Кавасаки синдром симптомы


Болезнь Кавасаки: описание, диагностика, лечение и прогноз Болезнь кавасаки

Болезнь (синдром) Кавасаки – это воспаление сосудов, которое поражает в основном детей в возрасте от двух до пяти лет. При отсутствии лечения коронарные артерии серьезно повреждаются почти в трети случаев, что может привести к сердечному приступу, кровоизлиянию и, в конечном итоге, смерти. Однако, если синдром Кавасаки обнаруживается и лечится своевременно, выживаемость составляет 99,5%.

МКБ коды для этого заболевания: M30.

Kawasaki Disease in Children

Синдром Кавасаки: описание

Синдром Кавасаки – это острое воспалительное заболевание мелких и средних кровеносных сосудов, которое может поражать весь организм и все органы. Поэтому болезнь может скрываться за различными симптомами.

Педиатры считают, что синдром Кавасаки является ревматическим заболеванием в широком смысле этого термина. Точнее, он относится к васкулиту (воспалению сосудов). Другое название синдрома Кавасаки –  «синдром слизистых лимфатических узлов».

Синдром Кавасаки получил свое название от имени японского педиатра Кавасаки, который впервые диагностировал болезнь в 1967 году. Он описал случаи, когда дети в течение нескольких дней страдали от высокой температуры , которая ничем не снижалась, и производила к тяжелым последствиям.

В большинстве случаев синдромом Кавасаки болеют маленькие дети. Точно не известно, почему возникает воспаление. Считается, что это результат чрезмерной реакции иммунной системы, которая  активируется патогенами. При синдроме Кавасаки воспалительная реакция возникает без воздействия патогенов на стенку сосуда. Это воспаление проявляется в разных местах организма, но сердце особенно подвержено риску.

Опасность синдрома Кавасаки

Воспаление коронарных артерий приводит к повреждению сосудистой стенки, а это чревато тяжелыми последствиями в случае возникновения кровотечения или закупорки сосудов.

Даже спустя годы после болезни высок риск сердечного приступа из-за повреждения коронарных артерий синдромом Кавасаки. Взрослые, которые в детстве страдали от болезни Кавасаки,  могут находиться в смертельной опасности в течение многих лет после болезни из-за тяжелых сердечных осложнений.

Синдром Кавасаки: симптомы

Синдром Кавасаки может скрываться за различными симптомами, потому что болезнь может поражать практически любой орган.

Тем не менее, есть пять основных симптомов, которые очень типичны, и наличие которых позволяет заподозрить синдром Кавасаки:

  • Во всех случаях наблюдается повышение температуры свыше 39°С на протяжении более пяти дней. Особенность этой лихорадки в том, что невозможно обнаружить ее причину. Часто бактерии или вирусы вызывают лихорадку, но при синдроме Кавасаки патоген не обнаруживается. Даже антибиотикотерапия не помогает снизить температуру.
  • Слизистая оболочка полости рта, язык и губы багрового цвета у 90 процентов пациентов. Врачи говорят о симптоме лаковых губ и клубничного или малинового языка.
  • В 80 процентах случаев появляется сыпь на груди , животе и спине. Это может напоминать скарлатину или корь, но для инфекций не характерна сыпь на ладонях и подошве стопы. Через две-три недели кожа начинает облазить на пальцах рук и ног. Шелушение кожи – очень поздний признак синдрома Кавасаки.
  • Очень часто встречается двусторонний конъюнктивит. Синдром Кавасаки не вызывает образования гноя, потому что в воспалении не участвуют бактерии. Поэтому наличие гнойного конъюнктивита свидетельствует против синдрома Кавасаки.
  • Примерно у двух третей пациентов опухают лимфатические узлы на шее. Это является признаком того, что в организме протекает воспалительная реакция и активируется иммунная система.

Пораженные синдромом дети быстро замечают, что они серьезно больны. Они быстро устают, становятся малоактивными и капризными.

При синдроме Кавасаки могут быть затронуты все органы, поэтому в дополнение к вышеупомянутым пунктам, могут возникать боли в суставах, диарея, рвота, головная боль, болезненное мочеиспускание или боль в груди .

Безусловно самое опасное осложнение – воспаление сосудов сердца. При наличии дефицита снабжения миокарда кислородом может развиться сердечный приступ, типичными симптомами которого являются боль в груди с радиацией в руку, чувство стеснения в груди и одышка. Поэтому всегда необходимо интенсивный контроль состояния сердца для своевременного выявления серьезных осложнений.

Синдром Кавасаки: причины и факторы риска

Причины синдрома Кавасаки до конца не ясны. Исследователи подозревают, что за этим стоит чрезмерная реакция защитной системы организма. В кровеносных сосудах запускается воспалительная реакция, что приводит к повреждению сосудистой стенки. Имеет значение генетический компонент.

Четверо из пяти пострадавших – дети в возрасте от двух до пяти лет. Мальчики чаще страдают от синдрома Кавасаки, чем девочки.

Помимо определенной генетической предрасположенности никакие дополнительные факторы риска не известны. Генетический компонент проявляется в том, что дети, имеющие братьев или сестер с синдромом Кавасаки, чаще сами заболевают этим синдром.

Синдром Кавасаки: диагностика

Диагноз синдрома Кавасаки ставится в основном клинически, так как нет конкретных тестов для этого заболевания.

Врач должен заподозрить синдром Кавасаки, если есть четыре из пяти симптомов:

  • лихорадка,
  • сыпь,
  • покраснение слизистой оболочки полости рта,
  • конъюнктивит,
  • лимфаденопатия.

Если подозревается синдром Кавасаки, сердце должно быть обследовано максимально тщательно. В частности, для раннего выявления возможного повреждения сердечной мышцы необходы электрокардиограмма (ЭКГ) и УЗИ сердца.

Если у ребенка лихорадка, продолжающаяся несколько дней, и врач не может найти причину повышения температуры, он должен подумать о синдроме Кавасаки.

Некоторые показатели крови могут помочь врачу в постановке диагноза. Так называемые маркеры воспаления (лейкоциты, С-реактивный белок и скорость оседания эритроцитов) повышены и указывают на воспалительный процесс. В крови не обнаруживают бактерий или вирусов, иначе возникнет подозрение на заражение крови (сепсис).

При подозрении на синдром Кавасаки, следует осмотреть все органы. Особенно показано ультразвуковое исследование, поскольку при этом визуализируются все органы брюшной полости.

Синдром Кавасаки: лечение

За последние годы лечение синдрома Кавасаки стало значительно эффективнее. Стандартом на сегодня является терапия антителами (иммуноглобулинами). Это искусственно продуцируемые белки, которые могут уменьшать воспалительный ответ и восстанавливать иммунную систему. При своевременном лечении значительно сокращаются сосудистые повреждения сердца, что значительно снижает вероятность возникновения осложнений.

Для снижения температуры и подавления повышенного свертывания крови обычно используют ацетилсалициловую кислоту (АСК). Считается, что это помогает снизить количество сердечных приступов.

Если ребенку не становится лучше через один-два дня после начала лечения, нужно вводить в дополнение к иммуноглобулинам и АСК так называемые стероиды. Стероиды, такие как кортизон, подавляют иммунную систему, тем самым останавливают воспалительные реакции в организме.

Если заболевание все же привело к разрыву или закупорке коронарных сосудов, может потребоваться восстановление кровоснабжения сердца с помощью катетера или хирургическим путем. Для этого проводится имплантация здоровых срезов сосудов или сосудистых протезов, а также стентов – это маленькие сетчатые трубки, которые поддерживают пораженную артерию изнутри.

Даже после хорошо вылеченного синдрома Кавасаки, сердце должно быть осмотрено на предмет повреждений. В некоторых случаях снижение свертываемости крови может потребоваться в течение нескольких месяцев путем использовании АСК, чтобы избежать поздних сердечных осложнений.

Синдром Кавасаки: течение болезни и прогноз

Поскольку синдром Кавасаки может поражать васкулитом все органы, течение заболевания может сильно различаться. Кроме того, в острой фазе может возникнуть миокардит, который может вызвать долговременное нарушение работы сердца. Инфаркты и выпячивание стенок сосудов (аневризмы) обычно возникают в первые несколько недель после начала лихорадки.

Есть также нетипичное течение синдрома Кавасаки, когда диагностика затруднена из-за отсутствия характерных симптомов, что приводит к позднему выявлению заболевания.

На прогноз синдрома Кавасаки благоприятно влияет, прежде всего, быстрое начало терапии.

Чем меньше повреждение сосудов, тем ниже вероятность отдаленных последствий заболевания. Чтобы оценить долгосрочный ущерб, нужно искать неровности внутри коронарных артерий, которые являются риском развития аневризмы стенки сосуда. Около половины всех аневризм восстанавливается самостоятельно, но некоторые сохраняются в течение всей жизни человека и представляют для него смертельную угрозу.

Осложнения синдрома Кавасаки включают в себя:

  • Воспаление сердечной мышцы (острый миокардит).
  • Сужения коронарных артерий (стенозы).
  • Отмирание частисердечной мышцы (инфаркт миокарда).
  • Воспаление перикарда (перикардит).
  • Аритмия.
  • Разрыв аневризмы.

При своевременной терапии 99,5% заболевших синдром Кавасаки выздоравливают, хотя у них могут в дальнейшем проявиться долгосрочные последствия.

Вас также может заинтересовать

prosimptom.ru

первые симптомы, выбор диагностики и современное лечение

Одной из основных причин патологий сердца и сосудов у детей является синдром Кавасаки. Данная аномалия считается редкой и малоизученной. Она способна привести к печальным последствиям, в том числе и к летальному исходу. Поэтому важно вовремя распознать признаки заболевания и оказать ребенку помощь.

Причины развития синдрома Кавасаки

Впервые недуг был открыт в середине двадцатого века азиатским доктором. Согласно информации из Википедии, аномалия представляет собой остро протекающую лихорадку у детей. Болезнь Кавасаки также называют слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом. Патология характеризуется развитием пролиферативно-деструктивного васкулита, артериитом.

В России встречается довольно редко, чаще болезнь Кавасаки диагностируют в азиатских странах. Из ста тысяч детей ею больны около десяти процентов малышей. В медицинской практике известны случаи, когда патологию обнаруживали у взрослых пациентов.

Точные причины синдрома Кавасаки у детей не выявлены. Известно, что некоторую роль в развитии болезни играет наследственность, ведь часто она передается из поколения в поколение и наблюдается у родственников.

Заболевание имеет инфекционную природу. Это было выявлено во время обследования больных. В их крови найдены частицы некоторых вирусов. В качестве предполагаемых агентов рассматривают следующие микроорганизмы:

  • стафилококк;
  • стрептококк;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • парвовирус;
  • спирохет.

Есть у патологии и сезонная изменчивость. Пик  приходится на весну и зиму. Существует гипотеза, что заболевание Кавасаки является ответом иммунитета на воздействие токсинов.

В развитии патологии большую роль играет принадлежность человека к конкретной этнической общности. В доказательство этому выступает повышенная чувствительность к данному синдрому людей, проживающих в Китае, Японии и Корее.

Характерные признаки

Заболевание сопровождается поражением коронарных и других сосудов, образованием аневризм, тромбозов. Обычно оно развивается через два месяца после рождения. В большинстве случаев патология приходится на четвертый год жизни малыша. Отмечено, что мальчики страдают ею в два раза чаще, чем противоположный пол.

Болезнь кавасаки у детей имеет симптомы, проявляющиеся внезапно. Изначально у ребенка повышается температура, которая может держаться целый месяц. Иногда она доходит до 40 градусов. Больного беспокоит лихорадка, которая длится не менее пяти дней. При этом он ощущает сонливость, спазмы в животе, становится раздражительным. Есть и другие симптомы синдрома Кавасаки:

  • сухость губ;
  • увеличение лимфоузлов шеи;
  • покраснение внутренней ротовой оболочки и соединительной оболочки глаз.

Через несколько дней к неприятным признакам добавляются кожная экзантема, полимфорные образования, отек ладоней и подошв, на слизистой во рту и на половых органах появляются высыпания. В некоторых случаях синдром сопровождается следующими проявлениями:

  • суставной болью;
  • расстройством желудочно-кишечного тракта;
  • аритмией;
  • тахикардией;
  • выпячиванием стенки артерий;
  • кардиомегалией.

Примерно через три недели некоторые признаки исчезают, на ладонях и подошвах появляются шелушения, а язык становится малиновым. Увидеть больных с симптомами Кавасаки можно на фото (представлено ниже). Что касается органов дыхания, то у больного могут наблюдаться ринорея, кашель. В некоторых случаях проявляются судороги, паралич лицевого нерва и конечностей.

У грудных детей наблюдаются повышенная возбудимость, плохой сон, зуд из-за сыпи на коже. Опухания и болевые ощущения в языке могут стать причиной отказа от еды.

Характерным клиническим признаком у девочек и мальчиков является уплотнение и покраснение области в месте инъекции БЦЖ. Этот симптом в некоторых странах не выявляется, так как подобная массовая вакцинация в определенных государствах не предусмотрена.

Диагностика патологии

Сложность диагностирования заболевания заключается в редкости аномалии. Не каждый специалист способен отличить ее от других недугов. Иногда синдром путают с ветрянкой, скарлатиной, корью. Проявления болезни Кавасаки сходны с токсическим шоком, синдромом Стивенса-Джонсона, а также с признаками других экзантемных инфекций. Часто вместе с этой патологией диагностируют тонзиллит, пневмонию, инфекции мочевыводящих путей.

Поводом для обращения к врачу являются повышение температуры, кожная сыпь и поражения слизистой, отеки кистей и стоп, не прекращающаяся более пяти дней лихорадка . Хотя бы четыре из пяти симптомов должны присутствовать у больного, чтобы убедиться в наличии болезни. Если у ребенка развиваются аневризмы коронарных артерий, достаточно трех признаков.

