Миелофиброз код по мкб 10


Первичный миелофиброз у взрослых > Клинические протоколы МЗ РК

Диагноз ХМЛ ПМФ ИП
Селезенка увеличена значительно увеличена немного, умеренно увеличена
Число лейкоцтиов 50 × 109/л и выше 20–30 × 109/л 10–20 × 109/л
Число тромбоцитов норма, повышенное норма, повышенное или пониженное норма, повышенное, редко – пониженное
Ph-хромосома обнаруживается не обнаруживается не обнаруживается
Мутация гена JAK2V617F не обнаруживается
 
обнаруживается в 40–50 % случаев обнаруживается в 90–95 % случаев
Содержание щелочной
фосфатазы в лейкоцитах
низкое, в отдельных случаях
норма или повышенное
повышенное, в редких случаях норма или повышенное повышенное
Содержание витамина
В 12 в сыворотке крови
высокое нормальное или несколько сниженное нормальное или повышенное
Миелограмма костный мозг богат клеточными элементами, преобладание незрелых форм гранулопоэза, сужение красного ростка бедность клеточными элементами, преобладание зрелых форм гранулопоэза расширение всех 3 ростков гемопоэза
 
Трепанобиопсия миелоидная гиперплазия с преобладанием незрелых гранулоцитов −        полиморфный состав костного мозга, мегакариоцитоз;
−        очаговый фиброз, клеточный костный мозг, мегакариоцитоз;
−        диффузный миелофиброз, вытеснение деятельного костного мозга;
−        сочетание миелофиброза с остеосклерозом
расширение всех 3 ростков гемопоэза

Миелофиброз, миелопролиферативное заболевание, остеомиелофиброз - Medside.ru

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазопрессин .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Деацетилазы гистонов .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [И] Иммунитет .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Макрофаги .. Мутация

причины, симптомы, диагностика и лечение

Миелофиброз – это хроническое гематологическое заболевание, характеризующееся опухолевой пролиферацией гемопоэтических стволовых клеток и фиброзом костного мозга. Основные клинические проявления включают симптомы опухолевой интоксикации и анемического синдрома (прогрессирующую слабость, бледность кожи и слизистых оболочек, потерю веса), а также увеличение селезенки (спленомегалию). Диагноз устанавливается на основании молекулярно-генетических исследований, изучения гистологической картины костного мозга. Лечение проводится с помощью химиотерапевтических препаратов. Хирургические методы лечения подразумевают трансплантацию костного мозга и удаление селезенки.

Общие сведения

Миелофиброз (агногенная миелоидная метаплазия, сублейкемический миелоз) – злокачественное заболевание, при котором происходит постепенное замещение костного мозга опухолевыми стволовыми клетками и разрастающейся соединительной тканью. Впервые эту патологию описал немецкий врач Г. Хойк в 1879 году. А в 1951 году американским гематологом Уильямом Дамешеком миелофиброз был выделен в самостоятельную нозологическую единицу. При неблагоприятном течении миелофиброз способен трансформироваться в более тяжелую болезнь ‒ острый лейкоз. Распространенность миелофиброза составляет от 0,3 до 0,7 случаев на 100 тыс. населения. Пик заболеваемости приходится на возраст от 50 до 70 лет, но встречаются и молодые пациенты. Чаще страдают мужчины.

Миелофиброз

Причины миелофиброза

Существует первичный и вторичный сублейкемический миелоз. Точная причина первичного миелофиброза до сих пор не установлена. Наибольшей популярностью среди специалистов в области гематологии пользуется теория влияния генетической мутации. У большинства пациентов выявляются мутации гена тирозинкиназы (JAK2V617F), кальретикулина (CALR), тромбопоэтина (MPL), регулирующих экспрессию белков JAK-STAT сигнального пути. Гены локализуются в локусе хромосомы del3p24.

В качестве этиологического фактора изучается действие большой дозы радиоактивного излучения. Также рассматривается роль персистирующих вирусных инфекций (вируса простого герпеса, Эпштейна-Барра, цитомегаловируса), длительного приема оральных контрацептивов, миелосупрессивных лекарственных препаратов, контакта с различными органическими и неорганическими соединениями (бензолом, мышьяком). Вторичный миелофиброз развивается как исход других хронических миелопролиферативных заболеваний – истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, хронического миелолейкоза.

Патогенез

В результате повышенной экспрессии сигнальных белков в одной из стволовых костномозговых клеток запускается активная пролиферация (опухолевая трансформация). Этот процесс сопровождается вторичным воспалением с выделением цитокинов и факторов роста. Факторы роста фибробластов и эндотелия сосудов индуцируют выработку стромальными клетками костного мозга большого количества коллагена и разрастание соединительной ткани (собственно фиброз). Постепенно нормальная ткань костного мозга замещается опухолью и соединительной тканью.

При массивном поражении опухолью костного мозга клетки крови, не достигнув стадии полного созревания, попадают в системный кровоток. Это приводит к образованию очагов экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения, главным образом в печени и селезенке. Распад опухоли ведет к высвобождению мочевой кислоты, которая откладывается в тканях суставов и почечных канальцах.

Симптомы миелофиброза

Длительное время пациент чувствует себя удовлетворительно. Через несколько лет от начала заболевания постепенно появляется опухолевая интоксикация в виде общей слабости, повышения температуры до субфебрильных цифр, потливости, усиливающейся по ночам. У больного снижается аппетит, он стремительно теряет в весе. Присоединяется анемический синдром (бледность кожных покровов, головокружение, учащение сердцебиения). Характерны носовые, десневые кровотечения, геморрагические высыпания на коже. Возникают боли в суставах, кожный зуд, боли в костях.

Пациент ощущает тяжесть и боли в левом подреберье вследствие выраженного увеличения селезенки. На фоне спленомегалии развивается синдром гиперспленизма, который заключается в массивном разрушении клеток крови (в основном эритроцитов) в синусоидах селезенки. В этом случае встречаются признаки гемолиза (желтушность кожи, слизистых оболочек, потемнение мочи).

Редкие симптомы связаны с необычной локализацией очагов экстрамедуллярного кроветворения – в легких (кашель, затруднение дыхания, кровохарканье), желудочно-кишечном тракте (боли в животе, кровавая диарея). При расположении очагов в центральной и периферической нервной системе наблюдаются эпилептические судороги, нарушения чувствительности, слабость движений в конечностях, вплоть до полного паралича.

Осложнения

При миелофиброзе часто образуются тромбы, которые приводят к острому нарушению мозгового кровообращения, инфаркту миокарда, тромбоэмболии легочной артерии. Стойкое снижение уровня лейкоцитов нередко сопряжено с различными инфекциями, приобретающими тяжелое течение. Наиболее неблагоприятным осложнением считается трансформация миелофиброза в миелолейкоз (бластный криз), трудно поддающийся терапии. К нетипичным осложнениям следует отнести патологические переломы из-за деструкции трубчатых костей и портальную гипертензию, причиной которой служит длительная обструкция микротромбами внутрипеченочных вен.

