Что такое ангионевротический отек и как он проявляется


Ангионевротический отек: симптомы и лечение

Ангионевротический отек (отек Квинке) — стремительно развивающийся ограниченный отек кожных покровов, слизистых оболочек и подкожно-жировой клетчатки. Основой этого состояния является аллергическая реакция  немедленного типа, с выбросом в кровь огромного количества биологически активных веществ. В результате отека, сосудистая стенка становится тонкой и развивается отек тканей. Как правило, в процессе возникает крапивница, которая образуется из-за изменений в организме.

Содержание статьи

Причины

Причиной возникновения ангионевротического шока могут быть:
  • укусы насекомых,
  • реакция организма на растительные, пищевые или лекарственные аллергены,
Бывали случаи, когда отек Квинке развивался в результате воздействия холода на человека. К внутренним причинам, которые могут привести к приступу , относятся : застой желчи, неполадки в работе щитовидной железы, патологии кровеносной системы,  а также опухолевые образования. Совершенно недавно, медики пришли к заключению, что вероятность возникновения ангионевротического отека высока у людей, с наследственной предрасположенностью, таким  образом появилось понятие — генетический ангионевротический отек  Квинке. При этом у больного отсутствуют ферменты, которые отвечают за расщепление определенных веществ.

Симптомы

Приступ всегда начинается внезапно для больного. Явно выраженный отек на различных участках тела и слизистых оболочках, может возникнуть за очень короткое время, иногда хватает даже нескольких минут. Причем цвет кожи может не меняться вообще, она не краснеет и не синеет. Ткани в местах отека напряжены, при надавливании на припухлость  не остается ямок и пальпация абсолютно не ощутима. Для этого заболевания характерен стекловидный отек — прозрачный на вид. Чаще всего отеки возникают в области лица: на нижней губе, небе, веках, щеках, языке и гортани. Отек гортани и языка опасен развитием асфиксии. Больному тяжело дышать, он сипит и кашляет, язык становится больше и синеет. Зачастую наблюдается отечность в районе паха и затрудненное мочеиспускание. Отек может “добраться” до мозговых оболочек и головного мозга, в результате чего возможны : расстройство речи, эпилептиформные припадки, утрата движений на одной стороне туловища. Приступ может длиться несколько часов, иногда даже около суток, потом исчезать, не оставляя никаких следов. Клиническая картина тяжелого состояния условно делится на 3 стадии развития:
  1. Для облегчения дыхания, человек пытается принять максимально удобное положение тела. Он становится беспокойным и тревожным;
  2. из-за сложности дыхания пытается сделать большой вдох. Как правило, такие попытки очень тяжело даются;
  3. стадия асфиксии. Больной уже находится в полуобморочном состоянии из-за кислородной недостаточности. Конечности и кожные покровы лица синеют, замедляется сердцебиение и возникают судороги. Это состояние крайне опасно и может привести даже к летальному исходу, именно поэтому, больному необходима скорая медицинская помощь.

Лечение

Даже при небольшом подозрении на ангионевротический отек, лечением должны заниматься врачи. Именно поэтому ,  необходимо срочно вызывать скорую помощь или самостоятельно доставить больного в приемный покой. Каждая секунда, в такой ситуации, что называется “на счету”, так как развитие приступа непредсказуемо. Если есть возможность, в первую очередь, необходимо ограничить или полностью устранить контакт с возможным аллергеном, который вызвал реакцию организма. Затем больному вводят внутримышечно  антигистаминные средства : Кларитин, Супрастин, Тавегил. Если случай не тяжелый, можно принять таблетированную форму тех же препаратов. Чтобы уменьшить проницаемость сосудистой стенки, рекомендуется  принять Аскорутин. Гормональная терапия, с применением Кортизона или Преднизолона, необходима если присутствуют  симптомы сильно выраженного отека гортани и языка. Обратите внимание, что такая терапия проводится исключительно в условиях стационара, под наблюдением медицинских работников. Если все таки отек гортани случился, нужна экстренная госпитализация. В условиях стационара могут выполнить операцию по рассечению трахеи, с введением в ее просвет канюли, которая обеспечит нормальную дыхательную функцию.

Диагностика

Как правило, для того, чтобы диагностировать причину отека Квинке, врачам не требуется проводить специфические исследования. Всю необходимую информацию можно подчеркнуть в анамнезе. В последнее время, у врачей появилось мнение, что заболевание возникает из-за присутствия у больного аллергии любого характера : на продукты питания, лекарственные препараты, бытовую пыль или шерсть домашних животных. Для подтверждения проводят кожные пробы, используя prick-тест. Если результат отрицательный, это исключает риск развития анафилаксии на проверяемые аллергены. Определяют взаимосвязь и возможность воздействия физических факторов на развитие  отека Квинке. Для этого больного расспрашивают о питании, пытаясь выявить в рационе продукты, которые возможно спровоцировали приступ. Список продуктов огромен: мята, мед, чай, перец, ягоды, помидоры, цитрусовые, разновидные красители и консерванты.
Для диагностики очень важно узнать, не принимал ли больной в последнее время витаминные добавки, анальгетики, которые содержат красители и аспирин.
Обследование больных с крапивницей и хроническим отеком Квинке обязательно должно включать:
  • определение антиядерных и антитиреоидных аутоантител;
  • уточнение уровня С3 и С4 компонентов комплемента;
  • определение холодовых агглютининов,криоглобулинов;
  • общий анализ крови;
  • анализ на С-реактивный и СОЭ белок;
  • анализ на наличие вируса Эпштейна — Барра и вируса гепатита В;
  • анализ кала на дисбактериоз и гельминты,
  • печеночные пробы;
  • рентген грудной клетки;
  • анализ мочи.
Процесс диагностики включает в себя дифференциальную диагностику между отеком и врожденной слоновостью, дерматомиозитом, микседемой. Достаточно часто отек путают с хроническим заболеванием почек или сердечно-сосудистой системы, которые протекают с отеками и диффузной пастозностью.

Видео по теме: НАО (Наследственный Ангионевротический Отек)

Оцените статью

Наследственный ангионевротический отёк — Википедия

Наследственный ангионевротический отёк (НАО) — редкое заболевание, связанное с количественной недостаточностью (тип НАО - 1) или недостаточной активностью (тип НАО - 2) C1-ингибитора (англ.)русск. системы комплемента человека, что приводит к неконтролируемым внутренним реакциям в крови и проявляется в виде отёков на теле. Чаще всего отеки возникают на руках, ногах, лице, в брюшной полости, а также в гортани.

Отек гортани часто затрудняет поступление воздуха в организм, что в свою очередь, может привести к удушью. Поэтому, в случае возникновения отека гортани, госпитализация обязательна. Отеки в брюшной полости сопровождаются острыми болями и сильной рвотой и также требуют госпитализации.

C1-ингибитор — высокогликозилированный белок сыворотки, синтезируемый в печени и угнетающий протеолитическую активность субкомпонентов Clr и Cls, предупреждая таким образом активацию С4 и С2 компонентов комплемента. Недостаточность C1-ингибитора приводит к неконтролируемой активации ранних компонентов комплемента. Причем в 15 % случаев концентрация С1-ингибитора остаётся в норме, а снижена только его функциональная активность. Определение причины дефицита имеет принципиальное значение для выбора метода лечения этого аутоиммунного заболевания.

Патогенез НАО сходен с патогенезом крапивницы и связан с дилатацией и повышением проницаемости сосудов (преимущественно венул) глубоких (в отличие от крапивницы) слоев дермы и подслизистого слоя, вызванной компонентами комплемента и кининами калликреин-брадикининовой цепи. Кроме того, эти вазоактивные пептиды вызывают спазм гладкой мускулатуры пищеварительного тракта и полых органов.

Структура C1-ингибитора закодирована в 11-ой хромосоме, этот протеин является альфа-2-глобулином и вырабатывается преимущественно в гепатоцитах, хотя активированные моноциты, мегакариоциты, эндотелиальные клетки и фибробласты способны синтезировать его в небольших количествах. Существуют три типа НАО, фенотипически идентичные.

НАО 1-го типа[править | править код]

НАО 1-го типа (85 % случаев). Дефицит С1-ингибитора обусловлен нефункционирующим геном. Мутация заключается в разнообразных включениях или делециях одного или нескольких нуклеотидов в области гена, кодирующего С1-ингибитор. Мутация наследуется как аутосомно-доминантный, менделирующий признак, хотя приблизительно 25 % случаев НАО обусловлены спонтанной мутацией.

НАО 2-го типа[править | править код]

НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество неправильно функционирующего С1-ингибитора. Обычная причина — точечная мутация в позиции Аргинин 444 локуса, который кодирует «реактивный центр» — активный связывающий/разделяющий участок молекулы. Не функционирующий С1-ингибитор не расходуется, что приводит к более высокой, чем в норме, концентрации в сыворотке крови.

