Гиперспленизм при циррозе печени


причины, симптомы, диагностика и лечение

Гиперспленизм – это патологическое состояние, характеризующееся усиленной деструкцией в синусоидах селезенки форменных элементов крови (эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов). Является следствием увеличения селезенки. Клиническая картина определяется основным заболеванием, а также цитопеническим синдромом – анемия, кровотечения, инфекции. Диагноз ставится по наличию спленомегалии, данным УЗИ или КТ брюшной полости, лабораторного подтверждения снижения одного из типов клеток крови. Лечение зависит от болезни, вызвавшей гиперспленизм. При крайне выраженной цитопении проводится спленэктомия (удаление селезенки).

Общие сведения

Гиперспленизм – не самостоятельное заболевание, а клинико-лабораторный синдром, который является специфическим закономерным осложнением длительной спленомегалии. Однако иногда он может развиться и при нормальных размерах селезенки. В норме селезенка служит своеобразным фильтром, в котором задерживаются и разрушаются клетки крови, перестающие выполнять свои функции, или же аномальные клетки. При гиперспленизме этот процесс приобретает патологический характер. Его возникновение свидетельствует о неблагоприятном течении основного заболевания, так как синдром часто ассоциирован с летальным исходом.

Гиперспленизм

Причины гиперспленизма

Этиологические факторы аномально повышенной функции селезенки те же, что и у спленомегалии. Однако у некоторых пациентов не удается точно установить причину (первичный, идиопатический гиперспленизм). Вторичный процесс развивается на фоне различных патологических состояний. Наиболее распространенными из них считаются:

  • Цирроз печени. Признаки гиперспленизма наблюдаются у 60% больных хроническими болезнями печени. Самая частая причина - цирроз. В этом случае синдром является компонентом портальной гипертензии и сопровождается асцитом, варикозным расширением вен пищевода и симптомами печеночной недостаточности.
  • Гематологические заболевания. Это вторая по частоте причина гиперспленизма. Особенно ярко синдром выражен при гемоглобинопатиях (серповидно-клеточной анемии, талассемиях). Также гиперфункция селезенки встречается при миелопролиферативных, лимфопролиферативных патологиях (лейкозах, лимфомах), гемолитических анемиях.
  • Инфекции. Спленомегалия, осложненная гиперспленизмом, довольно часто встречается при инфекционном эндокардите. Гиперфункция селезенки может наблюдаться при вирусных (инфекционный мононуклеоз), бактериальных (брюшной тиф, бруцеллез) и протозойных инфекциях (малярия, висцеральный лейшманиоз).
  • Системные заболевания. Гиперспленизм также нередко развивается при системных воспалительных патологиях (саркоидоз, системная красная волчанка), метаболических расстройствах (амилоидоз, гемохроматоз). Наиболее тяжело синдром протекает у людей, страдающих наследственными болезнями накопления (болезнь Гоше, Нимана-Пика).

Патогенез

Механизм развития усиленного разрушения клеток крови (секвестрации) в селезенке напрямую зависит от патогенеза спленомегалии, а значит, и от основного заболевания. При циррозе печени, гемоглобинопатиях, а также некоторых инфекциях (бактериальном эндокардите), возникает застой крови в системе воротной или селезеночной вены, что ведет к переполнению селезенки кровью. Из-за того, что через селезенку проходит больший объем крови, секвестрация форменных элементов усиливается.

При инфекциях и системных воспалительных процессах гиперспленизм обусловлен гиперактивацией ретикулоэндотелиальной системы селезенки. В результате селезеночные макрофаги захватывают клетки крови в большем, чем обычно, количестве. Данный процесс носит название «рабочая гипертрофия (гиперплазия) селезенки». При болезнях накопления и злокачественных гематологических заболеваниях селезенка увеличивается за счет опухолевой пролиферации и отложения в ней патологических белков, липидов и т. д.

На ранних этапах развития гиперспленизма главного патологического компонента - цитопенического синдрома - может не быть. Это связано с компенсаторным усилением гемопоэтической функции костного мозга. Однако при дальнейшем прогрессировании основного заболевания и гиперспленизма этого механизма становится недостаточно, что приводит к уменьшению содержания клеток в периферической крови.

Симптомы гиперспленизма

Клиническая картина складывается из признаков спленомегалии, цитопенического синдрома и симптомов основного заболевания. Увеличенная селезенка вызывает тяжесть, ноющие или распирающие боли в левом подреберье. При многих патологиях спленомегалия сопровождается гепатомегалией, что проявляется тяжестью и болями в правом подреберье. Иногда селезенка достигает таких размеров, что сдавливает диафрагму, и больной начинает испытывать затруднения дыхания (невозможность совершить глубокий вдох) из-за уменьшенной амплитуды экскурсии грудной клетки. Особенно часто одышка наблюдается у пациентов с болезнями накопления и миелопролиферативными заболеваниями.

Цитопенический синдром заключается в уменьшении содержания в крови форменных элементов. Может встречаться как изолированное снижение одного типа клеток, так и всех трех (панцитопения). Клиника зависит от того, дефицит каких клеток крови наступает у пациента:

Анемический синдром

Низкий уровень эритроцитов приводит к анемическому синдрому – кожа и слизистые оболочки становятся бледными, появляется повышенная чувствительность к холоду. В дальнейшем присоединяются симптомы сниженного артериального давления (слабость, головокружения, учащенное сердцебиение).

Геморрагический синдром

Падение концентрации тромбоцитов в крови вызывает геморрагический синдром. Возникают носовые кровотечения, кровоточивость десен. У женщин менструации становятся обильными и продолжительными. Кожа покрывается петехиальными высыпаниями, экхимозами, как спонтанно, так и при малейшем механическом повреждении.

Лейкопенический синдром

Из-за снижения содержания лейкоцитов, а именно гранулоцитов, уменьшается сопротивление организма различным бактериальным инфекциям. На коже часто появляются гнойничковые образования (фурункулы, карбункулы). Развиваются постоянно рецидивирующие воспалительные инфекционные процессы ‒ пневмонии, пиелонефриты, отиты.

Осложнения

Гиперспленизм характеризуется большим количеством осложнений. Наиболее частые неблагоприятные последствия связаны с тромбоцитопенией. Развиваются обширные внутренние кровотечения. Самое опасное из них – геморрагический инсульт, имеющий высокий процент летальности (около 30%). Выраженная быстропрогрессирующая анемия приводит к декомпенсации хронической сердечной недостаточности (отек легких, кардиогенный шок), усугублению ишемической болезни сердца в виде нестабильной стенокардии и инфаркта миокарда. Вследствие гранулоцитопении инфекционные заболевания приобретают тяжелое молниеносное течение, стремительно переходящее в септическое состояние и септический шок.

Диагностика

Профиль специалиста, который курирует пациента с гиперспленизмом, определяется основной патологией. Главным образом, такими больными занимаются врачи-гепатологи и гематологи, так как наиболее частыми этиологическими факторами выступают цирроз печени и гематологические болезни. Во время общего осмотра обращает на себя внимание увеличенная и болезненная при пальпации селезенка. Дополнительное обследование включает:

  • Анализы крови. Основное лабораторное исследование для диагностики гиперспленизма – это клинический анализ крови. Отмечаются снижение показателей эритроцитов, тромбоцитов, гранулоцитарных лейкоцитов (нейтрофилов). Обычно эритроцитопения намного выраженнее тромбоцитопении и нейтропении. Характерен ретикулоцитоз.
  • Инструментальные исследования. Главный визуализирующий метод – это УЗИ органов брюшной полости. Обнаруживается увеличенная селезенка с диффузными изменениями, нередко увеличена печень. Иногда селезенка может сохранять нормальные размеры. Для более детального изучения структуры селезенки применяется КТ.
  • Биопсия. В редких случаях, когда требуется выявить скрытый гиперспленизм или отдифференцировать причины цитопенического синдрома, прибегают к стернальной пункции или трепанобиопсии для получения образца костного мозга. При микроскопии отмечается гиперплазия ростков костного мозга – гранулоцитарного, эритроцитарного, мегакариоцитарного.

Дифференциальная диагностика гиперспленизма осуществляется с учетом компонента цитопенического синдрома. Эритроцитопению нужно отличать от других видов анемий (железодефицитных, при хронических заболеваниях). При тромбоцитопении необходимо дифференцировать гиперспленизм от других геморрагических диатезов, обусловленных низким уровнем тромбоцитов (иммунной тромбоцитопении, тромбоцитопенической пурпуры). Развитие панцитопении требует исключения апластической анемии, выраженного дефицита цианкобаламина (витамина В12).

Лечение гиперспленизма

Пациенты подлежат обязательной госпитализации в стационарное отделение (гематологии, гастроэнтерологии). Главным условием успешной терапии является лечение основного заболевания, на фоне которого возникло патологическое усиление секвестрационной функции селезенки – антицирротическая, антибактериальная терапия, химиотерапия и пр. Так как сам гиперспленизм характеризуется упорным прогрессирующим течением, лечение представляет собой тяжелую задачу. Для устранения проявлений синдрома используются различные способы.

Консервативная терапия

Лекарственных препаратов, позволяющих полностью избавиться от признаков гиперспленизма, не существует. Так как главную опасность для жизни представляет цитопенический синдром, используют меры по поддержанию клеток крови на должном уровне. В первую очередь, это переливания цельной крови или отдельных ее компонентов (размороженной, отмытой эритроцитарной массы, концентрата тромбоцитов).

Иногда назначают фармакологические препараты, воздействующие на отдельные ростки костного мозга – эритропоэтин, филграстим, тромбопоэтин. К этим медикаментам прибегают очень редко и только тогда, когда другие методы оказались безуспешными, т. к. костный мозг при гиперспленизме уже находится в состоянии гиперплазии. Поэтому дополнительное применение лекарственных стимуляторов гемопоэза патогенетически мало оправдано.

Хирургическое лечение

Наиболее радикальный способ лечения гиперспленизма, позволяющий добиться нормализации показателей клеток крови – спленэктомия (оперативное удаление селезенки). Однако эта операция сопряжена с большим числом осложнений - тромбозами, повышенной чувствительностью организма к таким бактериям, как пневмококк, менингококк, гемофильная палочка. В связи с этим в последнее время все чаще выполняются малоинвазивные эндоваскулярные вмешательства ‒ эмболизация селезеночной артерии или ее ветвей. Это позволяет устранить гиперспленизм и сохранить нормальную функцию селезенки.

Прогноз и профилактика

Выживаемость и частота неблагоприятных последствий зависит от основной патологии, вызвавшей гиперспленизм. Главная причина летального исхода – геморрагический инсульт, обширные кровотечения, септическое состояние. Первичная профилактика гиперспленизма заключается в своевременной диагностике и грамотном лечении основного заболевания. Пациенты, которым было проведено удаление селезенки, подлежат обязательной вакцинации против гемофильной палочки, менингококка, пневмококка. Дети до 6 лет, перенесшие спленэктомию, должны длительно получать профилактические дозы пенициллиновых антибиотиков.

www.krasotaimedicina.ru

Осложнения циррозов печени. Спленомегалия и синдром гиперспленизма. | EUROLAB

Спленомегалия (увеличение размеров селезенки) наблюдается у 75-85% больных циррозом печени и относится к числу наиболее частых, но неспецифичных для цирроза симптомов.

К причинам, вызывающим спленомегалию, помимо застойной венозной гипертрофии, наблюдаемой при циррозе печени и внепеченочных формах портальной гипертензии, относятся «рабочие» гипертрофии вследствие иммунной реакции (например, при подостром бактериальном эндокардите, синдроме Фелти или инфекционном мононуклеозе), при повышенной деструкции эритроцитов - при врожденном сфероцитозе (болезнь Минковского-Шоффара) или большой талассемии и инфильтративные спленомегалии при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях (хронические миелолейкоз, лимфолейкоз, острые лейкозы, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, саркоидоз, метастатический рак), при других заболеваниях (саркоидоз, амилоидоз). Причинами спленомегалии могут быть травмы селезенки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы селезенки, цитомегалия, токсоплазмоз и другие. Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой наблюдается при сепсисе, висцеральном лейшманиозе, гемобластозах и милиарном туберкулезе.

Среди хронических заболеваний цирроза печени является наиболее частой причиной спленомегалии и сопутствующего ей синдрома гиперспленизма, т.е. значительной интенсификации и извращения нормальной функции селезенки по элиминации стареющих форменных элементов крови (эритроцитов) и регуляции кроветворной функции костного мозга, а также повышения антитело-образующей функции селезенки (антитела против разрушенных элементов крови, прежде всего эритроцитов). Для развернутой картины гиперспленизма, помимо спленомегалии, характерны, прежде всего, анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом и анизоцитозом), может быть лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией, тромбоцитопения и компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием клеток - незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов, которые появляются в результате задержки созревания кроветворных клеток костного мозга. В костном мозге выявляется также типичная для цирроза плазмоклеточная реакция. Наиболее часто гиперспленизм проявляется преимущественным снижением числа одного или двух типов клеток периферической крови, например, тромбоцитопенией. Снижение числа тромбоцитов до 50×109/л - 30×109/л и менее часто сопровождается геморрагическим синдромом: выраженной кровоточивостью десен, носовыми, маточными и почечными кровотечениями, постинъекционными, посттравматическими и спонтанными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Могут иметь место кровоизлияния в глазное дно, которые часто предшествуют внутричерепным. Возможны лейкопения со снижением числа лейкоцитов крови до 1×109/л - 2×109/л и опасностью развития гнойно-септических осложнений. Резко выраженная анемия, обусловленная только гиперспленизмом, наблюдается редко. Эти изменения соответствуют степени воспалительно-некротической активности цирроза печени, но указывают на его декомпенсацию по сосудистому типу. Интенсивность периферической цитопении (гиперспленизма) при циррозе печени коррелирует с величиной внутриселезеночного давления, т.е. степенью портальной гипертензии. Быстрое прогрессирование цитопении указывает на риск пищеводно-желудочного кровотечения.

Критическое снижение числа форменных элементов крови в сочетании с повышенной кровоточивостью или опасностью инфекционных осложнений является показанием к гемостатической, противоинфекционной и заместительной терапии: переливаниям тромбоцитной или лейкомассы, или к кратковременному (сроком на 2-6 мес.) назначению средних доз (20-40 мг/сут.) преднизолона. Эффект глюкокортикостероидов обусловлен не только стимуляцией кроветворной функции костного мозга, но также подавлением ими синтеза селезеночных аутоантител к форменным элементам крови, поскольку аутоиммунный фактор наряду с застоем венозной портальной крови в селезенке играет несомненную роль в патогенезе гиперспленизма.

Спленэктомия у большинства больных эффективна и приводит к устранению цитопении или иногда к развитию гипоспленизма с наличием в крови телец Жолли, мишеневидных эритроцитов, сидероцитов и акантоцитов. Гипоспленический синдром опасен, так как гипоспленический тромбоцитоз и лейкоцитоз ведут к тромбозам, снижению противоинфекционного иммунитета, у части больных - к развитию молниеносного сепсиса или пневмонии, особенно на фоне снижения общего иммунитета; обычно количество тромбоцитов возвращается к норме через 2-3 нед. после спленэктомии. При циррозе печени спленэктомия является серьезным вмешательством, в 5% случаев сопровождается летальным исходом. Поэтому этот метод лечения при гиперспленизме на фоне цирроза является альтернативным. Щадящей и менее опасной является эмболизация селезеночной артерии желатиновой губкой и другие палиативные хирургические вмешательства.

www.eurolab.ua

Гиперспленизм при циррозе печени | Здоровье и печень

В настоящее время еще отсутствуют достаточно надежные и радикальные методы лечения хронических заболеваний печени. И все же возможно при хроническом гепатите достигнуть длительной стабилизации заболевания, а нередко и клинического выздоровления. В первых двух стадиях цирроза печени можно добиться длительной стабилизации процесса и удовлетворительного состояния больного, а иногда и работоспособности; наконец, совместными усилиями терапевтов и хирургов удается избежать развития грозных осложнений и значительно удлинить жизнь больного. Чрезвычайно важно выявление заболевания в ранних стадиях, ибо чем раньше начато лечение, тем больше вероятность выздоровления. Наряду с этим успех терапии во многом зависит от настойчивости и педантизма врача и от дисциплинированности больного.

Существенным условием эффективности является необходимость перманентной терапии: больного следует лечить не только в активной, но и в инактивной фазе заболевания, добиваясь как можно более длительной и устойчивой стабилизации цирротического процесса.