Диагностика

Курацией пациентов с миелофиброзом занимаются врачи-гематологи. При общем осмотре обращает на себя внимание изменение цвета кожных покровов, слизистых (бледность или желтушность), спленомегалия при пальпации и перкуссии селезенки, иногда достигающей гигантских размеров (до лобкового симфиза). Дополнительные методы диагностики включают:

  • Общие лабораторные исследования. В начале заболевания в общем анализе крови выявляется увеличение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, со временем сменяющееся на низкие показатели. Часто в периферической крови присутствуют незрелые формы эритроцитов, лейкоцитов (миелоциты, промиелоциты). В биохимическом анализе крови наблюдаются повышенные концентрации лактатдегидрогеназы (ЛДГ), ионизированного кальция. Отмечаются изменения коагулограммы – ускорение свертывания крови, уменьшение активированного частичного тромбопластинового времени, торможение процессов фибринолиза. В анализе мочи обнаруживаются уробилин, гемоглобин, ураты (соли мочевой кислоты).
  • Исследование костного мозга. Образец костного мозга получают с помощью трепанобиопсии. Гистологическая картина зависит от фазы заболевания. Для ранней (префибротической фазы) характерны гиперплазия всех ростков кроветворения (гранулоцитарного, мегакариоцитарного, эритроидного) с незрелостью клеток. В позднюю (фибротическую) фазу определяется большое количество коллагеновых и ретикулярных волокон (фиброз), замещающих гемопоэтическую ткань, выраженная клеточная атипия. Высокий уровень бластных клеток (более 20%) свидетельствует о трансформации миелофиброза в острый лейкоз.
  • Молекулярно-генетические тесты. Диагностика мутации генов JAK2V617F, CALR, MPL осуществляется методом FISH. Для идентификации аллельной нагрузки мутации проводится полимеразная цепная реакция real-time. Также выполняется HLA-типирование для решения вопроса о возможности трансплантации костного мозга.
  • Цитогенетические и цитохимические анализы. При цитогенетическом исследовании (кариотипировании) клеток костного мозга находят аномалии 1, 3, 6 хромосом (транслокация, трисомия, комплексные нарушения). При анализе химического состава (цитохимии) нейтрофилов активность щелочной фосфатазы оказывается в 3 раза выше нормы.

Для достоверной постановки диагноза гематологическим сообществом разработаны специальные критерии. Большие критерии включают повышенную клеточность костного мозга с ретикулярным и коллагеновым фиброзом, наличие мутаций генов JAK2V617F, MPL, CALR. К малым критериям относятся анемия, спленомегалия, лейкоэритробластоз (присутствие в крови незрелых форм лейкоцитов, эритроцитов), а также повышение лактатдегидрогеназы. Диагноз считается подтвержденным, если имеются 2 больших критерия или 1 большой и 3 малых критерия.

Миелофиброз следует дифференцировать в первую очередь с гематологическими заболеваниями, такими как аутоиммунные гемолитические анемии, гемобластозы (лейкозы, лимфомы). Сочетание спленомегалии с симптомами интоксикации (слабостью, субфебрилитетом, ночной потливостью) требует исключения туберкулеза, подострого инфекционного эндокардита.

Лечение миелофиброза

После постановки диагноза пациент должен быть госпитализирован в гематологический стационар. Для принятия решения о выборе тактики лечения необходимо определить степень риска, а именно - вероятность бластной трансформации и ориентировочную продолжительность жизни. С этой целью была создана «Международная шкала оценки риска и прогноза» (DIPSS). Она учитывает возраст пациента, количество форменных элементов крови, выраженность симптомов опухолевой интоксикации. Каждый признак соответствует одному баллу. Различают низкий, первый и второй промежуточный, высокий риски, при которых проводится дифференцированная терапия:

  • Медикаментозное лечение. При низком и 1-м промежуточном риске применяют глюкокортикостероиды (преднизолон, дексаметазон), эритропоэтин, альфа-интерферон. При выраженной кахексии используют анаболические стероиды (ретаболил). В ряде случаев прибегают к переливанию компонентов крови (плазмы, эритроцитарной массы, тромбоконцентрата).
  • Хирургические методы. Для пациентов со 2-м промежуточным и высоким риском терапией выбора является трансплантация костного мозга. Данная операция позволяет добиться полной ремиссии заболевания. При значительном увеличении селезенки, вызывающем компрессию соседних органов с портальной гипертензией, показано ее удаление (спленэктомия).
  • Таргетная терапия. При невозможности выполнения ТКМ назначается таргетная (прицельная) патогенетическая терапия ингибиторами JAK-киназы, которые действуют на ключевое звено патогенеза (внутриклеточный сигнальный путь). На сегодняшний день в Российской Федерации зарегистрирован только один препарат из этой группы – руксолитиниб.
  • Химиотерапия. При миелофиброзе также проводится химиотерапия цитостатиками (гидроксимочевиной, меркаптопурином, цитарабином), гамма-облучение очагов экстрамедуллярного гемопоэза. При бластной трансформации переходят к стандартному химиотерапевтическому протоколу острых лейкозов.

Прогноз и профилактика

Миелофиброз – это тяжелое заболевание с неблагоприятным прогнозом. С момента постановки диагноза средняя продолжительность жизни составляет около 5 лет. При манифестации в более молодом возрасте миелофиброз имеет менее агрессивное течение, что сопряжено с лучшим ответом на терапию и большей выживаемостью больных. Эффективных методов профилактики не разработано ввиду неизвестности этиологического фактора. Предупреждение развития вторичного миелофиброза заключается в своевременной диагностике и лечении патологий, на фоне которых он возникает - истинной полицитемии и эссенциальной тромбоцитемии.

причины заболевания, стадии, лечение и прогноз

Упоминаемый в МКБ первичный миелофиброз – заболевание, в преимущественном проценте случаев протекающее хронически. Как правило, случай идиопатический. Терапевтический курс подбирают таким образом, чтобы поддерживать жизненно важные функции организма пациента. Особенность состояния – излишне активное генерирование соединительных тканей в костном мозге. Одновременно организм теряет элементы кроветворной системы, что активизирует кроветворную функцию вне костного мозга.

Общая информация и шифры

Принято выделять вторичный, первичный миелофиброз. В МКБ-10 это заболевание зафиксировано шифрами D47.4, C94.4. Первый включает основную группу случаев, второй посвящен острой форме. D47.4 – код по МКБ первичного миелофиброза, вторичного, мегакариоцитарного, хронического идиопатического. Выявлено, что это патологическое состояние может развиться на фоне добро-, злокачественного новообразования и заболеваний крови.

Если диагностирован первичный миелофиброз, код по МКБ-10, упоминаемый в карте пациента – D47.4. Ответственность за правильный подбор кодировки возлагается на лечащего доктора. Важность фиксации корректного кода связана с необходимостью официального оформления всех этапов наблюдения пациента. D47.4 – код по МКБ-10 онкологического первичного миелофиброза, но вместе с тем идиопатической формы болезни и вторичной патологии. В карте пациента лечащий доктор уточняет, вписывая конкретный шифр, что именно под ним скрывается.

Откуда пришла беда?

Известно, что при первичном миелофиброзе в истории болезни пациента часто также фиксируются патологические состояния, связанные с клеточным строением костного мозга. Стволовые клетки органа из категории полипотентных могут претерпеть малигнизацию, что и приводит к рассматриваемой патологии. В клинической практике ее частота встречаемости существенно выше вторичных случаев заболевания. Полипотентные клеточные структуры стимулируют производство костномозговыми фибробластами ненормально большого количества коллагена. Клетки, вырабатывающие коллаген, при миелофиброзе нормальны, не трансформированы.

