидоз кожи симптомы бывают следующими:

  • Узелки красноватого цвета;
  • Повышение температуры тела;
  • Болевые ощущения в суставах.

Длительное течение сопряжено с появление бляшек, сначала плоских, а затем возвышающихся. Также возможно формирование подкожных узлов.

В запущенных случаях развивается язва, поражаются ногтевые пластины, не исключены изменения подобно проявлениям псориаза.

В итоге, кожа обезображивается, теряется эстетическая привлекательность.

При недуге саркоидоз кожи фото и симптомы свидетельствуют о возможном повреждении не только кожных покровов, но и внутренних органов. В некоторых ситуациях болезнь дислоцируется только в одном месте, в других случаях (особенно при сниженном иммунитете и общей слабости организма) отмечается поражение сразу же нескольких органов.

Часто бугорки возникают на конечностях (как нижних, так и верхних, особенно в местах сгибов), лице, туловище. При этом вначале они имеют розоватый оттенок, затем приобретают синюшный и в отдельных случаях коричневатый цвет. Со временем происходит слияние отдельных элементов, соответственно, площадь поражения увеличивается.

Деформация кожи, порча ее внешнего вида приводят не только к ухудшению физического здоровья, но и угнетению психического. Нередко наблюдаются депрессивные состояния. Пациент впадает в них по причине зацикливания на данной проблеме. Как итог – нервное расстройство.

Интересно! Нервное расстройство ввиду развития депрессии способствует появлению новых очагов поражения. Получается замкнутый круг: появление узелков – депрессия – ухудшение состояния – появление новых образований – еще большее угнетение психики и т.д.


Диагностирование болезни

При заболевании саркоидоз кожи картинки кожных покровов не всегда дают возможность диагностировать его. Используется рентгенограмма. Наличие затенения свидетельствует о наличии такого недуга.

Консультация израильского онколога

В некоторых случаях помогает биопсия. Кусочек кожного покрова исследуют под микроскопом. Благодаря такой процедуре выявляются воспалительные процессы и наличие гранулем.

Интересно! Исследование ткани дает точный результат в большинстве случаев – 87 из 100. Однако данный метод, несмотря на высокую эффективность, применяется не всегда.

Кроме того, ставится туберкулиновая проба. Такой метод позволяет исключить наличие туберкулеза, симптомы которого схожи с саркоидозом. Не зря еще не так давно, в прошлом столетии, рассматриваемую нами болезнь причисляли к одной из форм туберкулеза. Но впоследствии врачи заняли другую позицию: эти заболевания самостоятельны, хотя наличие одного не исключает присутствие другого.

Исследуется и кровь. Выявляют ангиотензинпревращающий фермент. Его увеличенное количество свидетельствует о заболевании.

Лечение заболевания

Во время саркоидоза кожи лечение может быть медикаметозным, в некоторых ситуациях позволено использовать народные методы.

Узелковые образования клеток может происходить в разных органах

При лечении препаратами проводится гормонотерапия (преимущественно мази местного характера), применяют медикаменты, останавливающие течение воспалительных процессов (а, как было сказано ранее, болезнь носит воспалительный характер). Используется комплексный подход. Нередко назначаются глюкокортикоиды. Врач может выписать и препараты против малярии. Часто среди рецептов значится метотрексат. Если наблюдается депрессивное состояние, выписывают еще и седативные препараты. Хотя не всегда пациент впадает в депрессию, многие успешно справляются с нервным расстройством без применения соответствующих препаратов.

Таким образом, лечение заболевания осуществляется путем применения местных средств, таблеток внутрь, а также антидепрессантов.

В особо запущенных случаях, когда симптомы заболевания прогрессируют, производится стационарное лечение. Срок занимает от 1 до 2 месяцев. Далее следует амбулаторная терапия. Она может проходить еще в течение нескольких месяцев.

Внимание! Важно, даже после прохождения курса лечения, контролировать состояние кожи, так как в 40% наступает рецидив. Это задача и лечащего врача, и самого больного.

Рассасывание гранулем – одна из целей использования методов народной медицины. Эффективным средством является настойка прополиса. Приобретите ее в аптечном пункте или приготовьте самостоятельно (100 г прополиса настаивается вперемешку с 1 бутылкой водки на протяжении 1 месяца). Курс лечения растягивается на 28 дней. Прием осуществляется внутрь. Около 30 капель разводится в воде либо молоке, выпивается натощак.

Использование трав – еще один способ лечения, характерный для народной медицины. При заболевании саркоидоз кожи на руках фото свидетельствуют об эффективности данного метода. Настойка радиолы розовой – лучшее средство в борьбе с узелками. Применение – курсовое. Необходимо 2 курса по 25 дней. Перерыв между каждым – 14 дней. Достаточно 15 капель принимать до 1 и 2 приемов пищи. Настойка разводится в воде.

Используются и виноградные черенки. Из них готовится отвар: на 300 г растения берется 1,5 л воды. Варится 15-20 минут. После чего остужается. Необходимо процедить отвар. Его смешивают с медом и выпивают по 100-200 мл ежедневно, подобно чаю.

Успокаивающее действие наблюдается при применении эвкалиптового чая. 50 г листьев заварите в 0,5 л горячей воды. Дайте настояться в течение дня. Вечером выпейте 100 мл вперемешку с медом.

Каждый из отваров может применяться не только внутрь, но и местно: обрабатывайте им пораженные участки тела.

В качестве еще одного способа местного воздействия используется мазь на основе лука. Корнеплод трется, разжижается подсолнечным маслом. После чего наносится на кожу.

Саркоидоз кожи фото позволяет определить степень запущенности болезни. На начальной стадии вы можете облегчить своё состояние и спровоцировать скорейшее выздоровление, на хронической стадии – предупредить рецидив.

Среди рекомендаций:

  • Соблюдение основных принципов ЗОЖ;
  • Отказ от вредных привычек;
  • Повышение иммунитета путем лечения заболеваний, его угнетающих;
  • Построение рационального и сбалансированного рациона питания;
  • Соблюдение определенной диеты.

Симптомы могут пройти, ослабнуть, если придерживаться следующих правил при составлении ежедневного меню:

  • Дробление приемов пищи;
  • Уменьшение размеров одной порции;
  • Сокращение употребления сладких изделий, соли;
  • Исключение молочных продуктов;
  • Увеличение количества свежих овощей, фруктов, особенно богатых витамином С.

Среди других рекомендаций:

  • Смена места жительства на район с наилучшей экологией;
  • Исключение взаимодействия с агрессивными, в том числе химическими веществами.

Терапия в период беременности

Саркоидоз кожи может развиться и в период беременности. Это связано с тем, что гормональная система подвержена перестройке. Хотя в некоторых случаях наблюдается ослабление течения болезни или ремиссия – фото это подтверждают.

Развитие заболевания не предполагает прерывание беременности, если речь идет о появлении дефектов на кожных покровах

Если у женщины недуг был диагностирован до периода вынашивания плода, требуется тщательная диагностика:

  • Рентгенография;
  • Исследование крови;
  • Анализ мочи;
  • Оценка состояния дыхательной функции и др.

Такие исследования позволяют исключить наличие саркоидоза внутренних органов, который может сказаться на нормальном развитии плода.

Прогнозирование

Заболевание саркоидоз кожи может ли пройти самостоятельно? Определенно, да. Исчезающие симптомы и уменьшение количества узелков на фото свидетельствуют об этом. В некоторых случаях даже специального лечения не требуется.

Интересно! Помимо того, что симптомы могут проходить, они могут и не проявляться даже при диагностировании заболевания.

Главный врач, который занимается проблемой – дерматолог. Своевременное обращение позволит выявить заболевания на ранних стадиях. Диагностирование происходит следующим образом: оцениваются симптомы с клинической и гистологической стороны. Производится биопсия. В условиях лаборатории исследуются и другие показатели, например, ускорение СОЭ.

Проявление болезни на лице

Специалист, учитывая симптомы, грамотно поставит диагноз. Дело в том, что отсутствие результатов исследований не исключает возможность диагностирования другого, похожего на саркоидоз, заболевания:

Ухудшение состояния

Мочь и уметь на ранних этапах выявить недуг – одно дело. Важно еще и правильно подобрать методы лечения, подходящие конкретному пациенту.

При несвоевременном начале терапии саркоидоз принимает тяжелую форму. Происходят непоправимые изменения в лимфатических узлах. Не исключается распространение осложнений на такой орган, как почки, на сердечнососудистую систему. Негативные последствия проявляются в таких случаях в виде мочекаменной болезни, аритмии.

Меры профилактики

Фотография больного саркоидозом после прохождения лечения позволяет сделать вывод о возможности полного вылечивания. Однако и после него необходимо соблюдать некоторые правила, чтобы предотвратить повторное развитие подобных процессов.

Важно не налегать на продукты, содержащие большое количество кальция. При заболевании и так увеличивается содержание этого вещества. А дополнительная нагрузка на организм часто приводит к образованию песка, камней в таких органах, как мочевой пузырь, почки.

Важно придерживаться здорового образа жизни, по возможности исключить долгое и целенаправленное пребывание на солнце, в том числе в солярии.

Лечение саркоидоза кожи - Медицинский портал EUROLAB


Причины возникновения саркоидоза кожи

Саркоидоз кожи - это системная болезнь неизвестной этиологии, морфологически характеризуется эпителиоидно-клеточной гранулематозной структурой без казеозного некроза. Ее рассматривают как реактивную патологию, ведущую роль в развитии которой играет необычный ответ иммунной системы на целый ряд различных факторов (инфекции, в том числе туберкулез, аллергены, химические раздражители, эндогенные антигены и т.д.).

