Геморрагический васкулит синдромы


Геморрагический васкулит - причины, симптомы, диагностика и лечение

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

Общие сведения

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Геморрагический васкулит

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

  • Инфекционные заболевания. У большинства заболевших манифестации васкулита предшествует острая инфекция дыхательных путей (трахеобронхит, тонзиллит, ринофарингит). Наиболее часто из смывов носоглотки удается выделить β-гемолитический стрептококк, золотистый стафилококк, кишечную палочку, аденовирус, ВПГ 1 и 2 типов. Меньшая часть больных детей инфицирована цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, хламидиями, микобактериями туберкулеза, вирусом гепатита В.
  • Лекарственная терапия. В ревматологии имеются сообщения о развитии геморрагического васкулита на фоне использования фармакопрепаратов: антибиотиков (пенициллинов, макролидов), НПВС, антиаритмических средств (хинидин). Спровоцировать явления аллергической пурпуры может профилактическая вакцинация, проведенная сразу после перенесенной ОРВИ.
  • Аллергическая отягощенность. В анамнезе пациентов с ГВ нередко имеются указания на наличие различных видов аллергии (медикаментозной, пищевой, холодовой). Больные часто страдают аллергическим дерматитом, поллинозом, аллергическим ринитом или проявлениями экссудативно-катарального диатеза.
  • Другие эндогенные и внешние причины. В числе производящих факторов может выступать переохлаждение, избыточная инсоляция, укусы насекомых, травмы. У некоторых больных манифестация заболевания наступает на фоне беременности, сахарного диабета, злокачественных опухолей, цирроза печени.

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

  • Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
  • Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
  • Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей - консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

  • Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
  • Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
  • Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
  • Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

  • При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
  • При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
  • При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
  • При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
  • При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Геморрагический васкулит: причины, симптомы и лечение у взрослых

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [З] Заместительная гормональная терапия
    • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Магнитотерапия .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Общий анализ крови .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
    • [Ц] Цветовой показатель крови .. Цианоз
    • [Ш] Штамм
    • [Э] Эвтаназия .. Эстрогены
    • [Я] Яд .. Язва желудка
MEDSIDE

Геморрагический васкулит

Среди всех первичных васкулитов чаще всего встречается геморрагический васкулит или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха. Эта патология еще известна как ревматическая пурпура. На фоне этого расстройства возникает сдвиг в системе гемостаза с последующим развитие микротромбоваскулита. Протекать может как молниеносно, так и хронически, поэтому лечение составляет в индивидуальном порядке.

Геморрагический васкулит (ГРВ или болезнь Шёнлейна-Ге́ноха) представляет собой воспалительное заболевание из группы васкулитов, при котором поражаются мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Обычно является самоограниченным патологическим состоянием. Синонимы - аллергическая пурпура, аллергический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический капиллярный токсикоз, лейкоцитокластический васкулит, нетромбоцитопеническая идиопатическая пурпура, ревматическая пурпура, сосудистая пурпура.

Это наиболее распространенная форма воспаления сосудов у детей (среди васкулитов), которое приводит к воспалительным изменениям в мелких кровеносных сосудах.

В основе развития геморрагического васкулита лежит нарушение работы иммунной системы, из-за чего возникает воспаление сосудистой стенки. Болезнь чаще всего определяется у детей до 5 лет, и подобных случаях чаще всего развивается молниеносная форма ГРВ. При своевременном лечении удается повысить качество жизни больного.

Видео: Пурпура Шёнляйна-Геноха - Геморрагический васкулит

Признаки геморрагического васкулита

Симптомы ГРВ обычно начинаются внезапно и могут выражаться следующим образом:

  • Головной болью.
  • Лихорадкой.
  • Потерей аппетита.
  • Спазмами.
  • Болью в животе.
  • Болезненными менструациями.
  • Крапивницей.
  • Кровавой диареей.
  • Болью в суставах.

Красные или фиолетовые пятна обычно появляются на коже и называются петехиями. В классическом случае высыпания появляются на ягодицах, спине и ногах.

(A и B) Классические поражения кожи при ГРВ с ощутимой пурпурой на конечностях. (C) Артрит и пурпура на нижней конечности. (D) Буллезные и некротические поражения нижних конечностей у пациента со сложным течением пурпуры.

Воспалительные изменения, связанные ГРВ, также могут развиваться в суставах, почках, пищеварительной системе и, в редких случаях, головном и спинном мозге (центральной нервной системе).

Особенности проявлений разных форм геморрагического васкулита:

  1. При пурпуре Шенлейна поражаются кожа и суставы, но при этом воспаление желудочно-кишечного тракта отсутствует.
  2. При пурпуре Геноха у больных определяются пурпурные пятна на коже и острые процессы в брюшной полости, например гломерулонефрит (тип заболевания почек). При этой форме ГРВ суставы не поражаются.

В дополнение к характерным красным пятнам на коже может определяться головная боль, потеря аппетита и / или лихорадка.

  • Кожа обычно становится красной (диффузная эритема).
  • Боли в животе становятся наиболее выраженными ночью.
  • Кровь может присутствовать в стуле, а аномальное кровотечение (кровоизлияние) из желудочно-кишечного тракта диагностируется как кровавая диарея.
  • Боли в суставах (артралгия) может определяться в любом суставе, но чаще всего поражаются коленные и в районе лодыжек.
  • Некоторые люди с ГРВ испытывают рвоту и диарею, тогда как у других определяются тяжелые запоры и необычно темный стул (мелена).

Пятна пурпуры вызваны небольшими кровоизлияниями под кожу и не связаны с аномально низким уровнем тромбоцитов (нетромбоцитопеническое расстройство), что характерно для некоторых других форм пурпуры. Другие поражения кожи, связанные с ГРВ, включают крупные волдыри (крапивница) или язвы (некроз ткани), особенно на ягодицах и ногах.

Отек может возникать на лице и шее из-за аномального скопления жидкости в мягких тканях пораженных областей (ангионевротический отек). В редких случаях отек развивается в гортани, что может вызывать затруднение дыхания, способное привести к угрожающим жизни респираторным осложнениям.

У четверти-половины больных с ГРВ возникают проблемы с функцией почек, такие как гломерулонефрит, при котором повреждается почечная ткань. В результате нарушается процесс очищения крови от различных метаболитов. Патологический процесс выражается в определении крови в моче (гематурия) и воспалительных изменениях в почках. У некоторых людей может развиться тяжелое заболевание почек, включая нефропатию, хроническое воспаление почек (нефрит) и / или нефротический синдром, приводящий к почечной недостаточности.

В редких случаях часть кишечника пострадавшего может складываться сама в себя (инвагинация). Это приводит к значительной боли и, если консервативные меры не разрешают проблему, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Когда вовлечена центральная нервная система, люди с этим расстройством могут испытывать сильные головные боли, перцептивные изменения, зрительные трудности (атрофия зрительного нерва) и / или судороги.

Причины геморрагического васкулита

Точная причина ГРВ полностью не выяснена, хотя исследования показывают, что она связана с ненормальным ответом иммунной системы. В некоторых случаях причинным фактором является чрезвычайная аллергическая реакция, развивающаяся на некоторые оскорбительные вещества (например, продукты или наркотики).

Исследования показывают, что геморрагический васкулит может быть вызван дисфункцией иммунной системы (т. е. повышением количества иммунных комплексов IgA). Аутоиммунные нарушения возникают, когда естественная защита организма от “чужеродных” или вторгающихся агентов (например, антител) начинает атаковать здоровую ткань по неизвестным причинам.

Было высказано предположение, что это расстройство может быть результатом:

  • Чрезвычайной аллергической реакцией на определенные продукты, такие как шоколад, молоко, яйца или бобы.
  • Различные препараты (например, нифедипин, дилтиазем, цефуроксим, диклофенак и т. д.), бактерии (например, Streptococcus) и укусы насекомых также были указаны как возможные причины ГРВ.
  • Краснуха предшествует первым симптомам ГРВ примерно в 30% случаев.
  • Около 66% случаев респираторная инфекция верхних дыхательных путей предшествует возникновению симптомов примерно на 1-3 недели.

Связь ГРВ с вирусными инфекциями не доказана.

Видео: Причины васкулитов

Распространенность

ГРВ - редкое расстройство, которое поражает чаще мужчин, чем женщин. Болезнь может возникать во всех возрастных группах, но большая распространенность наблюдается среди детей.

У детей начальные симптомы обычно начинаются после 2 лет и продолжаются около 4 недель. Заболевание в таких случаях характеризуется мягким течением. Около 50% заболевших детей переносят один или несколько рецидивов в течение двух-трех месяцев. Частота рецидивов, по-видимому, выше у тех детей, у которых определялось более тяжелое начало болезни.