НАО 3-го типа[править | править код]

НАО 3-го типа (распространённость неизвестна) — недавно описанное заболевание. Концентрация С1-ингибитора в плазме крови нормальная, механизм заболевания неизвестен и, вероятно, не связан с С1-ингибитором. До недавнего времени считалось, что этот тип НАО встречается только у женщин (характер родословных предполагает Х-сцепленный доминантный тип наследования), однако были выявлены семьи, в которых данный тип НАО был диагностирован и у мужчин.

Приобретенный ангионевротический отёк вследствие дефицита С1-ингибитора встречается у пожилых людей, часто ассоциирован с лимфопролиферативными заболеваниями, наличием антител к С1-ингибитору или с хронической инфекцией.

Начало истории наследственного ангиоотека положил немецкий врач-терапевт и хирург, автор большого числа открытий и новшеств в области медицины Иренеус Квинке.

1882 — Иренеус Квинке впервые описывает отёк Квинке.
1888 — У. Осиер (W. Osier) наблюдает и описывает наследственную форму отека Квинке. Отеки периодически появляются у 24-летней женщины. Осиер обращает внимание на семейную форму данного заболевания, так как подобные симптомы наблюдались у пяти предшедствующих поколений семьи пациентки. Отек впервые описывается, как Наследсвенный ангионевротический отек.
1917 — Становится известно об аутосомно-доминантном характере заболевания
1963 — Donaldson и Evans описали причину этого заболевания как биохимический дефект — отсутствие ингибитора С1 (C1INH deficiency).
1986 — Было установлено, что этот генный дефект связан с хромосомой 11.
1972 — Caldwell впервые описал взаимосвязь дефицита ингибитора С1-эстеразы с лимфопролиферативными заболеваниями (приобретённый ангиоотек)
1987 — Alsenz, Bork и Loos обнаружили IgG1-антитела к ингибитору С1-эстеразы (приобретённый ангиоотек).
2000 — описаны эстрогензависимые отеки.

Лечение наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Лечение во время острых приступов наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Лечение должно быть начато настолько рано, насколько это возможно!

  1. Концентрат C1-ингибитора.
    1. нативный С1-ингибитор (выделенный из плазмы): Berinert, Cinryze (у подростков и взрослых), Cetor;
    2. рекомбинантный С1-ингибитор (получаемый из молока генномодифицированных кроликов): Rhucin.
  2. Антагонисты рецептора к брадикинину: инкатибант.
  3. Только для взрослых. В педиатрии исследования продолжаются.
  4. Ингибитор калликреина: Kalbitor (Ecallantide)
  5. Свежезамороженная плазма, если нет возможности использовать препараты С1-ингибитора и другие современные лекарства.

Долгосрочная профилактика наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Долгосрочная профилактика требуется пациентам, если:

  • частота обострений НАО более, чем одно обострение в месяц;
  • когда-либо возникал отёк гортани;
  • когда-либо требовалась интубация трахеи или госпитализации в отделение реанимации/интенсивной терапии;
  • приступы НАО сопровождаются временной нетрудоспособностью или пропусками занятий более, чем 10 дней в год;
  • из-за приступов НАО наблюдается значительное снижение качества жизни;
  • у пациента существует какая-либо наркотическая зависимость;
  • контакт пациента с центрами здравоохранения ограничен;
  • у пациента происходит резкое развитие обострений НАО;
  • если неэффективна т. н. on-demand therapy (терапия по требованию).

Для долгосрочной профилактики эксперты Международного Консенсуса по лечению НАО (2010) рекомендуют следующие группы препаратов:

  1. Т. н. «облегчённые» андрогены: Станозолол, Даназол, Оксандролон.
    Эта группа препаратов достаточно эффективна, но обладает большим количеством серьёзных побочных эффектов. И, если для получения клинического эффекта (состояния контролируемости) необходима доза более 200мг/сутки (по Даназолу), то следует взвесить ожидаемую пользу и возможный риск развития побочных эффектов.
  2. Ингибиторы фибринолиза (антифибринолитики): ε-аминокапроновая и Транексамовая кислоты.
    Эти препараты могут быть эффективны для долгосрочной профилактики, но имеют многочисленные побочные эффекты, в связи с чем специалисты предпочитают назначению этой группы применение андрогенов, как более эффективных средств.
  3. С-1 ингибитор
    а) нативный (плазменный): Cinryze (у подростков и взрослых), Berinert, Cetor,
    б) рекомбинантный: Rhucin, Ruconest — пока проходит клинические испытания для разрешения использования в качестве профилактического средства). Его эффективность показана в многоцентровых исследованиях.

Краткосрочная профилактика наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

Рекомендована всем пациентам с НАО накануне медицинских, стоматологических манипуляций (в том числе и малых), перед действием стрессорных факторов (например, экзамен, собеседование и т. д.).

Применяются препараты, используемые для лечения обострений НАО. В случае наличия симптомов продромального периода (предвестников) может быть эффективной Транексамовая кислота или Даназол в течение 2-3 дней для предотвращения развития обострения.

Лекарственные препараты, применяемые для лечения и профилактики наследственного ангионевротического отёка[править | править код]

В настоящее время для лечения НАО рекомендованы и применяются на практике в различных странах следующие препараты:

  • Инкатибант — антагонист рецептора B2 (англ.)русск.. Производитель: Shire Human Genetic Therapies (HGT).
  • Berinert — концентрат C1-ингибитора. Производитель: CSL Behring.
  • Cinryze — концентрат C1-ингибитора. Производитель: Viropharma.
  • Cetor — концентрат C1-ингибитора. Производитель: Sanquin.
  • Kalbitor — ингибитор Калликреина — Ecallantide (DX-88). Производитель: Dyax Corp.
  • Ruconest — Рекомбинантный C1 ингибитор. Производитель: Swedish Orphan Biovitrum (Sobi).
  • Rhucin — Рекомбинантный C1 ингибитор. Производитель: Pharming Group NV.
  • Станозолол — анаболический стероидный препарат, производное андростана (дигидротестостерона). Торговые наименования: Winstrol (пероральный), Tenabol и Winstrol Depot (внутримышечный).
  • Даназол — антигонадотропное средство, являющееся синтетическим андрогеном, полученным из этистерона. Торговые наименования: Даназол, Дановал, Данол, Danocrine.
  • Оксандролон — анаболический стероидный препарат, получаемый на основе дигидротестостерона. Торговые наименования: Oxandrin, Anavar
  • Транексамовая кислота — антифибринолитическое, противоаллергическое, противовоспалительное вещество. Торговые наименования: Транексам, Транексамовая кислота, Трансамча, Троксаминат, Экзацил
  • Аминокапроновая кислота — лекарственное гемостатическое средство. Торговые наименования: Amicar, Поликапран (Polycapran), ε-Ahx, 6-aminohexanoic acid.

Лекарственные препараты, которых следует избегать при наследственном ангионевротическом отёке[править | править код]

Препараты этих типов могут провоцировать приступы НАО:

Международная организация пациентов НАО[править | править код]

В ноябре 2004 года, во Франции была зарегистрирована международная организация пациентов с недостаточностью C1-ингибитора HAEi[1].

Организация оказывает помощь специалистам НАО, а также национальным организациям и группам пациентов НАО по всему миру. Целью международной организации пациентов НАО является облегчение доступа к эффективной диагностике и лечению Наследственного ангионевротического отёка (отёка Квинке и других заболеваний, связанных с дефицитом ингибитора C1).

«Общество пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком». (МОО «ОПНАО»).[править | править код]

В мае 2016 года, в России была зарегистрирована межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком».

Целью организации является объединение членов для объединения и консолидации пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком, содействия в решении проблем лечения и профилактики заболевания, реабилитационного и санаторного лечения, предупреждения и снижения инвалидности, в том числе детей и подростков, страдающих Наследственным Ангионевротическим Отеком, содействия в организации получения ими необходимого образования, трудоустройства и социально-бытового обеспечения с учётом специфики заболевания.[2]

16 мая — ежегодный международный день осведомленности о НАО. Мероприятия, приуроченные ко дню НАО и проводимые по всему миру, направлены на повышение знаний о заболевании в обществе и среди специалистов, ранней и более точной диагностике, эффективному лечению и профилактике — всему тому, что позволит пациентам НАО вести нормальный образ жизни. Дню НАО посвящён веб-сайт www.haeday.org.