Первичный миелофиброз сопровождается выбросом в кровеносную систему многочисленных нормобластов, гранулоцитов. Анализ сыворотки крови показывает превышающую норму концентрацию ЛДГ. Постепенно это приводит к недостаточности функционирования костного мозга, как следствие – анемии, тромбоцитопении. В среднем в одном случае из десяти болезнь протекает агрессивно, быстро прогрессирует и не поддается терапевтическим программам с использованием даже самых современных средств.

Нюансы случая

Первичный миелофиброз приводит к костномозговому фиброзу, у больного диагностируют гематопоэз в экстрамедуллярной форме, что означает генерирование кровяных клеток вне костномозговых структур. Анализ крови показывает лейко-эритробластную картину. В первое время у пациента выявляют гиперцеллюлярный костный мозг. Исследование клеточного состава позволяет определить повышенное содержание претерпевших патологические изменения мегакариоцитов. Эти клетки отвечают за генерирование факторов роста, их поставку в ближайшие ткани, отвечающие за кроветворную функцию. Избыток приводит к реактивному размножению, разрастанию фибробластов.

Как заметить?

При первичном миелофиброзе прогноз и выбор терапевтической программы во многом зависит от того, насколько быстро удается поставить точный диагноз. Во внушительном проценте случаев патологическое состояние вовсе не проявляет себя специфической симптоматикой. Если какие-либо указывающие на патологию явления есть, то чаще всего это анемия, спленомегалия. Если болезнь развилась до позднего этапа, пациент в целом ощущает себя слабым, его беспокоит необоснованное недомогание, лихорадка, уменьшается вес. Возможен инфаркт селезенки. Основной процент наблюдаемых больных со временем страдает гепатомегалией.

Чаще лечение первичного миелофиброза требуется лицам старше пятидесятилетнего возраста. Пациенты обращаются за врачебной помощью из-за вялости, потери веса и активного выделения пота в ночное время. Инструментальное обследование может показать существенное увеличение селезенки. Явление объясняется экстрамедуллярным кроветворением.

Уточнение состояния

Если вовремя начать лечение первичного миелофиброза, прогноз случая будет относительно положительным. Для этого нужно обратиться в клинику, едва начали беспокоить сомнительные симптомы, а также настоять на детальном обследовании в том случае, если не удается определить причину слабости и анемии. Как правило, подозрение на рассматриваемую патологию падает при повышении содержания ЛДГ в кровеносной системе, при выявлении селезеночного инфаркта и спленомегалии.

Довольно характерным для разных стадий первичного миелофиброза явлением будет анемия, симптомы которой постепенно становятся все более выраженными. Исследование крови показывает разнообразие морфологии. Как правило, эритроциты отличаются друг от друга по форме; разнообразие велико. У некоторых пациентов выявляют полихромазию, ретикулоцитоз. Свойственная рассматриваемому патологическому состоянию особенность – дакриоциты. Кровеносная система содержит эритроциты с ядрами, встречаются нейтрофильные предшественники. Концентрация лейкоцитов выше нормы, но о среднем значении говорить невозможно – вариабельность исключительно высока. Пониженная лейкоцитная концентрация указывает на тяжелое течение случая и неблагоприятный сценарий прогресса. Основной процент выявляемых нейтрофилов – незрелые клеточные структуры.

Нюансы диагностики

Иногда в клинической практике встречаются случаи первичного миелофиброза, уточнение которых сопряжено с рядом сложностей. При сомнении относительно окончательного диагноза следует выявить концентрацию клеточных структур типа CD34+ в образцах крови, полученных из периферической системы. При рассматриваемом заболевании содержание будет существенно превышать норму.

Костномозговая аспирация редко заканчивается успешным получением образцов для исследования. Чтобы точно сформулировать диагноз, требуются образцы тканей для гистологического лабораторного исследования, дабы подтвердить фиброз. Учитывают, что таковой может быть неравномерным. Оптимальный метод оценки случая – трепанобиопсия. Задача врача – получить такие ткани, при исследовании которых данные будут достаточны для определения состояния пациента.

Анализ крови

При первичном миелофиброзе у большинства больных обнаруживается лейкоэритробластная анемия. В кровеносной системе выявляется активная циркуляция незрелых эритроидных клеток, миелоцитов. У некоторых больных обнаруживают пойкилоцитоз слезовидной формы, гигантские тромбоциты. Лейкоцитная концентрация может понижаться, в иных случаях – повышена. Сильно варьируется концентрация тромбоцитов – от меньшей или превышающей норму до стандартной.

Рассматриваемое патологическое состояние сопровождается активным клеточным распадом, в силу чего растет концентрация уратов. У большинства пациентов выявляется нехватка фолата в организме. Костномозговая аспирация представляет собой проблему; трепанобиопсия позволяет выявить повышенное содержание мегакариоцитов, ретикулина. По итогам анализов видно: костномозговые ткани постепенно замещаются фиброзными.

На что рассчитывать?

При первичном миелофиброзе продолжительность жизни существенно варьируется от случая к случаю. Медианой считается пятилетний срок, но определенные факторы могут ухудшить такой прогноз. Кроме того, далеко не всегда получается выявить патологическое состояние на достаточно раннем этапе. Хуже прогноз, если содержание гемоглобина менее 10 г/дл., ранее пациент перенес переливание крови. На плохие прогнозы указывают лейкозитоз, лейкопения. Меньше будет при первичном миелофиброзе продолжительность жизни, если содержание в кровеносной системе тромбоцитов варьируется менее 100 000 ед./мкл. Для такой группы риска, по прогнозам, средняя длительность жизни – год, иногда даже меньше.

Патологические процессы, обуславливающие заболевание, не поддаются методам и способам контроля, их невозможно обратить. Самое современное лечение первичного миелофиброза предполагает аллогенную пересадку костномозговых стволовых клеточных структур. В настоящие дни этот способ – единственный, позволяющий рассчитывать на большую продолжительность жизни. В среднем заболевание длится 1-20 лет, у некоторых пациентов развивается еще более продолжительный срок. С момента постановки точного диагноза средний срок жизни больного – четыре года.

Терапевтические меры: что поможет?

Лечение выбирают, ориентируясь на стадию первичного миелофиброза. Основная задача терапевтического курса – ослабить симптоматику и минимизировать тяжесть осложнений. Паллиативное лечение предполагает прием андрогенов, химиотерапевтическую программу, селезеночную эмболизацию, ионизирующее излучение. Если при определенных показателях гемоглобина в кровеносной системе установлено ниже нормы содержание эритропоэтина, его можно вводить искусственным образом, тем самым корректируя и концентрацию гемоглобина. В клинической практике зафиксированы случаи успешной аллогенной пересадки костномозговых клеток без абляции органа. Как правило, такое мероприятие показано для лиц младше 65 лет, но были случаи применения способа для больных более старшего возраста, при этом итог трансплантации оказался удовлетворительным.

Предположительно, можно использовать препараты, угнетающие каскад JAK. Ученые считают, что такие средства помогут взять под контроль спленомегалию и патологические трансформации периферической крови на клеточном уровне. В настоящее время эта группа медикаментов еще только разрабатывается.

