Опухоли костей у детей


Опухоли костей - причины, симптомы, диагностика и лечение

Опухоли костей – группа злокачественных и доброкачественных новообразований, возникающих из костной либо хрящевой ткани. Чаще в эту группу относят первичные опухоли, но ряд исследователей называет опухолями костей и вторичные процессы, которые развиваются в костях при метастазировании злокачественных новообразований, расположенных в других органах. Для уточнения диагноза используется рентгенография, КТ, МРТ, УЗИ, радионуклидные методы и биопсия тканей. Лечение доброкачественных и первичных злокачественных опухолей костей обычно оперативное. При метастазах чаще используются консервативные методики.

Общие сведения

Опухоли костей – злокачественное или доброкачественное перерождение костной либо хрящевой ткани. Первичные злокачественные новообразования костей встречаются редко и составляют около 0,2-1% от общего числа опухолей. Вторичные (метастатические) костные опухоли являются распространенным осложнением других злокачественных новообразований, например, рака легких или рака молочной железы. У детей чаще выявляются первичные опухоли костей, у взрослых – вторичные.

Доброкачественные опухоли костей обнаруживаются реже злокачественных. Большинство новообразований локализуется в области трубчатых костей (в 40-70% случаев). Нижние конечности поражаются вдвое чаще верхних. Проксимальная локализация считается прогностически неблагоприятным признаком – такие опухоли протекают более злокачественно и сопровождаются частыми рецидивами. Первый пик заболеваемости приходится на 10-40 лет (в этом периоде чаще развивается саркома Юинга и остеосаркома), второй – на возраст после 60 лет (чаще возникают фибросаркомы, ретикулосаркомы и хондросаркомы). Лечением доброкачественных опухолей костей занимаются ортопеды, травматологи и онкологи, злокачественных – только онкологи.

КТ левого бедра. Объемное образование (оссифицированная энхондрома) в нижней трети диафиза бедренной кости.

Опухоли костей

Доброкачественные опухоли костей

Остеома

Одна из самых благоприятно текущих доброкачественных опухолей костей. Представляет собой нормальную губчатую или компактную кость с элементами перестройки. Чаще остеома выявляется в подростковом и юношеском возрасте. Растет очень медленно, может годами протекать бессимптомно. Обычно локализуется в костях черепа (компактная остеома), плечевых и бедренных костях (смешанные и губчатые остеомы). Единственная опасная локализация – на внутренней пластинке костей черепа, поскольку опухоль может сдавливать мозг, вызывая повышение внутричерепного давления, эпиприпадки, расстройства памяти и головные боли.

Представляет собой неподвижное, гладкое, плотное безболезненное образование. На рентгенограмме костей черепа компактная остеома отображается в виде овального или округлого плотного гомогенного образования с широким основанием, четкими границами и ровными контурами. На рентгенограммах трубчатых костей губчатые и смешанные остеомы выявляются, как образования, имеющие гомогенную структуру и четкие контуры. Лечение – удаление остеомы в сочетании с резекцией прилегающей пластинки. При бессимптомном течении возможно динамическое наблюдение.

Остеоид-остеома

Опухоль кости, состоящая из остеоида, а также незрелой костной ткани. Характерны малые размеры, хорошо заметная зона реактивного костеобразования и четкие границы. Чаще выявляется у молодых мужчин и локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, реже – в области плечевых костей, таза, костей запястья и фаланг пальцев. Как правило, проявляется резкими болями, в отдельных случаях возможно бессимптомное течение. На рентгенограммах выявляется в виде овального или округлого дефекта с четкими контурами, окруженного зоной склерозированной ткани. Лечение – резекция вместе с очагом склероза. Прогноз благоприятный.

КТ коленного сустава. Остеоид-остеома большеберцовой кости.

Остеобластома

Опухоль кости, по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. Обычно поражает позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Проявляется выраженным болевым синдромом. В случае поверхностного расположения может выявляться атрофия, гиперемия и отек мягких тканей. Рентгенологически определяется овальный или округлый участок остеолиза с нечеткими контурами, окруженный зоной незначительного перифокального склероза. Лечение – резекция вместе со склерозированным участком, расположенным вокруг опухоли. При полном удалении прогноз благоприятный.

Остеохондрома

Другое название этой опухоли - "костно-хрящевой экзостоз", локализуется в зоне хряща длинных трубчатых костей. Состоит из костной основы, покрытой хрящевым покровом. В 30% случаев остеохондрома выявляется в области колена. Может развиваться в проксимальной части плечевой кости, головке малоберцовой кости, позвоночнике и костях таза. Из-за расположения вблизи сустава нередко становится причиной реактивного артрита, нарушения функции конечности. При проведении рентгенографии выявляется четко очерченная бугристая опухоль с негомогенной структурой на широкой ножке. Лечение – резекция, при образовании значительного дефекта – костная пластика. При множественных экзостозах ведется динамическое наблюдение, операция показана при быстром росте или сдавлении соседних анатомических образований. Прогноз благоприятный.

Хондрома

КТ левого бедра. Оссифицированная энхондрома бедренной кости (этот же пациент).

Доброкачественная опухоль кости, развивающаяся из хрящевой ткани. Может быть одиночной либо множественной. Локализуется хондрома в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Может располагаться в костномозговом канале (энхондрома) или по наружной поверхности костей (экхондрома). Озлокачествляется в 5-8% случаев. Обычно течет бессимптомно, возможны неинтенсивные боли. На рентгеновских снимках определяется округлый либо овальный очаг деструкции с четкими контурами. Отмечается неравномерное расширение кости, у детей возможна деформация и отставание роста сегмента конечности. Лечение хирургическое: резекция (при необходимости с эндопротезированием или костной пластикой), при поражении костей стопы и кисти иногда требуется ампутация пальцев. Прогноз благоприятный.

Злокачественные опухоли костей

КТ таза. Метастатическая карцинома подвздошной кости слева с деструкцией костной ткани (красная стрелка) и обширным мягкоктанным компонентом (зеленая стрелка)

Остеогенная саркома

Опухоль кости, возникающая из костной ткани, склонная к бурному течению, быстрому образованию метастазов. Развивается преимущественно в возрасте 10-30 лет, мужчины страдают вдвое чаще женщин. Обычно локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в 50% случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кости, кости плечевого пояса и таза. На начальных стадиях проявляется тупыми неясными болями. Затем метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли усиливаются, становятся невыносимыми.

На рентгенограммах бедра, голени и других пораженных костей на начальных стадиях выявляется очаг остеопороза со смазанными контурами. В последующем образуется дефект костной ткани, определяется веретенообразное вздутие надкостницы и игольчатый периостит. Лечение – оперативное удаление опухоли. Раньше применяли ампутации и экзартикуляции, теперь чаще выполняют органосохраняющие операции на фоне пред- и послеоперационной химиотерапии. Дефект кости замещают аллопротезом, имплантатом из металла или пластика. Пятилетняя выживаемость – примерно 70% при локализованных опухолях.

Хондросаркома

Злокачественная опухоль кости, образующаяся из хрящевой ткани. Встречается редко, как правило – у пожилых мужчин. Обычно локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. В 10-15% образованию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета и болезнь Олье.

Проявляется интенсивными болями, затруднением движений в прилегающем суставе и отечностью мягких тканей. При расположении в позвонках развивается пояснично-крестцовый радикулит. Течение обычно медленное. На рентгенограммах обнаруживается очаг деструкции. Кортикальный слой разрушен, периостальные наложения выражены нерезко, имеют вид спикул или козырька. Для уточнения диагноза могут назначаться МРТ, КТ, остеосцинтиграфия, открытая и проникающая игольчатая биопсия. Лечение чаще комплексное – химиохирургическое или радиохирургическое.

Саркома Юинга

Третья по распространенности злокачественная опухоль кости. Чаще поражает дистальные отделы длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника. Описана в 1921 году Джеймсом Юингом. Обычно диагностируется у подростков, мальчики страдают в полтора раза чаще девочек. Является чрезвычайно агрессивной опухолью – еще на этапе постановки диагноза у половины больных обнаруживаются метастазы, выявляемые при помощи обычных методов исследования. Частота микрометастазирования еще выше.

На ранних стадиях проявляется неясными болями, усиливающимися по ночам и не стихающими в покое. В последующем болевой синдром становится интенсивным, нарушает сон, препятствует повседневной активности, вызывает ограничение движений. На поздних стадиях возможны патологические переломы. Характерны также общие симптомы: снижение аппетита, кахексия, повышение температуры, анемия. При осмотре выявляется расширение подкожных вен, пастозность мягких тканей, местная гипертермия и гиперемия.

Для уточнения диагноза может назначаться рентгенография, КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография, ангиография, остеосцинтиграфия, УЗИ, трепанобиопсия, биопсия опухоли, молекулярно-генетическое и иммуногистохимическое исследования. На рентгеновских снимках определяется зона с участками деструкции и остеосклероза. Кортикальный слой нечеткий, расслоен и разволокнен. Выявляется игольчатый периостит и выраженный мягкотканный компонент с однородной структурой.

Лечение – многокомпонентная химиотерапия, лучевая терапия, при возможности осуществляется радикальное удаление опухоли (включая мягкотканный компонент), при этом в последние годы часто применяются органосохраняющие операции. При невозможности удалить новообразование полностью выполняется нерадикальное вмешательство. Все операции проводятся на фоне пред- и послеоперационной лучевой и химиотерапии. Пятилетняя выживаемость при саркоме Юинга – около 50%.

Глава 11 Опухоли костей

Проблема опухолей стала государственной и ею заняты представители всех специальностей медицины и смежных наук. В последние годы разработаны новые методы диагностики и лечения этой патологии, снизилось количество инвалидов, улучшились результаты лечения больных в связи с разработкой новых сберегательных операций при опухолях костей. Современная пластическая и восстановительная хирургия позволяет иногда замещать огромные дефекты костей и суставов, возникающие после удаления опухолей, что расширяет возможности ортопеда в реабилитации этой категории больных.

Опухоли костей чаще встречаются у мужчин – 1, 3 на 100000 населения. Чем ближе к экватору, тем чаще встречаются опухоли: в Мозамбике – 2, 0 у коренного населения и 3,9 – у европейцев, проживающих в этой стране. Смертность больных с опухолями костей у мужчин старше 75 лет составляет 10, 2 на 100000 населения, а среди женщин – 5, 7. Первичные опухоли чаще бывают у лиц молодого возраста, а миеломы, метастатические опухоли – у лиц старше 50 лет.

Локализация злокачестивенных опухолей костей выглядит следующим образом: 78, 1% - в длинных трубчатых костях, 12, 4% - придаточных пазухах носа; 9, 4%-челюстно-лицевой области.

Доказано, что проникающая радиация, даже в небольших дозах способствует развитию злокачественных опухолей. Это подтверждено резким ростом опухолей щитовидной железы в нашей Республике после катастрофы на Чернобыльской АС.

Для правильного понимания сущности опухолей костей, формирования диагноза и выбора оптимального метода лечения рассмотрим классификацию опухолей костей М. В. Волкова. Она проста , легко запоминается и удобна в работе. Представить ее можно в следующем виде.

1. Первичные опухоли остеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, фиброма, доброкачественная хордома и др.)

Б. Злокачественные (остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная остеобластокластома, злокачественная хордома).

2. Первичные опухоли неостеогенного происхождения:

А. Доброкачественные (гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма,

нейрома).

