Рак мышечной ткани


Опухоли мягких тканей у взрослых

Саркомы мягких тканей являются злокачественными опухолями, развивающимися из жировой, мышечной, нервной тканей, кровеносных и лимфатических сосудов, тканей суставов. Они могут возникнуть в любой части тела. 50% из них выявляются на верхних и нижних конечностях, остальные - на туловище, в области головы и шеи, во внутренних органах и забрюшинном пространстве (задних отделах живота).

Существует много разновидностей опухолей мягких тканей и не все они относятся к злокачественным.

ОПУХОЛИ ИЗ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липомы являются наиболее частыми доброкачественными опухолями из жировой ткани. Большинство из них располагаются под кожей. Липобластомы и гиберномы также относятся к доброкачественным опухолям жировой ткани.

Липосаркомы - злокачественные опухоли жировой ткани. Наиболее часто обнаруживаются на бедре и в забрюшинном пространстве у лиц в возрасте 50-65 лет. Некоторые липосаркомы растут очень медленно, другие - отличаются быстрым ростом.

ОПУХОЛИ ИЗ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Различают два типа мышц: гладкие и поперечно-полосатые. Гладкие мышцы находятся во внутренних органах (желудке, кишках, кровеносных сосудах, матке) и сокращаются непроизвольно, вне зависимости от нашего желания и мы не может контролировать их деятельность. Поперечно-полосатые (скелетные) мышцы позволяют осуществлять движения руками, ногами и другими частями тела. Эти движения зависят от нашего желания.

Лейомиомы являются доброкачественными опухолями гладких мышц и наиболее часто выявляются у женщин в матке.

Лейомиосаркомы - злокачественные опухоли гладких мышц, которые могут развиваться в любой части тела, однако наиболее часто локализуются в забрюшинном пространстве и внутренних органах. Редко их обнаруживают в мышцах рук и ног.

Рабдомиомы относятся к доброкачественным опухолям поперечно-полосатых мышц.

Рабдомиосаркомы - злокачественные опухоли поперечно-полосатых мышц. Чаще всего развиваются на верхних и нижних конечностях, но могут выявляться также в области головы и шеи, мочевом пузыре и влагалище. Заболевание чаще всего диагностируется у детей.

Нейрофибромы, шванномы и невромы являются доброкачественными опухолями нервов.

Злокачественные шванномы, нейрофибросаркомы (нейрогенные саркомы) относятся к злокачественным формам заболевания.

Опухоли группы Юинга включают костную саркому Юинга, внекостную саркому Юинга и примитивную нейроэктодермальную опухоль (ПНЕТ). Все эти опухоли имеют некоторые общие черты нервной ткани. Они часто встречаются у детей и редко у взрослых.

Суставы окружены синовиальной тканью, которая вырабатывает специальную жидкость, снижающую трение при движении суставных поверхностей. Синовиальная оболочка может быть источником опухолей.

Узловой тендосиновит (тендовагинит) является доброкачественной опухолью суставной ткани. Наиболее часто возникает на кистях, причем обычно у женщин.

Синовиальная саркома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего в коленном суставе у молодых взрослых.

Гемангиомы относятся к доброкачественным опухолям кровеносных сосудов. Они встречаются довольно часто и нередко обнаруживаются при рождении ребенка. Могут располагаться как на коже, так и во внутренних органах. Иногда проходят самостоятельно без лечения.

Лимфангиомы - доброкачественные опухоли из лимфатических сосудов.

Ангиосаркомы могут развиваться как из кровеносных (гемангиосаркомы), так и лимфатических (лимфангиосаркомы) сосудов. Иногда эти опухоли возникают в частях тела, подвергнутых ранее лучевой терапии. Саркома Капоши развивается из клеток, напоминающих эпителий (выстилающие клетки) кровеносных и лимфатических сосудов. Наиболее часто эта опухоль возникает при выраженном угнетении иммунитета, например, у больных СПИДом или у людей, перенесших трансплантацию органа.

Гемангиоэндотелиома - злокачественная опухоль кровеносных сосудов низкой степени злокачественности. Она менее агрессивна, чем гемангиосаркома, но может разрушать близлежащие ткани и метастазировать (распространяться) в отдаленные органы (печень, легкие).

Гломусные опухоли обычно возникают под кожей пальцев и протекают доброкачественно.

Гемангиоперицитома - злокачественная опухоль, развивающаяся чаще всего у взрослых на нижних конечностях, в тазу и забрюшинном пространстве.

Сухожилия и связки относятся к фиброзной ткани и могут стать источниками возникновения различных опухолей.

Фибромы, эластофибромы, поверхностный фиброматоз и фиброзные гистиоцитомы являются доброкачественными опухолями фиброзной ткани.

Фибросаркома - злокачественная опухоль, которая чаще всего выявляется в возрасте 30-55 лет на верхних и нижних конечностях, туловище.

Десмоидная опухоль (агрессивный фиброматоз) имеет черты доброкачественной и злокачественной опухоли. Она не распространяется в отдаленные органы, но может распространяться местно, приводя к смерти.

Дерматофибросаркома - опухоль низкой степени злокачественности, возникающая под кожей конечностей и туловища. Поражает близлежащие к опухоли ткани, но редко метастазирует.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома - наиболее частая опухоль мягких тканей конечностей у пожилых людей. Реже она выявляется в забрюшинном пространстве.

Миксома является доброкачественной опухолью, обычно возникает в мышцах, но развивается не из мышечных клеток. Клетки миксомы вырабатывают вещество, напоминающее слизь.

Злокачественная мезенхимома - редкая опухоль, имеющая черты нескольких типов сарком.

Альвеолярная мягкотканая саркома встречается редко у молодых взрослых и располагается обычно на нижних конечностях.

Эпителиоидная саркома чаще всего развивается под кожей верхних и нижних конечностей у подростков и молодых взрослых.

Светлоклеточная саркома - редкая опухоль, возникает в области сухожилий и чем-то напоминает меланому (злокачественную пигментную опухоль).

Десмопластическая мелкоклеточная опухоль является редким вариантом саркомы у подростков и молодых взрослых и, как правило, обнаруживается в животе.

Воспаление и травма могут приводить к образованию под кожей и в мышцах узлов, напоминающих истинную опухоль. К таким состояниям относятся узловой фасциит и оссифицирующий миозит.

Частота возникновения сарком мягких тканей

В 2002 году в России было выявлено 3055 случаев сарком мягких тканей у взрослых лиц. При этом показатель заболеваемости на оба пола составил 2,1. У детей саркомы мягких тканей составляют 4-8% всех злокачественных опухолей. Ежегодно регистрируется 5-9 случаев таких случаев на 1 млн детского населения.

В США в 2004 году ориентировочно может быть выявлено 8680 случаев сарком мягких тканей (4760 случаев у лиц мужского и 3920 - женского пола). Эти данные касаются детей и взрослых больных.

Факторы риска возникновения сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей(например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей. К ним относятся:

  • Нейрофиброматоз, который характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.
  • Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.
  • Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.
  • Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

Диагностика сарком мягких тканей

ПРИЗНАКИ И СИМПТОМЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Опухоль может быть легко обнаружена, если она возникла на верхних или нижних конечностях и при этом увеличилась в размерах в течение нескольких недель или месяцев. Как правило, опухоль мягких тканей не вызывает боль.

В случае развития саркомы мягких тканей в животе появляются симптомы, характерные не только для опухолевого заболевания. В 30-35% случаев больные отмечают боль в животе. Иногда опухоль сдавливает желудок и кишки или вызывает кровотечение. Если опухоль достигла больших размеров, то ее можно прощупать в животе.

Только в 50% случаев удается выявить заболевание на ранних стадиях, так как симптомы у больных саркомами мягких тканей появляются лишь при достижении опухолью значительных размеров.

Методы исследования

Рентгенологическое исследование грудной клетки выполняется для выявления распространения сарком мягких тканей в легкие.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) позволяет обследовать внутренние органы и опухолевые образования. Компьютерная томография (КТ) дает возможность определить объем местного распространения опухоли, а также выявить поражение печени и других органов. Кроме того, КТ используется при пункции опухоли.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) может дать более детальную информацию об опухоли и состоянии внутренних органов по сравнению с КТ. Этот метод особенно оправдан при обследовании головного и спинного мозга.

Позитронная эмиссионная томография (ПЭТ) помогает уточнить распространенность опухолевого процесса в организме. Для исследования используется радиоактивная глюкоза, которая активно поглощается опухолевыми клетками. Биопсия (взятие кусочка подозрительной на опухоль ткани для исследования). на данные разнообразных исследований, единственным достоверным методом установления диагноза саркомы мягких тканей является изучение опухоли под микроскопом. При этом уточняется вид саркомы и степень злокачественности (низкая, промежуточная или высокая).

Лечение сарком мягких тканей

Хирургическое лечение

Операция у больных саркомами мягких тканей заключается в удалении опухоли в пределах здоровых тканей. Если опухоль расположена на конечностях или туловище, то она удаляется с захватом 2-3 см здоровой ткани. При нахождении саркомы в животе такое удаление опухоли может быть невозможно из-за близкого расположения жизненно важных структур.

Ранее у 50% больных саркомами мягких тканей верхних и нижних конечностей выполнялась ампутация (удаление части или всей конечности). В настоящее время такие операции проводятся лишь у 5% больных. В остальных случаях выполняются операции с сохранением конечности в сочетании с облучением. При этом выживаемость больных не ухудшилась.

Ампутация конечности рекомендуется только в случае вовлечения в опухолевый процесс основных нервов или артерий.

Ампутация не рекомендуется больным в случаях поражения отдаленных органов, например, легких, когда удаление основной опухоли и метастазов невозможно.

В этом случае целесообразно назначение химиотерапии и облучения для сокращения размеров опухоли, а затем уже попытаться выполнить операцию. Такую же тактику следует соблюдать у больных саркомами высокой степени злокачественности, когда вероятность появления метастазов повышена.

Если у больного имеются отдаленные метастазы, то, как правило, излечить его с помощью только операции невозможно. Однако при изолированном поражении легкого существует возможность удаления метастазов хирургическим путем. У таких больных 5-летняя выживаемость составляет 20-30%.

У больных саркомами мягких тканей применяется наружное облучение и брахитерапия (введение радиоактивного материала непосредственно в опухоль). Брахитерапию можно использовать отдельно или в сочетании с наружным облучением.

У некоторых больных, которые не могут перенести операцию по состоянию здоровья, лучевой метод применяется в качестве первичного лечения.

После оперативного вмешательства облучение используется для уничтожения оставшейся части опухоли, которую нельзя было удалить хирургическим путем.

Лучевая терапия может быть применена для уменьшения симптомов заболевания.

Во время проведения облучения могут возникнуть изменения кожи и повышенная утомляемость. Эти явления проходят после прекращения лечения.

Облучение может усилить побочные эффекты, связанные с проведенной химиотерапией. При лучевой терапии области живота возможно появление тошноты, рвоты и жидкого стула (диареи). Облучение легких может привести к их повреждению и одышке. Лучевая терапия больших объемов на конечностях может сопровождаться отеком, болью и слабостью.

В редких случаях после облучения конечностей может произойти перелом кости. Побочные эффекты со стороны головного мозга при его облучении по поводу метастазов могут появиться через 1-2 года в виде головной боли и ухудшения мышления.

Химиотерапия (лекарственное лечение) у больных саркомами мягких тканей может быть применена в качестве основного или вспомогательного лечения (в сочетании с операцией) в зависимости от степени распространения опухоли. Как правило, химиотерапия заключается в назначении комбинации противоопухолевых препаратов.

Наиболее часто применяется комбинация ифосфамида и доксорубицина, однако могут использоваться и другие препараты: дакарбазин, метотрексат, винкристин, цисплатин и др. Для профилактики осложнений со стороны мочевого пузыря при применении ифосфамида используется препарат месна.

В процессе химиотерапии уничтожаются опухолевые клетки, но при этом повреждаются и нормальные клетки организма, что приводит к временным побочным эффектам в виде тошноты, рвоты, потери аппетита, облысения, образования язв во рту.

Подавление кроветворения может сопровождаться повышенной восприимчивостью к инфекции и кровотечению.

Из наиболее серьезных осложнений химиотерапии следует указать на повреждение сердечной мышцы, в связи с применением доксорубицина и бесплодия из-за нарушения функций яичников и яичек.

В случае рецидива саркомы в области первичного очага можно использовать оперативное вмешательство.

Другим методом лечения может быть лучевая терапия, особенно в тех случаях, когда ранее облучение не применялось. Если же больной уже получал наружное облучение, то можно рекомендовать брахитерапию.

Лучевая терапия может быть назначена для облегчения боли при рецидиве саркомы.

У больных с отдаленными метастазами назначают химиотерапию, а при единичных метастазах может быть рекомендована операция.

Что происходит после завершения лечения?

После окончания всей программы лечения больной должен находиться под регулярным врачебным наблюдением. Кроме того, по мере необходимости проводится обследование.

Для ускорения выздоровления и уменьшения симптомов побочных явлений противоопухолевого лечения необходимо по возможности изменить образ жизни.

Так, если Вы курили, то нужно оставить эту вредную привычку. Этот шаг улучшит Ваше общее состояние. Если Вы злоупотребляли алкоголем, что необходимо значительно сократить потребление спиртного.

Качественное и сбалансированное питание с включением достаточного количества овощей и фруктов поможет Вашему восстановлению. Особая диета может потребоваться больным, перенесшим облучение живота, нужные советы можно получить у диетолога.

При появлении у Вас новых или необъяснимых симптомов необходимо срочно обратиться к врачу.

www.pror.ru

Рак мягких тканей: классификация, симптомы и лечение

Рак мышечной ткани в медицине именуется миосаркомой, а соединительной - саркомой. Подобные клеточные структуры в человеческом организме есть практически везде, в силу чего опухолевый процесс может стартовать в самых разных органах. В среднем среди онкологических патологий у совершеннолетних в нашей стране на долю такого варианта приходится 0,7% случаев. Для детей показатели существенно выше – до 6,5%, что делает заболевание пятым онкологическим по частоте встречаемости. Отличительная особенность – быстрый агрессивный рост и склонность быстро давать метастазы. Кроме того, такому раку присуща повышенная опасность рецидива, даже если уже была проведена успешная операция. Особенно это свойственно несовершеннолетним больным.