Схематически можно выделить следующие направления лечебных вмешательств: 1) устранение или нейтрализация действующего гепатотропного агента; 2) воздействие на основные механизмы прогрессирования патологических изменений в печени и других системах организма; эти воздействия тесно смыкаются с мероприятиями, направленными на поддержание и улучшение функции печени, сохранение и регенерацию гепатоцитов; 3) ликвидация и предупреждение таких осложнений, как кровотечения, асцит, портосистемная энцефалопатия, гиперспленизм.

Физическая активность при хронических гепатитах и циррозах печени должна быть ограничена. Пока наблюдаются признаки активности процесса, больные должны находиться в постели и в последующем переходить к движению постепенно. Даже после перехода в стабильное и компенсированное состояние разумно рекомендовать отдых в середине дня. Больные циррозом печени не должны заниматься деятельностью, вызывающей утомление.

Диетическое лечение хронических заболеваний печени должно быть длительным.

При соотношении белков, жиров и углеводов как 1:1:5 суточный рацион должен содержать не менее 100 г белка и приносить около 3000 кал (Т. И. Лоранская, 1962). Потребность в белках удовлетворяется нежирным отварным мясом, рыбой, творогом. Жиры предпочтительно употреблять растительные.

При циррозах печени следует проявлять осторожность в назначении большого количества белков. Азотсодержащие продукты их распада могут поступать в общий кровоток, минуя печень, через вне- и внутрипеченочные порто-кавальные анастомозы и вызывать энцефалопатию и кому. При первых же проявлениях портосистемной энцефалопатии следует немедленно ограничить количество белка в диете до уровня, при котором не появлялись бы симптомы аммиачной интоксикации.

Назначение антибиотиков, влияющих на бактериальную флору кишечника (окситетрациклин, левомицетин и пр.), может значительно улучшить переносимость белка.

Витамины, входящие в состав ферментных систем как катализа-горы, принимают активное участие в обменных процессах.

В активной фазе заболевания показано использование аскорбиновой кислоты наряду с биофлавоноидами и почти всего комплекса витаминов группы В. Wildhirt (1965) и А. С. Логинов (1970) высоко оценивают эффективность одновременного назначения больших доз витамина В12 (500—1000ү) и фолиевой кислоты.

При признаках гиповитаминоза А и D (обычно при явных нарушениях желчеотделения) следует назначать и эти витамины. Выраженный геморрагический синдром, гипопротромбинемия служат показанием для назначения витамина К.

В инактивной фазе заболевания рационально назначать внутрь комплекс витаминов группы В и аскорбиновую кислоту. С этой целью успешно могут быть использованы препараты хорошо сбалансированного витаминного комплекса, такие как «Ундевит». Рекомендуются также месячные циклы внутримышечного введения витаминов В12 и В6 2—3 раза в год.

Липотропные вещества (холин, метионин, липокаин) могут принести положительные результаты в тех случаях, когда имеется жировая инфильтрация печени; применение же их при отсутствии таковой лишено смысла. Даже при жировой инфильтрации печени холин и метионин следует применять осмотрительно. Cornatzer и Сауег (1950) показали, что лечение холином и метионином показано только там, где однократная доза 10 г холина вызывает увеличение содержания в крови фосфолипидов. Отсутствие такой реакции свидетельствует о наличии у больного липотропноустойчивых обменных механизмов. Введение холина и метионина в подобных случаях не только излишне, но может привести к так называемой метиониновой интоксикации. Следует отметить, что описаны поражения печени после применения больших доз метионина (Kinsell и др., 1948). Многие исследователи считают, что нет необходимости вводить холин и метионин, так как правильно составленная диета содержит достаточное количество этих веществ и обеспечивает необходимый липотропный эффект. Таким образом, назначение холина и метионина показано при наличии жировой дистрофии печени, а также тогда, когда имеется опасность развития жировой инфильтрации печени (сопутствующие поражения поджелудочной железы, диабет при использовании глюкокортикоидов), а прием белков встречает затруднения. Дозировка холина — 4—8 г в день, 3—4 приема.

Парентеральное введение белковых гидролизатов и других белковых препаратов, переливание крови и ее плазмы редко бывают необходимыми у больных хроническим гепатитом. У больных же циррозом печени показания к их назначению диктуются многими обстоятельствами. Прямым показанием к переливанию крови при циррозе печени служит массивная кровопотеря и варикозно расширенных вен пищевода и желудка. Иногда для восполнения кровопотери приходится вводить весьма большие (до 6 л) количества крови. Нередко переливанием крови или ее плазмы удается добиться прекращения нарастания печеночной недостаточности и улучшения состояния больного в активной фазе болезни.

Как показали исследования К. А. Дрягина (1959), И. Мадьяра (1962), Faloon и др. (1949), опасения, не является ли снижение дезаминирующей функции печени противопоказанием к парентеральному введению белка, оказались излишними. Полагают, что назначением белковых препаратов, переливаний крови или ее плазмы удается ликвидировать гипопротеинемию или выровнять нарушенное (при асците) коллоидно-осмотическое соотношение. Введение альбумина, плазмы и крови может найти применение в комплексной терапии рассматриваемого заболевания, особенно при наличии асцита. Это относится к больным с уменьшенным объемом циркулирующей крови, со спавшимися венами, частым пульсом; к больным, подвергающимся повторной эвакуации асцита; к случаям постнекротического цирроза, где первое появление асцита сопряжено со снижением уровня сывороточного альбумина; к больным портальным циррозом, протекающим с малым или средней степени снижением сывороточного белка (Shinaberger, Golambos, 1964). Положительного эффекта от введения больным циррозом печени белковых препаратов, таких как аминокровин, аминопептид, гидролизин, не наблюдается. При наличии показаний к парентеральному введению белка рекомендуется назначать переливания крови или плазмы. Введение бессолевого человеческого альбумина плазмы часто дает тяжелые осложнения (отек легких, рвота, шок) (Б. Ласло, 1964). Е. М. Тареев (1962, 1970) считает переливание крови полностью противопоказанным больным в прекоматозном и коматозном состоянии. Очевидно, следует сделать исключение в тех случаях, где кома развилась после массивного кровотечения.

Применение глюкокортикоидов рассматривается как один из методов патогенетического лечения. Обоснованием к использованию этих веществ служит их способность регулировать иммунобиологическую реактивность, в частности подавлять образование антител, уменьшать воспалительную реакцию, угнетать коллагенизацию (образование соединительной ткани), подавлять внутрипеченочный билестаз. Кроме того, они обладают тонизирующим действием. Некоторые исследователи (Н. А. Юдаев, 1963; Feigelson, 1963; X. X. Планельес и А. М. Харитонов, 1967; А. Ф. Блюгер и др., 1968) считают, что глюкокортикоиды обладают избирательным анаболическим действием на гепатоциты, однако тщательно выполненные исследования Mistilis, Schiff (1964), X. X. Мансурова с сотр. (1968) опровергают это положение.

По мере накопления опыта все большее число исследователей приходит к выводу, что глюкокортикоиды прежде всего положительно действуют на самочувствие больных, но существенно не изменяют состояния функций печени и не оказывают заметного влияния на прогноз заболевания (Е. М. Тареев, 1958; Е. М. Тареев и сотр., 1970; X. X. Мансуров и сотр., 1968; 3. А. Бондарь, 1970; Copenhagen Study Group for Liver Diseases, 1969). Помимо общеизвестных осложнений, к которым может привести назначение глюкокортикоидов, у больных хроническими заболеваниями печени может развиваться жировая инфильтрация печени (Lindner, 1958; X. X. Мансуров и сотр., 1968), возрастает вероятность тромбозов варикозно измененных сосудов системы воротной вены. В исключительных случаях возможны тяжелые геморрагические некрозы паренхимы печени (Bassler, 1962).

Наряду с этим наблюдения многих исследователей (X. X. Мансуров с сотр., 1968; Е. В. Крутских, 1968, 1969, и др.) и наш собственный опыт позволяют считать, что при осмотрительном отборе больных для лечения глюкокортикоидами и тщательном его осуществлении удается добиться положительных результатов. Так, Harvald и Madsen (1961), проводившие длительное лечение больных циррозом печени преднизолоном, сообщают, что к исходу 3 лет из лечившихся больных в живых осталось 62%, а из больных, не получавших преднизолон, — 21%.

Представляется вполне обоснованным мнение О. Кюхел (1963), рекомендующего при циррозах печени применять кортикостероиды только после испытания всех других средств лечения, особенно если речь идет не о тяжелом состоянии и прогноз заболевания данного больного относительно благоприятен.

Назначение глюкокортикоидов показано в следующих случаях:
1.       Начальные стадии хронического гепатита (переход из острого гепатита), когда имеется продолжающийся активный процесс (Е. М. Тареев и сотр., 1970).
2.       Активный, прогрессирующий хронический гепатит и цирроз печени с выраженными признаками аутоиммунных реакций (высокая гамма-глобулинемия, положительные LE-клетки в крови, артриты и т. д., плазмоклеточковая инфильтрация печени и костного мозга).

Решению вопроса о рациональности назначения глюкокортикоидов может значительно помочь исследование биоптата печени. В тех случаях, где воспалительные изменения в соединительно-тканных образованиях печени преобладают над некробиотическими изменениями в паренхиме, при отсутствии тяжелого фиброза обсуждаемые препараты способны вызвать положительный эффект (Schopper, Kreuzery, 1963; В. Г. Смагин, О. М. Татаринова, В. М. Шульман, 1966; X. X. Мансуров и сотр., 1968).

В тех случаях, где преобладают некротические процессы в паренхиме, часто отражающиеся в высокой активности ферментов, лечение глюкокортикоидами не показано.
3.       Гиперспленизм или признаки выраженного гемолиза у больных циррозом печени.
4.       Билиарный цирроз. В этих случаях кортикостероиды не вызывают существенного изменения течения заболевания. Однако уменьшение диспепсии, кожного зуда, интенсивности желтухи наступает быстрее и чаще при лечении кортикостероидами, чем без них.
5.       Иногда глюкокортикоиды используются с целью подавления альдостеронизма у больных циррозом печени с асцитом и отеками.

Потенцирование действия диуретиков достигается благодаря увеличению клубочковой фильтрации, уменьшению продукции минералокортикоидов (через подавление секреции АКТГ) и антидиуретического гормона (Б. Ласло, 1964).

Кроме обычных противопоказаний к назначению глюкокортикоидов (язвенная болезнь, диабет, артериальная гипертензия, инфекции, психозы), от использования этой группы препаратов следует воздержаться в случаях далеко зашедшей печеночной недостаточности, при выраженной портальной гипертензии с варикозом вен.

Дозировка стероидных гормонов определяется в зависимости от индивидуальной толерантности, состояния коры надпочечников и темпа прогрессирования заболевания. Обычно достаточной оказывается суточная доза в 20—40 мг преднизолона, в отдельных случаях она может быть увеличена до 60—80 мг. При бурном нарастании печеночной недостаточности обосновано назначение более высоких доз. Глюкокортикоиды принимаются обязательно на фоне массивной витаминотерапии и хорошего насыщения организма калием. Осмотрительное применение препаратов этой группы возможно даже при сочетании цирроза печени с язвенной болезнью. В таких случаях необходимо параллельное назначение антацидов и противоязвенной диеты, даже при отсутствии симптомов обострения язвенной болезни. Длительность применения гормональных препаратов определяется состоянием больного. При наступлении улучшения постепенно снижается доза препарата, отмена же его желательна лишь по исчезновении признаков активности заболевания. Снижение дозы должно проводиться не быстрее чем по 5 мг преднизолона в 6—7 дней (или по 0,25 мг в 3—4 дня). При хорошей переносимости и отсутствии проявлений гипокортицизма малая доза (5—10 мг в день) может быть сохранена длительное время. При упорном прогрессировании хронического гепатита и цирроза печени следует продолжать прием малых доз стероидных препаратов на протяжении нескольких месяцев, а иногда и нескольких лет. В случаях непрерывно прогрессирующих хронических гепатитов и циррозов печени, при условии тщательного врачебного наблюдения, этот метод себя оправдывает (Harvald, Madsen, 1959, 1961; В. Г. Смагин, 1962, 1966; X. X. Мансуров, 1965).

В последние годы накапливается опыт лечения больных активным и хроническим гепатитом и циррозом печени веществами иммунодепрессивного и антиметаболического действия — 6-меркатопурином, имураном (азатиоприн). Данные препараты лишены некоторых дефектов, свойственных глюкокортикоидам. Они не вызывают язвообразования, повышения артериального давления, сахарного диабета. В то же время их использование может вызвать лейкопению, аплазию костного мозга, снижать сопротивляемость инфекции, может привести к нарушению функций печени. Назначение этих препаратов показано при активных хронических гепатитах и циррозах печени с выраженными проявлениями иммунологических нарушений и при первичном билиарном циррозе, особенно в тех случаях, где нельзя использовать глюкокортикоиды (при сопутствующих  сахарном диабете, остеопорозе, язвенной болезни).

Начальная суточная доза 6-меркаптопурина или азатиоприна исходит из расчета 1,5 мг на килограмм веса больного. Практически назначают от 75 до 200 мг там, где возможно, в сочетании с малыми дозами глюкокортикоидов (5—10 мг преднизолона). После снижения признаков активности заболевания суточная доза уменьшается до 20 мг, и в такой «поддерживающей» дозе препараты могут даваться на протяжении нескольких месяцев или лет (Mackay и др., 1964; Sherlock, 1968). Mackay и Whittingham (1968) у И из 15 больных активным хроническим гепатитом, лечившихся азатиоприном от 1 до 3 лет, наблюдали отчетливый положительный результат. Б двух случаях наступило обострение заболевания после отмены поддерживающей дозы, использовавшейся на протяжении 3 лет. Terrasse и др. (1967) сообщили об определенном улучшении у 10 из 21 больных портальным циррозом печени, которым применялся этот препарат. Аналогичные результаты получены и другими исследователями.

При наметившейся ремиссии могут быть использованы препараты аминохолинового ряда (делагил, плаквенил) в качестве агентов, поддерживающих ремиссию. По данным 3. Г. Апросиной (1967), применение плаквенила в дозе 0,6 и преднизолона по 5 мг в сутки способно удерживать инактивную фазу заболевания в течение года.

Анаболические стероиды, такие как метилтестостерон, метандростенол, дураболил, ретаболил, показаны в случаях выраженной гипоальбуминемии или при длительном лечении глюкокортикоидами. Лечение анаболическими стероидами должно проводиться в течение нескольких месяцев на фоне богатой белками диеты и при одновременном назначении панкреатина (Milting, 1965). Следует помнить, что анаболические гормоны (С17-замещенные стероиды) могут вызвать внутрипеченочный холестаз (Arias 1959; Foulk, 1963, 1968; Iber, 1968). Поэтому лечение ими должно осуществляться при строгом контроле уровня билирубина и активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Выраженная роль гипоксии (гипоксемической и циркуляторной) в повреждении печеночной клетки (В. П. Безуглый, 1968; Rossler, 1970) обосновывает кислородную терапию хронических гепатитов и циррозов печени. Для этого используется гиперболическая оксигенотерапия и внутрикишечное введение кислорода через зонд в виде так называемой кислородной пены. В. А. Пилипенко (1967, 1968), В. Д. Братусь с соавт. (1968) и многие другие сообщают о выраженном положительном эффекте длительной оксигенотерапии.

Внутривенное или внутримышечное введение эуффилина усиливает приток артериальной крови к печени (А. С. Логинов, 1969) способствует диурезу у больных циррозом печени.

Предпринимаются попытки вмешаться в нарушения, имеющиеся в системе клеточных окислительных ферментов (см. раздел «Патогенез»). С этой целью используют кокарбоксилазу, коэнзим А, препараты тиоктовой кислоты (тиоктан-s), АТФ. Пока еще трудно оценить практические результаты их применения.

Многие исследователи (Rausch, 1955; Robinson, 1966; А. С. Логинов и др., 1967, 1969; М. А. Ясиновский и др., 1969) высоко оценивают терапевтическую эффективность липоевой кислоты и амида липоевой кислоты. Препараты представляют собой синтетический коэнзим, участвующий в декарбоксилировании пировиноградной кислоты, усиливающий активность цитохромоксидазы и тканевой щелочной фосфатазы. Амид липоевой кислоты назначается по 25 мг 3 раза в день на протяжении 25—30 дней. При выраженной активности хронического гепатита (цирроза печени) препарат назначается в сочетании с глюкокортикоидами в умеренной дозе (10—15 мя преднизолона в сутки). При лечении 100 больных хроническим гепатитом и циррозом печени А. С. Логинов и 3. С. Исакова (1969) не наблюдали улучшения состояния у 10 больных.