Б. Злокачественные (опухоль Юинга. Ретикулосаркома, липосаркома,

фибросаркома).

3. Вторичные опухоли, параоссальные и метастатические.

Напомним некоторые известные положения патологической анатомии о опухолях. Доброкачественные опухоли характеризуются отчетливой границей больного и здорового участка тканей, медленным ростом, раздвигая ткани, правильным расположением;клетки опухоли с небольшой активностью деления, не дают рецидивов и метастазов, могут малигнизироваться: остехондромы, энхондромы, остеобластокластомы и др.

Злокачественные опухоли характеризуются инфильтративным ростом в окружающих тканях, отсутствием четких границ, полями митозов, резкой атипией клеток, расстройством дифференциации и созревания, метастазированием с летальным исходом.

Особенности диагностики опухолей у детей

Диагностика опухолей у детей представляет собой одну из трудных задач современной ортопедии, рентгенологии и патологической анатомии. Это связано не только с разнообразием заболеваний, но и характерным начальным течением ряда заболеваний без проявления ясных симптомов. Нередко распознают их поздно, при явно выраженном проявлении болезни. Болезненный очаг, как правило, залегает в глубине костной коробки, при этом ребенок в отличие от взрослого не всегда в состоянии оценить свои ощущения и сформулировать свои жалобы. Ранняя диагностика опухолей затруднена необычайным сходством отдельных новообразований. Как клиницист не может безоговорочно опираться только на свои клинические данные, так и рентгенолог не может быть уверенным в наличии определенного заболевания на основании описания только рентгенограммы. Опасным является путь установления диагноза опухоли кости только на основании данных патологоанатома без учета клиники и рентгенологии.

Таким образом, диагностика заболеваний скелета – трудное и ответственное дело, Здесь необходимо комплексное использование существующих методов распознавания костных опухолей.

На ранних стадиях многие костные заболевания не имеют специфической симптоматики. В связи с этим необходимо пользоваться отдельными, даже незначительными данными, которые в сумме определяют «трудно рождающийся диагноз». К ним относятся анамнез, первые жалобы, длительность болезни и сопоставление соответствия размеров опухоли с давностью заболевания, результаты внешнего осмотра, общего состояния больного, его возраст, пол, локализация новообразования.

Трудности диагностики костных поражений опухолевым ростом состоят в том, что первые жалобы возникают у детей лишь тогда, когда болезненный очаг либо достигает больших размеров и сдавливает рядом находящиеся нервные стволы, либо, выходя за границы кости до надкостницы, вовлекают ее в процесс и проявляются болями.

Выяснение характера боли – существенная часть трудного диагноза. Чаще всего боли являются первыми симптомами злокачественных опухолей, так как в процесс вовлекается надкостница. Вначале боли носят непостоянный характер. Позже больной ребенок уточняет их локализацию. Сначала боли периодические, затем становятся постоянными, наблюдаются в покое, даже при иммобилизации больной конечности гипсовой шиной боли не стихают ни днем, ни ночью. Иногда боли не соответствуют локализации опухоли. В этих случаях необходимо думать об иррадиации болей по нервным стволам. Так, при локализации очага в проксимальной части бедра, боли могут локализоваться в коленном суставе, иррадиируя по бедренному нерву. Весьма характерны ночные боли, в значительной степени изнуряющие больного.

При отдельных злокачественных новообразованиях боли появляются раньше, чем очаг выявляется на обычной рентгенограмме. В этих случаях необходимо прибегать к современным методам обследования больного: компьютерной и ядерномагнитнорезонансной томографии, которые позволяю выявить очаг размером около 2мм.

Доброкачественные опухоли почти всегда безболезненны. Боли в этих случаях чаще вторичные, за счет механического давления большой опухолью рядом расположенных нервных стволов. Только остеоид-остома (рис. 125) проявляет себя сильным болевым синдромом, обусловленным увеличенным внутрикостным давлением в «гнезде опухоли». Кроме того, эти боли хорошо снимаются аспирином, а при злокачественных новообразованиях болевой синдром снимается на непродолжительное время только наркотическими веществами.

Некоторые опухоли костей, расположенные эндостально (рис. 126), впервые проявляют себя патологическим переломом (остеобластокластома, хондрома). Существует мнение, что такие переломы, срастаясь, могут привести к «самоизлечению», что вызывает определенные сомнения.

Уточняя анамнез заболевания, выясните, прежде всего, первые симптомы заболевания. Дети и родители нередко обращают внимание на предшествующую травму, хотя установлено, что травма не имеет никакого отношения к появлению опухолевого роста. При обычном травматическом повреждении боль, припухлость, нарушение функции появляются сразу же после травмы, а при опухолях эти клинические симптомы появляются спустя некоторое время, иногда даже через несколько месяцев. Поинтересуйтесь, применялось ли больному физиотерапевтическое лечение, особенно тепловые процедуры, и его эффективность. Больные с опухолями отмечают, что применение тепла усиливает боли и увеличивает пораженный сегмент. ФТЛ при опухолях противопоказано, так как стимулирует опухолевый рост.

Общее состояние больного при опухолях костей не страдает. При доброкачественных опухолях оно вообще не меняется, исключая остеоид-остеому. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, могут начинаться как острый воспалительный процесс и, например, начало саркомы Юинга нередко «протекает» под диагнозом «Остеомиелит» (рис. 124).

Хороший внешний вид ребенка не исключает наличия у него злокачественного новообразования, так как кахексия развивается только в терминальной стадии процесса. Дети просто не доживают до ракового истощения, а умирают значительно раньше.

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, припухлостью, которая пальпаторно отличается плотной консистенцией. Призлокачественных опухолях боль предшествует припухлости и появление припухлости при злокачественных опухолях – поздний симптом. Только при остеобластокластомах со значительным истончением кортикального слоя в месте опухоли при пальпации можно ощутить костный хруст (крепитацию), появляющийся из-за повреждения тонкого кортикального слоя при пальпации.

Метастатические опухоли никогда не пальпируются, а остеолитические формы чаще всего проявляются патологическим переломом.

В области определяющейся деформации, над доброкачественной опухолью кожные покровы не изменяются. При злокачественных – кожа бледная, истонченная, с просвечивающимися венозными сосудами («мраморная кожа»), тяжело смещается над опухолью и не берется в складку. При распадающихся опухолях возможно их изязвление (рис. 124).

Нарушение функции конечности зависит от локализации очага по отношению к суставу: остеогенная саркома, локализующаяся в эпиметафизе бедра, вызывает болевую контрактуру, а гигантома (ОБК) даже при прорыве опухоли в сустав не нарушает функцию конечности (сустава), т.к. безболезненна. Ограничение движений нередко связаны с патологическим переломом, который может стать первым признаком опухоли, а при злокачественных новообразованиях свидетельствует об инкурабельности опухоли и дает резкий толчок к метастазированию.

Возраст больного имеет существенное значение для решения вопроса о характере опухоли. Для детского возраста характерны первичные опухоли, метастатические крайне редки, а у взрослых наоборот - метастатические встречаются в 20 раз чаще. Так, на каждого больного с первичной опухолью приходится 2-3 метастатических. Возраст ребенка имеет существенное значение в возникновении некоторых видов опухолей. Так, эозинофильная гранулема чаще выявляется у детей дошкольного возраста, фиброзная дисплазия характерна для детей 10-12 лет, а для детей 5 лет – саркома Юинга, для детей старше 8 лет и подростков – остеогенная саркома.

Локализация опухоли очень характерна. Некоторые опухоли имеют свою излюбленную локализацию, что может быть одним из диагностических симптомов. Так, хондромы локализуются в мелких костях кисти (рис. 127), гигантома (ОБК) у детей – в проксимальном метадиафизе плеча (рис. 128), а у взрослых – в проксимальном метаэпифизе большеберцовой кости. Остеогенная саркома локализуется в дистальном метафизе бедра (рис. 129), не нарушая зону роста и распространяется в диафиз. Саркома Юинга чаще поражает диафиз голени и предплечье.

Лабораторные данные. Общий анализ крови выполняется всем больным. При доброкачественных опухолях в нем изменений не выявляется. Практически, только у больных с саркомой Юинга в общем анализе крови определяются изменения по типу воспалительного синдрома: высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Биохимические исследования. Биохимические исследования в настоящее время играют огромную роль в определении характера и стадии патологического процесса в кости. Значительное увеличение белка сыворотки крови выявляется при миеломной болезни. Наряду с этим в моче появляются тельца Бенс-Джойса, которые в норме отсутствуют.

При не распадающихся злокачественных опухолях происходит снижение общего белка сыворотки крови за счет снижения альбуминов при некотором увеличении уровня глобулинов. При явлениях дегидратации и некроза опухолей может наблюдаться снижение общего белка крови со значительным снижением содержания глобулинов.

У взрослых больных определение количества сиаловых кислот в сыворотке крови при опухолях костей дает еще один тест для установления диагноза. Установлено, что при доброкачественных, медленно растущих опухолях уровень сиаловых кислот не изменяется и соответствует норме (155 ед.). При остеобластокластоме (ОБК) сиаловые кислоты достигают 231 ед., а при злокачественных опухолях – 248 ед. После удаления злокачественной опухоли уровень сиаловых кислот нормализуется к концу 2-й недели послеоперационного периода. Медленное снижение уровня сиаловых кислот после операции может свидетельствовать о нерадикально проведенном оперативном вмешательстве или о наличии метастазов.

Уровень сиаловых кислот при злокачественных опухолях у детей резко повышен. Об этом свидетельствует показатель дифениламиновой реакции (ДФА). При остеогенной саркоме он равен 221 ед., при хондросаркоме – 224 ед., а при доброкачественных опухолях – 170-180 ед., то есть, соответствует норме.

Немаловажную роль в дифференциальной диагностике опухолей и остеомиелита имеет определение протеолитических ферментов, уровень которых повышается при злокачественных опухолях и при появлении метастазов.

Повышение уровня кальция крови до 12-20 мг% наблюдается при интенсивном разрушении кости при метастатических опухолях.

Некоторую помощь в диагностике опухолей костей может оказать определение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Этот фермент, необходимый для расщепления органических фосфатных соединений с образованием фосфорной кислоты, которая откладывается в костях в виде фосфата кальция. Уровень фосфатазы увеличивается при недостатке кальция и фосфора в организме (рахит, гиперпаратиреоз). Уровень фосфатазы повышается при образовании костной мозоли после переломов и после патологических переломов, патологическом костеобразовании, которым является остеогенная саркома. При этом, повышение уровня щелочной фосфатазы не абсолютный симптом, однако, в комплексе с другими изменениями может помочь в установлении диагноза.

Активность щелочной фосфатазы повышается при остеоид-остеоме, если гиперостоз, окружающий опухоль, был значительным, а при ОБК – если она привела к патологическому перелому. Т.е., определение активности щелочной фосфатазы является одним из вспомогательных тестов в комплексе диагностики опухолей костной ткани.

Рентгенологическая диагностика костных заболеваний вообще, и опухолей, в частности, представляет большие трудности, особенно у детей, из-за обилия сходных по рентгенологической картине заболеваний скелета, наблюдающихся в период роста. Рентгенологическому исследованию принадлежит ведущая, хотя и в ряде случаев и не окончательная роль в диагностике костных поражений.

При изучении полученной рентгенограммы следует обратить внимание на следующие признаки:

Для решения этих вопросов необходима хорошего качества структурная рентгенограмма.