Нюансы и особенности лечения

Основной курс лечения связан с контролем симптоматики заболевания. В частности, коррекция анемии возможна за счет эритроцитной трансфузии, а нехватка фолиевой кислоты нивелируется специальным питанием. При первичном миелофиброзе показаны добавки к пище, содержащие незаменимые компоненты.

Употребление гидроксикарбамида помогает предупредить разрастание селезенки. Это вещество позволяет контролировать концентрацию лейкоцитов, ослабить общую симптоматику заболевания. В ряде случаев больному показана спленэктомия, если селезенка увеличивалась до слишком больших габаритов. Иногда спленэктомия становится оптимальным решением, если установлена симптоматическая панцитопения. Этот состояние может быть вторичным на фоне гиперспленизма.

Для юных больных рассматривают возможность и оправданность костномозговой трансплантации.

О статусе

При первичном миелофиброзе на инвалидность можно рассчитывать только в том случае, если диагноз поставлен точно, доказана злокачественность патологического состояния. В этом случае статус инвалида присваивают по общим правилам, равно как и любым людям, страдающим раковыми заболеваниями. На начальном этапе, пока нет ясности с определением болезни, не стоит претендовать на инвалидность.

Первичный миелофиброз принадлежит к классу смертельно опасных заболеваний, провоцирует летальный исход спустя довольно короткий срок с момента уточнения состояния, поэтому государство оказывает определенную финансовую поддержку больным. Получение статуса инвалида возможно только по решению специализированной комиссии, ответственной за этот вопрос. На рассмотрение должностных лиц придется предоставить полный список документации, все справки и подтверждение диагноза из клиники.

Особенности заболевания

В настоящий момент миелофиброз является объектом исследования врачей, ученых ведущий мировых институтов. Хотя известно точно, что болезнь объясняется разрастанием мутантного клона кроветворной костномозговой системы, окончательно последовательность происходящих в организме больного человека процессов не установлена. Одно из предположений – фиброз становится костномозговым ответом на неправильное размножение клеточных структур. Альтернативное мнение – фиброз представляет собой компонент патологических процессов. Ученым еще только предстоит уточнить все нюансы этого явления. Селезеночная метаплазия, а в некоторых случаях аналогичные процессы в печени и иных органах принято считать компенсаторными. В то же время не доказано, что это происходит именно так, есть возможность формирования метаплазии по причине клеточной пролиферации.

В общем случае группой риска по заболеванию считают людей 50-70-летнего возраста. Частота встречаемости и половая принадлежность не коррелируют.

Мелочи или важно?

Миелофиброз развивается очень медленно, а начало заболевания всегда скрытое. На прием к доктору пациенты приходят из-за слабости и проблем с дыханием, тяги ко сну. Эти симптомы связаны с анемией, спровоцированной рассматриваемым патологическим состоянием. Возможно немного отличающееся течение заболевания, и первыми себя проявляют нарушения, обусловленные селезеночным разрастанием. Пациента беспокоит вздутие живота, после трапезы приходят неприятные ощущения, часто мучает изжога. Спленомегалия может провоцировать отечность лодыжек. В целом этот признак свойственен практически всем случаям миелофиброза, но увеличение органа существенно варьируется: у некоторых оно незначительно, у других селезенка становится поистине гигантской. При инфаркте органа возникает резкая, острая боль под ребрами в правой половине тела, специфический шум трения.

У многих пациентов миелофиброз сопровождается гепатомегалией. Известны случаи, когда диагноз ставили, выявляя причину стабильно повышенного давления. Портальная гипертензия может провоцироваться формированием тромба в селезеночной вене, клеточного экстрамедуллярного инфильтрата, а также повышенной наполняемостью кровью портального тракта. При такой форме повышенного давления больной склонен к кровотечениям, асциту. С высокой степенью вероятности будет выявлен варикоз пищеводных вен.

Обратить внимание

Известны такие случаи, когда миелофиброз диагностировали у лиц, обратившихся к доктору по причине симптомов подагры. Заболевание может сопровождаться зудом, усиливающимся при воздействии тепла. Икроножные мышечные ткани склонны к судорожности, кости отзываются болью. Сложность диагностики в том, что подобные явления легко можно объяснить преклонным возрастом больного, а это замедляет своевременное определение миелофиброза.

Возможны тромбоцитные функциональные сбои. Это может спровоцировать кровоизлияния внутри кожных покровов, в желудке или кишечном тракте. Приблизительно у каждого третьего пациента формируются очаги остеосклероза. Чаще патологические процессы охватывают осевой скелет, эпифизы костей бедра, плеч. Несколько реже страдает череп и иные скелетные элементы.

Можно ли уберечься?

Рассматриваемая патология пока еще загадочна для врачей. Установлено, что ухудшение состояния больного возможно при контакте с толуолом, бензолом. Также доподлинно доказано, что эти вещества не могут дать старт болезни. Это существенно усложняет возможности профилактики – не разработано каких-либо надежных и эффективных мер предупреждения заболевания, так как не удалось установить точно причины. Ряд теорий, предположений требует доказательства.

Фазы болезни

Принято выделять три этапа патологического состояния: пролиферативный, склеротический, бластный криз. Первый шаг связан с активным выбросом в кровеносную систему лейкоцитов. Во время склероза угнетается кроветворная функция, появляется панцитопения. Последний этап – кризисный.

Первый шаг редко проявляет себя симптомами. Если заболевание развивается очень медленно и продолжительное время, возможно проявления признаков, свойственных опухолевым процессам. Больной слабеет, временами страдает лихорадкой, субфебрильной температурой. Снижается вес, по ночам беспокоит сильная потливость.

Склеротический этап развития заболевания сопряжен с прогрессом патологии и более яркой симптоматикой, связанной с анемией. Больной становится слабее, слева под ребрами периодически беспокоит боль, зачастую приходит ощущение общего дискомфорта. Увеличение селезенки в габаритах провоцирует тяжесть под ребрами слева.

Шаг бластного криза проявляет себя бледной, желтоватой кожей. Пальпация позволяет определить существенное увеличение селезенки, на более позднем этапе – печени. У ряда больных формируется гиперспленизм из-за эритроцитной смерти в селезеночных структурах.

Общие симптомы

Перечисленные ниже явления вряд ли помогут заподозрить миелофиброз, поскольку они довольно общие и свойственны широкому спектру заболеваний, но при таком диагнозе объясняются, вероятнее всего, именно им. Первичный миелофиброз приводит к желтушности слизистых. Постепенно это явление становится выражено все более сильно. При исследовании крови выявляется повышенный показатель свободного билирубина. Визуально можно заметить изменения урины: оттенок жидкости постепенно темнеет. Кроме того, прогресс миелофиброза всегда связан с утяжелением анемии.

Перечисленные явления могут стать причиной детального лабораторного исследования даже при отсутствии описанных ранее симптомов. Если врач предполагает миелофиброз, больного направляют на исследование крови.

Берут общий анализ и костномозговую пункцию, которую в норме получить не удается. Назначается трепанобиопсия, исследуются генетические особенности. Как правило, при миелофиброзе выявляются аномалии в хромосомах. Для оценки агрегации тромбоцитов показана коагулограмма. Плазму крови берут на биохимию.