Что провоцирует?

Рак мягких тканей у детей и взрослых может возникнуть в силу самых разных причин. Пока выявлено несколько факторов риска, но полного списка инициирующих беду явлений сформулировать не удалось. Установлено, что сильное влияние могут оказать ионизирующие лучи, а также ультрафиолет. Обнаружено, что чаще саркома беспокоит тех, кто ранее перенес лечение облучением или химическими препаратами.

Выше вероятность узнать на себе, что такое рак мягких тканей ноги, туловища, других частей тела, если в силу работы человек вынужден регулярно контактировать с канцерогенами. К аналогичным результатам могут привести сбои функционирования иммунной системы, ВИЧ и генетические факторы. Установлено, что при наличии среди кровных родственников лиц, больных саркомой, человек сталкивается с повышенным риском развития заболевания. Кроме того, среди пациентов есть люди, которым ранее удаляли лимфатические узлы, а также страдавшие прежде доброкачественными новообразованиями.

Типы и формы

В современной медицине введена система классификации рака мягких тканей. Если прочие разновидности злокачественных болезней локализованы в конкретном органе, то саркому отличает непредсказуемость расположения. В среднем приблизительно половина всех случаев приходится на конечности, до 40% больных страдают раковыми процессами разных участков туловища. В каждом десятом случае саркому выявляют на голове, шее. Значительно реже патология локализована в желудке или кишечном тракте.

Среди прочих разновидностей выделяют ангиосаркомы, сформированные клеточными сосудистыми структурами лимфо-, кровеносной системы. Эмбриональные клетки могут стать базой развития мезенхимомы. Из жировых клеток может начать рост липосаркома, а из поперечно-полосатых мышц скелета – рабдомиосаркома. Наконец, лейомиосаркома инициируется в гладких мускульных волокнах. Такое новообразование формируется в разнообразных внутренних органах. Среди прочих областей локализации чаще встречающиеся: матка, кишка, желудок. Фиброзная ткань может быть фундаментом развития гистиоцитомы, начинающейся из связочной ткани и сухожилий.

Всего современные врачи знают порядка полусотни разновидностей рака мягких тканей. Среди совершеннолетних пациентов приблизительно 40% случаев приходится на гистиоцитому, липосаркому. У детей гораздо больше распространены злокачественные процессы в скелетной мускулатуре.

Шаг за шагом

Развитие патологического процесса при исследовании оценивают не только по области локализации (например, поперечно-полосатые мышцы), но и по уровню прогресса состояния. Определение стадии возможно после уточнения габаритов новообразования, выявления метастазов, расположенных поблизости и в удаленных частях тела. Возможно поражение лимфатической системы на периферии. Кроме того, необходимо точно установить уровень злокачественности процесса. Во многом именно из стадии следует, как нужно лечить заболевание.

Исследуя случай рака мягких тканей шеи, туловища, конечностей, в клинических условиях определяют габариты первичного очага. Для этого необходимо сделать ультразвуковое обследование, рентгеновский снимок, МРТ, КТ. Чтобы оценить злокачественность, при биопсии берут образцы тканей, которые затем анализируют под микроскопом. Уровень поражения лимфатической системы и наличие распространенного метастазирования определить довольно сложно, приходится обращаться к многочисленным способам и методам анализа состояния. Конкретные выбирают исходя из нюансов расположения первичного очага, состояния больного и особенностей течения процесса.

ВОЗ, UICC, AJCC: о категоризации

В настоящее время исследование и разделение на группы всех случаев рака мягких тканей бедра, туловища, головы и иных областей локализации основывается на принятой в 2011 системе, рекомендованной для применения на всемирном уровне. 1А – обозначение низкого уровня злокачественности. К такой категории причисляют процессы, размеры которых менее 5 см, лимфатическая система в норме. 1В – также малозлокачественный процесс без нарушения лимфатической структуры, но габариты очага превышают 5 см.

Стадия рака мягких тканей 2А – состояние, при котором уровень злокачественности средний, габариты не превышают 5 см, лимфатическая система в норме, отдаленных метастазов выявить не удается. Аналогичные параметры процесса, но высокий уровень злокачественности позволяют причислить саркому к группе 3А. 3В – класс, которому присущ высокий уровень злокачественности, но лимфатическая система в норме, процесс не распространился в отдаленные части органа, при этом новообразование более 5 см габаритами.

Наконец, 4 стадия рака мягких тканей – онкологическое заболевание, осложненное поражением лимфатической системы. Исследования позволяют определить отдаленные метастазы. Возможен один из этих признаков или оба сразу. Габариты опухоли и уровень ее злокачественности не играют роли при определении принадлежности случая к четвертому этапу.

Как все происходит?

Определение признаков рака мягких тканей обусловлено информацией о процессах, протекающих по мере прогресса патологии. Установлено, что влияние агрессивных факторов приводит к клеточной мутации и бесконтрольному размножению структур. Очаг постепенно увеличивается, охватывая расположенные поблизости ткани и инициируя в них деструктивные процессы. Из проведенных исследований ясно, что во многих случаях формируется псевдокапсула. Она не является ограничением для распространения опухоли, типичные клетки выходят за пределы той области. Возможно наличие нескольких очагов роста. Такое, в частности, присуще рабдомиосаркоме.

Рак мягких тканей распространяется с кровотоком, метастазы преимущественно перемещаются гематогенно. Чаще всего область локализации – дыхательная система. Приблизительно у 1-2 больных из каждых десяти пациентов выявляют поражение расположенных поблизости лимфатических узлов.

Особенности заболевания

Врачи, исследуя саркомы, выявляя их особенности, формулируя, что это такое (лейомиомы матки, рабдомио-, липо-, ангиосаркомы и другие типы), установили, что во внушительном проценте случаев удачное оперирование еще не означает полного выздоровления человека: процессу свойственна склонность к повторному старту.

Симптоматика

Первый симптом рака мягких тканей – формирование опухоли. Поначалу недуг не беспокоит болевым синдромом, но постепенно новообразование становится все больше. Во многих случаях исследования позволяют выявить псевдокапсулу. Нередко можно ассоциировать полученную ранее травму и опухолевый процесс. В некоторых случаях беспокоит болезненность. Это зависит от области локализации новообразования и его габаритов. Как показали наблюдения, у разных пациентов формируются разнообразные злокачественные формирования. У некоторых они круглые, у других напоминают веретено. Инфильтративный рост дает нечеткость границ.

Ощупывание пораженной зоны позволяет ощутить плотность и эластичность участка. Если процесс существенно прогрессировал, возможно размягчение структур, указывающее на тканевый распад. Если габариты очага велики, на кожных покровах над опухолью могут появиться зоны изъязвления. В преимущественном проценте случаев участок неподвижен или обладает малой подвижностью, происходит соединение с костной системой. Возможно нарушение функциональности конечностей (зависит от локализации).

Обратить внимание

Иногда симптоматика позволяет понять, что развивается патология внутренних органов – к примеру, лейомиома матки. Что это такое, расскажет доктор после постановки точного диагноза. Злокачественные процессы, локализованные в соединительных тканях разнообразных органов, пространства за брюшиной, могут провоцировать нестандартную симптоматику процесса. Многое определяется локализацией и габаритами патологии, способностью атипичных структур распространяться в находящиеся вблизи здоровые.

Маточная лейомиосаркома, в частности, нередко инициирует кровотечения. Страдающие онкологическим заболеванием женщины отмечают болезненность и продолжительность менструального цикла. Если поражен кишечный тракт, первым проявлением патологии может стать непроходимость органа – поначалу частичная, постепенно прогрессирующая до абсолютной.

Согласно статистике, до 87% больных обращаются в клинику, когда процесс зашел далеко. Наилучшие прогнозы, конечно, у тех, кто начал лечение рака мягких тканей своевременно. Чтобы минимизировать риск, при подозрительных симптомах нужно сразу пройти полное обследование, исключающее либо способное подтвердить онкологические процессы.

Особенный случай: саркома Юинга

Что это за болезнь, может рассказать любой онколог: термином обозначают онкологические процессы, протекающие в костном скелете. Чаще встречающаяся область локализации – конечности. Возможны злокачественные очаги в ключицах, позвоночнике, тазовой скелетной области. Впервые заболевание определено в 1921 ученым Юингом, в честь которого патология и называется в настоящее время. В настоящее время среди всех злокачественных процессов именно она считается одной из наиболее агрессивных.

Наличие метастазов удается выявить практически у половины больных, чье обращение в клинику позволило обнаружить у них саркому Юинга. Что это за болезнь, чаще узнают по себе дети старше пятилетнего возраста. Очень редко патология встречается у лиц старше 30 лет. Наибольшие риски – у возрастной группы 10-15 лет. Чаще болезнь встречается у мальчиков. Большим риском среди всех рас подвержены белые дети.

Уточнение диагноза

При подозрении на саркому необходимо как можно быстрее попасть на прием в специализированную клинику. При выявлении опухолевого процесса больного направляют на анализы, позволяющие уточнить габариты и область расположения очага. Для этого необходимо сделать УЗИ, КТ, МРТ, рентгеновский снимок. Максимум полезной информации, как считается, можно получить во время МРТ. В некоторых случаях показана ангиография, позволяющая уточнить особенности снабжения области кровью, а также связь с сосудистой системой.

При диагностике не обойтись без биопсии участка. Это помогает выявить атипичные клеточные особенности области и уровень злокачественности процесса. Оценивая итоги биопсии, причисляют случай в определенной стадии, разрабатывают терапевтический курс. Максимально полезной биопсия будет, если врачи располагают достаточным объемом материалов для исследований. Как правило, необходима техника для электронной микроскопии.

Как лечить?

Если есть возможность, больному назначают радикальное хирургическое вмешательство, в ходе которого из организма изымают как опухолевый очаг, так и тканевые структуры вблизи. Возможна резекция, во время которой удаляют опухоль. После хирургических мероприятий показан курс облучения. Возможно назначение комплексной программы, включающей химические препараты. Иногда облучение делают перед операцией.

Отмечается, что широкие резекции, направленные на сохранение органа, сочетающиеся с химиотерапией до и/или после вмешательства, дают неплохие результаты в расчете на будущее, даже если уровень злокачественности высокий. Локальный выраженный контроль такой подход дает в случае, когда раковые процессы локализованы в шее, голове, туловище. Сложнее всего лечить патологии в забрюшинном пространстве. Как правило, здесь невозможно или очень сложно удалить очаг, накладываются серьезные ограничения на курс облучения, поскольку не всегда возможно применение таких доз, которые результативны против атипичных клеток.

Нюансы терапии

В определенных случаях показано еще до операции пройти курс применения химических фармацевтических продуктов, облучения. Мероприятия направлены на сокращение габаритов очага, повышение возможности проведения мероприятий с максимальным сохранение органа. После операции продолжают облучение.

При четвертом этапе ракового заболевания к операции прибегают, если есть возможность изъятия из организма метастазов, сформированных в легких. Исходный очаг не всегда операбелен. Удаление метастазов даже в случае невозможности провести операцию в области первопричины позволяет увеличить период выживаемости. Известны случаи полного излечения, хотя их частота довольно мала. Чаще такое возможно, когда метастазы в легких изолированные, локализованы таким образом, что оперативное изъятие не представляет собой особенной сложности. Наилучшие возможности у больных, у которых нет распространения онкологического процесса на средостенные лимфоузлы, отсутствует плевральный выпот. Кроме того, важно отсутствие противопоказаний для проведения операции в области грудины.

Лечение: выбрать курс непросто

Подбирая возможные средства для химического медикаментозного лечения, врач ориентируется на особенности, разновидность онкологической патологии, уровень злокачественности, область локализации. Играет роль общее состояние пациента. Корректно, удачно выбранный курс даже при запущенном процессе может существенно увеличить срок выживаемости больного, повысить качество повседневности.

Химиотерапия раковых процессов, локализованных в мягких тканях, в последние десятилетия активно меняется. В наши дни практикуются отличные от применяемых ранее подходы к формированию комбинаций препаратов. Стало известно много нового о нюансах строения и эффективности терапевтического курса при определенных разновидностях. Хорошие перспективы связаны с разработками для целевого лечения.

Таргетные медикаменты целенаправленно влияют на молекулярные мишени. Взаимодействие происходит непосредственно в типичных клетках, при этом здоровые структуры сохраняются неповрежденными. Ведутся активные работы для оценки результативности и безопасности использования такой группы медикаментов. Возможности назначения многих недавно появившихся средств расширяются: как для использования препаратов самостоятельно, так и для включения их в комбинированный курс.

На что рассчитывать?

Прогноз определяется комплексом факторов: возрастные особенности, габариты новообразования, уровень его злокачественности. Немаловажна стадия, на которой начали лечение болезни. Худшие прогнозы свойственны случаю, когда возраст человека превышает 60 лет. Большие риски связаны с наличием опухоли более пяти сантиметров в диаметре и повышенного уровня злокачественности.

Пятилетняя выживаемость при первой стадии оценивается более чем в 50%. При распространенности онкологического процесса показатели понижаются до 10%, а в некоторых случаях и того меньше.

fb.ru

фото начальной стадии, симптомы, прогноз и лечение

Саркома мягких тканей – это группа злокачественных опухолей, развивающихся из тканей человеческого организма: жировой, соединительной, синовиальной, эпидермоидной, подкожной клетчатки, мышечной, нервной. Возможно, мезодерма или эмбриональный листок является составляющей опухоли. К особенностям относится локализация опухоли на любых участках. В 15% встречается низкодифференцированная саркома.

Соединительный слой ткани защищает тело человека от механических повреждений и опасных веществ. Каждая клетка соединительной ткани является вспомогательной для всех органов.

Поражение нижних конечностей составляет 60%, головы и тела – 30%. Встречается у детей и у людей старшего поколения в равной степени.

Код по МКБ-10: С45-С49, зависит от типа саркомы.

Виды

Мягкотканые саркомы различаются по видам.

Эпителиоидная

Это редкий вид злокачественной саркомы. Она образуется из эпителиоидноклеточной ткани. Внешне выглядит в виде узла с серо-жёлтым оттенком. Растёт под кожей, проникая вглубь, добирается до сухожилий и костей. Чаще страдают молодые мужчины, дети и старики – реже. Локализуется в конечностях – поражает колени ног, плечо, предплечье и кисти рук. Может возникать в тазовых тканях.