Возраст пострадавших детей в основном составляет от 2 до 11 лет. В США на каждые 100 000 детей школьного возраста приходится около 14 случаев. Как правило, доброкачественное (не угрожающее) расстройство появляется в большинстве случаев для самолечения (самоограничения).

Связанные нарушения

Обычная пурпура является наиболее распространенным типом заболевания, чаще всего встречающимся у женщин старше 50 лет. При отсутствии повреждений поражение кожи возникает чаще, чем подкожное кровоизлияние. Однако, после операции или даже незначительных травм, хрупкость кровеносных сосудов приводит к чрезмерному кровотечению.

Кровотечение может быть уменьшено в результате краткосрочной терапии кортикостероидами или введением эстрогена женщинам в постменопаузальном периоде.

Цынга, тип пурпуры, является результатом дефицита витамина С в рационе. Симптомы могут включать в себя:

  • Общую слабость.
  • Анемию.
  • Разрыхленность десен.
  • Тенденцию к кровоизлияниям под кожу и в слизистых оболочках, которые выстилают рот и желудочно-кишечный тракт.

Цинга редко встречается в современных цивилизациях, разве что в удаленных от современных условий жизни регионах. Предотвращению развития болезни способствует улучшенная диета и наличие продуктов, содержащих витамин С.

Синдром Гарднера—Даймонда, или аутоэритроцитарный синдром, редкое расстройство, которое иногда называют синдромом болезненных синяков. Он характеризуется пятнами пурпуры, главным образом у молодых женщин. Возникновении патологии связывают с аутоиммунным расстройством.

Васкулит, или ангиит, является сосудистым воспалительным заболеванием, которое может возникать в одиночку или в сочетании с другими аллергическими или ревматическими заболеваниями. Воспаление сосудистых стенок способствует спазму кровеносных сосудов и может вызвать недостаточное кровоснабжение определенных участков тела (ишемию), отмирание ткани (некроз) и / или образование сгустков крови (тромбоз). Могут быть затронуты сосуды любого размера или любая часть сосудистой системы. Симптомы относятся к вовлеченной системе и могут включать:

  • Лихорадку.
  • Головную боль.
  • Глубокую потерю аппетита.
  • Потерю веса.
  • Слабость.
  • Боль в животе.
  • Диарею.
  • Боль в мышцах и суставах.

Поскольку существует много форм васкулита, есть предостаточно причин его развития. Некоторые типы могут быть вызваны аллергическими реакциями или повышенной чувствительностью к некоторым лекарственным средствам, таким как пенициллин, пропилтиоурацил, другие лекарства, токсины и различные вдыхаемые раздражители. Некоторые формы могут возникать из-за грибковой инфекции, паразитов или вирусных инфекций, тогда как в ряде случаев очевидная причина отсутствует.

Кожный некротизирующий васкулит является относительно распространенным воспалительным заболеванием кровеносных сосудов, затрагивающим вены, артерии и более мелкие кровеносные сосуды (капилляры). Это расстройство обычно влияет на кожу и может возникать в одиночку или в сочетании с аллергическими, инфекционными или ревматическими заболеваниями. Симптомами являются:

  • Узлы на коже.
  • Небольшие кровоизлияния под кожей и / или ее поражение, которые могут быть красными и плоскими (макулы).

Они могут образовываться во многих частях тела, особенно на спине, руках, ягодицах и / или ногах. В некоторых случаях присутствует сильно зудящая крапивница или кольцевидные язвы. Также может возникать лихорадка, генерализованный дискомфорт (недомогание) и / или боль в мышцах и суставах. Точная причина кожного некротизирующего васкулита неизвестна. Некоторые поражения могут быть вызваны аллергической реакцией или гиперчувствительностью к некоторым лекарствам, таким как сульфат или пенициллин, токсины и вдыхаемые раздражители.

Болезнь Кавасаки - воспалительное заболевание у детей, характеризующееся лихорадкой, кожной сыпью, опуханием лимфатических узлов (лимфаденопатией), воспалением артерий (полиартериитом) и воспалением кровеносных сосудов (васкулитом). Воспалительные изменения вызывают деструктивные поражения в кровеносных сосудах, которые могут привести к осложнениям, связанным с печенью, желчным пузырем и сердцем. Симптомы могут включать:

  • Аномально высокую температуру тела, которая начинается внезапно и длится примерно две недели.
  • Покраснение внутренней части век обоих глаз (двусторонний конъюнктивит).
  • Раздражительность.
  • Усталость.
  • Покраснение (воспаление) рта и языка (стоматит).
  • Растрескивание губ.
  • Набухание лимфатических узлов в области шеи (цервикальная аденопатия).
  • Кожная сыпь.

Точная причина болезни Кавасаки до конца не известна. Это может быть связано с двумя ранее неизвестными штаммами бактерий стафилококка и стрептококка и / или возможной иммунологической аномалией.

Иммунная тромбоцитопения представляет собой редкое тромбоцитарное расстройство, характеризующееся необъяснимо низким уровнем тромбоцитов в циркулирующей крови. Симптомы могут включать:

  • Носовые кровотечения.
  • Небольшие красные или фиолетовые пятна на коже, которые представляют собой кровоизлияния под кожу (петехии) и / или кровотечение из прямой кишки и / или мочевых путей.
  • Анемия может способствовать возникновению слабости и усталости.
  • У других людей с этим расстройством определяются эпизоды повышенной лихорадки и аномального увеличения селезенки.

Никакой конкретной причины для развития иммунной тромбоцитопении не известно. Существующие данные подтверждают иммунологическую основу, поскольку большинство пациентов имеют антитромбоцитарные антитела, которые могут быть идентифицированы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) представляет собой редкое заболевание крови, характеризующееся аномально низким уровнем циркулирующих тромбоцитов в крови, аномальным разрушением эритроцитов, дисфункцией почек и нарушениями со стороны нервной системы. Симптомы этого расстройства, которые начинаются внезапно, могут включать:

  • Лихорадку
  • Головную боль.
  • Пятна пурпуры на коже и слизистых оболочках.
  • Боль в суставах (артралгии).
  • Частичную потерю чувствительности в руках или ногах (парез).
  • Изменение психического состояния.
  • Судороги.

Точная причина ИTП неизвестна. Это может быть связано с инфекционным агентом или с аутоиммунной реакцией.

Диагностика

Постановка диагноза ГРВ может быть затруднена, особенно у взрослых. Болезнь часто путают с другими формами сосудистого воспаления, которые представлены выше в разделе “Связанные нарушения”.

Обычные лабораторные тесты не дают возможность поставить максимально точный диагноз. Количество тромбоцитов обычно является нормальным, хотя уровни лейкоцитов и седиментации могут быть увеличены.

Согласно критериям классификации Американского общества ревматологии (ACR), диагноз может быть сделан с чувствительностью 87% и специфичностью 88%, если у больного имеются два из следующих четырех признаков-критериев:

  1. Пальпируемая пурпура.
  2. Возраст больного более 20 лет.
  3. Абдоминальная стенокардия (Соответствие этому критерию определяется наличием диффузной боли в животе и крови в стуле).
  4. Гистологическое обнаружение гранулоцитов в сосудистой стенке артериол или венулов. (Биопсия кожи редко требуется).

При нечеткой выраженности этих критериев требуется, чтобы в дополнение к ощутимой (пальпируемой) пурпуре, по крайней мере, должен определяться еще один критерий в виде нормального количества тромбоцитов. Хотя симптомы со стороны брюшной полости могут предшествовать кожным проявлениям, диагноз без проявлений на коже обычно не устанавливается.

В лабораторных тестах при ГРВ чаще всего отмечается:

  • Умеренное повышение скорости седиментации эритроцитов.
  • Показатель антиядерной антитело (ANA) отрицателен.
  • Аутоантитела к нейтрофильным гранулоцитарным антигенам (ANCA) класса IgG не определяются.

Дальнейшая диагностика связана с симптомами и используется для выявления осложнений. Исследования могут повторяться при изменении симптомов и проводится в неосложненных случаях в амбулаторных условиях педиатром. В тяжелых случаях выполняются в клинике, возможно, с дополнительной консультацией соответствующих специалистов.

Инструментальные методы диагностики:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости.
  • Рентгенологическое исследование брюшной полости.
  • Исследование крови в стуле.
  • Анализ мочи с целью оценки поражения почек (может быть значительная протеинурия более 100 мг).
  • Биопсия почек.

Исключение вовлеченности мозга проводится с помощью магнитно-резонансной томографии. Исключение вовлеченности яичек выполняется посредством колоночной допплерографии.