В случаях выраженной функциональной недостаточности печени быстрей положительный эффект достигается назначением L-глютамина от 10,0 до 18,0 в сутки при разовой дозе 2,0—3,0. Синтез глютамина ведет к обезвреживанию аммиака, возникновению амидной группы глютамина. Последняя обеспечивает широкое участие глютамина во многих реакциях биосинтеза, особенно биосинтеза белка, и может служить источником образования АТФ.

С целью уменьшения дистрофических изменений в гепатоцитах и выравнивания нарушенных функций печени применяются лишенные белка экстракты свежей печени — рипазон, прогепар, сирепар, гепалон. Предполагается, что указанные препараты содержат активные вещества, имеющиеся в здоровой печени. Вводятся они внутривенно и внутримышечно от 1 до 5 мл. Лечение экстрактами печени целесообразно при хронических гепатитах и циррозах печени в относительно инактивной фазе. В активной фазе заболевания, при тяжелом декомпенсированном циррозе печени эти препараты противопоказаны.

Предвзятое мнение о необходимости воздерживаться при заболеваниях печени от антибиотиков должно быть отброшено. Вызывающее опасения нарушение антибиотиками витаминного баланса может быть предусмотрено достаточной витаминизацией больных.

Интеркуррентные инфекции и сопутствующие основному заболеванию воспалительные поражения желчных путей служат безусловным показанием к применению антибиотиков широкого спектра — окситетрациклина, левомицетина, мономицина, неомицина и др.

Sherlock (1968) настоятельно рекомендует применение указанной группы антибиотиков для лечения портосистемной энцефалопатии. Нами (С. М. Рысс и В. Г. Смагин, 1958) получены данные, указывающие, что терапия антибиотиками увеличивает длительность относительной ремиссии у больных циррозом печени. Все изложенное оправдывает включение антибиотиков в комплексную терапию хронических гепатитов и циррозов печени.



Источник: www.medical-enc.ru

Читайте также

0755.ru

Синдром гиперспленизма при циррозе печени

Материалы публикуются для ознакомления, и не являются предписанием к лечению! Рекомендуем обратиться к врачу-гематологу в вашем лечебном учреждении!

Соавторы: Марковец Наталья Викторовна, врач-гематолог

Гиперспленизм – симптом тяжелой, хронической и вялотекущей патологии, когда селезенка чрезмерно разрушает клеточные элементы крови. Вследствие этого снижается количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. При выявлении такого симптома жизненно необходимо полноценное обследование с последующим устранением причины.

Содержание:

Гиперспленизм («гипер-» — приставка, подразумевающая повышенную функцию чего-либо; от греч. «spleen» — селезенка) — синдром, для которого характерно уменьшение концентрации ЭТЛ (эритроциты, тромбоциты, лейкоциты) в крови и соответственное нарушение функций.

Селезенка на 3D модели организма человека

Клиника гиперспленизма

  • Недостаток эритроцитов приводит к анемии, гипоксии с проявлением вялости, снижения работоспособности, снижения устойчивости к разного рода нагрузкам.
  • Недостаток тромбоцитов приводит к нарушению образования первичного тромба, а потому к долгим и плохо останавливаемым кровотечениям.
  • Недостаток лейкоцитов приводит к общему снижению клеточной (первой) фазы иммунного ответа, что снижает восприимчивость организма к инфекциям, повышая риск распространения ее за пределы одного очага.

Примечание: Синдром гиперспленизма обычно сопровождает заболевания печени или системные заболевания крови и соединительной ткани. В подавляющем большинстве встречается гиперспленизм при циррозе печени.

Кратко об основной функции селезенки

Селезенка — это «кладбище» эритроцитов. Отработавшие свой срок красные кровяные тельца под действием ферментов фагоцитов (поглощающих клеток) селезенки теряют мембрану. Окисленный использованный «на полную катушку» гемоглобин поступает в кровоток и с помощью химических реакций восстанавливается в печени. Из вновь созданного гемоглобина образуются новые эритроциты.

Примечание: Другие форменные элементы крови тоже разрушаются в селезенке, но в гораздо меньшей степени, чем эритроциты. Лейкоциты погибают после и в результате завершения иммунного ответа, тромбоциты полноценно используются в клеточной фазе процесса свертывания.

Расположение селезенки по отношению к органам пищеварения

Другая основная функция селезенки — обеспечение иммунитета. Она осуществляется за счет лимфоидных клеток белой пульпы. На чужеродные агенты специфические антитела создаются именно в селезенке.

Патогенез гиперспленизма

Длительный застой крови в системе портально-селезеночной вены приводит к гипоксии селезенки. Недостаток кислорода в любом органе способствует разрастанию соединительной ткани. Вместе с ней активируется система селезеночных фагоцитов, которые начинают подвергать гемолизу (разрушению) форменные элементы крови без разбора: отработали те свой жизненный цикл или нет.

Важно! При синдроме гиперспленизма селезенка адаптирована на разрушение клеточных элементов крови, но не на синтез. Это значит, что помимо кроветворной функции страдает и иммуногенная.

Итог всего процесса — панцитопения (недостаток всех форменных элементов крови).

Клетки крови и чужеродный агент

Эритроцит «живет» в среднем 30-60 дней, лейкоцит — до 15 дней, тромбоцит — около 7 дней.

Несхожесть гиперспленизма со спленомегалией

Помимо термина «гиперспленизм» в медицине встречается понятие «спленомегалия». Оба напрямую связаны с селезенкой, но не похожи по проявлениям и сути.

Важно! Гиперсплениз и спленомегалия — абсолютно разные состояния! Спленомегалия — это симптом, подразумевающий увеличение селезенки, сопровождающий более 50-ти различных заболеваний, в т.ч. инфекционной природы (особенно ВИЧ-инфекцию).

В норме селезенка не должна пальпироваться и выходить из-под края левого X ребра по средней подмышечной линии. Если врачу удалось нащупать селезенку — это однозначно указывает на спленомегалию и серьезную патологию.

Топография и место перкуссии (простукивания) селезенки

Однако, спленомегалия может сопровождать гиперспленизм, но не наоборот.

Пути увеличения концентрации ЭТЛ

После выявления гиперспленизма необходимо пройти полное обследование для обнаружения первичного заболевания, вызывающего эту патологию. Комплекс медицинских мер предусматривает:

  • адекватное лечение заболевания, приведшего к гиперспленизму;
  • переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
  • иммуномодулирующая терапия.

Гиперспленизм связан с серьезными нарушениями в работе организма, поэтому обращение к медикам обязательно.

Рекомендуем изучить похожие материалы:

  1. 1. Система гемостаза: зачем сдавать анализ на свёртываемость крови
  2. 2. Аутоиммунная гемолитическая анемия у детей: чего не хватает и как проявляется
  3. 3. Как подобрать диету по группе крови: худеем вместе
  4. 4. Понизился уровень базофилов у взрослых: как лечить базофилию
  5. 5. Причины повышения или понижения нейтрофилов в анализе крови у детей?
  6. 6. Нормы содержания нейтрофилов в крови и какие функции они выполняют
  7. 7. Что значат повышенные эозинофилы в анализе крови у взрослых?

К этому материалу пока никто не оставил хороший комментарий. Вы можете стать первым. Напишите комментарий в форме ниже:

  • простуда
  • головокружение
  • тошнота

1. Общие сведения

В медицинском нозологическом лексиконе употребляется несколько похожих, но не тождественных терминов для обозначения аномально увеличенной селезенки. Так, спленомегалия или мегалоспления – констатация увеличения как такового. Гиперспленический синдром, или гиперспленизм – достаточно четко очерченный клинический синдром, клиническая картина которого определяется увеличением размеров печени и селезенки (гепатоспленомегалия) в сочетании с дефицитом содержания главных кровяных телец: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (недостаток нескольких форменных элементов крови носит название цитопения).

Точных эпидемиологических данных в отношении синдрома гиперспленизма нет, – в том числе и потому, что это состояние обычно носит характер вторичного закономерного следствия спленомегалии, которая, в свою очередь, может быть обусловлена широким спектром заболеваний и патологических процессов (гепатиты различных типов, цирроз печени, лейкоз, саркоидоз, лимфома и др.).

2. Причины

Гиперспленический синдром в последние десятилетия служит объектом интенсивных исследований, однако этиопатогенетический механизм до сих пор окончательно не установлен и остается дискутабельным. Выдвигаются различные гипотезы, каждая из них получает определенные подтверждения, но ни одна пока не дает исчерпывающих объяснений. Так, согласно существующим представлениям, причиной нарушений кроветворения могут быть дегенеративные процессы в селезеночной паренхиме (фиброз, склероз), обусловленные застоем крови и гипертензией в системе портальной вены. С точки зрения других авторов, причина кроется в аутоиммунных расстройствах при циррозе, в деструкции кровяных телец тканями селезенки, в угнетающем действии на кроветворную функцию костного мозга, и т.д.

3. Симптомы и диагностика

Поскольку синдром гиперспленизма является, по сути, сочетанием нескольких гематологических синдромов (анемия, лейкопения и т.д.), он отличается выраженным полиморфизмом и полисимптомностью, включая клинические проявления всех его составляющих (лейкоцито- и тромбопения, анемия). Как правило, имеют место абдоминальные боли с левой стороны, ощущения тяжести и несварения после еды, боли в грудной клетке, позывы на мочеиспускание и чувство переполненности пузыря. Больные жалуются на выраженную общую слабость и постоянную нехватку воздуха, отличаются бледностью кожных покровов, тенденцией к исхуданию и образованию подкожных гематом.

Диагноз устанавливается путем комплексного анализа жалоб, результатов осмотра и пальпации, анамнестических сведений и инструментальных диагностических данных. Первоочередное значение имеют лабораторные исследования крови, пункционный отбор и гистологический анализ костного мозга, образцов паренхимы печени и селезенки. По показаниям назначают УЗИ, МРТ, КТ, радиоизотопные исследования, анализ иммунных факторов и пр.

4. Лечение

Главным направлением является интенсивная терапия основного заболевания, а также стимуляция выработки ключевых форменных элементов крови. Важное значение имеет профилактика тяжелых инфекций (вплоть до сепсиса) в связи с недостаточной иммунокомпетентностью селезенки. В наиболее тяжелых случаях, при неэффективности всех принимаемых мер, назначается переливание эритроцитарных и тромбоцитарных препаратов крови, ставится вопрос о хирургическом удалении селезенки (спленэктомия) или искусственном блокировании селезеночной артерии (эмболизация). После спленэктомии обязательно принимаются профилактические меры во избежание микозов, вирусных и бактериальных инвазий.

При адекватном и достаточно интенсивном лечении прогноз в большинстве случаев благоприятный: состав крови и другие функциональные показатели, – а также, соответственно, самочувствие и качество жизни больного, – удается привести к допустимым уровням.

  • Бледность кожи
  • Боль в правом подреберье
  • Вялость
  • Головокружение
  • Кровотечения
  • Кровоточивость десен
  • Медленное заживление ран
  • Одышка
  • Повышенная температура
  • Пониженный иммунитет
  • Рвота
  • Слабость
  • Снижение гемоглобина в крови
  • Снижение работоспособности
  • Тошнота
  • Тяжесть после приема пищи
  • Усталость

Гиперспленизм (синдром гиперспленизма) – это разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что способствует снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровеносной системе. В системе циркуляции крови повышается давление, вызывая застойные процессы в селезенке.

Чаще всего данное заболевание следует за таким патологическим процессом, как спленомегалия, для которой характерно увеличение селезенки в размерах, но может развиваться и обособленно. Болезнь по Международной классификации заболеваний МКБ-10 имеет код – D73.1.

Диагностируется при первичном осмотре пациента с помощью пальпаторного исследования селезенки. Нарушение в уровне ферментов определяется при сдаче анализов крови и взятии пункции костного мозга, а также проверяется уровень билирубина.

Лечение гиперспленизма зачастую консервативное, но в тяжелых случаях делают переливание крови либо эмболизацию селезеночных протоков. Прогноз терапевтических мероприятий в большинстве случаев положительный. Самолечение недопустимо, поскольку такой подход к терапии может привести к крайне негативным последствиям.

Этиология

Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.

Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.

Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.

Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:

  • вирусный гепатит – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
  • бруцеллез – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
  • злоупотребление алкоголем;
  • проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
  • красная волчанка – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
  • ревматоидный артрит – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
  • сифилис– инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
  • малярия – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
  • острый туберкулез – вызывает патологические процессы в легких;
  • лейкемия – злокачественное заболевание крови.

Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.

Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.

Классификация

Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.

Первичное заболевание делится на два вида:

  • врожденный гиперспленизм (гемолитическая анемия) – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
  • приобретенный (тромбоцитопеническая пурпура) – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.

Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Симптоматика

Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.

Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:

  • снижается гемоглобин в крови;
  • нарастающая слабость, вялость;
  • снижается работоспособность;
  • усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.

Недостаток тромбоцитов приводит к:

  • плохому заживлению ран;
  • сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.

Дефицит лейкоцитов вызывает:

  • снижение иммунитета;
  • потерю сопротивляемости организма инфекции;
  • возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.

В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:

  • боли в правом подреберье;
  • тошнота;
  • рвота;
  • головокружения;
  • одышка;
  • кровоточивость десен;
  • чувство тяжести после еды;
  • повышение температуры;
  • бледность кожных покровов.

Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.

Диагностика

Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.

После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:

  • общий анализ крови и биохимический;
  • УЗИ или КТ;
  • исследование костного мозга;
  • биопсия печени.

После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.

Лечение

Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.

Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:

  • лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
  • переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
  • иммуномодулирующая терапия;
  • назначается диета.

Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.

Возможные осложнения

В зависимости от тяжести заболевания и если терапия не была начата своевременно, могут возникнуть следующие осложнения:

  • гипоксия органов, то есть кислородное голодание;
  • панцитопения – недостаток жизненно важных компонентов крови;
  • печеночная недостаточность;
  • кровотечения внутренние и наружные.

Может возникать анемия при гиперспленизме или малокровие, что будет связано со снижением концентрации гемоглобина в крови. Из-за того, что увеличивается распад эритроцитов и сокращается их продолжительность существования, стареющие эритроциты разрушаются либо в селезенке, либо в костном мозге.

Профилактики как таковой нет. Необходимо вовремя лечить все патологические процессы в организме и не запускать болезнь, которая может спровоцировать необратимые последствия. В редких случаях заболевание приводит к летальному исходу.

Самолечение в данном случае, в том числе и народными средствами, недопустимо. Следует понимать, что данный патологический процесс, если терапия не будет проведена своевременно, неизбежно приведет к необратимым патологическим процессам в организме.

okishechnike.com

15.4. Гиперспленизм

В клинической практике принято выделять гиперспленизм и спленоме-галию. Под спленомегалией понимают увеличение селезенки в размерах. Гиперспленизм — чрезмерное разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейко­цитов или тромбоцитов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто со­провождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязатель­ным. Гиперспленизм может возникать и без спленомегалии.

Выделяют первичный гиперспленизм, вызванный гипертрофией селе­зенки (причина его неясна), и вторичный, возникающий при некоторых за­болеваниях. Первичный гиперспленизм может быть врожденным (гемоли­тическая микросфероцитарная анемия, большая талассемия, гемоглобино­патия и т. д.) и приобретенным (тромбоцитопеническая пурпура, нейтропе-ния и панцитопения). Вторичный гиперспленизм может быть обусловлен брюшным тифом, туберкулезом, саркоидозом (болезнью Бека), малярией, циррозом печени, тромбозом воротной или селезеночной вены, ретикуле-зом, амилоидозом, лимфогранулематозом и многими другими болезнями.

Увеличенная селезенка может быть обнаружена пальпаторно, особенно в положении больного лежа на правом боку. Наиболее ценные данные о раз­мерах селезенки получают при ультразвуковом исследовании и компьютер­ной томографии. Используют также сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием.

Гиперспленизм проявляется снижением количества форменных элемен­тов крови, что может быть выявлено при обычном исследовании крови больного. Следует помнить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления кроветворной функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5—10 раз. Поэто­му зачастую прибегают к исследованию мазка костного мозга, обращая осо­бое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов крас­ного и белого ростков и т. п. При некоторых заболеваниях в перифериче­ской крови можно обнаружить аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение содер­жания стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем нормальные. На этом явлении основан способ определения осмотической стойкости эритроцитов. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их ос­мотической стойкости.

Гипоспленизм. Это потенциально летальный синдром, характеризую­щийся снижением функций селезенки. Впервые описан Dameshek в 1955 г. у пациента, страдавшего спру, у которого наблюдалась аспленическая кар-

445

тина крови с тельцами Howell-Jolly и клетками-мишенями. Так же как при асплении, у больных гипоспленией наблюдаются акантоциты и сидероци-ты, лимфоцитоз, моноцитоз и легкий тромбоцитоз. Диагноз подтверждается изотопным исследованием с применением технеция, позволяющим под­твердить атрофию селезенки. Заболевание может наблюдаться при нормаль­ной и даже увеличенной селезенке. Опасность гипоспленизма заключается в возможности развития сепсиса с летальным исходом.