Ангиосаркома

Опухоль вырастает из тканей сосудистой системы. Имеет вид бугристого образования с эластичной консистенцией. Не имеет чётких границ, проникает в мышцы и сосуды нижних конечностей, сердца, печени, головы, лица. Поражает молочные железы, кожу, иногда брюшную полость. Метастазирует в лимфатические узлы.

Ангиосаркома в сердце

Фибросаркома

Новообразование происходит из соединительной ткани. Оно имеет круглую бугристую форму, развивается отдельно от близлежащих тканей. Кожа над ней не меняется. Миофибробластическая саркома долго себя не проявляет. Подвержены ткани мышц и сухожилий. Метастазирует в сосуды. Болеют дети до пяти лет.

Фибросаркома малого таза

Лейомиосаркома

Опухоль образуется из клеток гладкомышечных тканей. Она злокачественная, женщин поражает чаще. Агрессивна, лечению поддается трудно. Прогноз при данном заболевании крайне неблагоприятный. Вылечить саркому не удаётся.

Липосаркома

Образуется из жировых клеток клетчатки. Страдают мягкие ткани, поражение костей является вторичным. Липосаркома имеет злокачественный характер. Достигает больших размеров до 20-25 см. Проникает вглубь, повреждая мышечную структуру конечностей – бедра, плеча. Поражает забрюшинное пространство.

Липосаркома на руке человека

Шваннома

При саркоме повреждаются нервы периферических тканей. Может быть доброкачественной и злокачественной. Развивается в любой части тела. Злокачественный вид часто поражает слуховой нерв. Локализация замечена в кистях, стопах, предплечье. Доброкачественная опухоль излечима, образуется у пожилых людей, а вот злокачественная – у молодых людей до 40 лет.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома – новообразование из разных видов соединительных веретенообразных клеток и волокон. Образование в разрезе имеет вид клубка из запутанных волокон. Процесс захватывает кожу, слизистые, различные ткани. Подвержены заболеванию подростки в период половой зрелости.

Рабдомиосаркома

Редко встречающаяся форма опухоли формируется из мышечных клеток. Является злокачественной патологией мышц скелета. Повреждаёт ткани головы и шеи, нижние и верхние конечности. Локализуется в мочеполовой системе, в области груди, спины и живота. Мужчины входят в группу риска.

Рабдомиосаркома носоглотки у человека

Гемангиоперицитома

Этот вид опухоли злокачественный. Образуется из капиллярных клеток. Встречается редко, растёт не быстро. Может появиться везде, где имеются капилляры. Метастазы проникают во внутренние органы – печень и лёгкие, добираются до костной ткани. Наблюдаются рецидивы болезни.

Мезенхимома

Состоит из нескольких клеточных компонентов. Растёт медленно. Иногда быстро, достигает внушительных размеров. Болеют взрослые до сорока лет.

Синовиальная саркома

Синовиальная саркома образуется из синовиальной оболочки суставов и связок. Растёт не в капсуле, диффузно проникает и в ткани, и в кости. Начало болезни – появляется мягкий узел белого цвета. Впоследствии он затвёрдевает. Синовиома опасна, прогрессирует быстро. Случаются рецидивы. Распространена среди 15-20-летних подростков.

Синовиальная саркома коленного сустава

Эпителиоидная саркома

Образуется из клеток эпителиальной ткани. Новообразование имеет вид узла жёлтого цвета диаметром два-пять сантиметров. Оно формируется из веретенообразных клеток с содержанием некротических изменений. Злокачественный процесс протекает под кожей, реже добирается до мягких тканей и костей. В группу риска входит мужское население возрастом 20-40 лет, дети и пожилые – реже.

Альвеолярная

Происхождение данного новообразования неизвестно. Растёт медленно, не проявляя себя никаким образом 10 лет. Вырастает до крупных размеров и не вызывает дискомфорта. Альвеолярная мягкотканная саркома поражает мышцы и глубокие ткани бедра, голени, плеча, головы, на шее. В группу риска входят дети и подростки.

Альвеолярная саркома

Причины

Причинами болезни и провоцирующими моментами могут стать:

  • Рубцы на коже после травм, операций;
  • Воздействие радиации;
  • Лечение анаболическими стероидами;
  • Вирусы и бактерии;
  • Генетическая предрасположенность;
  • Контакт с вредными веществами;
  • Предраковые патологии.

Саркома, в отличие от типичного рака, часто возникает в молодом возрасте. Причины возникновения данной патологии у ребёнка медициной пока не установлены.

Симптомы

Симптомы саркомы мягких тканей:

  • Появление уплотнения в виде узла;
  • Припухлость кожи;
  • Хромота и боль;
  • Изменение цвета поражённого места до багрового;
  • Венозное расширение;
  • Инфицирование и кровоточивость поражения.

В начале болезни оно имеет размеры от двух до пяти сантиметров. Кожа не меняется, возникают изъязвления, венозная сетка. Припухлость долго сохраняется и является единственным симптомом развития болезни. Иногда вообще отсутствуют признаки болезни. При поражении конечностей развивается отек, появляется боль, от чего в дальнейшем при ходьбе появляется хромота. В предплечье появляется ограниченность в движении, снижается амплитуда.

Позже проявляется выраженная симптоматика: цвет поражённой части багровеет, вены значительно расширяются, происходит инфицирование раны, которая кровоточит.

Миосаркома в скелетной мышце

Метастазы через кровь проникают внутрь печени и лёгких. Течение болезни зависит от типа саркомы. Опухоль быстро растёт. Прогрессируя, заболевание поражает сосуды и суставы, достигает костей и нервов. Боль становится сильной. Саркомы, растущие рядом с костной тканью и нервными окончаниями, очень болезненны. При нагрузках становятся сильнее. Обезболивающие препараты обычно не помогают.

Нередко больные не чувствуют боли, пока опухоль маленькая. Общие симптомы те же, что и при остальных раковых патологиях: больные чувствуют слабость, теряют аппетит, худеют, теряют иммунитет, беспокоит температура. Поскольку саркомы по происхождению очень разные, признаки болезни отличаются.

Диагностика

Диагностика саркомы – процесс трудный ввиду её разнообразия. Для диагностики используется классификация злокачественных опухолей мягких тканей по TNM. Она помогает в определении стадии саркомы, уточняет размер и глубину проникновения, выясняет степень агрессивности и наличие метастазирования.

Для изучения вида и характера заболевания назначаются следующие процедуры и исследования:

  • Биопсия;
  • Гистология;
  • Анализ крови на онкомаркеры;
  • Рентгенография;
  • Ультразвуковое исследование;
  • Магниторезонансная томография;
  • Компьютерная томография;
  • Сцинтиграфия;
  • Ангиография.

Биопсия проводится с помощью тонкой иглы. В поражённый участок вводят иглу, чтобы исключить любые препятствия для проведения операции либо лучевой терапии. Иногда проводят открытую биопсию при глубоком расположении опухоли. Эта процедура опасная, может вызвать распространение через кровь раковых клеток.

Взятие биопсии

Гистологический метод исследования материала даёт возможность определить вид саркомы, подобрать лечение.

На УЗИ можно разглядеть взаимодействие сосудов и структур в поражённой зоне.

Магниторезонансная томография выявляет границы очага болезни.

Компьютерная томография проводится при поражении внутренних органов.

Сцинтиграфия помогает установить точный диагноз. В организм вводятся радиоактивные изотопы. Метод позволяет получить двухмерное изображение поражённого участка.

Ангиография проводится с целью изучения сосудов – капилляров, вен, артерий, лимфатических узлов.

Лечение и прогнозы

Терапия новообразований сложная. Своевременное лечение не даёт гарантии в излечении больного. Бывают частые рецидивы.

Клинические рекомендации заключаются в следующем лечении:

  • Хирургический;
  • Полихимиотерапия;
  • Лучевая терапия.

Оперативное лечение

Начальная стадия болезни позволяет проводить операцию по сохранению поражённого органа. Проводят операции реконструктивные по аутотрансплантации тканей.

Операцию по сохранению органа не проводят, если обширно поражены ткани мышц, основные сосуды и множество нервных окончаний. В таком случае проводят операцию по ампутации конечности.

Опухоль удаляют с капсулой. Если этого сделать невозможно, то удаляется здоровая ткань. Удаление раковых клеток необходимо, чтобы исключить рецидивы.

Медикаментозное лечение

Химическую терапию проводят курсами. Назначают 2 или 3 курса, делая перерыв в 3-4 недели. Лечить начинают с подбора препаратов, угнетающе действующих на раковые клетки. Лечение проводится в виде монотерапии либо комбинированием нескольких лекарственных средств. Химиотерапию применяют до оперативного лечения и после него.

Проводится иммунотерапия. Воздействуя на иммунную систему, препараты уничтожают опухоль и не вызывают у человека побочных эффектов.

Лучевая терапия

Лучевую терапию применяют в случае противопоказаний к хирургической операции. Эффективности добиться не получается. Используется для лечения после операции. Иногда её проводят перед операцией, чтобы уменьшить размеры поражения.

Прогноз зависит от множества причин: степени и стадии саркомы, терапевтического лечения. Только комплексный подход к лечению, использование всех методов лечения и операция смогут дать положительный результат.

Если болезнь диагностирована поздно, результат лечения неутешительный – пятилетней выживаемости удаётся достичь не более 15%. Лечение болезни на начальных стадиях приводит к условно благоприятному прогнозу. Живут 50-70% больных. Рецидивы случаются.

onko.guru

Онкология костей и мягких тканей

Hidden block
WP_Term Object ( [term_id] => 13 [name] => Онкология костей и мягких тканей [slug] => kostey-myagkich-tkaney [term_group] => 0 [term_taxonomy_id] => 13 [taxonomy] => category [description] => Онкология костей и мягких тканей - это злокачественные или доброкачественные новообразования, которые возникают из клеток костной или мышечной ткани. Данные заболевания встречается довольно редко и характерны молодым людям в возрасте 15-20 лет. Основными характеристиками патологии является автономность развития, агрессивность, высокая вероятность возникновения метастазов. Первичную форму рака обнаружить достаточно сложно, зачастую это происходит случайным образом. В основном к врачу обращаются уже на запущенных стадиях развития заболевания, при возникновении метастазирования. Процесс развития болезни происходит стремительно, поэтому при малейших подозрениях на наличие онкологии необходимо обращаться к медицинским специалистам за помощью. 

Онкология мягких тканей - виды опухолей

Самым распространенным видом онкообразования мягких тканей принято считать саркому. Она локализируется в области конечностей, в меньшей мере на туловище, реже в области шеи и головы. Среди основных видов опухолевых образований мягких тканей стоит отметить такие:
  • фибросаркома;
  • ангио – и лимфосаркома;
  • липосаркома;
  • фибросаркома;
  • дерматофибросаркома;
  • синовиальная саркома;
  • фиброзная гистиоцитома;
  • рабдомиосаркома;
  • саркома Капоши.
Основными чертами, характеризующими саркому мягких тканей, являются:
  • распространение опухоли по ходу нервов и сосудистых оболочек, мышечных волокон. В результате этого возникают послеоперационные рецидивы;
  • отсутствие истинной капсулы ограничивающей опухоль;
  • распространение метастазов гематогенным способом в кости и легкие.

Симптомы онкологии мягких тканей

Саркомы мягких тканей в начале своего развития не имеют определяющих признаков. Но у половины пациентов появляется опухолевидное образование в виде припухлости или безболезненного узла. Методом пальпации проводится определение одиночного узла увеличенного размера неестественной формы и контуром плотной консистенции. Болевые ощущения характерны саркомам, которые прорастают в кость и сдавливают нервы. На поздних стадиях онкологии мягких тканей, цвет кожи принимает багровый окрас, наблюдается повышение температуры, под кожей проявляются изъязвленные вены. В случае, когда опухоль закупоривает нервные стволы и крупные сосуды артерий, может возникать паралич или ишемия конечностей. Структура новообразования может быть, как мягкого характера, так и плотного. Консистенция может изменяться от мягкоэластичной до плотной. В период развития опухоли у пациента может наблюдаться стремительная потеря веса, интоксикационный синдром, повышенная слабость и ломота.

Рак костей

Данный вид заболевания встречается очень редко. Исходя из статистических данных, рак костей занимает всего 1% от всех онкозаболеваний. Поэтому впервые диагностируется он в большинстве случаев в запущенных стадиях. Самым распространенным типом рака кости является остеосаркома. Такого рода образование начинает свое развитие из клеток, находящихся в костной ткани. Рак кости бывает первичного и вторичного характера. Первичный – формируется из костной ткани и встречается реже. Вторичный – метастазы, которые развились из других органов, встречается намного чаще.

Симптомы рака кости

Основными симптомами возникновения опухоли костей являются: резкие болевые ощущения, прощупывание новообразования, функциональное нарушение двигательного аппарата. Прощупывание опухоли и нарушение функциональности пораженных участков, свидетельствует о запущенном состоянии болезни. Когда опухоль развивается в краевых долях трубчатых костей, может наблюдаться атрофия мышц.

Диагностика

Установление точного диагноза – самый важный этап в дальнейшем процессе лечения и борьбы с заболеванием. Диагностика состоит из обязательного перечня процедур. Среди них:
  • проведение развернутого лабораторного анализа крови;
  • тканевая биопсия;
  • проведение радиоизотопного исследования костей скелета;
  • ультразвуковое исследование;
  • МРТ.

Лечение

Радикальное лечение при таком виде онкологического заболевания проводится достаточно редко, лишь в случаях возникновения высокодифференцированных опухолей. В процессе проведения хирургического вмешательства, удаляется опухоль вместе с местом проведенной биопсии. Наиболее эффективным лечением является комбинированный или комплексный метод. Проведение химиотерапии может быть, как дополнительным, так и основным методом лечения опухоли костей. С помощью лекарственных препаратов, опухоль уменьшается в размере и следующим этапом проводится ее удаление. Также, химиотерапия способствует уничтожению клеток рака и предотвращает развитие метастазов. Но негативным фактором такого вида лечения считается наличие большого количества побочных эффектов.