Стандартная терапия

Основные направления лечения:

  • Если у людей с ГРВ имеются аллергические реакции, они должны строго избегать раздражающего вещества (например, определенной пищи или лекарств).
  • При наличии признаков стрептококковой инфекции назначают антибиотикотерапию.
  • Неосложненные случаи заболевания у детей часто улучшаются спонтанно с возрастом.
  • Большинству больных не проводят конкретного лечения, при этом перспективы восстановления благоприятные.
  • Воспалительные реакции снимаются нестероидными или стероидными противовоспалительными препаратами.

Если нестероидные противовоспалительные средства не могут облегчить симптомы, некоторым больным назначают глюкокортикоиды (стероидные) средства, такие как преднизон. Эти препараты могут быть полезны для борьбы с острой абдоминальной и суставной болью. При этом в некоторых случаях отек мягких тканей (ангиодистрофия) может быть вызвана стероидными препаратами.

Дапсон может быть назначен, когда преднизон противопоказан или он не помогает облегчить симптомы. Некоторые исследования показывают, что стероиды не сокращают продолжительность заболевания или не уменьшают частоту или повторяемость симптомов. В других заключениях указывается, что стероидное лечение может помочь снизить риск повреждения почек.

Пациенты с ГРВ, у которых развилось заболевание почек и почечная недостаточность, чаще всего нуждаются в механической очистке крови от токсических веществ - гемодиализе. Агрессивная и поддерживающая терапия может потребоваться во время острого почечного кризиса. Некоторым больным с тяжелым заболеванием почек проводится трансплантация почек. Однако болезнь может повториться уже при наличии пересаженной почки. Другое лечение включает симптоматические и поддерживающие лекарственные средства.

Исследовательская терапия

Экспериментальное лечение комбинированной лекарственной терапией в виде антикоагулянтов (то есть гепарина и аценокумарола), кортикостероидов и иммунодепрессантов было протестировано у взрослых с тяжелыми случаями ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой формы терапии для лечения рассматриваемого расстройства.

Плазмаферез как средство удаления нежелательных веществ (токсинов, метаболических веществ и частей плазмы) из крови также был испытан экспериментально. Кровь в определенном объеме берется у больного, после чего клетки крови отделяются от плазмы. Затем плазма больного затем заменяется плазмой другого человека и кровь переливается обратно пациенту. Эта терапия все еще изучается для анализа побочных эффектов и эффективности. Необходимо больше исследований, прежде чем плазмаферез можно будет рекомендовать для использования во всех случаях, кроме самого тяжело протекающего ГРВ.

Внутривенное введение иммуноглобулина (ИГ) использовалось на экспериментальной основе для лечения некоторых детей с тяжелой абдоминальной болью, связанной с ГРВ. Дальнейшие исследования необходимы для определения долгосрочной безопасности и эффективности иммуноглобулинов для лечения этого расстройства.

Ключевые моменты

  • Геморрагический васкулит, или пурпура Шёнлейн-Геноха, характеризуется возникновение воспаления капилляров и других сосудов мелкого калибра.
  • Заболевание чаще определяется у детей до 5 лет, но также может встречаться в других возрастных категориях.
  • При геморрагическом васкулите не обнаруживается пониженное количество тромбоцитов, что является одним из критериев диагностики заболевания.
  • Развитие геморрагического васкулита в основном связано с высыпаниями на коже, особенно в районе ног, ягодиц. Также может поражаться желудочно-кишечный тракт или суставы.
  • Лечение геморрагического васкулита в основном симптоматическое, включающее чаще всего нестероидные противовоспалительные препараты, а в тяжелых случаях - глюкокортикостероиды.
  • Прогноз в основном благоприятный, а в целях профилактики нужно тщательно проводить лечение инфекционных заболеваний, а при наличии аллергических реакций придерживаться рекомендаций врача по поддержанию иммунных реакций в пределах допустимого.

Видео: Жить Здорово! Геморрагический васкулит


4.20 avg. rating (84% score) - 5 votes - оценок

Васкулит: что это за болезнь, чем лечить, симптомы геморрагического васкулита у детей

Закрыть
  • Болезни
    • Инфекционные и паразитарные болезни
    • Новообразования
    • Болезни крови и кроветворных органов
    • Болезни эндокринной системы
    • Психические расстройства
    • Болезни нервной системы
    • Болезни глаза
    • Болезни уха
    • Болезни системы кровообращения
    • Болезни органов дыхания
    • Болезни органов пищеварения
    • Болезни кожи
    • Болезни костно-мышечной системы
    • Болезни мочеполовой системы
    • Беременность и роды
    • Болезни плода и новорожденного
    • Врожденные аномалии (пороки развития)
    • Травмы и отравления
  • Симптомы
    • Системы кровообращения и дыхания
    • Система пищеварения и брюшная полость
    • Кожа и подкожная клетчатка
    • Нервная и костно-мышечная системы
    • Мочевая система
    • Восприятие и поведение
    • Речь и голос
    • Общие симптомы и признаки
    • Отклонения от нормы
  • Диеты
    • Снижение веса
    • Лечебные
    • Быстрые
    • Для красоты и здоровья
    • Разгрузочные дни
    • От профессионалов
    • Монодиеты
    • Звездные
    • На кашах
    • Овощные
    • Детокс-диеты
    • Фруктовые
    • Модные
    • Для мужчин
    • Набор веса
    • Вегетарианство
    • Национальные
  • Лекарства
    • Антибиотики
    • Антисептики
    • Биологически активные добавки
    • Витамины
    • Гинекологические
    • Гормональные
    • Дерматологические
    • Диабетические
    • Для глаз
    • Для крови
    • Для нервной системы
    • Для печени
    • Для повышения потенции
    • Для полости рта
    • Для похудения
    • Для суставов
    • Для ушей
    • Желудочно-кишечные
    • Кардиологические
    • Контрацептивы
    • Мочегонные
    • Обезболивающие
    • От аллергии
    • От кашля
    • От насморка
    • Повышение иммунитета
    • Противовирусные
    • Противогрибковые
    • Противомикробные
    • Противоопухолевые
    • Противопаразитарные
    • Противопростудные
    • Сердечно-сосудистые
    • Урологические
    • Другие лекарства
    ДЕЙСТВУЮЩИЕ ВЕЩЕСТВА
  • Врачи
  • Клиники
  • Справочник
    • Аллергология
    • Анализы и диагностика
    • Беременность
    • Витамины
    • Вредные привычки
    • Геронтология (Старение)
    • Дерматология
    • Дети
    • Женское здоровье
    • Инфекция
    • Контрацепция
    • Косметология
    • Народная медицина
    • Обзоры заболеваний
    • Обзоры лекарств
    • Ортопедия и травматология
    • Питание
    • Пластическая хирургия
    • Процедуры и операции
    • Психология
    • Роды и послеродовый период
    • Сексология
    • Стоматология
    • Травы и продукты
    • Трихология
    • Другие статьи
  • Словарь терминов
    • [А] Абазия .. Ацидоз
    • [Б] Базофилы .. Богатая тромбоцитами плазма
    • [В] Вазектомия .. Выкидыш
    • [Г] Галлюциногены .. Грязи лечебные
    • [Д] Дарсонвализация .. Дофамин
    • [Ж] Железы .. Жиры
    • [З] Заместительная гормональная терапия
    • [И] Игольный тест .. Искусственная кома
    • [К] Каверна .. Кумарин
    • [Л] Лапароскоп .. Лучевая терапия
    • [М] Магнитотерапия .. Мутация
    • [Н] Наркоз .. Нистагм
    • [О] Общий анализ крови .. Отек
    • [П] Паллиативная помощь .. Пульс
    • [Р] Реабилитация .. Родинка (невус)
    • [С] Секретин .. Сыворотка крови
    • [Т] Таламус .. Тучные клетки
    • [У] Урсоловая кислота
    • [Ф] Фагоциты .. Фитотерапия
    • [Х] Химиотерапия .. Хоспис
    • [Ц] Цветовой показатель крови .. Цианоз
    • [Ш] Штамм
    • [Э] Эвтаназия .. Эстрогены
    • [Я] Яд .. Язва желудка

Геморрагический васкулит - причины и лечение, препараты

Быстрый переход по странице

Нарушения, в основе которых лежат процессы асептических воспалительных реакций в сосудистой системе мелких сосудов – это геморрагический васкулит (ГВ). Заболевание входит в обширный реестр иммунокомплексных патологий.

Характеризуется поражением микрососудов кожи и отдельных органов, вследствие внутрисосудистого микро-тромб-образования. В медицинской терминологии может встречаться под названием ревматической, аллергической, либо анафилактической пурпуры.

Генезис развития болезни обусловлен влиянием вирусных, паразитарных, бактериальных возбудителей и различных представителей токсикоинфекций, провоцирующих образование из собственных клеток иммунитета – анафилотоксинов (особых иммунных комплексов), обладающих действием разрушения. При здоровом состоянии организма, анафилотоксины распадаются. У больных людей они скапливаются, превращаясь в антигены.