Миелофиброз первичный

Миелофиброз первичный (идиопатический) – хроническое клональное миелопролиферативное новообразование, характеризующееся пролиферацией в костном мозге с преобладанием мегакариоцитов и гранулоцитов с разрастанием в разгаре заболевания соединительной ткани и возникновением экстрамедуллярного кровотечения.

 

 

Этиопатогенез

В качестве этиологических факторов подтверждено действие бензола и ионизирующего излучения.

В процессе эволюционирования болезни различают префибротическую фазу, характеризующуюся гиперклеточным костным мозгом с отсутствием или минимальным ретикулированным фиброзом, и фибротическую фазу с выраженным ретикулированным или коллагеновым фиброзом в костном мозге и даже остеомиелосклерозом.

 

Клиническая картина

К самым распространённым симптомам миелофиброза, выявляемым в более чем у 50% пациентов, относятся слабость, увеличение селезёнки, печени. При этом в анализе крови могут быть анемия различной степени тяжести, незначительный лейкоцитоз с наличием незрелых форм гранулоцитов в формуле крови, тромбоцитоз. Реже наблюдается малосимптомное течение, включающее похудение, ночные поты, кровотечения, боли в проекции селезёнки, лейкопению, тромбоцитопению. В редких случаях возникают гипоонкотические периферические отёки, портальная гипертензия и желтуха вследствие нарушения функции печени, селезёнки из-за миелоидной метаплазии, лимфоаденопатия, мочекислый диатез по причине повышенного распада клеток крови.

Прогрессирование болезни может иметь клиническую картину бластной трансформации с появлением бластов в крови, костном мозге, очагов бластной инфильтрации в органах и тканях. Чаще прогрессия манифестирует углублением цитопении, нарастающим увеличением печени, селезёнки с возможным вторичным гемолизом.

 

Диагностика

Диагноз подтверждается при наличии всех трёх больших и двух малых критериев:

 

Большие критерии

1. Наличие мегакариоцитарной пролиферации и атипии, обычно сочетающихся с ретикулиновым и/или коллагеновым фиброзом, или, при отсутствии выраженного ретикулинового фиброза, мегакариоцитарные изменения должны сопровождаться гиперклеточным костным мозгом с гранулоцитарной пролиферацией и часто уменьшенным эритропоэзом.

2. Отсутствие истинной полицитемии, миелодиспластического синдрома или иных миелопролиферативных новообразований.

3. Наличие JAK2V617F или иных клональных маркеров или, при отсутствии клональных маркеров, отсутствие подтверждения, что фиброз или другие изменения вторичны по отношению к инфекциям, аутоиммунным или иными хроническими воспалительными заболеваниями, волосатоклеточному лейкозу или другим лимфопролиферативным новообразованиям, метастазам рака в костный мозг или токсической миелопатии.

 

Малые критерии

1. Лейкоэритробластоз (наличие незрелых форм гранулоцитов и ядросодержащих эритроцитов, избыток ретикулоцитов) в периферической крови.

2. Анемия.

3. Повышение лактатдегидрогеназы.

4. Спленомегалия.

 

Лечение

В случае малосимптомного течения миелофиброза показано динамическое наблюдение. При отсутствии выраженной цитопении, прежде всего анемии, лечение не проводят. При гиперурикемии назначают аллопуринол. При анемии используют анаболические стероиды.

При гемолитическом характере анемии может быть выполнена спленэктомия.

В случае развития выраженных экстрамедуллярных очагов кроветворения, сплено- и гепатомегалии, гипертромбоцитозе показана химеотерапия. Применяют препараты гидроксимочевины с целью уменьшения органомегалии и поддержания показателей крови, близких к норме.

Болезнь спинного мозга неуточненная. Миелопатия > Архив - Клинические протоколы МЗ РК

 

Тактика лечения: зависит от клинической формы миелопатии, этиологии заболевания. Лечение основного заболевания. Симптоматическое лечение.


Цель лечения: улучшение двигательной активности, увеличение силы и объема активных движений, предупреждение осложнений (контрактур, атрофий, пролежней), приобретение навыков самообслуживания, социальная адаптация, улучшение качества жизни.


Немедикаментозное лечение

Лечебная физкультура занимает одно из ведущих мест в лечении больных с парезами и параличами. Основная задача лечебных упражнений - тренировка основных параметров двигательной системы, которая заключается в постепенном и дозированном увеличении силы мышечного сокращения, амплитуды. У больных с глубокими парезами при мышечной силе в пределах 1-0 балла, помимо лечения положением применяют пассивные и пассивно-активные упражнения с переходом к активным упражнениям.


Стимулирующий массаж пораженных конечностей, мышц спины. Физиолечение - магнитотерапия, биоптрон, УВЧ на пораженные сегменты спинного мозга, СМТ паретичных мышц, озокеритовые аппликации, электрофорез с прозерином. Иглорефлексотерапия.


Медикаментозное лечение

Лечение основного заболевания.
Кортикостероиды. Чаще всего лечение начинают с преднизолона в дозе - длительное назначение в дозе 0,5-1,5 мг/кг/сут. (до 100 мг в день). Для защиты желудочно-кишечного тракта необходим прием Н2-рецепторов ранитидина (150 мг 2 раза в день) или ингибитор протонных помп омепразола (20 мг/сут.). При длительной кортикостероидной терапии необходимо контролировать вес, артериальное давление, уровень глюкозы и калия в крови. Следует придерживаться низкосолевой диеты с высоким содержанием белка, но низким содержанием жира. Учитывая риск остеопороза, рекомендуют прием препаратов кальция.
 

Лечение препаратами, действующими на сосудистую систему, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, проводится в виде последовательных курсов, каждый из них длительностью 2-3 недели. Применяются в возрастных дозировках трентал, кавинтон, танакан.


Спазмолитическим, сосудорасширяющим, стимулирующим влиянием на спинной мозг обладает дибазол. Дозировка - 0,001 на год жизни у младших детей до 3 лет, у старших детей применяется в возрастной дозировке. Лечение продолжатся в течение 3- 4 недель, показаны повторные курсы лечения.


Препараты, улучшающие метаболизм: церебролизин, актовегин, пирацетам, пиритинол, гингко-билоба.

Метаболические средства - фолиевая кислота, аевит, оротат калия.

Витаминотерапия: витамины группы В - В1, В6, В12, последний участвует в синтезе нуклеиновых кислот. Витамины В1, В6, В12, вводятся внутримышечно в возрастных дозах, в течение 2-3 недель.

Противосудорожная терапия при эпилептическом синдроме.


Профилактические мероприятия:

- предупреждение контрактур, атрофий, растяжение мышц, ретракции сухожилий, скелетных деформаций - сколиоза, подвывиха и вывиха суставов, эквиноварусной деформации стопы;

- профилактика вирусных и бактериальных инфекций;


Дальнейшее ведение: регулярное занятия ЛФК, ортопедические вмешательства, обучение родителей навыкам массажа, ЛФК, ортопедические укладки.

