Аутоиммунное заболевание почек


Диагностика аутоиммунного поражения почек

Диагностика аутоиммунного поражения почек включает в себя выявление в крови пациента антигломерулярных антител, антител к цитоплазме нейтрофилов антинуклеарного фактора.

Синонимы русские

Анти-БМК, антигломерулярные антитела, антинуклеарный фактор (АНФ), антиядерные антитела, антинуклеарные антитела (АНА), антитела к цитоплазме нейтрофилов, АНЦА.

Синонимы английские

Antibody to human glomerular basement membrane; Anti-GBM antibodies, anti-GBM, ANCA, аntinuclear аntibodies (ANA), Hep-2 Substrate, ANA-Hep2,аnti-neutrophilic/cytoplasm antibody.

Метод исследования

Непрямая реакция иммунофлюоресценции.

Какой биоматериал можно использовать для исследования?

Венозную кровь.

Как правильно подготовиться к исследованию?

  • Не курить в течение 30 минут до исследования.

Общая информация об исследовании

В медицинской практике определение в крови пациента антигломерулярных антител, антител к цитоплазме нейтрофилов антинуклеарного фактора применяется для диагностики аутоиммунного поражения почек, уточнения причины гломерулонефрита, обследования пациентов при подозрении на аутоиммунный васкулит, мониторинга эффективности терапии аутоиммунных заболеваний

Исследование рекомендуется проводить пациентам при сочетании двух и более симптомов, таких как артериальная гипертония, олигоурия, периферические отеки и пастозность, повышение уровня мочевины, креатинина в крови, боли в области суставов, снижение слуха, боли в животе, гематурия, одышка, сухой кашель с кровью.

Огромное количество системных болезней могут влиять на функцию почек. Заболевание почек – коварная вещь, симптомы заболевания могут отсутствовать в течение длительного времени. К сожалению, многие люди узнают о проблемах с почками только при таких проявлениях болезни, как боль в поясничной области или примесь крови в моче.

Системные васкулиты часто приводят к поражению почек в виде очагового некротизирующего гломерулонефрита, к ним относятся гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, серповидный некротизирующий гломерулонефрит, синдром Чарга – Стросс (эозинофильный гранулематозный васкулит), узелковый периартериит.

Вышеуказанные заболевания являются аутоиммунными и связаны с появлением в организме больного антител к цитоплазме нейтрофилов, которые вызывают повреждение сосудов почек.

Гранулематоз Вегенера – редкая форма васкулита. Считается, что при этой патологии происходит аутоиммунное поражение эндотелиальных клеток. Это системное заболевание, в которое вовлекаются практически все системы организма. Оно может проявляться следующими симптомами: повышенная утомляемость, общая слабость, лихорадка, ночной пот, потеря аппетита, синусит, боли в области лица, кашель, одышка, боли в груди, боли в области суставов, снижение слуха, боли в животе, гематурия.

Почки часто поражаются при системной красной волчанке (люпус нефрит). Для подтверждения диагноза требуется выполнение биопсии почки. Лечение заключается в эффективной терапии основного заболевания и устранении "почечных" симптомов.

Системная склеродермия вызывает микроангиопатию, которая является причиной поражения почек. Почечный кризис (артериальная гипертония, олигоурия, головные боли, периферические отеки и пастозность, повышение уровня мочевины, креатинина в крови пациента) выявляется у 10 % больных системной склеродермией. При этом патологическом состоянии показано проведение гемодиализа.

Синдром Шегрена – аутоиммунное заболевание, характеризующееся преимущественным поражением экзокринных (слюнных, слезных) желез, в результате чего развивается кератоконъюнктивит, сухость во рту, стоматит. Эта патология часто сочетается с такими заболеваниями, как системная склеродермия, антифосфолипидный синдром и патологией почек.

Синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, при котором аутоантитела (антигломерулярные антитела) разрушают коллаген, при этом развивается быстропрогрессирующая почечная недостаточность и поражаются легкие.

Клиническими проявлениями заболевания являются потеря аппетита, общая слабость, одышка, сухой кашель с кровью, тошнота, рвота, отеки, бледность кожных покровов, ощущение жжения при мочеиспускании.

Для чего используется исследование?

  • Для диагностики аутоиммунного поражения почек;
  • для уточнения причины гломерулонефрита;
  • для обследования пациентов при подозрении на аутоиммунный васкулит;
  • для мониторинга эффективности терапии аутоиммунных заболеваний.

Когда назначается исследование?

  • При выявлении у пациента признаков, характерных для аутоиммунного поражения почек;
  •  при необходимости контроля за эффективностью проводимого лечения.