Отложение на внутрисосудистых стенках изменяет их проницаемость и нарушает процессы циркуляции крови, вызывая:

  • активацию тромбоцитов;
  • снижение уровня антитромбина в крови;
  • блокировку фибринолизного процесса.

Это все становиться ключевым моментом в развитии массы мелких тромбов в микрососудах на фоне пониженного свертывания крови и аллергических процессов воспаления, вызывая развитие различных форм геморрагического васкулита у взрослых и детей.

Симптомы геморрагического васкулита по формам

Геморрагический васкулит фото у взрослых

Клинические проявления геморрагического васкулита обусловлены множеством форм:

  1. Кожной – при которой патологический процесс развивается только в кожном покрове.
  2. Кожно-суставной, обусловленной присоединением к кожным поражениям признаков суставных воспалений.
  3. Кожно-абдоминальной, проявляющейся не только кожными изменениями, но и функциональными нарушениями ЖКТ.
  4. Почечной, характеризующейся сосудистым поражением почек и нарушением фильтрации и мочевыделения.
  5. Комбинированной – с признаками периодических проявлений различных форм болезни.

Течение геморрагического васкулита у детей и взрослых может проявляться по-разному: молниеносной, острой, подострой, затяжной, рецидивирующей и хронической формой.

Особенности общих и кожных признаков

Признаки и симптомы геморрагического васкулита проявляются неожиданно без каких-либо предвестников — нарастание симптомов происходит быстро. Температура может быть субфебрильной, но чаще очень высокой, особенно у взрослых пациентов. Отмечаются начальные интоксикационные признаки. Такое состояние свойственно многим заболеваниям, что затрудняет диагностику.

геморрагический васкулит фото сыпи на ягодицах

Отличительным признаком геморрагического васкулита, являются симметричные кожные высыпания на тыльных сторонах стоп, кожном покрове голеней и поверхности ягодиц. На спине, животе и руках, сыпь редкое явление, а ладошкам, коже лица, подошвам и шейной зоны – высыпания вовсе не характерны. Им свойственно проявление различной цветовой палитрой:

  • ярко красными мелкими волдырями;
  • узелковыми папулами, бледнеющими при легком надавливании;
  • папулезными пурпурными узлами и синего цвета подкожными петехиями;
  • геморрагически красной сыпью на слизистом покрытии глотки и рта.

Размеры элементов сыпи варьируются и могут достигать 1 см. она держится на теле до 4-х дней, бледнеет и исчезает. Следующая волна кожных высыпаний появляется спустя одну, полторы недели.

Начальные признаки кожной формы геморрагического васкулита проявляются в виде мелких подкожных геморрагий (петехий), локализующихся на верхних частях стоп и голенях. Иногда, они выступают на кожном покрове рук, спины и живота. В зоне поражения – под волосами на голове, вокруг глазниц, отмечается сильная зудящая симптоматика и боль.

Губы, веки, зона промежности отекают. После исчезновения высыпаний, на их месте остается пигментация, дающая шелушение в периоде рецидива. Возможны рубцовые образования при слиянии и некрозе отдельных участков сыпи, и присоединение вторичных инфекций.

При геморрагическом васкулите характерно проявление различных синдромов (комплекса симптомов), присущих многим патологическим процессам. К примеру:

Суставной синдром геморрагического васкулита проявляется почти у половины взрослых пациентов. Воспалительным процессам подвергаются крупные суставные группы ног. Иногда, воспалительные реакции поражают локтевые и лучезапястные суставы и могут развиваться в течении недели и даже предшествовать кожному поражению.

При этом отмечаются: отечность и покраснение ног, мигрирующая болезненность в конечностях и проявление миалгий (мышечных болей). Интенсивный болевой синдром с сильным воспалением и отечностью могут привести к изменению походки. Суставных деформаций и нарушение двигательных функций, как правило, не происходит.

Синдром ЖКТ (абдоминальный) характеризуется кратковременными коликами, тошнотой, рвотой. Проявляется одновременно с кожным поражением или чуть позже. Значительные нарушения в состоянии пациента не происходят. Если при симптомах геморрагического васкулита лечение не своевременно, появляются признаки кишечного и желудочного кровотечения – рвота с примесями крови и понос с кровью.

При тяжелых поражениях возможны проявления кишечной инвагинации (непроходимость), перфорации (прободение кишки) и перитонита (воспаление брюшины). Симптомы данного синдрома проявляются: слабостью, ощущениями шума в голове и мерцанием перед глазами, головокружением, тахикардией и обморочным состоянием.

Проявление почечного синдрома отмечается у большей половины пациентов уже после недельного срока кожных высыпаний. Изолировано проявляется очень редко. Вызывает развитие острой формы гломерулонефрита аутоаллергической природы с воспалительными процессами во всем почечном аппарате, и резкое снижение тонуса сосудистых русел.

В моче отмечаются примеси крови, обусловленные ослаблением воспаленных стенок артериол, через которые свободно просачиваются эритроциты.

Легочные изменения проявляются вследствие поражения дыхательного пути и легочных долек пациента. Проявляются кашлем и одышкой, примесями крови в мокроте из-за повышенной капиллярной кровоточивости.

Сердечно-сосудистым изменениям характерны признаки выраженной тахикардии и предрасположенность к аритмии.

Синдром поражения нервной системы считается неблагоприятным последствием геморрагического васкулита. Обусловлен распространением воспалительного процесса за пределы сосудистого поражения, вовлекая в процесс оболочки мозга. Поэтому симптоматика проявляется признаками энцефалита и менингита – сильными мигренями, атаксией (нарушения в координации), судорогами.

Геморрагический васкулит у детей, особенности

Развитие геморрагического васкулита у детей обусловлено:

  • выраженным экссудативным компонентом;
  • склонностью к процессам генерализации;
  • развитием абдоминального синдрома;
  • ограниченной ангионевротической отечностью;
  • острым проявлением симптомов и склонностью к рецидивам.

геморрагический васкулит фото у детей

У половины пациентов детского возраста гееморрагический васкулит протекает без проявления кожной формы болезни. Мишенью воспалительных процессов являются желудочно-кишечный тракт и суставы, почечные и сердечные патологии отмечаются редко. В основном, воспалительные процессы серьезных последствий не несут.

При своевременно начатом лечении, прогноз детского геморрагического васкулита хороший. Важным условием для хорошего прогноза, является предотвращение перехода заболевания в хроническую форму. Отсутствие возможности точного определения генезиса болезни, вынуждает соблюдение охранного режима ребенка на протяжении всей жизни.

Симптомы геморрагического васкулита у детей часто проявляется весной, после перенесения ОРЗ. Начало может протекать бессимптомно в течение нескольких недель, затем повышается температура до критических отметок. Ребенок слаб, выражены интоксикационные симптомы, кожные покровы бледнеют. После спада температуры, начинаются высыпания.

Кожная форма проявляется обильной, крупной (до 10 мм), часто геморрагической сыпью в виде папул, немного выступающих над поверхностью кожи на голенях, стопах и ягодицах. Нередко обильной сыпи, предшествуют зуд и покалывания. Высыпания на ногах часто сливаются, но если нет повторной волны, они бледнеют и исчезают.

У большей половины малышей отмечается болезненность в животе, может появиться рвота с кровью и наличие кровавых примесей в кале. Спустя четыре дня боли проходят. Признаки поражения почек могут появиться спустя почти месяц после начала болезни, что является отличительной чертой геморрагического васкулита.

При почечном поражении, возможно развитие острого громерулонефрита, проявляющегося отечностью лица и поясничной области. В моче присутствует кровь и увеличено количество белкового осадка.

Лечение геморрагического васкулита должно быть безотлагательным, так как болезнь быстро прогрессирует, создавая реальную угрозу развития синдрома ХПН.

В противном случае, существует большой риск развития молниеносной формы болезни, при которой острые процессы почечной недостаточности, могут обернуться летальностью уже через несколько часов. В основе молниеносного течения болезни лежат процессы гиперергической реакции с последующим образованием острых некротических тромбозов.

Такое течение геморрагического васкулита характерно для детей до двухлетнего возраста. Может быть следствием ветрянки, краснухи или скарлатины. Признаки болезни проявляются обширными зонами кожной геморрагии, в виде некрозов и крупных сливных пятен цианотичного характера с дальнейшим развитием гангрены стоп и кистей, шока и комы.

Лечение геморрагического васкулита, препараты

Подбор терапевтического лечения геморрагического васкулита проводится на основе диагностических данных и анамнеза пациентов. Направлено на устранение провокационных факторов.