Наличие случаев саркоидоза у близнецов свидетельствует о генетической предрасположенности к этой болезни. У этих больных как следствие болезни наблюдают уменьшение в крови содержания Т-лимфоцитов с преобладанием супрессоров, увеличение  В-лимфоцитов.
При саркоидозе поражения кожи, характеризующиеся клиническим полиморфизмом, наблюдают в 10-30% случаев. Они могут быть специфическими и неспецифическими, сочетаться с поражением внутренних органов или быть изолированными.

Неспецифическая сыпь (узловатая эритема) чаще сочетается с поражением внутренних органов, а специфическая - наблюдается только у 6-10% больных саркоидозом. Различают типичные (классические) и атипичные формы саркоидоза кожи. К типичным относят:

  • саркоидоз Бека,
  • волчанка Бенье-Теннесона,
  • ангиолюпоид Брока-Потрие,
  • подкожный саркоидоз Дарье-Русси.

Выделяют три типа саркоидоза Бека: мелкоузловатый, в виде крупных узлов и диффузно-инфильтративный.
Мелкоузловатый саркоид случается чаще других разновидностей. Множественные, симметричные, розово-красные пятна, постепенно трансформируются в узелки, возникают группами, отдельными вспышками через несколько дней, четко отграничены, величиной от 1-2 мм до 0,5 см, полушаровидные, с гладкой поверхностью, бледно-розового или кирпично-красного цвета. На поверхности больших элементов могут быть телеангиэктазии, шелушение. Диаскопия обнаруживает желтоватые пятна (феномен запыленности). Элементы могут быть лихеноидными и напоминать красный плоский лишай. Узелки располагаются изолированно или группами на любых участках кожи, но чаще периорально и периорбитально. Они могут не меняться на протяжении месяцев и лет, но затем наступает обострение с появлением новых узелков. В регрессирующей стадии узелки становятся плоскими, западают, увеличивается количество телеангиэктазий, чешуек, цвет меняется к желто-коричневому, бурому.

Саркоид в виде крупных узлов локализуется преимущественно на лбу, носу, щеках, шее, верхних конечностях. Узлы величиной от горошины до грецкого ореха четко отграничены, выступают над уровнем кожи, полушаровидные, реже плоские, плотные, с гладкой поверхностью, телеангиэктазиями и милиумподобными элементами, редко с шелушением. Они красные, темно-вишневые, впоследствии желто-коричневые, фиолетовые, бурые, положительный феномен запыленности, не вызывают субъективных ощущений и очень редко распадаются, немногочисленные, с упорным течением и резистентные к терапии. Регресс начинается с центра по развитию западения, по периферии наблюдается инфильтрированный валик. Впоследствии на месте узла остается гипер- или депигментация, телеангиэктазии, рубцовая атрофия.

Диффузно-инфильтративный саркоид часто сочетается с выше описанными формами. Возникают большие, нечетко очерчены, фиолетово-красные, фиолетово-розовые, синюшно-бурые инфильтрированные бляшки с гладкой поверхностью, чаще на лице, но могут возникать и на волосистой части головы, шее. Они увеличиваются, могут сливаться вплоть до развития эритродермии, не влекут субъективных ощущений, существуют месяцы и годы, на месте обратного развития бляшек остается гиперпигментация, телеангиэктазии, рубцовая атрофия.

Волчанка Бенье-Теннесона развивается чаще на лице (щеки, нос, локализация "бабочка"), тыльных поверхностях кистей и пальцев с появления небольших эритемных инфильтрированных элементов с гладкой поверхностью, склонных к периферийному росту и образованию крупных очагов неправильных очертаний со стертыми контурами, усилением инфильтрации, изменением цвета к синюшно-багровому, фиолетовому, бурому. В развитых случаях очаги фиолетово-бурые, в виде бляшек, узлов с гладкой поверхностью, телеангиэктазиями, расширенными фолликулами. Иногда наблюдается положительный феномен запыленности, реже - незначительный зуд, болезненность. Пальцы могут принимать веретенообразную форму, возможен распад в центре очагов с образованием значительных дефектов с грануляциями и гнойно-кровянистыми выделениями. У половины больных образуются синовиальные и костные кисты пальцев рук, при локализации на волосистой части головы возможно развитие рубцовой атрофии и алопеции. Одновременно у больных могут возникать поражения носоглотки, гортани, костей носа.

Ангиолюпоид Брока-Потрие локализуется в области носа в виде одиночной бляшки. Сначала это круглое пятно синюшно-розового цвета с телеангиэктазиями на гладкой поверхности, которая на протяжении недель превращается в круглую или овальную бляшку с четкими контурами, мягкой консистенции фиолетово-красного цвета, который затем становится желто-коричневым, бурым, на поверхности много телеангиэктазий. Диаметр бляшки достигает 1-2 см, положительный феномен запыленности, субъективно отмечается незначительный зуд или болезненность. В таком состоянии бляшка существует на протяжении месяцев, реже - лет.

Гиподермальный саркоид Дарья-Руссе случается редко в виде единичных или множественных подкожных плотных подвижных узлов величиной 1-3 см, кожа над которыми не изменена или синюшная. Впоследствии она соединяется с узлами и напоминает кожицу апельсина, узлы могут сливаться, но не распадаются. Типичная локализация - бедра, нижняя часть живота. При пальпации иногда наблюдают небольшую болезненность. Течение длительное, многолетнее.

Атипичные формы саркоидоза:

  • псориазоподобный,
  • ихтиозоподобный,
  • склеродермоподобный,
  • бородавчатый,
  • язвенный,
  • пятнистый,
  • пятнисто-папулезный саркоид.

Требуется дифференциальная диагностика с саркомой, базалиомой, бородавками, красной волчанкой, себорейной экземой; Вопросы решает гистологическое исследование. Возможно изолированное или комбинированное (с поражением кожи) поражение слизистых оболочек.

Неспецифические поражения кожи при саркоидозе встречаются у 1/3 больных в виде узловатой эритемы, чаще у женщин, и свидетельствуют об остром вариант саркоидоза, который сопровождается:

  • лихорадкой,
  • недомоганием,
  • артралгиями,
  • увеитом,
  • ускорением СОЭ,
  • двусторонней прикорневой лимфаденопатией (сидром Лефгрена).

Протекает доброкачественно, в 80% случаев выздоровление наступает без лечения.

Как лечить саркоидоз кожи?

Основным в лечении саркоидоза кожи является длительное, до полугода и более, применение глюкокортикостероидов с учетом органных поражений. Начальная доза преднизолона обычно составляет 30-40 мг в сутки с постепенным снижением до поддерживающей дозы.

Целесообразна комбинация кортикостероидов с цитостатиками, среди которых метотрексат, азатиоприн, проспидин. Используются антималярийные препараты - делагил, плаквенил. В случаях ограниченных поражений достаточно внутриочагового введения кортикостероидов, применения кортикостероидных мазей в месте окклюзии, что длится, однако, в течение нескольких месяцев.

Отмечается, что после длительного течения процесса у двух третей больных саркоидозом наблюдают спонтанное выздоровление, особенно в случаях острого саркоидоза у женщин. Хронический, затяжной ход процесса требует активной терапии.

С какими заболеваниями может быть связано

Саркоидоз кожи в первую очередь является показанием для обследования больного на предмет наличия данного заболевания легочной или костной локализации. Саркоидоз легких или саркоидоз костей в своей этиологии во много содержат те же факторы, что и саркоидоз кожи, они часто оказываются идиопатическими, а иногда гормонально или генетически обусловленными.

Тяжелые формы саркоидоза кожи обуславливают изменения в лимфоузлах. Крайне редко, однако случаются осложнения саркоидоза на сердечнососудистую систему и почки, что часто приводит, соответственно, к аритмиям и мочекаменной болезни.

Заболевание, принятое за саркоидоз кожи, может на самом деле оказаться лимфомой, саркомой Капоши, мастоцитозом, ксантоматозом, системной красной волчанкой, кольцеобразной гранулемой, поскольку их симптоматика схожа. Наличие соответсвенных проявлений требует лабораторной диагностики в рамках профессионального подхода.

Лечение саркоидоза кожи в домашних условиях

Лечение саркоидоза кожи часто проходит в домашних условиях, однако не отменяется необходимость проконсультироваться с лечащим врачом. Часто заболевание носит не локальный, а системный характер и поражает, например, и легкие в том числе. Лечение в домашних условиях требует выполнения всех врачебных предписаний. Не лишним будет и соблюдение определенного режима, ведение здорового образа жизни. Существуют, например, рекомендации по рациону питания:

  • необходимо ограничить потребление
    • рафинированного сахара,
    • муки,
    • сыра,
    • молока и молочных продуктов,
    • поваренной соли,
    • алкоголя;
  • включить в меню:
    • мед,
    • орехи,
    • облепиху и черную смородину,
    • морскую капусту,
    • гранаты,
    • бобы,
    • базилик.

Какими препаратами лечить саркоидоз кожи?

Выздоровление возможно и без применения лекарственных препаратов, однако если лечащий врач считает необходимым назначение терапии, то выбор падает на глюкокортикостероиды, определение наименований и дозировок которых требует в данном случае индивидуального подхода. Их иногда комбинируют с цитостатиками, среди которых метотрексат, азатиоприн, проспидин.