Прогноз

При возникновении злокачественного образования в мягких тканях прогноз на выздоровление, как правило, неблагоприятный. Это связано с возможностью возникновения метастазов на раннем периоде развития болезни. При выявлении злокачественной опухоли кости, прогноз более благоприятный в сравнении с онкологией мягких тканей. Но это лишь в том случае, если заболевание вовремя диагностировано. При запущенности онкологии костей, процент выживаемости невелик. В любой ситуации, обратиться к лучшим специалистам как можно быстрее является важнейшим шагом для пациентов на любой стадии болезни. Мы предлагаем лечение онкологии костей и мягких тканей за рубежом при помощи новейших методов и препаратов, в лучших медицинских центрах Израиля, Германии и других стран. Свяжитесь с нами без промедления! Медицинский консультант перезвонит и предоставит подробную информацию по возможностям приезда.. [parent] => 21 [count] => 9 [filter] => raw [term_order] => 9 [term_thumbnail] => [cat_ID] => 13 [category_count] => 9 [category_description] => Онкология костей и мягких тканей - это злокачественные или доброкачественные новообразования, которые возникают из клеток костной или мышечной ткани. Данные заболевания встречается довольно редко и характерны молодым людям в возрасте 15-20 лет. Основными характеристиками патологии является автономность развития, агрессивность, высокая вероятность возникновения метастазов. Первичную форму рака обнаружить достаточно сложно, зачастую это происходит случайным образом. В основном к врачу обращаются уже на запущенных стадиях развития заболевания, при возникновении метастазирования. Процесс развития болезни происходит стремительно, поэтому при малейших подозрениях на наличие онкологии необходимо обращаться к медицинским специалистам за помощью.

Онкология мягких тканей - виды опухолей

Самым распространенным видом онкообразования мягких тканей принято считать саркому. Она локализируется в области конечностей, в меньшей мере на туловище, реже в области шеи и головы. Среди основных видов опухолевых образований мягких тканей стоит отметить такие:
  • фибросаркома;
  • ангио – и лимфосаркома;
  • липосаркома;
  • фибросаркома;
  • дерматофибросаркома;
  • синовиальная саркома;
  • фиброзная гистиоцитома;
  • рабдомиосаркома;
  • саркома Капоши.
Основными чертами, характеризующими саркому мягких тканей, являются:
  • распространение опухоли по ходу нервов и сосудистых оболочек, мышечных волокон. В результате этого возникают послеоперационные рецидивы;
  • отсутствие истинной капсулы ограничивающей опухоль;
  • распространение метастазов гематогенным способом в кости и легкие.

Симптомы онкологии мягких тканей

Саркомы мягких тканей в начале своего развития не имеют определяющих признаков. Но у половины пациентов появляется опухолевидное образование в виде припухлости или безболезненного узла. Методом пальпации проводится определение одиночного узла увеличенного размера неестественной формы и контуром плотной консистенции. Болевые ощущения характерны саркомам, которые прорастают в кость и сдавливают нервы. На поздних стадиях онкологии мягких тканей, цвет кожи принимает багровый окрас, наблюдается повышение температуры, под кожей проявляются изъязвленные вены. В случае, когда опухоль закупоривает нервные стволы и крупные сосуды артерий, может возникать паралич или ишемия конечностей. Структура новообразования может быть, как мягкого характера, так и плотного. Консистенция может изменяться от мягкоэластичной до плотной. В период развития опухоли у пациента может наблюдаться стремительная потеря веса, интоксикационный синдром, повышенная слабость и ломота.

Рак костей

Данный вид заболевания встречается очень редко. Исходя из статистических данных, рак костей занимает всего 1% от всех онкозаболеваний. Поэтому впервые диагностируется он в большинстве случаев в запущенных стадиях. Самым распространенным типом рака кости является остеосаркома. Такого рода образование начинает свое развитие из клеток, находящихся в костной ткани. Рак кости бывает первичного и вторичного характера. Первичный – формируется из костной ткани и встречается реже. Вторичный – метастазы, которые развились из других органов, встречается намного чаще.

Симптомы рака кости

Основными симптомами возникновения опухоли костей являются: резкие болевые ощущения, прощупывание новообразования, функциональное нарушение двигательного аппарата. Прощупывание опухоли и нарушение функциональности пораженных участков, свидетельствует о запущенном состоянии болезни. Когда опухоль развивается в краевых долях трубчатых костей, может наблюдаться атрофия мышц.

Диагностика

Установление точного диагноза – самый важный этап в дальнейшем процессе лечения и борьбы с заболеванием. Диагностика состоит из обязательного перечня процедур. Среди них:
  • проведение развернутого лабораторного анализа крови;
  • тканевая биопсия;
  • проведение радиоизотопного исследования костей скелета;
  • ультразвуковое исследование;
  • МРТ.

Лечение

Радикальное лечение при таком виде онкологического заболевания проводится достаточно редко, лишь в случаях возникновения высокодифференцированных опухолей. В процессе проведения хирургического вмешательства, удаляется опухоль вместе с местом проведенной биопсии. Наиболее эффективным лечением является комбинированный или комплексный метод. Проведение химиотерапии может быть, как дополнительным, так и основным методом лечения опухоли костей. С помощью лекарственных препаратов, опухоль уменьшается в размере и следующим этапом проводится ее удаление. Также, химиотерапия способствует уничтожению клеток рака и предотвращает развитие метастазов. Но негативным фактором такого вида лечения считается наличие большого количества побочных эффектов.

Прогноз

При возникновении злокачественного образования в мягких тканях прогноз на выздоровление, как правило, неблагоприятный. Это связано с возможностью возникновения метастазов на раннем периоде развития болезни. При выявлении злокачественной опухоли кости, прогноз более благоприятный в сравнении с онкологией мягких тканей. Но это лишь в том случае, если заболевание вовремя диагностировано. При запущенности онкологии костей, процент выживаемости невелик. В любой ситуации, обратиться к лучшим специалистам как можно быстрее является важнейшим шагом для пациентов на любой стадии болезни. Мы предлагаем лечение онкологии костей и мягких тканей за рубежом при помощи новейших методов и препаратов, в лучших медицинских центрах Израиля, Германии и других стран. Свяжитесь с нами без промедления! Медицинский консультант перезвонит и предоставит подробную информацию по возможностям приезда.. [cat_name] => Онкология костей и мягких тканей [category_nicename] => kostey-myagkich-tkaney [category_parent] => 21 )

cancer-treatment-abroad.ru

Саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли (краткая информация)

В этом тексте Вы получите важную информацию о саркомах мягких тканей и об опухолях мягких тканей: как часто ими заболевают дети, какие бывают типы опухолей и как может протекать болезнь, почему этот вид рака появляется у детей, какие бывают симптомы, как ставят диагноз, как лечат детей и какие у них шансы вылечиться от этой формы рака.

автор: Dipl. Biol. Maria Yiallouros, Dr. med. Stefanie Kube, erstellt am: 2009/05/19, редактор: Dr. Natalie Kharina-Welke, Разрешение к печати: Prof. Dr. med. Ewa Koscielniak, Переводчик: Dr. Maria Schneider, Последнее изменение: 2019/12/17 doi:10.1591/poh.patinfo.weichteiltumor.kurz.20101215

Что такое саркомы мягких тканей и редкие мягкотканные опухоли?

Медицинский термин саркомы мягких тканей (их ещё называют злокачественными мягкотканными опухолями) обозначает группу злокачественных опухолей, которые начинают расти в мускулах, в связках, в суставах или в нервах [нервная ткань‎]. Все эти болезни объединяет то, что злокачественное изменение (мутация) начинается в клетках-родоначальниках мягких тканей [мягкие ткани‎].

К мягким тканям относятся самые разные типы тканей: мускулы, жировые и соединительные ткани, а также ткани периферической нервной системы. Поэтому существует очень много разных типов/видов сарком мягких тканей и редких мягкотканных опухолей. Между собой разные виды сарком отличаются не только по своей микроскопической структуре [гистологический‎] и по типу клеток, из которых они выросли, но также и по частоте заболеваемости. Медики говорят о разном биологическом поведении. То есть разные типы опухолей ведут себя неодинаково: они по разному вырастают в организме (дают метастазы) и по разному реагируют на лечение, например, на химиотерапию [химиотерапия‎].

Большинство видов саркомы мягких тканей начинает очень быстро расти и распространяться по всему организму. Если их не лечить, то буквально через несколько недель или месяцев ребёнок может умереть.

Как часто у детей встречаются саркомы мягких тканей?

В детской онкологии саркомы мягких тканей составляют примерно 6,6%. В группе болезней „сόлидные опухоли“ у детей и подростков [солидная опухоль‎] они занимают третье место по распространённости (после опухолей ЦНС и нейробластом).

Ежегодно в Германии саркомами тягких тканей заболевают примерно 140 детей и подростков. Чаще всего это дети в возрасте до пяти-шести лет. По статистике средний возраст больных - 6 лет. Мальчики болеют немного чаще, чем девочки (соотношение 1,2:1). Нужно сказать, что у разных видов опухолей мягких тканей есть большие возрастные отличия. Также в зависимости от конкретного вида опухоли меняется соотношение полов (заболевших мальчиков и девочек).

Какие бывают виды опухоли?

Виды опухолей мягких тканей, которые встречаются чаще всего у детей (возраст включительно до 21 года), это:

  • рабдомиосаркома (сокращённо РМС) : 57%
  • семействоопухолей, родственных саркоме Юинга [внекостная саркома Юинга (её ещё называют экстраоссальная саркома Юинга) / периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли (сокращённо ППНЭО; не путать с ПНЭО головного мозга!)]: 10%
  • синовиальная саркома: 8 %
  • злокачественная периферическая шванома (злокачественная опухоль нервных оболочек): 4%
  • фиброматоз: 2%
  • недифференцированная саркома: 2%

Кроме этих видов бывают саркомы мягких тканей, которые встречаются очень редко. Рабдомиосаркомы, которые встречаются достаточно часто, можно внутри себя поделить на „классические эмбриональные рабдомиосаркомы“ и „альвеолярные рабдомиосаркомы“. Специалисты делят их в зависимости от конкретной микроскопической структуры опухолевой ткани и от того, как растёт опухоль.

(Когда в медицинском термине используется слово „эмбриональный“, это не значит, что процесс начинался в эмбриональном (то есть внутриутробном) периоде развития ребёнка. Здесь слово „эмбриональный“ описывает конкретный тип ткани, из которой выросла опухоль). Название „альвеолярный“ означает, что внешний вид опухоли напоминает пузырьки, как в лёгочных альвеолах. То есть название „альвеолярный“ также описывает свойства/структуру ткани опухоли.)

Где может вырасти опухоль?

Саркомы мягких тканей и опухоли мягких тканей в принципе могут вырасти в любом месте организма. Так как эти ткани находятся у нас повсюду.

Часто опухоли начинают расти вдоль конкретной анатомической структуры, например по ходу мышечных оболочек, связок или кровеносных сосудов. В это время опухолевые клетки [клетка‎] могут отделяться от самой опухоли. И через кровеносные сосуды или лимфатические сосуды они могу попадать в разные части организма. Там, куда они попали, клетки оседают и начинают размножаться. Так начинают вырастать метастазы‎. Если у ребёнка опухоль в мягких тканях, то чаще всего метастазы вырастают в лёгких, в соседних лимфоузлах [лимфатические узлы‎] и в скелете. Но метастазы также могут появляться и в любом другом органе.

Когда мы говорим о саркомах мягких тканей и редких мягкотканных опухолях, то конкретный вид опухоли влияет на то, где именно вырастает опухоль и как она растёт:

Место возникновения и характер роста мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей зависят от вида опухоли. Так, хотя рабдомиосаркома может развиться практически в любом органе, наиболее часто они встречаются в области головы и шеи, половых органов и мочевыводящих путей и в конечностях. Кроме того, характер альвеолярных рабдомиосарком более агрессивный, чем эмбриональных, что означает более быстрый рост и, как правило, более быстрое распространение по кровеносным и лимфатическим путям. Вероятность рецидива альвеолярных рабдомиосарком также выше, чем эмбриональных.

Внекостные саркомы Юинга и периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли, напротив, чаще поражают туловище и конечности. Синовиальные саркомы развиваются прежде всего в конечностях вблизи суставов, а также в области головы и шеи. Оба вида опухоли склонны к быстрому метастазированию.

Почему дети заболевают саркомами мягких тканей?

Причины возникновения мягкотканных сарком и редких опухолей мягких тканей до настоящего времени остаются невыясненными. Предполагается, что они исходят из незрелых клеток соединительной мягкой ткани. В профессиональной медицинской речи они называются „мезенхимальные стволовые клетки‎“. Перерождение клеток в большинстве случаев происходит ещё до рождения.

Есть указания на определённые факторы, которые способствуют развитию сарком мягких тканей. Так, в некоторых семьях можно наблюдать частые случаи развития рабдомиосарком. Если в семье у кого-то была карцинома‎, то у детей повышается риск заболеть рабдомиосаркомой. Эти данные указывают на генетическую [генетический‎] обусловленность развития заболевания. Примером такой предрасположенности является заболевание нейрофиброматоз‎ом, при котором отмечено увеличение частоты развития опухолей оболочек периферических нервов.

Тем не менее, у большинства пациентов с саркомами мягких тканей и редкими мягкотканными опухолями никаких предрасполагающих факторов выявить не удается.

Какие бывают симптомы болезни?

Признаки заболевания (симптомы) при мягкотканной саркоме зависят от местоположения и распространённости опухоли и поэтому могут быть очень разнообразными. Мы назовём некоторые примеры наиболее частых симптомов болезни:

  • мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные поверхностно часто вызывают отёк, который увеличивается и вызывает боль. Нередко оба симптома ошибочно расценивают как результат травмы, например при занятиях спортом. При опухоли эти симптомы отличаются прежде всего тем, что ведут к нарушению функции поражённого органа - например, к ограничению подвижности руки или ноги.
  • мягкотканные саркомы и опухоли, расположенные в области глазницы поначалу могут выглядеть как безболезненное выбухание кнаружи глазного яблока (и отёк век; в дальнейшем, за счёт местного сдавления, присоединяются боли. Возможно также нарушение зрения.
  • мягкотканные саркомы и опухоли расположенные в области носа, нередко могут задолго до постановки правильного диагноза проявляться заложенностью носа и насморком.
  • при поражении основания черепа нарушаются функции черепно-мозговых нервов, что, например, может проявляться двоением в глазах или параличом лицевого нерва.
  • опухоли мочевыводящих путей и половых органов могут проявляться, когда есть общее нарушение самочувствия, запоры и/или нарушения пассажа мочи, вагинальные кровотечения, кровь в моче [моча‎] и боли. Но появляются они уже тогда, когда опухоль уже очень большая.