Наиболее частым заболеванием, сочетающимся с гипоспленизмом, явля­ется серпов и дно-клеточная анемия. Дети, имеющие это заболе­вание, подвержены пневмококковой инфекции так же, как дети с асплени-ей, особенно при спленомегалии. С течением времени селезенка становится атрофичной вследствие повторяющихся инфарктов с последующим заме­щением ткани органа рубцовой тканью (аутоспленэктомия). Хирургиче­ским заболеванием, сочетающимся с гипоспленией, является хрониче­ский язвенный колит. Около 40 % этих больных имеют гипоспленизм при прогрессировании заболевания. Гипоспленизм может наблюдаться при тиреотоксикозе, длительном применении стероидных гормонов, саркои-дозе, амилоидозе.

Лечение. Важны профилактика инфекционного процесса, сепсиса, а при их возникновении — интенсивное лечение.

Гемолитическая микросфероцитарная анемия (врожденная гемолитиче­ская желтуха) является заболеванием, наследуемым по аутосомно-доми-нантному признаку (у 20 % больных наблюдаются спорадические случаи бо­лезни). Заболевание связано с дефектом строения мембраны эритроцитов. Мембрана становится хорошо проницаемой для натрия, что приводит к уве­личению осмотического давления внутри эритроцита, и он приобретает сферическую форму, становится более хрупким. Неполноценные эритроци­ты захватываются и подвергаются быстрому разрушению селезеночной тка­нью, развивается гемолитическая анемия. Существует также мнение, что при этом виде анемии селезенка продуцирует избыточное количество ауто-гемолизинов. За счет гиперфункции селезенки возникает спленомегалия.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание начинается в раннем возрасте, а иногда с момента рождения. Оно может протекать с развитием гемолитических кризов, при которых наблюдается быстрое (в течение не­скольких дней) нарастание анемии и клинических проявлений гемолитиче­ской желтухи. В этот период у больного возникают тошнота, рвота, боли в верхней части живота, тахикардия, одышка, гипертермия, бледность кож­ных покровов, которая быстро сменяется нарастающей желтухой. У детей подобные кризы могут привести к смерти. Нередко гемолитические кризы провоцируются острыми инфекционными заболеваниями.

При бескризовом течении на первый план выступают симптомы анемии и гемолитической желтухи. Анемия весьма умеренная, желтуха редко бывает интенсивной. В этих случаях заболевание может впервые отчетливо про­явиться в подростковом, юношеском и даже зрелом возрасте. В связи с по­вышением уровня билирубина в крови у 50—60 % больных с гемолитиче­ской микросфероцитарной анемией возникает желчнокаменная болезнь (приступы печеночной колики, острого или первично-хронического холе­цистита). Поэтому наличие конкрементов в желчном пузыре у детей, осо­бенно младше 10 лет, является показанием к тщательному обследованию для выявления гемолитической микросфероцитарной анемии.

При физикальном обследовании определяют увеличенную селезенку. Печень, как правило, не увеличена. Ведущим методом диагностики являет­ся лабораторное исследование крови, при котором обнаруживают микро-

446

сфероцитоз, снижение осмотической стойкости эритроцитов. В норме эрит­роциты начинают разрушаться в 0,47 % растворе натрия хлорида, при гемо­литической анемии этот процесс начинается уже в 0,6 % растворе натрия хлорида. В общем анализе крови отмечают ретикулоцитоз. При исследова­нии мазка костного мозга выявляют гиперплазию красного ростка. Во вре­мя криза наблюдают ретикулоцитопению и гипоплазию красного ростка ко­стного мозга. После криза число ретикулоцитов существенно увеличивает­ся. Характерными лабораторными признаками гемолитической анемии яв­ляются анемия, увеличение концентрации непрямого билирубина в крови, повышенное содержание уробилина в моче и стеркобилина в кале.

Лечение. Консервативное лечение дает временный эффект и не предупре­ждает дальнейшего прогрессирования болезни и развития гемолитического криза. Радикальным способом лечения гемолитической микросфероцитар-ной анемии является спленэктомия. Хотя основная причина болезни кро­ется не в гиперплазии селезенки и повышении ее функции, а в изменении эритроцитов, спленэктомия приносит больному полное выздоровление. В результате этой операции длительность жизни эритроцитов (даже неполно­ценных, аномальных) существенно увеличивается, исчезают анемия и жел­туха. Если во время операции выявлены конкременты в желчном пузыре, то следует дополнить спленэктомию холецистэктомией (если позволяет общее состояние пациента). Оперативное вмешательство целесообразно выпол­нять в период ремиссии болезни, а у детей — в возрасте 3—4 лет.

Большая талассемия (средиземноморская анемия, анемия Кули) также является врожденным заболеванием, наследуемым по аутосомно-доминант-ному признаку. В основе болезни лежит выработка неполноценных эритро­цитов вследствие генетических нарушений строения пептидных цепей гемо­глобина.

Клиническая картина и диагностика. Легкие формы заболевания протека­ют бессимптомно и могут быть выявлены только при гематологическом ис­следовании. Тяжелые формы проявляются желтушной окраской кожного покрова, выраженными нарушениями строения черепа (большая голова, сильно развитые челюсти, западение корня носа). Нередко больные склон­ны к инфекционным заболеваниям. При обследовании выявляют увеличе­ние печени и селезенки. При гематологическом исследовании обнаружива­ют характерные клетки-мишени, повышенную осмотическую резистент-ность эритроцитов. Отмечают также увеличение количества лейкоцитов и ретикулоцитов в крови при нормальном содержании тромбоцитов. Уровень билирубина в крови несколько выше нормы, концентрация сывороточного железа значительно повышена. Желчные конкременты образуются у 25 % больных талассемией.

Лечение. Спленэктомия при талассемии является паллиативным вмеша­тельством и позволяет лишь уменьшить число проводимых гемотрансфузий и ликвидировать неудобства, связанные со спленомегалией.

Гемолитическая аутоиммунная анемия является приобретенным аутоим­мунным заболеванием. В основе его лежит образование антител к собствен­ным эритроцитам. Болезнь провоцируют различные физические и химиче­ские агенты, лекарственные вещества (пенициллин, стрептомицин, некото­рые сульфаниламиды, метилдопа и т. д.), микробная или вирусная инфек­ция, заболевания внутренних органов (системная красная волчанка, инфек­ционный мононуклеоз, хронический лимфолейкоз, лимфогранулематоз, СПИД и т. д.). При отсутствии фоновых заболеваний и невыясненной при­чине данного заболевания считают гемолитическую аутоиммунную анемию первичной или идиопатической. Сыворотка крови больных содержит имму-

447

ноглобулины, способные вызывать агглютинацию как собственных, так и донорских эритроцитов.

Клиническая картина и диагностика. Клинически заболевание протека­ет почти так же, как и гемолитическая микросфероцитарная анемия. Од­нако для аутоиммунной гемолитической анемии характерны начало забо­левания в зрелом возрасте (чаще у женщин старше 50 лет), склонность к гемолитическим кризам, более тяжелое по сравнению с микросфероци-тарной формой течение. Спленомегалия отмечается у половины больных, при этом довольно часто выявляют и гепатомегалию. Значительно реже наблюдают увеличение лимфатических узлов. В ряде случаев заболевание начинается с общего недомогания, боли в суставах, умеренной гипертер­мии. У некоторых больных наблюдают синдром Рейно (за счет интрака-пиллярной агглютинации эритроцитов), реже — тромбозы перифериче­ских и мезентериальных вен.

В анализах крови — умеренная нормо- или гиперхромная анемия, уме­ренный ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина, малоиз-мененная осмотическая резистентность эритроцитов. Прямая и непрямая реакции Кумбса положительны.

Лечение. Необходимо устранение сенсибилизирующих факторов, назна­чение средств, подавляющих выработку антител (кортикостероиды), транс­фузии отмытых донорских эритроцитов. В связи с тем что агглютинирован­ные антителами эритроциты поглощаются и разрушаются всей ретикулоэн-дотелиальной системой, а не только селезенкой, спленэктомия далеко не всегда приводит к желаемым результатам. Показаниями к спленэктомии служат невозможность применения кортикостероидных препаратов и неэф­фективность стероидной терапии, частые гемолитические кризы, выражен­ный гиперспленизм. Если большая часть эритроцитов разрушается селезен­кой, а не печенью (это определяют при радиоизотопном исследовании с эритроцитами, меченными 5|Сг) , то можно рассчитывать на эффективность спленэктомии, существенное удлинение периодов ремиссии. Однако после спленэктомии возможны рецидивы болезни и даже развитие гемолитиче­ских кризов, что связано с сохраненной функцией ретикулоэндотелиальной системы других органов. Поэтому после операции приходится продолжать стероидную терапию.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (раньше называвшаяся идиопа-тической тромбоцитопенической пурпурой, болезнью Верльгофа) характе­ризуется стойким низким содержанием тромбоцитов. Для нее характерна пентада клинических признаков: 1) лихорадка, 2) тромбоцитопеническая пурпура, 3) гемолитическая анемия, 4) неврологические симптомы, обу­словленные кровоизлиянием в мозг, 5) почечная недостаточность, связан­ная с кровоизлияниями и последующим замещением паренхимы рубцовой тканью.

Большинство больных — молодые женщины, средний возраст которых не превышает 36 лет. Частота заболеваний нарастает. Теперь заболевание чаще наблюдается у мужчин. Это обусловлено сочетанием тромбоцитопе-нии с инфекцией вирусом иммунодефицита (СПИД) и увеличением иммун­ной тромбоцитопении у пациентов, входящих в группу риска. К этой группе относятся гомосексуальные мужчины, наркоманы и больные, которым не­обходимо частое переливание крови.

Тромбоцитопения вызывается циркулирующим в крови антитромбоци-тарным фактором, который провоцирует разрушение тромбоцитов ретику­лоэндотелиальной системой. У большинства пациентов антитромбоцитар-ный фактор представляет собой антитело к иммуноглобулину (IgG), направ-

448

ленное против антигена, ассоциированного с тромбоцитами. У некоторых пациетов IgG антитело функционирует одновременно с IgM, IgA или обои­ми. Антитела продуцирует селезенка, она активно захватывает и разрушает циркулирующие тромбоциты и, возможно, оказывает угнетающее действие на тромбоцитообразующую функцию костного мозга. Циркулирующий им­мунный комплекс может являться основной причиной болезни, однако ис­тинная его роль не совсем ясна. При тромбоцитопенической пурпуре отме­чают также повышенную проницаемость и ломкость капилляров. Опреде­ленная роль принадлежит нейроэндокринным нарушениям, бактериальной и вирусной инфекции. Таким образом, причиной тромбоцитопении у паци­ентов с иммунной тромбоцитопенией является сочетанное действие двух факторов: разрушение тромбоцитов в костном мозге клетками ретикулоэн-дотелиальной системы, уменьшающее продукцию тромбоцитов, и сокраще­ние продолжительности жизни циркулирующих тромбоцитов в результате секвестрации и разрушения их в селезенке и печени.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют острую и хроническую формы заболевания. Острая форма встречается в основном у детей и разви­вается в течение нескольких месяцев, недель или даже дней. Хроническая форма заболевания протекает годами и обнаруживается чаще у женщин, особенно в период полового созревания и в молодом возрасте. Клинически заболевание проявляется подслизистыми и подкожными кровоизлияниями, маточными кровотечениями (особенно у женщин в репродуктивном перио­де), кровотечениями из носа, десен. Несколько реже бывают желудочно-ки­шечные кровотечения, макрогематурия, кровоизлияния в мозг. Характерны кровотечения из поверхностных ран и царапин, при которых у здорового человека кровотечение отсутствует или бывает незначительным. Иногда эти кровотечения являются первым симптомом болезни.

При объективном исследовании можно обнаружить бледность кожных покровов; множественные подкожные кровоизлияния, чаще расположен­ные на передней поверхности груди, живота, конечностей; подслизистые кровоизлияния во рту, глазных яблоках. Диаметр подкожных кровоизлия­ний варьирует от нескольких миллиметров (петехии) до нескольких санти­метров. Печень и селезенка не увеличены. Лишь у 2 % больных удается пальпаторно обнаружить увеличенную селезенку. Симптом Кончаловско-го—Румпеля— Лееде (жгута) положительный. Кросби предложил выделять "сухую" и "влажную" формы болезни. Сухая форма проявляется преимуще­ственно петехиями и экхимозами, влажная — активным кровотечением из слизистых оболочек. Пациенты с влажной формой относятся к группе по­вышенного риска кровоизлияния в мозг и нуждаются в более интенсивном лечении.

В общем анализе крови выявляют тромбоцитопению. Число тромбоци­тов снижено до 50 000 и менее в 1 мкл. В момент обострения заболевания, особенно при кровотечении, число тромбоцитов может снижаться до нуля. При исследовании свертывающей системы крови определяют гипокоагуля-цию, удлинение времени кровотечения, образование рыхлого кровяного сгустка, отсутствие его ретракции при нормальном времени свертывания крови и протромбиновом времени. В мазках костного мозга выявляют зна­чительное снижение числа тромбоцитообразующих форм мегакариоцитов.

Лечение. Выбор метода лечения тромбоцитопенической пурпуры зависит от возраста больного, длительности тромбоцитопении, формы заболевания и эффективности проводимого ранее лечения. Адекватная терапия должна быть направлена на увеличение числа тромбоцитов. Это может быть достиг­нуто за счет повышения продукции тромбоцитов, с одной стороны, и

449

уменьшения секвестрации и деструкции тромбоцитов — с другой. Адекват­ная кортикостероидная терапия у детей позволяет повысить число тромбо­цитов в крови, уменьшать явления геморрагического диатеза, а в последую­щем добиться выздоровления или продолжительной клинической ремиссии почти у 80 % больных. Лечение острой формы заболевания у взрослых пред­ставляет более сложную задачу. Возможно применение как стероидной те­рапии, так и спленэктомии. Удаление селезенки, наиболее крупного органа, в котором происходит периферическая деструкция тромбоцитов, позволяет увеличить продолжительность жизни тромбоцитов, увеличить их количест­во в циркулирующей крови. Спленэктомия приводит к снижению концен­трации ассоциированного с тромбоцитами IgG до нормальных величин за счет удаления органа, продуцирующего антитромбоцитарные антитела. Ес­ли основным органом, в котором происходит деструкция тромбоцитов, яв­ляется печень, то спленэктомия не может привести к увеличению числа тромбоцитов. Оперативное вмешательство на фоне кровотечения сопряже­но с довольно большим риском, однако оно необходимо, когда кровотече­ние не останавливается консервативными мероприятиями. Летальность при операциях на высоте кровотечения достигает 3—5 %.

Среди консервативных методов лечения хронических форм тромбоцито-пенической пурпуры наиболее эффективны терапия кортикостероидными препаратами, переливание компонентов крови, в частности тромбоцитар-ной массы. Консервативное лечение обеспечивает повышение числа тром­боцитов крови у 60 % больных, хотя длительный клинический эффект на­блюдают только у 15—30 %. При неэффективности консервативного лече­ния, частых рецидивах заболевания показана спленэктомия. Во время опе­рации необходимо помнить о возможности существования добавочных се­лезенок (оставление их может служить причиной неэффективности опера­ции). Длительные ремиссии после спленэктомии наблюдают у 60—90 % больных. Наиболее благоприятен прогноз у детей до 16 лет с острой формой болезни. Кортикостероидная терапия после спленэктомии и терапия имму-нодепрессивными (азатиоприн), а также цитостатическими (циклофосфан) препаратами становятся более эффективными.

Синдром Фелти — достаточно редкое заболевание, характеризующееся триадой признаков: ревматоидным артритом, лейкопенией и спленомегали-ей. Обычно синдром развивается у лиц с длительным анамнезом ревмато­идного артрита. У подавляющего большинства больных в крови обнаружи­вают антитела к гранулоцитам, нередко выявляют также умеренную анемию и тромбоцитопению. Спленомегалия обусловлена гиперплазией красной пульпы. Характерным признаком болезни являются частые повторные ин­фекционные заболевания, особенно ангина. В период обострения, возни­кающего, как правило, после очередной вспышки инфекции, состояние больных ухудшается, появляется гипертермия. В тяжелых случаях отмечают агранулоцитоз.

Лечение. Спленэктомия эффективна у подавляющего большинства боль­ных, особенно при сочетании синдрома Фелти с частыми инфекционными заболеваниями и трофическими язвами нижних конечностей. Выраженное увеличение количества лейкоцитов в крови отмечается уже через 2—3 сут после операции. Лечение ревматоидного полиартрита проводят по обще­признанным схемам.