Лечение саркоидоза кожи народными методами

Лечение саркоидоза кожи может происходить посредством народных снадобий, однако достаточного эффекта это не гарантирует. Применение любого из ниже приведенных рецептов лучше обсудить со своим лечащим врачом, а при отсутствии результата или усугублении симптомов и вовсе отказаться от его использования:

  • настойка прополиса - 50 мл 70-градусного спирта соединить с 10 граммами измельченного прополиса, поместить в стеклянную емкость, закупорить и оставить в темном месте на 2 недели, периодически встряхивать; полученной настойкой обрабатывать образовавшиеся дефекты кожи;
  • настойка сирени - 1/3 стакана свежесобранных цветов сирени поместить в стеклянную банку, залить 200 мл качественной водки, тщательно перемешать, закрыть, оставить на 7-8 дней, периодически встряхивать; спустя отведенный срок настой процедить и использовать для втираний в пораженные участки кожи, а также в область легких, если установлен соответствующий диагноз;
  • отвар трав - соединить равное количество душицы, подорожника, спорыша, шалфея, цветов календулы, корня алтея; 1 ст.л. сбора поместить  термос, залить стаканом кипятка, настоять в течение часа, процедить; использовать для компрессов и аппликаций.

Лечение саркоидоза кожи во время беременности

Саркоидоз кожи не является противопоказанием к наступлению беременности, более того, отмечается, что вследствие гормональной перестройки у беременных заболевание может ослабевать и переходить в стадию ремиссии. К слову, саркоидоз легких также не преграда для беременности и рождения здорового ребенка. Однако если последний обуславливает риски развития легочного фиброза и гипоксемии с дальнейшим возникновением легочного сердца и гипертензии, то локализация саркоидоза исключительно на кожных покровах таким не чревата, а значит, саркоидоз кожи вовсе не является показанием для прерывания беременности.

Следует отметить, что планирование беременности для больной саркоидозом кожи женщины должно включать в себя рентгенографию легких, лабораторные тесты (общий анализ крови, печеночные ферменты, креатинин, сывороточный кальций, азот в моче), исследование функции внешнего дыхания, чтобы исключить вероятность локализации болезни во внутренних органах. Если беременной будут назначены медикаменты для лечения саркоидоза кожи (что определяется лечащим врачом), то выбор падет на те,  которые не оказывают побочного действия на плод.

С осторожностью необходимо относиться к употреблению витамина D, что частично провоцирует развитие гиперкальциемии у больных саркоидозом женщин.

Лечение и контроль лечения осуществляет и дерматолог, акушер-гинеколог и при необходимости пульмонолог.

К каким докторам обращаться, если у Вас саркоидоз кожи

Диагностика саркоидоза кожи основывается на клинической и гистологической симптоматике, биопсии периферийных лимфоузлов.

Лабораторные показатели при саркоидозе кожи следующие:

  • повышение уровня АПФ,
  • гиперкальциурия,
  • повышение уровня щелочной фосфатазы и гидроксипролина,
  • лейкопения,
  • гиперхромная микроцитарная анемия,
  • эозинофилия,
  • гипергаммаглобулинемия,
  • ускорение СОЭ.

Гранулема без казеозного распада, состоит из эпителиоидных клеток, среди которых наблюдают гигантские клетки Лангханса и клетки инородных тел; вокруг гранулемы - лимфоциты, макрофаги, фибробласты, в ее центре - иногда фибриноидный некроз, а в цитоплазме гигантских клеток - тельца (включение) Шаумана, астероидных и остаточные тельца.

Целесообразна дифференциальная диагностика с лимфомами, саркомой Капоши, мастоцитозом, ксантоматозом, системной красной волчанкой, кольцеобразной гранулемой.

Лечение других заболеваний на букву - с

Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.

Красные пятна на ногах при саркоидозе. Саркоидоз: симптомы, диагностика, лечение. Виды кожных проявлений: симптомы и фото

Саркоидозом называют системное заболевание воспалительного характера. Иногда саркоидоз называют болезнью Бенье-Бека-Шаумана в честь врачей, которые занимались изучением данной патологии. Заболевание относят к группе гранулематозов, так как в процессе его развития в органах и тканях образуются колонии воспалительных клеток, называемые гранулемами. У большинства больных саркоидозные гранулемы образуются в легких, но в процесс могут быть вовлечены и другие органы и системы организма.

В большинстве случаев, саркоидоз поражает людей в среднем возрасте, у женщин заболевание диагностируется чаще, чем у представителей сильного пола. У детей саркоидоз развивается крайне редко.

Причины развития

К настоящему времени причины, приводящие к его развитию, не удалось установить. Выяснено, что заразиться саркоидозом от больного человека невозможно, однако, полностью исключать роль инфекционных агентов в развитии этого заболевания нельзя.

Большинство медиков придерживается мнения, что к развитию саркоидоза приводит целый комплекс причин. Это могут быть генетические, иммунологические и экологические факторы.

Стадии развития заболевания

Саркоидоз чаще всего поражает легкие. В процессе развития заболевания принято выделять пять стадий:

  1. Нулевая стадия. На этом этапе заболевания у больных на рентгенограмме не обнаруживается никаких изменений.
  2. Первая стадия. У больных саркоидозом отмечается увеличение размеров лимфоузлов, однако, в тканях легких нет изменений.
  3. Вторая стадия. Отмечается увеличение размеров лимфоузлов в средостении и корнях легких. В тканях появляются гранулемы.
  4. Третья стадия. На этом этапе саркоидоза у больных выявляются существенные изменения в тканях легких, лимфатические узлы не увеличены.
  5. Четвертая стадия. Изменения в тканях легких переходят в фиброз, то есть, происходит замещение нормальной ткани соединительной. На этом этапе заболевания происходят необратимые изменения функции дыхания.

Клиническая картина

На начальных стадиях саркоидоза специфические симптомы заболевания не проявляются, пациенты отмечают только повышенную утомляемость, вялость, снижение аппетита.

По мере прогрессирования саркоидоза у больных наблюдаются следующие признаки:

  • Снижение веса;
  • Незначительное повышение температуры;
  • Появление сухого кашля;
  • Суставные и мышечные боли;
  • Отдышка;
  • Боли в грудной клетке.

Нередко внешние проявления саркоидоза практически полностью отсутствуют. Нередко диагноз устанавливается случайно при проведении плановых рентгенографических исследований.

Локализация заболевания и симптомы болезни

Проявления саркоидоза зависят и от локализации очагов поражения.

Легкие и внутригрудные лимфатические узлы

Примерно у 90% больных саркоидозом гранулемы образуются в легких или в лимфатических узлах. Первичные симптомы саркоидоза нередко напоминают простудные заболевания, поэтому далеко не все пациенты сразу обращаются к врачу, предпочитая лечить «простуду» домашними средствами.

По мере прогрессирования заболевания у больных саркоидозом появляется отдышка, потливость, незначительное повышение температуры, кашель.

Кашель при саркоидозе длительный, не поддающийся обычным способам лечения. Вначале заболевания кашель сухой, но постепенно становится влажным, с обильным отделением мокроты. На поздних стадиях саркодиоза может наблюдаться кровохаркание.

Больные саркоидозом могут жаловаться на боли в суставах, появление узелковой сыпи, ухудшение зрения. Сыпь при саркоидозе чаще всего локализуется на голенях. Образующиеся саркоидоизные узелки отличаются плотной консистенцией, они болезненны, кожа над узелками приобретает красный оттенок.

При поражении лимфатических узлов отмечается увеличение их размеров. Увеличенные узлы безболезненны, подвижны, изменения цвета кожи над ними не наблюдается.

Селезенка и печень

Саркоидоз с поражением селезенки и печени нередко протекает без выраженных признаков. Единственный симптом заболевания – увеличение органов в размерах. В том случае, если размеры увеличились значительно, пациенты могут жаловаться на тяжесть в подреберье. Функции селезенки и печени при саркоидозе не нарушаются.

Кожные изменения

При саркоидозе развивается . Внешне заболевание проявляется образованием узелков красного цвета и различного размера. Выделяют несколько форм кожных проявлений саркоидоза.

Мелкоузелковый саркоидоз встречается чаще всего. Для этой формы заболевания характерно появления большого количества красных пятен, которые со временем преобразуются в узелки плотной консистенции. После разрешения узелков на коже остаются телеангиэказии, пигментные пятна, шелушение.

Крупноузелковый саркоидоз проявляется появлением отдельных элементов. Чаще всего, узелки одиночные, реже – множественные. Узлы шаровидные, с резкими границами, размером с 20 копеечную монету или более. Консистенция элементов плотная, поверхность гладкая. Крупные узелки могут изъявляться.

Диффузно-инфильтративная форма саркоидоза характеризуется появлением плотных бляшек. Чаще всего они образуются на лице или голове. Бляшки имеют бурый цвет, границы образований размытые.

Ангиолюпоид Брока-Потрие. При этой форме заболевания новообразования образуются на щеках или носу. Вначале это пятна фиолетового или красного цвета, затем на месте пятен формируются бляшки коричневого оттенка. Бляшки сохраняются продолжительное время.

Узловатый подкожный саркоид

Чем лечить саркоидоз – симптомы и методы эффективной терапии

Какими симптомами проявляется саркоидоз и каковы причины этого заболевания? Мы поговорим, как происходит диагностика и какие методы лечения возможны для применения в лечении пострадавших органов: легких, кожи, костей, сердца.

Что такое саркоидоз – определение патологии

Саркоидоз – это идиопатическое заболевание (то есть причина неизвестна) и системное, так как может охватывать весь организм.