Опухоли в других областях тела часто можно заметить только если можно прощупать или увидеть опухолевую массу, (например, при рутинном осмотре у педиатра или если делают дигностику по снимкам [методы исследования по снимкам‎], например, ультразвуковое‎ исследование). Эти опухоли долго не вызывают жалоб, и больные дети чувствуют себя хорошо.

Разумеется, описанные здесь жалобы у ребёнка или подростка не всегда означают наличие мягкотканной саркомы или другой злокачественной опухоли. Тем не менее, целесообразно проконсультироваться с педиатром, чтобы досконально выяснить причины, вызвавшие эти симптом‎ы.

Полезно знать: При необходимости педиатр должен направить пациента в клинику, специализирующуюся на онкологических заболеваниях у детей и подростков. Первичная диагностика (исследования по снимкам, биопсия‎), проведённая вне такой клиники, часто является недостаточной и может негативно повлиять на планирование терапии и прогноз пациента (то есть на его шансы выздороветь).

Как ставят диагноз?

Если у ребёнка подозревают саркому мягких тканей, то полное обследование проводят специалисты разного профиля. Во-первых, они должны подтвердить диагноз, действительно ли у ребёнка эта опухоль. Во-вторых, если диагноз подтверждается, они должны сказать, какой конкретный тип опухоли у ребёнка и насколько болезнь успела распространиться по организму.

Вся схема работы специалистов расписана в в протоколах „CWS-Guidance“ и „Cooperativen Weichteilsarkom Studiengruppe“ Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Эта схема работы является обязательной, чтобы оптимально пролечить ребёнка по этим протоколам и дать прогноз‎. Более подробно о руководстве "CWS Guidance" мы расскажем ниже.

Исследования по снимкам

Для диагностики мягкотканной саркомы или более редких мягкотканных опухолей выполняют снимки - например, магнитно-резонансная‎ томография (МРТ). При помощи этого стандартного метода можно точно увидеть, есть ли опухоль; её объём и расположение, обособленность от соседних анатомических структур (внутренних органов, кровеносных сосудов, нервов), а также распространение в костную систему.

Исследования образцов тканей

Для окончательного диагноза в каждом случае необходимо микроскопический (гистологический‎) и молекулярно-генетический‎анализ.

Их делают по той пробе ткани, которую взяли во время операции (биопсия). Поскольку эти опухоли являются очень редкими, важной является оценка биоптата не только патолог***‎ами той клиники, в которой находится ребёнок, но и дополнительно в референтной лаборатории детской патологии при Детском опухолевом регистре GPOH (Общества Детских Онкологов и Гематологов) в Киле (Германия). Эта лаборатория получает образцы проб тканей из всей Германии, что позволило накопить большой опыт в распознавании опухолей. Кроме того, пробы должны быть обязательно подвергнуты молекулярно-генетическому исследованию. Тем самым диагноз получает дополнительное подтверждение, а опухоль можно охарактеризовать более полно, и эта информация является очень важной для лечения.

Так как для молекулярно-генетического исследования необходимы свежезамороженные образцы ткани опухоли, особенно важно передать биопсийный материал в специализированный центр, обладающий достаточной квалификацией и возможностями для исследования опухолевой ткани. Часть биоптата, не использованная в исследованиях, должна быть оправлена в специальный банк опухолевых тканей, где она может быть использована в научных целях при поиске возможностей улучшения терапии. Информацию о банке опухолевых тканей см. ниже.

Уточнение диагноза и поиск метастазов

Чтобы найти метастазы, делают такие обследования: рентген‎ и компьютерная томография‎ (КТ) лёгких, магнитно-резонансная томография черепа, сцинтиграфия костей скелета‎, а также пункция костного мозга‎. В зависимости от клинической картины и терапевтической ситуации могут потребоваться дальнейшие дополнительные исследования (например ультразвуковое‎исследование и позитронно-эмиссионная томография‎ (ПЭТ).

Исследования и анализы до курса лечения

Чтобы проверить, как работают различные органы, до начала лечения проводят стандартные дополнительные исследования. У детей проверяют, как работает сердце (электрокардиограмма‎ -ЭКГ и эхокардиограмма‎ -ЭхоКГ), как работает мозг (электроэнцефалограмма‎ -ЭЭГ), проверяют слух (аудиометрия‎‎), почки и делают разные анализы крови. Если во время лечения наступают какие-то изменения, то их обязательно сравнивают с начальными результатами обследования. В зависимости от этого тактика лечения может корректироваться.

Как составляют план лечения?

После того, как поставили окончательный диагноз, врачи составляют план лечения. Специалисты, которые ведут пациента, составляют индивидуальную программу лечения (т.н. риск-адаптированное лечение), в которой учитываются определённые моменты. Их называют факторами риска (прогностические факторы‎‎), и они влияют на прогноз‎ болезни.

Больных делят на группы риска - группа низкого риска, стандартного риска и высокого риска. Каждая группа лечится по своему плану. Чтобы определить группу риска и выбрать правильный план лечения, в Германии и в европейских странах работают по клиническому руководству "CWS-Guidance" (см. об этом ниже).

Важными прогностическим факторами у детей с мягкотканной саркомой или опухолью являются её расположение, размеры и распространённость; их оценивают на основании результатов описанной выше диагностики.

  • Вид опухоли, то есть её микроскопические характеристики (гистология) служат также оценке того, как заболевание отвечает на химиотерапию [химиотерапия‎] (бывают чувствительные и нечувствительные к химиотерапии мягкотканные саркомы).
  • И насколько велик риск метастазирования и рецидива. Таким образом эксперты проводят различия между мягкотканными саркомами и опухолями с благоприятной и неблагоприятной гистологией.
  • От расположению опухоли зависит возможность её хирургического удаления и MIBG‎.↵

Кроме того, важную роль играет возраст пациента. Так, младшие пациенты переносят химиотерапию в основном лучше, чем старшие. Однако лучевая терапия проводится достаточно редко у детей младше 3 лет (и особенно младше года), лишь в отдельных случаях.

Для того, чтобы у каждого пациента достичь наилучшего результата лечения с наименьшим риском побочных явлений и отдалённых последствий, при планировании терапии в расчёт принимаются все эти факторы.

Как лечат опухоли мягких тканей?

Методами терапии детей и подростков с мягкотканными саркомами и редкими опухолями мягких тканей являются операция‎, лучевая терапия‎, химиотерапия‎, либо комбинация этих видов лечения.

Какая именно терапия является оптимальной в каждом конкретном случае, зависит главным образом от вида и расположения опухоли, а также возраста пациента; кроме того, необходимо учитывать распространённость опухоли и её чувствительность к химиопрепаратам (см. выше). Цель лечения - достичь долговременного состояния здоровья пациента таким образом, чтобы риск осложнений терапии и развития отдалённых последствий оставался столь низким, сколь это возможно.

Химиотерапия: Для того, чтобы уничтожить все опухолевые клетки (в том числе и в той ткани, которую можно увидеть лишь при помощи диагностики по снимкам, например, магнитно-резонансная‎) томография, химиотерапия должна представлять собой комбинацию из различных медикаментов, подавляющих размножение клеток и рост опухоли (цитостатик‎ов), обладающих наибольшей эффективностью в отношении мягкотканных сарком и опухолей. Дети получают цитостатики в нескольких курсах. Между курсами химиотерапии есть паузы, что организм ребёнка отдохнул.

Хирургия и лучевая терапия: Операция, целью которой является полное удаление опухоли, часто планируется не в первом этапе терапии; это означает необходимость предварительно уменьшить объём опухоли посредством химиотерапии. Подготовка к операции обсуждается в клинике с привлечением специалистов смежных дисциплин (детский онколог‎, хирург, лучевой терапевт, радиолог‎) и проводится очень тщательно. Особенно важным является решение о том, в каком порядке следует проводить операцию и облучение.

Центральная исследовательская группа мягкотканных сарком (CWS) и референтный центр всегда готовы оказать консультативную помощь лечебным учреждениям. Так как мягкотканные саркомы являются очень редкими заболеваниями, операции должны проводиться по возможности в одном центре, где накоплен многолетний опыт в хирургии сарком.

Как лечат детей с локализированной рабдомиосаркомой?

По актуальному клиническому руководству „CWS-Guidance“ детей с локализованной рабдомиосаркомой делят на группы риска в зависимости от определённых прогностических факторов [прогностические факторы‎]:

  • группа низкого риска терапия заключается в полном удалении опухоли и химиотерапии, состоящей из двух препаратов (винкристин и актиномицин), лечение продолжается в течение 22 недель.
  • группа стандартного риска: для пациентов этой группы к терапии добавляется препарат ифосфамид и облучение у большинства пациентов; продолжительность терапии -около 25 недель.
  • группа высокого риска в зависимости от места расположения опухоли и её распространённости хирургическая операция проводится либо до начала химиотерапии, либо на более позднем этапе. Все пациенты этой группы получают облучение. Химиотерапия, состоящая из ифосфамида, винкристина, актиномицина и в некоторых случаях адриамицина, продолжается в течение 25 недель.

Как лечат детей с саркомами мягких тканей из группы рабдомиосарком?

Детей с саркомами мягких тканей, относящихся к группе рабдомиосарком (то есть с синовиальной саркомой, внекостной саркомой Юинга, периферической примитивной нейроэктодермальной опухолью или недифференцированной саркомой) лечат очень сходно с тем, как группу высокого риска при рабдомиосаркоме, при этом - наряду с химиотерапией и хирургическим лечением - важнейшим элементом является облучение‎. Общая продолжительность лечения составляет около 25 недель - в зависимости от терапевтической группы.

Как лечат детей с саркомами мягких тканей не из группы рабдомиосарком и редкими опухолями мягких тканей?

У детей с саркомами мягких тканей, не относящимися к группе рабдомиосарком, вид терапии зависит от размера опухоли и результата операции:

  • При полном удалении маленькой опухоли (так называемая R0-резекция) в целом дальнейшей терапии не требуется, так как риск рецидива очень незначительный. Под «полной резекцией» понимают не просто удаление всей видимой опухоли, а с соблюдением так называемого «безопасного расстояния», то есть удаление опухоли вместе с окружающими её здоровыми тканями. При этом ткань опухоли не должна быть задета или часть её отрезана. Эти меры служат тому, чтобы не оставить в теле пациента маленьких невидимых глазом участков опухоли, способных метастазировать.
  • Пациенты группы стандартного риска, у которых после операции сохраняется остаточная опухоль, а также те, у кого к моменту диагноза размер опухоли превосходил определённую величину (5 см), получают примыкающее к операции облучение.
  • Пациенты группы высокого риска (например, с поражены лимфатические узлы‎ и неблагоприятное расположение опухоли) наряду с облучением получают также в течение нескольких недель интенсивную химиотерапию с использованием большого числа медикаментов (таких, например, как винкристин, адриамицин, ифософамид и актиномицин-Д).

Как лечат детей с метастазами или детей с рецидивом?

По клиническому руководству „CWS-Guidance“ пациенты, у которых есть метастазы‎, получают химиотерапию, состоящую из ифосфамида, винкристина, актиномицина-D, карбоплатины, эпирубицина и этопозида. Важную роль играет локальная терапия (операция и облучение). Вслед за интенсивной химиотерапией следует поддерживающая пероральная (то есть принимаемая через рот) терапия, которая состоит из трофосфамида, идарубцина и этопозида. Эти препараты являются таблетированными (то есть пероральными), так что лечение можно проводить амбулаторно‎. Общая продолжительность лечения - около года.

Пациенты с особенно неблагоприятным прогноз‎ом могут участвовать в так называемых экспериментальных терапевтических исследованиях. К ним относится, например, один из видов аллогенной трансплантации [аллогенная трансплантация стволовых клеток‎], гаплоидентичная трансплантация стволовых клеток. Она используется как иммунотерапия в конце обычного лечения (дальнейшую информацию можно найти в Университетской клинике Тюбингена www.medizin.uni-tuebingen.de/kinder/ambulanzen/stammzelltransplantation/ и в Центре трансплантации стволовых клеток Университетской клиники Франкфурта-на-Майне http://www.szt.klinik.uni-frankfurt.de/szt.de/).

У пациентов, не ответивших на терапию и пациентов с рецидивом, в расчёт принимается то, какой была уже применявшаяся терапия. Как правило, речь будет идти о другой терапии, частично с применением новых препаратов, которые, хотя и не применяются в обычных терапевтических планах, судя по результатам новейших исследований, подают надежду на успех.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

Bо всех крупных лечебных центрах детей и подростков с саркомами мягких тканей лечат по стандартизированным протоколам. Цель всех программ - увеличить долговременную выживаемость и одновременно снизить отдалённые последствия на организм ребёнка.

В Германии такие программы/ протоколы лечения разрабатывает и контролирует Общество Детских Онкологов и Гематологов (GPOH). Они называются исследования оптимизации терапии‎ ‎‎.

Опыт лечения детей за последние 30 лет показал, что если лечить не по протоколу, вероятность выжить была очень маленькой. Исследования последних 30 лет показали, что у детей, получавших лечение вне клинических исследований оптимизации терапии,. В Германии действует постановление Федеральной комиссии, согласно которой все пациенты со злокачественными заболеваниями должны лечиться в рамках исследований Общества Детских Онкологов и Гематологов (GPOH‎). Кооперативное исследование мягкотканных сарком по пилотному протоколу «CWS-2002 P» завершено в 2009 году, в нём принимали участие многочисленные детские клиники и лечебные учреждения во всей Германии и других европейских странах

Исследовательская группа CWS в 2009 году переработала для пациентов с мягкотканными саркомой и с редкими опухолями мягких тканей классическое исследование оптимизации терапии, руководствуясь новыми дополнительными целями. Разные части исследования распределены, так что теперь имеется регистр, охватывающий всех пациентов („SoTiSaR“), руководство по диагностике и терапии пациентов с мягкотканными саркомой и с редкими опухолями мягких тканей и рандомизированное исследование для части пациентов („CWS-2007 HR“).

Подробнее см. здесь

Какие шансы вылечиться от саркомы/опухоли мягких тканей?