Что означают результаты?

Референсные значения

1. Антинуклеарный фактор

Титр:

Результат: отрицательный.

2. Антитела к базальной мембране клубочка: 0 - 7 Ед/мл.

3. Антитела к цитоплазме нейтрофилов

Титр: 

Результат: не обнаружены.

Если уровень исследуемых антител в крови находится в пределах референсных значений, значит, у него отсутствует аутоиммунное поражение почек.

Если в крови выявлены исследуемые антитела, то следует заподозрить аутоиммунную природу поражения почек и провести углубленное обследование.

Что может влиять на результат?

Вероятность ложноположительного результата исследования повышается у пожилых людей, больных злокачественными новообразованиями, хроническими заболеваниями или инфекциями.

 Скачать пример результата

Важные замечания

Признаками заболевания почек являются протеинурия (большое количество белка в моче, мутная моча), примесь крови в моче, снижение уровня клубочковой фильтрации, снижение общего количества белка в сыворотке крови, отеки (утренние отеки преимущественно вокруг глаз).

Даже один из этих симптомов может быть признаком поражения почек, поэтому при их выявлении нужно обратиться к врачу для определения причины поражения почек.

Также рекомендуется

  • [13-045] Антинуклеарный фактор на HEp-2 клетках
  • [13-015] Антитела к ядерным антигенам (ANA), скрининг
  • [13-063] Антинуклеарные антитела, IgG (анти-Sm, RNP, SS-A, SS-B, Scl-70, PM-Scl, PCNA, CENT-B, Jo-1, гистонов, нуклеосом, Ribo P, AMA-M2), иммуноблот
  • [13-046] Антитела к экстрагируемому ядерному антигену (ENA-скрин)
  • [13-047] Антитела к кардиолипину, IgG и IgM
  • [06-050] С-реактивный белок, количественно (высокочувствительный метод)
  • [02-014] Общий анализ крови
  • [02-025] Лейкоцитарная формула
  • [02-007]Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)
  • [13-020] Ревматоидный фактор
  • [40-063] Клинический и биохимический анализ крови - основные показатели
  • [06-021] Креатинин в сыворотке
  • [06-057] Креатинин в суточной моче
  • [06-034] Мочевина в сыворотке
  • [06-058] Мочевина в суточной моче

Кто назначает исследование?

Врач общей практики, терапевт, ревматолог, уролог.

Литература

  • Appel G.B. Glomerular disorders and nephrotic syndromes. In: Goldman L, Ausiello D, eds. Cecil Medicine. 23rd ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 122.
  • Appel G.B., Radhakrishnan J, D'Agatis V. Secondary glomerular disease. In: Brenner BM, ed. Brenner and Rector's The Kidney. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007:chap 31.
  • Russell KA, Wiegert E, Schroeder DR, et al: Detection of anti-neutrophil cytoplasmic antibodies under actual clinical testing conditions. Clin Immunol 2002:103;196-203.

helix.ru

Аутоиммунное заболевание почек: диагностика, прогноз и лечение

Среди аутоиммунных заболеваний почек чаще встречаются патологии, ставшие последствием других болезней. И лишь аутоиммунный гломерулонефрит может развиваться как самостоятельная болезнь. Частой причиной аутоиммунного поражения органов становятся системные васкулиты и синдром Гудпасчера.

Общим почти для всех типов, будь то самостоятельное заболевание или последствие другой аутоиммунной реакции, становится следующее. При отсутствии должного лечения болезнь прогрессирует, развивается нефрит, в результате может возникнуть почечная недостаточность в острой форме, что часто приводит к летальному исходу.

Васкулиты и поражение почек

К системным васкулитам относится большая группа болезней, для которых характерное воспаление и некроз сосудистой стенки. Почки как раз поэтому и поражаются, что содержат огромное количество сосудов паренхимы. При васкулитах почки вовлекаются в процесс поражения капилляров. Развиваются такие болезни, как гранулематоз Вегенера, пурпура Шенлейна-Геноха и некоторые другие патологии.

При поражении мелких сосудов появляются воспаленные клубочки, что и ведет к нефриту и недостаточности. Другие болезни приводят к инфаркту почек, а также развитию гломерулонефрита. При системных васкулитах процесс поражения почек идет очень быстро, сопровождаясь резкими изменениями в иммуногистохимической грамме.

Лечение васкулита подразумевает ряд клинических вмешательств, терапию. Болезни почек, возникшие на его фоне, устраняются симптоматически противовоспалительными препаратами.