В большинстве случаев требуется консультация инфекциониста, кардиолога, дерматолога. Лабораторные исследования включают в себя:

  1. Биохимический и общий анализы крови. У больных наблюдается увеличение лейкоцитов, тромбоцитоз, активность трансаминазов, повышенный уровень билирубина и уробилиногена.
  2. Иммунологический анализ. Показывает содержание С-реактивного белка.
  3. Анализ мочи. Выявляет наличие небольшой микрогематурии, протеинурии.
  4. Для постановки диагноза Кавасаки применяют следующие мероприятия:
  5. Электрокардиограмма. Показывает работу сердца, нарушения его функций.
  6. Эхокардиография. Выявляет поражения коронарных артерий, аневризмы и стенозы различных отделов.
  7. Ангиография. Оценивает состояние сосудов, показывает истончение и расширение артерий.

В некоторых случаях могут потребоваться рентген органов грудной клетки, анализ ликвора, поясничная пункция. На основе результатов диагностики и расспроса родителей назначается соответствующее лечение.

Лечение

Обычно больного помещают в стационар, где лечат под контролем доктора. Радикальных терапевтических методов патологии не существует. Синдром кавасаки включает лечение у детей с помощью консервативных методов, а запущенные случаи поражения сердца и сосудов ликвидируются хирургическим путем. Основной целью терапии является защита сердечно-сосудистой системы.

Обычно назначают следующие препараты:

  1. Антикоагулянты. Применяют для профилактики образования тромбов. Часто выписывают «Клопидогрел», «Варфарин».
  2. Аспирин. Снижает риск тромбообразования, понижает температуру тела, устраняет лихорадку.
  3. Иммуноглобулин. Купирует воспалительные процессы в сосудах, препятствуя образованию аневризма, способствует снижению температуры, уменьшению воспалительных процессов. Внутривенное введение «Иммуноглобулина» проводят в больнице в течение первых 12 часов.

Эти средства оказывают жаропонижающее действие и снижают риск слипания тромбоцитов. Их используют на первом терапевтическом этапе. Все препараты должен назначать лечащий доктор.

Самостоятельная терапия недопустима.

Второй этап предполагает устранение аневризма сосудов. Пациенту назначают дополнительно курс «Аспирина» и антикоагулянтов с регулярным осмотром у кардиолога.

Детям, которые перенесли острую стадию заболевания, проводят стентирование, ангиопластику, аорто-коронарное шунтирование. Кортикостероидная терапия применяется с осторожностью, так как она увеличивает риск образования тромбов.

Возможные осложнения

Главная опасность патологи заключается в том, что в инфекционный процесс вовлечены мелкие и крупные артерии. Это чревато расширением сосудов, приводящим к серьезным сердечным заболеваниям. Синдром способен вызывать следующие осложнения:

  • артрит;
  • средний отит;
  • вальвулит;
  • миокардит;
  • гемоперикард;
  • закупорка желчного протока;
  • периферическая гангрена;
  • воспаление мягких мозговых тканей.

Иногда болезнь Кавасаки у взрослых дает о себе знать через некоторое время. Так, один человек из пяти сталкивается с трагичными последствиями со стороны сосудистой системы. Стенки артерий становятся менее эластичными, теряют упругость. У человека развивается раннее возникновение кальциноза и атеросклероза. Как следствие, образуются тромбозы, нарушается питание сердечной мышцы.

Прогноз выживаемости

Заболевание имеет условно благоприятный прогноз. Если начать интенсивное использование препаратов в течение первых нескольких суток, то выздоровление наступит через пару месяцев. Без адекватного лечения велик риск формирования аневризмов коронарных артерий.

Рецидивы практически не выявляются, их вероятность составляет 1–3%. Смерть возможна в результате инфаркта миокарда и случается у 1–2 % больных. Однако от летального исхода ни один больной не застрахован, ведь он может наступить даже через несколько лет после перенесенной патологии.

Даже после выздоровления пациент должен проходить обследование у кардиолога и соблюдать все рекомендации доктора. К сожалению, конкретных мер профилактики не существует. Важно вовремя устранять инфекции вирусного и бактериального происхождения, правильно питаться и употреблять больше витаминов, чтобы поддержать работу иммунной системы.

Болезнь Кавасаки представляет серьезную угрозу для детской жизни, поэтому нужно внимательно относиться к здоровью малыша, чтобы предупредить заболевание. Чем раньше выявлен синдром и начато лечение, тем больше вероятность того, что осложнений не будет.

Загрузка...

prosindrom.ru

причины развития у детей, симптомы, лечение

Достаточно редко диагностируемое поражение артерий у детей младшего возраста возникает из-за отложения иммунных комплексов. Это состояние названо болезнью Кавасаки. Оно проявляется повышенной температурой, высыпаниями на коже, поражением слизистых оболочек ротовой полости, глаз, покраснением ладоней и стоп, увеличением шейных лимфоузлов.

Осложнениями могут быть аневризмы сосудов, миокардит и инфаркт миокарда, менингит. Для лечения назначается иммуноглобулин во внутривенных инъекциях и длительный прием Аспирина.

📌 Содержание статьи

Причины развития синдрома Кавасаки

Однозначного заключения о происхождении болезни нет. Самая вероятная теория – генетическая предрасположенность. В качестве пускового фактора могут быть инфекции, вызванные:

  • бактериями – стрептококками и стафилококками;
  • риккетсиями;
  • вирусами герпеса, Эпштейн-Барра, ретровирусами.

Чаще всего болеют японцы, у них обнаружены особые гены, вызывающие формирование аутоиммунного процесса при попадании микробов в организм.

Рекомендуем прочитать статью о классификации васкулитов. Из нее вы узнаете о патологии и ее видах, методах диагностики и лечения.

А здесь подробнее о коронарной недостаточности.

Симптомы у детей

Синдром возникает обычно в возрасте от года до двух лет, реже обнаруживают после 5-летнего возраста. Болезнь протекает стадийно. Это связано с тем, что в острую фазу происходит активный воспалительный процесс с температурой, формированием аневризм сосудов, тромбов. Он длится около 2 недель, затем, даже без лечения, переходит в подострую фазу, продолжающуюся примерно месяц.

Исходом воспаления является замещение ткани оболочек сосудов соединительнотканными волокнами и закупорке их тромбами.

Нелеченое или не диагностированное заболевание приводит к массивному поражению коронарных артерий, оканчивающееся аневризмами с их разрывом.

Основные клинические проявления:

  • температура до 38,5 — 39 градусов от 1 до 2 недель;
  • мелкопятнистая сыпь, волдыри, скарлатиноподобные элементы на туловище, конечностях;
  • отечность ладоней и стоп, покраснение кожи на них с последующим шелушением;
  • конъюнктивит и увеит;
  • сухость во рту, малиновый язык, трещины губ, увеличенные миндалины;
  • уплотненные, большие лимфатические узлы шеи;
  • боль в суставах кистей, стоп, голеней.

Для постановки диагноза учитывают длительную лихорадку, наличие минимум 4 критериев из приведенных. Коварство болезни состоит в том, что эти признаки неспецифичны, не всегда присутствуют у пациента, возникают не в одно время. Поэтому зачастую синдром Кавасаки остается не выявленным, что приводит к осложнениям.

В чем опасность заболевания

Тяжелее всего протекает поражение коронарных артерий. Нелеченый васкулит вызывает такие последствия:

Аневризма сосудов вследствие синдрома Кавасаки

Другими состояниями, которыми может сопровождаться болезнь Кавасаки, бывают: менингит, воспаление ЛОР-органов, нарушение пищеварения, понос, гангрена пальцев кистей или стоп, уретрит. Кроме этого аневризмы возникают не только в коронарных артериях, но и в сосудах конечностей, брюшной полости. Разрывы в большинстве случаев провоцируют массивные внутренние кровотечения с летальным исходом.

Смотрите на видео о болезни Кавасаки и рекомендациях для больных:

Методы диагностики

Нет ни одного способа, который мог бы с высокой достоверностью определить синдром Кавасаки, поэтому нужно ориентироваться на длительный период лихорадки и наличие нескольких критериев, характерных для патологии.

Дополнительные методы исследования имеют вспомогательное значение, их используют чаще для дифференциальной диагностики.

Данные обследования чаще следующие:

  • анализ крови – низкие эритроциты и гемоглобин, лейкоциты выше нормы, ускоренное СОЭ;
  • биохимия крови – высокие иммуноглобулины, трансаминазы и серомукоид, рост титра циркулирующих антител в острую стадию;
  • анализ мочи – белок и лейкоциты;
  • ЭКГ – признаки ишемии;
  • ангиография – нарушение коронарного кровотока.

Лечение синдрома Кавасаки

Несмотря на аутоиммунную природу болезни гормональная терапия кортикостероидами противопоказана, потому что она усиливает процесс тромбообразования в венечных артериях сердца.

Назначают внутривенное введение иммуноглобулина. Капельница ставится только в условиях стационара под наблюдением врача. Ее длительность около 10 часов.

Наиболее эффективна такая терапия в первые две недели болезни. Если после первой инфузии не упала температура, не снизились показатели воспалительного процесса в крови, то назначается повторное применение. На курс может понадобиться 3 — 5 флаконов препарата.

Для понижения риска закупорки сосудов сгустками крови рекомендуют:

  • Аспирин – после стабилизации температуры переходят на профилактический длительный прием. Для защиты слизистой применяют таблетки в оболочке и пьют их после еды.
  • Варфарин или Плавикс используют у детей с выявленной аневризмой артерий.

Прогноз для пациентов

Если поставлен диагноз правильно, начато введение на ранних этапах болезни иммуноглобулина и препаратов для разжижения крови, то отмечается обратное развитие основных признаков. Прогноз при этом благоприятный в большинстве случаев.

Описаны также крайне тяжелые формы с летальным исходом от инфаркта с острой недостаточностью кровообращения. Реже смертью заканчивается миокардит.

Отдаленными последствиями болезни являются:

Атеросклероз коронарной артерии как последствие синдрома Кавасаки

Поэтому всех пациентов, которым был поставлен диагноз, наблюдают кардиолог или ревматолог, они не реже одного раза в 2 — 3 года проходят УЗИ сердца и ЭКГ. Факторами, которые могут спровоцировать нарастание признаков ишемии миокарда, являются:

  • курение,
  • высокий холестерин крови,
  • повышенное давление,
  • ожирение,
  • частое психоэмоциональное напряжение,
  • низкая двигательная активность.

Рекомендуем прочитать статью об уртикарном васкулите. Из нее вы узнаете о видах патологии и ее признаках, диагностике, методах лечения и прогнозе для больных.

А здесь подробнее о васкулите при волчанке.

Синдром Кавасаки протекает с поражением артериальной стенки циркулирующими иммунными комплексами. Клиническая картина включает длительную лихорадку, разнообразную сыпь, увеличение лимфоузлов. Самым тяжелым последствием является васкулит и тромбоз венечных артерий. Возникающий инфаркт миокарда или аневризма сосуда могут быть смертельными.

При несвоевременной диагностике и отсутствии лечения иммуноглобулином и антикоагулянтами прогноз неблагоприятный. Терапия на ранней стадии обычно эффективна и приводит к обратному развитию признаков болезни. Все пациенты, перенесшие это заболевание, относятся к группе повышенного риска инфаркта миокарда в дальнейшем.

Читайте также

  • Синдром Марфана: признаки, причины, диагностика...

    Многие известные люди имели синдром Марфана, признаки которого ярко выражены. Причины кроются в неправильном развитии соединительной ткани. Диагностика у взрослых и детей не отличается. Какое лечение и прогноз?
  • Болезнь Такаясу или неспецифический аортоартериит...

    Выявить болезнь Такаясу непросто. Неспецифический аортоартериит диагностируется у взрослых и детей. Симптомы заметить непросто, поскольку основной из них - разница давления на руках. Лечение включает кортикостироиды, прогноз дается осторожно.
  • Синдром верхней полой вены: симптомы сдавления...

    ВПВ или синдром верхней полой вены возникает по причини сдавления из-за внешних факторов. Симптомы проявляются расширение вен в верхней части туловища, синюшностью лица. Лечение заключается в снятии симптомокомплекса и терапии основного заболевания.
  • Васкулиты: классификация

    Классификация васулитов на сегодняшний день достаточно поверхностная, поскольку объединить четко все параметры под один невозможно. Тем не менее, она есть.
  • Коронарная недостаточность: причины, симптомы, виды...

    Выявляется коронарная недостаточность обычно не сразу. Причины ее появления заключаются в образе жизни и наличии сопутствующих заболеваний. Симптомы напоминают стенокардию. Бывает внезапная, острая, относительная. Диагностика синдрома и подбор средства зависят от вида.
  • Синдром Рейно: симптомы, причины, стадии, диагностика...

    Причины, почему возникает синдром Рейно, кроются в постоянных вибрациях, из-за которых меняются сосуды пальцев. Синдром без лечения может стать настоящим заболеванием, и тогда уже народные методы не помогут. Чем раньше будут замечены симптомы, начато лечение, тем лучше.
  • Синдром Бадда-Киари: симптомы у взрослых и детей...

    Возникает синдром Бадда из-за закупорки тромбом вен печени. Симптомы у взрослых и детей схожи с желтухой, но развиваются быстрее и гораздо опаснее. Диагностика синдрома Бадда-Киари - УЗИ, анализы крови, КТ, МРТ. Лечение проводится экстренно, иначе пациент может умереть.

cardiobook.ru

Болезнь Кавасаки: причины, симптомы, лечение синдрома

Болезнь Кавасаки - это редкая, но довольно опасная сосудистая патология, относящаяся к категории системных васкулитов. Во время течения такого заболевания отмечается атака стенок сосудов клетками собственной иммунной системы. В настоящее время причины формирования подобного недуга остаются для клиницистов белым пятном, однако принято считать, что патологическое влияния оказывают болезнетворные бактерии и вирусы.

Такой синдром обладает специфическими клиническими признаками, среди которых - длительная лихорадка, увеличение размеров лимфатических узлов, изменения со стороны органов зрения и языка, а также отёчность ладоней и стоп.