Шансы детей и подростков вылечиться от саркомы мягких тканей или от редкого вида опухоли мягких тканей зависят от нескольких причин. Самые важные из них - это конкретный вид опухоли, её размер, насколько она успела вырасти в организме к моменту диагноза, можно ли удалить опухоль хирургически, а также возраст заболевшего ребёнка.

Благодаря тому, что в последние десятилетия детей с саркомами мягких тканей или с редкими видами опухоли мягких тканей лечат по стандартным протоколам исследования оптимизации терапии‎, результаты эффективности лечения значительно выросли. Если ещё в 70-ые годы выживало только от 30 до 40 % заболевших детей, то сегодня 10-летняя выживаемость составляет в среднем около 70%. Прогресса удалось добиться благодаря тому, что подходы к лечению болезни постоянно корректируются в зависимости от результатов исследований.

Если стечение разных причин у ребёнка складывается благоприятно, то результаты долговременной выживаемости могут превышать и 80%. Но если к моменту диагноза у ребёнка опухоль очень большого размера и её невозможно удалить, болезнь уже успеоа перейти на лимфатические узлы‎ и/или опухоль уже успела дать метастазы в другие части тела, то такая ситуация является неблагоприятной. А вместе с ней снижаются шансы на долговоременное выживание, как говорят медики.

Необходимое замечание: названные проценты выздоровевших являются статистическими показателями. Они точно и достоверно описывают лишь совокупность заболевших саркомой/опухолью мягких тканей. Статистика не может предсказать, выздоровеет конкретный ребёнок, или нет. Какой конкретно прогноз болезни у Вашего ребёнка, спрашивайте у лечащего врача.

Список литературы:

  1. Koscielniak E: Weichteilsarkome. Leitlinie der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie AWMF online 2011 [URI: http://www.awmf.org/ uploads/ tx_szleitlinien/ 025-007l_S1_Weichteilsarkome_2010-abgelaufen.pdf]
  2. Kaatsch P, Spix C: Jahresbericht 2011. Deutsches Kinderkrebsregister, Universitätsmedizin der Johannes Gutenberg-Universität Mainz 2011 [URI: http://www.kinderkrebsregister.de/ dkkr/ veroeffentlichungen/ jahresbericht/ jahresbericht-2011.html]
  3. Koscielniak E, Dantonello T, Klingebiel T: Weichteiltumoren – Neue Projekte der CWS-Studiengruppe: das Register „SoTiSaR für Weichteilsarkome und –tumoren sowie die multizentrische Studie CWS-2007-HR zur Behandlung von Patienten mit lokalisierten rhabdomyosarkomartigen Weichteilsarkomen. Wir – die Zeitschrift der Deutschen Leukämie-Forschungshilfe e.V. und der Deutschen Kinderkrebsstiftung 3/2009 [URI: http://www.kinderkrebsstiftung.de/ fileadmin/ KKS/ files/ zeitschriftWIR/ 2009_3/ weichteiltumoren.pdf]
  4. Weihkopf T, Blettner M, Dantonello T, Jung I, Klingebiel T, Koscielniak E, Lückel M, Spix C, Kaatsch P: Incidence and time trends of soft tissue sarcomas in German children 1985-2004 - a report from the population-based German Childhood Cancer Registry. European journal of cancer 2008, 44: 432 [PMID: 18077150]
  5. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Kiess W, Merkenschlager A, Pfäffle R, Siekmeyer W (Hrsg.): Therapie in der Kinder- und Jugendmedizin. Elsevier, Urban & Fischer, München Jena 1. Aufl. 2007, 820
  6. Klingebiel T, Koscielniak E: Weichteilsarkome, in: Rüben H (Hrsg.): Uroonkologie. Springer Verlag Heidelberg 4. Aufl. 2007, 657
  7. Treuner J, Brecht I: Weichteilsarkome. in: Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer CH, Ritter J (Hrsg.): Pädiatrische Hämatologie und Onkologie Springer-Verlag 2006, 865 [ISBN: 3540037020
  8. Claviez A: Rhabdomyosarkome. in Gutjahr P (Hrsg.): Krebs bei Kindern und Jugendlichen Deutscher Ärzte-Verlag Köln, 5. Aufl. 2004, 461 [ISBN: 3769104285

www.kinderkrebsinfo.de

Доброкачественные опухоли мягких тканей

ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ПОРАЖЕНИЯ

Ксантома

Редкое заболевание, локализуется чаще в коже. Встречается у людей с нарушенным липидным обменом, обычно множественное. Локализуется также в сухожилиях. Представлено мелкими узелками, частью типа ксантелазм.

Юношеская ксантогранулема

Небольшой узелок в толще дермы или подкожной клетчатке. Исчезает спонтанно.

Фиброзная гистиоцитома

Чаще встречается в среднем возрасте, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Обычно имеет форму плотного узла до 10см, растет медленно. После хирургического удаления рецидивы редки.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ

Липома

Одна из самых частых доброкачественных опухолей (30—40%). Может возникнуть всюду, где есть жировая ткань. При локализации в дерме обычно инкапсулированная, в других участках тела слабо отграничена. Озлокачествляться могут опухоли, локализованные в забрюшинном пространстве, другие локализации практически не озлокачествляются. Липомы нередко бывают множественными, иногда развиваются симметрично. Рост их не связан с общим состоянием организма. Опухоль имеет форму узла дольчатого строения. При длительном существовании в липоме могут развиваться дистрофические изменения, обызвествление, оссификация.

Существуют многочисленные варианты зрелых жировых опухолей, которые отличаются от классической липомы как клиническими проявлениями, так и некоторыми морфологическими особенностями.

Миелолипома

Редкая опухоль, чаще встречается в забрюшинном пространстве, клетчатке малого таза, надпочечниках. Не озлокачествляется.

Подкожная ангиолипома

Многочисленные болезненные узлы. Встречается чаще в молодом возрасте у мужчин на передней стенке живота, на предплечье.

Веретеноклеточная липома

Наблюдается чаще у взрослых мужчин (90%). Узел округлой формы, плотный, медленно растущий, чаще локализован в области плечевого сустава, спины. Рецидивы и метастазы после иссечения не описаны, несмотря на тот факт, что опухоль может инфильтрировать окружающие ткани.

В хондро- и остеолипомах выявляют метапластические участки костной и хрящевой ткани.

Доброкачественный липобластоматоз

Подразделяется на узловатую (добр. липобластома) и диффузную (добр. липобластоматоз) формы. Болеют чаще мальчики до 7 лет (88%). Опухоль локализуется на нижней конечности, в области ягодиц и на верхней конечности — надплечье и кисть. Описаны также поражение шеи, средостения, туловища. Опухолевый узел инкапсулированный, дольчатый, шаровидной формы, может достичь 14 см. После хирургического лечения возможны рецидивы, иногда повторные. Метастазы не описаны.

Гебернома (фетальная липома)

Липома из липобластов, псевдолипома — исключительно редкая опухоль, локализуется в местах, где имеется бурый жир (шея, аксилярная область, сина, средостение). Представлен дольчатым узлом обычно маленького размера. Не рецидивирует и не метастазирует.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ МЫШЕЧНОЙ ТКАНИ

Опухоли мышечной ткани делят на опухоли гладких мышц — лейомиомы, и поперечно полосатых — рабдомиомы. Опухоли встречаются достаточно редко.

Лейомиома

Зрелая доброкачественная опухоль. Возникает в любом возрасте у лиц обоих полов. Нередко бывает множественной. Опухоль может озлокачествляться. Лечение хирургическое.

Лейомиома, развивающаяся из мышечной стенки мелких сосудов — небольшие, часто множественные нечетко отграниченные и медленно растущие узлы, часто с изъязвленной кожей, клинически очень напоминает саркому Капоши.

Генитальная лейомиома образуется из мышечной оболочки мошонки, больших половых губ, промежности, сосков молочной железы. Может быть множественной. В опухоли нередко отмечается клеточный полиморфизм. Гормонозависимая. Лечение хирургическое.

Ангиолейомиома из замыкающих артерий

Клинически резко болезненная опухоль, которая при внешних воздействиях или эмоциях может менять размеры. Размеры обычно маленькие, чаще встречается у пожилых людей, на конечностях, вблизи суставов. Характеризуется медленным ростом и доброкачественным течением.

Рабдомиома

Редкая зрелая доброкачественная опухоль, имеет в своей основе поперечно полосатую мышечную ткань. Поражает сердце и мягкие ткани. Представляет собой умеренно плотный узел с четкими границами, инкапсулированная. Метастазов рабдомиомы не описано. Рецидивы крайне редки. Микроскопически различают 3 субтипа — миксоидный, феталный клеточный и взрослый. Выделяют также рабдомиому женских гениталий. Рецидивирует в основном взрослый тип.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Эти поражения включают в себя различные процессы, значительное число из них рассматриваются в дерматологии. Часть из них относится к порокам развития сосудистой системы опухолевидного характера, часть к истинным опухолям.

Капиллярная ангиома

Истинное новообразование с пролиферацией эндотелиальных клеток.

Доброкачественная гемангиоэндотелиома

Врожденная патология, встречается у новорожденных и грудных детей, чаще у девочек, с локализацией в области головы.

Капиллярная гемангиома

После липомы наиболее частая опухоль мягких тканей, часто бывает множественной, максимальной величины достигает к 6 месячному возрасту, при множественном поражении возможны локализации во внутренних органах

Кавернозная гемангиома

Образование, состоящее из причудливых полостей типа синусоид различной величины. Локализуется в коже, мышцах, внутренних органах. Имеет доброкачественное течение.

Старческая гемангиома

Истинная опухоль, характеризуется пролиферацией капилляров с последующей их кавернизацией с вторичными изменениями.

Гемангиома

Зрелая доброкачественная опухоль сосудистого происхождения, встречается часто. Поражает чаще людей среднего возраста, локализуется на слизистой оболочке носа, губы, на коже лица, конечностей, в молочной железе. Представляет собой четко отграниченный узел серовато-розового цвета 2—3 см. Опухоль нередко может озлокачествляться и перейти в ангиосаркому.

Артериальная ангиома

Конгломерат порочно развитых сосудов, не имеет признаков опухоли.

Гломангиома (гломусная опухоль, опухоль Барре—Массона)

Встречается в виде изолированной опухоли или в виде множественной диссеминированной семейной гломусангиомы. Опухоль доброкачественная, встречается у пожилых людей, в кистях и стопах, чаще в зоне ногтевого ложа. Может поражать кожу голени, бедра, лица, туловища. В единичных наблюдениях отмечена в почках, влагалище, костях. При локализации в коже опухоль резко болезненная. Не рецидивирует и не метастазирует.

Гемангиоперицитома

Встречается редко, может возникнуть в любом возрасте. Локализуется в коже, реже в толще мягких тканей. Имеет вид отграниченного плотного узла красного цвета. Опухоль может озлокачествляться — давая рецидивы и метастазы, считается потенциально злокачественным процессом. Озлокачествление до 20% случаев описано у взрослых. Процесс у детей имеет доброкачественный характер.

Лимфангиома

Наблюдается чаще у детей как порок развития лимфатических сосудов, однако может встречаться в любом возрасте. Чаще локализуется на шее, слизистой полости рта.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИНОВИАЛЬНОЙ ТКАНИ (СУСТАВОВ)

Доброкачественная синовиома без гигантских клеток

Существование доброкачественных синовиом обсуждается. Большинство авторов склоняется к тому, что все синовиомы являются злокачественными независимо от степени зрелости. Опухоль поражает главным образом коленный сустав, в виде небольших плотных узлов. Лечение хирургическое, однако больные должны наблюдаться в течение 5—9 лет. Болезнь может дать рецидивы и метастазы.

Доброкачественная гигантоклеточная синовиома (нодулярный тендосиновиит)

Псевдоопухолевый процесс, встречается достаточно часто. В 15% процесс возникает в области синовиальной оболочки суставов, в 80% — в сухожильных влагалищах, в 5% — в слизистых сумках. Представляет собой узловатое образование, чаще локализованное на пальцах кистей, реже стоп и еще реже в области крупных суставов. Излюбленная локализация — межфаланговые суставы. Чаще встречается у женщин 30—60 лет. При длительном существовании может вызвать атрофию окружающих тканей, в том числе и кости. Процесс часто рецидивиреут, большая часть рецидивов связана с неполным удалением. Метастазов не дает.

Пигментный виллонодулярный синовит

Располагается внутри оболочки суставов, чаще в зоне коленного локтевого и плечевого суставов. Встречается в среднем возрасте. Этиология не ясна.

ДОБРОКАЧЕСТВЕННЫЕ ОПУХОЛИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ

Травматическая или ампутационная неврома

Возникает как результат посттравматической гиперрегенерации нерва. Представляет собой небольшой болезненный узел.

Нейрофиброма

Одиночная, медленно растущая доброкачественная опухоль мезенхимальной оболочки нервного ствола любой локализации, но чаще всего развивается на седалищном нерве и межреберных нервах. Возникает у людей любого возраста. Клинически определяется в виде небольших размеров плотно-эластической консистенции с гладкой поверхностью опухолевого узла, при пальпации которого боль иррадирует по ходу нерва. Некоторые опухоли могут достигать больших размеров. Рост опухоли может происходить как к периферии от нерва, так и в толще нервного ствола, что выявляется при ее морфологическом исследовании.

Лечение хирургическое. Прогноз хороший. Особое заболевание — множественный нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), которое относится к группе диспластических процессов. Описаны случаи озлокачествления одной из множественных нейрофибром при этом заболевании.

Неврилеммома (невринома, шваннома)

Доброкачественная опухоль шванновской оболочки. Образуется по ходу нервных стволов. Бывает одиночной. Прогноз благоприятный.

eesg.ru

Миосаркома: симптомы, прогноз и лечение

Саркома поражает соединительный вид ткани. В зависимости от места поражения, болезнь имеет разные названия. Например, миосаркома – это злокачественный процесс в мышечной ткани. При поражении клеток гладких мышц болезнь называется лейомиосаркома, при возникновении опухоли в поперечнополосатой мышечной ткани – рабдомиосаркома.

Обычно локализуется в женских половых органах, мочевом пузыре, органах ЖКТ или мышцах нижних конечностей. Новообразование плотное или плотно-эластичное, поражает мягкую ткань, неподвижное, не имеет чётких границ. Происходит патологический апоптоз клеток.

Характерен быстрый рост и активное метастазирование по кровеносной системе.