  1. При обнаружении очагов инфекции, проводят ее санацию десенсибилизирующими препаратами – «Пантотенатом», «Пангаматом» и «Глицерофосфатом».
  2. Одновременно назначаются препараты антигистаминного свойства и анаболитические медикаменты, для повышения свойств иммунитета. – «Дека-дураболила», «Нероболила», Нероболетта», «Оротат калия» «Метилурацила и «Фитина».
  3. Для укрепления сосудистой проницаемости и уплотнения эндотелия назначаются витаминные препараты типа «Рутина», «Аскорбиновой кислоты», «U витамина» и «Биотинина»
  4. Среди препаратов, стимулирующих обменные процессы и улучшающие тканевую трофику, наиболее эффективны средства группы «Про-дектина», «Дипрофена», «Солкосерила», «Компламина» и «Никошпана».
  5. При тяжелых формах болезни – молниеносного течения с развитием некрозов применяются хорошо зарекомендовавшие себя препараты на основе хингамина, угнетающие образование антител и укрепляющие структуры соединительных тканей, в частности межуточное вещество. К ним относятся – «Делагил», «Резорхин» «Плаквенил» и препараты НПВП.
  6. Восстановление эластичности сосудистых стенок и их укрепление достигается дополнительной терапией наружными средствами – мазями «Дибулоновой», «Ацеминовой», «Солкосерила» и «Венорутоновой».
  7. Устранение эрозивных и язвенных образований достигается применением мазей Микулича и Вишневского или «Ируксола».

Единой специфической терапии геморрагического выскулита не существует. Легче поддается лечению патология, при которой удается установить специфический аллерген, влияющий на ее развитие. При выявлении инфекции, применяются препараты по ее устранению, симптомы купируются препаратами группы салицилатов.

Гепаринотерапия (криоплазмой или курантилом) проводится под строгим контролем врача. В острой фазе заболевания, для предотвращения осложнений геморрагического выскулита (кишечной непроходимости, прободения или перфорации) – необходима ранняя кортикостероидная терапия.

Какой может быть прогноз?

В целом, прогноз благоприятный. У большего числа пациентов наблюдается выздоровление, хотя не исключено и рецидивирующее течение.

Серьезные почечные осложнения отмечаются очень редко, в основном при быстро прогрессирующем заболевании. При любой форме течения геморрагического васкулита пациентам нежелательно воздействие аллергизирующих влияний.

Васкулит геморрагический

Одно из самых распространенных геморрагических заболеваний, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.

Причины и факторы риска. Геморрагический васкулит относится к иммунокомплексным заболеваниям, при которых микрососуды подвергаются асептическому воспалению с более или менее глубоким повреждением стенок, тромбированием и образованием циркулирующих иммунных комплексов. Причиной развития данной патологии является образование в кровотоке циркулирующих иммунных комплексов. Данные вещества оседают на внутренней поверхности кровеносных сосудов, вызывая тем самым их неспецифическое повреждение.

Факторы, способные спровоцировать заболевание:

  • вирусные и бактериальные (стрептококковые) инфекции,

  • прививки,

  • лекарственная аллергия,

  • пищевые продукты,

  • паразитарные инвазии,

  • холод.

Болезнь нередко встречается в детском возрасте и среди детей моложе 14 лет (частота 23-25 на 10 000).

Симптомы.

  • Крапивница и другие аллергические сыпи. Могут поражаться сосуды любой области, в том числе легких, мозга и его оболочек.

  • Кожный синдром: симметричное поражение конечностей, ягодиц, реже - туловища. Возникает папулезно-геморрагическая сыпь, иногда с волдырями. Высыпания однотипные, сначала имеют отчетливую воспалительную основу, в тяжелых случаях осложняются центральными некрозами и покрываются корочками, надолго оставляют пигментацию. При надавливании элементы сыпи не исчезают.

  • Суставной синдром: возникает часто вместе с кожным или спустя несколько часов (дней) в виде болей разной интенсивности в крупных суставах: коленных, локтевых, тазобедренных. Через несколько дней боль проходит, но при новой волне высыпаний может возникнуть опять. В ряде случаев суставное поражение бывает стойким и упорным, напоминает ревматоидный полиартрит.

  • Абдоминальный синдром: чаще наблюдается в детском возрасте (у 54-72% больных), приблизительно у 1/3 он преобладает в клинической картине, в ряде случаев предшествует кожным изменениям, что очень затрудняет диагностику. Основной признак - сильные боли в животе, постоянные или схваткообразные, иногда настолько интенсивные, что больные не находят себе места в постели и в течение многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки.

Диагностика. Диагноз ставится на основании клинических данных и не требует дополнительных исследований для подтверждения. В анализе периферической крови обнаруживают разной степени выраженности лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нейтрофилез (увеличение количества нейтрофильных лейкоцитов), эозинофилия (увеличение количества эозинофилов), тромбоцитоз (увеличение количества тромбоцитов). Учитывая частое поражение почек, всем больным необходимо систематически делать анализы мочи.

При абдоминальном синдроме сравнительная диагностика может вызывать определенные сложности - это связано с тем, что сам геморрагический васкулит может стать причиной ряда хирургических заболеваний органов брюшной полости. Трудности дифференциальной диагностики в подобной ситуации приводят к тому, что часть больных геморрагическим васкулитом подвергается необоснованным хирургическим вмешательствам.

Лечение. Обязательным условием терапии является госпитализация и соблюдение постельного режима не менее 3 недель, затем его постепенно расширяют, так как возможны обострения.

Больному следует всячески избегать:

  • Охлаждения;

  • Дополнительной аллергизации больных пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из рациона исключают какао, кофе, шоколад, цитрусовые, свежие ягоды (земляника, клубника) и блюда из них, а также индивидуально непереносимые виды пищи;

  • Применения антибиотиков, сульфаниламидов и других аллергизирующих препаратов (в том числе всех витаминов), способных поддерживать геморрагический васкулит или способствовать его обострению.

Малоаллергизирующие антибиотики (цепорин, рифампицин) назначают лишь при фоновых или сопутствующих острых инфекционных заболеваниях (например, крупозной пневмонии). Суставной синдром, увеличение температуры тела, лейкоцитоз и повышение СОЭ не являются показанием для назначения антибиотиков и других антибактериальных препаратов, поскольку они характеризуются иммунным асептическим воспалением.

Больному назначаются:

  • Энтеросорбенты: активированный уголь, холестирамин или полифепан внутрь.

  • Желудочные капли,

  • Антигистаминные препараты,

  • Пантотенат кальция, рутин, средние дозы аскорбиновой кислоты,

  • Часто применяется фитотерапия.

Эффективность вышеперечисленных препаратов в лечении данной патологии остается весьма сомнительной.

Наблюдение. Заболевание переходит в состояние ремиссии и требует диспансерного наблюдения.

Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна—Геноха) является типичным представителем иммунного васкулита малых сосудов. Заболевание встречается нередко, причем чаще у детей.

Этиология и патогенез

В развитии болезни основное значение придается иммунопатологическим механизмам, причем в роли пусковых антигенов могут выступать лекарственные препараты, аллергизирующие компоненты пищи, бактериальные или вирусные продукты и даже опухолевые антигены. Во многих случаях удается установить наличие IgA-содержащих иммунных комплексов в сыворотке крови и в очагах кожных и почечных поражений.

Имеются указания на участие как классического, так и альтернативного пути активации комплемента. Описаны случаи сочетания геморрагического васкулита с врожденным отсутствием второго компонента комплемента. Общая активность комплемента в сыворотке крови у большинства больных нормальна.

При гистологическом исследовании обнаруживают васкулит только мелких сосудов — артериол и капилляров. Важный признак — полное отсутствие поражений мышечных артерий. Характерны нейтрофильные инфильтраты, умеренное количество мононуклеаров, обилие распадающихся лейкоцитов (отсюда описательный термин — «лейкоцитокластический васкулит»), фибриноидные изменения, кровоизлияния.

Возможно полное обратное развитие этих тканевых изменений. В противоположность классическому полиартерииту все измененные сосуды при геморрагическом васкулите имеют к моменту исследования сходные признаки поражения, т. е. находятся на одной морфологической стадии болезни.

Клиническая картина

Заболевание чаще начинается весной, причем у многих больных — после инфекции верхних дыхательных путей. Основной клинический признак болезни — обильная геморрагическая сыпь диаметром, как правило, 3—10 мм, локализующаяся преимущественно на ногах (особенно голенях и стопах) и ягодицах. У многих больных она немного выступает над кожей, т. е. имеет папулезно-геморрагический характер, и изредка сопровождается слабым зудом, а также небольшим отеком стоп, голеней или периорбитальным.