Это воспалительная гранулематозная доброкачественная патология; главная её характеристика – это образование гранулем в различных органах и тканях.

Поражает, в основном, лиц женского пола (хотя это не подтверждено достаточным количеством исследований), в возрасте от 20 до 40 лет; хотя редкие случаи были зарегистрированы у детей, после 50 лет и у пожилых людей.

Зоны и органы, которые страдают от саркоидоза

Как мы сказали, саркоидоз является мультисистемным заболеванием, которое поражает различные органы и системы; следует, однако, указать, что часто может начинаться с одного органа, а затем распространиться на другие анатомические структуры. Кроме того, некоторые локализации заболевания очень распространены, в то время как другие являются гораздо более редкими.

На основе пораженных участков, можно различать следующие типы саркоидоза:

  • Легких и бронхов. Это редкая форма саркоидоза, при которой гранулемы локализуются на уровне легких и бронхиального дерева. Симптомы изменчивы: могут быть бессимптомные формы и формы дыхательной недостаточности.
  • Верхних дыхательных путей. В этом случае (одна из редких форм заболевания) гранулемы образуются на уровне носа и гортани.
  • Кости. Все гранулемы локализуются, преимущественно, в костях малого размера или на уровне челюстей. Встречается не очень часто – у 3-9% пациентов.
  • Кожи. У 10-40% пациентов, страдающих от саркоидоза, в качестве единственного симптома отмечаются повреждения кожи, где они иногда могут совпадать с травмами костей.
  • Лимфатические узлы. Является очень распространенной формой саркоидоза, которая проявляется у 70-90% пациентов.
  • Сердечных сокращений. Опухолевидные образования на уровне сердца, локализованные преимущественно в левом желудочке, редки (только 5-10% пациентов), но всегда имеют неблагоприятный прогноз и летальный исход; разрушение паренхимы сердца ведёт к сердечной недостаточности.
  • Печени. Печень поражается у двух третей лиц, страдающих от саркоидоза, а иногда (в 20% случаев), сопровождается соркаидозом селезёнки.
  • Нервная система. В этом случае говорят о нейросаркоидозе и проявляется он только в 5% случаев. Главным образом, повреждаются черепно-мозговые нервы, но также могут быть затронуты мозг, ствол мозга и спинной мозг.
  • Глаза. Эта форма поражает один процент больных. Гранулемы могут локализоваться как в глазном яблоке, так и на уровне век и слезных желез, реже – на уровне сетчатки и конъюнктивы.
  • Почки. Эта форма обнаруживается, примерно, в 25% случаев, включает в себя всю паренхиму почки и приводит к прогрессирующей потере функции почек.
  • Другие формы. Саркоидоз может также поражать слюнные железы, молочные железы, поджелудочную железу, гипофиз и гипоталамус, желудочно-кишечный тракт и репродуктивную систему.

Причины саркоидоза

Причины саркоидоза на сегодня еще неизвестны. Предполагается, что основную роль играют аутоиммунные процессы, но не исключается и генетический компонент.

Общие и локальные симптомы саркоидоза

Саркоидоз даёт общие и локальные симптомы, относящиеся к пораженной анатомической структуре. Иногда может наблюдаться бессимптомное развитие заболевания.

Среди общих симптомов следует отметить:

  • Лихорадку, общее недомогание, усталость, боли в суставах, отсутствие аппетита и потерю веса.
  • Изменение метаболизма кальция, вызванное макрофагами, которые образуют гранулемы и производят большое количество гидроксихолекальциферола (активная форма витамина D). Это вызывает гиперкальциемию и гиперкальциурия. Это общие симптомы, но чрезвычайно важные.

Специфические симптомы саркоидоза:

  • Кожные. Саркоидоз кожи характеризуется, в первую очередь, появлением очень болезненных фиолетовых узелков на коже, которые локализуются, в основном, на уровне нижних конечностей. Другие симптомы кожных поражений: макуло-папиллярная сыпь, язвы, раны, рубцовые травмы. Вы можете, кроме того, наблюдать выпадение волос.
  • Сердечные. Симптомы поражения сердца включают сердечную недостаточность, кардиомиопатию, нарушения сердцебиения (брадикардия или тахикардия). Возможна даже внезапная остановка сердца, приводящая к смерти пациента.
  • Костные. В этом случае типичным симптомом является боль в костях и суставах. Могут, также, появиться проявления ревматических заболеваний, таких как артрит и острый полиартрит.
  • Нервная система. В зависимости от пострадавшей зоны, могут возникнуть гематохимические изменения, такие как лейкопения, тромбоцитопения и анемия, нейропатии, нарушения системы слуха и зрения (снижение зрения и слуха, головные боли, менингит, паралич или слабость в области лица), судорожные припадки, головокружение, потеря обоняния, психиатрические расстройства, эпилепсия.
  • Легочные. Саркоидоз легких может быть полностью бессимптомным или давать затруднения в дыхании, кашель с или без крови, одышку, боли в груди и неспособность переносить нагрузку.
  • Печень и селезенка. В этом случае можно наблюдать увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), а также изменения гематохимических значений (наиболее часто повышение уровня щелочной фосфатазы).
  • Глазные. Самый частый симптом – увеит, но также могут возникать жжение и зуд в глазах, нарушения зрения, повреждения конъюнктивы, глаукома и катаракта.
  • Почки. Наиболее распространенным симптомом является почечная недостаточность; появляются так же гломерулонефрит, интерстициальный нефрит, повреждения клубочков, почечные камни и нефрокальциноз.
  • Лимфатические узлы. Наблюдается увеличение лимфатических узлов, изменение эластичности (становятся жесткие на ощупь).
  • Верхние дыхательные пути. Симптомы включают полипы и гранулематоз носа, охриплость голоса и дисфония.
  • Слюнных желез. В этом случае обнаруживается ксеростомия, также известная как сухость во рту.
  • Гипоталамус и гипофиз. Возникают метаболические нарушения.

Анализы для диагностики саркоидоза

Диагноз саркоидоза осуществляется с помощью различных типов экзаменов, во время которых оценивается общее состояние пациента, обращая особое внимание на поражения кожи, регулярность сердцебиения и дыхания, наличие болевых точек и форму лимфатических узлов.

Только после этого можно проводить дополнительные диагностические исследования:

  • Анализ крови. Позволяет оценить уровни клеток крови, таким образом, выявить возможные лейкопению и тромбоцитопению, оценить показатели функций органов. Например, в случае повреждения печени повышается уровень щелочной фосфатазы, в то время как повышенный креатинин указывает на повреждения почек.
  • Рентгенография. Особенно хорошо подходит для обнаружения гранулем в легких.
  • Магнитно-резонансная томография. Особенно полезна в диагнозе саркоидоза нервов и возможного поражения мышц и сердца. Так же полезно в выявлении гранулем в брюшной полости: печени, селезёнке и поджелудочной железе.
  • Тест шести минут. Этот тест проводится для проверки способности пациента прилагать усилия, наблюдая за изменениями сердцебиения.
  • Тест с дыханием. Производится для оценки дыхательной способности субъекта.
  • Гемогазанализ. Служит для оценки способности легких регулировать уровень углекислого газа и кислорода в крови. Выполняется с помощью забора артериальной крови.
  • Биопсия. Заключается в получении кусочка ткани для последующего исследования под микроскопом. Может быть проведена в случае саркоидоза легких, бронхов, кожи, конъюнктивы и лимфатических узлов.

Наконец, скажем, что важно проведение дифференциальной диагностики, так как образование гранулем могут вызывать инфекции, микобактерии, грибы или паразиты. Дифференциальный диагноз проводится с помощью специальных тестов, чтобы определить наличие или отсутствие патогенных микроорганизмов.

Терапия, факторы риска и шансы на излечение

Саркоидоз является заболеванием, которое может регрессировать спонтанно, но в некоторых случаях (около 10-15% лиц) может стать хроническим.

Лекарственная терапия саркоидоза

В случае диагностированного саркоидоза следует обратиться в специализированный центр, который в состоянии обеспечить лечение в соответствии с формой и агрессивностью заболевания. Терапия, как правило, основывается на кортикостероидах и длится несколько месяцев. Если кортикостероиды не дают эффекта, то переходят на более агрессивные препараты:

  • Цитотоксические препараты, то есть способные убивать клетки. Используют, как правило, химиотерапевтические средства, предназначенные для лечения аутоиммунных заболеваний, таких как ревматоидный артрит. В случае саркоидоза используют метотрексат, азатиоприн и циклофосфамид.
  • Иммуномодуляторы. Оказывает прямое влияние на иммунный ответ организма. Такие препараты, обычно, используют после трансплантации или для лечения хронических аутоиммунных заболеваний. В случае саркоидоза используют пентоксифиллин и инфликсимаб.
  • Противомалярийные. Кортикостероиды (такие как хлорохин и гидроксихлорохин), которые используются, в частности, у пациентов с высоким уровнем кальция, при саркоидозе кожи.

Дозировка и режим приема определяются врачом в зависимости от случая.

Факторы риска саркоидоза и прогноз: что нужно знать

К факторам риска развития саркоидоза относятся:

  • Некоторых категории лиц, такие как пожарные, лесники и рабочие, которые работают в контакте с порошком кремния, алюминия, бериллия и циркония, находятся в опасности из-за вдыхания пыли. В таких случаях говорят о профессиональном заболевании.
  • Проживание в скандинавских странах, где из-за климата и повышенной влажности, по всей видимости, регистрируются многочисленные случаи саркоидоза.
  • Случаи в семье, особенно если от заболевания страдает один из родителей.