Основной вопрос, на который должен ответить ортопед: добро или злокачественная опухоль в данном конкретном случае.

На этот вопрос можно ответить довольно просто: если в процесс вовлечена надкостница, то это опухоль злокачественная; если же периостальных напластований нет – доброкачественная. Для злокачественных новообразований кости характерны три вида периостальных реакций (рис. 132):

Границы очага поражения. Доброкачественные опухоли характеризуются четкими границами, а злокачественные – размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. Дают прерывистые периостальные напластования и плотные включения за пределами кости. Характер границ довольно типичен для отдельных доброкачественных образований. Так, у остеомы нет четких границ с кортикальным слоем кости (рис. 133). Сливаясь с ним, она располагается экзостально. ОБК в случаях пассивно кистозной формы окружена со всех сторон зоной остеосклероза в виде полоски, а при активно-кистозной форме и литической – не имеет четких границ (рис. 134). Вместе перехода здоровой кости в опухоль видны новые мелкие ячейки.

Структура очага поражения при доброкачественных опухолях однородна, несмотря на возможные включения.

При первично-злокачественных опухолях уже в начале заболевания отмечается нечеткость границ, и неоднородность структуры из-за деструкции кости. Так, при остеогенной саркоме выражен пятнистый остеопороз с островками склероза (рис. 129). Такая неоднородность фона опухоли – один из ранних рентгенологических признаков этого новообразования.

Более полную информацию по структуре очага, даже при небольших размерах новообразования (до 2мм.), дают современные методы дополнительного обследования больного: томография (рис. 135), компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, радиоизотопная диагностика.

Морфологические исследования. Если клинические и рентгенологические данные недостаточно определены, то решающим при решении вопроса о характере опухоли является патологоанатомическое исследование, биопсия. Последняя может быть пункционной и открытой, предварительной и срочной (во время операции). Не всегда этот метод исследования в полной мере помогает установить истину, тем более что пункционная биопсия способствует быстрому метастазированию, т.к. нарушается околоопухолевый барьер. Наиболее целесообразно проводить открытую срочную биопсию в присутствии морфолога. При этом обращают внимание на внешний вид опухоли («рыбье мясо» при саркоме; «вишневая косточка» при остеоид-остеоме и т. д.).

Таким образом, установить диагноз новообразования костей, особенно в детском возрасте, весьма трудная задача. Для этого необходимо полноценное комплексное обследование больного.

Лечения опухолей. Ведущая роль в лечении больных с опухолями костей принадлежит хирургическому вмешательству. Резекция опухоли в пределах здоровых тканей при доброкачественных опухолях – основной способ оперативного лечения. Если при этом значительно страдает функция сустава (при удалении одной из суставных поверхностей) или ослабление прочности диафиза кости после удаления опухоли – применяют костнопластические операции. При злокачественных новообразованиях костей также применяют оперативный метод, но при этом делают более радикальные операции – ампутации и экзартикуляции, хотя это вмешательство может продлить жизнь больного всего лишь на несколько месяцев. Лучевая терапия применяется ограничено, так как на основную массу злокачественных опухолей такое лечение эффекта не оказывает. Только при опухоли Юинга в результате лучевого воздействия можно достичь длительной ремиссии и удлинить срок жизни больного даже на несколько лет.

Химиотерапия достаточного распространения при опухолях костей пока не получила.

Рассмотрим некоторые наиболее часто встречающиеся в клинической практике опухоли костей.

Доброкачественные опухоли костей у детей

Ряд доброкачественных процессов в костях должен быть распознан и отдифференцирован от злокачественных опухолей, что предупреждает последствия неоправданного лечения. Некоторые из них могут возникать как реакция на травму, но в ряде случаев ее невозможно установить, другие — гамартому или истинное разрастание интактной ткани in situ. Другие же процессы, менее изученные, считаются доброкачественными с возможным злокачественным перерождением.

Остеоидная остеома встречается с умеренной частотой у подростков, особенно у мальчиков. Она обычно проявляется в бедренной или большеберцовой кости, реже — в позвоночнике, плечевой кости или фалангах.

Кардинальным клиническим симптомом является боль, вначале тупая и усиливающаяся при осевых нагрузках, чаще ночная, успокаивающаяся после приема ацетилсалициловой кислоты. Через несколько недель или месяцев боль начинает усиливаться и локализоваться, но местные признаки воспаления отсутствуют. Диагностическую ценность имеют рентгенограммы, на которых можно видеть четко очерченный очаг остеоидной ткани, окруженный склерозированной костью. Иногда можно выявить кальцификацию остеоида.

Лечение хирургическое: опухоль должна быть полностью удалена, чтобы предупредить развитие рецидивов. Сходные признаки отмечаются при остеобластоме, но они крупнее и в ней менее выражен остеосклероз. Она чаще, чем остеоидная остеома, локализуется в позвоночнике.

Фиброзные (доброкачественные) кортикальные дефекты локализуются эксцентрично и происходят главным образом из надкостницы, разрушая слой кости извне. Они встречаются у 53 % мальчиков и 31 % девочек, чаще всего в возрасте 4—8 лет, могут персистировать до подросткового и даже более позднего возраста. Место локализации дефекта всегда в метафизах длинных трубчатых костей, обычно рядом с коленным суставом. Рентгенографические признаки их характерны. Эти поражения, как правило, не сопровождаются симптоматикой и исчезают спонтанно. Распознавать их необходимо, так как они могут быть приняты за злокачественную опухоль.

Неоссифицирующая фиброма, или фиброксантома, часто встречается у детей старших возрастных групп или подростков и может быть связана с фиброзным кортикальным дефектом. Почти в половине случаев обнаруживается случайно при рентгенографии. Симптомы обычно отсутствуют, но иногда больного может беспокоить постоянная боль в кости. Первым признаком может служить ее патологический перелом. На ногах кости поражаются чаще.

Рентгенографическая картина их разреженного бахромчатого повреждения настолько характерна, что не требуется биопсии.

Лечение не проводится. Спонтанное излечение может наступить через несколько месяцев или лет. Выскабливание или другие вмешательства необходимы при истончении или переломе кости.

Остеохондрома (хрящевой экзостоз) — единичное повреждение, соответствующее таковому при остеохондроматозе (наследственный множественный экзостоз). Она может появиться в любой кости, формирующейся на основе хряща, особенно на концах большеберцовой или бедренной, ближе к коленному суставу. Расти начинает в детском или раннем подростковом периоде и заканчивает при закрытии прилежащих эпифизарных пластинок, когда происходит оссификация хряща. У больного может быть обнаружено новообразование или появляется боль при переломе.

Рентгенографические признаки характерны. Некоторые новообразования имеют ножку. Спонтанная реактивация роста наступает редко, иногда после перелома. В таких случаях следует заподозрить злокачественную опухоль и произвести ее биопсию. С профилактической целью ее необходимо удалить, особенно если она сопровождается какой бы то ни было симптоматикой.

Энхондрома относится к солитарным опухолям, соответствующим таковым при множественном энхондроматозе (болезнь Олье). Она встречается реже остеохондромы, чаще в пястных, плюсневых и фаланговых костях. Это деформирующее образование клинически проявляется патологическими переломами. На рентгенограммах можно видеть округлой формы очаги разреженной кости с истончением и частичным разрушением кортикального слоя и вкраплениями кальцинатов.

Процессы в костях кистей и стоп доброкачественные; в длинных трубчатых костях, их диафизах или мембранозных костях могут перейти в злокачественные. Гистологически их трудно отличить от злокачественных опухолей.

Лечение заключается в вылущивании заведомо доброкачественных новообразований или широком иссечении подозрительных на злокачественность.

Солитарная (однокамерная) киста представляет собой пограничное состояние между дисплазией и истинной опухолью. Она определяется рядом с эпифизарной пластинкой, мигрирует в сторону диафизов при росте костей. В полости однокамерной или многокамерной кисты содержится жидкость или кровь. Природа кист неизвестна. Их связывали с травматическими гематомами. Симптомы отсутствуют или минимальны. Кисты могут заявить о себе патологическим переломом.

На рентгенограмме видна область разрежения, не пересекающего эпифизарную пластинку. Эти изменения могут разрешиться спонтанно.

При локализации кист в костях руки лечения не требуется; в костях ноги они должны быть вылущены или иссечены, чтобы предупредить возможный перелом.

Десмоиды

Десмоиды иногда неправильно диагностируются как фибросаркома. Однако они являются биологически доброкачественными и поддаются консервативной хирургии.

Некоторые из этих опухолей, так же как и фиброзная гамартома, детский пальцевой фиброматоз и фиброматоз colli, присущи детям младшего и среднего детского возраста.

Липобластома и доброкачественные липобластоматозы

Это редкие, но характерные для детей опухоли, которые в 88 % случаев встречаются в возрасте до 3 лет. Особенно в этой возрастной группе доброкачественную липобластому необходимо дифференцировать от злокачественных миксойдных опухолей или хорошо дифференцированных липосарком.

Клинически они представлены как изолированные, хорошо очерченные образования (липобластома) или болезненные при пальпации и инфильтративные образования (липобластоматоз), в 70 % случаев располагающиеся на конечностях. Вероятно, липобластоматозные образования представляют собой аномальный рост эмбриональных тканей после рождения и состоят из эмбриональных липобластов с различной степенью дифференцировки и плексиформных капилляров в свободной миксоидной строме с отчетливым дольчатым делением адипозной ткани.

Лечение

Местное иссечение может сопровождаться рецидивом, в основном появляющимся в течение 12 мес, однако никогда не наблюдается метастазирования.

Гемангиоперицитома

Эти опухоли, впервые описанные в 1949 г. Стаутом, преимущественно доброкачественного характера. Однако в некоторых случаях они имеют тенденцию к местному рецидивированию и метастазированию.

Наиболее частой локализацией являются нижние конечности, таз и забрюшинное пространство.

Широкая местная эксцизия рекомендована для избежания рецидива.

Гемангиоперицитома у новорожденных отличается от гемангиоперицитомы у детей до 12 мес и является преимущественно конгенитальной. Поражение обычно исходит из слюнной железы, или мягких тканей головы и шеи, или нижних конечностей. Несмотря на возможную очевидность гистологической злокачественности, местные рецидивы и/или метастазы не наблюдаются после радикальной хирургии. Гемангиоперицитома новорожденных должна быть дифференцирована от системного гемангиоэндотелиоматоза и лимфангиомы.

Ангиосаркома

Ангиосаркома является опухолью, клетки которой напоминают нормальные эпителиальные клетки. В отличие от других опухолей мягких тканей ангиосаркомы в основном обнаруживаются в поверхностных мягких тканях или коже. В серии из 101 наблюдения кожных ангиосарком, отмеченных в США (Институт патологии вооруженных сил), 11 были диагностированы у больных до 11-летнего возраста. Клинически эти опухоли представлены как заполненные кровью кожные узлы, инфильтрирующие кожу, с тенденцией к изъязвлению.

Лимфангиосаркома развивается при хронически измененной лимфоэдематозной ткани.

Лечение

Показано радикальное широкое иссечение опухоли, однако рецидив и метастазы в легкие встречаются часто.

Ангиосаркома (глубокая) чаще возникает на конечностях или в брюшной полости; большие опухоли могут иногда осложняться нарушением коагуляции крови.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Опубликовал Константин Моканов

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Относится к группе злокачественных или доброкачественных новообразований, которые формируются из костной либо хрящевой ткани.