 

Перечень основных медикаментов:

- аевит, капсулы

- актовегин, ампулы по 80 мг

- винпоцетин (кавинтон), таблетки 5 мг

- дибазол, таблетки 0,02, 0,005

- пиридоксин гидрохлорид (витамин В6), ампулы 5% 1 мл

- преднизолон, таблетки 5 мг

- ранитидина, таблетки 0,15

- тиамин бромид (витамин В1), ампулы 5% 1 мл

- фолиевая кислота, таблетки 0,001

- цианокобаламин (витамин В12), ампулы 200 и 500 мкг


Дополнительные медикаменты:

- вальпроевая кислота (депакин, конвулекс)

- дриптан 5 мг

- кальций-Д3 Никомед, таблетки

- нейромидин, таблетки 20 мг

- оксибрал, ампулы 2 мл

- омепразола, капсулы 20 мг

- оротат калия, таблетки 0,5

- пентоксифиллин (трентал), таблетки 0,1

- пирацетам, ампулы 5 мл

- танакан, таблетки 40 мг

- церебролизин, ампулы 1 мл


Индикаторы эффективности лечения:

1. Увеличение объема активных движений, мышечного тонуса в пораженных конечностях.

2. Повышение мышечной силы.

3. Улучшение трофики паретичных мышц, двигательных функций.

Болезни и травмы по их характеру - Ми-Мн

Миаз (кавернозный) B87.9

- глаза B87.2† H58.8*
- глазницы B87.2† H06.1*
- дермальный B87.0† L99.8*
- кишечный B87.8† K93.8*
- кожи B87.0† L99.8*
- ларингеальный B87.3† J99.8*
- мочеполовой B87.8
- носоглотки B87.3† J99.8*
- ползучий B87.0† L99.8*
- раневой B87.1
- травматический B87.1
- уточненной локализации НКДР B87.8
- уха (наружного) (среднего) B87.4† H94.8*

Миалгия (межреберная) M79.1

- психогенная F45.4
- травматическая НКДР T14.9
- эпидемическая (шейная) B33.0

Миастения, миастенический G70.9

- врожденная G70.2
- желудка, психогенная F45.3
- связанная с процессом развития G70.2
- сердечная - см. Недостаточность сердечная
- синдром при
- - злокачественном новообразовании НКДР (M8000/3) (см. также Новообразование, злокачественное) C80† G73.2*
- - сахарном диабете (см. также рубрики E10-E14 с четвертым знаком .4) E14.4† G73.0*
- - тиреотоксикозе E05.9† G73.0*
- тяжелая G70.0
- - новорожденного, транзиторная P94.0

Мибелли болезнь (порокератоз) Q82.8

Миграция и связанная с ней тревога Z60.3

Мигрень (идиопатическая), мигренозный G43.9

- абдоминальная G43.1
- базилярная G43.1
- без ауры G43.0
- гемиплегическая (семейная) G43.1
- классическая G43.1
- менструальная N94.3
- обычная G43.0
- осложненная G43.3
- офтальмоплегическая G43.8
- ретинальная G43.8
- с аурой (при остром начале) (длительная) (типичная) G43.1
- статус G43.2
- уточненная НКДР G43.8
- эквивалент(ы) G43.1

Мигрирующее (см. также состояние)

- яичко Q55.2

Мидриаз (зрачка) H57.0

Миелателия Q06.1

Миелинизированные волокна

- зрительного нерва Q14.8
- сетчатки Q14.1

Миелинолиз варолиева моста, центральный G37.2

Миелит (острый) (восходящий) G04.9

- некротический, подострый G37.4
- поперечный острый (при демиелинизирующей болезни центральной нервной системы) G37.3
- поствакцинальный G04.0
- постинфекционный НКДР G04.8
- сифилитический (поперечный) A52.1† G05.0*
- туберкулезный A17.8† G05.0*
- уточненный НКДР G04.8

Миелобластический - см. состояние

Миелогенный - см. состояние

Миелодисплазия (M9989/1) D46.9

- спинного мозга (врожденная) Q06.1
- уточненная НКДР D46.7

Миелоз

- алейкемический (M9864/3) C92.7
- мегакариоцитарный (M9910/3) C94.2
- нелейкемический D72.8
- острый (M9861/3) C92.0
- подострый (M9862/3) C92.2
- хронический (M9863/3) C92.1
- эритремический (M9840/3) C94.0
- - острый (M9841/3) C94.0

Миелоидный - см. состояние

Миелолейкодистрофия E75.2

Миелолипома (M8870/0) - см. Липома

Миелома (множественная) (M9732/3) C90.0

- моностотическая (M9731/3) C90.2
- - плазмоцитарная (M9732/3) C90.0
- солитарная (M9731/3) C90.2

Миеломаляция G95.8

Миеломатоз (M9732/3) C90.0

Миеломенингит - см. Менингоэнцефалит

Миеломенингоцеле (спинного мозга) (см. также Spina bifida) Q05.9

- с гидроцефалией (см. также Spina bifida с гидроцефалией) Q05.4

Миелопатический - см. состояние

Миелопатия (спинного мозга) G95.9

- вызванная витамином B12 E53.8† G32.0*
- некротическая (подострая) (сосудистая) G95.1
- поперечная острая G37.3
- при (вызванная)
- - дегенерации или смещении межпозвоночного диска НКДР M51.0† G99.2*
- - инфекции - см. Энцефалит
- - лекарственным средством G95.8
- - неопластической болезни НКДР (M8000/1) (см. также Новообразование) D48.9† G99.2*
- - поражении межпозвоночного диска M51.0† G99.2*
- - - шейного, шейно-грудного M50.0† G99.2*
- - спондилезе M47.1† G99.2*
- радиационная G95.8
- сосудистая G95.1*
- спондилогенная НКДР M47.1† G99.2*
- токсическая G95.8
- травматическая - см. Травма спинного мозга, по локализации и типу

Миелорадикулит G04.9

Миелорадикулодисплазия (спинальная) Q06.1

Миелосаркома (M9930/3) C92.3

Миелосклероз D75.8

- диссеминированный нервной системы G35
- мегакариоцитарный (с миелоидной метаплазией) (M9961/1) D47.1
- с миелоидной метаплазией (M9961/1) D47.1

Миелофиброз (с миелоидной метаплазией) (M9961/1) D47.1

- острый (M9932/3) C94.5

Миелоцеле (см. также Spina bifida) Q05.9

- с гидроцефалией (см. также Spina bifida, с гидроцефалией) Q05.4

Миелоцистоцеле (см. также Spina bifida) Q05.9

- с гидроцефалией (см. также Spina bifida, с гидроцефалией) Q05.4

Миелоцитарный - см. состояние

Миелоэнцефалит - см. Энцефалит

Мизофобия F40.2

Микити-Вильсона болезнь или синдром P27.0

Микобактериоз - см. Микобактерия

Микобактерия, Mycobacterium, микобактериальная (инфекция) A31.9

- avium, intracellulare A31.0
- атипичная A31.9
- - кожная A31.1
- - легочная A31.0
- - - туберкулезная (см. также Туберкулез легких) A16.2
- - уточненной локализации НКДР A31.8
- Battey A31.0
- bovis - см. Туберкулез
- вследствие болезни, вызванной ВИЧ B20.0
- intracellulare (Battey bacillus) A31.0
- ….. (желтая бацилла) A31.0
- xenopi A31.8
- кожная A31.1
- chelonei A31.8
- легочная (атипическая) A31.0
- - туберкулезная (см. также Туберкулез легких) A16.2
- leprae (см. также Проказа) A30.9
- marinum (M balnei) A31.1
- неспецифическая (см. также Микобактерия атипическая) A31.9
- szulgai A31.8
- simiae A31.8
- scrofulaceum A31.8
- terrae A31.8
- tnviale A31.8
- ulcerans A31.1
- fortuitum A31.8