Причины возникновения болезни

Почему именно развивается опухоль, учёные не выяснили. Существуют определённые факторы, провоцирующие рак:

  • Травмы мягких тканей при оперативном вмешательстве или бытовым путём. При восстановлении повреждённого места происходит усиленное деление клеток. Кроме нормальных могут возникать недифференцированные.
  • Радиоактивное облучение провоцирует клеточные мутации и их активный рост.
  • Нарушение кода ДНК под влиянием канцерогенных веществ активирует рост злокачественных клеток.
  • Рак провоцируют генетические отклонения наследственного типа.

Клиническая картина миосаркомы

Заболевание характеризуется быстрым ростом и возникновением вторичных очагов. Активно поражая мышечный слой, миосаркома может прорастать в кожу.

Миосаркома в скелетной мышце

Симптомы болезни зависят от поражённого органа:

  • Миосаркома матки провоцирует слабые или обильные кровотечения неясного происхождения, пролонгированные менструальные кровотечения. Главный симптом патологии – боли в области органа, т.е. внизу живота. Заболевание может вызывать миома матки. Раковые клетки лучше развиваются в поражённой области.
  • Опухоль в мочевом пузыре проявляется болью в поясничном отделе и животе. Моча выделяется с включениями крови. Возникает отёк нижних конечностей. Возможно присоединение инфекции.
  • Для новообразований в органах желудочно-кишечного тракта характерны понос, рвота, запор, метеоризм, чувство распирания живота и боль.
  • При опухоли бедра или плеча новообразование прощупывается в толще тканей. Боль отсутствует. По мере роста опухоли возникают болевые ощущения, поражённая мышца деформируется, возникает боль при движении, отёк тканей. Границы новообразования отсутствуют, оно быстро прорастает в здоровую соседнюю ткань, кости и кожу, изъязвляется и кровоточит. Микропрепарат опухоли содержит аномальные многочисленные митозы.

Признаки терминальной стадии болезни:

  • Быстрое снижение веса;
  • Повышенная утомляемость;
  • Отвращение к еде;
  • Высокая температура тела;
  • Бледность или серость кожных покровов;
  • Кровотечения неясного генеза.

При появлении метастазов боль и нарушения появляются в их месте локализации.

Методы диагностики

Для выявления природы новообразования используют лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • Гистология и цитология. В миосаркоме отсутствует капсула, нет чётких границ. Рост узла может быть мультицентричным. Биоптат мягкий. Цвет ткани серо-розовый. Присутствуют некрозы и кровоизлияния. Клетки злокачественные: оболочка истончена, ядра увеличены.
  • На УЗИ виден неоднородный узел с очагами некроза.
  • МРТ и КТ показывают опухоль без чётких краев. Отмечаются некротические очаги. Определяются метастазы и деформации органов.
  • Общий анализ крови показывает уровень СОЭ. Повышенные результаты говорят о воспалительном процессе.
  • Для обнаружения метастазов в лимфатических узлах проводят лимфографию.
  • Биохимический анализ крови оценивает работу печени, почек, поджелудочной железы и желчного пузыря.
  • Анализ крови на онкомаркеры.

При необходимости назначают исследования сосудов, костей, лёгких и сердца.

Тактика лечения

Лечение исходит из результатов анализов и диагностик. Рекомендуется иссечение опухоли вместе с окружающими здоровыми тканями. При глобальном поражении конечности возможна ампутация с последующим установлением протеза.

Перед оперативным вмешательством пациента проверяют на ВИЧ, сифилис, гепатит и способность крови свёртываться.

Для удаления оставшихся атипичных клеток назначается курс химиотерапии. Он препятствует рецидиву. Химиотерапия актуальна в неоперабельных случаях.

Лучевая терапия применяется на любой стадии заболевания в до- и послеоперационный период. Лучи способны уменьшить объём опухоли и активность раковых клеток. После операции положительно влияют на заживление рубца и снимают болевой синдром.

Приём антибиотиков обязателен для заживления послеоперационного шва и исключения присоединения бактерий и инфекций.

Иммунотерапия включает естественные защитные функции организма, улучшает иммунитет.

При удалении матки и придатков применяют гормонозаместительную терапию.

Больным онкологией обязательно назначают психологическую консультацию. При постановке диагноза обычно люди впадают в депрессию. В таком состоянии организм не может полноценно бороться с раком. Оптимистически настроенные пациенты быстрее входят в ремиссию.

Прогноз жизни велик при условии лечения заболевания на ранних стадиях. Поскольку симптоматическая картина смазанная, новообразование поможет выявить профилактический медицинский осмотр.

onko.guru

лечение и прогноз, как выглядит саркома мягких тканей, симптомы саркомы мягких тканей

Саркомами называют опухоли, которые развиваются из клеток предшественниц соединительной ткани — мезодермы. Как и рак, они представляют собой злокачественные новообразования, но с той разницей, что источником раковой опухоли является эпителий, выстилающий внутренние органы и тело человека. Поэтому эти опухоли имеют привязку к конкретному органу, например, рак предстательной железы, рак молочной железы и др. Саркомы же развиваются из соединительной ткани и могут возникнуть в любом органе, где есть такие клетки, то есть фактически везде.

Виды сарком мягких тканей

Саркома мягких тканей — это собирательный термин, который объединяет большое количество злокачественных опухолей, среди которых наиболее часто встречаются следующие:

  • Лейомиосаркома — опухоль из гладкомышечных клеток.
  • Рабдомиосаркома — опухоль из поперечно-полосатой мускулатуры.
  • Липосаркома — злокачественная опухоль из жировой ткани.
  • Ангиосаркома — злокачественное новообразование, произрастающее из ткани кровеносных сосудов.
  • Фибросаркома — опухоль из фиброзной ткани.

Также саркомы мягких тканей принято разделять по степени злокачественности. Низкозлокачественные новообразования редко метастазируют, но склонны к упорному рецидивированию. Высокозлокачественные опухоли склонны давать метастазы гематогенным путем (с током крови), лимфатические узлы поражаются реже.

Стадии развития

Стадия саркомы мягких тканей определяется степенью злокачественности опухоли, ее размером и наличием метастазов.

  • К 1 А стадии относят новообразования низкой степени злокачественности, размером менее 5 см, без метастазов в регионарных лимфатических узлы и отдаленных органах.
  • 1 В стадия — опухоли низкой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 2А стадия — новообразования средней степени злокачественности, менее 5 см без метастазов.
  • 2В стадия — новообразования средней степени злокачественности, более 5 см в наибольшем измерении, без метастазов.
  • 3А стадия — саркомы высокой степени злокачественности, менее 5 см без поражения лимфатических узлов и внутренних органов.
  • 3В стадия — саркомы высокой степени злокачественности, более 5 см без метастазов.
  • 4 стадия — саркома любой степени злокачественности, любого размера при наличии поражения лимфатических узлов или метастазов во внутренних органах.

Факторы риска

В большинстве случаев, саркомы мягких тканей развиваются спонтанно, т. е. без видимых причин. Однако есть определенные обстоятельства, которые увеличивают вероятность развития данного заболевания:

  • Воздействие химических канцерогенов, в частности гербицидов, хрорфенолов.
  • Генетическая предрасположенность — нейрофиброматоз, синдром Ли-Фраумени, синдром Гарднера.
  • Воздействие ионизирующего излучения, например, прохождение лучевой терапии.
  • Иммунодефицитные состояния — иммуносупрессия после трансплантации органов, прохождение химиотерапии, СПИД.
  • Некоторые виды сарком мягких тканей могут развиваться на фоне лимфостаза конечности.

Симптомы саркомы мягких тканей

На начальных этапах, саркома мягких тканей проявляется как безболезненная опухоль, которая медленно увеличивается в размерах. Может иметь капсулу, которая, впрочем, не мешает метастазированию. Также опухоль может иметь инфильтративный рост, в этом случае определить ее края проблематично.

При дальнейшем росте, симптоматика будет зависеть от локализации опухоли. Например, при саркомах матки будут кровотечения, при поверхностной локализации опухоль вызывает отечность и боли, при этом нарушается функция пораженного органа, например, руки или ноги.

Диагностика саркомы мягких тканей

В рамках диагностики саркомы мягких тканей проводится физикальное обследование, используются методы медицинской визуализации с последующим проведением биопсии и морфологического исследования полученного материала.

Обязательно проводится КТ или МРТ пораженной области. Во-первых, исследование помогает обнаружить опухоль, а во-вторых проконтролировать радикальность излечения.

Для постановки диагноза обязательно проводится морфологическое исследование фрагмента опухоли. Чтобы его получить, выполняют трепанбиопсию с помощью специальной толстой иглы под контролем УЗИ, или инцизионную биопсию, которая подразумевает хирургическое иссечение фрагмента новообразования. В ряде случаев, для уточнения типа саркомы необходимо более детальное исследование, тогда проводят иммуногистохимические и молекулярно-генетические анализы.

Для того чтобы установить степень распространения опухоли, проводят КТ грудной клетки, брюшной полости, а также ультразвуковое исследование лимфатических узлов.

Запись на консультацию круглосуточно

Лечение саркомы мягких тканей

Выбор метода лечения саркомы определяется степенью ее злокачественности, местом расположения и наличием метастазов. Для лечения низкозлокачественных опухолей, лечение преимущественно хирургическое, в остальных случаях используются комбинированные методы, включающие облучение и химиотерапию.

Хирургическое лечение

При хирургическом лечении сарком используются следующие виды операций:

  • Широкая местная резекция. Таким способом удаляются низкозлокачественные небольшие новообразования, располагающиеся в коже и подкожной клетчатке.
  • Широкое иссечение. При таком вмешательстве саркома удаляется в пределах анатомической зоны, отступая от края новообразования не менее чем на 4-6 см.
  • Радикальная органосохраняющая операция. При таком объеме вмешательства удаляется опухоль совместно с мышечными фасциями и неизмененными мышцами, которые отсекаются в месте их прикрепления. При вовлечении в процесс кровеносных сосудов, нервных стволов и костей, производят их резекцию с одномоментной пластикой кожным или кожно-мышечным лоскутом.
  • Ампутации или экзартикуляции — удаление конечности или ее вычленение по линии суставной щели. Такие вмешательства проводятся при обширных местно-распространенных высокозлокачественных процессах с вовлечением магистральных кровеносных и нервных стволов на большом протяжении, а также костных структур и мышц.

Во время операции обязательно проводится интраоперационное срочное гистологическое исследование. При наличии злокачественных клеток в краях отсечения и при потенциальной возможности радикального удаления опухоли, выполняют реоперацию.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в рамках комбинированного лечения в предоперационном и/или послеоперационном этапе. В первом случае преследуется цель — уменьшение размера саркомы и создание условий для проведения радикального вмешательства. Во втором — уничтожение оставшихся злокачественных клеток. Чтобы воздействие на опухоль было равномерным, используются многопольные методики облучения.

Предоперационная лучевая терапия

При предоперационной ЛТ, границы полей облучения (ПО) должны выходить за размеры ткани опухоли минимум на 3-4 см. Если опухоль имеет большие размеры, производят облучение в пределах 10 см от ее края до достижения суммарной очаговой дозы 45-50Гр. Затем ПО сокращают до размеров новообразования.

Если опухоль располагается на конечности, есть вероятность развития остеолучевого некроза, мышечных контрактур и отеков. Чтобы этого избежать, рекомендуется облучать не более 2/3 окружности конечности, если это возможно. Минимальная толщина необлучаемых тканей в зоне предплечья составляет 2 см, на бедре 4 см, и на голени — 3 см.

Послеоперационная лучевая терапия

Послеоперационная лучевая терапия показана в следующих случаях:

  • Высокая степень злокачественности саркомы по данным гистологического исследования.
  • Нерадикально проведенная операция — наличие злокачественных клеток в краях отсечения при невозможности проведения реоперации.
  • Вскрытие капсулы саркомы во время хирургического вмешательства.

Послеоперационную ЛТ начинают выполнять не позднее, чем через 4 недели после окончания хирургического лечения.

Если предоперацинная ЛТ не выполнялась, поля облучения включают в себя следующие области:

  1. Ложе опухоли.
  2. Ткани, которые располагаются на расстоянии 2 см от удаленной опухоли.
  3. Послеоперационный рубец.

Облучение проводят в суммарной очаговой дозе 60 Гр. Если была проведена нерадикальная операция, дозу увеличивают до 70 Гр. В аналогичном режиме проводят лучевую терапию при невозможности оперативного лечения.

Химиотерапия

Химиотерапия широко используется для лечения высокозлокачественных сарком мягких тканей. Как и при лучевой терапии, ее могут назначать на дооперационном и/или послеоперационном этапе. Неоадъювантная (предоперационная) ХТ призвана воздействовать на очаг опухоли, уничтожать микрометастазы и создать условия для органосохраняющего хирургического лечения. С этой целью проводят 2-3 курса химиотерапии с перерывом в 3-4 недели.

Послеоперационная ХТ может проводиться для уничтожения микрометастазов или уже визуализируемых метастазов. С этой целью выполняют 3-4 курса лечения. При химиотерапевтическом лечении сарком применяют различные комбинации следующих препаратов:

  • Доксорубицин.
  • Этопозид.
  • Винкристин.
  • Ифосфамид.
  • Дакарбазин.
  • Цисплатин и др.

Схема химиотерапии будет определяться морфологическим вариантом опухоли и ее чувствительностью к ранее проводимому лечению.

Прогноз выживаемости при саркоме мягких тканей

Прогноз выживаемости зависит от многих факторов:

  • Степень злокачественности саркомы. Наиболее благоприятное течение у низкозлокачественных сарком без метастазов во внутренних органах и лимфоузлах.
  • Размеры опухоли.
  • Возможность проведения радикального лечения.
  • Возраст больного. Наиболее благоприятные прогнозы у детей. У них полного выздоровления удается достичь в 60% случаев. Наименее благоприятные прогнозы у людей старше 60 лет.

При своевременном лечении начальных стадий низкозлокачественных сарком мягких тканей, удается достичь 5-летней выживаемости у половины больных. При 4 стадии процесса, этот показатель не превышает 10%.

Эффективных методов профилактики саркомы мягких тканей нет. Общие рекомендации являются стандартными — отказ от вредных привычек, ведение здорового образа жизни.