Диагноз устанавливается путём изучения симптоматической картины, а также при помощи осуществления широкого спектра лабораторных и инструментальных обследований. Такие манипуляции в обязательном порядке дополняются тщательным осмотром больного.

Лечение недуга осуществляется только консервативными методами, суть которых заключается в приёме, внутривенном введении и местном использовании медикаментов.

Международная классификация заболеваний десятого пересмотра выделяет для такого синдрома отдельный шифр. Код по МКБ-10 - М30.03.

Этиология

На сегодняшний день выяснить, почему развивается синдром Кавасаки, не представляется возможным, однако клиницисты из области педиатрии и детской ревматологии выделяют несколько теорий, согласно которым в качестве предрасполагающего фактора могут послужить:

  • различные аутоиммунные процессы, во время которых иммунная система начинает вырабатывать антитела против собственных клеток, тканей, сосудов и внутренних органов;
  • проникновение в человеческий организм болезнетворных агентов;
  • наследственная предрасположенность - вероятность того, чтопотомство больных с подобным диагнозом пострадает от такого недуга, составляет примерно 9%.

В подавляющем большинстве ситуаций в качестве патологических микроорганизмов выступают:

Также стоит отметить про основную группу риска, которую составляют:

  • представители мужского пола;
  • дети, страдающие от иммунодефицитных состояний;
  • малыши, в семье которых уже были ранее зафиксированы случаи диагностирования болезни Кавасаки;
  • лица, относящиеся к жёлтой расе - чаще всего вспышки такого недуга фиксируются среди японцев;
  • дети от 1 года до 5 лет.

Клиницисты выделяют два основных пика заболеваемости:

  • первый - в возрастной категории от 9 до 11 месяцев;
  • второй - от 1.5 до 2 лет.

Примечательно то, что болезнь Кавасаки у взрослых и детей старше 5 лет практически никогда не диагностируется.

Классификация

Во время своего прогрессирования синдром Кавасаки проходит несколько стадий развития:

  • острую - продолжается от одной недели до 10 суток;
  • подострую - может занимать от 14 до 21 дня;
  • фаза выздоровления - длительность составляет от 2 месяцев до 2 лет.

Помимо этого, принято выделять полный и неполный вариант течения такой патологии.

Симптоматика

Отличительной чертой такого недуга является то, что симптоматика появляется внезапно и резко, а в качестве первого клинического признака выступает повышение температуры тела до 38-40 градусов. Зачастую лихорадочный период составляет 2 недели. Тем не менее увеличение длительности протекания такого состояния считается признаком, ведущим к неблагоприятному прогнозу.

При типичном протекании болезни Кавасаки симптомы будут следующими:

  • стойкий отёк лица и конечностей;
  • покраснение кожи ладоней и стоп, в несколько раз реже она принимает фиолетовый окрас;
  • формирование небольших по размерам плоских пятен, обладающих красным оттенком. Зачастую такие высыпания локализуются в области паха, а также на верхних и нижних конечностях;
  • возникновение на кожном покрове волдырей по типу скарлатины;
  • шелушение кожи;
  • воспалительное поражение сосудистой оболочки органов зрения;
  • двусторонний конъюнктивит;
  • сухость губ, приводящая к появлению трещин и кровоточивости;
  • увеличение миндалин;
  • изменение размеров лимфатических узлов в большую сторону - наиболее часто в патологию вовлекаются шейные лимфоузлы;
  • опухание языка, при этом он приобретает ярко-красный оттенок;
  • болевые ощущения в области сердца и в животе;
  • уплотнение суставов;
  • приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой;
  • расстройство стула, выражающееся в чередовании запоров и диареи;
  • менингит и уретрит;
  • нарушение сна, вплоть до бессонницы;
  • усталость и упадок сил;
  • аритмия и одышка;
  • суставные боли.

Синдром Кавасаки у детей грудного возраста выражается в:

  • повышенной возбудимости;
  • расстройствах сна;
  • сильнейшем кожном зуде;
  • отказе от еды;
  • обильной диарее;
  • частой рвоте.

Симптоматика неполного синдрома представлена:

  • лихорадкой, продолжающейся менее недели;
  • эритемой стоп и ладоней;
  • кожными высыпаниями;
  • трещинами на губах, но без кровоточивости;
  • отёчностью языка;
  • конъюнктивитом.

Симптомы болезни Кавасаки

Диагностика

Благодаря тому, что подобная патология обладает ярко выраженными специфическими признаками, с установлением правильного диагноза проблем не возникает. Тем не менее диагностика в обязательном порядке должна носить комплексный поход.

Из этого следует, что, прежде всего, клиницисту нужно:

  • ознакомиться с историей болезни - для выявления иммунодефицитных или аутоиммунных состояний, которые могут спровоцировать манифестацию данного синдрома;
  • собрать и проанализировать анамнез жизни - сюда стоит отнести информацию касательно диагностирования подобного недуга среди близких родственников маленького пациента;
  • провести тщательный осмотр больного, с обязательным изучением состояния кожных покровов, измерением ЧСС и температуры;
  • детально опросить родителей пациента на предмет перового времени возникновения и интенсивности выраженности клинических проявлений. Это даст возможность врачу составить полную симптоматическую картину и понять характер протекания синдрома Кавасаки.

Для уточнения диагноза необходимы такие лабораторные исследования:

  • общеклинический анализ крови;
  • иммунологические тесты;
  • серологические пробы;
  • биохимия крови;
  • общий анализ урины.

Что касается инструментальных обследований, то наибольшей диагностической ценностью обладают:

  • рентгенография грудины;
  • ЭКГ и ЭхоКГ;
  • суточное мониторирование ЭКГ;
  • ультрасонография внутренних органов;
  • КТ и МРТ;
  • коронарография;
  • люмбальная пункция.

Техника проведения люмбальной пункции

Во время дифференциального диагностирования болезнь Кавасаки у детей дифференцируют от:

Лечение

После подтверждения диагноза следует госпитализация больного. Помимо терапевта и ревматолога, в лечении принимают участие - кардиолог и кардиохирург. Терапия проводится только консервативными методиками и направлена на:

  • купирование лихорадочного состояния;
  • стабилизацию иммунных реакций;
  • предупреждение развития осложнений.

Для достижения таких результатов используют:

  • иммуноглобулины, которые вводят внутривенно - наибольшим эффектом такие вещества обладают, если их применяют в первые 10 суток с момента начала протекания недуга;
  • противовоспалительные средства - принимают курсом по 5-10 дней;
  • лекарства, направленные на разжижение крови;
  • антикоагулянты - показано их инъекционное введение;
  • препараты ацетилсалициловой кислоты;
  • кортикостероидные и гормональные мази - для устранения кожных проявлений.

Хирургическое вмешательство может потребоваться только в случаях формирования последствий. Вопрос об операции решается для каждого пациента в индивидуальном порядке.

Возможные осложнения

Несмотря на то что исход подобного недуга зачастую благоприятный, синдром Кавасаки может привести к развитию таких осложнений:

Профилактика и прогноз

На фоне того, что причины развития болезни Кавасаки у ребёнка остаются неизвестными, то вполне естественно, что не существует специфических профилактических мероприятий. Тем не менее для предупреждения возникновения этого недуга используются такие клинические рекомендации:

  • постоянное укрепление иммунной системы;
  • витаминотерапия и рациональное питание;
  • контроль над адекватным течением беременности;
  • консультирование у генетика - показано парам, в семьях которых ранее был диагностирован такой синдром;
  • лечение на ранних стадиях прогрессирования заболеваний вирусной и бактериальной природы;
  • регулярное обследование малыша у педиатра и иных детских специалистов.

Своевременно оказанная квалифицированная и адекватная помощь - это залог благоприятного прогноза. Однако стоит отметить, что осложнения возникают у каждого 5 пациента с подобным диагнозом. Риск летальности варьируется от 0.8 до 3%.

simptomer.ru

что это такое, симптомы, причины и лечение

Болезнь Кавасаки — это генерализованное воспаление сосудов, в основном артерий, которое сопровождается с острым лихорадочным состоянием и грозит риском развития инфаркта, кардиосклероза, ИБС, аневризмы аорты и прочих сердечно-сосудистых заболеваний.

В части симптоматики и сути явления, нарушение очень похоже на васкулит. Но имеет несколько отличительных черт:

  • Поражает только детей. В основном до 5 лет жизни.
  • Синдром обладает расовой выборочностью. Наиболее часто он встречается у азиатов, если точнее — у японцев. У них отклонение диагностируется почти в 5 раз чаще, чем у европейцев.
  • Протекает стремительно, не хронизируется и не имеет свойства рецидивировать. Обостряться.
  • Дает обильную внутреннюю симптоматику чуть ли не с первых дней существования. В основном поражает сердце, может навредить глазам.
  • Хорошо поддается терапии. В отличие от васкулита, который устраняется неделями и даже дольше.
  • Парадоксально, но при своевременной медицинской помощи, нарушение полностью излечивается и имеет хорошие прогнозы.

Болезнь нужно побороть как можно быстрее. В противном случае не избежать осложнений. В том числе смертельно опасных: вплоть до инфаркта, остановки сердца.

Механизм развития

Нарушение было и остается довольно загадочным. Ученые не пришли к единому мнению об этиологии этого процесса, его происхождении. Однако кое-какие подвижки в плане исследований есть.

Существует группа теорий относительно патогенеза синдрома Кавасаки.

Наследственный фактор

Подавляющее большинство специалистов придерживается версии о том, что нарушение имеет генетически обусловленные черты. В пользу этого говорят, в том числе и расовые, точечные и очень избирательные предпочтения состояния. Страдают японцы, чаще прочих азиатов.

Почему так? По всей видимости, предрасположенность передается с какими-то определенными генами, с целой группой. Что и приводит к росту заболеваемости в популяции.

Точно сказать, насколько вероятна болезнь у человека с отягощенным анамнезом, пока тоже не удалось. Исследования продолжаются.

Инфекционный механизм

В основе этой теории лежит предположение о том, что всему виной вирусы (герпеса, в частности Эпштейна-Барр) или бактерии вроде стафилококков.

Здесь мнения специалистов разделяются:

  • Некоторые предполагают, что нарушение имеет сугубо септическую природу. То есть начинается с поражения стенок артерий самими аномальными агентами.
  • Другие же считают, что любой инфекционный очаг может стать триггером. Спусковым механизмом. И далеко не обязательно вирусу или бактерии поражать сосуды.

И здесь начинается последняя точка зрения на болезнь Кавасаки.

Аутоиммунный механизм

Сторонники этой теории считают, что септические агенты не провоцируют синдром непосредственно. Речь идет о повышении чувствительности организма.

Если бактерия или вирус воздействует достаточно долго, защитные силы дают сбой. Ослабляют позиции. Риск их неправильной работы повышается.

В конечном итоге, иммунная система атакует собственные клетки и ткани. Вызывает воспаление. В таком случае болезнь Кавасаки становится еще ближе к васкулиту.

Большая часть исследователей придерживается некоей синтетической теории. Все три механизма играют роль в этиологии. Наследственность и воздействие инфекции — вот основные виновники. Они в системе провоцируют расстройство.

Симптомы

Клиническая картина довольно типична. Это облегчает работу врачам. Если учесть, что заболевание не имеет специфических черт с точки зрения диагностики.

В основе патологического процесса — вялое воспаление внутренних слоев артерий. Однако количество сосудов, вовлеченных в нарушение столь велико, что симптомы сразу хорошо заметны.

Основная категория больных — дети до 5 лет. Болезнь Кавасаки у взрослых не встречается, это невозможно. Пик приходится на период с 9 месяцев до 2-х лет.

Есть некоторые разночтения, исследователи называют отличные цифры. В России диагноз ставят редко, но это скорее проблема неправильной диагностики и некомпетентного отношения.

Распространенность синдрома примерно такая же, как в Европе. Она в 5 раз ниже, чем в Японии и в 3 меньше чем в среднем по азиатскому региону.

Начало расстройства

Первый признак — скачок температуры тела без понятных причин. Как правило, лихорадка довольно мягкая. Показатели термометра редко поднимаются выше 38-38.5 градусов Цельсия.

Но возможны исключения. Особенно у детей с пониженным иммунитетом. У таких пациентов нарушение вполне может проходить в атипичной, более опасной форме.

Повышенные показатели термометра сохраняются на протяжении нескольких дней. Примерно к концу первой недели, они приходят в норму. Но прочие проявления никуда не деваются.

Появление кожной сыпи

Характер ее может быть самым разным. Это и папулы, и плоские красные пятна, и волдыри, скарлатиноподобные дефекты. Локализация — дермальные слои туловища, шеи, паховой области. Реже — конечности, лицо.

Очаги довольно крупные. Могут формироваться постепенно, а затем сливаться, покрывая большую часть конечности, грудной клетки, поясницы и т.д. обильные высыпания типичны для тяжелого течения расстройства.

Внимание:

Желательно перевести пациента в стационар пока не минует острый период.

Кожные проявления сохраняются на протяжении 7-14 дней. Затем папулы вскрываются, язвы зарастают. Полное разрешение комплекса симптомов наступает к концу 3-5 недели заболевания.

Воспаление суставов 

Происходит почти всегда. В основном страдают нижние конечности. Мелкие структуры, если болезнь существует долго и не корректируется.

Объективно патологию определяют как артрит. Возможны и мягкие варианты, когда интенсивного разрушительного воспаления нет. Однако присутствуют суставные боли — артралгии.

В среднем, на полное восстановление опорно-двигательного аппарата при синдроме Кавасаки уходит до 1-2 месяцев.

Внимание:

Необратимые изменения со стороны хряща отмечаются у 20-25% пациентов. В основном, это те лица, которые не получали должного лечения.