Причины

Злокачественные или доброкачественные опухоли костей представляет собой перерождение костной либо хрящевой ткани. Первичные злокачественные новообразования костей – это достаточно редкая патология, на которую приходится от 0,2 до 1% от всех случаев опухолей. Вторичные или метастатические костные опухоли считаются более распространенным осложнением других злокачественных процессов, например, рака легких или рака молочной железы. В большинстве случаев у детей обнаруживаются первичные опухоли костей, а у взрослых – вторичные.

Доброкачественные опухоли костей выявляются значительно реже злокачественных. Чаще всего неоплазии локализуется в трубчатых костях, новообразования с такой локализацией обнаруживаются примерно в 70% случаев, при этом поражение нижних конечностей обнаруживается в два раза чаще чем верхних. Проксимальное расположение опухолей считается прогностически неблагоприятным признаком, так как они отличаются более злокачественным течением и сопровождаются частыми рецидивами.

Специалисты связывают развитие опухолей с травматическим повреждением костей, неблагоприятным воздействием окружающей среды, приемом тератогенных лекарственных средств, внутриутробным инфицированием плода, канцерогенным воздействием некоторых химических веществ и онкогенными вирусами.

Симптомы

Опухоли кости подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли костей отличаются более благоприятным прогнозом. Одной из самых распространенных видов данного типа неоплазий является остеома. Такие опухоли представляют собой нормальную губчатую или компактную кость, у которой обнаруживаются элементы перестройки. Такие опухоли обнаруживаются в подростковом и юношеском возрасте. Остеомы отличается медленным развитием и могут в течении длительного времени никак не проявлять себя. Остеомы локализируются преимущественно в костях черепа, плечевых и бедренных костях. Такие опухоли представляют собой статичное, плотное, гладкое и безболезненное образование.

Остеоид-остеома представляют собой опухоль кости, которая состоит из остеоида, а также незрелой костной ткани. Такие неоплазии отличаются небольшими размерами и хорошо заметной зоной реактивного костеобразования с четкими границами. На поздних стадиях новообразование проявляется резкими болями, в редких случаях возможно бессимптомное течение.

Остеобластома – это неоплазия по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. В большинстве случаев такие опухоли поражают позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Характеризуется выраженным болевым синдромом.

Хондрома – это доброкачественная опухоль кости, формирующаяся из хрящевой ткани. Чаще всего обнаруживается в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Иногда данная неоплазия обнаруживается в костномозговом канале или по наружной поверхности костей.

Злокачественные опухоли костей в большинстве случаев возникают в возрасте от 10 до 40 лет, не много реже новообразования обнаруживаются у лиц старше 60 лет.

Остеогенная саркома –представляет собой опухоль кости, формирующуюся из костной ткани и предрасположенную к бурному течению, быстрому метастазированию. Чаще всего локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в половине случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кость, а также кости плечевого пояса и таза. На начальном этапе проявляется тупыми неясными болями. По мере прогрессирования неоплазии метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли могут усиливаются и становится невыносимыми.

Хондросаркома – это злокачественная опухоль кости, формирующаяся из хрящевой ткани. Чаще всего локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. Иногда развитию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета или болезнь Олье.

Саркома Юинга– распространенная злокачественная опухоль кости. Преимущественно локализуется в дистальных отделах длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника. Чаще всего диагностируется в пубертатном периоде. Характеризуется высокой агрессивностью, еще на этапе постановки диагноза примерно у 50% больных обнаруживаются метастазы.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании данных полученных при проведении рентгенографии, ультразвукового исследования, магниторезонансной и компьютерной томографии. Иногда для подтверждения диагноза проводится гистологическое изучение биоптата.

Лечение

Лечение доброкачественных и злокачественных неоплазий отличается. При доброкачественных опухолевых процессах может быть назначено динамическое наблюдение либо хирургическое удаление опухоли, при злокачественном процессе стандартные методы лечения дополняются химио- или лучевой терапией.

Профилактика

Профилактика развития опухолей кости не разработана, для снижения вероятности возникновения онкологического процесса следует исключить травмы костей.

Опухоли костей у детей — понятие, клиника, диагностика, лечение

Ведущие специалисты в области травматологии и ортопедии

 

Сикилинда Владимир Данилович

Сикилинда Владимир Данилович, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой травматологии и ортопедии Ростовского государственного медицинского университета, Вице-президент Всероссийской Ассоциации травматологов-ортопедов ЮФО

Подробнее
Запись на консультацию

 

 


Голубев Георгий Шотавич

Голубев Георгий Шотавич, Профессор, Доктор медицинских наук, Заведующий кафедрой травматологии и ортопедии ФПК и ППС РостГМУ, Зав. ортопедическим отделением МБУЗ «ГБ №1 им. Н.А. Семашко, Главный травматолог-ортопед ЮФО, Член Международной ассоциации по изучению и внедрению метода Илизарова (ASAMI)

Подробнее
Запись на консультацию

 


Шамик Виктор Борисович

Шамик Виктор Борисович, Профессор кафедры детской хирургии и ортопедии РостГМУ, Доктор медицинских наук, Член диссертационного совета Ростовского медицинского университета по специальности «детская хирургия», Член ученого совета педиатрического факультета, Врач детский травматолог-ортопед высшей квалификационной категории

Подробнее
Запись на прием к специалисту

 


Винников Сергей Владимирович

Винников Сергей Владимирович, Детский травматолог-ортопед травматолого-ортопедического отделения для детей поликлиники МБУЗ «Городская больница №20» города Ростова-на-Дону

Подробнее
Запись на прием к специалисту

 

 

 


Лукаш Юлия Валентиновна

Лукаш Юлия Валентиновна Кандидат медицинских наук, врач травматолог-ортопед, доцент кафедры детской хирургии и ортопедии

Подробнее
Запись на прием к специалисту

 

 

 


Редактор страницы: Крючкова Оксана Александровна — врач травматолог-ортопед

 

 

 


Опухоли костей у детей – классификация

  1. Первичные опухоли остеогенного происхождения.

— доброкачественные (остеома, хондрома, остеохондрома).

— злокачественные (остеогенная саркома, хондросаркома).

— первично-злокачественные опухоли

  1. Первичные опухоли неостеогенного происхождения.

— доброкачественные (фиброма, липома)

— злокачественные (саркома Юинга)

  1. Вторичные

— параоссальные – растет в мягких тканях и прорастает в кость

— метастатические

Опухоли костей у детей — понятие, клиника, диагностика, лечение

Опухоли костей у детей – характеристика опухолей.

  1. Доброкачественные. У данного вида опухолей отсутствует болевой синдром, они достаточно медленно растут, раздвигают ткани, клетки опухоли высокодифференцированные, у них низкая митотическая активность. Они не дают метастазов, могут малигнизироваться.
  2. Злокачественные. У данных опухолей имеются ночные интенсивные боли, они быстро инфильтрируют ткани, имеют резкий полиморфизм, расстройство дифференцировки и созревания клеток, а также обширные поля некрозов.

При формировании опухоли могут возникать боли, если боль располагается внутрикостно, так как идет рост внутрикостного давления.

Опухоли костей у детей – лабораторная диагностика.
  1. ОАК
  2. Биохимический анализ крови – уровень щелочной фосфатазы, сиаловых кислот
  3. Цитогенетическое и молекулярно-биологическое исследования опухоли

Из дополнительных методов диагностики применим рентген, КТ, МРТ, УЗИ, ангиография, остеосцинтиграфия, биопсия.

Опухоли костей у детей – оперативное лечение.

Виды хирургических вмешательств.

  1. Органосохраняющие – резекция – краевая и сегментарная, субтотальная, тотальная. Также выполняют экскохлеацию.
  2. Ампутация и экзартикуляция с протезированием.
Опухоли костей у детей – остеома.

Первичная доброкачественная, остеогенного происхождения. По строению – локальные, губчатые, смешанные. Представлена нормальной костной тканью. В качестве лечебных мероприятий – краевая резекция.

Опухоли костей у детей – остеохондрома.

При данном виде опухолей имеется хрящевой колпачок. 2 типа остеохондром

Опухоли костей у детей – хондрома

Энхондрома – эндоссальный рост (облигатный предрак). Хондрома, имеющая экзоссальный рост – кость приобретает бугристую поверхность.

Опухоли костей у детей – остеоид-остеома.

Ночные боли («аспириновый тест»). Вокруг гнезда опухоли зона склероза, кортикальный слой утолщен.

Опухоли костей у детей — понятие, клиника, диагностика, лечение

Остеобластокластома.

Ячеистая структура («мыльные пузыри»). Истончение кортикального слоя, на месте истончения формируется патологический перелом. Может быть ячеисто-трабекулярной, активно-кистозной, пассивно-кистозной.

Остеогенная саркома.

Литическая форма опухоли, формируется козырьковый периостит, развивается разрушение кортикального слоя. При пролиферативной форме – игольчатый периостит, разрушение кортикального слоя.

Саркома Юинга.

Рост опухоли-внутрь костномозгового канала. Луковичный периостит. В начале заболевания – утолщение кортикального слоя.


Вы можете записаться на прием к травматологу-ортопеду по телефону 8-863-322-03-16 или воспользоваться электронной записью на консультацию.

Опухоли костей у детей — понятие, клиника, диагностика, лечение

В.ОК. 12.01.18

ОПТ.ОК 12.01.18

Глава 11 Опухоли костей

Проблема опухолей стала государственной и ею заняты представители всех специальностей медицины и смежных наук. В последние годы разработаны новые методы диагностики и лечения этой патологии, снизилось количество инвалидов, улучшились результаты лечения больных в связи с разработкой новых сберегательных операций при опухолях костей. Современная пластическая и восстановительная хирургия позволяет иногда замещать огромные дефекты костей и суставов, возникающие после удаления опухолей, что расширяет возможности ортопеда в реабилитации этой категории больных.

Опухоли костей чаще встречаются у мужчин – 1, 3 на 100000 населения. Чем ближе к экватору, тем чаще встречаются опухоли: в Мозамбике – 2, 0 у коренного населения и 3,9 – у европейцев, проживающих в этой стране. Смертность больных с опухолями костей у мужчин старше 75 лет составляет 10, 2 на 100000 населения, а среди женщин – 5, 7. Первичные опухоли чаще бывают у лиц молодого возраста, а миеломы, метастатические опухоли – у лиц старше 50 лет.

Локализация злокачестивенных опухолей костей выглядит следующим образом: 78, 1% - в длинных трубчатых костях, 12, 4% - придаточных пазухах носа; 9, 4%-челюстно-лицевой области.

Доказано, что проникающая радиация, даже в небольших дозах способствует развитию злокачественных опухолей. Это подтверждено резким ростом опухолей щитовидной железы в нашей Республике после катастрофы на Чернобыльской АС.

Для правильного понимания сущности опухолей костей, формирования диагноза и выбора оптимального метода лечения рассмотрим классификацию опухолей костей М. В. Волкова. Она проста , легко запоминается и удобна в работе. Представить ее можно в следующем виде.

1. Первичные опухоли остеогенного происхождения:

А. Доброкачественные(остеома, остеоид-остеома, остеобластокластома, хондрома, хондробластома, фиброма, доброкачественная хордома и др.)

Б. Злокачественные(остеогенная саркома, хондросаркома, злокачественная остеобластокластома, злокачественная хордома).