  • www.hereditary-angioedema.org — Наследственный/врождённый ангиоотек (НАО), Hereditary Angioedema (HAE), Наследственный ангионевротический отек (НАО)
  • www.haei.org — HAEI — International Patient Organization for C1-Inhibitor Deficiencies
  • www.haeday.org — hae day :-)
  • https://facebook.com/groups/HAEinternational — международное facebook-сообщество « HAEI — International Patient Organization for C1 Inhibitor Deficiencies»
  • www.allabouthae.com — американское сообщество врачей и пациентов НАО. На сайте можно проверить симптомы, составить генетическое дерево, задать вопрос специалисту, создать и вести свой дневник, делиться личными историями о болезни с другими пользователями сайта.
  • www.haea.org — американское сообщество врачей и пациентов НАО. На сайте есть фотографии отеков (до и во время).
  • www.immuno.health-ua.com/article/40.html — Наследственный ангионевротический отек — статья Л. В. Забродской
  • www.op-nao.ru - Российская Межрегиональная общественная организация «Общество пациентов с Наследственным Ангионевротическим Отеком». (МОО «ОПНАО»).
  • by.haei.org — Республиканское общественное объединение “Помощь пациентам НАО” (Беларусь)

симптомы,наиболее опасная локализация отека Квинке, лечение заболевания

Ангионевротический отек, или отек Квинке – это острое состояние аллергии, выражающееся в развитии локального отека кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек вследствие увеличенной проницаемости сосудистой стенки. Патология может передаваться наследственным путем по аутосомно-доминантному типу или быть приобретена в течение жизни.

Частота проявлений составляет 15-20 случаев на тысячу человек. К пациентам повышенного риска относятся люди, получающие терапию ингибиторами АПФ (сердечные препараты).

Процесс протекает безболезненно, однако может спровоцировать механическое закрытие дыхательных путей (отекшим языком или гортанью), что ведет к летальному исходу. В международной классификации болезней 10-го пересмотра имеет код Т78.3.

Этиология ангионевротического отека

Причинами, способствующими развитию ангионевротического отека, могут стать:

  1. Укус насекомых. Тяжелые последствия возникают после взаимодействия с пчелами и осами. Отек развивается моментально и локализуется в месте поражения.
  2. Попадание в организм пищевого аллергена.
  3. Реакция на шерсть или слюну животного.
  4. Бытовые и производственные химические вещества.
  5. Применение лекарственных средств. Чаще всего встречается при терапии ингибиторами АПФ и антагонистами ангиотензина II. Описаны случаи его развития при лечении антибиотиками пенициллинового ряда, ацетилсалициловой кислотой и бромидами.
  6. Вакцины.
  7. Пыльцевая аллергия.
  8. Использование латексных изделий (резиновые перчатки, катетеры, презервативы и др.).

Повысить риск развития отека могут:

  • сильная стрессовая ситуация;
  • травма;
  • заболевания инфекционной природы;
  • хирургические и стоматологические вмешательства;
  • постоянная вибрация;
  • менструация;
  • период беременности и лактации.

Кроме того, вероятность возникновения ангионевротического отека повышена при злокачественных заболеваниях (хронический лимфолейкоз, миеломная болезнь, лимфосаркома и др.). При этих состояниях происходит снижение ингибитора С1, за счет чего возможен мощный выброс комплемента с высвобождением медиаторов воспаления.

Механизм развития неаллергического состояния

Неаллергическое состояние отека связано с нарушением работы комплементарной системы (компонент иммунной системы, состоящий из белковых структур). Она участвует в ответе организма против внедрения чужеродных агентов, а также в воспалительных реакциях и аллергии. Благодаря активности системы комплемента осуществляется расширение просвета сосуда и увеличение его проницаемости, что влияет на усиление выхода жидкости в межтканевую часть и появление отека.

Регулируется эта система специфическим ферментом – ингибитором С1. Под его воздействием активность комплемента снижается, и наоборот, при его недостатке возникает ее усиленное действие. С помощью научных исследований доказано, что именно недостаток ингибитора С1 является причиной неаллергического ангионевротического отека.

Последовательность развития аллергического ангионевротического отека:

  1. Первичное попадание аллергена в несенсибилизированный организм.
  2. Выработка специфических иммуноглобулинов против этого антигена.
  3. Повторное попадание аллергена в сенсибилизированный организм.
  4. Массивный запуск имеющихся иммуноглобулинов.
  5. Высвобождение огромного количества медиаторов воспаления.
  6. Возникновение отека.

Классификация патологии

По продолжительности течения патологии выделяют острый отек Квинке и его хроническую форму. Острый ангионевротический отек впервые может возникнуть через несколько секунд от времени начала воздействия аллергена, а может развиться и за 3-4 дня. Продолжительность заболевания, превышающая 40-45 дней, переводит его в разряд хронических.

Формы ангионевротического отека:

  1. Наследственная. Встречается редко, проявляется уже в раннем детском возрасте. Передается по аутосомно-доминантному типу, при наличии в паре одного больного родителя и одного здорового, риск рождения больного ребенка составляет 50%.
  2. Приобретенная. Регистрируется у людей среднего и старшего возраста, протекает без крапивницы.
  3. Связанная с терапией ингибиторами АПФ. Наблюдается в первые три месяца лечения. Крапивница не характерна.
  4. Аллергическая. Часто можно проследить связь возникновения отека с воздействием аллергена. Протекает с крапивницей, зудом.
  5. Идиопатическая. Устанавливается при отсутствии других форм ангионевротического отека и наличии трех и более эпизодов заболевания за один год.

Клиническая картина заболевания

Для ангионевротического отека в 30% случаях характерно наличие предвестников заболевания. Это могут быть покраснение кожи в месте развивающегося отека, ощущение покалывания и жжения.

Клиническая картина может отличаться в зависимости от разновидности отека:

  1. Наследственная и приобретенная форма, а также при приеме ингибиторов АПФ отек развивается за несколько часов (2-3) и проходит 1-3 дня. Локализуется в области глаз, губ и языка. Может наблюдаться на слизистых половых органах. Место отека неяркой окраски, отсутствует зуд.
  2. Аллергическая и идиопатическая форма. Характерно развитие состояния за несколько минут, время угасания симптомов составляет 1-5 часов, но может доходить и до двух-трех дней. Локализуется в области лица и шеи. Имеет яркую окраску и сопровождается зудом. Часто сочетается с крапивницей по всему телу.

Основные симптомы поражения зависят от места локализации отека:

  1. Гортань и язык. Сопровождается нарушением речи, глотания. Может возникнуть мучающий кашель с нарастающей хрипотой и характерным сипением. Представляет самое опасное осложнение, поскольку возможно сужение дыхательных путей.
  2. Легкие и плевра. Характерно затруднение дыхания, кашель, болезненность в груди.
  3. Пищеварительная система. Появление диспепсических явлений, тошноты, рвоты.
  4. Мочевая система. Нарушение работы почек, сопровождающееся задержкой мочи.
  5. Мозговые оболочки. Возможно нарушение сознания до обморочного состояния и судорожного синдрома.

Диагностика острого состояния

Диагностика ангионевротического отека при поражении лица и шеи не вызывает осложнений и основывается на анамнезе заболевания и его клинического течения. При внутренней локализации отека применяются:

  1. Общий анализ крови на определение эозинофилов (показатель аллергической реакции).
  2. Биохимический анализ крови на определение количества ингибитора С1 и его функциональной способности.
  3. УЗИ органов брюшной полости. Показывает характерную картину при поражении желудка, отделов тонкого и толстого кишечника. Отмечается утолщение слизистой оболочки вплоть до развития кишечной непроходимости.
  4. Фиброэзофагогастродуоденоскопия. Актуальна при отеке пищевода, желудка и 12-перстной кишки.
  5. Рентгеноскопия органов грудной клетки для обнаружения отека легких и плевры.

Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями:

  • гипотиреоз;
  • отечность вследствие сердечной или почечной недостаточности;
  • васкулиты;
  • синдром сдавления верхней полой вены и Мелькерссона-Розенталя;
  • анасарка.

Первая помощь в домашних условиях

При возникновении ангионевротического отека любой локализации, первым делом необходимо вызвать бригаду скорой медицинской помощи. После чего провести следующие мероприятия:

  1. Обеспечить пациенту комфортное положение. При поражении лица или шеи усадить пострадавшего, чтобы исключить дополнительный приток крови.
  2. Облегчить дыхание, освободив от стесняющей одежды. Обеспечить приток свежего воздуха.
  3. При обнаруженном аллергене немедленно прекратить его воздействие.
  4. Дать антигистаминный препарат в максимальной дозировке в соответствии с инструкцией по применению.
  5. На область поражения положить лед для предотвращения дальнейшего развития отека.
  6. Обеспечить больного обильным питьем. В воду желательно добавить половину чайной ложки соды. Щелочная жидкость поможет быстрее вывести аллерген из организма.