Вовлечение слизистых оболочек

Предсказать, что пострадает в конкретном случае — трудно. Как правило, речь идет о полости рта. Развиваются воспалительные процессы, стоматиты. Возможное поражение десен, языка (глоссит). Горла. Визуально определяется сильное покраснение и раздражение. Слизистые оболочки приобретают насыщенно малиновый оттенок.

 

Почти так же часто страдает конъюнктива. Наружная выстилка глаза. Поскольку процесс несептический, выделений нет. Но пациент ощущает сильное жжение, рези при моргании сухость. Количество слезной жидкости снижается.

Визуально белки глаз выглядят тусклыми, красными. Присутствует болезненный блеск.

 

Опаснее всего, если синдром Кавасаки затрагивает внутренние структуры глаза. Сосудистую оболочку, сетчатку (увеит и прочие варианты нарушений).

В таком случае даже при грамотном лечении есть риски повреждения зрительного анализатора. В том числе, в результате кровотечений в стекловидной тело (гемофтальм). Это может закончиться слепотой на один или сразу оба глаза.

Нестандартные ситуации требуют обязательного участия офтальмолога. Сложные вопросы решаются только в больнице.

Поражение сердца и сосудов

Объективно, патология проявляет себя как миокардит. Возникают эпизоды длительной тахикардии. Частота сокращений мышечного органа существенно растет. До 120-150 ударов в минуту и более.

У детей раннего возраста ЧСС сама по себе больше, потому оценивают показатель относительно. При превышении уровня на 20-30 уд. уже говорят о расстройстве. Нормы пульса по возрастам подробно описаны в этой статье.

Возможны боли в грудной клетке разной интенсивности. По характеру они давящие, жгучие.

У детей раннего возраста субъективные ощущения выявить невозможно по понятным причинам.

Смотрят на визуальные признаки:

  • Побледнение кожных покровов, цианоз области вокруг рта и носа.
  • Пациенты в острый период апатичны, больше спят.
  • У всех без исключения больных развивается одышка. Даже в состоянии полного покоя.

Это результат ишемического процесса. Сердце само недополучает питательных веществ и кислорода и не может обеспечить прочие ткани организма. Отсюда попытки компенсировать недостаток O2 интенсификацией дыхания.

Увеличение шейных лимфоузлов

Почти в половине случаев. Симптом плохо заметен родителям ребенка. Обнаружить проявление может врач, при пальпации.

В тяжелых случаях все понятно и так. Изменяется рельеф шеи. Возможен полноценный лимфаденит. Он проявляется агрессивно: скачками температуры тела, сильными болями в проекции узлов, местным покраснением и серьезным увеличением тканей в размерах. Их деформацией. Это крайне опасно.

В среднем, синдром Кавасаки у детей проходит спустя 3-6 недель. Бесследно оставить пациента нарушение может только в том случае, если проводилось полноценное лечение. Иначе велики риски осложнений.

Как скоро они разовьются и возникнут ли вообще — вопрос вероятностный. Из-за такого «коварства» болезни, врачи продолжают действовать даже когда симптоматика сходит на нет. Это уже скорее методы профилактики.

Причины

Частично этот вопрос затрагивался. Точно сказать, почему развивается болезнь Кавасаки невозможно. Речь идет о трех ключевых факторах:

  • Отягощенная наследственность. Генетическая обусловленность. При этом сказать, как именно передается нарушение и переходит ли оно непосредственно вообще, пока не получается. Вполне может быть, что говорить нужно не о прямом наследовании, а о повышении вероятности у потомства. Следовательно, речь идет не об одном, а о целой группе генов. И это не мутация, а определенный склад иммунной, сердечнососудистой системы.
  • Инфекционный фактор. Особую роль в этиологии болезни Кавасаки играют вирусы герпеса (четвертого типа), пиогенная флора (стрептококки и стафилококки). Непосредственно нарушение они не провоцируют. Действуют косвенно. Если в организме есть септический очаг, вероятность болезни у ребенка становится выше. Но пока невозможно сказать насколько.
  • Аутоиммунный процесс — третья составляющая синдрома Кавасаки. Речь идет о повышении чувствительности организма. Так называемой гиперсенсибилизации. Если тело долго борется с инфекционным очагом, иммунитет начинает давать сбой. По ошибке реагирует слишком агрессивно даже на малейшие раздражители. Отсюда воспалительный процесс.

Болезнь кавасаки у детей имеет комплексную этиологию: влияет как наследственность, так и инфекционный фактор. Собственные защитные силы венчают общую картину, запуская патологический процесс.

Диагностика

Обследованием пациентов с подозрениями на синдром Кавасаки занимаются педиатры, кардиологи, ЛОР-врачи. Иногда и другие специалисты.

При оценке состояния, доктора опираются на формальные критерии ВОЗ:

  • Двустороннее воспаление структур глаза: конъюнктивит.
  • Увеличение регионарных шейных лимфоузлов.
  • Поражение слизистой горла, полости рта вообще.
  • Кожные высыпания любого характера.
  • Проявления со стороны суставов рук и/или ног. Признаки воспаления. Отечность, покраснение.

Для того чтобы констатировать болезнь Кавасаки, нужно хотя бы 4 симптома из названных. Это надежные критерии.

Выявить патологию просто: достаточно даже визуальной оценки состояния пациента. Но тут и скрывается основной подвох.

Синдром очень похож на прочие заболевания. Будь то васкулит, ревматоидный артрит и др. Потому не обойтись без полного комплекса исследований. Это уже вопрос подтверждения (верификации) диагноза.

  • Консультация ЛОР-врача с осмотром. Врач оценивает состояние ротовой полости, глотки. Любые отклонения, покраснения и признаки воспаления рассматриваются как положительный диагностический результат.
  • Консультация офтальмолога. Конъюнктивит выявляется сразу.
    Осмотр педиатра. Позволит исследовать прочие критерии. Подтвердить симптомы, выведенные ВОЗ.
  • В рамках первичной верификации, нужен общий анализ крови. Специфических признаков этим способом найти не удастся. Косвенно на патологию указывают повышенные лейкоциты, СОЭ. Если бушует иммунитет, появляются отклонения по эозинофилам.
  • Рентгенография грудной клетки. Чтобы исключить пневмонию и проблемы с легкими.
  • ЭКГ. Специфическое исследование функционального состояния сердца. На фоне синдрома Кавасаки как минимум развивается тахикардия. Стабильная. Длится она от нескольких часов до суток непрерывно. Иногда даже более. Прочие расстройства тоже возможны.
  • Эхокардиография. Или же УЗИ сердца. Применяют его скорее как способ исключить опасные осложнения здесь и сейчас.
  • По необходимости назначают биохимическое исследование крови.
  • При явном поражении суставов показана консультация ортопеда или ревматолога.
  • Пальпация. Возможно, УЗИ внутренних структур опорно-двигательного аппарата.

Работы много. Врачи действуют в тандеме. Болезнь не терпит пренебрежения. Начинать коррекцию нужно быстрее. От этого зависят риски осложнений.

Лечение

Надежных методов терапии пока нет. Все способы, к которым прибегают врачи, призваны снизить риски осложнений, приблизить момент выздоровления. Как именно помогать пациенту — вопрос дискуссионный.

В основном назначают препараты:

  • Иммуноглобулин. В форме растворов для внутривенных инъекций. Резко, в течение 10-12 часов устраняет все симптомы патологического процесса. Если присутствует аутоиммунный компонент, результата нет или он обратный. Потому перед тем, как назначать белки, специалист проверяет, насколько повышена чувствительность организма. Иначе можно навредить. Это первая сложность.
  • Не менее трудно разобраться с кортикостероидами. Согласно исследованиям и данным клинической практики, такие средства хорошо снимают воспаление и купируют симптомы. Но возникает другая проблема. Специальные тесты показали, что глюкокортикоиды повышают риски тромбоза коронарных артерий в будущем. В такой ситуации получится, что лечение куда опаснее основного заболевания. Применять или нет препараты подобного рода, решает врач.
  • Антиагреганты. На основе ацетилсалициловой кислоты. Их назначают только когда есть реальные риски тромбозов. В остальных ситуациях от столь опасных препаратов воздерживаются.

  • Антикоагулянты. Еще более мощные средства. Варфарин и прочие. Их вводят, если ребенок страдает аневризмой. В остальных ситуациях смысла нет. К тому же такие лекарства очень опасны.

Из немедикаментозных методов выделяют плазмаферез. Способ очистки жидкой фракции крови. Польза от него тоже спорная.

Однозначно эффективных и универсальных способов лечения не существует. Решать вопрос должен врач, исходя из конкретного клинического случая.

Прогноз

Как ни странно, благоприятный. Летальность заболевания держится на уровне 1-3%, плюс-минус по разным оценкам. Но при своевременной коррекции шансы на полное восстановление максимальны. Главное не тянуть с медицинской помощью.

Последствия

Осложнений масса. В основном они имеют сердечно-сосудистую основу:

  • Аневризма аорты (стеночное выпячивание). Смертельно опасное последствие. В основном поражает коронарные сосуды. Те, что питают мышечный орган.

  • Атеросклероз.

Синдром кавасаки — это распространенное педиатрическое заболевание смешанного характера, отличается сложной этиологией и довольно слабо изучено, несмотря на то, что известно более полувека.

Чтобы гарантировать положительный прогноз, лечение нужно начать как можно раньше. При грамотном подходе риски минимальны.

cardiogid.com

симптомы, фото, лечение у детей и взрослых

Болезнь Кавасаки — что это такое? Симптомы и лечение
Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки, слизисто-кожно-лимфатический синдром) принадлежит к группе заболеваний под названием «системный васкулит». Заболевания этой группы вызывают аномальное повреждение клетками иммунной системы сосудов, чаще всего, артерий и вен среднего и маленького размера. В случае с синдромом Кавасаки, то при нем возможно повреждение у детей коронарных артерии – сосудов, несущих обогащенную кислородом кровь и питательные веществ к сердцу.

Кроме коронарных артерий, воспалительный процесс может охватить околосердечную сумку (перикард), которая окружает сердце, а также эндокардиальную ткань (внутреннюю часть сердца), и даже саму сердечную мышцу.

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей – обычно в возрасте до 5 лет. Редко ей подвергаются дети старшего возраста и взрослые. Пик заболеваемости попадает на возраст от 1 до 2 лет, причем чаще болеют мальчики.

Что это такое?

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки. 

Причины возникновения

В настоящее время ревматология не имеет однозначных данных о причинах развития болезни Кавасаки.

Наиболее признанной теорией является предположение о том, что болезнь Кавасаки развивается на фоне наследственной предрасположенности под влиянием инфекционных агентов бактериальной (стрептококк, стафилококк, риккетсии) или вирусной (вирус Эпштейна-Барра, простого герпеса, парвовирусы, ретровирусы) природы.

В пользу наследственно обусловленной предрасположенности к болезни Кавасаки свидетельствует связь заболевания с расовой принадлежностью, его распространение в других странах преимущественно среди японских эмигрантов, развитие заболевания у 8-9% потомков переболевших лиц.

Симптомы болезни Кавасаки

Самый яркий симптом синдрома-болезни Кавасаки у детей (см. фото) — лихорадка, продолжающаяся дольше 5 суток. Также при СК наблюдается:

  • увеличение размера шейного лимфоузла;
  • отёчность языка;
  • приобретение языком алого оттенка;
  • покраснение губ;
  • трещины на губах;
  • сыпь полиморфного характера, локализующаяся на любом участке тела;

Примерно через 2 недели после появления лихорадки у ребёнка могут появиться уплотнения с шелушащейся кожей на ладони или подошвах.

В течении патологии выделяют три стадии, циклично сменяющих друг друга:

  1. Острая стадия длится две недели и проявляется лихорадкой, симптомами астенизации и интоксикации. В миокарде развивается воспалительный процесс, он ослабевает и перестает функционировать.
  2. Подострая стадия проявляется тромбоцитозом в крови и симптомами сердечных расстройств — систолическим шумом, приглушенностью сердечных тонов, аритмией.
  3. Выздоровление наступает к концу второго месяца болезни: исчезают все симптомы патологии и нормализуются показатели общего анализа крови.

Синдром Кавасаки у взрослых характеризуется воспалением коронарных сосудов, которые перестают быть эластичными и набухают на некоторых участках. Болезнь приводит к раннему атеросклерозу, кальцинозу, тромбообразованию, дистрофии миокарда и инфаркту. У молодых людей аневризмы со временем становятся меньше и могут окончательно исчезнуть.

Пациенты жалуются на боль в сердце, тахикардию, артралгию, рвоту, понос. В более редких случаях отмечаются симптомы менингита, холецистита и уретрита, кардиомегалия, гепатомегалия. 

Диагностика

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

  1. Эритема ладоней или стоп;
  2. Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни;
  3. Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания;
  4. Двусторонняя конъюнктивальная инъекция;
  5. Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки;
  6. Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях;
  7. Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек;
  8. Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

Болезнь Кавасаки имеет очень тяжелое течения и часто осложняется развитием серьезных нарушений:

  1. Миокардита,
  2. Приобретенной аортальной и митральной недостаточностью,
  3. Гемоперикарда,
  4. Среднего отита,
  5. Инфаркта миокарда,
  6. Разрыва аневризмы,
  7. Перикардита,
  8. Вальвулита,
  9. Острой и хронической сердечной недостаточности.

Своевременная диагностика и лечение синдрома Кавасаки позволили резко сократить заболеваемость и детскую смертность.

Лечение болезни Кавасаки

Основная цель медикаментозной терапии заключается в том, чтобы защитить от поражения сердечно-сосудистую систему.

Хороший эффект при болезни Кавасаки дают следующие препараты:

Аспирин обладает мощным противовоспалительным действием и способствует разжижению крови, поэтому широко применяется для лечения болезни Кавасаки.
Иммуноглобулин вводится внутривенно раз в сутки и позволяет организму быстрее справиться с заболеванием путем повышения пассивного иммунитета.
Антикоагулянты для профилактики тромбообразования больным назначаются антикоагулянты, чаще всего клопилогель и варфарин.