2. Первичные опухоли неостеогенного происхождения:

А. Доброкачественные(гемангиома, лимфангиома, липома, фиброма,

нейрома).

Б. Злокачественные (опухоль Юинга. Ретикулосаркома, липосаркома,

фибросаркома).

3. Вторичные опухоли, параоссальные и метастатические.

Напомним некоторые известные положения патологической анатомии о опухолях. Доброкачественные опухоли характеризуются отчетливой границей больного и здорового участка тканей, медленным ростом, раздвигая ткани, правильным расположением;клетки опухоли с небольшой активностью деления, не дают рецидивов и метастазов, могут малигнизироваться: остехондромы, энхондромы, остеобластокластомы и др.

Злокачественные опухоли характеризуются инфильтративным ростом в окружающих тканях, отсутствием четких границ, полями митозов, резкой атипией клеток, расстройством дифференциации и созревания, метастазированием с летальным исходом.

Особенности диагностики опухолей у детей

Диагностика опухолей у детей представляет собой одну из трудных задач современной ортопедии, рентгенологии и патологической анатомии. Это связано не только с разнообразием заболеваний, но и характерным начальным течением ряда заболеваний без проявления ясных симптомов. Нередко распознают их поздно, при явно выраженном проявлении болезни. Болезненный очаг, как правило, залегает в глубине костной коробки, при этом ребенок в отличие от взрослого не всегда в состоянии оценить свои ощущения и сформулировать свои жалобы. Ранняя диагностика опухолей затруднена необычайным сходством отдельных новообразований. Как клиницист не может безоговорочно опираться только на свои клинические данные, так и рентгенолог не может быть уверенным в наличии определенного заболевания на основании описания только рентгенограммы. Опасным является путь установления диагноза опухоли кости только на основании данных патологоанатома без учета клиники и рентгенологии.

Таким образом, диагностика заболеваний скелета – трудное и ответственное дело, Здесь необходимо комплексное использование существующих методов распознавания костных опухолей.

На ранних стадиях многие костные заболевания не имеют специфической симптоматики. В связи с этим необходимо пользоваться отдельными, даже незначительными данными, которые в сумме определяют «трудно рождающийся диагноз». К ним относятся анамнез, первые жалобы, длительность болезни и сопоставление соответствия размеров опухоли с давностью заболевания, результаты внешнего осмотра, общего состояния больного, его возраст, пол, локализация новообразования.

Трудности диагностики костных поражений опухолевым ростом состоят в том, что первые жалобы возникают у детей лишь тогда, когда болезненный очаг либо достигает больших размеров и сдавливает рядом находящиеся нервные стволы, либо, выходя за границы кости до надкостницы, вовлекают ее в процесс и проявляются болями.

Выяснение характера боли – существенная часть трудного диагноза. Чаще всего боли являются первыми симптомами злокачественных опухолей, так как в процесс вовлекается надкостница. Вначале боли носят непостоянный характер. Позже больной ребенок уточняет их локализацию. Сначала боли периодические, затем становятся постоянными, наблюдаются в покое, даже при иммобилизации больной конечности гипсовой шиной боли не стихают ни днем, ни ночью. Иногда боли не соответствуют локализации опухоли. В этих случаях необходимо думать об иррадиации болей по нервным стволам. Так, при локализации очага в проксимальной части бедра, боли могут локализоваться в коленном суставе, иррадиируя по бедренному нерву. Весьма характерны ночные боли, в значительной степени изнуряющие больного.

При отдельных злокачественных новообразованиях боли появляются раньше, чем очаг выявляется на обычной рентгенограмме. В этих случаях необходимо прибегать к современным методам обследования больного: компьютерной и ядерномагнитнорезонансной томографии, которые позволяю выявить очаг размером около 2мм.

Доброкачественные опухоли почти всегда безболезненны. Боли в этих случаях чаще вторичные, за счет механического давления большой опухолью рядом расположенных нервных стволов. Только остеоид-остома (рис. 125) проявляет себя сильным болевым синдромом, обусловленным увеличенным внутрикостным давлением в «гнезде опухоли». Кроме того, эти боли хорошо снимаются аспирином, а при злокачественных новообразованиях болевой синдром снимается на непродолжительное время только наркотическими веществами.

Некоторые опухоли костей, расположенные эндостально (рис. 126), впервые проявляют себя патологическим переломом (остеобластокластома, хондрома). Существует мнение, что такие переломы, срастаясь, могут привести к «самоизлечению», что вызывает определенные сомнения.

Уточняя анамнез заболевания, выясните, прежде всего, первые симптомы заболевания. Дети и родители нередко обращают внимание на предшествующую травму, хотя установлено, что травма не имеет никакого отношения к появлению опухолевого роста. При обычном травматическом повреждении боль, припухлость, нарушение функции появляются сразу же после травмы, а при опухолях эти клинические симптомы появляются спустя некоторое время, иногда даже через несколько месяцев. Поинтересуйтесь, применялось ли больному физиотерапевтическое лечение, особенно тепловые процедуры, и его эффективность. Больные с опухолями отмечают, что применение тепла усиливает боли и увеличивает пораженный сегмент. ФТЛ при опухолях противопоказано, так как стимулирует опухолевый рост.

Общее состояние больного при опухолях костей не страдает. При доброкачественных опухолях оно вообще не меняется, исключая остеоид-остеому. Злокачественные опухоли, особенно у маленьких детей, могут начинаться как острый воспалительный процесс и, например, начало саркомы Юинга нередко «протекает» под диагнозом «Остеомиелит» (рис. 124).

Хороший внешний вид ребенка не исключает наличия у него злокачественного новообразования, так как кахексия развивается только в терминальной стадии процесса. Дети просто не доживают до ракового истощения, а умирают значительно раньше.

Внешний вид органа, пораженного костной опухолью, припухлостью, которая пальпаторно отличается плотной консистенцией. Призлокачественных опухолях боль предшествует припухлостии появление припухлости при злокачественных опухолях – поздний симптом. Только при остеобластокластомах со значительным истончением кортикального слоя в месте опухоли при пальпации можно ощутить костный хруст (крепитацию), появляющийся из-за повреждения тонкого кортикального слоя при пальпации.

Метастатические опухоли никогда не пальпируются, а остеолитические формы чаще всего проявляются патологическим переломом.

В области определяющейся деформации, над доброкачественной опухолью кожные покровы не изменяются. При злокачественных – кожа бледная, истонченная, с просвечивающимися венозными сосудами («мраморная кожа»), тяжело смещается над опухолью и не берется в складку. При распадающихся опухолях возможно их изязвление (рис. 124).

Нарушение функции конечности зависит от локализации очага по отношению к суставу: остеогенная саркома, локализующаяся в эпиметафизе бедра, вызывает болевую контрактуру, а гигантома (ОБК) даже при прорыве опухоли в сустав не нарушает функцию конечности (сустава), т.к. безболезненна. Ограничение движений нередко связаны с патологическим переломом, который может стать первым признаком опухоли, а при злокачественных новообразованиях свидетельствует об инкурабельности опухоли и дает резкий толчок к метастазированию.

Возраст больного имеет существенное значение для решения вопроса о характере опухоли. Для детского возраста характерны первичные опухоли, метастатические крайне редки, а у взрослых наоборот - метастатические встречаются в 20 раз чаще. Так, на каждого больного с первичной опухолью приходится 2-3 метастатических. Возраст ребенка имеет существенное значение в возникновении некоторых видов опухолей. Так, эозинофильная гранулема чаще выявляется у детей дошкольного возраста, фиброзная дисплазия характерна для детей 10-12 лет, а для детей 5 лет – саркома Юинга, для детей старше 8 лет и подростков – остеогенная саркома.

Локализация опухоли очень характерна. Некоторые опухоли имеют свою излюбленную локализацию, что может быть одним из диагностических симптомов. Так, хондромы локализуются в мелких костях кисти (рис. 127), гигантома (ОБК) у детей – в проксимальном метадиафизе плеча (рис. 128), а у взрослых – в проксимальном метаэпифизе большеберцовой кости. Остеогенная саркома локализуется в дистальном метафизе бедра (рис. 129), не нарушая зону роста и распространяется в диафиз. Саркома Юинга чаще поражает диафиз голени и предплечье.

Лабораторные данные. Общий анализ крови выполняется всем больным. При доброкачественных опухолях в нем изменений не выявляется. Практически, только у больных с саркомой Юинга в общем анализе крови определяются изменения по типу воспалительного синдрома: высокая СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом формулы влево.

Биохимические исследования. Биохимические исследования в настоящее время играют огромную роль в определении характера и стадии патологического процесса в кости. Значительное увеличение белка сыворотки крови выявляется при миеломной болезни. Наряду с этим в моче появляются тельца Бенс-Джойса, которые в норме отсутствуют.

При не распадающихся злокачественных опухолях происходит снижение общего белка сыворотки крови за счет снижения альбуминов при некотором увеличении уровня глобулинов. При явлениях дегидратации и некроза опухолей может наблюдаться снижение общего белка крови со значительным снижением содержания глобулинов.

У взрослых больных определение количества сиаловых кислот в сыворотке крови при опухолях костей дает еще один тест для установления диагноза. Установлено, что при доброкачественных, медленно растущих опухолях уровень сиаловых кислот не изменяется и соответствует норме (155 ед.). При остеобластокластоме (ОБК) сиаловые кислоты достигают 231 ед., а при злокачественных опухолях – 248 ед. После удаления злокачественной опухоли уровень сиаловых кислот нормализуется к концу 2-й недели послеоперационного периода. Медленное снижение уровня сиаловых кислот после операции может свидетельствовать о нерадикально проведенном оперативном вмешательстве или о наличии метастазов.

Уровень сиаловых кислот при злокачественных опухолях у детей резко повышен. Об этом свидетельствует показатель дифениламиновой реакции (ДФА). При остеогенной саркоме он равен 221 ед., при хондросаркоме – 224 ед., а при доброкачественных опухолях – 170-180 ед., то есть, соответствует норме.

Немаловажную роль в дифференциальной диагностике опухолей и остеомиелита имеет определение протеолитических ферментов, уровень которых повышается при злокачественных опухолях и при появлении метастазов.

Повышение уровня кальция крови до 12-20 мг% наблюдается при интенсивном разрушении кости при метастатических опухолях.

Некоторую помощь в диагностике опухолей костей может оказать определение активности щелочной фосфатазы сыворотки крови. Этот фермент, необходимый для расщепления органических фосфатных соединений с образованием фосфорной кислоты, которая откладывается в костях в виде фосфата кальция. Уровень фосфатазы увеличивается при недостатке кальция и фосфора в организме (рахит, гиперпаратиреоз). Уровень фосфатазы повышается при образовании костной мозоли после переломов и после патологических переломов, патологическом костеобразовании, которым является остеогенная саркома. При этом, повышение уровня щелочной фосфатазы не абсолютный симптом, однако, в комплексе с другими изменениями может помочь в установлении диагноза.

Активность щелочной фосфатазы повышается при остеоид-остеоме, если гиперостоз, окружающий опухоль, был значительным, а при ОБК – если она привела к патологическому перелому. Т.е., определение активности щелочной фосфатазы является одним из вспомогательных тестов в комплексе диагностики опухолей костной ткани.