Саркоидоз может иметь индивидуально развитие, но, в целом, мы можем утверждать, что:

  • у 1/3 больных по истечении трех лет с момента постановки диагноза заболевание переходит в псевдоремиссии, то есть не исчезает полностью, а протекает бессимптомно.
  • у 2/3 пациентов переходит в ремиссию через 10 лет после диагностики первых симптомов.
  • Примерно в 5% случаев после года ремиссии болезнь снова становится активной.
  • У 10-15% пациентов, страдающих саркоидозом, болезнь может приобрести хронический характер.

Саркоидоз в практике ревматолога | Седышев С.Х., Васильев В.И.

Саркоидоз – мультисистемное воспалительное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, гистологически характеризующееся наличием в различных органах и тканях эпителиоидно–клеточных гранулем без казеозного некроза.

Саркоидоз может поражать любую систему органов, однако, наиболее характерными локализациями явля­ют­ся легкие, внутригрудные, чаще прикорневые, и пе­риферические лимфатические узлы, кожа, глаза [1]. Кли­ническая картина зависит от национальной принадлежности пациента, продолжительности заболевания, локализации и объема поражения, активности гранулематозного процесса.

Эпидемиология

Саркоидоз распространен повсеместно и уровень заболеваемости различается в зависимости от пола, возраста, расовой принадлежности и места проживания. Заболеваемость саркоидозом колеблется в разных регионах в пределах от 1 до 19 на 100000 населения, однако, у афроамериканцев этот показатель составляет 81,8 на 100000 [2–4]. Женщины болеют несколько чаще. Пик заболеваемости приходится на возраст от 30 до 39 лет у мужчин и 40–49 лет у женщин. Смертность от саркоидоза составляет 1–5% и обусловлена в основном дыхательной недостаточностью, присоединением оппортунистических инфекций и поражением центральной нервной системы [5].

Этиология и патогенез

Несмотря на многочисленные исследования, этиология саркоидоза до сих пор не ясна. Однако, существует ряд доказательств того, что саркоидоз развивается у генетически предрасположенных лиц в ответ на действие специфических факторов внешней среды [6]. Доказательством участия генетических факторов служат различия в заболеваемости среди разных этнических групп, семейные случаи саркоидоза. Очевидно, носительство определенных аллелей главного комплекса гистосовместимости определяет вариант дебюта, характер внелегочных поражений и склонность к прогрессированию [7]. Среди факторов внешней среды рассматриваются инфекционные агенты, такие как микобактерии, Propionibacterium acnes и Propioni­bac­te­rium granulosum, грибы, вирус простого герпеса 8 типа, а также контакт с бериллием, алюминием и цирконием [8,9]. На данный момент пропионобактерии – единственный микроорганизм, выделенный из саркоидной гранулемы с помощью гибридизации in situ [10].

Процесс формирования саркоидной гранулемы можно схематически представить в виде 3 этапов:

1) активация CD4+ Т–хелперов 1 типа антигенпрезентирующими макрфагами,

2) высвобождение в ответ цитокинов с множественными и перекрестными функциями,

3) скопление иммунокомпетентных клеток в очагах воспаления в легких, коже, печени, лимфатических узлах и других органах.

С патогенетической точки зрения за скопление воспалительных клеток в поврежденном органе отвечают два механизма: миграция клеток из периферической крови и пролиферация in situ [11]. Первый обусловлен выработкой хемоаттрактантов (ИЛ–8, ИЛ–15, ИЛ–16 и регулятор активности нормальной экспрессии и секреции Т–клеток (RANTES)), вызывающих увеличение численности пула CD4+ клеток. Второй вызван действием интерлейкина–2, выступающего в качестве фактора роста Т–лимфоцитов в легких и других пораженных тканях. Продукция макрофагами трансформирующего фактора роста β (ТФР–β), тромбоцитарного фактора роста (PDGF) и инсулиноподобного фактора роста–1 (IGF–1) стимулирует эволюцию гранулемы в фиброз [12]. Также имеет место В–клеточная гиперактивность, приводящая к развитию гипергаммаглобулинемии [13].

Клиническая картина

Саркоидоз характеризуется мультиорганностью поражения. Наиболее сложны в диагностике бессимптомные формы заболевания. В таких случаях подозрение на саркоидоз обычно возникает при выполнении плановой рентгенографии. При подробном расспросе зачастую выясняется, что ранее, еще до визита к врачу, пациента беспокоили кашель или боли в груди. Примерно 30% имеют неспецифические симптомы, такие как повышенная утомляемость, фебрильная лихорадка и потеря веса, иногда до 20 кг. В исследовании К. Loddenkemper и соавт. группы из 715 пациентов с саркоидозом показано, что при остром варианте течения среднее время до постановки диагноза составило 2,8 месяцев, тогда как при подострой и хронической формах в 84% случаев время до постановки диагноза было больше 1 года [14]. При наличии внелегочных поражений задача постановки диагноза упрощается из–за большей клинической специфичности и большей доступности материала для биопсии. В исследовании Judson M.A. и соавт. показано, что пациентам с внелегочными поражениями диагноз в 95% случаев был установлен в течение 6 месяцев, в сравнении с 70% – при изолированном вовлечении легких [15]. Частота поражения органов и систем при саркоидозе представлена в таблице 1.

Легкие поражаются в 90% случаев. У 30–50% могут наблюдаться сухой кашель, одышка от незначительной до тяжелой, боль в груди [16]. В 20% случаев, в основном при наличии фиброзных изменений, выявляется крепитация. Выделяется 4 рентгенологические стадии внутригрудных изменений при саркоидозе (табл. 2). Чаще всего симметрично поражаются прикорневые лим­фоузлы. Атипичными локализациями считаются односторонняя внутригрудная лимфаденопатия, изолированное вовлечение паратрахеальных, медиастинальных лимфоузлов. Поражение легких представлено узелками размером до 7 мм, линейными затемнениями, ин­фильтратами, участками матового стекла. В результате прогрессирующего фиброза формируется «сотовое легкое» [17]. Для саркоидоза характерна диссоциация между степенью выраженности поражения легких и снижением функциональных легочных тестов. Измене­ния могут быть как по обструктивному, так и по рестриктивному типу.

Из–за разнообразия своих проявлений саркоидоз может встречаться в практике врачей многих специальностей. В таблице 3 представлены симптомы, с которыми пациенты попадают на прием к различным специалистам. В ряде случаев саркоидоз встречается и в практике ревматолога. По данным Васильева В.И., НИИ Ревматологии РАМН, больные саркоидозом направляются на прием к ревматологу с диагнозами: ревматоидный и реактивный артрит, лихорадка неясного генеза, узловатая эритема, болезнь или синдром Шегрена, не­ходжкинские лимфомы [18]. К ревматологическим про­явлениям саркоидоза можно отнести различные варианты поражений опорно–двигательного аппарата, слюн­ных желез, глаз, отдельные типы кожного повреждения.

Выделяется 2 типа поражения кожи при саркоидозе: неспецифическое и специфическое. Они различаются тем, что в биоптатах специфических элементов обнаруживаются саркоидные гранулемы [19]. Наиболее часто встречающимся неспецифическим элементом является узловатая эритема – подкожные болезненные узлы красного цвета размерами от 1 до 10 см. В ревматологи­ческой практике узловатая эритема может встречаться при болезни Бехчета, спондилоартропатиях, хронической ревматической болезни сердца, болезни Крона и неспецифическом язвенном колите. Помимо этого, пациенты с идиопатической узловатой эритемой зачастую также попадают на прием к ревматологу. Среди специфических кожных элементов при саркоидозе встречаются макуло–папулезная сыпь, саркоид Дарье–Рус­си – безболезненные подкожные узелки, lupus pernio (озлобленная волчанка) – пурпурные бляшки на щеках, носу, ушных раковинах и губах. Более редкие кожные формы саркоидоза – это псориазоформные бляшки, многоформная эритема, лихеноидные высыпания, кальциноз и т.д. [20].

Наиболее часто больные с саркоидозом попадают на прием к ревматологу с жалобами на поражение опорно–двигательного аппарата, которые включают острую и хроническую саркоидную артропатию, миопатию и повреждение костей. Саркоидная артропатия развивается у 10–35% больных саркоидозом [21]. Острый саркоидный артрит встречается наиболее часто, преимущественно поражая крупные суставы, прежде всего коленные и голеностопные. Артрит в основном симметричный и неэрозивный. Обильных выпотов обычно не бывает, чаще встречается периартикулярный отек. При анализе синовиальной жидкости обнаруживаются признаки неспецифического воспаления с преобладаниям мононуклеаров. В биоптатах синовиальной оболочки саркоидные гранулемы встречаются редко [22]. В 95% случаев саркоидная артропатия сочетается с поражением легких и внутригрудных лимфоузлов, может предшествовать или возникать одновременно с ним. Также обычно повышены маркеры воспаления (СОЭ, СРБ, α1, α2 – глобулины). В 10% случаев обнаруживается ревматоидный фактор [23]. Сочетание узловатой эритемы, двусторонней внутригрудной лимфаденопатии, лихорадки и артрита называется синдромом Лефгрена, ассоциируется с благоприятным течением заболевания и высокой частотой самопроизвольных ремиссий [24].