При развитии осложнений со стороны сердечно-сосудистой системы (стеноза, аневризм, инфаркта миокарда) детям, перенесшим острую и подострую стадию болезни Кавасаки могут быть назначены ангиопластика, аорто-коронарное шунтирование или стенирование. 

Прогноз

Обычно, на 2-3 месяц течения заболевания симптоматика полностью сходит на нет. Спустя 4-8 недель после этого на ногтевых пластинах момента могут образоваться поперечные борозды белого цвета. Если заболевание не лечить, то в 25% случаев развивается разрыв аневризмы.

На данный момент случаи смертельного исхода составляют 0,1-0,5%, что позволяет говорить о положительном прогнозе. В редких случаях, примерно в 3%, заболевание может рецидивировать в течение года после излечения.

p-87.ru

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром Кавасаки у детей > Клинические протоколы МЗ РК

 
 
Диагноз
Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Корь Лихорадка,  конъюнктивит, пятнисто-папулезная экзантема
 
Физикальный осмотр
Анамнез (контакт)
Лабораторные данные
Катар верхних дыхательных путей в виде ринита с обильными слизистыми, затем слизисто-гнойными выделениями и сухого, навязчивого кашля.
Сыпь папулёзная, обильная.
 Этапность: лицо → туловище → конечности.
Пятна Коплика
Шелушение при кори на кистях и на стопах не наблюдается
Ювенильный идиопатический  артрит, системный Длительной (2 недели и более) гектической лихорадкой,
генерализованной лимфоаденопатией и пятнистой розовой летучей сыпью в
отсутствие артрита.
Оценка клинической картины болезни,
 Лабораторные и инструментальные данные
 
 
 
 
 
Генерализованная лимфоаденопатия безболезненная,
гепатомегалия или серозит.
Пятнистая розовая летучая сыпь.
Нет конъюнктивита, шелушения кистей и стоп, «малинового языка»
Узелковый полиартериит Лихорадка
астения
артралгии
миалгия
 
Оценка клинической картины болезни и подтверждается ангиографическим исследованием и биопсией поражённых тканей (чаще — кожно-мышечного лоскута, икроножного нерва, реже — почки). Подкожные узелки, дистальная гангрена, артериальная гипертензия, множественный асимметричный мононеврит.
Синдром Стивенса-Джонсона Лихорадка
Поражение слизистых оболочек
Сыпь
Анамнез (характер питания, принимаемые лекарственные средства, заболевания, особенно аллергические, у родителей и других родственников. Время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Наличием последовательно трансформирующихся
высыпаний: макулы – папулы – везикулы и буллы, уртикарные элементы или сливная
эритема с изъязвлениями и некрозом. По клиническим
данным, а также потому, что лихорадка при них длится менее 5 дней и/или реагирует
на введение антибиотика.
 
Экзантемные инфекции Лихорадка, сыпь, лимфоаденопатия Оценка клинической картины, лабораторные данные Диффузная эритема, корочки, петехии, пурпура, формирование везикул не характерны для СК
Инфекционный мононуклеоз в 10-15%
случаев сопровождается макуло-папулезной сыпью, увеличение шейных лимфоузлов
Физикальные  и лабораторные данные Анорексия, недомогания,
температура, которая длится 1-3 недели
 
Скарлатина Сыпь
Лихорадка
Лимфоаденопатия
Оценка клинической картины, анамнез Не встречается инъекция конъюнктивы, плотного отека кистей и стоп с последующим шелушением
Аденовирусная инфекция Чаще у детей до 5 лет
Лихорадка
Конъюнктивит
Физикальные и лабораторные данные Не бывает «малинового языка», плотного отека кистей и стоп с последующим шелушением
Синдром ошпаренной кожи Макулярная эритема, которая начинается на лице, неэкссудативный конъюнктивит Оценка клинической картины, анамнез Поражения слизистой оболочки не наблюдается, крупные вялые пузыри, кожа по типу папиросной бумаги.
Эффект от антибактериальной терапии

diseases.medelement.com

Синдром Кавасаки у ребенка: симптомы, причины, лечение, осложнения

Болезнь Кавасаки затрагивает в основном детей от двух до пяти лет, если не обращать внимание на первые симптомы, она может привести к сердечному приступу, кровоизлиянию и в конечном итоге, гибели ребенка. Когда меры предприняты своевременно, ничего подобного не происходит, более 95% детей выздоравливают без осложнений.

Синдром Кавасаки — это острое воспалительное заболевание мелких и средних кровеносных сосудов, поражающее весь организм, в том числе внутренние органы. Педиатры относят заболевание к ревматическим, во время которого воспаляются лимфатические узлы. Название болезнь получила в честь своего «первооткрывателя» японца в 1967 году. Специалист описал несколько случаев, когда дети страдали от высокой температуры в течение нескольких дней и покрывались сыпью.

Почему происходит воспаление все еще не известно, коронарных артерий может повредить стенку сосуда, а если проявится кровотечение или закупорка, пациенту грозят тяжелые последствия, например, возникновение сердечного приступа через несколько лет.

Синдром Кавасаки у ребенка — симптомы

Болезнь скрывается за самыми различными факторами, поскольку он влияет практически на каждый орган. Именно поэтому врачи рекомендуют обращаться к ним при каждом повышении температуры у ребенка, чтобы педиатр мог вовремя определить болезнь и принять все меры для предотвращения дальнейшего развития. Самостоятельная диагностика до осмотра врачом вполне допустима, существуют пять основных признаков.

Во всех случаях наблюдается повышение температуры свыше 39°С не снижающейся более трех дней, обычно, лихорадка возникает при заражении вирусами или бактериями, но в случае Ковасаки, патогены отсутствуют, поэтому снизить температуру обычными средствами не удается. У 90% детей слизистые оболочки рта и губы приобретают багровый, схожий с малиной цвет.

В 80% случаев появляется сыпь на груди, животе и спине, как если бы у ребенка была скарлатина или корь. Кроме того, имеется сыпь на ладони и подошве стопы. Через две-три недели сыпь распространяется на пальцы рук и ног. Сухость, шелушение кожи — поздние признаки.

Очень часто встречается двусторонний конъюнктивит без образования гноя, так как в воспалении не участвуют бактерии. Когда он присутствует, можете быть уверены, что это не Кавасаки. Примерно у 2/3 пациентов увеличиваются лимфатические узлы реагирующие на процесс воспаления и активацию иммунитета. Ребенок становится вялым, возможна боль в суставах, болезненное мочеиспускание. Безусловно самое опасное проявление — воспаление сосудов сердца. Первые симптомы — одышка, неприятные ощущения в груди.

Синдром Кавасаки  — причины 

Исследователи подозревают, что за этим стоит чрезмерная реакция защитной системы организма. Воспалительная реакция запускается в кровеносных сосудах, повреждая их стенки. Также здесь играет роль генетика, некоторые эксперты предполагают, что клетки «запрограммированы» на особую чувствительность к любым изменениям в организме. В России заболевание встречается редко, четверо из пяти пациентов — дети от двух до пяти лет, мальчики болеют чаще девочек.

Проводимые обследования

Диагноз в основном ставится клинически на основании выше перечисленных симптомов без каких-либо дополнительных тестов, кроме обследования крови, состояния сердца с помощью УЗИ и электрокардиограммы. Анализ крови показывает уровень воспаления и позволяет уточнить с чем оно связано — вирусами и бактериями или устанавливаемой болезнью.

Синдром Кавасаки у детей — лечение

За последние годы лечение значительно улучшилось. Стандарт сегодня — терапия антителами (иммуноглобулинами). Это искусственно продуцируемые белки, уменьшающие воспалительный ответ и восстанавливающие иммунную систему по регулируемым путям. При введении препаратов,  повреждения сердца в значительной степени предотвращаются, поэтому вероятность возникновения осложнений значительно снижается.

Если ребенку не становится лучше через один-два дня после начала терапии, дополнительно используют стероиды подавляющие иммунную систему. Когда болезнь уже привела к разрыву окклюзии коронарных сосудов, может потребоваться хирургическое вмешательство. После лечения необходимо наблюдение у кардиолога и временный прием лекарственных средств предотвращающих позднее развитие осложнений.

Поскольку затрагиваются все органы, течение заболевания у разных детей отличается. В острой фазе, может возникнуть миокардит, вызывающий долговременное повреждение сердца. Инфаркты и аневризма обычно происходит в первые несколько недель после начала лихорадки. Также возможно атипичное развитие, при котором болезнь становится узнаваемой на поздней стадии.

Благоприятный прогноз дает только раннее начало лечение, чем меньше повреждение, тем ниже вероятность отдаленных последствий заболевания.

maminmayak.ru

Болезнь Кавасаки [LifeBio.wiki]

Болезнь Кавасаки, также известная как синдром Кавасаки, синдром кожно-слизистых лимфоузлов и слизисто-кожный лимфоузелковый синдром,1) представляет собой аутоиммунное заболевание, при котором среднего размера кровеносные сосуды по всему телу воспаляются. Она часто наблюдается у детей в возрасте до пяти лет. Она воздействует на многие системы органов, в основном, которые включают кровеносные сосуды, кожу, слизистые оболочки и лимфатические узлы. Она реже, но более серьезно воздействует на сердце, где она может вызывать фатальные аневризмы коронарных артерий у не подвергнутых лечению детей. Без лечения смертность может достигать 1%, обычно в течение шести недель после начала. При наличии лечения смертность составляет 0,17% в США.2) Часто предшествующая вирусная инфекция может играть роль в патогенезе болезни.3) Кожа, конъюнктива глаз и слизистые оболочки ротовой полости становятся красными и воспаленными. Опухание рук и стоп часто встречается, при этом лимфатические узлы на шее часто увеличены. Периодический жар, часто 37,8 °C (100,0 °F) или выше, является характерной чертой острой фазы болезни.4) У не подвергнутых лечению детей жар продолжается около 10 дней, но может длиться в диапазоне от пяти до 25 дней. Заболевание впервые было описано в 1967 г. Томисаку Кавасаки в Японии.5)

Классификация

Системный васкулит представляет собой воспалительное заболевание, воздействующее на артерии и вены по всему организму, которое обычно вызвано пролиферацией клеток, связанных с иммунной реакцией на патоген, либо аутоиммунной реакцией. Системный васкулит может быть классифицирован в соответствии с типом клеток, вовлеченных в пролиферацию, а также со специфическим типом повреждения ткани, наблюдающегося в стенках артерий и вен. Согласно данной схеме классификации системного васкулита, болезнь Кавасаки считается некротизирующим васкулитом (также носит название некротизирующий ангиит), который может быть определен гистологически за счет появления некроза (смерть ткани), фиброза и пролиферации клеток, связанных с воспалением внутреннего слоя сосудистой стенки. (Другие заболевания, указывающие на некротизирующий васкулит, включают нодозный полиартериит, гранулематоз с полиангиитом, пурпуру Шенлейна-Геноха и синдром Черджа-Стросса.) Болезнь Кавасаки может быть в дальнейшем классифицирована как васкулит сосудов среднего размера, воздействующий на средние и мелкие кровеносные сосуды,6) такие как малая кожная сосудистая сеть (вены и артерии в коже), которые по диаметру составляют от 50 до 100 мкм. Болезнь Кавасаки также считается первичным детским васкулитом, заболеванием, связанным с васкулитом, которое в основном воздействует на детей в возрасте до 18 лет.7) В последнее время основанная на всеобщем мнении оценка васкулита, наблюдающегося преимущественно у детей, привела к классификационной схеме для данных заболеваний с целью их различения, которая дает более точный набор диагностических критериев для каждого. Согласно данной классификации детского васкулита, болезнь Кавасаки является, снова, васкулитом преимущественно сосудов среднего размера. Также заболевание является аутоиммунной формой васкулита, которая не связывается с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами в отличие от других васкулитных заболеваний, связанных с ними (такие как гранулематоз с полиангиитом, микроскопический полиангиит и синдром Черджа-Стросса). Данная категоризация считается незаменимой для соответствующего лечения.8)

Признаки и симптомы

Болезнь Кавасаки часто начинается с высокого устойчивого жара, который не откликается на обычное лечение парацетамолом (ацетаминофеном) или ибупрофеном. Это наиболее преобладающий симптом при болезни Кавасаки, характерная черта острой фазы течения болезни, обычно высокий (выше 39-40 °C), ремиттирующий и сопровождается чрезмерной раздражительностью.9) В последнее время сообщалось о наличии у пациентов атипичной или частичной болезни Кавасаки; тем не менее, это не наблюдается в 100% случаев. Первый день жара считается первым днем болезни, продолжительность жара составляет в среднем от одной до двух недель; в отсутствие лечения он может продолжаться от трех до четырех недель. Продолжительный жар связывается с более высокой встречаемостью поражения сердца. Он частично отвечает на жаропонижающие препараты и не прекращается с началом применения антибиотиков. Тем не менее, когда начата соответствующая терапия – внутривенный иммуноглобулин и аспирин – жар прекращается через два дня.10) Как сообщалось, билатеральное конъюнктивальное воспаление представляет собой наиболее распространенный симптом после жара. Обычно оно охватывает конъюнктиву глазного яблока, не сопровождается нагноением и безболезненно.11) Оно обычно начинается сразу после начала жара во время острой фазы течения болезни. Передний увеит может быть обнаружен на осмотре глаза с помощью целевой лампы.12) Ирит может возникать тоже. Роговичные отложения представляют собой другие глазные проявления (обнаружимы щелевой лампой, но обычно слишком мелкие, чтобы быть обнаружимыми для невооруженного глаза). Болезнь Кавасаки проявляется комплексом внутриротовых симптомов, наиболее характерные изменения представлены ярко-красными (эритема), припухлыми губами (отек) с вертикальным растрескиванием (фиссуры) и кровоточивостью. Слизистая ротоглотки может быть ярко-красной, а язык может иметь типичный наружный вид «малинового языка» (выраженная эритема с преобладанием на вкусовых бугорках). Данные внутриротовые симптомы вызваны типичным некротизирующим микроваскулитом с фибриноидным некрозом. Поражение шейных лимфоузлов наблюдается у от 50% до 75% пациентов, в то время как другие характерные особенности, по расчетам, наблюдаются у 90% пациентов, но иногда это может быть доминирующим симптомом.13) Согласно определению диагностического критерия, по меньшей мере один нарушенный лимфатический узел ≥ 1,5 см в диаметре должен быть включен. Подверженные воздействию заболевания лимфатические узлы безболезненны или минимально болезненны, нефлуктуирующие и негнойные; может наблюдаться эритема прилегающей кожи. Дети с жаром и шейным аденитом, не откликающиеся на антибиотики, имеют болезнь Кавасаки, считающуюся частью дифференциальных диагнозов.