Рентгенологическая диагностикакостных заболеваний вообще, и опухолей, в частности, представляет большие трудности, особенно у детей, из-за обилия сходных по рентгенологической картине заболеваний скелета, наблюдающихся в период роста. Рентгенологическому исследованию принадлежит ведущая, хотя и в ряде случаев и не окончательная роль в диагностике костных поражений.

При изучении полученной рентгенограммы следует обратить внимание на следующие признаки:

Для решения этих вопросов необходима хорошего качества структурная рентгенограмма.

Основной вопрос, на который должен ответить ортопед: добро или злокачественная опухоль в данном конкретном случае.

На этот вопрос можно ответить довольно просто: если в процесс вовлечена надкостница, то это опухоль злокачественная; если же периостальных напластований нет – доброкачественная. Для злокачественных новообразований кости характерны три вида периостальных реакций (рис. 132):

Границы очага поражения. Доброкачественные опухоли характеризуются четкими границами, а злокачественные – размытыми контурами как внутри кости, так и в соседстве с мягкими тканями. Дают прерывистые периостальные напластования и плотные включения за пределами кости. Характер границ довольно типичен для отдельных доброкачественных образований. Так, у остеомы нет четких границ с кортикальным слоем кости (рис. 133). Сливаясь с ним, она располагается экзостально. ОБК в случаях пассивно кистозной формы окружена со всех сторон зоной остеосклероза в виде полоски, а при активно-кистозной форме и литической – не имеет четких границ (рис. 134). Вместе перехода здоровой кости в опухоль видны новые мелкие ячейки.

Структура очага поражения при доброкачественных опухолях однородна, несмотря на возможные включения.

При первично-злокачественных опухолях уже в начале заболевания отмечается нечеткость границ, и неоднородность структуры из-за деструкции кости. Так, при остеогенной саркоме выражен пятнистый остеопороз с островками склероза (рис. 129). Такая неоднородность фона опухоли – один из ранних рентгенологических признаков этого новообразования.

Более полную информацию по структуре очага, даже при небольших размерах новообразования (до 2мм.), дают современные методы дополнительного обследования больного: томография (рис. 135), компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс, радиоизотопная диагностика.

Морфологические исследования. Если клинические и рентгенологические данные недостаточно определены, то решающим при решении вопроса о характере опухоли является патологоанатомическое исследование, биопсия. Последняя может быть пункционной и открытой, предварительной и срочной (во время операции). Не всегда этот метод исследования в полной мере помогает установить истину, тем более что пункционная биопсия способствует быстрому метастазированию, т.к. нарушается околоопухолевый барьер. Наиболее целесообразно проводить открытую срочную биопсию в присутствии морфолога. При этом обращают внимание на внешний вид опухоли («рыбье мясо» при саркоме; «вишневая косточка» при остеоид-остеоме и т. д.).

Таким образом, установить диагноз новообразования костей, особенно в детском возрасте, весьма трудная задача. Для этого необходимо полноценное комплексное обследование больного.

Лечения опухолей. Ведущая роль в лечении больных с опухолями костей принадлежит хирургическому вмешательству. Резекция опухоли в пределах здоровых тканей при доброкачественных опухолях – основной способ оперативного лечения. Если при этом значительно страдает функция сустава (при удалении одной из суставных поверхностей) или ослабление прочности диафиза кости после удаления опухоли – применяют костнопластические операции. При злокачественных новообразованиях костей также применяют оперативный метод, но при этом делают более радикальные операции – ампутации и экзартикуляции, хотя это вмешательство может продлить жизнь больного всего лишь на несколько месяцев. Лучевая терапия применяется ограничено, так как на основную массу злокачественных опухолей такое лечение эффекта не оказывает. Только при опухоли Юинга в результате лучевого воздействия можно достичь длительной ремиссии и удлинить срок жизни больного даже на несколько лет.

Химиотерапия достаточного распространения при опухолях костей пока не получила.

Рассмотрим некоторые наиболее часто встречающиеся в клинической практике опухоли костей.

симптомы, причины, лечение, профилактика, осложнения

Причины

Основания, которые могут привести к аномалиям костной ткани, ещё до конца не изучены.

Значительное место среди возможных причин отводится травмированию кости.

Что касается первичных онкологических образований, то они не известны. Тем не менее, лица которые страдают хроническим воспалением костей, чаще, чем остальные оказываются в онкологических отделениях по поводу развития саркомы.

Злокачественные образования вторичного типа костей, как правило, развиваются после первичных опухолевых образований в других органах. Бывают случаи, когда первичное онкообразование может быть сразу началом ракового заболевания, которое протекает без характерной симптоматики.

Симптомы

Основная симптоматика такого недуга представляет собой сильные болевые ощущения. Пациент болезненно переносит онкообразования, которые возникли как в первый раз, так и во время рецидива.

Боль, обычно, концентрируется глубоко в костях, носит ноющий характер, мучает при физических нагрузках, а также в спокойном положении. Сначала боль эпизодическая: то беспокоит, то прекращается. Усиливается к ночи, при ходьбе. Но опухоль растет, и болевые ощущения возникают всё чаще, в результате превращаясь в постоянные.

У пациента появляется характерная хромота. Он не в состоянии полностью наступать на больную ногу. В месте образования опухоли возникает отёчность. Помимо болевых ощущений пациент чувствует слабость вялость повышенную утомляемость. Масса тела больного постоянно снижается.

Диагностика опухоли кости ребёнка

Определение недуга помимо физикального осмотра, сбора анамнеза и общего анализа крови включает:

Клиническое обследование Применение методик медвизуализации:

  • МРТ,
  • рентген,
  • УЗИ,
  • КТ,
  • радиоизотопные способы,
  • позитронно-эмиссионное исследование,

Морфологическое диагностирование уплотнения с определением типа образования, анализ мазков и мазков-отпечатков на цитологию.

Рентгенография, осуществляемая  во взаимноперпендикулярных проекциях позволяет увидеть, характер опухоли.

Свойства злокачественной природы уплотнения, обнаруженные с помощью рентгена:

  • Опухолевое образование значительных размеров.
  • Деструктивность кости.
  • Распространение опухолевого образования в мягкие ткани.

Свойства доброкачественной природы уплотнения, выявленные с помощью рентгена:

  • Образование с чётко очерченными краями среднего размера.
  • Уплотнение окружает плотный ободок.
  • Опухолевое образование не прорастает в соседние ткани.

Осложнения

Положительный прогноз описываемого недуга в последнее время стал радовать чаще. Такая внушающая оптимизм картина объясняется использованием новейших методик, подходов, которые совмещают в себе сочетание различных вариантов терапий. Так, после операции могут применить лучевую или химиотерапию. В зависимости от состояния опухоли врач может назначить сначала адъювантную, а затем  неоадъювантную терапию.

Близким необходимо обратить внимание, что крайне важно, чтобы страдающий опухолью проходил лечение в специализированных клиниках, где больному будет создан оптимальный уход, современное лечение и возможность реабилитации.

Лечение

Что можете сделать вы

Первое, что нужно сделать, если у ребёнка жалобы на боли в ноге, отвезти его на рентгенографическое обследование. Возможно, ничего страшного и нет. Но проверить необходимо. Ведь, если вовремя диагностировать опухолевое образование, его можно будет быстрее ликвидировать. Чем скорее начать лечение, тем больше шансов на положительный исход недуга.

Очень важно не запускать течение патологического процесса и не откладывать проведение операции, если она уже назначена. Чтобы прогноз был благоприятен, необходимо прислушиваться и исполнять все рекомендации лечащего врача.

Что делает врач

После осмотра и получения результатов всевозможных исследований специалист принимает решение о схеме лечения. Основным способом терапии опухолевых образований является оперирование.

При обнаружении образований доброкачественной природы осуществляют иссечение уплотнения внутриочагово либо внутрикапсульно.  В ряду случаев поражённый участок кости заменяют трансплантатом.

При выявлении онкологического образования осуществляют процесс резекции.

Помимо операции онкологи прибегают к лучевой и химиотерапии. Адъювантная терапия оказывает значительное влияние в вопросе удаления раковых опухолей.

Выбор схемы лечения связан с целым набором причин и оснований. В первую очередь терапия зависит от особенностей протекания патологии. Если специалист диагностирует дифференцированное уплотнение, часто принимается решение провести операцию. И этого бывает достаточно. Орган при этом пытаются сохранить. К ампутации прибегают крайне редко, когда по-другому поступить нельзя. При отдельных вариантах онкообразований применяют комплексную или смешанную терапию, используя и лучевую, и химиотерапию, но чаще хирурги предполагают хирургическое иссечение уплотнения в качестве эффективного метода. При отдельных вариантах онкообразований (при саркоме Юинга, в частности) положительный эффект достигается благодаря лучевой терапии. Что касается химиотерапии, данный метод часто используют до оперирования.

Профилактика

Предупреждающие действия заключаются в своевременном прохождении различных обследований, обращении за профессиональной помощью при проявлении дискомфортных ощущений, тревожных сигналов.

Помимо этого, разумеется, необходимо оберегать ребёнка от получения травм, создать ему подходящие условия для жизни и не запускать заболевания в самом начале их развития.

Если в семье уже были случаи подобного недуга, целесообразно будет проходить с малышом периодические плановые обследования с целью исключения патологических процессов в костных тканях.

Оцените материал:

спасибо, ваш голос принят

Статьи на тему

Показать всё

Пользователи пишут на эту тему:

Показать всё

Вооружайтесь знаниями и читайте полезную информативную статью о заболевании опухоль кости у детей. Ведь быть родителями – значит, изучать всё то, что поможет сохранять градус здоровья в семье на отметке «36,6».

Узнайте, что может вызвать недуг , как его своевременно распознать. Найдите информацию о том, каковы признаки, по которым можно определить недомогание. И какие анализы помогут выявить болезнь и поставить верный диагноз.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как опухоль кости у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга опухоль кости у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить опухоль кости у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания опухоль кости у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание опухоль кости у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!

Опухоли костей у детей. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Опухоли костей составляют 5-9% всех злокачественных новообразований детского возраста.

Гистологически кости состоят из нескольких видов тканей: костной, хрящевой, фиброзной и кроветворной костномозговой. Соответственно этому опухоли костей могут иметь различное происхождение и отличаться значительным разнообразием.

Классификация опухолей костей у детей

Ниже приведена современная гистологическая классификация. Она охватывает все доброкачественные и злокачественные опухоли костей у детей и взрослых.

Костеобразующие опухоли.

  • Доброкачественные:
    • остеома;
    • остеоид-остеома и остеобластома.
  • Промежуточные:
    • агрессивная остеобластома.
  • Злокачественные:
    • остеосаркома.

Хрящеобразующие.

  • Доброкачественные:
    • хондрома;
    • энхондрома;
    • остеохондрома;
    • хондробластома;
    • хондромиксоидная фиброма.
  • Злокачественные:
    • хондросаркома
  • Гигантоклеточная (остеокластома).
  • Круглоклеточные опухоли.
    • Саркома Юинга.
    • Примитивная нейроэктодермальная опухоль.
    • Злокачественная лимфома кости.
  • Сосудистые опухоли.
  • Другие соединительнотканные опухоли.
  • Другие опухоли.
  • Опухолеподобные процессы.
    • Солитарная костная киста.
    • Аневризмальная костная киста.
    • Метафизарный фиброзный дефект.
    • Эозинофильная гранулёма.
    • Фиброзная дисплазия.
    • Коричневая опухоль при гиперпаратиреоидизме.
    • Гигантоклеточная (репаративная) гранулёма.