Хронический артрит характеризуется постепенным началом. Помимо голеностопных и коленных суставов, характерно вовлечение лучезапястных суставов и мелких суставов кистей. Артрит чаще неэрозивный, однако встречается дактилит с формированием «сосискообразной» деформации пальцев [25]. Это состояние не­об­ходимо дифференцировать с псориатическим и реактивным артритом. Описаны случаи выраженных эрозивных изменений при саркоидной артропатии. В сравнении с частотой поражения периферических суставов, вовлечение позвоночника и костей таза встречается при саркоидозе достаточно редко и может проявляться остеосклерозом, остеолизом, дисцитом и сакроилиитом, требуя дифференциальной диагностики с анкилозирующим спондилитом и другими спондилоартропатиями. Erb N. и соавт. выявили у больных саркоидозом с жалобами на боли в нижней части спины сакроилиит в 6,6% случаев [26]. Имеются данные об успешном лечении саркоидного сакроилиита ингибиторами фактора некроза опухоли–α (ФНО–α) [27].

Саркоидное поражение костей проявляется остеолизом и образованием кист преимущественно в средних и дистальных фалангах кистей и стоп, шейном и пояснично–крестцовом отделе позвоночника. Пора­же­ние костей может протекать бессимптомно или проявляться болями в костях. Костные поражения при саркоидозе часто остаются нераспознанными, даже если пациенту с жалобами на боли в костях или в нижней части спины выполнялась рентгенография. Наиболее чувствительным методом диагностики поражений костной ткани при саркоидозе является МРТ. На снимках вы­являются очаги повышенной интенсивности в Т1–ре­жи­ме, пониженной – в T2–режиме, а также инфильтрация костного мозга. Исследование Tierstein и соавт. группы из 38 больных саркоидозом с жалобами на боли в костях показало наличие признаков поражения костной ткани на МР–томограммах у 42% [28].

Четкие признаки поражения мышечной ткани при саркоидозе наблюдаются у 1,4% больных, однако, при биопсии мышц гранулемы обнаруживаются в 50–80% случаев. При обследовании выявляется проксимальная мышечная слабость, повышения уровня креатинфосфокиназы и альдолазы и миографические изменения, что требует проведения дифференциального диагноза с воспалительными миопатиями, включая полимиозит [29].

При саркоидозе возможны различные варианты поражения слюнных желез: увеличение околоушных желез (ОУЖ) и ксеростомия в дебюте заболевания, синдром Хеерфордта, проявляющийся паротитом, передним увеитом, лихорадкой и парезом лицевого нерва, вовлечение ОУЖ у пациентов с уже диагностированным саркоидозом [30]. Саркоидоз слюнных желез с формированием их гипофункции развивается в 5–7% случаев, у 100% больных в биоптатах ОУЖ обнаруживаются саркоидные гранулемы. При отсутствии клинических признаков поражения слюнных желез биопсия ОУЖ дает положительный результат в 70–93% случаев [31].

Поражения глаз при саркоидозе в 75% случаев представлены передним увеитом. Однако, встречаются гранулематозные конъюнктивиты, саркоидоз слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и эпителиальной дистрофии роговицы [32]. По данным Васильева В.И., сухой кератоконъюнктивит встречается среди офтальмологических проявлений 9 раз чаще, чем передний увеит (89,5 и 10,5%) [18]. В случае саркоидного поражения слюнных и слезных желез с развитием их гипофункции необходимо проведение дифференциального диагноза с болезнью Шегрена (БШ). Вовлечение слюнных и слезных желез при БШ присутствует у всех больных. В отличие от саркоидоза, при БШ выявляются высокие титры ревматоидного фактора, антинуклеарного фактора, антител к ядерным Ro/La антигенам. Сиало­гра­фически при БШ определяется паренхиматозный паротит, а при саркоидозе неспецифические изменения. Больные с саркоиднам поражением слюнных и слезных желез имеют значительное увеличение ОУЖ с выраженной, быстроразвивающейся ксеростомией. Поражение слезных желез проявляется гиполакримией, увеличением их пальпебральной части и периорбитальным отеком [18].

Больные с передним увеитом, узловатой эритемой и артритами периодически направляются на прием к ревматологу с подозрением на болезнь Бехчета. Также необходимо провести дифференциальный диагноз с анкилозирующим спондилитом и другими спондилоартропатиями.

Описаны случаи развития классического деструктивно–некротического васкулита, подобного поражению при гранулематозе Вегенера, обусловленного эпителиоидно–клеточными гранулемами у больных с саркоидозом [33].

Диагностика

Для постановки диагноза саркоидоз необходимо: 1) иметь типичную клиническую картину; 2) гистологически – наличие эпителиоидно–клеточных гранулем без казеозного некроза; 3) исключение других состояний, имеющих подобные проявления. При диагностике саркоидоза важно решить следующие задачи: обеспечение гистологического подтверждения диагноза, выявление внелегочных проявлений, определения характера течении заболевания и оценка целесообразности назначения той или иной терапии [34].

Для гистологической верификации необходимо биопсировать наиболее доступный участок – периферический лимфоузел при его увеличении, специфический кожный элемент, конъюнктиву при поражении глаз, околоушную слюнную железу в случае наличия признаков ее поражения. Однако при остром саркоидозе без признаков поражения слюнных желез биопсия ОУЖ дает до 93% положительных результатов. В остальных случаях необходимо выполнение трансбронхиальной биопсии (ТББ) лимфоузла или легкого, видеоторакоскопии, в некоторых случаях – медиастиноскопии и открытой биопсии легкого [13]. Существует мнение о том, что гистологическая верификация нецелесообразна в случаях острого саркоидоза 1 стадии с классическим дебютом в виде синдрома Лефгрена из–за высокой специфичности изменений.

Среди неинвазивных методик важное значение имеет компьютерная томография высокого разрешения (КТВР), позволяющая визуализировать незначительные поражения легких. Функциональные тесты могут быть использованы для объективизации лечебного эффекта.

Полезной диагностической методикой является сцинтиграфия с галлием–67, которая вызывает у пациентов с саркоидозом накопление радиофармпрепарата во внутригрудных лимфоузлах, слюнных и слезных железах, а также других пораженных участках с фор­мированием структуры «лямбда–панда». Сцинти­гра­фия может использоваться у пациентов с саркоидозом для определения места биопсии [35].

В ряде случаев при ТББ выполняется бронхоальвеолярный лаваж с последующим типированием клеток смыва. Отношение CD4+/CD8+ клеток >3,5 считается специфичным для саркоидоза.

Лечение

На данный момент нет эффективно действующей схемы лечения саркоидоза. Терапией первой линии остается системный прием глюкокортикоидов (ГК) [13,16]. Нет четких рекомендаций по применению ГК при поражении легких и других внелегочных проявлениях. Доказано, что ГК оказывают краткосрочный эф­фект при поражении легких и не влияют на прогрессиро­вание фиброзных изменений. В исследовании Ви­зеля А.А. 832 пациентов с саркоидозом показано, что наибольшее количество рецидивов развивается у больных, получавших ГК, а частота полной ремиссии выше среди больных не получавших гормональную терапию. Повторные рецидивы были отмечены у 37,7% больных, леченных ГК, и у 28,1% больных, получавших альтернативное лечение [36]. К тому же, даже при правильной организации лечения ГК возможны такие серьезные осложнения как развитие медикаментозного синдрома Иценко–Кушинга, глюкокортикоидного остеопороза, асептических некрозов костей, сахарного диабета, миопатии в 74% случаев [37]. При резистентности к лечению ГК применяются цитостатики – метотрексат, азатиоприн, хлорамбуцил, циклофосфамид и т.д. Такие препараты как циклофосфамид считаются весьма токсичными и не проводится исследований по сравнению их эффективности с ГК. Проведен ряд рандомизированных исследований лечения рефрактерного легочного и системного саркоидоза ингибиторами ФНО–α: инфликсимабом, адалимумабом и этанерсептом. Результаты применения инфликсимаба позиционируются как положительные, хотя весьма противоречивы. Эффектив­ность лечения оценивалась по данным опросников, увеличению форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), которое составило всего 2,8% и уменьшению внутригрудной лимфаденопатии на 26% по данным рентгенологического индекса. Тем временем лечение не повлияло на поражения легочной ткани [38]. По собственным данным авторов, более широкое применение алкилирующих цитостатиков, таких как циклофосфамид и хлорамбуцил, вызывает более длительные ремиссии, инволюцию фиброзных изменений и меньшее количество побочных эффектов.

Заключение

Учитывая системный характер течения саркоидоза и весьма широкий диапазон дифференциально–диаг­но­сти­ческого поиска, требуется мультидисциплинарный подход к проблеме. Саркоидоз встречается в практике врачей разных специальностей, в том числе и ревматологов, требуется знание клинической картины, диагностических подходов и тактики лечения данной группы больных.