Неотложная медицинская помощь

Для купирования острого приступа отека Квинке проводится:

  1. Внутривенное введение антигистаминного препарата первого поколения (хлоропирамин). Дозировка для взрослых – 20-40 мг за первые сутки, для детей – не больше 2 мг на 1 кг массы тела в сутки.
  2. Системные глюкокортикостероиды. Обладают противовоспалительным эффектом и снижают проницаемость стенки сосуда. Наиболее часто применяется преднизолон в суточной дозировке до 1 мг на 1 кг массы тела. Введение препарата желательно разделить на несколько раз.
  3. Обильное щелочное питье. При невозможности перорального употребления рекомендуется внутривенное инфузионное введение растворов бикарбоната.
  4. Назначение энтеросорбентов. Наиболее эффективные препараты – Полисорб и Энтеросгель. Однако при их отсутствии можно использовать активированный уголь в расчете 1 таблетка на 10 кг массы тела пациента.
  5. Стабилизаторы клеточных мембран. Применяются как внутрь, так и местно. Препарат кетотифен используется для взрослых и детей старше 8-ми лет. При отеке век закапывается по 1-2 капли 2 раза в сутки.
  6. Промывание желудка и очистительная клизма. Необходимы для выведения пищевого аллергена.
  7. Ферменты. Панкреатин используется для снижения сенсибилизации организма к поступившему пищевому аллергену. По 100 мг перед едой.
  8. Мочегонные препараты. Применяются при нарастании отечности несмотря на проводимую терапию. Вводится препарат Лазикс в дозе 20-40 мг.
  9. При сильной выраженности отека или отечности верхних дыхательных путей рекомендовано введение 0,1% раствора адреналина в дозе 0,01 мг на 1 кг массы тела подкожно.
  10. При затруднении дыхания использовать интубацию трахеи или, при ее невозможности из-за ларингоспазма, провести трахеотомию.
  11. При подозрении на неаллергический отек внутривенным способом вводится ингибитор С1. При его отсутствии может быть использована свежезамороженная плазма.

Госпитализация пациента должна проводиться вне зависимости от степени тяжести состояния. При частых повторяющихся приступах необходимо иметь под рукой лекарственные препараты для более быстрого начала оказания медицинской помощи. Также будет не лишним приобрести браслет на запястье, на котором будет указано заболевание. Это позволит окружающим людям при возникновении острой ситуации быстрее сориентироваться и оказать помощь.

Способы профилактики

Профилактика отека Квинке должна строго соблюдаться пациентом. В зависимости от этиологии возникновения острого состояния, необходимо придерживаться следующих правил:

  1. При пищевых анафилактоидных реакциях в анамнезе соблюдать специально разработанную гипоаллергенную диету. Для ее назначения лучше обратиться к аллергологу и провести лабораторные исследования для выявления пищевого аллергена.
  2. Пациентам, у которых был приступ на лекарственное вещество, обязательно необходимо предупреждать об этом медицинский персонал при любых манипуляциях. Также желательно избегать назначения препаратов сходной группы.
  3. Независимо от того, какова причина отека Квинке в прошлом, назначение ингибиторов АПФ должно проходить под строгим врачебным контролем.
  4. Женщинам рекомендуется избегать применения комбинированных оральных контрацептивов и заместительной эстрогенной терапии.

Возможные осложнения заболевания

Прогноз заболевания напрямую зависит от локализации отека и скорости его нарастания. Развитие острого состояния в верхних дыхательных путях может закончиться летальным исходом.

При повторении эпизода в ближайшие полгода с вероятностью 98% можно говорить о последующем развитии хронического рецидивирования заболевания с характерным волнообразным течением.

причины, симптомы, диагностика и лечение

Большинство людей не считает развитие аллергии угрожающим жизни явлением. Обычно так оно и есть, но в некоторых случаях возникает опасное состояние, которое провоцирует ангионевротический отек (отек Квинке). Патология проявляется в виде увеличения лица или конечностей в результате отека глубоких слоев кожи и подкожных тканей. Такая реакция имеет аллергическую природу, она может быть спровоцирована употреблением медикаментов, пищевых аллергенов, пыльцы, продуктов жизнедеятельности животных или укусами насекомых. Данная патология характеризуется аномальной ответной реакцией организма на определенные раздражители.

Характеристика и описание патологии

Ангионевротический отек – локализованный отек подкожной ткани в результате увеличения проницаемости сосудов и излияния из них жидкости. Данное явление нередко сопровождается развитием крапивницы и зуда на поверхностном слое кожи. В некоторых случаях механизм развития патологии остается неизвестным.

Чаще всего отек Квинке развивается из-за патологической реакции иммунитета на раздражитель, который поступает из внешней среды. В результате этого организм начинает продуцировать гистамины и простагландины – вещества, которые отвечают за реакцию на воспалительный процесс. Они способствуют повышению проницаемости сосудов, из которых лимфа изливается в окружающее ткани, возникает ангионевротический отек (МКБ 10 – Т78.3). Такое явление было известно еще в XIX веке, когда немецкий физиолог Г. Квинке описывал подобные явления у своих пациентов, а также разработал эффективные способы их терапии.

Отек Квинке может наблюдаться и на внутренних органах, но чаще всего он проявляется на шее, руках и лице. Наиболее опасная локализация ангионевротического отека – органы дыхания и оболочки головного мозга, их поражение может стать причиной расстройства кровообращения и удушья. Без оказания помощи наступает смертельный исход.

Данное явление встречается только в 2 % случаев из всех возможных аллергических реакций. По данным статистики, каждый десятый человек в мире сталкивался с подобной проблемой в какой-либо форме ее проявления.

Скорость развития аллергической реакции может быть разной. В некоторых случаях отек развивается за несколько минут, а иногда он появляется постепенно в течение одного или нескольких дней в зависимости от количества аллергена и продолжительности его воздействия на организм. Продолжительность неприятного состояния также может быть разной, в некоторых случаях патология может сохраняться больше шести недель (хроническая форма).

Отек у детей

Ангионевротический отек у детей и женщин диагностируется чаще всего. Также склонны к такой реакции люди, которые имеют предрасположенность к аллергиям. В некоторых случаях патология может проявиться у здоровых людей любого возраста.

Дети могут страдать от отека Квинке уже с первых дней жизни. Патология в данном случае может развиться в случае их кормления искусственными смесями, коровьим молоком, а также при употреблении медикаментозных препаратов.

У новорожденных детей заболевание протекает тяжело и часто становится причиной летального исхода. Нередко диагностируется отек желудка и мозговых оболочек. Часто отек Квинке детей сопровождается бронхиальной астмой.

При появлении на кожном покрове ребенка бледности, посинении носогубной части лица, учащении сердцебиения, затрудненности дыхания необходимо незамедлительно вызвать врача, так как это может свидетельствовать об отеке гортани. Со временем синюшность распространится на другие области кожного покрова, появится удушье, ребенок потеряет сознание.

Разновидности патологии

Аллергический ангионевротический отек может быть нескольких форм:

  1. Острый отек возникает в результате образования острой аллергической реакции на аллерген. Он сопровождается развитием крапивницы. Часто такая реакция возникает на опиаты, контрастное вещество, используемое в рентгенографии, НПВС и аспирин, а также ингибиторы АПФ. В данном случае поражается лицо, верхние дыхательные пути и кишечник. Заболевание может появиться через несколько лет после начала лечения вышеперечисленными препаратами.
  2. Хроническая форма, при которой отек наблюдается больше шести недель. Причина такого явления медицине не известна. Предположительно вызывать аллергическую реакции могут медикаменты, которые человек постоянно принимает, пищевые добавки и консерванты.
  3. Идиопатическая форма развивается без крапивницы. В данном случае период обострения и регресса чередуются. Причины развития такой патологии неизвестны.
  4. Наследственный ангионевротический отек развивается из-за недостаточности ингибитора С1. Развитие отека зависит от стрессов и микротравм. Чаще всего патология развивается у мужчин и может передаваться по наследству. Обычно при такой форме отека страдает гортань.

Причины развития отека

Многие люди знают, как проявляется ангионевротический отек. Но не всем известны причины его появления. Данное явление возникает в ответ на воздействие аллергенов на организм человека. В качестве аллергенов могут выступать токсины, косметические средства, яды насекомых, медикаменты, шерсть животных и прочее.

В некоторых случаях отек Квинке может возникать в качестве псевдоаллергической реакции, которая появляется из-за высокой чувствительности к некоторым лекарственным средствам и продуктам питания. Также проблема может появиться в качестве осложнения лечения ингибиторами АПФ. Обычно это наблюдается у людей преклонного возраста, у которых лекарства замедляют разрушение в организме брадикинина, что провоцирует расширение кровеносных сосудов и увеличение проницаемости их стенок.

Наследственный ангионевротический отек развивается из-за нехватки ингибитора С1, который регулирует активность белков, отвечающих за свертывание крови, контроль за воспалительными процессами и артериальным давлением, а также за болью. Его дефицит происходит из-за генных нарушений или ускорения его расходования. Такое явление может быть спровоцировано инфекционными и аутоиммунными заболеваниями, раковыми опухолями. Иногда отек может появиться в результате переохлаждения или сильного стресса.

К косвенным причинам развития патологии относят некоторые болезни внутренних органов, глистные заболевания и нарушения эндокринной системы.