Болезнь Гоше относится к ферментопатиям, существенно нарушающим липидный обмен в организме. Болезнь проявляется спленомегалией и ги-перспленизмом, является генетически обусловленным и наследуется по ау-тосомно-рецессивному признаку. Основным в патогенезе являются дефи-

450

цит и функциональная неполноценность бета-глюкоцереброзидазы — фер­мента, играющего важную роль в утилизации липидов. В результате глюко-цереброзид накапливается в макрофагах селезенки, печени, лимфатических узлах, костном и головном мозге, реже — в легких.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют 3 клинические формы за­болевания: детскую, ювенильную и взрослую. Первые 2 формы развиваются в раннем детском (очень редко) или юношеском возрасте и характеризуются преимущественным поражением центральной нервной системы. Характер­ны отставание ребенка в умственном и физическом развитии, различные неврологические знаки (псевдобульбарные расстройства), эпилептиформ-ные припадки, гепатоспленомегалия, кахексия. Детская форма протекает наиболее злокачественно и обычно заканчивается гибелью ребенка от ин­фекционных осложнений. Наиболее частой является взрослая форма забо­левания, при котором неврологические нарушения отсутствуют или выра­жены в минимальной степени. На первый план выступают симптомы спле-номегалии и гиперспленизма. В результате деструкции костной ткани не­редко возникают боли в костях, компрессионный перелом позвоночника. В связи с тромбоцитопенией отмечаются кровотечения из носа и десен, подкожные и подслизистые кровоизлияния. Характерны также желтоватая или коричневая окраска кожи кистей рук и лица вследствие отложения ге-мосидерина, гиперемии и припухлости кожи в области крупных суставов, утолщение конъюнктивы, иногда булавовидные утолщения в нижней трети бедра.

При объективном исследовании выявляют выраженную спленомегалию (иногда селезенка занимает почти всю брюшную полость), умеренное уве­личение печени. Периферические лимфатические узлы обычно не увеличе­ны. Желтухи и асцита, как правило, не бывает.

В анализах крови выявляют умеренную анемию, лейкопению, тромбоци-топению. Диагноз подтверждают при обнаружении клеток Гоше в пунктате костного мозга или селезенки.

Лечение. Единственным эффективным способом лечения болезни Гоше является резекция большей части (до 85 %) селезенки, или спленэктомия. Сохранение части селезенки уменьшает опасность развития сепсиса. После операции исчезают признаки гиперспленизма и неудобства, причиняемые пациенту чрезмерно увеличенной селезенкой.

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — системное опухолевое заболе­вание лимфоидной ткани, этиология которого остается невыясненной, од­нако имеются сообщения о семейной болезни. Заболевают чаще мужчины в возрасте 20—30 лет, второй пик заболеваемости приходится на 6—7-е де­сятилетие жизни.

Опухолевый процесс наиболее часто поражает лимфатические узлы, при­чем чаще всего шейные — у 65—80 % больных, подмышечные — у 10—15 %. паховые — у 5—10 %. Позже в процесс вовлекаются забрюшинные и медиа-стинальные лимфатические узлы (у 5—10 %), а также органы, богатые лим­фоидной тканью, — селезенка, печень, костный мозг. Поражение других внутренних органов наблюдают редко.

При микроскопии в лимфатических узлах выявляют гранулематозную ткань, в состав которой входят нейтрофилы. эозинофилы, плазматические клетки, а также специфические гигантские клетки Рида—Березовского-Штернберга. Постепенно опухолевая ткань полностью замещает структуру органа.

В соответствии с современной классификацией принято выделять 4 ста­дии болезни:

451

I. Поражение лимфатических узлов одной анатомической области.

II. Поражение лимфатических узлов двух и более областей, расположен­ ных по одну сторону диафрагмы.

  1. Вовлечение в процесс лимфатических узлов различных групп по обе стороны диафрагмы (при этом селезенка условно принимается за лимфати­ ческий узел).

  2. Поражение внутренних органов, кожи, мягких тканей. При этом лим­ фатические узлы могут быть как интактными, так и вовлеченными в опухо­ левый процесс.

Каждая стадия подразделяется на 2 подгруппы: отсутствие или наличие специфических клинических симптомов (гипертермия не ниже 38°, пролив­ные ночные поты, кожный зуд, похудание более чем на 10 кг).

Клиническая картина и диагностика. В начале развития болезни процесс обычно носит локальный характер. Чаще всего (до 75 %) увеличиваются шейные лимфатические узлы, имеют мягкоэластическую консистенцию, безболезненные, подвижные. Реже (15—20 %) болезнь начинается с увели­чения парааортальных лимфатических узлов, у 5—10 % больных процесс на­чинается с повышения температуры тела, усиленного потоотделения по но­чам, похудания. Позднее увеличиваются лимфатические узлы в средосте­нии, в парааортальной клетчатке и других областях тела. На более поздних стадиях развития болезни наряду с увеличением лимфатических узлов на­блюдается поражение практически всех органов, чаще других поражается селезенка. Спленомегалия, обычно без явлений гиперспленизма, появляет­ся в 30—40 % случаев. Значительно увеличенная селезенка иногда вызывает спонтанные боли в левом подреберье. Опухолевый процесс может избира­тельно поражать только селезенку, и тогда заболевание протекает доброка­чественно. При значительной спленомегалии часто развиваются периспле-нит, повторные инфаркты селезенки, что клинически проявляется в виде интенсивных болей в левом подреберье, гипертермии.

В легких возникают очаговая и диффузная инфильтрация и скопление в плевральной полости жидкости, близкой по составу к транссудату. Лимфо­гранулематоз сравнительно часто поражает костную систему, прежде всего позвоночник, ребра, кости таза. При этом обычно наблюдаются боли. Рас­пространение процесса на костный мозг может быть бессимптомным или сопровождаться анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией. Печень пора­жается, как правило, в позднем периоде. Основная симптоматика — гепа-томегалия, повышение щелочной фосфатазы, билирубина и снижение со­держания белка крови. Органы желудочно-кишечного тракта страдают редко.

В период развернутой картины болезни лимфогранулематоз проявляется общей слабостью, недомоганием, снижением трудоспособности, дермати­том разной степени выраженности, кожным зудом, который нередко носит мучительный характер, лишает больных сна, приводит к расстройствам пси­хики. Повышение температуры тела носит типичный волнообразный харак­тер: периоды высокой гипертермии сменяются периодами с нормальной температурой. По мере прогрессирования заболевания периоды гипертер­мии возникают все чаще.

В поздней стадии развития заболевания лимфатические узлы становятся плотными, они спаяны между собой, неподвижны. При поражении медиа-стинальной группы лимфатических узлов можно обнаружить ряд симпто­мов, обусловленных сдавлением жизненно важных органов средостения: синдром верхней полой вены, синдром Бернара—Горнера, осиплость голоса и т. п. (см. "Опухоли средостения"). При вовлечении в процесс абдоминаль-

452

ных и забрюшинных лимфатических узлов возникает упорный понос. В по­следующем нарастают симптомы интоксикации, кахексия.

Изменения в крови проявляются умеренной гипохромной анемией, ней-трофилезом, лимфопенией, реже эозинофилией, тромбоцитопенией. СОЭ, как правило, значительно увеличена. Миелограмма практически не изменя­ется, однако в 20 % случаев трепанобиопсия позволяет обнаружить харак­терные для лимфогранулематоза признаки.

В случае медиастинальной формы лимфогранулематоза при рентгено­логическом исследовании выявляют расширение тени средостения. Сте­пень увеличения печени, селезенки, мезентериальных и забрюшинных лимфатических узлов оценивают с помощью ультразвукового исследова­ния или компьютерной томографии. Прицельное изучение состояния за­брюшинных лимфатических узлов проводят на основании данных лимфо-графни. Однако указанные инструментальные методы исследования дают довольно высокую степень погрешности — до 20 % и более. В связи с этим в программу клинического обследования больных лимфогранулематозом во многих гематологических центрах введена диагностическая лапарото-мия для определения стадии болезни, определения оптимального режима лучевой терапии и биопсии брыжеечных, парааортальных лимфатических узлов. Пораженные лимфатические узлы помечают металлическими клип­сами, что помогает в планировании радиационной терапии. Во время опе­рации рекомендуется удалить селезенку. Это увеличивает толерантность к химиотерапии у больных с гиперспленизмом. В связи с внедрением маг­нитно-резонансной и компьютерной томографии ряд специалистов ставят под сомнение необходимость в диагностической лапаротомии. Для диф­ференциальной диагностики основное значение имеет обнаружение кле­ток Березовского—Штернберга в материале, полученном при биопсии лимфатических узлов.

Лечение. При I и II стадиях заболевания применяют рентгенотерапию с весьма благоприятными результатами. Излечения удается добиться у 90— 95 % больных. При III стадии обычно используют один из вариантов поли­химиотерапии, иногда в сочетании с рентгенотерапией. Стойкая клиниче­ская ремиссия достигается у 80 % больных. У лиц с IV стадией лимфогра­нулематоза применяется полихимиотерапия в сочетании с гормонотерапией преднизолоном. Результаты при этом несколько хуже, чем при III стадии болезни.

Спленэктомия показана при локальной форме лимфогранулематоза, вы­раженном гиперспленизме и спленомегалии со сдавлением органов брюш­ной полости.

Хронический лимфолейкоз относится к группе лимфопролиферативных заболеваний. Это доброкачественная опухоль, возникающая из зрелых лим­фоцитов лимфоидной ткани. Типичными для лимфолейкоза являются лим­фатический лейкоцитоз, пролиферация лимфоцитов в костном мозге, уве­личение лимфатических узлов, сплено- и гепатомегалия вследствие разрас­тания лимфоцитов в этих органах. Болезнь возникает чаще всего у людей старше 50 лет, мужчины страдают в 2 раза чаще женщин.

Патогенез. В патогенезе болезни ведущее место принадлежит пролифе­рации и разрастанию незрелых лимфоцитов в костном мозге, лимфатиче­ских узлах, селезенке. Важное место принадлежит цитопении, обусловлен­ной угнетением функции костного мозга, уменьшением продолжительности жизни и гемолизом эритроцитов. Вследствие указанных причин появляется анемия, тромбоцитопения, проявляющаяся геморрагическим синдромом. Цитопения носит аутоиммунный характер. В крови появляются антитела

453

против собственных клеток крови, что способствует нарастанию цито-пении.

Клиническая картина и диагностика. Заболевание долгое время может протекать незаметно, проявляться лишь увеличением числа лимфоцитов до 40—50 % при общем хорошем состоянии, увеличением лимфатических уз­лов одной — двух групп (шейных, подмышечных). Их увеличению нередко предшествует то или иное неспецифическое инфекционное заболевание (ангина, бронхопневмония и др.). После исчезновения признаков инфек­ции лимфатические узлы могут уменьшаться до исходного уровня. Затем увеличение лимфатических узлов становится постоянным. В ранней стадии болезни у больных выявляется высокий лейкоцитоз (от 30 до 50 • 109/л), ко­торый удерживается на этом уровне в течение нескольких месяцев.

Развернутая стадия болезни характеризуется нарастающим лейкоцито­зом, увеличением лимфатических узлов в средостении и брюшной полости, аутоиммунной цитопенией, неспецифическими инфекционными заболева­ниями.

В терминальной стадии развивается саркоматозный рост в лимфатиче­ских узлах, болезнь принимает злокачественный характер. Иммунная сис­тема угнетается, в связи с чем больные легко подвержены инфекционным заболеваниям, от которых они погибают в большинстве случаев. В развер­нутой и терминальной стадиях болезни наблюдается лимфоцитарная ин­фильтрация печени, желудочно-кишечного тракта, кожи; возникает спле-номегалия, гепатомегалия. В терминальной стадии развивается выраженная слабость, адинамия, кахексия, присоединяются различные инфекционные осложнения, от которых больные и погибают.

При объективном исследовании, особенно в поздней стадии, обнаружи­вают сплено- и гепатомегалию, увеличенные и болезненные лимфатические узлы на шее, в подмышечных и паховых областях, в средостении и в брюш­ной полости.

В общем анализе крови выявляют высокий лейкоцитоз, лимфоцитоз до 80—90 %, иногда нерезко выраженную анемию и тромбоцитопению, харак­терные для лимфолейкоза полуразрушенные ядра лимфоцитов (тени Гум-прехта). В пунктате костного мозга повышается содержание лимфоцитов, что является патогномоничным для лимфолейкоза. Диагноз основывается на клинических данных, обнаружении в крови высокого лейкоцитоза (до 40—50 • 109/л) за счет незрелых лимфоцитов. В пунктате костного мозга так­же выявляют массивную лимфоцитарную инфильтрацию.

Лечение. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза явля­ется полихимиотерапия, которую зачастую сочетают с дистанционной рент­генотерапией, терапией кортикостероидами. Спленэктомия показана при выраженном гиперспленизме, повторных инфарктах селезенки и значитель­ных неудобствах, обусловленных спленомегалией. После операции наблю­дается существенное улучшение гематологических показателей и качества жизни больных, однако вмешательство не оказывает влияния на продолжи­тельность жизни пациентов.

Хронический миелолейкоз является миелопролиферативным заболевани­ем, поражающим людей в возрасте 30—60 лет и старше, несколько чаще бо­лезнь регистрируется у мужчин. Хроническая миелоидная (гранулоцитар-ная, миелоцитарная) лейкемия характеризуется резким повышением числа лейкоцитов, происходящих из миелоидных клеток на всех стадиях созрева­ния, и избыточным ростом гранулоцитов в костном мозге. При физикаль-ном исследовании, как правило, выявляются спленомегалия, увеличение лимфатических узлов, гепатомегалия, легкая болезненность при ощупыва-

454

нии грудины Примерно у 90 % больных выявляют хромосомную аномалию в виде так называемой филадельфийской хромосомы. При отсутствии этой хромосомы чаще отмечают атипическое течение болезни и плохой прогноз.

Клиническая картина и диагностика. Выделяют 2 стадии в развитии бо­лезни: начальную, доброкачественную, и терминальную, злокачественную. Начальная стадия протекает практически бессимптомно. Болезнь распозна­ется обычно в терминальной, злокачественной, стадии — стадии распро­страненного роста опухоли в костном мозге и обширной пролиферации клеток опухоли в селезенке, печени, лимфатических узлах.

Начальным признаком болезни является лейкоцитоз за счет нейтрофи-лов, миелоцитов и промиелоцитов. В этом периоде пациенты не предъявля­ют жалоб. Болезнь быстро переходит в злокачественную стадию. Нейтро-фильный лейкоцитоз со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов достигает 20 000—30 000 в 1 мкл. Все увеличивающееся число нейтрофилов в костном мозге приводит к вытеснению жирового компонента. Появляются жалобы на слабость, потливость, тяжесть в левом подреберье. В терминальной ста­дии болезни нормальное кроветворение угнетается, развивается лейкопе­ния, уменьшается содержание сегменто- и палочкоядерных лейкоцитов и значительно увеличивается число миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток. Дальнейшее увеличение бластных клеток свидетельствует о миелоб-ластном кризе. В лимфатических узлах развивается саркома. Гранулоцито-пения, тромбоцитопения, анемия свидетельствуют об острой, злокачествен­ной фазе развития болезни. Инфекция и кровотечение обычно являются не­посредственной причиной смерти.

Лечение. Обычно применяют полихимиотерапию, дистанционную рент­генотерапию на область селезенки, лечение радиоактивным фосфором, лей-коферез. При развитии обострения болезни в виде бластного криза продол­жительность жизни пациентов не превышает 3—6 мес. Спленэктомия при хроническом лимфолейкозе приносит определенную пользу в отдельных случаях. Она применяется для временного улучшения состояния пациентов при тромбоцитопении, анемии, уменьшения болей при инфаркте селезенки и спленомегалии. Операция не отодвигает время наступления бластной трансформации, не улучшает качество жизни и не оказывает влияния на продолжительность жизни после развития бластного криза.

studfile.net

Цирроз печени - причины, симптомы, диагностика и лечение

Цирроз печени – это заболевание, характеризующееся перерождением паренхиматозной ткани печени в фиброзную соединительную ткань. Сопровождается тупой болью в правом подреберье, желтухой, повышением давления в системе воротной вены с характерными для портальной гипертензии кровотечениями (пищеводными, геморроидальными), асцитом и пр. Заболевание носит хронический характер. В диагностике цирроза печени определяющую роль играют данные УЗИ, КИ и МРТ печени, показатели биохимических проб, биопсия печени. Лечение цирроза печени предусматривает строгий отказ от алкоголя, соблюдение диеты, прием гепатопротекторов; в тяжелых случаях – трансплантацию донорской печени.