Микоз, mycosis, микотический НКДР B49

- влагалища, вагинит (кандидозный) B37.3† N77.1*
- вследствие болезни, вызванной ВИЧ B20.5
- вызванный условно-патогенными грибами B48.7
- кожный НКДР B36.9
- полости рта B37.0
- стоматит B37.0
- уточненный НКДР B48.8
- fungoides (M9700/3) C84.0

Mycoplasma (M.) pneumoniae, как причина болезней, классифицированных в других рубриках B96.0

Микроангиопатия тромботическая M31.1

Микроаневризма ретинальная h45.0

- диабетическая (см. также рубрики E10-E14 с четвертым знаком .3) E14.3† h46.0*

Микрогастрия (врожденная) Q40.2

Микрогениталии (врожденные)

- женские Q52.8
- мужские Q55.8

Микрогения K07.0

Микрогирия (врожденная) Q04.3

Микроглиома (M9594/3) C85.7

Микроглоссия (врожденная) Q38.3

Микрогнатия, микрогнатизм (врожденная) (нижней челюсти) (верхней челюсти) K07.0

Микродрепаноцитоз D56.8

Микроинфаркт сердца (см. также Недостаточность коронарная) I24.8

Микроколон (врожденный) Q43.8

Микрокорнеа (врожденная) Q13.4

Микролентия (врожденная) Q12.8

Микролитиаз альвеолярный легочный J84.0

Микромиелия (врожденная) Q06.8

Микроопухоль (M8040/1) - см. Новообразование, неопределенного характера

Микропсия H53.1

Микроспоридиоз B60.8

Микроспороз (см. также Дерматофития) B35.9

- черный B36.1

Микростомия (врожденная) Q18.5

Микротия (врожденная) (наружного уха) Q17.2

Микротропия H50.4

Микрофакия (врожденная) Q12.8

Микрофтальм, микрофтальмия (врожденный) Q11.2

- - вызванный токсоплазмозом P37.1

Микрохейлия Q18.7

Микроцефалия Q02

- вызванная токсоплазмозом (врожденным) P37.1

Микроцитарный - см. состояние Микродонтия K00.2

Микроэмболия сетчатки h44.2

Микроэнцефалия Q02

Микседема (детская) (см. также Гипотиреоз) E03.9

- врожденная E00.1
- кожи L98.5
- папулезная L98.5

Микседематозная кома E03.5

Миксолипома (M8852/0) D17.9

Миксолипосаркома (M8852/3) - см. Новообразование соединительной ткани, злокачественное

Миксома (M8840/0) (см. также Новообразование соединительной ткани, доброкачественное)

- нервного влагалища (M9562/0) - см. Новообразование нерва, доброкачественное
- одонтогенная (M9320/0) D16.5
- - верхней челюсти (кости) D16.4

Миксосаркома (M8840/3) - см. Новообразование соединительной ткани, злокачественное

Миксофиброма (M8811/0) (см. также Новообразование соединительной ткани, доброкачественное)

- одонтогенная (M9320/0) D16.5
- - верхней челюсти (кости) D16.4

Миксофибросаркома (M8811/3) - см. Новообразование соединительной ткани, злокачественное

Миксохондросаркома (M9220/3) - см. Новообразование хряща, злокачественное

Микулича болезнь или синдром K11.8

Милиарный - см. состояние

Милиум L72.0

- коллоидный L57.8

Милкмена болезнь или синдром M83.8

Миллара астма J38.5

Миллара-Гюблера (- Фовилля) паралич или синдром I67.9† G46.3*

Миллса болезнь G81.9

Милроя болезнь Q82.0

Минамата болезнь T56.1

Миндалина - см. состояние

Минковского-Шоффара синдром (см. также Сфероцитоз) D58.0

Minor - см. состояние

Минора болезнь (гематомиелия) G95.1

Мино-фон Виллебранда-Юргенса болезнь D68.0

Миоаденома предстательной железы N40

Миобластома зернистоклеточная (M9580/0) (см. также Новообразование соединительной ткани, доброкачественное)

- злокачественная (M9580/3) - см. Новообразование соединительной ткани, злокачественное
- языка (M9580/0) D10.1

Миоглобинурия или миоглобулинурия (первичная) R82.1

Миодиастаз M62.0

Миоз (зрачка) H57.0

- стромальный (эндолимфатический) (M8931/1) D39.0

Миозит M60.9

- глазницы хронический H05.1
- гнойный M60.0
- из-за неправильной осанки M60.8
- интерстициальный M60.1
- инфекционный M60.0
- клостридиозный A48.0
- микотический B49† M63.2*
- множественный - см. Полимиозит
- нагноительный M60.0
- оссифицирующий (ограниченный) M61.5
- - при (вызванный)
- - - квадриплегии или параплегии M61.2
- - - ожогах M61.3
- - прогрессирующий M61.1
- - травматический M61.0
- при (вызванный)
- - бильгарциозе B65.-† M63.1*
- - микозе B49† M63.2*
- - проказе A30.-† M63.0*
- - саркоидозе D86.8† M63.3*
- - сифилисе
- - - вторичном A51.4† M63.0*
- - - позднем A52.7† M63.0*
- - токсоплазмозе (приобретенном) B58.8† M63.1*
- - трихинеллезе B75† M63.1*
- - цистицеркозе B69.8† M63.1*
- - шистосомозе B65.-† M63.1*
- травматический (старый) M60.8
- уточненный НКДР M60.8
- эпидемический B33.0

Миокард, миокардиальный - см. состояние

Миокардиопатия (см. также Кардиомиопатия) I42.9

Миокардит (хронический) (фиброзный) (интерстициальный) (старый) (прогрессирующий) (старческий) (с атеросклерозом) I51.4

- активный I40.9
- - ревматический I01.2
- - - с хореей (острой) (ревматической) (Сиденгама) I02.0
- - уточненный НКДР I40.8
- асептический (новорожденного) B33.2† I41.1*
- бактериальный (острый) I40.0
- вирусный НКДР I40.0
- - новорожденного (Коксаки) B33.2† I41.1*
- гипертензивный (см. также Гипертензивная болезнь с преимущественным поражением сердца) I11.9
- гонококковый A54.8† I41.0*
- гриппозный (специфический вирус не идентифицирован) J11.8† I41.1*
- - вирус гриппа идентифицирован J10.8† I41.1*
- дифтерийный A36.8† I41.0*
- идиопатический I40.1
- изолированный (острый) I40.1
- инфекционный I40.0
- клапанный - см. Эндокардит
- Коксаки (вирусный) B33.2† I41.1*
- менингококковый A39.5† I41.0*
- паротитный B26.8† I41.1*
- при
- - дифтерии A36.8† I41.0*
- - саркоидозе D86.8† I41.8*
- - скарлатине A38† I41.0*
- - тифе НКДР A75.9† I41.0*
- - токсоплазмозе (приобретенном) B58.8† I41.2*
- - эпидемическом вшивом тифе A75.0† I41.0*
- ревматический (хронический) (неактивный) (с хореей) I09.0
- - активный или острый I01.2
- - - с хореей (острой) (ревматической) (Сиденгама) I02.0
- септический I40.0
- сифилитический (хронический) A52.0† I41.0*
- тифозный A01.0† I41.0*
- токсический I40.8
- - ревматический (см. также Миокардит острый, ревматический) I01.2
- туберкулезный A18.8† I41.0*
- Фидлера (острый) (изолированный) I40.1
- эпидемический новорожденного (Коксаки вирусный) B33.2† I41.1*