Симптомы и признаки недуга

Симптомы ангионевротического отека проявляются в виде распухания и отечности лица (век, щек, губ), слизистой оболочки рта, половых органов. Иногда лицо настолько сильно отекает, что становится похожим на воздушный шар, при этом человек не может даже открыть глаза. Могут также опухать руки, особенно пальцы, стопы и грудь. В данной ситуации зуд отсутствует, цвет кожного покрова не изменяется. Обычно в нетяжелых случаях отек проходит на протяжении трех дней, но иногда он распространяется на гортань, провоцируя затрудненность дыхания. В таком случае у человека развивается кашель, охриплость, бледность кожи лица, появляется нарушение речи. В тяжелых случаях развивается обструкция дыхательных путей, гиперкапническая кома, а затем и смерть. Также в данном случае наблюдается болевой синдром в области живота, рвота, покраснение или посинение кожи, кровотечения на слизистых оболочках. Такие признаки аллергии диагностируются у 1/4 части пациентов. От обычной крапивницы отек Квинке отличает глубина поражения кожного покрова. Иногда такой отек называют гигантской крапивницей.

Симптомы ангионевротического отека могут проявляться в виде понижения кровяного давления, тахикардии, потоотделения, спутанности сознания, нарушения координации движений, развития страха смерти, паники.

При желудочно-кишечном отеке симптоматика будет напоминать признаки расстройства желудка: тошнота, которая сопровождается рвотой, боль в области живота, диарея. Такое явления не менее опасно, так как может стать причиной развития перитонита.

При отеке оболочек мозга симптомы патологии будут напоминать менингит. В этом случае появляются головные боли, светобоязнь, онемение мышц шеи, судороги, нарушение слуха и зрения, паралич.

Ангионевротический отек суставов не представляет опасности для жизни человека. В этом случае происходит поражение синовиальной части суставов, что провоцирует нарушением подвижности и развитие болевого синдрома. В 50 % случаев отечность сопровождается развитием крапивницы. У человека появляется зуд, волдыри разного размера, конъюнктивит и слезотечение.

Оказание первой помощи

Так как данная патология может представлять опасность для жизни, пострадавшему должна быть оказана помощь при ангионевротическом отеке. Для этого устраняют контакт человека с аллергеном, если он известен, вызывают бригаду скорой помощи. При инъекции медикаментозного препарата или укуса насекомого выше места укола или укуса туго накладывают повязку или прикладывают холод с целью замедления распространения аллергена по организму в результате сужения сосудов. Затем человеку расстегивают одежду, обеспечив тем самым приток свежего воздуха, успокаивают его, дают выпить активированный уголь, который предварительно растворяют в воде, или антигистаминный препарат. Лучше всего, если антигистаминное средство будет введено в виде инъекции. В обязательном порядке пострадавшему необходимо давать щелочное питье. Для этого в одном литре воды растворяют один грамм соды.

При отсутствии антигистаминных препаратов оказать помощь могут сосудосуживающие средства местного действия, например, «Отривин» или «Нозивин». Одним из таких препаратов в количестве нескольких капель закапывают в гортань и носоглотку.

Методы обследования

Диагностика ангионевротического отека начинается с изучения анамнеза и осмотра пациента, его опроса. Обычно при отсутствии крапивницы врач уточняет возможность применения ингибиторов АПФ. При наличии отека Квинке в области лица и шеи диагностические методики используются редко, так как диагноз можно поставить на основании визуально осмотра человека. В случае хронического течения патологии медики изучают диету пациента и медицинские препараты, которые он принимает. При наличии подобных проявлений у других членов семьи врач назначает исследование ингибиторов С1 для определения формы патологии.

Тяжело диагностировать ангионевротический отек головного мозга и органов ЖКТ, так как симптоматика указывает на нарушение кровообращения в головном мозге. В этом случае проводят лабораторные анализы крови. При отеке Квинке результаты анализа покажут увеличение концентрации иммуноглобулинов и эозинофилию. При неаллергическом отеке будут выявлены признаки аутоиммунных болезней.

Врач также дифференцирует патологию от дерматомиозита, гипотериоза, протопорфирии, болезни почек и синдрома сдавливания полой верхней вены.

Терапия патологии

Ангионевротический отек лечение предполагает такое, которое направлено на восстановление дыхания, устранение аллергена и купирование отека. Очень важно в данном случае определить причину развития патологии, выявить аллерген. В тяжелых и среднетяжелых случаях пострадавшего человека госпитализируют. Ему назначают антигистаминные средства и глюкокортикостероиды, энтеросорбенты, также показана инфузионная терапия. При наследственной форме патологии производят введение ингибитора С1. Если такого препарата нет, делают переливание плазмы. Больному выписывают андрогены и антифибринолитические препараты. При отеке шеи внутривенно водят гормоны и мочегонные средства.

Медикаментозное лечение

Ангионевротический отек препараты предполагает использовать следующие:

  1. Раствор адреналина для увеличения кровяного давления и устранении асфиксии.
  2. Гормональные препараты, например, «Преднизолон».
  3. Антигистаминные средства, например, «Супрастин» или «Зиртек».
  4. Мочегонные лекарства («Лазик» или физиологический раствор).
  5. Ингибиторы С1, в частности «Контрикал».
  6. Сорбенты.

Самой главной задачей терапии выступает защита дыхательных путей, поэтому лечение направлено в первую очередь на устранение их отека. Чаще всего в данном случае прибегают к эндотрахеальному интубированию трахеи. Для предупреждения развития удушья применяют адреналин. Заключительным этапом терапии выступает назначение симптоматических медикаментов.

Прогноз

При своевременно оказанной помощи заболевание имеет благотворительные прогнозы. В тяжелых случаях может наступить анафилактический шок, удушье и смерть. Каких-либо гарантий того, что отек Квинке не появится при отсутствии предрасположенности к аллергиям, нет. Иммунная система человека может перестраиваться со временем, например, после перенесенных заболеваний инфекционного характера. Иногда отек может появиться не после первого контакта с аллергеном, а в один из следующих, когда человек не будет готовым к такому событию.

Профилактика

Избежать контакта с аллергенами в современном мире практически невозможно, но можно уменьшить количество встреч с ними, что и рекомендуется делать. Врачи рекомендуют людям, которые входят в группу риска, не пробовать новую пищу, особенно экзотического происхождения. При назначении врачом медикаментов необходимо проверять их на наличие аллергенов, также нужно избегать укусов насекомых.

При склонности к аллергическим реакциям врачи рекомендуют всегда иметь под рукой антигистаминные препараты, а также распознавать симптоматику отека Квинке, чтобы своевременно предотвратить развитие опасных осложнений. Также каждый человек должен знать, как оказать первую помощь при развитии отека, так как от данных знаний может зависеть человеческая жизнь.

С целью профилактики повторного ангионевротического отека рекомендуется придерживаться специальной диеты, не употреблять медикаментозные средства без назначения врача. При наследственной форме заболевания человеку необходимо избегать стрессовых ситуаций и эмоциональных напряжений, а также вирусных инфекций и травм. Такие пациенты не должны употреблять медикаменты, что содержат эстроген. При проведении у таких людей плановых операций сначала им назначают профилактическую терапию с использованием переливания плазмы крови.

Отек Квинке - причины, симптомы, диагностика и лечение

Отек Квинке – это остро возникающее заболевание, характеризующееся появлением четко ограниченного ангиоотека кожи, подкожной клетчатки, а также слизистой оболочки различных органов и систем организма. Основные причинные факторы – истинная и ложная аллергия, инфекционные и аутоиммунные заболевания. Ангиоотек остро возникает и проходит в течение 2-3 суток. Лечебные мероприятия при отеке Квинке включают купирование осложнений (восстановление проходимости дыхательных путей), проведение инфузионной терапии (в том числе C1-ингибитора и аминокапроновой кислоты при наследственных отеках), введение глюкокортикоидов, антигистаминных препаратов.

Общие сведения

Отек Квинке (ангиоотек) – остро развивающаяся локальная отечность кожи, подкожной клетчатки, слизистых оболочек аллергической или псевдоаллергической природы, наиболее часто возникающая на лице (на губах, веках, щеке, языке), реже – на слизистых оболочках (дыхательные пути, желудочно-кишечный тракт, мочеполовые органы). При развитии отека Квинке в области языка и гортани может нарушаться проходимость дыхательных путей, и возникать угроза асфиксии. У 25% пациентов диагностируется наследственная форма, у 30% - приобретенная, в остальных случаях выявить причинный фактор не удается. По данным статистики, в течение жизни отек Квинке встречается примерно у 20% населения, причем в 50% случаев ангиоотек сочетается с крапивницей.