Общие сведения

Цирроз характеризуется возникновением в ткани печени соединительнотканных узлов, разрастанием соединительной ткани, формированием «ложных» долек. Цирроз различают по размеру формирующихся узлов на мелкоузловой (множество узелков до 3 мм в диаметре) и крупноузловой (узлы превышают 3 мм в диаметре). Изменения структуры органа в отличие от гепатитов необратимы, таким образом, цирроз печени относится к неизлечимым заболеваниям.

Среди причин развития цирроза печени лидирует злоупотребление алкоголем (от 35,5% до 40,9% пациентов). На втором месте располагается вирусный гепатит С. У мужчин цирроз развивается чаще, чем у женщин, что связано с большим распространением в мужской среде злоупотребления алкоголем.

Цирроз печени

Причины

В подавляющем большинстве случаев причиной развития цирроза печени является злоупотребление алкоголем и вирусные гепатиты В и С, реже - ферментопатии:

  1. Алкогольная зависимость. Регулярное употребление алкоголя в дозах 80-160 мл этанола ведет к развитию алкогольной болезни печени, которая в свою очередь прогрессирует с возникновением цирроза. Среди лиц, злоупотребляющих алкоголем на протяжении 5-10 лет, циррозом страдает 35%.
  2. Заболевания гепатобилиарной системы. Хронические гепатиты также зачастую ведут к фиброзному перерождению ткани печени. На первом месте по частоте диагностирования стоят вирусные гепатиты В и С (гепатит С склонен к более деструктивному течению и прогрессирует в цирроз чаще). Также цирроз может стать результатом хронического аутоиммунного гепатита, склерозирующего холангита, первичного холестатического гепатита, сужения желчных протоков, застоя желчи. Циррозы, развивающиеся вследствие нарушений в циркуляции желчи, называют билиарными. Они подразделяются на первичные и вторичные.
  3. Метаболические нарушения. Причиной развития цирроза печени может стать обменная патология или недостаточность ферментов: муковисцидоз, галактоземия, гликогеноз, гемохроматоз.

Факторы риска

К факторам риска перерождения печеночной ткани относят:

В 20-30% случаев причину развития цирроза печени установить не удается, такие циррозы называют криптогенными.

Патогенез

Основным патогенетическим фактором развития цирроза печени является хроническое нарушение трофики гепатоцитов, их разрушение. Результатом становится постепенное формирование узелка - участка соединительной ткани. Сформировавшиеся узлы сдавливают сосуды в дольках и недостаточность кровообращения прогрессирует. При этом движение крови в системе воротной вены замедляется, сосуды переполняются и перерастягиваются.

Кровь начинает искать обходные пути и преимущественно движется по сосудам коллатерального кровообращения, минуя печень. Сосуды, которые берут на себя основной объем печеночного кровотока – вены пищевода и желудка, геморроидальные, передней брюшной стенки – значительно переполняются, возникает их варикозное расширение, истончение стенок, что провоцирует кровотечения.

Симптомы цирроза печени

Выраженность клинических симптомов зависит от причин возникновения цирроза, активности прогрессирования и степени поражения печени. Бессимптомное течение отмечается у 20% больных, довольно часто заболевание протекает первоначально с минимальными проявлениями (метеоризм, снижение работоспособности).

Позднее может присоединяться периодическая тупая боль в правом подреберье, провоцируемая приемом алкоголя или нарушениями диеты и не купируемая приемом спазмолитиков, быстрое насыщение (ощущение переполнения желудка) и кожный зуд. Иногда отмечается некоторое повышение температуры тела, носовые кровотечения. При дальнейшем прогрессировании обнаруживается желтуха, признаки портальной гипертензии, варикозные кровотечения из пищеводных и геморроидальных вен, асцит (увеличение количества жидкости в брюшной полости).

Характерные симптомы у больных с циррозом печени: «барабанные палочки» (специфическое утолщение фаланг пальцев), «часовые стекла» (характерное изменение ногтей), ладонная эритема (покраснение ладоней), телеангиэктазии («сосудистые звездочки», выступание тонких подкожных сосудов на лице и теле). У мужчин может отмечаться увеличение молочных желез (гинекомастия) и уменьшение яичек. Как правило, прогрессирующий цирроз печени ведет к снижению массы тела, дистрофии.

Осложнения

Одним из опасных для жизни осложнений цирроза печени является печеночная недостаточность. Острая печеночная недостаточность является терминальным состоянием, требующим неотложных лечебных мероприятий, хроническая печеночная недостаточность ведет к тяжелым нарушениям со стороны нервной системы в результате избыточного содержания в крови аммиака и отравления им головного мозга. При отсутствии лечения печеночная недостаточность перетекает в печеночную кому (смертность пациентов в печеночной коме от 80 до 100%).

Практически в подавляющем большинстве случаев прогрессирующий цирроз осложняется асцитом и портальной гипертензией. Асцит представляет собой скопление жидкости в брюшной полости, проявляется как увеличение живота, определяется при физикальном осмотре, методом перкуссии. Часто сопровождается отеками ног. Его возникновение связано с нарушением белкового гомеостаза.

Портальная гипертензия – застой крови в системе воротной вены, характеризуется усилением обходного (коллатерального) венозного оттока. В результате формируется варикозное расширение вен пищевода, желудка, прямой кишки, возникают разрывы их стенок и кровотечения. Визуально портальная гипертензия определяется симптомом «голова медузы» - расширенными венами вокруг пупка, расходящимися в разные стороны.

Помимо вышеперечисленного, цирроз печени может осложняться присоединением инфекции, возникновением злокачественного новообразования (гепатоцеллюлярной карциномы) в печени, а так же есть вероятность развития почечной недостаточности.

Диагностика

Постановка диагноза осуществляется гастроэнтерологом или гепатологом на основании совокупности данных анамнеза и физикального осмотра, лабораторных исследований, функциональных проб, методов инструментальной диагностики.

КТ органов брюшной полости. Цирроз печени: мозаичное изменение структуры (синяя стрелка), уменьшение объема правой доли, асцит (красная стрелка)

  1. ОАК. В общем анализе крови при циррозе печени может отмечаться анемия, лейкоцитопения, тромбоцитопения (обычно это говорит о развитии гиперспленизма), данные коагулограммы показывают снижение протромбинового индекса.
  2. Биохимический анализ крови. Выявляет повышение активности печеночных ферментов (Алт, АсТ, щелочной фосфатазы), увеличение содержания в крови билирубина (обе фракции), калия и натрия, мочевины и креатинина, понижен уровень альбуминов. Также проводят анализы на выявление антител к вирусам гепатита и определение содержание альфа-фетопротеина.
  3. УЗИ органов брюшной полости. По данным сонографии отмечают изменение размеров и формы печени, ее звуковой проницаемости, также видны признаки портальной гипертензии, изменения селезенки.
  4. Томография. КТ брюшной полости позволяет еще более детально визуализировать печень, сосуды, желчные протоки. При необходимости проводится МРТ печени и допплерометрия сосудов печени.
  5. Биопсия печени. Позволяет оценить характер морфологических изменений и сделать предположение о причинах развития цирроза).

В качестве вспомогательных методов выявления причины возникновения данного заболевания применяют методики выявление ферментных недостаточностей, исследуют показатели метаболизма железа, активность протеинов – маркеров обменных расстройств.

МРТ органов брюшной полости. Повышенная интенсивность МР-сигнала от печеночной паренхимы, множественные гиперинтенсивные разнокалиберные регенераторные узелки (в красном круге). Спленомегалия (красная стрелка)

Лечение цирроза печени

Терапия больных с циррозом печени должна решать следующие задачи: остановить прогрессирующее перерождение печеночной ткани, компенсировать имеющиеся функциональные расстройства, уменьшить нагрузку на вены коллатерального кровотока, предупредить развитие осложнений.

Немедикаментозные методы

Всем пациентам назначается специальная диета и рекомендуется режим питания. При циррозе в фазе компенсации питаться необходимо полноценно, соблюдать баланс содержания белков, жиров и углеводов, принимать необходимые витамины и микроэлементы. Больные с циррозом печени должны категорически отказаться от употребления алкоголя.

При возникновении высокого риска развития энцефалопатии, печеночной недостаточности, больных переводят на диету с пониженным содержанием белка. При асците и отеках пациентам рекомендован отказ от соли. Рекомендации по режиму: питание регулярное, 3-5 раз в день, занятия физическими упражнениями, избегание гиподинамии (прогулки, плавание, ЛФК).

Фармакотерапия

Пациентам, страдающим циррозом печени, противопоказаны многие лекарственные средства. Также желательно ограничить употребление лекарственных трав и биологически активных добавок к пище.

Медикаментозная терапия цирроза печени заключается в корректировании симптомов, связанных с нарушением обмена, применением гепатопротекторов (адеметионин, орнитин, урсодезоксихолиевая кислота). Также применяют препараты, способствующие выведению аммиака и нормализации кишечной флоры (лактулоза), энтеросептики.

Помимо непосредственного лечения цирроза, медикаментозную терапию назначают для борьбы с патологией, послужившей причиной перерождению печеночной ткани: противовирусная интерферонотерапия, гормональная терапия аутоиммунных состояний и т. д.

Хирургическое лечение

При выраженном асците производят лапароцентез и удаление избытка жидкости из брюшной полости. Для формирования альтернативного кровотока делают шунтирование коллатеральных сосудов. Но кардинальной хирургической методикой лечения цирроза является трансплантация донорской печени. Трансплантация показана пациентам с тяжелым течением, быстрым прогрессированием, высокой степенью перерождения печеночной ткани, печеночной недостаточностью.

Профилактика и прогноз

Цирроз является неизлечимым заболеванием, но при выявлении на ранних стадиях, успешном искоренении этиологического фактора и следовании рекомендациям по диете и образу жизни прогноз выживаемости относительно благоприятен. Алкогольный цирроз при продолжении злоупотребления алкоголем склонен к скорой декомпенсации и развитию опасных осложнений.

Больные с развившимся асцитом имеют прогноз выживаемости порядка 3-5 лет. При возникновении кровотечения из варикозных вен коллатерального кровотока смертность в первом эпизоде составляет порядка 30-50%. Развитие печеночной комы ведет к летальному исходу в подавляющем большинстве случаев (80-100%).

Профилактика цирроза печени заключается в ограничении приема алкоголя, своевременном и адекватном лечении вирусных гепатитов и других заболеваний, способствующих развитию цирроза. Также рекомендовано здоровое сбалансированное питание и активный образ жизни.

www.krasotaimedicina.ru

Cиндромы при циррозе печени: полный список и причины

Цирроз – это конечная стадия хронического заболевания печени. Происхождение патологии может как быть вирусным, так и лекарственным или алкогольным. В клиническом смысле – это продвинутый и часто необратимый процесс появления шрамов на внутренних тканях печени. В зависимости от размера образующихся узлов существуют микронодулярный и макронодулярный подтип заболевания. Эта статья поможет вам разобраться в синдромах при циррозе печени. В ней представлены разные типы симптомов, появление которых зависит от разных причин.

О чем я узнаю? Содержание статьи...

Причины появления синдромов при циррозе

Причины заболевания многочисленны, однако вирусный гепатит ответственен за 90% случаев цирроза. На втором месте идет алкоголизм, отвечающий за 50% случаев. Количество алкоголя и продолжительность интоксикации, способствующие возникновению заболевания, изменяются в зависимости от человека. Алкогольному циррозу, как правило, предшествует период латентности, который характеризуется как увеличение объема печени из-за чрезмерного образования жира.

Другие причины цирроза:

Гемохроматоз

Это генетическое нарушение, связанное с неисправной регуляцией кишечной абсорбции. Железо накапливается в тканях печени, где в конечном итоге вызывает фиброз, а затем цирроз. Синдромы при заболеваниях, причиной которых является гемохроматоз – это отложение железа в разных органах: кожа (пигментация кожи), поджелудочная железа (диабет), сердце (сердечная недостаточность), гонады (дефицит гонад).

Болезнь Вильсона

Это генетическое заболевание, связанное с накоплением меди в разных органах: печени, роговице, центральной нервной системе. Ферментативный механизм, о котором идет речь, плохо изучен и по сей день. Причастность болезни Вильсона к циррозу печени характеризуется образованием фибриоза.

Первичный билиарный цирроз

Синдром поражает в основном женщин в возрасте от 40 до 50 лет. Болезнь связана с образованием тромбов в внутрипеченочных желчных протоках, точная причина которых неизвестна. Болезнь начинается с зуда, которому предшествует несколько месяцев проявления желтухи. Печень и селезенка увеличены, появляются признаки холестаза.

Безалкогольный стеатогепатит

Специалисты в области проблем печени обеспокоены ущербом, вызванным избыточным весом при проявлении жировой (не алкогольной) болезни печени. Безалкогольный стеатогепатит – это накопление жирных кислот в виде триглицеридов. Эта аномалия чаще встречается у людей с диабетом, избыточным весом, ожирением. Важным для этих больных является риск развития цирроза или рака печени. Иногда обнаруживаются другие причины цирроза: шистосомоз; галактоземия; лекарственный или токсический гепатит; расширение билиарной обструкции.

Синдромы при циррозе

Цирроз коварен, так как начальные стадии болезни протекают без особых симптомов. Болезнь обнаруживается во время физического обследования. Практически всегда это происходит, когда пациент консультируется по другой причине. На этом этапе болезнь называется «компенсированной».

Гепаторенальный синдром

Гепаторенальный синдром – это опасное для жизни состояние здоровья, которое характеризуется ухудшением функций печени у лиц с циррозом или фульминантной недостаточностью. Если при синдроме не проводится трансплантация печени, состояние становится смертельным. Синдром приводит к аномалиям в кровообращении и печеночно-почечной недостаточности.

Синдром печеночно-клеточной дисфункции

Заболевание связано с дисфункцией белка АТФ7Б, который расположен главным образом в печени, головном мозге и почках, и позволяет удалить медь в желчи. Его дисфункция вызывает накопление меди внутри клеток и отвечает за повреждение клеток.

Синдром холестаза

Среди клинических признаков холестаза преобладает желтуха, связанная с темной мочой и зудом. В случае внепеченочного холестаза, гепатомегалия (увеличение печени, обнаруженная при пальпации брюшной полости), желчный пузырь и лихорадка диагностируются врачом во время клинического обследования.

В зависимости от причины холестаза обнаруживаются другие неспецифические клинические признаки (например, потеря веса).

Синдром портальной гипертензии

Синдром определяется как увеличение портального венозного давления, которое приводит к многочисленным осложнениям. Портально-гипертензионный симптомокомплекс проявляется с появлением асцита, развития побочных венозных сетей и почечные кровотечения, гиперспленизм, или печеночная энцефалопатия.

Синдром цитолиза

Синдром цитолиза вызывает постепенное разрушением клеток печени. Это происходит при острых интоксикациях (например, отравление хлорированными растворителями) или хронических интоксикациях, таких как алкогольный цирроз, или во время вирусных или микробных атак. Заболевание цитолиза также вызывается беременностью.

Геморрагический синдром

Аномалии гемостаза, выявленные геморрагическим синдромом при циррозе печени, имеют приобретенное или генетическое происхождение. В приобретенной патологии дефицит факторов гемостаза редко изолируется, за исключением тромбоцитопении. Они связаны с аномалией синтеза дисфункцией клеток или периферической гипердеструкцией путем высвобождения активирующих коагуляцию веществ или образования иммунных комплексов.

Синдром гиперспленизма

Гиперспленизм соответствует симптомам, характеризующимся заметным снижением количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в циркулирующей крови, что является вторичным по отношению к чрезмерной активности печени, объем которой обычно увеличивается (гипертрофия). Синдром гиперспленизма объясняется увеличенной активностью костного мозга.

Профилактика осложнений

Серьезным осложнением цирроза печени является инфекция асцитической жидкости. При осложнении микробы кишечника проходят через общую циркуляцию, попадая в орган и вызывая серьезную инфекцию.

Избегайте алкоголя для предотвращения осложнений. Люди с циррозом должны полностью воздерживаться от употребления алкоголя, потому что алкоголь увеличивает скорость прогрессирования заболевания.

Запомните, что осложнения цирроза неизлечимы. Чем лучше профилактика, тем больше шансов предотвратить осложнения.