Нередко появлению сыпи предшествует ощущение покалывания или незначительного зуда в местах ее будущей локализации. Геморрагическая сыпь на верхней .половине туловища и руках возникает гораздо реже и менее выражена, но вполне возможна. Поражение кожи шеи и лица совершенно нетипично. Геморрагии на ногах могут быть очень обильными и часто сливаются. При отсутствии новых высыпаний они уже через 2— 3 дня начинают блекнуть и в последующем бесследно исчезают.

Сыпь появляется, как правило, внезапно; в последующем (особенно после длительного стояния или ходьбы) нередко следуют новые «волны» высыпаний, что может сопровождаться умеренным повышением температуры, некоторым нарастанием СОЭ и нейтрофильным лейкоцитозом. Число тромбоцитов нормально.

У многих больных клинические признаки болезни исчерпываются кожными проявлениями. Однако нередко на первый план выступают также другие синдромы, прежде всего суставной. Он проявляется в обратимом, не склонном к миграции, артрите с поражением обычно более чем одного сустава. Наиболее характерно вовлечение в процесс суставов ног — голеностопных и коленных; реже отмечается участие лучезапястных и локтевых. У ряда больных имеются только артралгии.

Синовиальная жидкость из пораженных суставов имеет отчетливо воспалительный характер с высоким нейтрофильным лейкоцитозом. Артрит всегда заканчивается полным выздоровлением без каких-либо элементов деструкции. Вовлечение в процесс почек встречается у немногих больных и обычно бывает нетяжелым и преходящим. Оно проявляется гематурией и небольшой протеинурией. Гораздо реже почечное поражение прогрессирует и приводит к почечной недостаточности, которая может стать причиной смерти.

Гистологически обнаруживают очаговый гломерулит с пролиферацией эндотелия и отложениями фибриноида. У некоторых больных поражаются сосуды пищеварительного тракта, что проявляется болью в животе, иногда коликообразной. Причинами ее обычно бывают кровоизлияния и отек кишечной стенки или брыжейки. В редких случаях отмечается понос с потерей белка или кишечное кровотечение; описаны заворот кишечника и перфорации.

Существенно, что у ряда больных геморрагическим васкулитом болевой абдоминальный синдром бывает первым признаком болезни, вызывая серьезные диагностические затруднения и приводя иногда к ненужным хирургическим вмешательствам. В литературе также имеются единичные описания кровоизлияний в ткани глаза и в ЦНС с резкой головной болью, гипертензионной энцефалопатией и судорогами.

В большинстве случаев заболевание протекает нетяжело и заканчивается выздоровлением, хотя нередко рецидивирует. Прогноз становится серьезным при эволюции почечных изменений в хронический гломерулонефрит и при таких весьма редких проявлениях, как кишечное кровотечение, заворот или прободение кишечники и кровоизлияние в мозг.

Лечение

Лечение больных геморрагическим васкулитом — сложная задача; не существует лекарственных препаратов, эффективно подавляющих основной патологический процесс независимо от его локализации. Необходимо исключить воздействие заведомо активных антигенных воздействий, особенно тех, которые хронологически совпадали с клиническими проявлениями болезни. В активную фазу болезни следует избегать контрастных температурных влияний, продолжительного стояния и длительной ходьбы, так как при этом могут заметно усилиться кожные кровоизлияния (прежде всего на ногах).

Применение кортикостероидов (начиная с 20—40 мг преднизолона в день) считается наиболее эффективным при выраженных артритах и, судя по некоторым сообщениям, при желудочно-кишечных кровотечениях, вызванных геморрагическим васкулитом. Влияние на кожные высыпания и поражение почек менее отчетливое, хотя у ряда больных соответствующие клинико-лабораторные проявления под влиянием гормональной терапии могут несколько уменьшаться. Мы наблюдали положительное влияние при различных локализациях болезни (особенно при преимущественно кожном варианте) продектина, назначаемого по 0,75—1,5 г/сут в течение 2—3 мес.

Продектин может сочетаться с любыми Препаратами, используемыми в терапии геморрагического васкулита. Поскольку артрит при этом заболевании, как правило, бывает нетяжелым, мы предпочитаем использовать для лечения в качестве препаратов «первого ряда» нестероидные противовоспалительные препараты, в первую очередь вольтарен (150—100 мг/сут).

При рецидивирующем течении заболевания в лечебный комплекс следует включать длительный прием плаквенила по 0,2 г в день или делагила (по 0,25 г). При стойком и тем более прогрессирующем поражении почек вместо делагила и плаквенила целесообразно использовать иммунодепрессанты типа азатиоприна. В подобных случаях отмечен также положительный лечебный эффект плазмафереза.

Сигидин Я.А., Гусева Н.Г., Иванова М.М.

Опубликовал Константин Моканов

Геморрагический васкулит — Википедия. Что такое Геморрагический васкулит

Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха[1], болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура[2]) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

История вопроса

В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой[3]. За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

Этиология

У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей[4], прививки.

Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки[5].

Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть[6]:

  • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
  • пищевая аллергия
  • укусы насекомых
  • переохлаждение

Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований[6].

Классификация

По формам

  1. кожная и кожно-суставная:
    • простая
    • некротическая
    • с холодовой крапивницей и отеками
  2. абдоминальная и кожно-абдоминальная
  3. почечная и кожно-почечная
  4. смешанная

По течению

  • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
  • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
  • подострое (разрешается до трех месяцев)
  • затяжное (разрешается до шести месяцев)
  • хроническое.

По степени активности

  1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
  2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
  3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

Клиническая картина

Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

  1. Простая (кожная) форма;
  2. Суставная (ревматоидная) форма;
  3. Абдоминальная форма;
  4. Почечная форма;
  5. Молниеносная форма;
  6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

  • Поражение кожи — самый частый симптом[7], относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

  • Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев[5].

Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

  • Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

  • Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит[7]. Возможно развитие нефротического синдрома.

Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

  • Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
  • Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
  • Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

Особенности геморрагического васкулита у детей:

  1. Выраженность экссудативного компонента;
  2. Склонность к генерализации;
  3. Ограниченный ангионевротический отек;
  4. Развитие абдоминального синдрома;
  5. Острое начало и течение заболевания;
  6. Склонность к рецидивирующему течению.

Лабораторные признаки

Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

Диагностические критерии

Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике[8].

Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

  1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
  2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
  3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
  4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев[9][10].

Лечение

Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

  1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
  2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
  3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
  4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
  5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

Примечания

  1. ↑ Нем. Henoch, с ударением на первом слоге.
  2. Rapini RP, Bolognia JL, Jorizzo JL. Dermatology. — St. Louis : Mosby, 2007. — ISBN 1-4160-2999-0.
  3. ↑ Насонова, 1959.
  4. ↑ Насонов и др., 1999, с. 358.
  5. 1 2 Насонов и др., 1999, с. 359.
  6. 1 2 Насонов и др., 1999.
  7. 1 2 Кривошеев О. Г. Опасны ли системные васкулиты?  (недоступная ссылка — история). vasculitis.ru; webcitation.org. Проверено 27 апреля 2013. Архивировано 27 апреля 2013 года.
  8. ↑ Mills J.A., Michel B.A., Bloch D.A. et al. The American College of Rheumatologi criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura // Artr. Rheum. — 1990. — Vol. 33. — P. 1114—1120
  9. ↑ Насонов и др., 1999, Классификационные критерии геморрагического васкулита, Шилкина Н. П. и соавторы, 1994, с. 363.
  10. ↑ Насонов и др., 1999, критерии дифференциальной диагностики геморрагического васкулита и васкулита гиперчувствительности, (?)1992, с. 364.

Литература

  • Насонова В. А. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха). — М.: Медицина, 1959.
  • Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Геморрагический васкулит (болезнь Шёнлейна-Геноха) // Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999. — 616 с.

Ссылки

Геморрагический васкулит - Сыпи(высыпания)

Геморрагический васкулит симптомы

Геморрагический васкулит относится к группе заболеваний, поражающих в основном людей молодого возраста. Как правило, заболевание сопровождается образованием микротромбозов, атралгалий, пальпируемых пурпур, сыпи. Кроме того, отмечаются нарушения функционирования органов и систем пищеварительного и желудочно-кишечного тракта.

Среди всего многообразия симптомов геморрагического васкулита следует выделить следующие основные:

  • возникновение характерной сыпи, которая имеет некоторое возвышение над поверхностью кожи, при этом возможно слияние некоторых элементов между собой с образованием сплошных участков. Чаще всего сыпь появляется на стопах пациента и постепенно распространяется на бёдра и ягодицы, также может равномерно концентрироваться в районах суставов. Может локализовываться на животе и спине, а также на руках, но такое бывает нечасто;
  • воспалительные процессы в суставах, в основном на нижних конечностях. На коже в этих областях возникает отёчность, протекающая на фоне общей интоксикации организма. Такие симптомы недолговечны и полностью сходят на протяжение недели;
  • возникновение болей спастического характера, наблюдающихся в области брюшины. Протекают на фоне рвоты, тошноты, лихорадки и геморрагических высыпаний на коже в упомянутой области.