Литература
1. Hillerdal G, Niou E, Osterman K, Schmekel B. Sarcoidosis. Epidemiology and prognosis. A 15–year European study. Am Rev Respr Dis. 1984;130:29–32.
2. Bresnitz, E. A., and B. L. Strom. 1983. Epidemiology of sarcoidosis. Epidemiol. Rev. 5: 124–156
3. Rybicki BA, Major M, Popovich J Jr et al. Racial differences in sarcoidosis incidence: a 5–year study in health maintenance organization. Am J Epidemiol 1997; 145:326–335
4. Sartwell PE, Edwards LB. Epidemiology of sarcoidosis in the US navy. Am J Epidemiol 1974;250–257.
5. Henke, C. E., G. Henke, L. R. Elveback, C. M. Beard, D. J. Ballard, and L. T. Kurland. 1986. The epidemiology of sarcoidosis in Rochester, Minnesota: a population–based study of incidence and survival. Am. J. Epidemiol. 123: 840–845.
6. Verleden GM, du Bois RM, Bouros D, et al. Genetic predisposition and pathogenetic mechanisms of interstitial lung diseases of unknown origin. Eur Respir J 2001;18:Suppl. 32, 17 s–29 s.
7. Abe S, Yamaguchi E, Makimura S, Okazaki N, Kunikane H, Kawakami Y. Association of HLA–DR with sarcoidosis: correlation with clinical course. Chest 1987;92:488–490.
8. Mandel J, Weinberger SE. Clinical insights and basic correlates in sarcoidosis. Am О Med Sci 2001; 321:99–107.
9. Moller DR. Etiology of sarcoidosis. Clin Chest Med 1997; 18:695–706.
10. Ishige I, Usui Y, Takemura T et al. Quantitive PCR of mycobacterial and propionobacterial DNA in lymph nodes with Japanese patients with sarcoidosis. Lancet 1999; 354:120–123.
11. Crystal, R. G., P. B. Bitterman, S. I. Rennard, A. J. Hance, and B. A. Keogh.. Interstitial lung diseases of unknown cause: disorders characterized by chronic inflammation of the lower respiratory tract. N. Engl. J. Med. 1984; 310:235–244.
12. Pittet JF, Griffiths MJ, Geiser T et al. TGF–beta is a critical mediator of acute lung injury. J Clin Invest 2001; 107(12): 1537–1544.
13. ATS/ERS/WASOG Committee. Statement on sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med. 1999;160:736–755.
14. Loddenkemper Кб Kloppenborg A, Schoenfeld N et al/ Clinical findings in 715 patients with newly detected sarcoidosis–results of a cooperative study in former West Germany and Switzerland. Sarcoidosis Vasc Diff Lung Dis 1998; 15:178–182.
15. Judson MA, Thomson BW, Rabin DL et al. ACCESS Research Group. The Diagnostic Pathway to Sarcoidosis. Chest 2003; 123:406–412.
16. Baughman RP, Teirstein AS, Judson MA et al. Clinical characteristics of patients in a case–control study of sarcoidosis. Am О Respir Crit Care Med 2001; 164:1885–1889.
17. Muller NL, Mawson JB, Mathieson ОК уе al. Sarcoidosis: correlation of extent of CT with clinical, functional and radiographic findings. Radiology 1989; 171(3):423–429.
18. Васильев В.И., Логвиненко О.А., Симонова МВ. и соавт. Развитие сухого синдрома при саркоидозе с поражением слюнных и слезных желез. Тер. Архив 2005; 1: 62–67.
19. Eklund, A; Rizzato, G. Skin manifestation in sarcoidosis. Eur Respir Monograph. 2005;10:150–163.
20. Самцов А.В., Илькович М.М., Потекаев Н.С. Саркоидоз. Санкт–Петербург, 2001, 157 с.
21. Resnick D, Niwayama G. Sarcoidosis. In: Resnick D, Niwayama G, eds. Diagnosis of bone and joint disorders. 3rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders, 1995; 4333–4352.
22. Petersson T. Sarcoid and erythema nodosum arthropathies. Baillieres Best Pract Res Clin Rheumatol 2000; 14(3)461–476.
23. Visser H, Vos K, Zanelli E. Sarcoid arthritis: clinical characteristics,diagnostic aspects, and risk factors. Ann Rheum Dis 2002; 61(6):499–504.
24. Barnard J, Newman LS. Sarcoidosis: immunology, rheumatic involvement, and therapeutics. Curr Opin Rheumatol 2001; 13(1):84–91.
25. Moore SL, Teirstein AE. Musculoskeletal Sarcoidosis: Spectrum of Appearances at MR Imaging. Radiographics. 2003; 23:389–1399.
26. Erb N, Cushley MJ, Kassimos DG. An Assessment of Back Pain and the Prevalence of Sacroiliitis in Sarcoidosis. Chest 2005; 127(1): 192–195.
27. Agrawal S, Bhagat S, Dasgupta B. Sarcoid sacroiliitis: successful treatment with infliximab. Ann Rheum Dis 2009; 68:283.
28. Teirstein AE, Moore SL, Padilla RL. MRI imaging of musculoskeletal sarcoidosis. Am J Respir Crit Care 2002; 165:a494
29. Otake S, Ishigaki T. Muscular sarcoidosis. Semin Musculoskelet Radiol 2001; 5:167–170.
30. Логвиненко О.А., Васильев В.И., Симонова М.В. и соавт. Саркоидоз с поражением слюнных, слезных желез и тройничного нерва. Научно–практическая ревматология 2004; 1: 90–91.
31. Marx R.E., Hartman K.S., Rethman K.V. A prospective study comparing incisional labial biopsy to incisional parotid biopsies in the detection and confirmation of sarcoidosis, Sjogren’s disease, sialosis and lymphoma. J. Rheumatol., 1988, 15, 621–9.
32. Ohara, K; Judson, MA; Baughman, RP. Clinical aspects of ocular sarcoidosis. Eur Respir Monograph. 2005;10:188–209
33. В.И. Васильев, О.А. Логвиненко, И.В. Гайдук, Н.В. и соавт. Саркоидоз – трудный путь к диагнозу. Тер.Арх. 2006; 6:91–94.
34. Costabel U. Sarcoidosis: clinical update. Eur Respir J 2001; 18:56S–68S.
35. Сигаев А. Т., Корчагин Н. Н., Керимов Э. Н.и соавт. Сцинтиграфические методы исследования в изучении распространенности патологического процесса у больных саркоидозом органов дыхания. Проблемы туберкулеза и болезней легких 2006; 10: 39–43.
36. Визель А.А., Исламова Л.В., Амиров Н.Б. и соавт. Оценка влияния различных режимов лечения на клинические, лучевые и функциональные параметры у больных внутригрудным саркоидозом . Казанский мед. ж. 2004; 2: 90–95.
37. Гармаш Ю. Ю. Побочные эффекты кортикостероидной терапии у больных с хроническими формами саркоидоза. Проблемы туберкулеза и болезней легких 2006; 4: 31–36.
38. Baughman RP, Drent M, Kavuru M et al. Infliximab Therapy in Patients with Chronic Sarcoidosis and Pulmonary Involvement. Am. J. Respir. Crit. Care Med 2006; 174: 795 – 802.
39. Costabel U, Hunninghake GW. ATS/ERS/WASOG statement on sarcoidosis. Eur Respir J 1999; 14: 735–737.

Саркоидоз полон загадок

Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты. Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза. Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.

Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:

— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений.

Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.

Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:

— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.

А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов... Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.

КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?

На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.

БУДЬТЕ В КУРСЕ

• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.

• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.

• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.

• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.

• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии. Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки. В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.

• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.

КСТАТИ

Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине. И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени. Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.

МЕДИЦИНСКИЙ КАЛЕЙДОСКОП


Осторожнее с лакрицей 

Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.

Почему нельзя шлепать детей

Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия. Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины). При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам


Автор: Инна КАБЫШЕВА

Фото: АРТУРА ПРУПАСА
Советская Белоруссия, 2 февраля 2018

Отчего развивается саркоидоз – причины и возможное лечение

Саркоидоз (болезнь Беснье-Боке-Шаумана) является гранулематозным заболеванием, в ходе которого образуются гранулемы – небольшие папулы в тканях и органах, которые не умирают. Это системное заболевание, которое может затронуть практически каждый орган. Саркоидоз обычно поражает более одного органа, а наиболее часто страдают легкие и лимфатические узлы.

Саркоидоз обычно диагностируется у людей в возрасте от двадцати до сорока. В большинстве случаев саркоидоз имеет хороший прогноз. В 85% случаев болезнь отступает спонтанно в течение двух лет. Однако, саркоидоз также может прогрессировать и приводить к серьезным осложнениям.

Когда саркоидоз поражает легкие, может развиться дыхательная недостаточность, вовлечение сердца может привести к повреждению этого органа, тяжелые случаи также связаны с вовлечением нервной системы

Этиология заболевания неизвестна, в связи с этим применяется симптоматическое лечение иммуносупрессивными препаратами, которые, как правило, приводит к откату изменений, но несут существенные побочные эффекты в виде ослабления иммунитета.

Причины саркоидоза

Характерной особенностью саркоидоза является накопление лимфоцитов и макрофагов, то есть клеток иммунной системы, которые превращаются в эпителиальные клетки и образуют гранулемы. Эти инфильтраты при саркоидозе возникают, главным образом, в лимфатических узлах и тканях, имеющих относительно плотную лимфатическую васкуляризацию.

В большинстве случаев организм со временем ограничивает развитие этого процесса, и в 80% случаев происходит ремиссия заболевания в течение двух лет. Однако, в некоторых случаях наблюдается неконтролируемый прогресс и, в результате, фиброз тканей. Этот процесс затрагивает около 20% больных саркоидозом, тогда заболевание характеризуется хроническим и прогрессирующим процессом.

Причина возникновения саркоидоза неизвестна. Существует множество альтернативных гипотез и теорий, описывающих механизм возникновения болезни. Допускается также возможность существования различных механизмов для её вызова.

В целом считается, что саркоидоз является дисфункцией иммунной системы, развивающейся из-за воздействия неизвестных внешних факторов. Проводимые исследования на выявление этого фактора и механизма возникновения дисфункции должны привести к созданию эффективного препарата, действующего на причину без побочных эффектов.