Менее распространенные симптомы:
  • Желудочно-кишечный тракт: диарея, боль в животе, рвота, нарушение функции печени, панкреатит, водянка желчного пузыря, паротит, холангит, кишечная инвагинация, псевдонепроходимость кишечника, асцит, инфаркт селезенки

  • Опорно-двигательный аппарат: полиартрит и артралгия

  • Сердечно-сосудистая система: миокардит, перикардит, тахикардия, порок сердца

  • Мочеполовая система: уретрит, простатит, цистит, приапизм, интерстициальный нефрит, орхит, нефротический синдром

  • Центральная нервная система: летаргия, субкома, асептический менингит и нейросенсорная глухота

  • Дыхательная система: нехватка воздуха, гриппоподобное заболевание, плевральный выпот, ателектаз

  • Кожа: эритема и уплотнение в месте вакцинации БЦЖ, борозды Бо и гангрена пальца

На острой стадии течения болезни изменения периферийных конечностей могут включать эритему ладоней и подошв, которые часто поражены острой демаркацией14) и часто сопровождаются болезненным, твердым отеком тыльной поверхности рук и ступней. Это является причиной, почему страдающие заболеванием дети часто отказываются удерживать объекты в руках и нести вес на ступнях. Позже, в течение фазы выздоровления или подострой фазы, шелушение пальцев рук и пальцев ног обычно начинается в околоногтевой зоне в течение от двух до трех недель после появления жара и может распространяться на ладони и подошвы. Приблизительно у 11% детей, страдающих заболеванием, шелушение кожи может продолжаться многие годы. По прошествии от одного до двух месяцев после возникновения жара могут развиться глубокие поперечные желобки на ногтях (борозды Бо),15) иногда ногти сходят.16) Наиболее распространенным кожным симптомом является диффузная макулезно-папулезная эритематозная сыпь, которая достаточно неспецифична. Сыпь изменяется с течением времени и характерно располагается на туловище; в дальнейшем может распространяться на лицо, конечности и промежность. Сообщалось о многих других формах кожных повреждений; они могут включать скарлатиноподобные, папулезные, крапивницеподобные поражения, многоформную эритему и пурпурные поражения; сообщалось даже о микропустулах.17) Они могут быть полиморфными, незудящими и обычно наблюдаются до пятого дня жара. Тем не менее, они никогда не бывают буллезными или везикулярными. На острой стадии болезни Кавасаки системные воспалительные изменения заметны на многих органах. Боль в суставах (артралгия) и припухлость, часто симметричные, и артрит также могут возникнуть. Миокардит, диарея, перикардит, вальвутит, асептический менингит, пневмония, лимфаденит и гепатит могут быть представлены и проявляются посредством наличия воспалительных клеток в подверженных воздействию тканях. Если остаются невылеченными, некоторые симптомы в конечном итоге будут ослабевать, но аневризмы коронарных артерий не улучшаются, что приводит к значительному риску летального исхода и инвалидности в связи с инфарктом миокарда. Если быстро приступить к лечению, в большинстве случаев можно избежать данного риска, при этом течение болезни будет короче. Другие сообщенные неспецифические симптомы включают кашель, насморк, мокроту, рвоту, головную боль и пароксизм.

Течение болезни может быть разделено на три клинические фазы:

  • Острая пиретическая фаза, которая обычно длится от одной до двух недель, характеризуется жаром, конъюнктивальной инфекцией, эритемой слизистой оболочки ротовой полости, эритемой и опуханием рук и ступней, сыпью, поражением шейных лимфатических узлов, асептическим менингитом, диареей и печеночной дисфункцией. Миокардит часто встречается в это время, также может быть представлен перикардиальный выпот. Коронарный артериит может наблюдаться, но аневризмы, как правило, не обнаружимы на эхокардиографии.

  • Подострая фаза начинается, когда жар, сыпь и лимфаденопатия прекращаются спустя от одной до двух недель после появления жара, но раздражительность, анорексия и конъюнктивальная инфекция сохраняются. Шелушение пальцев рук и ног, а также тромбоцитоз наблюдаются на данной стадии, которые обычно длятся до четырех недель после начала жара. Аневризмы коронарных артерий обычно развиваются на данной стадии, при этом риск внезапной смерти наиболее высок.18)». Journal of Cardiography (in Japanese) 11 (1): 89–104. PMID 7264399. )]
  • Фаза выздоровления начинается, когда все клинические признаки болезни исчезли, и продолжается до тех пор, пока скорость оседания эритроцитов не вернется к нормальной, обычно от шести до восьми недель с начала заболевания.

Клинические проявления у взрослых и детей различаются, так, шейные взрослые в большей степени подвержены воздействию на лимфатические узлы (93% взрослых по сравнению с 15% детей), гепатиту (65% по сравнению с 10%) и артралгии (61% против 24-38%).19) Некоторые пациенты имеют атипичные проявления и могут не страдать обычными симптомами. Это наблюдается, в частности, у младенцев; данные пациенты находятся в группе повышенного риска аневризм сердечных артерий.

Осложнения

Сердечные

Сердечные осложнения представляют собой наиболее важный аспект болезни Кавасаки. Это основная причина сердечно-сосудистых заболеваний, приобретаемых в детстве, в Соединенных Штатах и Японии. В развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний. Аневризмы коронарных артерий возникают в качестве осложнения васкулита у 20-25% не подвергнутых лечению детей.20) Они впервые обнаруживаются в среднем по прошествии 10 дней болезни, а пиковая частота появления дилатации или аневризм коронарных артерий наблюдается в течение четырех недель после начала заболевания. Аневризмы классифицируются на мелкие (внутренний диаметр сосудистой стенки <5 мм), средние (диаметр в диапазоне 5–8 мм) и крупные (диаметр > 8 мм). Мешковидные и фузиформные аневризмы обычно развиваются между 18 и 25 днями после начала болезни. Даже при лечении высокими дозами ВВИГ на протяжении первых 10 дней течения болезни, у 5% детей с болезнью Кавасаки развивается по меньшей мере временная дилатация коронарных артерий, а у 1% развиваются крупные аневризмы. Летальный исход может произойти в связи либо с инфарктом миокарда за счет образования тромбов в аневризме коронарной артерии, либо в связи с разрывом крупной аневризмы коронарной артерии. Летальный исход наиболее часто наблюдается со второй по 12 неделю после начала болезни. Могут быть выявлены многие факторы риска, предшествующие аневризмам коронарных артерий, включая устойчивый жар после терапии ВВИГ, низкая концентрация гемоглобина, низкая концентрация альбумина , большое число белых кровяных тел, высокое количество палочкоядерных нейтрофилов, высокая концентрация C-реактивного белка, мужской пол и возраст менее одного года.21) Повреждения коронарных артерий в результате болезни Кавасаки динамически меняются с течением времени. Рассасывание спустя от одной до двух недель после начала болезни наблюдается в половине сосудов с аневризмами. Сужение коронарной артерии, которое возникает как результат процесса заживлении стенки сосуда, часто ведет к значительной обструкции кровеносного сосуда и приводит к тому, что сердце не получает достаточного количества крови и кислорода. Это в конечном итоге может привести к омертвению тканей сердечной мышцы (инфаркт миокарда).22) Инфаркт миокарда, вызванный тромботической окклюзией в аневризматической, стенозированной, либо в аневризматической и стенозированной коронарной артерии, представляет собой основную причину летального исхода от болезни Кавасаки. Наивысший риск инфаркта миокарда возникает в первый год течения болезни. Инфаркт миокарда у детей представлен симптомами, отличающимися от взрослых. Основными симптомами являются шок, беспокойство, рвота и боль в животе; боль в груди широко распространена у более старших детей. У большинства данных детей обострение возникает во время сна или отдыха, при этом около одной трети обострений бессимптомны. Недостаточность клапанов, в частности митрального или трехстворчатого клапанов, часто наблюдается на острой стадии течения болезни Кавасаки в связи с воспалением сердечного клапана или вызванной воспалением сердечной мышцы миокардиальной дисфункцией, независимо от вовлеченности коронарных артерий. Данные поражения в большинстве своем исчезают с прекращением острой фазы болезни, но небольшая группа повреждений сохраняется и прогрессирует. Также наблюдается аортальная или митральная недостаточность с поздним началом, вызванная истончением или деформацией фиброзных клапанов, при этом временной промежуток составляет от нескольких месяцев до лет после начала болезни Кавасаки. Некоторые из этих повреждений вызывают необходимость замены клапана.

Другие

Были описаны и другие осложнения болезни Кавасаки, такие как аневризмы других артерий: аортальная аневризма, при этом большое число случаев включает брюшную аорту, аневризму подмышечной артерии, аневризму брахицефальной артерии,23) аневризмы подвздошной и бедренной артерий и аневризму почечной артерии. Могут возникать другие сосудистые осложнения, такие как повышенное истончение стенки и сниженное растяжение каротидных артерий, аорты и плечелучевой артерии.24) Данное изменение сосудистого тонуса происходит за счет эндотелиальной дисфункции. Кроме того, дети с болезнью Кавасаки, с или без осложнений в отношении коронарных артерий, могут иметь более неблагоприятный сердечнососудистый профиль риска, такой как повышенное кровяное давление, ожирение и отклоняющийся от нормы профиль липидов в сыворотке. Желудочно-кишечные осложнения болезни Кавасаки аналогичны наблюдаемым при пурпуре Шенлейна-Геноха, таким как: непроходимость кишечника, отек толстого кишечника, ишемия кишечника, псевдонепроходимость кишечника и острый живот. Изменения глаз, связанные с заболеванием, описываются с 1980-х, и представляют собой увеит, иридоциклит, конъюнктивальное кровоизлияние,25) неврит зрительного нерва, амавроз и закупорку зрительной артерии. Также может быть обнаружен некротизирующий васкулит, прогрессирующий в периферийную гангрену. О неврологических осложнениях за счет повреждений центральной нервной системы сообщается значительно часто.26) Обнаруженные неврологические осложнения включают менингоэнцефалит, субдуральный выпот, церебральную гипоперфузию, ишемию головного мозга и инфаркт, инфаркт мозжечка, проявляющиеся посредством пароксизмов, хореи, гемиплегии, спутанности сознания, летаргии и комы, или даже инфаркт головного мозга без неврологических проявлений.27) Другие неврологические осложнения в результате вовлеченности черепно-мозгового нерва проявляются в качестве атаксии, прозопоплегии и нейросенсорной потери волос. Поведенческие изменения, предположительно вызванные местной церебральной гипоперфузией, могут включать дефицит внимания, дефицит познания, эмоциональные нарушения (эмоциональная неустойчивость, страх темноты и ночные кошмары) и проблемы интернализации (тревожность, депрессивное или агрессивное поведение).28)

Причины

Так как причины(а) болезни Кавасаки остаются неизвестными, заболевание более точно описывается как синдром Кавасаки. Как и у всех аутоиммунных заболеваний, ее причина заключается предположительно во взаимодействии генетических факторов и факторов окружающей среды, возможно, включая инфекцию. Специфическая причина не известна,29) но существующие на сегодняшний день теории сосредоточены преимущественно на иммунологических причинах. Свидетельства в основном указывают на инфекционную этиологию, но продолжаются споры относительно того, заключается ли причина в обычном антигенном веществе или в суперантигене. Исследователи детской больницы г. Бостон сообщили, что «некоторые исследования обнаружили связь между возникновением болезни Кавасаки и недавним воздействием чистки ковров или проживанием около стоячих водоемов; тем не менее, причина и действие не были установлены.» Другие данные демонстрируют очевидную связь между болезнью Кавасаки и тропосферными ветровыми режимами; ветра, дующие из Центральной Азии, связываются со случаями болезни Кавасаки в Японии, на Гавайях и в Сан Диего. Данная связь с тропосферными ветрами модулируется по сезонной и межгодовой временной шкале Эль-Ниньо – феномен южной осцилляции,30) в дальнейшем свидетельствуя, что агент, отвечающий за заболевание, представляет собой переносимый ветром патоген. Мероприятия представлены процессом определения подозрительного патогена в воздухоочистных сооружениях, установленных на высоте над Японией. Была установлена связь с однонуклеотидным полиморфизмом в гене ITPKC, который кодирует фермент, отрицательно регулирующий активацию T-клеток. Независимо от места проживания, у японских детей более часто проявляется болезнь по сравнению с другими детьми, что свидетельствует о генетической предрасположенности. Серотип HLA-B51 связывается с эндемическими случаями заболевания.

Диагностика

Болезнь Кавасаки может быть диагностирована только клинически (то есть посредством клинических признаков и симптомов). Не существует специфических лабораторных тестов для данного заболевания. Диагноз установить сложно, особенно на ранней стадии течения болезни, и часто детям не ставится диагноз до тех пор, пока их не осмотрят несколько специалистов здравоохранения. Многие другие серьезные заболевания могут вызывать сходные симптомы и должны учитываться в дифференциальном диагнозе, включая скарлатину, токсический шок, ювенильный идиопатический артрит и детское отравление ртутью (детская акродиния). Обычно пятидневного жара31) и четырех из пяти диагностических критериев достаточно для постановки диагноза.