Запись на консультацию круглосуточно

www.euroonco.ru

5. Опухоли мышечной ткани. Патологическая анатомия: конспект лекций

5. Опухоли мышечной ткани

Гладкие мышцы

Доброкачественные опухоли – лейомиомы. Локализация: мягкие ткани нижних конечностей, внутренние органы (ЖКТ). Наиболее часто в матке – фибромиома – это лейомиома, которая подверглась фиброзу. Фибромиома – это не столько опухоль, сколько дисгормональный пролиферативный процесс, который возникает у женщин при нарушении баланса половых гормонов. Злокачественные: лейомиосаркомы. Встречаются в матке, мягких тканях конечностей. Для них характерны ранние метастазы.

Поперечно-полосатые мышцы

Опухоли поперечно-полосатых мышц:

1) доброкачественные – рабдомиомы;

2) злокачественные – рабдомиосаркомы. Одни из самых злокачественных опухолей. Встречаются крайне редко. Опухоль очень быстро растет и приводит больного к смерти еще до появления метастазов, так как прорастает жизненно важные органы. Гистология: клетки – «ремни» – вытянутые клетки, иногда с поперечной исчерченностью. Клетки с крупным телом и длинным отростком (типа теннисной ракетки).

Данный текст является ознакомительным фрагментом.

Читать книгу целиком

Поделитесь на страничке

Следующая глава >

med.wikireading.ru

Доброкачественные новообразования мягких тканей - ПроМедицина Уфа

Распространенными доброкачественными опухолями являются липомы, фибромы, ангиолипомы, доброкачественные фиброзные гистиоцитомы, нейрофибромы, шванномы, гемангиомы, опухоли клеток сухожилий, миксомы.

Доброкачественные поражения мягких тканей редко метастазируют, но часто бывают большими и глубокими. Однако, некоторые образования ведут себя весьма агрессивно. Диагностированное вторжение в близлежащие ткани увеличивает шанс неполного удаления и возможность того, что опухоль вернется.

У взрослых наиболее распространенной доброкачественной опухолью мягких тканей является липома. У детей ‒ киста Бейкера. Чаще всего как у взрослых, так и у детей наблюдаются липома и гемангиома.

Симптомы

Доброкачественные опухоли кожи, опухолевидные пролиферации тканей кожи разви­ваются в большинства случаев безболезненно в виде одиночных или множественных узлов либо разрастаний. Чаще они локали­зуются в верхних конечностях, на туловище, лице. В большинстве случаев новообразования покрыты кожей с нормальной окраской, реже — розового цвета. Встречаются образования с различной окраской от желтовато – коричневого цвета до черно-синего.

Наиболее частым симптомом является неожиданно прощупывае­мая опухоль, на втором месте стоят различного рода болевые ощуще­ния, предшествующие появлению опухоли, и на третьем — появление болезненной опухоли.

Характер болевых ощущений, как правило, умеренный и непостоянный, они не имеют такой интевсивности, как при первичных опухолях костей, и чаще всего проявляются при функциональных нагрузках или ощупывании опухоли. При про­растании опухоли в кость боли становятся постоянными, а при лока­лизации в области крупных нервных стволов может развиться картина неврита или плексита.

Виды доброкачественных новообразований

Фиброма

Исходит из волокнистой соединительной ткани и может встречаться везде, где последняя имеется. Различают твердые фибромы, представленные узлом плотной консистенции, и мягкие фибромы, характеризующиеся дряблой консистенцией. Излюбленной локализацией мягких фибром, как правило растущих на ножке, является подкожная клетчатка половых органов и анальной области. Фибромы растут чрезвычайно медленно, четко отграничены от окружающих тканей, подвижны.

Липома

Образуется из жировой ткани. Наиболее часто располагается в подкожной клетчатке, но может находиться в любой части тела, где есть жировая ткань (например, в забрюшинном пространстве). У женщин липомы отмечаются в 3-4 раза чаще, чем у мужчин, возраст при этом значения не имеет. Иногда встречаются множественные липомы (липоматоз). Опухоль часто характеризуется дольчатым строением, мягкой консистенцией. Она не спаяна с кожей и подвижна по отношению к окружающим тканям. Рост липомы медленный. Размеры ее различные, иногда довольно значительные. При наличии в липоме большого количества соединительной ткани опухоль относят к фибролипоме. Однако этот диагноз ставится преимущественно после гистологического исследования.

Миома

Развивается из мышечной ткани и может локализоваться в любом участке тела, где есть мышечная ткань. Опухоль, возникающую из поперечнополосатой мускулатуры, называют рабдомиомой, из гладкой — лейомиомой. В мягких тканях встречаются в основном рабдомиомы, располагающиеся, как правило, на конечностях. Заболевание наблюдается одинаково часто у лиц обоего пола, возникает обычно в молодом возрасте. Опухоли растут медленно, имеют плотноэластичную консистенцию, подвижны, отграничены от окружающих тканей, безболезненны. Так как миомы находятся в толще мышц и не причиняют больным беспокойства, они уже к моменту обращения пациентов к врачу обычно бывает довольно значительных размеров.

Гемангиома

Представляет собой опухоль, исходящую из кровеносных сосудов. Отмечается чаще всего в детском и молодом возрасте. Выделяют в зависимости от локализации следующие группы гемангиом: преимущественно кожных покровов, опорно-двигательного аппарата в целом и паренхиматозных органов. В мягких тканях чаще всего встречаются кавернозные, рацемические и межмышечные гемангиомы. Они образуются в основном в подкожной клетчатке и мышцах нижних конечностей.

Клиническая картина гемангиомы характеризуется двумя основными признаками: болью и наличием припухлости (опухоли). Консистенция ее мягко- или плотноэластичная. Плотная консистенция встречается обычно при относительно малом содержании функционирующих сосудов в опухоли. При большом количестве функционирующих сосудистых полостей консистенция гемангиомы мягкая. Если опухоль связана с крупным артериальным сосудом, то она может пульсировать, и тогда над ней определяется сосудистый шум.

Окраска кожи над опухолью различна и зависит от глубины залегания и роста гемангиомы. Если опухоль располагается в глубине мышечных тканей и даже продолжает расти в сторону костей конечности, цвет кожи над ней может не изменяться. При неглубокой локализации опухоли и ее росте в подкожную клетчатку окраска кожи может переходить от синюшного до ярко-багрового цвета. При сдавливании такая опухоль уменьшается в размерах, а окраска кожи становится менее интенсивной. Боли при гемангиоме, как правило, свидетельствуют о далеко зашедшем патологическом процессе, поражающем глубокие мышечные ткани и нервы конечностей.

Гломусная опухоль (опухоль Барре-Массона)

Встречается чаще всего в детском и среднем возрасте преимущественно у лиц мужского пола. Излюбленной локализацией опухоли являются ногтевые фаланги. В подавляющем большинстве случаев гломусная опухоль бывает одиночной, но иногда их может быть несколько на одном участке. Ведущий симптом — резкая жгучая болезненность при надавливании на ткани, в которых расположена опухоль. Клинически гломусная опухоль становится заметной спустя довольно длительный срок после появления болей. В большинстве случаев она округлая, эластичной консистенции, диаметром от 1 до 3 см. Кожа над опухолью нередко синюшного цвета.

Гигантоклеточная синовиома

Эта опухоль обычно находится в тех местах, где есть синовиальная оболочка. Отмечается в возрасте 30-50 лет, причем несколько чаще у женщин. В подавляющем большинстве случаев гигантоклеточная опухоль располагается на верхних конечностях в области сухожильных влагалищ кисти, реже — на самой кисти, стопе, недалеко от лучезапястного и голеностопного суставов. Растет гигантоклеточная синовиома медленно в виде бугристого округлого или овального узла умеренно плотной консистенции, отграниченного от окружающих тканей. Иногда она состоит из нескольких узлов с единой фиброзной капсулой. Изредка опухоль связана с кожей.

Невринома

Возникает из шванновских клеток оболочки нервов. Локализуется по ходу нервных стволов. Встречается в любом возрасте. Поражаются преимущественно верхние конечности, шея и голова. Опухоль бывает одиночной или множественной, растет медленно в виде четко отграниченного узла. Размеры невриномы — от нескольких миллиметров до 3-4 см в диаметре. Опухоль плотной консистенции. Одним из характерных признаков является болезненность при надавливании.

Нейрофиброма

Развивается из оболочек нервов. Наблюдается у мужчин и женщин любого возраста. Наиболее часто локализуется в области межреберных и седалищных нервов. Нейрофибромы представлены преимущественно одиночными узлами, однако встречается и множественный нейрофиброматоз, известный как болезнь Реклингхаузена. Нейрофибромы растут медленно, имеют округлую форму, гладкую поверхность и плотноэластичную консистенцию. Надавливание на опухоль вызывает боль по ходу нерва. Размеры нейрофибромы могут быть различными, достигая иногда 15-20 см в диаметре.

Диагностика и лечение

Основные методы диагностики: биопсия, физический осмотр, ультразвуковая диагностика. Большинство доброкачественных новообразований подлежит хирургическому лечению и ампутации. Основными показаниями к хирургической операции при доброкачественной опухоли мягкой ткани являются увеличение размеров новообразования, хроническая травматизация, высокий риск озлокачествления.

Основные методы лечения: хирургическое удаление (резекция, иссечение при помощи скальпеля), липосакция (откачка содержимого опухоли шприцом), прием стероидов (ограничивают рост опухоли, но не удаляют её), лазерное удаление, криотерапия (использование жидкого азота). Может использоваться комбинация методов. Заживление занимает около двух недель, в зависимости от места расположения и повреждения других типов тканей.

www.promedicina.clinic

Рак тканей. Как выглядит рак тканей?

Рак тканей представляет собой процесс злокачественного разрастания раковых клеток, которые образовывают опухоль. Для ракового новообразования характерным считается атипичный рост, инфильтративное проникновение патологических тканей в соседние органы и образование вторичных очагов онкологии в виде метастазов. Специфические проявления заболевания индивидуальны для каждой локализации патологии. Диагностика рака проводится с помощью визуального осмотра, рентгенографии, компьютерной и магнитно-резонансной томографии, биопсии. Онкология мягких тканей подлежит лечению в следующие способы: хирургическое иссечение опухоли, лучевая терапия и химиотерапия.

Рак тканей: классификация

  • Рак костной ткани:

Злокачественные новообразования костей возникают в двух основных формах: первичной и вторичной. Подавляющее большинство костной патологии происходит в виде метастатического поражения. Данное заболевание считается достаточно редкостным.

По гистологическому строению опухоли костей различают:

  1. Остеосаркома – это злокачественное поражение костной ткани с прогрессирующем разрастанием остеоидной ткани.
  2. Хондросаркома – раковое заболевание хрящевых тканей.
  3. Саркома Юинга – онкологическая патология кости и рак мягких тканей.

Симптомы:

Основным симптомом рака костной ткани является прогрессирующий болевой синдром. Глубокая и ноющая боль при раке преимущественно возникает в ночное время и не зависит от физической активности больного. В процессе развития злокачественного новообразования в области патологии наблюдается отек твердых и мягких тканей. В некоторых пациентов отмечаются частые патологические переломы из-за повышенной хрупкости костной ткани.

Диагностика:

Для определения вида опухоли врачи используют рентгенологическое исследование костей и гистологический анализ небольшого участка раковой ткани.

Лечение:

Главным терапевтическим методом является хирургическая операция по иссечению раковой опухоли. Дополнительными средствами борьбы с костной онкологией считается химиотерапия и лучевое воздействие.

  • Рак мышечной ткани:

Рак мышечной ткани развивается из поперечно-полосатых мышц (рабдомиомы) и гладкой мускулатуры (лейомиомы). Течение заболевания сопровождается образованием уплотнения мышц, гиперэмией (местное покраснение кожных покровов). Рак мышечной ткани на поздних стадиях характеризуется вовлечением в патологию костных тканей. Рост опухоли, как правило, сопровождается интенсивными болевыми ощущениями, которые носят нарастающий и местный характер.

Диагностика:

Установление диагноза осуществляется на основании осмотра, ультразвукового исследования, компьютерного сканирования и биопсии (цитологическое обследование).

Лечение:

Терапия мышечных опухолей заключается в оперативном удалении патологии и последующем воздействии на оперированную область высокоактивным рентгенологическим излучением для предотвращения возможных рецидивов. Реабилитационный период включает реконструкционную операцию для восстановления функции органа.

  • Рак жировой ткани:

Липосаркома в разрезе

Рак жировой ткани представлен липосаркомами, для которых типично медленное развитие новообразования и при этом опухоль может достигать огромных размеров. В начальном периоде болезнь проявляется образованием узловатого поражения в структуре мышечной ткани. Липосаркомы метастазируют уже на первом этапе своего роста. Вторичные очаги рака преимущественно локализуются в легочной ткани. В последующем в онкологический процесс вовлекаются кожные слои и костные ткани.

Диагностика и лечение:

Эти раковые заболевания диагностируются с помощью рентгено-эхографического исследования. Окончательное установление диагноза возможно после радикального иссечения опухоли. Удаленные ткани отправляются в гистологическую лабораторию, где осуществляется цитологический анализ. Прогноз заболевания, в основном, благоприятный при условии раннего выявления патологии. Липосаркомы очень часто формируют рецидивы, что связано с множественным метастазированием.

  • Рак соединительной ткани:

Соединительная ткань в человеческом организме находится практически в каждом органе. Типичным представителем данной патологи является фибросаркома трахеи.

Рак респираторной системы сопровождается нарушением дыхательной функции, приступами сухого кашля, кровяными массами в мокроте и болевым синдромом. Злокачественное новообразование респираторной системы поддается полноценному излечению только на начальной стадии. Диагностика опухолей соединительной ткани заключается в проведении субъективного исследования (сбор анамнеза болезни, выяснение жалоб пациента) и объективного обследования (рентгенология, компьютерная и магнитно-резонансная томографии). Для лечения данного поражения применяется хирургическая методика иссечения раковых тканей с максимально возможным сохранением близлежащих здоровых тканей.

Общие симптомы рака тканей

  1. Беспричинное и стойкое увеличение температуры тела к 37.0-37.5 градусов.
  2. Часто повторяемые приступы боли, которые не снимаются традиционными аналептиками.
  3. Общее недомогание, быстрая утомляемость и потеря работоспособности.
  4. Снижение аппетита и массы тела.

orake.info


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...