Геморрагический васкулит причины

Основной причиной, вызывающей появление геморрагического васкулита, принято считать хроническую или острую форму инфекции. Также причина заболевания может быть скрыта в воздействии на организм человека физических и химических факторов, вредных отравляющих веществ, неблагоприятных условий окружающей среды. Причины заболевания могут быть следующими:

  • наличие аллергических реакций у пациента;
  • общее переохлаждение или перегревание организма человека;
  • простудные заболевания;
  • неправильно проведенная вакцинация;
  • имеющиеся с рождения нарушения иммунной системы человека;
  • полученные солнечные ожоги;
  • различные повреждения кожных покровов в результате укусов, полученных от насекомых.

 

Геморрагический васкулит диагностика

Диагностика геморрагического васкулита характеризуется неспецифичными показателями проведённых лабораторных исследований. Чаще всего результаты проводимых анализов отмечают повышение уровня содержания лейкоцитов в крови, а также показателей, характерных для развития воспалительных процессов. Отмечаются изменения иммунологического плана, связанные с повышением циркуляции иммунных комплексов, а также криоглобулинов. Понижается уровень активности комплемента.

При тяжёлой степени течения заболевания максимально выражаются проявления гиперкоагуляции, выявляемые при проведении лабораторных анализов.

Геморрагический васкулит анализы

Для выявления причин появления геморрагического васкулита требуется проведение целой серии лабораторных анализов. Они включают в себя клинические анализы крови и мочи пациента. Также необходим системный медицинский осмотр пациента, предполагающий определение наличия высыпаний на коже пациента, исследование состояния его почек, органов желудочно-кишечного тракта. Проводится также коагулограмма. Если налицо тяжёлые формы развития заболевания, требуется проведение экстракорпоральной гемокоррекции, с последующим назначением в качестве лечения противовоспалительных мероприятий.

Геморрагический васкулит формы

Формы течения и развития геморрагического васкулита могут быть различными. В основном, выделяют следующие основные формы развития данной патологии: кожно-суставную, кожную, почечную и смешанную.

По характеру течения различают формы острую, которая может продолжаться до месяца и дольше, молниеносную, длящуюся несколько дней, затяжную, продолжающуюся несколько месяцев, а также рецидивирующую форму, признаки которой отмечаются на протяжении нескольких месяцев или даже лет после проявления первых симптомов болезни.

Геморрагический васкулит кожная форма

Кожная форма заболевания отмечается в самом начале его течения и наблюдается практически у всех больных. На коже пациента появляются пятна разной формы и размеров, которые не устраняются при надавливании на них. Как правило, соблюдается определённая симметрия появляющихся на коже высыпаний, которые наблюдаются на голенях, ягодицах и бёдрах пациентов. В редких случаях высыпания могут быть замечены на руках пациентов и их туловище. При наиболее тяжёлых случаях кожной формы возможно развитие некроза, а также язвенных образований. Если форма кожного васкулита переходит в хроническое течение, отмечаются частые рецидивы заболевания с шелушением кожи.

Геморрагический васкулит суставная форма

Суставная форма течения заболевания наблюдается в семи из десяти случаев геморрагического васкулита. Поражения областей суставов могут иметь непродолжительный характер, наблюдаются они на протяжении нескольких дней и сопровождаются устойчивыми болевыми ощущениями. Суставы резко ограничиваются в степени подвижности и в их областях отмечаются отёчности, покраснения, а также некоторые прочие симптомы, характерные для артрита. Описываемая форма течения геморрагического васкулита характеризуется летучим характером поражения суставов и в неё вовлекаются в основном крупные суставы, такие, как голеностопные и коленные. Нередко результатом развития суставной формы геморрагического васкулита становятся устойчивые деформации суставных сумок.

Геморрагический васкулит почечная форма

Почечная форма геморрагического васкулита отмечается примерно в одной трети всех случаев развития заболевания. Такая форма представляет собой хроническую или острую форму гломерулонефрита с различными степенями гематурии. Ряд больных впоследствии начинает страдать ярко выраженным нефротическим синдромом. Для подобной формы течении болезни характерно поражение почек и последующие развитие почечной недостаточности. Другие органы при почечной форме геморрагического васкулита поражаются сравнительно редко. Возможны случаи возникновения пневмонии, которая проявляется в виде характерного кашля, сопровождающегося выделениями прожилок крови, а также одышкой. При поражении сосудов головного мозга могут иметь место мигрень, головокружение, повышенная раздражительность на внешние воздействия. Могут развиться менингит, а также кровоизлияния в серое вещество головного мозга.

Геморрагический васкулит абдоминальная форма

Абдоминальная форма геморрагического васкулита может являться предшественницей кожно-суставных проявлений заболевания или сопровождать их. Такая форма характеризуется болевыми ощущениями в области живота пациента. Боли могут быть разными по степени интенсивности и интенсивность их будет колебаться от умеренных до острых, проявляющихся волнообразными приступами. Чаще всего больные не имеют возможности точно указать на очаг появления боли, при этом налицо жалобы на нарушения стула, рвотные позывы и сильную тошноту. Боли в области живота могут наблюдаться несколько раз в сутки и устранятся на протяжении первых нескольких дней после проявления заболевания. Более тяжёлые формы развития заболевания протекают на фоне возникновения кровотечений в желудочно-кишечном тракте пациента, сопровождающихся кровавой рвотой и наличием крови в испражнениях больного.

Геморрагический васкулит: лечение

Лечение геморрагического васкулита должно проводиться только в условиях больничного стационара под наблюдением опытных врачей. Не следует при этом нагружать нижние конечности больного, также следует всячески избегать его переохлаждения. В течение всего периода проведения лечения обязательно следует запретить проведение прививок и вакцинации. Для проведения терапии рекомендуется применение различных типов антибиотиков с достаточно широким спектром действия. Назначение антибиотиков должно проводиться выборочно, поскольку не все подобные препараты подходят таким больным. При возникновение первых признаков подобного заболевания следует как можно быстрее выявить все основные очаги его проявления.

Препараты

Поведение терапии геморрагического васкулита обеспечивается посредством применения Гепарина в разных дозировках. При назначении дозировки определяющим является степень тяжести заболевания и характер его течения. Кожная степень васкулита требует лечения препаратами на протяжение трёх недель, при почечной форме заболевания лечение следует продолжать на  протяжение шести недель. В определённых ситуациях оправдано применение Гепарина в сочетании с Фрагмином и Фраксипарином. Если имеет место проведение терапии антикоагулянтами, следует периодически проводить анализы на определение показателя сворачиваемости крови.

Для того, чтобы устранить болевые ощущения, следует обеспечить своевременный приём обезболивающих средств. Если присутствует необходимость обеспечения не сворачиваемости крови, следует назначать больному Аспирин. Также достаточно эффективно с такой задачей могут справиться Тиклопидин и Дипиридамол. Для того, чтобы гарантировать исключение склеивания тромбоцитов рекомендуется применение Винипроста, Ридогеля, Трофибана. Продолжительность курса лечения в подобных случаях ограничивается шестью месяцами.

Для устранения кожного зуда больным следует принимать противоаллергические средства. Также рекомендуется сочетать их применение с устранением из организма продуктов обмена. Для этого рекомендуется применение сорбирующих веществ, в частности активированного угля.

Достаточно высокую степень эффективности при лечении геморрагического васкулита показывают блокираторы гистаминных рецепторов. Гистамин известен в качестве вещества, которое способствует развитию аллергических реакций. Он не выделяется в том случае, если имеет место блокада соответствующих рецепторов в организме. При этом не происходит развитие в организме больного аллергической реакции.

Геморрагический васкулит: лечение народными средствами

Лечение геморрагического васкулита народными средствами следует проводить под наблюдением опытного врача, поскольку велика вероятность того, что выбираемые для лечения средства сами окажутся аллергенами. Средства народной медицины способны укрепить иммунитет больного, подавить болевые ощущения, а также противостоять развитию аллергических реакций. Рекомендуются следующие препараты из арсенала народной медицины для лечения заболевания:

  1. Следует смешать по сто граммов птичьего горца, листьев двудомной крапивы, плодов софора. Затем в сбор добавляется 60 граммов травы тысячелистника, 20 граммов бузины. Все составляющие перемешиваются и тщательно измельчаются. Получившийся состав в объёме 60 граммов заливается кипятком и помещается на паровую баню. Там он выпаривается на протяжении двадцати минут. Пить состав следует по половине стакана два раза в сутки, утром и вечером.
  2. По 50 граммов полевого хвоща и цветов чёрной бузины смешивается между собой, после чего в сбор добавляются по 40 граммов мяты и травы тысячелистника. 60 граммов образовавшегося состава смешиваются с кипящей водой в объёме половины литра, после чего весь состав настаивается на протяжении двенадцати часов в эмалированной посуде. Пить следует по сто граммов пять раз в сутки. Также допускается нанесение аппликаций на место образования васкулита.       
Диета при геморрагическом васкулите

Диета является немаловажным аспектом при лечении геморрагического васкулита. При любых разновидностях заболевания требуется исключение из питательного рациона продуктов, которые могут вызвать аллергические проявления. Это относится к какао, шоколаду, яйцам. Также не следует употреблять в пищу цитрусовые, конкретно апельсины, мандарины, лимоны.