Миокардоз (см. также Кардиомиопатия) I42.9

Миокимия лицевая G51.4

Миоклонические подергивания G25.3

Миоклонус, миоклонический (эссенциальный) (семейный) (многоочаговый) (простой)G25.3

- глоточный J39.2
- лицевой G51.3
- массивный G25.3
- медикаментозный G25.3
- с подергиваниями G25.3
- эпилептический G40.3

Миолипома (M8860/0) - см. также Липома

- неуточненной локализации D30.0

Миома (M8895/0) - см. также Новообразование соединительной ткани, доброкачественное

- злокачественная (M8895/3) - см. Новообразование соединительной ткани, злокачественное
- матки (шейки) (тела) - см. Лейомиома
- предстательной железы N40

Миомаляция M62.8

Миометрий - см. состояние

Миометрит (см. также Эндометрит) N71.9

Мионекроз клостридиозный A48.0

Миопатия G72.9

- алкогольная G72.1
- волокон (мышечных) G71.2
- воспалительная НКДР G72.4
- врожденная (доброкачественная) G71.2
- глазная G71.0
- дистальная G71.0
- конечностно-поясная G71.0
- лекарственная (медикаментозная) G72.0
- лопаточно-плечевая G71.0
- миотубулярная G71.2
- митохондриальная НКДР G71.3
- наследственная G71.9
- - уточненная НКДР G71.8
- немалинная G71.2
- окулофарингеальная G71.0
- первичная G71.9
- - уточненная НКДР G71.8
- плечелопаточно-лицевая G71.0
- при (вызванная)
- - аддисоновой болезни E27.1† G73.5*
- - алкоголем G72.1
- - амилоидозе E85.4† G73.6*
- - болезни накопления
- - - гликогена E74.0† G73.6*
- - - липидов E75.-† G73.6*
- - болезни обмена НКДР E88.9† G73.6*
- - гигантоклеточном артериите M31.6† G73.7*
- - гиперадренокортицизме E24.9† G73.5*
- - гиперпаратиреозе НКДР E21.3† G73.5*
- - гипопаратиреозе E20.-† G73.5*
- - гипопитуитаризме E23.0† G73.5*
- - гипотиреозе E03.9† G73.5†
- - злокачественном новообразовании НКДР (M8000/3) (см. также Новообразование, злокачественное) C80† M63.8*
- - инфекционной болезни НКДР B99† G73.4*
- - кретинизме E00.9† G73.5*
- - микседеме E03.9† G73.5*
- - наркотиками G72.0
- - паразитарной болезни НКДР B89† G73.4*
- - полиартериите узелковом M30.0† G73.7*
- - ревматоидном артрите M05.3† G73.7*
- - саркоидозе D86.8† G73.7*
- - синдроме Кушинга E24.9† G73.5*
- - синдроме сухости M35.0† G73.7*
- - синдроме Шегрена M35.0† G73.7*
- - системной красной волчанке M32.1† G73.7*
- - склеродерме M34.8† G73.7*
- - тиреотоксикозе (гипертиреозе) E05.9† G73.5*
- - токсическим агентом НКДР G72.2
- - эндокринной болезни НКДР E34.9† G73.5*
- прогрессирующая НКДР G72.8
- токсическая G72.2
- уточненная НКДР G72.8
- центронуклеарная G71.2
- экстраокулярных мышц H05.8
- эндокринная НКДР T34.9† G73.5*

Миоперикардит (см. также Перикардит) I31.9

- хронический ревматический I09.2

Миопия (аксиальная) (врожденная) (прогрессирующая) H52.1

- дегенеративная h54.2
- злокачественная h54.2
- пернициозная h54.2

Миосаркома (M8895/3) - см. Новообразование соединительной ткани, злокачественное

Миотонический зрачок H57.0

Миотония (acquisita) (перемежающаяся) M62.8

- атрофическая G71.1
- врожденная G71.1
- дистрофическая G71.1
- лекарственная G71.1
- симптоматическая G71.1
- хондродистрофическая G71.1

Миофасциит (острый) M60.9

- поясничный M54.5

Миофиброзит M79.0

- лопаточно-плечевой M75.8

Миофиброз M62.8

- лопаточно-плечевой M75.8
- сердца (см. также Миокардит) I51.4

Миофиброма (M8890/0) (см. также Новообразование соединительной ткани, доброкачественное)

- матки (шейки) (тела) - см. Лейомиома

Миофиброматоз (M8824/1) - D48.1

Миоэндокардит - см. Эндокардит

….. (M8982/0) - см. Новообразование, доброкачественное

Мириаподиаз B88.2

Мирингит H73.8

- буллезный H73.0
- острый H73.0
- со средним отитом - см. Отит средний
- хронический H73.1

Митенса синдром Q87.2

Митилотоксизм T61.2

Митральный - см. состояние

Mittelschmerz N94.0

Митчелла болезнь I73.8

Мицелием заражение НКДР B49

Мицетизм T62.0

Мицетома B47.9

- актиномикозная B47.1
- кости (микотическая) B47.9† M90.2*
- мадуромикотическая B47.0
- мадурская НКДР B47.9
- - микотическая B47.0
- микотическая B47.0
- нокардиозная B47.1
- стопы B47.9
- - актиномикозная B47.1
- - микотическая B47.0
- эумикотическая B47.0

Мишера эластома L87.2

Младенец

- живорожденный (в результате одноплодной беременности) Z38.2
- - в результате многоплодной беременности НКДР Z38.8
- - - рожденный
- - - - вне стационара Z38.7
- - - - в стационаре Z38.6
- - рождение двойни Z38.5
- - - вне стационара Z3.8.4
- - - в стационаре Z38.3
- - рожденный
- - - вне стационара Z38.1
- - - в стационаре Z38.0
- оставленный без внимания T74.0
- от матери страдающий диабетом (синдром) P70.1
- - гестационным P70.0
- чрезмерно
- - возбудимый R68.1
- - плачущий R68.1

Многоплодие, влияние на плод или новорожденного P01.5

- беременность O30.8

Многоплодная беременность O30.8

Многорожавшая женщина Z64.1

- влияние на ведение беременности, родов и родоразрешение (только наблюдение) Z35.4
- потребность в профилактике беременности - см. Контрацепция

Множественная миелома (M9732/3) C90.0

Множественные(ое) - см. также состояние

- болезни НКДР, как результат болезни, вызванной ВИЧ B22.7
- злокачественные новообразования, возникшие вследствие болезни, вызванной ВИЧ B21.7
- инфекции, возникшие вследствие болезни, вызванной ВИЧ B20.7
- пальцы (многопалость, полидактилия (врожденная)) Q69.9
- родоразрешение - см. Родоразрешение многоплодное
- роды, влияние на плод или новорожденного P01.5


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...