Одной из самых популярных гипотез является определение роли фактора, выделяемого бактерией Propionibacterium acnes, которые обнаруживаются в бронхоальвеолярном лаваже у 70% больных. Результаты клинических исследований не являются однозначными и не позволяют делать однозначных выводов о причинно-следственной природе этой зависимости.

Подозревают также другие антигены, в том числе мутировавших микобактерий туберкулеза. В пользу теории о важной роли инфекционного фактора в развитии саркоидоза говорит тот факт, что известны случаи передачи заболевания вместе с трансплантированным органом.

Была также отмечена существенную зависимость у женщин между возникновением заболевания щитовидной железы и саркоидозом. Возможно, это связано с определенной генетической предрасположенностью к развитию аутоиммунных заболеваний. Эта связь отмечалась и у мужчин, но менее четко. Более частое появление саркоидоза наблюдается у лиц, пострадавших от иных заболеваний иммунной системы – например, целиакия.

Вероятно, важную роль в развитии заболевания играют генетические факторы – не у всех лиц, подвергающихся воздействию внешнего фактора развивается болезнь развивается. В настоящее время продолжаются интенсивные работы над поиском генов, которые отвечают за склонность к развитию заболевания. Появляются мнения о том, что генетический фактор играет незначительную роль, а семейная предрасположенность к заболеванию связана со схожими условиями окружающей среды.

Высокий процент случаев легочного саркоидоза с тяжелым протеканием наюлюдался среди лиц, подвергшихся вдыханию пыли после обвалов башен Всемирного торгового центра в результате теракта 11 сентября 2001 года. Это указывает на то, что факторы окружающей среды, отличные от микроорганизмов, в частности, пыль, содержащая токсичные соединения, могут вызвать развитие заболевания.

Не всегда вредные вещества способствует развитию болезни. Что интересно, легочный саркоидоз чаще встречается у некурящих, чем у курильщиков табака.

Саркоидоз – системные симптомы

Симптомы, развитие заболевания, его осложнения и прогноз зависят, в первую очередь, от органов, которые подверглись воспалению, и прогрессирующего процесса фиброза.

В мягких формах болезнь может не давать никаких симптомов. В ⅓ случаев можно наблюдать системные симптомы: усталость, слабость, потеря аппетита, потеря веса, повышение температуры тела (как правило, это небольшое увеличение, но существует возможность возникновения сильной лихорадки до 40°C).

Системные симптомы саркоидоза также включают гормональные изменения. У части больных развивается гиперпролактинемия, которая вызывает секрецию молока и нарушение или отсутствие полового цикла у женщин.

У мужчин может привести к снижению либидо, импотенции, бесплодию и гинекомастии (увеличение груди). Если процесс затронет гипофиз, могут развиваться нарушения, связанные с его дисфункцией (смотрите ниже нейросаркоидоз).

При развитии саркоидоза отмечается увеличение секреции витамина D и симптомы гипервитаминоза витамином D. Эти симптомы включают усталость, отсутствие сил, раздражительность, нервозность, металлический привкус во рту, нарушения восприятия и памяти.

Саркоидоз – влияние на органы

В зависимости от того, какой орган затрагивает саркоидоз, будет проявляться ряд неспецифических симптомов, которые могут быть перепутаны с заболеваниями этого органа.

Саркоидоз, чаще всего, поражает легкие, до 90% больных имеют изменения в легких на рентгеновском снимке. У части больных отмечается одышка, кашель и боль в груди. Однако, в половине случаев не возникает никаких беспокоящих симптомов.

Второй наиболее часто повреждаемый орган – касается 60% пациентов – это печень. В то же время её поражение не вызывает серьёзных последствий для здоровья и явных внешних симптомов. Уровень билирубина редко когда явно повышается, так что желтуха встречается в единичных случаях. У части больных наблюдается выраженное увеличение печени, которое может быть единственным симптомом с её стороны.

Саркоидоз у 20-25% больных атакует покровные ткани и кожу. На коже часто наблюдается, так называемая, узловатая эритема – наиболее характерное кожное изменение при саркоидозе – это большие и болезненные, покрасневшие образования, как правило, на лицевой стороне голени, ниже колен. Другим частым саркоидозным изменением является озноблённая волчанка (лат. lupus pernio) – это жесткие отеки, возникающие на лице, в основном, на носу, на губах, щеках и ушах.

У 20-30% больных саркоидоз поражает сердце. Как правило, это не вызывает явных симптомов, однако, у части пациентов могут появляться нарушения ритма и проводимости в сердце и симптомы сердечной недостаточности. Больной ощущает чувство сердцебиения, одышку, нетерпимость к нагрузкам, боль в груди и другие сердечные симптомы. Саркоидоз даже может привести к внезапной сердечной смерти.

Когда саркоидоз поражает лимфатические узлы, наблюдается лимфаденопатия – то есть увеличение лимфатических узлов. У подавляющего большинства больных, до 90%, наблюдается увеличение лимфатических узлов внутри грудной клетки. Часто встречается также увеличение позвоночных узлов, паховых и подмышечных, причем они не становятся болезненными и сохраняют подвижность.

Иногда встречается саркоидоз глаз. В такой ситуации может развиться воспаление сосудистой оболочки глаза, воспаление соединительной или воспаление слезных желёз. Внимание следует обращать на любое воспаление глаз, которое не реагирует на лечение антибиотиками. Это может привести к воспалению сетчатки, потере остроты зрения и даже слепоте.

Саркоидоз может атаковать элементы нервной системы. Если изменения коснутся центральной нервной системы, тогда говорят о нейросаркоидозе. Нейросаркоидоз развивается у 5-10% людей, страдающих от хронической формы саркоидоза. Наиболее распространенные неврологические расстройства, связанные с нейросаркоидозом относятся к дряблости мышц лица и рук, расстройствам зрения. Иногда дело доходит до двойного зрения, головокружения, снижения чувствительности в пределах лиц, потери слуха, проблем с глотанием, ослаблением языка.

В редких случаях поражается гипофиз, тогда можно не наблюдать неврологических симптомов, но могут появиться симптомы гормональных нарушений, такие как гипофункция щитовидной железы, несахарный диабет, гипофункция коры надпочечников и другие проблемы, связанные с работой гипофиза. У части пациентов развиваются на этом основании психические заболевания, в основном психозы и депрессия.

Другие симптомы саркоидоза

Саркоидоз довольно часто атакует суставы и мышцы. Возникает боль в суставах, чаще всего в суставах конечностей и, в частности, коленном суставе и локтях. Появляются боли в мышцах. Эти симптомы наблюдаются у 40% больных.

Саркоидоз может атаковать кожу головы, вызывая выпадение волос неестественной формы, т.е. в местах, где обычно выпадение волос происходит в последнюю очередь.

У части больных наблюдается увеличение слюнных желез, в сочетании с их болезненностью. Отеку околоушной железы часто сопутствует паралич лицевого нерва, воспаление сосудистой оболочки глазного яблока и жар – совместное появление этих симптомов называется синдромом Хеерфордта.

Развитие и лечение саркоидоза

Саркоидоз может иметь острое развитие, с внезапным появлением симптомов, или хроническое, когда изменения формируются в течение многих лет.

Прогноз в случае обнаружения и подтверждения саркоидоза зависит от характера возникновения симптомов заболевания. Если заболевание начинается в острой форме, с кожными изменениями, то, как правило, самопроизвольно исчезает через некоторое время. Если же принимает хроническую форму, то прогноз хуже, болезнь требует контроля и лечения.

Болезнь характеризуется более легким протеканием у людей белой расы, в сравнении с остальными. В Японии наблюдается очень частое поражение сердца, а у чернокожих часто приобретает хронический и прогрессивный тип.

Саркоидоз может привести к ряду других осложнений, в зависимости от занятого органа. Хроническое воспаление сосудистой оболочки глазного яблока часто приводит к образованию спаек между радужной оболочкой и хрусталиком, что может привести к глаукоме, катаракте и слепоте.

Примерно, у 10% больных появляется хроническая гиперкальциемия (с повышенной концентрацией кальция в крови), у 20-30% – гиперкальциурия (избыточное выведение кальция с мочой). Результатом этого может быть кальцификация почек, камни в почках и, как следствие, почечная недостаточность.

В большинстве случаев, когда не происходит повреждения многих внутренних органов, наблюдается спонтанная ремиссия изменений в течение двух лет с момента их появления. Наблюдение должно длиться не менее двух лет, заключается в периодическом выполнении рентгена грудной клетки и спирометрии (каждые 3-6 месяцев). Проводятся также исследования других органов, в случае обнаружения их поражения или возникновения тревожных симптомов.

У части больных саркоидоз переходит в хроническую и прогрессивную форму, требующую обязательно лечения. Лечение саркоидоза – симптоматическое, а не причинное, потому что неизвестна этиология заболевания. Чаще всего применяются кортикостероиды в средних дозах. При наличии изменений в органах добавляют цитостатические препараты, особенно при нейросаркоидозе или поражении сердца.

Если дойдет до стадии ремиссии, то есть исчезновения болезни после начала лечения кортикостероидами, больной должен проходить обследования каждые 2-3 месяца, для мониторинга состояния органов, подверженных этому заболеванию.

В тяжелых случаях поражения легких или сердца, когда доходит до дыхательной недостаточности или сердечной недостаточности, угрожающих жизни, единственной надеждой для больного может быть трансплантация больного органа.


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...