Отек Квинке

Причины

Приобретенный отек Квинке нередко развивается в ответ на проникновение в организм аллергена – медикаментозного средства, пищевого продукта, а также при укусах и ужалениях насекомых. Возникающая при этом острая аллергическая реакция с выбросом медиаторов воспаления повышает проницаемость сосудов, расположенных в подкожно-жировой клетчатке и подслизистом слое, и приводит к появлению локального или распространенного отека тканей на лице и в других местах организма. Отек Квинке может развиваться и при псевдоаллергии, когда гиперчувствительность к некоторым медикаментам, пищевым продуктам и добавкам к пище развивается при отсутствии имммунологической стадии.

Еще один из причинных факторов, способствующих возникновению отека – прием таких лекарственных препаратов, как ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), а также антагонистов рецепторов ангиотензина II (валсартана, эпросартана). В этом случае ангиоотеки наблюдаются в основном у лиц пожилого возраста. Механизм возникновения отека при употреблении этих препаратов обусловлен блокадой ангиотензинпревращающего фермента, в результате чего снижается сосудосуживающее действие гормона ангиотензина II и замедляется разрушение вазодилататора брадикинина.

Отек Квинке может развиваться также при врожденном (наследственном) или приобретенном дефиците C1-ингибитора, регулирующего активность системы комплемента, свертывания крови и фибринолиза, калликреин-кининовой системы. При этом дефицит C1-ингибитора возникает как при его недостаточном образовании, так и при повышенном использовании и недостаточной активности этого компонента. При наследственном отеке в результате генных мутаций нарушается структура и функция C1-ингибитора, возникает избыточная активация комплемента и фактора Хагемана, и как следствие – повышенное образование брадикинина и C2-кинина, которые повышают сосудистую проницаемость и приводят к образованию ангиоотеков. Приобретенный отек Квинке, обусловленный дефицитом C1-ингибитора, развивается при его ускоренном расходовании или разрушении (выработка аутоантител) при злокачественных новообразованиях лимфатической системы, аутоиммунных процессах, некоторых инфекциях.

Иногда встречается вариант наследственного отека Квинке с нормальным уровнем C1-ингибитора, например, при семейной мутации гена фактора Хагемана, а также у женщин, когда усиленная продукция брадикинина и его замедленное разрушение обусловлено торможением активности АПФ эстрогенами. Нередко различные причинные факторы сочетаются между собой.

Классификация

По клиническим проявлениям различают острое течение отека Квинке, продолжающее менее 1,5 месяцев и хроническое течение, когда патологический процесс продолжается 1,5-3 месяца и дольше. Выделяют изолированные и сочетающиеся с крапивницей ангиоотеки.

В зависимости от механизма развития отека различают заболевания, обусловленные нарушением регуляции системы комплемента: наследственные (имеется абсолютный или относительный дефицит C1-ингибитора, а также его нормальная концентрация), приобретенные (с дефицитом ингибитора), а также ангиоотек, развивающийся при употреблении ингибиторов АПФ, вследствие аллергии или псевдоаллергии, на фоне аутоиммунных и инфекционных заболеваний. Выделяют и идиопатический отек Квинке, когда выявить конкретную причину развития ангиоотека не удается.

Симптомы отека Квинке

Ангионевротический отек развивается, как правило, остро в течение 2-5 минут, реже ангиоотек может формироваться постепенно с нарастанием симптоматики на протяжении нескольких часов. Типичные места локализации – участки тела, где имеется рыхлая клетчатка: в области век, щек, губ, на слизистой оболочке полости рта, на языке, а также на мошонке у мужчин. Если отек развивается в области гортани, появляется осиплость голоса, нарушается речь, возникает свистящее стридорозное дыхание. Развитие в подслизистом слое пищеварительного тракта приводит к картине острой кишечной непроходимости – появлению сильных болей в области живота, тошноты, рвоты, расстройства стула. Значительно реже встречается отек Квинке с поражением слизистой оболочки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала (отмечается задержка мочи, боли при мочеиспускании), плевры (боли в грудной клетке, одышка, общая слабость), головного мозга (симптомы преходящего нарушения мозгового кровообращения), мышц и суставов.

Отек Квинке при аллергической и псевдоаллергической этиологии в половине случаев сопровождается крапивницей с зудом кожи, волдырями, а также может сочетаться с реакциями со стороны других органов (полость носа, бронхолегочная система, ЖКТ), осложняться развитием анафилактического шока.

Наследственный отек, связанный с нарушением работы системы комплемента, как правило, возникает в возрасте до 20 лет, проявляется медленным развитием симптомов заболевания и их нарастанием в течение суток и постепенным обратным развитием в течение 3-5 дней, частым поражением слизистой оболочки внутренних органов (абдоминальный синдром, отек гортани). Отек Квинке вследствие наследственных нарушений имеет тенденцию к рецидивированию, повторяясь от нескольких раз в году до 3-4 раз в неделю под влиянием самых различных провоцирующих факторов – механического повреждения кожных покровов (слизистой оболочки), простудного заболевания, стресса, приема алкоголя, эстрогенов, ингибиторов АПФ и т. д.

Диагностика

Характерная клиническая картина, типичная для отека Квинке с локализацией на лице и других открытых участках тела, позволяет быстро установить правильный диагноз. Труднее ситуация при появлении картины «острого живота» или транзиторной ишемической атаки, когда приходится дифференцировать наблюдаемые симптомы с целым рядом заболеваний внутренних органов и нервной системы. Еще сложнее разграничить наследственный и приобретенный ангиоотек, выявить конкретный причинный фактор, вызвавший его развитие.

Тщательный сбор анамнестических сведений позволяет определить наследственную предрасположенность в плане аллергических заболеваний, а также наличие у родственников больного случаев отека Квинке без выявления у них каких-либо аллергозов. Стоит расспросить и о случаях смерти родственников от удушья или частых обращений к хирургам по поводу приступов повторных сильных болей в животе без проведения им каких-либо оперативных вмешательств. Необходимо также выяснить, болел ли сам пациент каким-либо аутоиммунным или онкологическим заболеванием, принимает ли он ингибиторы АПФ, блокаторы рецепторов ангиотензина II, эстрогены.

Анализ жалоб и данных осмотра нередко позволяет ориентировочно разграничить наследственный и приобретенный отек Квинке. Так, для наследственных ангиоотеков характерны медленно нарастающие и длительно сохраняющиеся отеки, часто поражающие слизистую гортани и пищеварительного тракта. Симптоматика нередко появляется после незначительной травмы у молодых людей при отсутствии какой-либо связи с аллергенами, при чем антигистаминные препараты и глюкокортикоиды неэффективны. При этом нет других проявлений аллергии (крапивницы, бронхиальной астмы), что характерно для отеков аллергической этиологии.

Лабораторная диагностика при ангиоотеках неаллергической природы позволяет выявить снижение уровня и активности C1-ингибитора, аутоиммунную патологию и лимфопролиферативные заболевания. При отеке Квинке, связанном с аллергией, выявляется эозинофилия крови, повышение уровня общего IgE, положительные кожные пробы.

При наличии стридорозного дыхания при отеке гортани может потребоваться проведение ларингоскопии, при абдоминальном синдроме – внимательный осмотр хирурга и проведение необходимых инструментальных исследований, в том числе эндоскопических (лапароскопия, колоноскопия). Дифференциальная диагностика отека Квинке проводится с другими отеками, обусловленными гипотиреозом, синдромом сдавления верхней полой вены, патологией печени, почек, дерматомиозитом.

Лечение отека Квинке

В первую очередь при ангиоотеке любой этиологии необходимо устранить угрозу для жизни. Для этого важно восстановить проходимость дыхательных путей, в том числе путем интубации трахеи или коникотомии. При аллергическом ангиоотеке вводятся глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, устраняется контакт с потенциальным аллергеном, выполняется инфузионная терапия, энтеросорбция.

При отеке Квинке наследственного генеза в острый период рекомендуется введение C1-ингибитора (при наличии), свежезамороженной нативной плазмы, антифибринолитических лекарственных средств (аминокапроновой или транексамовой кислоты), андрогенов (даназола, станозола или метилтестостерона), а при ангиоотеке в области лица и шеи – глюкокортикоидов, фуросемида. После улучшения состояния и достижения ремиссии лечение андрогенами или антифибринолитиками продолжают. Применение андрогенов противопоказано в детском возрасте, у женщин во время беременности и кормления грудью, а также у мужчин со злокачественными опухолями предстательной железы. В этих случаях используют прием внутрь раствор аминокапроновой (или транексамовой) кислоты в индивидуально подобранных дозах.

Больным с наследственным отеком Квинке перед проведением стоматологических процедур или оперативных вмешательств в качестве краткосрочной профилактики рекомендуется прием транексамовой кислоты за двое суток до операции или андрогенов (при отсутствии противопоказаний) за шесть суток до хирургической процедуры. Непосредственно перед инвазивным вмешательством рекомендуется провести инфузию нативной плазмы или аминокапроновой кислоты.