Прогноз

Когда болезнь прогрессирует до такой степени, что орган уже не в состоянии функционировать правильно, цирроз находится на стадии «декомпенсации». Такое развитие можно предотвратить изменением образа жизни, выяснением причин патологии и излечением отягчающих факторов, однако скорость прогрессирования цирроза и возникновение осложнений непредсказуемы.

progepatity.ru

гепаторенальный, цитолиза, геморрагический, отечно-асцитический и болевой

Цирроз печени – состояние сопровождающееся поражением печеночных клеток в результате аутоиммунного токсического или вирусного влияния на ткани железы. Развитие патологии сопровождается развитием в организме больного целого комплекса различных печеночных синдромов.

Наиболее частой причиной развития цирроза является инфицирование гепатитом С или злоупотребление алкоголем. При указанных патологиях разрушение печени начинается задолго до появления первых характерных признаков.

При циррозе печени у больного можно выявить разнообразные симптоматические комплексы, основными среди которых являются следующие:

  1. Астеновегетативный.
  2. Цитолиз.
  3. Иммуновоспалительный.
  4. Холестаз.
  5. Диспепсический.
  6. Геморрагический.
  7. Портально-гипертензионный синдром.
  8. Синдром печеночно-клеточной недостаточности.
  9. Гепаторенальный синдром.

Синдромы при циррозе печени чаще всего начинают проявляться на субкомпенсированной и декомпенсированной стадиях.

Характеристика различных синдромов при циррозе печени

Клиническая симптоматологияцирроза печени может быт различной и зависит от таких факторов как этиология, стадия развития, интенсивность и преимущественная направленность патологического процесса, а также вовлеченность в него других органов и их систем.

На протяжении некоторого периода прогрессирования течение ЦП происходит практически бессимптомно. Но клинически очерченный период отличается тем, что могут быть выявлены в разных сочетаниях разнообразные синдромы поражения печени.

В некоторых случаях синдромы цирроза печени могут проявляться отдельными признаками, входящими в их состав, при этом спектр таких симптомов может в каждом конкретном случае быть индивидуальным.

Основные признаки астеновегетативного синдрома

Астеновегетативный синдром проявляется общей слабостью, быстрой утомляемостью, раздражительностью, бессонницей. Все указанные признаки не исчезают у пациентов на протяжении всего периода развития патологического процесса.

Помимо этого у больного наблюдается появление зябкости и повышение потоотделения, также у пациента учащается пульс. Указанные симптомы могут быть начальным проявлением большинства психических заболеваний, помимо этого такая ситуация наблюдается при развитии неврозов и психопатий.

Астеновегетативный синдром проявляется дополнительно в нарушениях функционирования желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Больные испытывают при развитии синдрома дискомфортные ощущения и боли во всем организме. У пациентов появляется повышенная чувствительность кожных покровов к действию различных раздражителей.

Органы чувственного восприятия становятся особенно чувствительными. Такая чувствительность связана с возникновением временного поражения участков нервной системы, проявляющегося нестабильностью осуществления процесса передачи нервных импульсов и реакций на раздражители.

Такие нарушения приводят к появлению некоторого ступора во взаимодействии организма с внешней средой. Для нормализации восприятия окружающей среды организму требуется период временной адаптации.

Синдром цитолиза или массивного разрушения клеток печени – гепатоцитов

Синдром цитолиза гепатоцитов характеризуется увеличением содержания в плазме крови печеночных ферментов АлАТ и АсАТ, помимо этого фиксируется увеличение количества ЛДГ и ее некоторых разновидностей.

При проведении и диагностировании наличия этого синдрома, особое внимание уделяется лабораторным показателям АлАТ и АсАТ, а именно степени роста концентрации.

При наличии концентрации этих компонентов в 5 и меньше раз превышающей нормальное содержание, то синдром расценивается как умеренно-выраженный. Превышение нормального содержания в 5-10 раз свидетельствует о развитии синдрома средней тяжести, в случае выявления количества печеночных ферментов в концентрации в 10 и более раз превышающую нормальное содержание, врачи говорят о наличии выраженного синдрома, имеющего высокую степень тяжести.

Цитолитический синдром характеризуется снижением гиперферментии на порядок ниже, чем при хроническом вирусном гепатите, что обусловлено резким снижением синтетической функции печени.

Характеристика гепаторенального синдрома при циррозе печени

Возникновение гепаторенального синдрома обусловлено декомпенсацией цирроза печени и характеризуется развитием почечной недостаточности при отсутствии морфологических изменений в почках.

Гепаторенальный синдром заключается в том, что в процессе развития патологического состояния происходит не только поражение печеночной ткани, но и нарушается нормальная работа почек.

При развитии синдрома в тяжелой форме может возникать почечная недостаточность.

В соответствии с данными статистики около 1/5 всех больных, у которых выявлено поражение печени, в дальнейшем страдают от появления вторичного поражения почек.

В соответствии с исследованиями наиболее часто развитие этого синдрома обусловлено:

  • инфекционными заболеваниями;
  • отравлениями лекарственными средствами;
  • послеоперационными осложнениями при проведении хирургического вмешательства на желчных путях;
  • операционными вмешательствами на сердце.

В настоящий момент патогенез нарушений функций почечной системы на фоне развития цирроза печени является недостаточно изученным и достоверно не известна причина и взаимосвязь такого патологического процесса. Исследующие эту проблематику врачи выдвигают гипотезу о том, что значительную роль в нем играет общее нарушение процессов кровообращения в системе почек и непосредственное воздействие на почки различных антител, метаболитов и иммунных комплексов, продуцируемых организмом при прогрессировании цирроза.

Во врачебной практике различают два типа синдрома.

Для первого типа характерно отсутствие внешних признаков и он выявляется при проведении дополнительных обследований. В анализе мочи регистрируется:

  1. Повышенное количество белка.
  2. Увеличение количества лейкоцитов, эритроцитов и гиалиновых цилиндров.

При проведении биохимии крови выявляется повышенное содержание печеночных ферментов. При этом все основные функции системы почек и печени не страдают.

Второй тип характеризуется:

  • сильной утомляемостью;
  • снижением работоспособности;
  • появлением болевых ощущений в области поясницы и брюшной полости;
  • возникновением мигрени;
  • формированием отечности конечностей;
  • появлением высыпаний на коже.

Лабораторные анализы выявляют повышение уровня креатинина и азота в крови. Исследования регистрируют нарушение функций почек.

Проведение комплексного лечения способствует восстановлению функциональных возможностей почек и печени.

Геморрагический синдром при ЦП

Геморрагический синдром проявляется в комплексном поражении печени и поджелудочной железы, что очень часто происходит в случае развития ЦП при злоупотреблении взрослым человеком алкоголем. Алкоголизм является одной из основных причин появления указанного комплекса взаимосвязанных симптомов.

Прогрессирование патологического состояния сопровождается возникновением расширения вен, формированием гематом и появлением склонности к образованию синяков. В некоторых случаях патологическое состояние может сопровождаться маточными кровотечениями и кровотечением пищевода, также возможно частое появление кровотечений из носа и десен.

Появление кровотечений обусловлено тем, что нарушается функция печени, обеспечивающая выработку некоторых факторов свертываемости крови. Особенно опасным является возникновение такого синдрома у беременной женщины перед родами, такая ситуация может грозить большими кровопотерями и наступлением летального исхода.

Развитие геморрагического синдрома наблюдается у половины больных циррозом, при этом около 25% погибают от возникновения желудочно-кишечных кровотечений.

Наиболее характерными признаком внутреннего кровотечения является появление рвоты с примесью крови и появление спустя некоторое время жидкого стула.

Терапия при выявлении признаков развития синдрома направлена на профилактику кровотечений и тромбозов, а также на быстрое их устранение.

Синдром портальной гиперплазии при ЦП

Синдром портальной гипертензии входит в перечень основных синдромов, сопровождающих цирроз.

Независимо от того что стало причиной развития цирроза – воспаление в результате инфекции, отравление, токсическими соединениями или негативное воздействие алкоголя, наблюдается изменение в портальной системе проявляющееся повышением давления крови. Основные патологические изменения являются внепеченочными и происходят в воротной вене или в одной из ее основных ветвей.

Диагностирование умеренной портальной гиперплазии осуществляется при повышении давления от 150 до 300 мм вод. ст. Одновременно с таким подъемом давления у больного наблюдается появление диареи и тошноты.

При подъеме давления выше показателя в 300 мм вод. ст. в портальной системе, врачи диагностируют признаки развития варикозного расширения вен. Изменения в венозной части кровеносной системы желудка и пищевода приводят к появлению кровотечений.

Признаками такого патологического состояния являются:

  1. Пониженное АД.
  2. Появление рвоты с кровью.
  3. Появление черного кала.
  4. Развитие анемии.
  5. Увеличение количества сердечных сокращений до 100 ударов в минуту.

Последствие развития синдрома является скопление жидкости в брюшной полости. Это вызвано нарушением процесса оттока крови в печени и повышением давления в кровеносной системе.

Основными объективными асцитическими признакам и являются:

  • визуализация венозных коллатералей;
  • резкое увеличение массы тела;
  • появление тяжести и давления в желудке;
  • появление тошноты и головокружений;
  • отечность нижних конечностей;
  • уплощение околопупочной области живота;
  • образование пупочной грыжи;
  • кровяные выделения из анального отверстия.

В результате накопления жидкости у больного может возникнуть заражение брюшной стенки – перитонит.

Малые печеночные признаки и развитие гиперспленизма при циррозе печени

Синдром малых печеночных признаков или малой печеночно-клеточной недостаточности характеризуется появлением сосудистых звездочек на кожных покровах в верхней части туловища.

Помимо этого у больного наблюдается пальмарная эритема – яркая красная окраска ладошек в области тенара, гипотенара и фаланг пальцев. У больного выявляется также комплекс патофизиологических изменений в виде карминово-красной окраски губ и гинекомастии у взрослых мужчин, атрофических процессов в половых органах и снижения степени выраженности вторичных половых признаков.

В результате развития венозного застоя у больного наблюдается увеличение размера селезенки и развитие гиперплазии ткани ретикулогистиоцитарной ткани селезенки. Дополнительно в железе наблюдается разрастание фиброретикулярной ткани и формирование артериовенозных шунтов. Процесс сопровождается появлением тяжести и болей в левом боку.

Острая форма патологии приводит к возникновению гиперспленизма, представляющего собой повышенное разрушение форменных элементов крови в селезенке, которое сопровождается появлением панцитопении, а также астенического и геморрагического синдромов.

Прогноз развития осложнений при циррозе печени и их терапия

Решающими факторами в определении прогноза является этиология нарушения, степень сохранности функций печени и формирование осложнений.

При проведении терапии  цирроза основная рекомендация врачей заключается в устранении нежелательного воздействия на организм. После выполнения этого требования приступают к лечению основной патологии. Для восстановления работы печени применяются препараты группы гепатопротекторов.

Наиболее распространенными средствами, применяемыми при проведении медикаментозной терапии, являются:

  1. Эссенциале;
  2. Эссенциале Форте.
  3. Карсил и некоторые другие.

В случае необходимости проводится процедура трансплантации печени.

Проведение медикаментозной терапии цирроза и провоцируемых им синдромов, может осуществляться смешанным методом, при комплексном использовании медикаментов и средств народной медицины. Такие препараты рекомендуется применять после проведения консультации с лечащим врачом. Наиболее распространенными народными средствами являются препараты, приготовленные на основе расторопши.

blotos.ru

Портальная гипертензия при циррозе печени

Одно из наиболее опасных осложнений для жизни больного это портальная гипертензия при циррозе печени. Подъем давления в системе воротной вены сопровождается характерными синдромами. Для предотвращения гибели применяются как терапевтические, так и оперативные варианты лечения.

Причины формирования патологии

Заболевание возникает при нарушении кровообращения в печеночных сосудах, вследствие чего для компенсации гемодинамики происходит неадекватное повышение давления в системе воротной вены. Классификация видов портальной гипертензии по причинам выглядит следующим образом:

  • Надпеченочная. Возникает из-за тромбоза печеночных вен или прорастания опухоли со сдавлением сосуда.
  • Внутрипеченочная. Наиболее распространенный этиологический фактор это портальный цирроз печени со сдавлением сосуда образованными узлами, а также злокачественные новообразования из ткани органа.
  • Подпеченочная. Тромбообразование в одноименной вене и любом сосуде из её бассейна.
  • Смешанная. Сочетание вышеперечисленных видов блока кровообращения.

Синдромы, сопровождающие осложнение

Портальная гипертензия при циррозе печени сопровождается появлением разнообразных симптомов. Их выраженность и тяжесть зависит от индивидуальной устойчивости организма и скорости прогрессирования болезни. Они сгруппированы в синдромы:

  • Болевой синдром. Проявляется болью под правым ребром с иррадиацией в спину или поясницу.
  • Диспепсический синдром. Для него характерны ощущения тошноты, рвота, метеоризм, диарея и отсутствие аппетита, потеря веса.
  • Синдром холестаза. Появление зуда, окрашивание кожных покровов в желтый цвет.
  • Астеновегетативный синдром, при котором наблюдается угнетение деятельности ЦНС. Проявляется утомляемость, бессонница, снижением работоспособности, головной болью.
  • Синдром эндокринных нарушений. При гормональном сбое у мужчин гинекомастия и снижением потенции, а у женщин нарушение менструального цикла.
  • Синдром портальной гипертензии является наиболее выраженным. Он проявляется расширением венозных анастомозов. На поверхности живота из-за высокого давления выпячиваются венозные сосуды, образуя «голову Медузы». На повышение давления в портальной вене также указывает асцит, который появляется из-за выхода жидкой части крови в брюшную полость. Со стороны внутренних органов заметно увеличение размеров селезенки (спленомегалия), ВРВ желудка и пищевода, обострение геморроя.

Портальная гипертензия при циррозе печени опасна собственными осложнениями, к которым относятся кровотечения из варикозных венозных узлов. Из-за повышенного давления внутри сосудистого русла происходит массивная кровопотеря в виде кровавой рвоты, диареи.

Иногда кровотечение во внутренних органах при портальном циррозе печени может быть скрытым. Оно проявляется выделением дёгтеобразного жидкого стула, который является кровью прошедшей по пищеварительному тракту из желудка или верхнего отдела кишечника.

Лабораторная и аппаратная диагностика

Постановка диагноза при портальном циррозе печени начинается со сбора анамнеза и клинического обследования, в ходе которого выявленные симптомы будут сопоставлены между собой. Однако для достоверной диагностики заболевания и оценки функционального состояния организма требуется провести дополнительные методы исследования.

Общий и биохимический анализы крови

В результатах ОАК пациента с портальным циррозом печени можно выявить уменьшение количества всех форменных элементов крови (панцитопению). Причиной этому состоянию служит гиперспленизм.

Биохимический анализ крови предназначен для оценки компенсаторных возможностей больного организма и степени прогрессирования заболевания. Трансферазы являются главными параметрами, по которым нужно ориентироваться при циррозе печени. Увеличение АЛТ и АСТ происходит в активный период болезни и отражает интенсивность гибели печеночных клеток. Также при биохимическом исследовании можно обнаружить снижение общего белка и альбумина, повышение щелочной фосфатазы, нарушение коагуляционных свойств крови.

УЗИ диагностика портальной гипертензии

Ультразвуковому исследованию отдают предпочтение при исследовании печени и воротной вены. Метод позволяет оценить структурное состояние паренхимы органа, определить размер соединительнотканных узлов, найти уровни жидкости при асците. Диаметр просвета вены при циррозе с портальной гипертензией превышает 15 мм, что также можно выявить с помощью УЗИ. Допплерография помогает определить скорость кровотока, которая у здоровых людей соответствует 0,15-0,20 м/с, а у больных циррозом снижается до 0,12 м/с.

Эндоскопические исследования

Альтернативой рентгенографическим и компьютерным методам визуализации ЖКТ является эндоскопическая диагностика. Исследование помогает оценить состояние расширенных варикозных вен любого отдела пищеварительного тракта в реальном времени. Если размер узлов более 5 мм это большой варикоз, если менее 5 мм – малый.

Спленоманометрия

Специфическое исследование относится к рентгенографическим методам. Используя аппарат Вальдмана выявляют повышение давления в селезенке свыше 250 мм.вод.ст., что указывает на портальную гипертензию.

Способы лечения

Лечение портальной гипертензии при циррозе печени проходит в условиях терапевтического или хирургического отделения. Объем лечебных мероприятий определяется индивидуально с учетом доминирующих синдромов и жизненных показателей пациента.

Консервативное лечение

В качестве медикаментозной помощи используют средства, снижающие гипертензию в венозных сосудах.

Фармгруппа

Действие

Препараты

Нитраты

Уменьшение притока венозной крови к месту печеночного блока из-за расслабления периферических сосудов.

Сустак-форте, Кардикет

B-блокаторы

Снижают давление в портальном сосуде благодаря уменьшению частоты сокращений сердца.

Атенолол

Гормональные препараты

Сужают сосуды, останавливая кровотечение и препятствуя повторному эпизоду.