Биология опухолей костей имеет характерные особенности, которые учитывают при стадировании и выборе тактики лечения.

Веретеновидноклеточные саркомы образуют солидные структуры с цснтрифугальным характером роста. Периферические отделы - наиболее незрелая часть этих опухолей. Опухолевые клетки и компоненты окружающих тканей могут формировать псевдокапсулу. Важный признак злокачественности - способность опухолевых клеток проникать через псевдокапсулу и образовывать новые очаги в окружающих тканях. Высокозлокачественные саркомы могут формировать очаги, не связанные с основной опухолью.

Существует три способа местного роста костных опухолей:

  • рост с компрессией нормальной ткани;
  • непосредственная деструкция нормальной ткани;
  • резорбция кости реактивными остеокластами.

К наиболее частым злокачественным опухолям костей относят остеосаркому и саркому Юинга.

«Опухоли костей у детей. Лечение доброкачественных и злокачественных опухолей».

⇐ ПредыдущаяСтр 80 из 159Следующая ⇒

2. Форма организации учебного процесса: практическое занятие

3.Методы обучения:

4. Значение темы: обусловлено необходимостью иметь знания и умения по детской хирургии. Онкология детского возраста должна рассматриваться с позиции растущего организма, поэтому имеются особенности в клинической картине, диагностике и тактике лечения у детей с опухолями костей.

Цели обучения:

- общая: ОК-1, ОК-4, ПК-1, ПК-2, ПК-3, ПК-4, ПК-5, ПК-6, ПК-7, ПК-9, ПК-11.

- учебная:

Знать:

- закономерности роста и развития детского организма,

- особенности течения и возможные осложнения наиболее распространенных заболеваний.

- методы диагностики, современные методы клинического, лабораторного, инструментального обследования больных,

- основные патологические синдромы и симптомы заболеваний,

- международную классификацию болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ-10),

- диагностические критерии по выявлению неотложных и угрожающих жизни состояний,

- современные диагностические и лечебные технологии в детской хирургии, алгоритмы лечебных мероприятий при наиболее часто встречающихся хирургических заболеваниях у детей и подростков, а также при жизнеопасных состояниях,

- алгоритм патогенетической адекватной терапии при основных хирургических заболеваниях.

- клинико-фармакологическую характеристику основных групп лекарственных препаратов и рациональный выбор конкретных лекарственных средств при лечении основных патологических синдромов заболеваний и неотложных состояний у детей и подростков, принципы профилактики детского и подросткового травматизма.

Уметь:

- собрать анамнез, провести опрос пациента или его родственников, физикальное обследование, оценить состояние пациента для оказания ему медицинской помощи;

- провести первичное обследование систем и органов. Наметить объем дополнительных исследований для уточнения диагноза.

- и нтерпретировать полученные результаты обследования, сформулировать клинический диагноз с учетом биохимических методов исследования. Знать норму и патологию при различных нозологиях, оценить состояние больного для принятия решения о необходимости оказания ему медицинской помощи. Установить приоритеты для решения проблем здоровья больного: критическое состояние, состояние с болевым синдромом, состояние с хроническим заболеванием.

- поставить предварительный диагноз – систематизировать информацию о пациенте с целью определения патологии и причин, ее вызывающих; наметить объем дополнительных для получения достоверного результата, сформулировать клинический диагноз, разработать план консервативного и оперативного лечения, выявлять патологические синдромы, использовать алгоритм постановки диагноза с учетом МКБ-10, своевременно диагностировать неотложные и угрожающие жизни состояния.

- разрабатывать план мероприятий, сформулировать показания к избранному методу лечения с учетом этиотропных и патогенетических средств, оценить эффективность и безопасность проводимого лечения.

- при неотложных состояниях определить срочность выведения, путь введения, режим и дозу лекарственных препаратов или инструментального воздействия, создать условия пребывания детей, подростков и членов их семей в детском хирургическом стационаре с целью соблюдения гигиенического режима.

Владеть:

- навыками сопоставления клинических и морфологических данных, правильного ведения медицинской документации,

- навыками постановки предварительного диагноза на основании сопоставления результатов клинических, лабораторных, функциональных исследований,

- алгоритмом развернутого клинического диагноза (основного, сопутствующего) с учетом МКБ-10.

- показаниями для плановой или экстренной госпитализации и оперативного лечения больных в зависимости от выявленной патологии, методами общеклинического обследования, интерпретацией результатов лабораторных, инструментальных методов диагностики,

- алгоритмами плановых, лечебных мероприятий при основных хирургических заболеваниях у детей и подростков; основными лечебными мероприятиями по оказанию первой врачебной;

- методами помощи при неотложных и угрожающих жизни состояниях, навыками организации санитарно-гигиенического режима пребывания детей, подростков и членов их семей в детском хирургическом стационаре..

5. Место проведения практическогоучебная комната, палаты в стационаре, кабинет в поликлинике, рентгенологический кабинет, перевязочная, операционная, рентген кабинет, процедурный кабинет, смотровая комната.

6.Оснащение занятия: таблицы и слайды, видеокурс, набор рентгенограмм, муляжи, словарь хирургических терминов, пациенты, негатоскоп.

7.Структура содержания темы.

Хронокарта практического занятия

п/п Этапы практического занятия Продолжитель- ность (мин) Содержание этапа и оснащенность
11. Организация занятия Проверка посещаемости
22. Формулировка темы и целей Озвучивание преподавателем темы и ее актуальности, целей занятия
33. Контроль исходного уровня знаний и умений Тестирование или письменный опрос.
44. Раскрытие учебно-целевых вопросов по теме занятия Инструктаж обучающихся преподавателем (ориентировочная основа деятельности)
55. Самостоятельная работа** обучающихся: а) курация под руководством преподавателя; б) разбор курируемых пациентов; в) выявление типичных ошибок Работа: а) в палатах с пациентами; б) с историями болезни; в) демонстрация куратором практических навыков по осмотру, физикальному обследованию с интерпретацией результатов дополнительных методов исследования.
66. Итоговый контроль знаний (письменно или устно) Тесты по теме, ситуационные задачи
77. Задание к следующему занятию Учебно-методические разработки следующего занятия и методические разработки для внеаудиторной работы по теме
Всего:  

8.Аннотация:

 

Лечение доброкачественных новообразований остеогенного происхождения

 

Лечение остеомы

Оперативное – резекция с удалением надкостницы. Прогноз благоприятный.

Лечение остеоид-остеомы

Остеоид-остеомы – хирургическое удаление опухоли (поднадкостничная резекция поражённого сегмента кости с замещением, при необходимости, трансплантатом по типу «вязанки хвороста» по М.В.Волкову).

 

Лечение остебластокластомы

При литической форме – резекция кости должна быть обширной, сегментарной с удалением надкостницы, иногда части мягких тканей. При активно-кистозной форме – резекция во всех случаях поднадкостничная.

Лечение хондром

Экхондромы – удаление опухоли, при энхондромах –абластическая резекция.

Прогноз при экхондроме благоприятный, при энхондроме – надо давать осторожно, так как она может перерождаться в злокачественную опухоль.

Лечение хондробластомы:

Единственный метод лечения – краевая или околосуставная резекция с замещением дефекта аллотрансплантатами. Лучевая терапия не эффективна. Прогноз благоприятный.

 

Лечение злокачественных новообразований остеогенного происхождения

Лечение остеогенной саркомы

Лечение остеогенных сарком трудное и малоэффективное в связи с чрезвычайно высокой степенью злокачественности и низкой чувствительностью этого вида опухолей к ПХТ и лучевой терапии. Поэтому предпочтение отдаётся хирургическим методам лечения (от широкой резекции до ампутации, и редко – экзартикуляции), но и они часто малоэффективны. Несмотря на высокую устойчивость остеосарком к консервативным методам лечения, комплексное применение химио- и лучевой терапии (наряду с оперативным лечением) всё-таки используется благодаря появлению новых препаратов и схем лечения.

Ретроспективное изучение клинического течения остеогенной саркомы и сопоставление результатов лечения с рентгенологическими, макро- и микроскопическими данными, показывает, что не все остеогенные саркомы протекают одинаково во времени и интенсивность разрушения кости различна. Указанное выше деление остеогенных сарком на остеобластические, остеолитические, практически малозначимо. В наблюдениях Волкова М.В.: при прорыве опухоли за пределы кости, её разрастание у одних детей было молниеносно быстрым (опухоль достигала размеров головы ребёнка и давала уже на 3 месяце болезни метастазы), у других – более медленным, позволившим принять радикальные и эффективные меры.

 

Лечение саркомы Юинга

Учитывая мягкотканое происхождение саркомы Юинга, консервативные методы лечения более эффективны, чем при остеогенной саркоме. Лечение проводится по общим принципам онкологии – комбинированное (лучевое, хирургическое, химиотерапия).

Оперативное лечение – резекция опухолей. Для химиотерапии при саркоме Юинга используются: циклофосфамид, винкристин, хлорамбутил, ифосфамид, Д-актиномицин, 5-фторурацил, адриамицин, доксорубицин.

В последние годы созданы следующие схемы полихимиотерапии: лечение четырехкомпонентное (винкристин, Д-актиномицин, доксорубицин, циклофосфамид). Курсы лечения повторяют 3 раза с перерывами в 3 недели. Выживаемость при такой схеме лечения составляет 74%. Комбинированное после трепанобиопсии, изменение 95%, а 5-летнее продление жизни – в 60%. Удаление опухоли. Затем проводится мегавольтовое излучение (с помощью гамма-установок), различного рода ускорителей. Облучение с 3-х полей, доза 55-60 Гр.

В 35% имеются метастазы (лечить химиотерапией).

Лечение ретикулосаркомы

Комбинированное – дооперационная лучевая терапия с последующей радикальной операцией. Прогноз лучше, чем при опухоли Юинга (соответственно 8-10 лет и 1,5 года).

Лечение хондросаркомы кости

Резекция или ампутация конечности, используются также химио- и лучевая терапия. Прогноз более благоприятный, чем при остеогенной саркоме.