Критерии включают:

  • Эритему губ или полости рта, либо растрескивание губ

  • Сыпь на туловище

  • Припухлость или эритема рук и ступней

  • Красные глаза (конъюнктивальная инфекция)

  • Распухший лимфатический узел на шее, как минимум 15 мм по размеру

Многие дети, в особенности младенцы, в конечном итоге получают диагноз болезнь Кавасаки, не демонстрируя все из вышеуказанных критериев. Фактически, многие эксперты в настоящее время рекомендуют лечение болезни Кавасаки, если прошло только три дня жара и представлены как минимум три диагностических критерия, особенно если другие тесты обнаружили отклонения от нормы, соответствующие болезни Кавасаки. В дополнение, диагноз может быть поставлен точно за счет обнаружения аневризм коронарных артерий в надлежащих клинических условиях.

Вмешательства

Физическое обследование покажет многие из особенностей, перечисленных выше.

Анализы крови:

  • Общий анализ крови может обнаружить нормоцитарную анемию и, в конечном итоге, тромбоцитоз.

  • Скорость оседания эритроцитов будет повышенной.

  • C-реактивный белок будет повышен.

  • Функциональные тесты печени могут показать наличие воспаления печени и низкий уровень сывороточного альбумина.

Другие проводимые по соглашению тесты включают:

  • Электрокардиограмма может показать наличие дисфункции желудочка или, изредка, аритмию в связи с миокардитом.

  • Эхокардиограмма может показать малозаметные изменения коронарных артерий или, позднее, истинные аневризмы.

  • Ультразвуковая или компьютеризированная томография может показать гидропсы (увеличения) желчного пузыря.

  • Анализ мочи может показать уровень белых кровяных тел и белка в моче (пиурия и протеинурия) без очевидного бактериального роста.

  • Люмбарная пункция может показать наличие асептического менингита.

  • Рентгеноангиография исторически использовалась для обнаружения аневризм коронарных артерий и остается золотым стандартом их обнаружения, но редко используется в наши дни, если аневризмы коронарных артерий уже были обнаружены на электрокардиографии.

  • Биопсия височной артерии

Лечение

Дети с болезнью Кавасаки должны быть госпитализированы и наблюдаться врачом, который имеет опыт работы с заболеванием. В академическом медицинском центре уход за больным часто делится между педиатрической кардиологией, педиатрической ревматологией и педиатрическими специалистами по инфекционным заболеваниям (хотя специфический возбудитель инфекции все еще не определен). Лечение должно начинаться сразу же после постановки диагноза во избежание повреждений коронарных артерий. Внутривенный иммуноглобулин (ВВИГ) представляет собой стандартное лечение болезни Кавасаки32) и принимается в высоких дозах, при этом значительные улучшения обычно наблюдаются в течение 24 часов. Если жар не отвечает на лечение, может использоваться дополнительная доза. В редких случаях ребенок может получить третью дозу. ВВИГ сам по себе наиболее полезен в течение первых семи дней после начала жара в отношении предотвращения появления аневризм коронарных артерий. Терапия салициловой кислотой, в частности, аспирином, остается важной составляющей лечения (хотя подвергается сомнению некоторыми), но салицилаты в отдельности не настолько эффективны, как ВВИГ. Аспириновая терапия начинается в высоких дозах и продолжается до тех пор, пока жар не спадет, и затем продолжается с использованием низких доз, когда пациент возвращается домой, обычно на протяжении двух месяцев, с целью предотвращения образования тромбов. За исключением болезни Кавасаки и небольшого количества других показаний, аспирин обычно не рекомендуется к приему детьми по причине его связи с синдромом Рейе. Поскольку дети с болезнью Кавасаки принимают аспирин на протяжении до нескольких месяцев, требуется вакцинация против ветряной оспы и гриппа, так как данные инфекции наиболее часто вызывают синдром Рейе.33) Кортикостероиды также используются, особенно когда другие средства лечения оказались неэффективны или симптомы вернулись, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероида к иммуноглобулину и аспирину не улучшило результаты. Кроме того, использование кортикостероидов в условиях болезни Кавасаки связывается с повышенным риском возникновения аневризмы коронарной артерии, таким образом, использование кортикостероидов, как правило, противопоказано в данных обстоятельствах. В случаях болезни Кавасаки, трудно поддающейся лечению ВВИГ, циклофосфамид и плазмаферез исследовались в качестве возможных средств лечения с изменчивыми результатами. Антагонист рецептора ИЛ-1 (анакинра) может предотвращать коронарное повреждение у мышиной модели вычленения колена. Данное предотвращение обнаруживается даже при трехдневной задержке лечения у мышей. Существуют способы лечения ирита и других глазных симптомов. Другой способ лечения может включать применение инфликсимаба. Инфликсимаб действует посредством связывания с фактором некроза опухолей альфа.34)

Прогноз

За счет раннего лечения можно ожидать быстрого устранения острых симптомов, при этом риск возникновения аневризм коронарных артерий значительно снижается. При отсутствии лечения острые симптомы болезни Кавасаки самокупируются (то есть пациент в конечном итоге восстанавливается), но риск вовлечения коронарных артерий намного выше. В целом, около 2% пациентов умирает от осложнений коронарного васкулита. Пациенты, страдавшие болезнью Кавасаки, должны делать эхокардиограмму изначально каждые несколько недель, а затем каждые один или два года с целью обследования прогрессирования сердечного осложнения. Лабораторные свидетельства повышенного воспаления в сочетании с демографическими особенностями (мужской пол, возраст менее шести месяцев или более восьми лет) и неполноценный отклик на терапию ВВИГ создают профиль пациентов с повышенным риском болезни Кавасаки.35) Вероятно, что аневризма в значительной степени характеризуется ее первоначальным размером, при этом мелкие аневризмы имеют большую вероятность регрессии. Другие факторы, положительно связанные с регрессией аневризм, включают возраст до года на начло болезни Кавасаки, фузиформная, а не мешковидная, морфология аневризмы, а также расположение аневризмы в дистальном коронарном сегменте. Повышенная степень прогрессирования до стеноза наблюдается среди тех, у кого развиты крупные аневризмы. Худший прогноз ожидает детей с крупными аневризмами.36) Данный серьезный результат может требовать такого дальнейшего лечения, как чрескожная транслюминальная ангиопластика, стентирование коронарной артерии, имплантация аппарата искусственного кровообращения и даже пересадка сердца. Возврат симптомов может наблюдаться вскоре после первоначального лечения ВВИГ. Обычно это требует повторной госпитализации и лечения. Лечение ВВИГ может вызвать аллергические и неаллергические острые реакции, асептический менингит, гиперволемию и, в редких случаях, другие серьезные реакции. В целом, представляющие угрозу жизни осложнения, вытекающие из лечения болезни Кавасаки, достаточно редки, особенно по сравнению с рисками, связанными отсутствием лечения. Кроме того, имеются свидетельства, что болезнь Кавасаки изменяет обмен жиров, который сохраняется после клинической регрессии заболевания.

Эпидемиология

Болезни Кавасаки в большей степени подвержены мальчики, чем девочки, при этом люди азиатской этнической принадлежности, в частности, население Японии и Кореи, наиболее предрасположены, а также люди афро-карибской этнической принадлежности. Заболевание редко встречалось у жителей Кавказа до последних нескольких десятилетий, при этом встречаемость колеблется от страны к стране. На сегодняшний день болезнь Кавасаки представляет собой наиболее часто диагностируемый педиатрический васкулит в мире. Бесспорно, наивысшая встречаемость болезни Кавасаки наблюдается в Японии, при этом более недавнее исследование оценивает встречаемость в 218,6 на 100000 детей в возрасте до пяти лет (примерно один на 450 детей). В соответствии с данной степенью встречаемости более чем у одного из 150 детей в Японии в течение жизни развивается болезнь Кавасаки. Тем не менее, встречаемость в Соединенных Штатах повышается. Болезнь Кавасаки представляет собой преимущественно заболевание маленьких детей, при этом 80% пациентов в возрасте менее пяти лет. Около 2000-4000 случаев устанавливается в США каждый год (от 9 до 19 на 100000 детей младше пяти лет).37) В Великобритании расчеты встречаемости варьируются по причине редкости болезни Кавасаки. Тем не менее, утверждается, что болезнью страдает менее одного человека на 25000 людей. Встречаемость болезни удвоилась с 1991 по 2000 г., при этом четыре случая на 100000 детей в 1991 г. сравнивается с восемью случаями на 100000 в 2000 г.

История

О заболевании впервые заявил Томисаку Кавасаки у четырехлетнего ребенка с сыпью и жаром в госпитале Красного Креста в Токио в январе 1961 г., а позднее опубликовал отчет о 50 похожих случаях. Позже Кавасаки и коллеги были убеждены в определенной сердечной вовлеченности, когда они исследовали и сообщили о 23 случаях, из которых 11 (48%) пациентов демонстрировали отклонения от нормы, обнаруженные посредством электрокардиограммы. В 1974 г. первое описание данного заболевания было опубликовано в англоязычной литературе. В 1976 г. Мелиш и другие описали аналогичное заболевания у 16 детей на Гавайях. Мелиш и Кавасаки независимо друг от руга разработали аналогичные диагностические критерии заболевания, которые используются на сегодняшний день для постановки диагноза классической болезни Кавасаки. Был поднят вопрос, появилась ли болезнь в течение периода с 1960 по 1970 г., но позднее сохраненное сердце семилетнего мальчика, умершего в 1870 г., было исследовано, в результате чего были обнаружены три аневризмы коронарных артерий с тромбами, а также патологические изменения, соответствующие болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки на сегодняшний день определяется по всему миру. В США и других развитых странах она заменяется острой ревматической лихорадкой в качестве наиболее распространенной причины приобретенных в детстве сердечно-сосудистых заболеваний.38)

:Tags

Читать еще: NPY (Нейропептид Y) , Анастрозол (Аримидекс) , Аутоиммунные заболевания , Дегидроаскорбиновая кислота , Паксил (Рексетин) ,

Список использованной литературы:

1) Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. pp. 1232–4. ISBN 1-4160-2999-0. 2) «Merck Manual, Online edition: Kawasaki Disease». Retrieved May 9, 2010. 3) Okano M, Luka J, Thiele GM, Sakiyama Y, Matsumoto S, Purtilo DT (October 1989). «Human herpesvirus 6 infection and Kawasaki disease». Journal of Clinical Microbiology 27 (10): 2379–80. PMC 267029. PMID 2555393. 4) Kim DS (December 2006). «Kawasaki disease». Yonsei Medical Journal 47 (6): 759–72. doi:10.3349/ymj.2006.47.6.759. PMC 2687814. PMID 17191303. 5) Kawasaki T (1967). »[Acute febrile mucocutaneous syndrome with lymphoid involvement with specific desquamation of the fingers and toes in children]». Arerugi 16 (3): 178–222. PMID 6062087. 6) Rigante D (2006). «Clinical overview of vasculitic syndromes in the pediatric age». European Review for Medical and Pharmacological Sciences 10 (6): 337–45. PMID 17274537. 7) Ozen S; Ruperto N; Dillon MJ et al. (July 2006). «EULAR/PReS endorsed consensus criteria* for the classification of childhood vasculitides». Ann. Rheum. Dis. 65 (7): 936–41. doi:10.1136/ard.2005.046300. PMC 1798210. PMID 16322081. 8) Jennette JC, Falk RJ (October 2000). «Do vasculitis categorization systems really matter?». Curr Rheumatol Rep 2 (5): 430–8. doi:10.1007/s11926-000-0044-4. PMID 11123094. 9) Cassidy JT, Petty RE. Vasculitis. In: Cassidy JT, Petty RE, eds. Textbook of pediatric rheumatology. 3rd ed. Philadelphia, W.B: Saunders Company; 1995. p. 365-422 10) Mori M, Imagawa T, Yasui K, Kanaya A, Yokota S (August 2000). «Predictors of coronary artery lesions after intravenous gamma-globulin treatment in Kawasaki disease». The Journal of Pediatrics 137 (2): 177–80. doi:10.1067/mpd.2000.107890. PMID 10931408. 11) Svobodová D, Slaný J, Pískovský T (2008). «Kawasakiho choroba a její oční příznaky» [Kawasaki disease and its ocular manifestations]. Časopis lékařů českých (in Czech) 147 (3): 162–4. PMID 18401983. 12) Bachmeyer C, Turc Y, Curan D, Duval-Arnould M (January 2000). «Anterior uveitis as the initial sign of adult Kawasaki syndrome (mucocutaneous lymph node syndrome)». American Journal of Ophthalmology 129 (1): 101–2. doi:10.1016/S0002-9394(99)00285-8. PMID 10653425. 13) Stamos JK, Corydon K, Donaldson J, Shulman ST (March 1994). «Lymphadenitis as the dominant manifestation of Kawasaki disease». Pediatrics 93 (3): 525–8. PMID 8115224. 14) Suddleson EA, Reid B, Woolley MM, Takahashi M (October 1987). «Hydrops of the gallbladder associated with Kawasaki syndrome». Journal of Pediatric Surgery 22 (10): 956–9. doi:10.1016/S0022-3468(87)80600-0. PMID 3316594. 15) López Neyra A, Alvarez-Coca González J, Pérez Suárez E, Martínez Pérez J, Rubio Villanueva JL (December 2007). «Líneas de Beau y enfermedad de Kawasaki» [Beau's lines and Kawasaki disease]. Anales De Pediatría (in Spanish) 67 (6): 610–1. doi:10.1016/s1695-4033(07)70817-2. PMID 18053534. 16) González Pascual E, Villanueva Lamas J, Ros Viladoms J, Pons Odena M, Ruiz García-Diego S (January 1999). »[Kawasaki disease. A report of 50 cases]». Anales Españoles De Pediatría (in Spanish) 50 (1): 39–43. PMID 10083641. 17) Ulloa-Gutierrez R, Acón-Rojas F, Camacho-Badilla K, Soriano-Fallas A (December 2007). «Pustular rash in Kawasaki syndrome». The Pediatric Infectious Disease Journal 26 (12): 1163–5. doi:10.1097/INF.0b013e31814619ec. PMID 18043462. 18) Hirose O; Misawa H; Kijima Y et al. (March 1981). »[Two-dimensional echocardiography of coronary artery in Kawasaki disease (MCLS): detection, changes in acute phase, and follow-up observation of the aneurysm (author's transl 19) Wolff AE, Hansen KE, Zakowski L (May 2007). «Acute Kawasaki Disease: Not Just for Kids». Journal of General Internal Medicine 22 (5): 681–4. doi:10.1007/s11606-006-0100-5. PMC 1852903. PMID 17443379. 20) Suzuki A; Kamiya T; Kuwahara N et al. (1986). «Coronary arterial lesions of Kawasaki disease: cardiac catheterization findings of 1100 cases». Pediatric Cardiology 7 (1): 3–9. doi:10.1007/BF02315475. PMID 3774580. 21) Suzuki A; Kamiya T; Kuwahara N et al. (1986). «Coronary arterial lesions of Kawasaki disease: cardiac catheterization findings of 1100 cases». Pediatric Cardiology 7 (1): 3–9. doi:10.1007/BF02315475. PMID 3774580. 22) Suzuki A; Kamiya T; Kuwahara N et al. (1986). «Coronary arterial lesions of Kawasaki disease: cardiac catheterization findings of 1100 cases». Pediatric Cardiology 7 (1): 3–9. doi:10.1007/BF02315475. PMID 3774580. 23) Yang G, Thompson D, Warren A (February 2009). «Late-appearing brachiocephalic aneurysm: an atypical vascular sequella of Kawasaki disease». Pediatric Cardiology 30 (2): 197–9. doi:10.1007/s00246-008-9296-y. PMID 18704549. 24) Cheung YF, Yung TC, Tam SC, Ho MH, Chau AK (January 2004). «Novel and traditional cardiovascular risk factors in children after Kawasaki disease: implications for premature atherosclerosis». Journal of the American College of Cardiology 43 (1): 120–4. doi:10.1016/j.jacc.2003.08.030. PMID 14715193. Retrieved 2011-12-02. 25) Ohno S; Miyajima T; Higuchi M et al. (June 1982). «Ocular manifestations of Kawasaki's disease (mucocutaneous lymph node syndrome)». American Journal of Ophthalmology 93 (6): 713–7. doi:10.1016/0002-9394(82)90465-2. PMID 7201245. 26) Tabarki B, Mahdhaoui A, Selmi H, Yacoub M, Essoussi AS (September 2001). «Kawasaki disease with predominant central nervous system involvement». Pediatric Neurology 25 (3): 239–41. doi:10.1016/S0887-8994(01)00290-9. PMID 11587880. 27) Fujiwara S, Yamano T, Hattori M, Fujiseki Y, Shimada M (1992). «Asymptomatic cerebral infarction in Kawasaki disease». Pediatric Neurology 8 (3): 235–6. doi:10.1016/0887-8994(92)90077-C. PMID 1622525. 28) King WJ, Schlieper A, Birdi N, Cappelli M, Korneluk Y, Rowe PC (May 2000). «The effect of Kawasaki disease on cognition and behavior». Archives of Pediatrics & Adolescent Medicine 154 (5): 463–8. doi:10.1001/archpedi.154.5.463. PMID 10807296. Retrieved 2011-12-02. 29) «Kawasaki Disease: Causes». Mayo Clinic. Retrieved 3 January 2009. 30) Freeman AF, Shulman ST (June 2001). «Recent developments in Kawasaki disease». Current Opinion in Infectious Diseases 14 (3): 357–61. doi:10.1097/00001432-200106000-00017. PMID 11964855. 31) «Kawasaki Disease - June 1999 - American Academy of Family Physicians». 32) Oates-Whitehead RM; Baumer JH; Haines L et al. (2003). Baumer, J Harry, ed. «Cochrane Database of Systematic Reviews». Cochrane Database Syst Rev (4): CD004000. doi:10.1002/14651858.CD004000. PMID 14584002. |chapter= ignored (help) 33) «Pediatrics, Kawasaki Disease: Treatment & Medication – eMedicine Emergency Medicine». Emedicine.medscape.com. 2010-03-18. Retrieved 2010-05-19. 34) REMICADE® Becomes First Anti-TNF Biologic Therapy to Treat One Million Patients Worldwide 35) Beiser AS, Takahashi M, Baker AL, Sundel RP, Newburger JW (May 1998). «A predictive instrument for coronary artery aneurysms in Kawasaki disease. US Multicenter Kawasaki Disease Study Group». The American Journal of Cardiology 81 (9): 1116–20. doi:10.1016/S0002-9149(98)00116-7. PMID 9605052. Retrieved 2011-12-08. 36) Tatara K, Kusakawa S (November 1987). «Long-term prognosis of giant coronary aneurysm in Kawasaki disease: an angiographic study». The Journal of Pediatrics 111 (5): 705–10. doi:10.1016/S0022-3476(87)80246-9. PMID 3668739. 37) «Kawasaki Syndrome». CDC. Retrieved 18 August 2014. 38) Taubert K A, Rowley A H, Shulman S T. A 10 year (1984–1993) United States hospital survey of Kawasaki disease. In: Kato H, editor. Kawasaki disease. Amsterdam, The Netherlands: Elsevier Science B. V.; 1995. pp. 34–38.

болезнь_кавасаки.txt · Последние изменения: 2015/09/25 17:52 (внешнее изменение)

lifebio.wiki

причины, симптомы, диагностика, лечение, профилактика

Детское заболевание, характеризующееся острым течением и развитием лихорадки. При данной болезни поражаются кровеносные сосуды, преимущественно средних размеров, отмечается образование тромбов, развивается аневризма.

Причины синдрома Кавасаки

Истинные причины развития заболевания неизвестны. Существует предположение, что провоцирующую роль играет воздействие стрептококковых и стафилококковых суперантигенов, которые провоцируют повышенное продуцирование Т-лимфоцитов, приводя к появлению специфических иммунных реакций организма. Поражаются, преимущественно артерии среднего размера, в результате развития васкулита, кровеносный сосуд сужается, что приводит к образованию тромбов.

Симптомы синдрома Кавасаки

Манифестирует патология лихорадкой, длительность её может составлять от 5 суток до нескольких недель, температура тела поднимается до показателей 38-39 °С, в некоторых случаях и выше. По прошествии нескольких суток болезни, у ребенка развивается воспаление слизистой оболочки глаза - конъюнктивит. На пятые сутки, на теле возникает сыпь в виде пятен, губы пересыхают, язык приобретает малиновый оттенок, возникают отеки в области стоп и ладоней. На десятый день на кожных покровах отмечаются шелушения. Из прочих клинических симптомов может возникать диарея, рвота. Могут возникать осложнения в виде отита, уретрита, гепатита, асептического менингита, переднего увеита.

Диагностикасиндрома Кавасаки

Выполняется общий анализ крови, анализ мочи, проводится электрокардиография, рентгенография органов грудной клетки, эхокардиография, компьютерная и магниторезонансная томография.

Лечениесиндрома Кавасаки

Лечение проводится симптоматическое, полное излечения от данной болезни невозможно. В ходе медикаментозной терапии, назначается прием нестероидных противовоспалительных средств в больших дозах, иммуноглобулинов, в случае неэффективности использования вышеописанных средств назначают прием кортикостероидов.

Профилактика синдрома Кавасаки

Специфических профилактических мер не разработано. В целях предупреждения возможных серьезных осложнений, следует обеспечить своевременное лечение и диагностику заболевания.

www.obozrevatel.com

симптомы и лечение у детей и взрослых


Своим вторым названием синдром кавасаки полностью отражает суть самого синдрома – слизисто-кожно-лимфатический. Этот синдром представляет собой васкулит, острого системного некротизирующего характера. Для него характерно поражение артерий, как мелких, так и крупных, в совокупности с кожно-слизисто-железным синдромом. Впервые заболевание было выявлено в 1961 году японским педиатром, именем которого и было названо заболевание – Кавасаки.

Этот синдром в большинстве случаев поражает детей, начальный возрастной порог которых составляет полгода, а конечный достигает 8 лет. Само собой, что могут быть и отклонения. Так, например, известный случаи синдрома кавасаки у взрослых. Стоит сказать, что это заболевание у детей встречается чаще, нежели какие другие формы ревматической лихорадки или же васкулитов. Специалисты считают, что причинами приобретенных патологий сердца могут выступать именно болезнь Кавасаки, а также ревматическая лихорадка.

Причины возникновения этого заболевания исследователям установить не удается. Однако есть мнение, что виной всему какая-то инфекция. Об этом может говорить цикличность заболевания в купе с сезонной изменчивостью. Статистика показывает, что наиболее распространена эта болезнь в Японии, Китае и Корее, где из 100 000 детей в среднем больны синдромом около 100-110, тогда как в США на 100 000 приходится всего 10-22 больных, а в Германии – 9 больных.

Симптомы заболевания

Болезнь Кавасаки протекает у больных в три стадии:

  • Первая стадия носит название острой, и приходится на первые 7-10 суток после появления синдрома.
  • Вторая стадия называется подострой, она приходится на 14-21 сутки;
  • Третья стадия – это период выздоровления. Этот период самый продолжительный, поскольку может длиться в течение двух лет.

В самом начале заболевания у человека фиксируется резкий скачок температуры, сопровождающийся лихорадкой. Если человека оставить без лечения, то такое состояние может продержаться у больного и в течение двух недель. Сохранение лихорадки довольно долгое время может говорить о негативных последствиях. Среди прочих особенно явных симптомов заболевания выделяются:

  • Кожные проявления. Их возникновение может длиться в течение пяти недель после инфицирования. Чаще всего эти проявления называют макулярной сыпью. Она характеризуется диффузными полиморфными красными пятнами. Так же может наблюдаться и возникновение волдырей, корьных высыпаний или же элементов, характерных для скарлатины. В основном сыпь появляется в паховой области, на теле и в проксимальных отделах конечностей. Помимо этого, человек начинает страдать уплотнением кожи, которое сопровождается неприятными болезненными ощущениями. Такое уплотнение возникает на ладонях и ступнях, в результате чего становится проблематично шевелить пальцами. Спустя неделю после появления таких элементов, при лечении они начнут излечиваться.
  • Поражение слизистых оболочек. Само собой, что в этом случае страдают глаза и полость рта. В первую неделю дети начинают страдать конъюнктивитом, который поражает оба глаза. Причем какие-либо выделения при этом отсутствуют. Случается, что помимо конъюнктивита наблюдается и передний увеит. Помимо этого, у больного синдромом наблюдаются такие симптомы, как сухость ротовой полости, покраснение ее слизистой оболочки, растрескивание губ, которое сопровождается кровотечением, увеличение миндалин, а также приобретение языком и губами малинового цвета. В половине случаев для заболевания характерно одностороннее увеличение лимфоузлов на шее.
  • Поражение сосудов, сердца. В данном случае нередко у пациентов наблюдается миокардит. В первую очередь, больные начинают страдать тахикардией, аритмией. У них начинают появляться болевые ощущения в области сердца. В результате, синдром имени кавасаки у детей, приводит к острой сердечной недостаточности. Четверть больных по истечении 6 недель сталкиваются с проблемой расширения коронарных сосудов в результате аневризмы. Как известно, все это может привести к инфаркту миокарда. Также могут наблюдаться митральная недостаточность, перикардит и аортальная недостаточность.
  • Суставный синдром. Этот синдром встречается у 35% больных заболеванием Кавасаки. Продолжительность такого синдрома составляет около месяца. В основном это разного рода артриты голеностопа, кисти, стопы и колена, так же могут наблюдаться и артралгии.

Лечение синдрома

Главной целью терапии при данном заболевании является не допустить появление аневризм коронарных артерий. Такой подход позволяет избежать летальных исходов. Основа лечения синдрома имени кавасаки у взрослых и детей – это внутривенное введение гамма-глобулина, которое осуществляется в течение 10-12 часов в полной дозе. Помимо этого больному назначается прием Аспирина и других средств, например, кортикостероидных гормонов. Однако кортикостероидная терапия сегодня практически отменена, поскольку повышает риск образования тромбоза коронарного.
Стоит сказать, что Аспирин прописывается больным традиционно, поскольку позволяет избежать образования тромбов, однако большинство исследователей оспаривают эффективность его приема. Ими было установлено, что Аспирин не усиливал действие гамма-глобулина.
Иммуноглобулин вводится больным для снижения температуры, а также для купирования воспалительных процессов. Важно отметить, что отсутствие положительного эффекта после введения этого препарата, больному назначается его повторное введение. Наиболее эффективно он воздействует на воспаление, когда лечение было начато сразу же, и больному был введен данный препарат в первые 10 суток болезни.

Среди прочих препаратов, назначаемых при синдроме имени кавасаки у детей, наиболее известны Антикоагулянты. К ним относятся Клопидогрель и Варфарин. Эти препараты помогают детям, у которых диагностированы аневризмы, избежать образования тромбов.

Прогноз заболевания

Как показывают исследования, прогноз заболевания в большинстве случаев благоприятный. Само собой, что наилучшего результата и наиболее быстрого излечения можно добиться лишь в результате своевременного обращения к врачу. Не исключен и летальный исход, однако его процент довольно низок, но все же имеется. Процент летальных исходов составляет где-то 0,8-3%. В основном такой исход связан с образованием коронарного тромбоза, а также инфаркта миокарда. Другой причиной смерти может стать тяжелый миокардит.
Стоит отметить, что 20% пациентов, переболевших этим синдромом, имеют риск проявления раннего атеросклероза и ишемии сердца. Это связано с тем, что у них сохраняется измененное состояние коронарных сосудов. Во избежание более тяжелых осложнений, таким пациентам рекомендуется регулярно посещать врача и проходить обследование.

iserdce.ru


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...