Вазопрессин

Октреотид

В случае появления признаков бактериальной инфекции можно применить антибиотики с учетом индивидуальной чувствительности организма. Терапевтический подход заключается в устранении симптомов возникающих под влиянием болезни.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство является основным и наиболее значимым способом устранения портальной гипертензии. Выполняемые хирургические операции можно разделить на 2 группы:

  1. Радикальные – полностью ликвидирующие портальный блок.
  2. Паллиативные – облегчают состояние больного устранением отдельных элементов патогенеза.

Радикальной операцией является пересадка печени. Она выполняется только в случае неэффективности остальных методов. В качестве донора выступают родственники больного. Благодаря хорошей регенерации для успешной трансплантации используется лишь часть здоровой печени.

Портосистемное и спленоренальное шунтирование выполняется путем создания анастомозов между сосудами. Образованные соединения позволяют крови направляться в обход портального блока, тем самым снижая гипертензию.

Для устранения кровотечений из пищеварительного тракта производят деваскуляризацию (перевязку) расширенных варикозных вен. Благодаря эндоскопии сосуды можно склерозировать специальным веществом. Инновационным способом остановки и профилактики профузных кровотечений из пищевода используется баллонная тампонада зондом Блекмора.

Своевременное выявление симптомов поможет сохранить жизнь и здоровье. Делитесь информацией со своими друзьями, оставляйте комментарии, участвуйте в обсуждении проблемы.

oskleroze.ru

Причины геморрагии при циррозе печени: симптомы и способы лечения

Цирроз – это хроническое заболевание гепатобилиарной системы, при котором здоровые печеночные клетки (гепатоциты) перерождаются в соединительную ткань. Вследствие перерождения нарушается функциональность печени, то есть она не может полноценно выполнять свои функции.

Сильнее всего страдает кроветворная система. На фоне цирроза, особенно в стадии декомпенсации, у человека развиваются геморрагии – кровоизлияния разной степени тяжести. Купировать кровопотери можно, если предупредить дальнейшее разрушение печеночных клеток и нормализовать функциональность гепатобилиарной системы посредством консервативной терапии.

Помимо геморрагий, могут развиваться и другие жизненно опасные осложнения со стороны ССС и кроветворной системы. Таковыми являются варикозное расширение вен пищевода, малокровие (анемия) и портальная гипертензия.

Механизм развития геморрагии

На печень возложено огромное количество функций. Без данного органа человек попросту не сможет выжить. Железа очищает кровь от токсинов, выводит яды различного типа из организма, вырабатывает желчь (она накапливается в желчном пузыре, а оттуда поступает в двенадцатиперстную кишку), обеспечивает нормальную функциональность пищеварительной системы.

Также печень вырабатывает ферменты (АЛТ, АСТ, ГГТ, щелочная фосфатаза), протеины, различные фракции холестерина. Железа регулирует уровень антигенов, тем самым оказывая влияние на иммунную систему человека. В паренхиме скапливается гликоген – своеобразный «энергетический запас» организма.

Одна из важнейших функций печени – кроветворная. В период внутриутробного развития именно печень обеспечивает процессы кроветворения. После рождения человека железа участвует в разрушении эритроцитов и других важнейших процессах. От здоровья печени напрямую зависит функциональность кроветворной системы.

Итак, каковы же причины геморрагии при циррозе печени, и всегда ли они присутствуют? Сразу отметим, что геморрагии присутствуют не у всех пациентов с хроническим циррозом. Во многом выраженность данного признака будет зависеть от тяжести патологии. При декомпенсированном циррозе печени геморрагии обнаруживаются у 97% пациентов, а когда болезнь находится на ранних стадиях – не более чем у 60% пациентов.

Кровотечения развиваются по одной простой причине – при циррозе повышается давление в системе воротной вены. Ухудшается отток крови из печеночных сосудов и образуются так называемые коллатерали – новые сосуды, которые обеспечивают отток избыточной лимфы.

В паренхиме печени образовываются сосуды:

  1. В желудочной области. Также возможно образование сосудов в области прямой кишки и толстого кишечника.
  2. В области брюшины. Коллатерали можно обнаружить в связках, складках и рубцовой ткани (если таковая имеется) брюшной полости.
  3. В области, где располагаются пупочные вены.
  4. В месте закупорки сосудов, располагающихся вне печени.
По словам специалистов, есть две теории, которые объясняют появление внутренних кровотечений. Первая гласит, что происходит повреждение варикозно расширенных вен в области желудка и других внутренних органов. А вторая гласит, что кровотечения обусловлены попадание кислоты в пищевод.

Типы и признаки геморрагий при циррозе печени

Геморрагии – это обобщающее понятие. Под данным термином не стоит подразумевать исключительно внутренние кровотечения.

При циррозе страдают практически все сосуды, так как воротная вена является важнейшей составляющей кровеносной системы. Повышение внутреннего давления в ней ведет к развитию необратимых и очень опасных для жизни последствий.

Итак, при циррозе распространены геморрагии:

  1. Подкожные. При них на кожном покрове появляются синяки. Причем их образованию не предшествуют какие-либо повреждения. Синяки появляются абсолютно беспричинно. При декомпенсированном циррозе геморрагии большие, при легкой степени недуга – еле заметны.
  2. Носовые кровотечения. Этот геморрагический симптом встречается очень часто, даже при незапущенном циррозе печени. Появление этого признака опять же обусловлено повышением давления в воротной вене. Носовые кровотечения при декомпенсации цирроза могут сопровождаться перепадами артериального давления, тахикардией, общей слабостью. Кровь из носа при циррозе печени имеет ярко-алый цвет.
  3. Глазные геморрагии. Встречаются не очень часто. Медики отметили, что чаще геморрагии данного типа встречаются у новорожденных и несовершеннолетних пациентов с циррозом. При кровоизлиянии глазные белки приобретают красный оттенок. При этом зрительное восприятие не изменяется. Тем не менее, пациент может жаловаться на появление «мушек» и «сетки» перед глазами.
  4. Внутренние кровотечения. Являются наиболее опасными. Если неотложная помощь не будет оказана человеку своевременно, наступает смерть. Первый характерный признак геморрагии – это рвота с кровью темного цвета. Кровяные сгустки можно обнаружить также в кале, а сами испражнения приобретают черную окраску. Консистенция стула изменяется на полужидкую. Пациента мучает слабость, тошнота, ломота в теле. Наблюдается снижение артериального давления, но вместе с тем повышается частота сердечных сокращений. Если повреждены геморроидальные вены, то кровь появляется в кале. Помимо того, при дефекации человек испытывает сильные боли в области анального отверстия, жжение, зуд. Имеется чувство, будто в анусе есть инородное тело.

Как купировать внутреннее кровотечение и другие типы геморрагий?

Рассмотрим, как останавливать геморрагии при циррозе печени. Начнем по порядку. Что касается подкожных кровоизлияний, их купировать практически нереально. Терапевтические мероприятия должны быть направлены на компенсацию цирроза и стабилизацию работы сердечно-сосудистой системы. Для этого используются гепатопротекторы, желчегонные ЛС, сорбенты.

Глазные геморрагии и носовые кровотечения лечатся по аналогии. Цель – снизить выраженность клинических проявлений цирроза и предупредить дальнейшее разрушение гепатоцитов. При глазных геморрагиях назначаются капли с противовоспалительным и противоотечным действием. Если постоянно идет кровь из носа, рекомендуется прикладывать лед к переносице.

Внутреннее кровотечение при циррозе печени останавливать сложнее.

Лечение предусматривает:

  • Возмещение кровопотери. Это осуществляется достаточно просто – через катетер вводится свежезамороженная плазма. Также возместить кровопотерю можно при помощи внутримышечных инъекций Викасола.
  • Остановку кровопотери. Сначала делается диагностическая ЭГДС, чтобы медики смогли выявить источник кровоизлияния. Если кровотечение пищеводное, проводится склеротерапия и лигирование пораженных вен. По необходимости делается тампонада кровоточащих сосудов (осуществляется при помощи зонда). Когда эти мероприятия неэффективны, назначается шунтирование.
Если вследствие цирроза печень не справляется со своими функциями полноценно, нужно ставить вопрос о трансплантации органа.

Только пересадка железы способствует полному выздоровлению. Консервативные меры помогают лишь предупредить развитие недуга и снизить выраженность его клинических признаков.

Другие осложнения со стороны ССС и кроветворной системы

Варикозное расширение вен пищевода

Варикозное расширение вен пищевода встречается примерно у 80% пациентов с билиарным циррозом печени в стадии декомпенсации. Болезнь характеризуется извитостью и мешотчатым расширением так называемых эзофагеальных вен.

Наличие варикоза в значительной мере повышает вероятность развития внутренних кровотечений. Какие симптомы могут указывать на данную патологию? На самом деле варикоз пищевода практически всегда протекает бессимптомно, и пациент узнает о своем диагнозе только после того, как у него развивается внутреннее кровотечение.

Тем не менее, при варикозном расширении вен возможно наличие «кислой отрыжки», рвоты, тошноты, болей в животе, диспепсии. В значительной мере повышается давление в пищеводных венах, у человека пропадает аппетит, изменяется консистенция и цвет каловых масс. Что делать для избавления от ВРВ пищевода?

Чтобы устранить недуг, необходимо:

  1. Сесть на строгую диету. Следует воздерживаться от жирной и острой пищи, полуфабрикатов, фаст-фуда и других высококалорийных блюд. Под строжайшим запретом алкоголь, так как он и ухудшает работу печени, и провоцирует повреждение варикозно расширенных вен пищевода, что может привести к внутренним кровотечениям.
  2. Наложить шунты между системным кровотоком и портальной вены. Эта процедура позволит нормализовать давление в воротной вене и предупредить развитие внутренних кровотечений.
Самый безопасный способ терапии – это эндоваскулярный трансъюгулярный метод наложения шунта. Во время процедуры хирург в обязательном порядке накладывает портокавальные и спленоренальные анастомозы, по необходимости удаляется селезенка, перевязывается непарная и воротная вена, перекрываются определенные вены пищевода.

Прогноз при ВРВ в принципе благоприятный, если человек обратился за помощью своевременно. Любые промедления для людей с данным диагнозом чреваты массивными кровопотерями с дальнейшим развитием летального исхода.

Анемия

Причина анемии и геморрагии при циррозе печени одна и та же – повышенное давление в воротной вене, которое влечет за собой нарушения в работе ССС и кроветворной системы. Анемия (малокровие) встречается практически у каждого пациента с циррозом.

Обусловливать анемию может и нарушение протеинового обмена, которое часто наблюдается на фоне цирроза. Ухудшается ситуация тем, что вследствие перерождения гепатоцитов в фиброзную ткань нарушается обмен фолиевой кислоты и других необходимых витаминов.

На раннем сроке распознать анемию практически нереально. Но с течением времени выраженность кислородного голодания и малокровия повышается.

У пациентов наблюдаются следующие симптомы:

  • Скачки артериального давления.
  • Тахикардия.
  • Головные боли, головокружение, общая слабость, шум в ушах.
  • Одышка.
  • Повышенная утомляемость, депрессивный синдром, апатия.
  • Мышечные судороги.
Для удаления анемии пациентам рекомендуется принимать гепатопротекторы для печени, поливитаминные комплексы и препараты на основе железа. Продолжать лечебные мероприятия следует до тех пор, пока не нормализуются клинико-лабораторные показатели (терапия длится не мене 6-10 недель).

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия – комплекс симптомов, которые развиваются при циррозе печени. Выделяют 3 стадии ПГ – начальную, умеренную, выраженную. Наиболее ранний признак портальной гипертензии – диспепсия (мягкий стул, чувство переполненности в животе после употребления еды, рвота, тошнота, снижение аппетита).

Несвоевременное лечение портальной гипертензии приводит к тому, что расширяются вены пищевода, прямой кишки и желудка. Повышается вероятность развития желудочно-кишечных кровотечений. При ПГ наблюдаются отеки лодыжек и кистей, на животе отчетливо видны вены.

Лечат запущенную портальную гипертензию преимущественно хирургически.

Показаниями к проведению операции являются:

  1. Асцит.
  2. Гиперспленизм.
  3. Внутренние кровотечения.
При внутрипеченочной портальной гипертензии прогноз неблагоприятный. Большинство пациентов с данным диагнозом погибают вследствие массивных кровопотерь и острой печеночной недостаточности.

blotos.ru

Узнайте что такое первичный билиарный цирроз (ПБЦ) печени и как его лечить в гастроэнтерологическом центре Эксперт в Санкт- Петербурге

Симптомы ПБЦ

На начальных стадиях заболевания (в доклинической стадии, часто при «случайном» выявлении изменений в анализах) при первичном билиарном циррозе человека может ничего не беспокоить.

Но при развитии клинической картины, все проявления ПБЦ можно разделить на три группы:

1. Симптомы, обусловленные собственно первичным билиарным циррозом.

2. Осложнения цирроза печени.

   1. Проявления сопутствующих аутоиммунных синдромов

ПБЦАссоциированные заболеванияОсложнения цирроза печени
Повышенная утомляемостьАутоиммунный тиреодитОтеки и асцит
Кожный зудСиндром Шегрена
Кровотечение из варикозно-расширенных вен
Метаболические заболевания костей (остеопороз)Синдром РейноПеченочная энцефалопатия
КсантомыСклеродермияГиперспленизм
Недостаточность жирорастворимых витаминовРевматоидный артритГепатоцеллюлярная карцинома
Желтуха
Целиакия
 
ГиперпигментацияВоспалительные заболевания кишечника 
 

Инфекция мочевыводящей системы

 

Наиболее распространенным симптомом ПБЦ является усталость (повышенная утомляемость), которая возникает у 70% больных. Следует отметить, что значительная усталость может быть причиной нарушения сна или депрессивного состояния.

Часто такие пациенты в первой половине дня чувствуют себя хорошо, но отмечают «упадок сил» уже в послеобеденное время, что требует отдыха или даже сна. Большинство людей с ПБЦ отмечают, что сон не придает им сил.

Заболевание начинается внезапно, чаще всего с зуда кожи на ладонях рук и подошвах ног, не сопровождающегося желтухой. Позже он может распространиться на все тело. Интенсивность кожного зуда может усиливаться ночью и уменьшаться в течение дня. Ночной зуд часто нарушает сон и приводит к усилению усталости. Причина развития зуда на сегодняшний день остается неясной.

Люди, страдающие от первичного билиарного цирроза (особенно при наличии желтухи), могут испытывать боли в спине (часто в грудном или поясничном отделе позвоночника), по ходу ребер. Эта боль может быть обусловлена развитием одного из двух метаболических заболеваний костей - остеопороза (иногда именуемого «истончением» костей) или остеомаляции («размягчение» кости). Причиной развития поражения костей в случае ПБЦ является длительный хронический холестаз.

Примерно у 25% больных ПБЦ на момент постановки диагноза выявляют ксантомы. Появлению ксантом предшествует длительное (более 3 месяцев) повышение уровня холестерина в крови более 11.7 мкмоль/л.

Разновидность ксантом — ксантелазмы — плоские или слегка возвышающиеся мягкие безболезненный образования желтого цвета, обычно располагающиеся вокруг глаз. Но ксантомы могут так же наблюдаться в ладонных складках, под молочными железами, на шее груди или спине. Они исчезают при разрешении (исчезновении) холестаза и нормализации уровня холестерина, а так же при развитии конечной стадии заболевания (печеночной недостаточности) в связи с нарушением синтеза холестерина в поврежденной печени.

Так же при хроническом холестазе ПБЦ (в связи с нарушенным выделением желчи) развивается нарушение всасывания жиров и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К), что может привести к диарее, потере веса и недостатку данных витаминов.

Дефицит витамина А вызывает снижение зрения в темноте. Дефицит витамина Е может проявляться неприятными ощущениями на коже или мышечной слабостью. Дефицит витамина D способствует прогрессированию костных изменений (остеомаляции, остеопороза). Дефицит витамина К приводит к снижению синтеза печенью белков свертывающей системы и, следовательно, к склонности к кровотечениям.

Желтуха, как правило, первый «заметный» признак болезни - пожелтение белков глаз и кожи. Она отражает повышение уровня билирубина в крови. Легкий оттенок желтушности можно обнаружить только при солнечном свете, а не при искусственном освещении.

Хроническое нарушение оттока желчи повышает синтез темного пигмента - меланина, который содержится в коже. Потемнение кожи называется гиперпигментация. Она может выглядеть как загар кожи, но выявляется даже на закрытых участках тела. Кроме того, при зуде и на месте «хронических» царапин более выражена пигментация, что придает коже пестрый вид

expert-gepatolog.ru


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...