Следует тщательно пережёвывать поглощаемую пищу. Лучше всего есть не менее пяти раз в день, но небольшими порциями. Не нужно есть очень горячие или очень холодные блюда. Еда должна включать в себя достаточное количество витаминов. Лучше всего готовить пищу на пару или предварительно отваривать. Рекомендуется снизить потребление соли и не есть ничего консервированного. Лучше всего побыть на диете на протяжении года после излечения.

Геморрагический васкулит осложнения

Вероятность развития осложнений после излечения геморрагического васкулита возможно только в случае несвоевременно проведенного лечения. Кроме того, общее состояние больного может быть ухудшено в результате бесконтрольного приёма медикаментов, самолечения. Среди возможных осложнений после проведения лечения заболевания отмечаются:

  • недостаточность почек;
  • возникновение геморрагических диатезов;
  • непроходимость кишечника;
  • возникновение и развитие кровотечений в лёгких;
  • сбои функционирования внутренних органов.

Похожие статьи:

Геморрагическая сыпь

Везикулопустулез

Петехии

Эбола сыпь

Тромбоцитопеническая пурпура 

Васкулит геморрагический - это... Что такое Васкулит геморрагический?

болезнь из группы геморрагических диатезов, в основе которой лежит асептическое повреждение эндотелия микрососудов циркулирующими иммунными комплексами, проявляющееся распространенным микротромбозом, геморрагиями, расстройствами микроциркуляции. Заболевание полиэтиологическое. Антигены, входящие в состав комплекса антиген — антитело (см. Аллергия, Антиген — антитело реакция), могут быть бактериальными, вирусными, пыльцевыми, химическими, в т.ч. лекарственными, и др. Нередко причиной В. г. является вакцинация. Заболевание может развиться после переохлаждения, избыточной инсоляции, травмы, перенесенных инфекционных болезней. Определенную роль в возникновении В. г. могут играть врожденные нарушения иммунитета. Развитие хронического В. г. связано с аутоиммунными механизмами. В патогенезе В. г. ведущим является поражение сосудистой стенки низкомолекулярными комплексами антиген — антитело и активированным комплементом. В результате возникает асептический некроз стенки сосудов, повышается их проницаемость; снижается антитромбогенная активность эндотелия сосудов, в кровоток выделяются тромбопластические вещества, повышаются прокоагулянтная активность крови и функциональная активность тромбоцитов, активируется калликреин-кининовая система, происходит блокада микроциркуляции. В. г. часто осложняется развитием диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (см. Тромбогеморрагический синдром). При гистологическом исследовании выявляют асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с периваскулярным отеком. Клиническая картина. По течению различают острую и хроническую рецидивирующую формы В. г.; как вариант острого течения выделяют молниеносную форму. В клинической картине преобладающими могут быть кожные, суставные, абдоминальные или почечные проявления болезни. Кожные — наиболее частые — характеризуются папулезно-геморрагической сыпью на симметричных участках конечностей, ягодиц, туловища. Сыпи никогда не бывает на лице и шее. При надавливании сыпь не исчезает. Поражение суставов в большинстве случаев сочетается с кожными проявлениями; возникают боли в крупных суставах, возможно нарушение их функции. Абдоминальные проявления В. г. чаще наблюдаются у детей. Больные жалуются на боль в животе, часто очень интенсивную. Могут быть кровавая рвота, понос с примесью крови или мелена. При значительной кровопотере возможны коллапс и острая постгеморрагическая анемия. В тяжелых случаях бывают непроходимость кишечника, некроз кишки. Поражение почек при В. г. клинически проявляется картиной острого или хронического гломерулонефрита, но чаще без артериальной гипертензии. Выявляются микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия; у части больных развивается почечная недостаточность. Описанные проявления при острой и рецидивирующей формах В. г. могут быть изолированными либо встречаются в различной комбинации. Они исчезают обычно через несколько недель (суставные — через несколько дней), в течение которой кожная сыпь может волнообразно повторяться. В начале острого В. г. нередко отмечается лихорадка, иногда — нейтрофильный лейкоцитоз (редко эозинофилия), повышение СОЭ. Молниеносная форма острого В. г. наблюдается преимущественно у детей через 1—3 нед. после перенесенного вирусного или другого инфекционного заболевания. Характеризуется тяжелыми проявлениями генерализованного микротромбоваскулита с образованием некрозов в коже (особенно над крупными суставами), брюшине, стенках кишечника, что приводит к осложнениям (кровотечению, инвагинации или перфорации кишечника), которые могут стать причиной летального исхода. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и лабораторных данных, свидетельствующих о повышении функциональной активности системы гемостаза и изменениях в иммунологическом статусе больных. Выявляются повышение прокоагулянтной и снижение антикоагулянтной (за счет потребления антитромбина-III) активности крови, повышение функциональной активности тромбоцитов; в ряде случаев повышается содержание в крови фактора Виллебранда (вследствие повреждения эндотелия сосудов). Часто возрастает концентрация α2- и γ-глобулинов крови; более чем в половине случаев обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы. У некоторых больных выявляется поли- или моноклональная криоглобулинемия. В этих случаях, а также при молниеносной форме В. г. у взрослых исключают симптоматический характер васкулита, в т.ч. как возможного проявления лимфопролиферативных заболеваний — лимфоцитомы, лимфосаркомы, миеломной болезни и др., а также диффузных болезней соединительной ткани. Лечение. При тяжелых формах В. г. больных обязательно госпитализируют. Во всех случаях из пищи исключают цитрусовые, ягоды, шоколад и продукты, вызывавшие у больного ранее какие-либо реакции, которые можно трактовать как проявление аллергии. Назначают гепарин в начальной разовой дозе 100 ЕД на 1 кг массы больного (изменяя затем дозу под контролем аутокоагуляционного теста, этаноловой и протаминсульфатных проб) в инъекциях под кожу живота через каждые 6—8 часов. При осложнении В. г. синдромом диссеминированного свертывания крови необходимо переливание по 300—400 мл свежезамороженной донорской плазмы в течение 3—4 дней (на фоне проводимой гепарино-терапии). Для улучшения микроциркуляции внутривенно вводят реополиглюкин (по 400 мл в сутки в течение 7—10 дней). При тяжелом течении В. г., особенно с абдоминальными и почечными проявлениями, показан плазмаферез (несколько процедур), который при молниеносной форме В. г. является единственным методом спасения жизни больных. При кровотечениях из желудочно-кишечного тракта наряду с плазмаферезом проводят трансфузии свежезамороженной донорской плазмы (1—2 л). Гепарин в этих случаях вводить нецелесообразно. Глюкокортикоиды при В. г. обычно не эффективны: их назначают больным с четко установленным аллергическим генезом болезни лишь в крайнем случае (при отсутствии эффекта от других лечебных воздействий). При хроническом течении В. г. с частыми рецидивами у взрослых иногда применяют иммунодепрессанты. Прогноз зависит от формы В. г. и своевременности диагностики. Острый В. г. в большинстве случаев завершается выздоровлением. При молниеносной форме прогноз для жизни сомнителен, но он тем благоприятнее, чем раньше применен плазмаферез. При хроническом течении В. г. прогноз во многом зависит от вовлечения в патологический процесс сосудов почек.

Профилактика острых форм В. г. не разработана. Предупреждение рецидивов хронического В. г. состоит в санации очагов хронической инфекции, исключении воздействия других сенсибилизирующих факторов, контакта с известными аллергенами, воздействия интоксикаций (включая курение и употребление алкоголя). Необходимо избегать переохлаждений, избыточной инсоляции, физических перегрузок. Больных следует освобождать от прививок.

Библиогр.: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы, М., 1980, библиогр.; Папаян А.В. и Шабалов Н.П. Геморрагические диатезы у детей, Л., 1982; Руководство по гематологии, под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 339, М., 1985; Семенкова Е.Н. Системные васкулиты, М., 1988; Ярыгин Н.Б., Насонова В.А. и Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980.


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...