Прогноз и профилактика

Исход отека Квинке зависит от тяжести проявлений и своевременности проведения лечебных мероприятий. Так отек гортани при отсутствии неотложной помощи заканчивается смертью. Рецидивирующая крапивница, сочетающаяся с отеком Квинке и продолжающаяся в течение шести месяцев и более, у 40% пациентов далее наблюдается еще на протяжении 10 лет, а у 50% может наступить длительная ремиссия даже без поддерживающего лечения. Наследственные ангиоотеки периодически рецидивируют на протяжении всей жизни. Правильно подобранное поддерживающее лечение позволяет избежать осложнений и значительно улучшает качество жизни больных отеком Квинке.

При аллергическом генезе заболевания важно соблюдать гипоаллергенное питание, отказаться от приема потенциально опасных медикаментов. При наследственном ангиоотеке необходимо избегать повреждений, вирусных инфекций, стрессовых ситуаций, приема ингибиторов АПФ, эстрогенсодержащих средств.

Ангионевротический отек: различные методики лечения

Ангионевротический отек, или, как его ещё называют, отек Квинке – имеет иммунную и органическую природу возникновения. При таком заболевании проявляется отечность лицевого отдела головы человека, ещё подвергаются набуханию конечности. Это отек местного типа, который бывает диффузным или ограниченным. Опухает подкожная жировая клетчатка. Все развивается по типу гигантской крапивницы.

Описание

Впервые данное заболевание было обнаружено, описано и предано огласке медицинскому сообществу, благодаря наблюдениям немецкого доктора Генриха Квинке. Его именем и названа болезнь. Такой тип крапивницы чаще всего проявляется в молодости. По гендерному признаку больше подвержены риску заболеть – женщины, нежели представители сильного пола.

Причины

Недуг проявляется как аллергическая реакция на внешние раздражители. Заболевшие люди думают, что причиной появления крапивницы на лице или конечностях, является какой-то продукт питания либо пыльца растений. Бегут в аптечный киоск и покупают противоаллергические медикаменты, что, как вы сами понимаете, не дает никакого результата. Никакого улучшения состояния больного не происходит. Состояние ухудшается.

Какая же, на самом деле, причина? Дело в том, что следствием проявления болезни, является связка антиген и антител.

В период развития патологических процессов, медиаторы аллергии влияют на сосудистую систему кожи и нервы. Нарушается нормальная работа этих систем. Сосуды начинаю постепенно разрушаться, повышается пропускная способность клеточных мембран, и, как следствие этих деструктивных явлений – плазма получает полную свободу и вытесняется в межклеточную область. Отсюда – опухлость пораженных участков, сыпь и покраснение кожи – крапивница.

Причиной отека Квинке могут быть различные паразитарные заболевания, нарушения работы печени (гепатиты, цирроз). Употребление некачественной, несвежей рыбы. Также к провокаторам относят аллергические реакции на укусы насекомых, красители в напитках, химические компоненты, всевозможные консерванты.

К причинам также относят: заболевания кровеносной и эндокринной системы, сахарный диабет, неправильная работа, проблемы с функцией надпочечников.

Есть ещё наследственный фактор – генетическая составляющая. Чрезмерная эмоциональная нагрузка на центральную нервную систему. Особенно это касается мужской нервной организации, постоянным физическим нагрузкам, способным вызвать дисбаланс и перебои в работе иммунной системы, работы желудочно-кишечного тракта.

Симптомы

Дело в том, что характер болезни такой, что развивается по стремительной схеме. Начало болезни острое, стремительное. За несколько минут человек может вообще не узнать себя в отражении зеркала. Человек меняется просто за считанные минуты. Шок и паника усугубляют ситуацию. Там, где есть жировая клетчатка – может быть эта патология.

Перечислимые части тела, которые наиболее подвержены поражению:

  1. Система органов дыхания. Никто не будет отрицать, что гортань имеет жировой слой. Когда начинает отекать гортань проявляются следующие признаки: хрипота, изменение голоса. Постепенно человеку становится сложно дышать. Больной кашляет, учащается сердцебиение. В острых случаях нужно срочно вызывать скорую помощь. Появляется синюшность. Очень часто человек теряет сознание.
  2. Локализованные отек разных участков лицевого отдела. Поражаются щеки, губы и веки.
  3. Есть процент больных с отечной симптоматикой в ротовой полости. Подвержено изменению мягкое небо, язык и миндалины.
  4. Отсекает область мочеполовой системы. Выражены симптомы цистита, с задержкой или невозможностью мочеиспускания.
  5. Страдает головной мозг. Проявляются неврологические расстройства. Судорожная симптоматика.
  6. Органы пищеварительного тракта тоже подвержены отеку Квинке. Появляется острая боль в эпигастральной области, повышается перистальтика.

В большинстве случаев отечность распространяется на язык, изменяется размер нижней губы, опухает гортань. Ухудшаются дыхательные процессы. Не редки случаи с летальным исходом, если вовремя не оказать человеку профессиональную медицинскую помощь.

Первая помощь

В этом случае не стоит паниковать и немедленно вызывать скорую помощь. Без специалистов, их правильных и быстрых мероприятий, пациент может умереть.

Первое, что нужно сделать – это успокоить человека и удобно расположить его в кресле или на стуле. Если причиной отека стал укус осы – попробовать выдавить яд, прижечь место, куда укусило насекомое.

Не помешают антигистаминные препараты, если они есть в домашней аптечке. Скорее всего найдётся в ней «Диазолин» или «Димедрол». Конечно, лучше если это будет инъекционная форма препарата. Быстрее подействует. Давайте больному побольше минеральной щелочной воды. Обильное принятие жидкости позволит быстрее вывести из организма аллергены.

Дополнительно к антигистаминам следует принять сорбент. Отлично подойдет активированный уголь – дешевое средство точно есть в домашних условиях. Чтобы снять отечность тканей – приложила грелка с холодной водой, но лучше взять кусочки льда и приложить к отеку. Можно замотать их в марлю. До приезда скорой помощи делайте все чётко и быстро. Чем качественнее оказана первая медицинская помощь, тем легче будет работать докторам.

Лечение

Лечение ангионевротического отека происходит в два этапа. Первый – снятие причины возникновения отека, купирование. Во второй стадии лечебной терапии используют госпитализацию, реанимационные мероприятия, определение лечения, в соответствии с состоянием больного и прямыми показаниями причин острого состояния (терапевтическое отделение, хирургия, педиатрия). В педиатрии используются те же инструкции, только с учётом возраста.

Если отек вызван не аллергической реакцией организма, то лечение могут назначить только после обследования. Первым делом берут анализ крови.

Производятся все диагностические мероприятия до определения соматической составляющей. Как уже говорилось, это могут быть опухоли, паразитарные инвазии, нарушения в работе эндокринной системы, различные патологии органов желудочно-кишечного тракта.

Кроме медикаментозного лечения, ещё составляется комплексная терапевтическая диета. Самое главное её значение – избавить организации от вездесущий аллергенов, продуктов, которые нельзя кушать при обнаруженных соматических заболеваниях.

Помните, что ангионевротический отек — не смертельное заболевание, при своевременном и профессиональном подходе будет и положительный прогноз. Главное – немедленно обращаться за помощью, а не заниматься самолечением. Будьте здоровы!

Наследственный ангионевротический отек - причины, симптомы, диагностика и лечение

Наследственный ангионевротический отек – генетическое заболевание, при котором наблюдается дефицит ингибитора С1-компонента комплемента. Симптомами являются рецидивирующие отеки кожи, слизистых оболочек и органов брюшной полости, которые могут сопровождаться удушьем (при отеке гортани), рвотой и болями в животе (при поражении брюшной полости). Диагностика производится на основании осмотра, изучения наследственного анамнеза, определения С1-ингибитора, компонентов С4 и С2 в плазме крови, молекулярно-генетических исследований. Лечение осуществляется путем компенсирования абсолютного или функционального дефицита С1-ингибитора, применения блокаторов брадикинина и калликреина, использования свежезамороженной донорской плазмы.

Общие сведения

Наследственный ангионевротический отек (НАО) – вариант первичного иммунодефицита, обусловленный нарушением ингибирования системы комплемента, точнее, его основной фракции С1. Впервые это состояние было описано в 1888 году У. Осиером, который выявил рецидивирующие отеки у молодой женщины, а также установил, что подобное заболевание имелось как минимум у пяти поколений ее семьи. Примечательно, что собственно ангионевротический отек был открыт И. Квинке всего за 6 лет до обнаружения наследственной формы этой патологии – в 1882-м году. Наследственный ангионевротический отек имеет аутосомно-доминантный характер передачи и с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин. По некоторым данным, у женщин заболевание протекает тяжелее и возникает раньше, однако достоверных исследований по этому поводу не производилось. Встречаемость наследственного ангионевротического отека, по всей видимости, значительно варьирует у разных этнических групп, что дает весьма неоднородные цифры этого показателя – от 1:10 000 до 1:200 000.