 

9. Вопросы по теме занятия:

1. Патанатомия костных опухолей

2.истоструктура костных опухолей

3.Классификация опухолей ВОЗ и М.В. Волкова

4.Особенности клинического течения, общие и местные симптомы

5.Диагностика, методы исследования

6.Дифференциальная диагностика

7.Принципы и методы лечения в зависимости от стадии и вида опухоли

8.Вопросы диспансеризации и реабилитации

 

10. Тестовые задания по теме:

1. ОСНОВНОЙ МЕТОД ЛЕЧЕНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНОЙ ГРАНУЛЕМЫ

1) оперативное c рентгенотерапией

2) антибактериальное

3) химиотерапия и оперативное лечение

4) химиотерапия

5) лучевая терапия

 

2. ДЛЯ ОПУХОЛИ ЮИНГА ХАРАКТЕРНО:

1. опухоль растет медленно, болей нет

2. боли непостоянного характера, гиперемия в области припухлости

3. веретенообразное увеличение голени с умеренным болевым синдромом

4. жалоб нет

5. саблевидная деформация голени

3. ДЛЯ ОСТЕОИДНОЙ ОСТЕОМЫ ПРИ ЛОКАЛИЗАЦИИ ЕЕ В ОБЛАСТИ ДЛИННЫХ ТРУБЧАТЫХ КОСТЕЙ НЕ СПЕЦИФИЧНО

1) ограничение функции близлежащего сустава

2) медленное развитие симптоматики

3) ночные боли в пораженной области

4) атрофия мышц конечности

5) молниеносный рост

 

4. ПРИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ ПОКАЗАНА

1) химиотерапия

2) лучевая терапия с последующей операцией

3) операция – краевая резекция очага с аллопластикой

4) операция – сегментарная (околосуставная) резекция или резекция суставного конца кости с аллопластикой или эндопротезированием

5) кюретаж полости

 

5. «ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ ГРАНУЛЕМА» – ЭТО

1) заболевание, выражающееся в очаговом скоплении в костях эозинофильных лейкоцитов

2) системное заболевание крови и кроветворных органов

3) осложнение, развивающееся при лейкозе

4) хронический очаг воспаления в кости

5) порок развития кости

 

6. ФИБРОМА КОСТИ ОТНОСИТСЯ

1) к доброкачественной опухоли остеогенного происхождения

2) к доброкачественной опухоли неостеогенного происхождения

3) к хондродисплазии

4) к остеодисплазии

5) к атипично протекающему остеомиелиту

 

7. ОСНОВНЫМ МЕТОДАМ ЛЕЧЕНИЯ ГУБЧАТОЙ И КОМПАКТНОЙ ОСТЕОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ

1) пункционное лечение

2) краевая резекция кости

3) выжидательная тактика

4) оперативное лечение не показано

5) операция проводится только в случае бурного роста остеомы

 

8. ХАРАКТЕРНЫМИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ЭПИФИЗАРНОЙ ХОНДРОБЛАСТОМЫ ЯВЛЯЮТСЯ

1) гомогенный очаг поражения кости больших размеров

2) очаг деструкции в кости, исходящий из эпифизарной пластинки и занимающий эпифиз и прилежащую к эпифизарной пластинке часть метафиза, надкостница может быть отслоена

3) очаг деструкции на рентгенограмме представлен крапчатой структурой

4) при хондробластоме характерен выход опухоли в мягкие ткани, патологический перелом кости

5) наличие спикул и козырька

 

9. ОСНОВНЫМИ РЕНТГЕНОЛОГИЧЕСКИМИ ПРИЗНАКАМИ ГИГАНТОКЛЕТОЧНОЙ ОПУХОЛИ ЯВЛЯЮТСЯ

1. гиперпластический процесс с периостальной реакцией в месте опухоли

2. литический процесс без периостальной реакции

3. литический процесс с переходом через эпифизарную пластинку и суставной хрящ

4. полость в метафизе без признаков лизиса или гиперпластических образований

5. «луковичный» периостит

 

10. КАКУЮ ИЗ ПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ПАТОЛОГИЙ НЕ ОТНОСЯТ К ОСТЕОГЕННЫМ ОПУХОЛЯМ КОСТЕЙ

1) остеогенную саркому

2) саркому Юинга

3) остеобластокластому

4) остеоид-остеому

5) остеому

 

Эталоны ответов на тесты по теме:

 

01. 1

02. 1

03. 5

04. 3

05. 1

06. 2

07. 2

08. 2

09. 2

10. 2

 

11. Задачи по теме занятия:

Задача №1

В поликлинике на приёме у детского хирурга мальчик 11 лет, у которого в верхней трети правой плечевой кости в течение последнего полугодия появилась припухлость костной плотности.

Объективно: правое плечо деформировано в верхней трети за счёт наличия опухолевидного образования размерами 3×5 см, при пальпации костной плотности, не смещается, кожа над ним не изменена, несколько натянута.

Соматически ребёнок здоров.

В общем анализе крови патологических изменений не выявлено.

На рентгенограмме правой плечевой кости имеется холмовидной формы образование на широком основании, с ровным контуром, имеющее плотность и структуру, аналогичную кости, ось опухоли перпендикулярна длинной оси кости.

Задания:

1. В какую костную патологию укладываются имеющиеся данные?

2. Сформулируйте диагноз.

3. Проведите дифференциальную диагностику.

4. Какую лечебную тактику Вы выберите?

5. В чём заключается реабилитация больного после операции?

 

Задача №2

Мальчик 14 лет в течение двух месяцев жалуется на боли в области левого коленного сустава, которые последние две недели стали носить мучительный характер. Ребенок плохо спит по ночам из-за болей, у него снизился аппетит, он похудел.

При осмотре обращает на себя внимание пониженное питание больного, бледность кожных покровов с сероватым оттенком. Отмечается увеличение объёма и плотный отёк нижней трети левого бедра, усилен венозный рисунок. Над этим участком, пальпаторно болезненности нет.

На рентгенограмме определяется литический очаг в нижней трети бедренной кости с неотчётливыми контурами, треугольник Кодмена и образование костного вещества по ходу сосудов.

В анализе крови выявлено значительное увеличение СОЭ до 56 мм/час и снижение Нb до 85г/л.

Задания:

1. Поставьте диагноз.

2. Перечислите наиболее информативные дополнительные методы исследования при данном заболевании.

3. Укажите наиболее рациональный метод лечения.

4. Назовите необходимый объём операции.

5. Реабилитация.

 

Задача №3

Родители привели в клинику детской хирургии мальчика 8 лет, у которого в средней трети левой плечевой кости в течение последнего полугодия появилась припухлость костной плотности. За этот период времени деформация конечности увеличилась.

При осмотре: левое плечо деформировано в средней трети за счёт наличия опухолевидного образования размерами 4×6 см, костной плотности, не смещаемого при пальпации, кожа над ним обычного цвета, несколько натянута. Соматически ребёнок здоров.

В общем анализе крови патологических изменений не выявлено.

Выполнена рентгенограмма: на снимке левой плечевой кости имеется холмовидной формы образование на широком основании, с ровным контуром, имеющее плотность и структуру, аналогичную кости, ось опухоли перпендикулярна длинной оси кости.

Задания:

1. В какую костную патологию укладываются имеющиеся данные?

2. Сформулируйте диагноз.

3. С чем следует дифференцировать данное заболевание?

4. Какова лечебная тактика?

5. В чём заключается реабилитация больных после операции?

Задача №4

Мальчик 12 лет в течение 5-ти месяцев страдает сильными ночными болями в нижней конечности – в области верхней трети левой голени. Со слов родителей и мальчика, за этот период времени нога стала тоньше, а в зоне болезненности появилась припухлость.

При клиническом обследовании установлено, что температура у ребёнка нормальная, со стороны соматического статуса отклонений от нормы нет.

Местно: визуально и при измерении левая голень в объёме меньше правой, в верхней трети определяется припухлость размерами 4×5см, кожа не изменена, местной температуры и пальпаторной болезненности нет, осевая нагрузка также безболезненна.

На рентгенограмме в верхней трети большеберцовой кости на границе метафиза и диафиза имеется очаг разрежения кости размерами 1×2 см, так называемое «гнездо» окружено зоной ярко выраженного склероза и смещено эксцентрично – в кортикальный слой кости.

В анализе крови выраженных отклонений от нормы нет.

Задания:

1. Учитывая характерную клинико-рентгенологическую картину, поставьте правильный диагноз.

2. Проведите дифференциальную диагностику (а,б, в, г, д).

3. Определите метод лечения.

 

Задача №5

У мальчика 6-ти лет при очень незначительной силе удара (стукнулся плечом о спинку кресла) наступил перелом правого плеча.

При поступлении в клинику детской хирургии произведена рентгенография повреждённой конечности, выявлено: линия перелома в правой плечевой кости проходит через зону костной кисты, располагающейся в центре кости в области метафиза с истончением кортикального слоя, имеющей значительные размеры. Полость кисты многокамерная, имеет ячеистый рисунок.

Под наркозом, данным для проведения репозиции костных фрагментов, произведено дополнительное исследование – пункционная биопсия. После репозиции конечность фиксирована гипсовой лонгетой.

Через день в полученном биоптате обнаружены, наряду с эритроцитами и одноядерными овальными клетками – остеобластомами, гигантские многоядерные клетки.

Задания:

1.Выставите два конкурирующих диагноза, которые следует дифференцировать между собой у данного больного.

2. Определите дальнейшую тактику лечения ребёнка.

 

Эталоны ответов к задачам по теме:

 

К задаче №1:

1. Указанная патология относится к группе доброкачественных опухолей скелета.

2. Диагноз: Остеома левой плечевой кости.

3. Дифференцируют остеому с экзостозами. Клиника абсолютно аналогична. Диагноз уточняют по рентгенологической картине. При экзостозах форма выроста самая разнообразная: грибовидная, полипообразная, неправильная, ось образования проходит под углом к длинной оси конечности, в отличие от остеомы, при которой опухоль имеет холмовидную форму с осью, расположенной под прямым углом к оси конечности.

4. Лечебная тактика - хирургическое лечение: удаление остеомы в пределах здоровых тканей с обязательным гистологическим исследованием.

5. Реабилитация состоит в создании конечности покоя, освобождении от физической нагрузки, назначении препаратов кальция и витаминов.

 

К задаче №2:

1. Диагноз: Остеогенная саркома дистального метафиза правой бедренной кости.

2. Дополнительные методы диагностики: УЗИ, КТ, определение уровня щелочной фосфатазы крови, биопсия.

3. Наиболее адекватная тактика: оперативный метод лечения с последующей ПХТ, лучевой и симптоматической терапией.

4. Высокая ампутация бедра с последующей регионарной лимфаденэктомией.

5. Наблюдение врача-онколога, повторные курсы ПХТ, симптоматическая терапия.

 

К задаче №3:

1. Указанная патология относится к группе доброкачественных опухолей скелета.

2. Диагноз: Остеома левой плечевой кости.

3. Дифференцируют остеому с экзостозами. Клиника абсолютно аналогична. Диагноз уточняют по рентгенологической картине. При экзостозах форма выроста самая разнообразная: грибовидная, полипообразная, неправильная, ось образования проходит под углом к длинной оси конечности, в отличие от остеомы, при которой опухоль имеет холмовидную форму с осью, расположенной под прямым углом к оси конечности.

4. Лечебная тактика - хирургическое лечение: удаление остеомы в пределах здоровых тканей с обязательным гистологическим исследованием.

5. Реабилитация состоит в создании конечности покоя, освобождении от физической нагрузки, назначении препаратов кальция и витаминов.

 

Задача №4:

1. Диагноз: Остеоид-остеома верхней трети левой большеберцовой кости.

2. Дифференцируют:

а. со склерозирующим остеомиелитом Гарре

б. с эозинофильной гранулёмой

в. с туберкулёзным оститом

г. с остеогенной саркомой.

д. с саркомой Юинга

3.Лечение только хирургическое – резекция сегмента кости, содержащего «гнездо» остеоид-остеомы.

Задача №5:

3.а. Остеобластокластома (вероятнее всего, активно-кистозная форма)

б. Костная киста (аневризматическая или дистрофическая)

Дальнейшая лечебная тактика – оперативное лечение: поднадкостничная резекция поражённого сегмента кости с обязательным гистологическим исследованием.

 

12. Перечень практических умений:

1. Диагностика вида опухоли

2. Измерение объёма поражённой конечности при остеогенной саркоме и саркоме Юинга

3. Проведение дифференциальной диагностики

4. Составление плана обследования

5. Оформление истории болезни

6. Проводение реабилитации и диспансеризации онкобольных

7. Пункция кости

 

Занятие № 62





Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...