Наследственный ангионевротический отек

Причины наследственного ангионевротического отека

Непосредственной причиной развития наследственного ангионевротического отека является первичный иммунодефицит, заключающийся в дефиците или функциональной неполноценности ингибитора эстеразы одного из компонентов комплемента – С1. В результате этого также нарушается ингибирование активации других компонентов этой системы – С4 и С2, что приводит к еще большему расстройству работы данного иммунного механизма. Врачам-генетикам удалось установить ген, отвечающий за 98% форм наследственного ангионевротического отека – им является C1NH, расположенный на 11-й хромосоме и кодирующий вышеуказанный ингибитор эстеразы С1. Различные мутации способны приводить к неодинаковым по своему течению формам заболевания, которые обладают достаточно сходными клиническими проявлениями, но различаются при проведении ряда диагностических тестов.

При одних типах мутации гена C1NH происходит полное прекращение синтеза белка-ингибитора С1, в результате чего он отсутствует в плазме крови, а остановка системы комплемента производится малоэффективными побочными путями. В других случаях наследственный ангионевротический отек возникает на фоне нормального содержания ингибитора в крови, при этом генетический дефект C1NH приводит к нарушению структуры активного центра данного фермента. В результате ингибитор С1 становится функционально неполноценным, что и служит причиной развития патологии. Существуют также редкие формы наследственного ангионевротического отека, при которых не наблюдается как изменений количества или активности ингибитора эстеразы С1, так и мутаций в гене C1NH – этиология и патогенез таких заболеваний на сегодняшний день неизвестны.

Остановка ингибирования активности компонентов комплемента (С1, С2, С4) приводит к запуску иммунной реакции, сходной по своему течению с аллергической, особенно крапивницей. Компоненты комплемента способны расширять кровеносные сосуды глубоких слоев дермы, повышать проницаемость их стенок, что провоцирует диффундирование компонентов плазмы крови в межклеточное пространство тканей кожи и слизистых оболочек и приводит к их отеку. Кроме того, немаловажную роль в патогенезе наследственного ангионевротического отека играют вазоактивные полипептиды – брадикинин и калликреин, которые еще больше увеличивают степень отека, а также способны вызывать спазм гладкомышечной мускулатуры органов желудочно-кишечного тракта. Эти процессы обуславливают все разнообразие симптомов наследственного ангионевротического отека: отечность кожи (в области конечностей, лица, шеи) и слизистых оболочек (ротовой полости, гортани, глотки), боли в животе и диспепсические расстройства, провоцируемые сочетанием отеков и спазмов.

Классификация наследственного ангионевротического отека

Всего на сегодняшний день выявлено три основных типа наследственного ангионевротического отека. Их различия в плане клинического течения патологии очень незначительны, для определения формы заболевания используют специальные диагностические методики. Врачу-иммунологу крайне важно выяснить тип наследственного ангионевротического отека, так как от этого во многом зависит тактика лечения данной патологии:

  1. Наследственный ангионевротический отек 1-го типа (НАО-1) – является наиболее распространенной формой заболевания, регистрируется у 80-85% больных с такой патологией. Причиной НАО этого типа является отсутствие гена C1NH или нонсенс-мутация в нем, в результате чего ингибитор С1 не образуется в организме.
  2. Наследственный ангионевротический отек 2-го типа (НАО-2) – более редкая форма патологии, выявляется лишь у 15% больных. Обусловлен также генетическим дефектом в C1NH, однако при этом экспрессия белка-ингибитора С1 не останавливается, а сам фермент имеет измененную структуру своего активного центра. Это приводит к его неполноценности, и он становится неспособен правильно выполнять свои функции.
  3. Наследственный ангионевротический отек 3-го типа – относительно недавно обнаруженная форма заболевания с практически неизученными этиологией и патогенезом. Достоверно удалось выяснить, что при этом типе отека отсутствуют мутации гена C1NH, сохраняется нормальное количество ингибитора эстеразы компонента комплемента С1 и его функциональная активность. Больше никаких данных по поводу данной формы (или их совокупности) наследственного ангионевротического отека не имеется.

Симптомы наследственного ангионевротического отека

Как правило, при рождении и в детском возрасте (за исключением редких случаев) наследственный ангионевротический отек ничем себя не проявляет. Довольно часто первые признаки заболевания возникают в подростковом периоде, так как их провоцируют стрессы и гормональные перестройки, происходящие в организме в это время. Однако нередко наследственный ангионевротический отек появляется позже – в возрасте 20-30 лет или даже у пожилых лиц. Чаще всего развитию первого приступа предшествует какое-либо провоцирующее явление: мощный эмоциональный стресс, серьезное заболевание, хирургическое вмешательство, прием некоторых лекарственных средств. В дальнейшем «порог чувствительности» по отношению к провоцирующим факторам снижается, приступы возникают все чаще – наследственный ангионевротический отек приобретает рецидивирующий характер.

Основным проявлением заболевания у большинства больных является отек кожи и подкожной клетчатки на кистях, стопах, иногда лице и шее. В более тяжелых случаях отечные явления возникают на слизистых оболочках полости рта, гортани и глотки – при этом может развиваться удушье (асфиксия), являющееся наиболее частой причиной смерти от наследственного ангионевротического отека. В других случаях на первый план выступают симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, боли и рези в животе, иногда подобная клиническая картина приобретает черты «острого живота». В отдельных случаях наследственный ангионевротический отек характеризуется сочетанием отека кожи, слизистых оболочек и поражения желудочно-кишечного тракта.

Диагностика наследственного ангионевротического отека

Для выявления наследственного ангионевротического отека используют данные физикального осмотра больного, изучения его наследственного анамнеза, определения в крови количества ингибитора С1, а также компонентов комплемента С1, С2, С4, и молекулярно-генетических исследований. Осмотр в фазу обострения заболевания выявляет отек кожи или слизистых оболочек, пациенты могут жаловаться на боли в животе, рвоту, диарею. В крови при наличии наследственного ангионевротического отека 1-го типа ингибитор эстеразы С1 полностью отсутствует, значительно снижены концентрации индикаторных компонентов комплемента. При 2-м типе заболевания в плазме крове может определяться незначительное количество ингибитора С1, в редких случаях его уровень соответствует норме, но соединение имеет пониженную функциональную активность. При всех трех вариантах наследственного ангионевротического отека уровень С1, С2 и С4 не превышает 30-40% от нормы, поэтому этот показатель является ключевым в диагностике данного состояния.

Изучение наследственного анамнеза пациента зачастую обнаруживает наличие подобного заболевания как минимум у нескольких поколений его предков и у других родственников. Однако отсутствие признаков семейного характера патологии не является однозначным критерием, позволяющим исключить наследственный ангионевротический отек – примерно у четверти больных это состояние обусловлено спонтанными мутациями и выявляется впервые в семье. Молекулярно-генетическая диагностика осуществляется путем автоматического секвенирования гена C1NH с целью выявления мутаций. Дифференциальную диагностику следует производить с ангионевротическим отеком аллергического генеза и приобретенными формами дефицита ингибитора С1.

Лечение наследственного ангионевротического отека

Терапию наследственного ангионевротического отека разделяют на два типа – лечение для купирования острого приступа заболевания и профилактический прием препаратов для предупреждения их развития. В случае острого отека Квинке, обусловленного НАО, традиционные противоанафилактические меры (адреналин, стероиды) неэффективны, необходимо использовать нативный или рекомбинантный ингибитор С1, антагонисты брадикинина и калликреина, при их отсутствии показано переливание свежезамороженной плазмы. Начинать такое лечение нужно как можно раньше, в идеале – при самых первых приступах наследственного ангионевротического отека.

Долгосрочная профилактика заболевания производится в тех случаях, когда приступы возникают слишком часто (чаще раза в месяц), если в анамнезе имелись случаи отека гортани или удушья, либо госпитализация в реанимационное отделение. Профилактика включает в себя использование андрогенов, экзогенных (рекомбинантных или нативных) форм ингибитора эстеразы С1, антифибринолитических препаратов. При доброкачественном течении наследственного ангионевротического отека – редких приступах и их относительно быстром исчезновении – такое лечение может не назначаться. Однако накануне хирургических или стоматологических вмешательств, физических и умственных нагрузок рекомендуется краткосрочно принимать вышеуказанные средства для уменьшения риска развития приступа.

Прогноз и профилактика наследственного ангионевротического отека

В большинстве случаев прогноз наследственного ангионевротического отека относительно благоприятный в плане выживаемости – при разумном лечении и профилактике приступы возникают крайне редко и не угрожают жизни больного. При этом всегда сохраняется риск отека гортани, что может привести к асфиксии и летальному исходу. Таким больным следует не только избегать значительных физических и эмоциональных нагрузок, но и желательно иметь при себе карточку или медальон с указанием диагноза. Огромное количество смертей от наследственного ангионевротического отека было обусловлено неверными действиями медиков, не знающих диагноза и поэтому использующих традиционные при аллергическом отеке Квинке препараты, которые неэффективны при НАО.


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...