Синдром Гудпасчера и поражение почек

При синдроме Гудпасчера поражаются капилляры почек из-за аутоиммунных реакций. Также патология распространяется на легкие, что приводит к гломерулонефриту и геморрагическому пневмониту. Иногда синдром относят к системным васкулитам.

Чаще всего синдром развивается в возрасте от 20 до 30 лет, а второй пик приходится на 50-60 лет. Страдает 1 человек из 1 млн. Смертность при отсутствии актуальной терапии составляет минимум 75%.

Причины патологии до сих пор не определены, но считается, что синдром развивается после вирусной инфекции типа гриппа или гепатита А.

При злокачественном течении болезни развивается геморрагическая пневмония и резко прогрессирующий гломерулонефрит. При умеренном течении появляется легочно-почечный синдром, развивается он медленно и умеренно. При третьем типе течения болезни – медленном – легочные проявления появляются поздно, гломерулонефрит протекает медленно.

При злокачественном варианте часто развивается кровотечение из легких, появляется острая почечная недостаточность. Осложняется патология отеком легких и сердечной астмой.

Лечение синдрома

Если Гудпасчер развивается остро, то назначают следующие процедуры:

  • пульс-терапию метилпреднизолоном;
  • после достижения ремиссии переводят на поддерживающую терапию;
  • плазмаферез;
  • симптоматическая терапия для повышения уровня железа;
  • при почечной недостаточности проводят гемодиализ;
  • иногда требуется нефрэктомия и пересадка почки.

Течение Гудпасчера почти всегда прогрессирует. Гибель пациентов случается из-за сильных легочных кровотечений или почечной, дыхательной недостаточности. Во всех случаях продолжительность жизни не превышает 1-3 лет, при злокачественном течении – несколько недель. Лишь в единичных случаях происходит ремиссия, объяснить которую врачи не могут.

Гломерулонефрит почек

Заболевание гломерулонефрит – поражение капиллярной сетки почек. При аутоиммунном течении развивается воспаление из-за неадекватной активности иммунитета. Чаще всего поражаются обе почки. Среди причин выделяют:

  • перенесенные стрептококковые инфекции – тонзиллит, ангина, скарлатина;
  • аутоиммунные болезни, описанные в первых пунктах;
  • некоторые сыворотки и вакцины;
  • природные аллергены – шерсть, пыльца, пищевые продукты.

Чрезмерное увлечение алкоголем, переохлаждения и травмы спины могут «сыграть на руку» заболеванию.

Развитие болезни

У гломерулонефрита есть особый механизм течения. Сначала возбудитель проникает в человеческое тело, это может быть и грипп, и ОРЗ и любой тип герпеса. Затем иммунитет его запоминает и вырабатывает антитела. Когда же вирус повторно проникает в организм, антитела могут оседать в почках и воспринимаются, как патологические клетки.

В результате иммунитет начинает вырабатывать антигены, которые атакуют не только вирус, но и здоровые ткани почек. Кровь в этот момент вырабатывает антипочечные антитела, которые только ухудшают ситуацию, и организм совсем перестает отличать собственные клетки от чужеродных.

В результате поражения нарушается всасывание натрия и воды в тканях и крови, начинают возникать отеки, ухудшается кровоснабжение почек. Развивается ишемия, выделяется ренин, который регулирует давление. Чем меньше в крови концентрация солей натрия, тем сильнее выделяется ренин, который приводит к тяжелой гипертонии.

Проявляется заболевание через 1-3 недели после инфекционного поражения: начинает болеть голова, повышается температура и давление. Это намекает на развитие острого гломерулонефрита. Жидкость из организма выводится хуже и реже. В результате начинают появляться отеки, а в моче – примесь крови. В пояснице и животе развиваются болезненные ощущения, появляется рвота.

Симптомы хронической формы характеризуются высоким артериальным давлением и сильными утренними отеками, а в моче при анализе обнаруживается белок. Резко снижается суточное количество мочи. Боли становятся тянущими, а иногда совсем отсутствуют. Не всегда по симптомам можно выделить патологию, так как она иногда развивается и скрыто.

Лечение и диагностика заболевания

Постепенно ухудшающееся самочувствие рано или поздно приведет пациента к нефрологу. Сдают кровь, мочу на анализы и делают УЗИ. По симптомам и на основе клинической картины ставят диагноз, а затем назначают лечение. Наиболее точные результаты анализов дает биопсия почки, но ее назначают в редких неопределенных случаях.

Лечение патологии сводится к комплексной терапии с обязательным включением:

  1. Наблюдение у врача.
  2. Постельный режим, а при обострениях – помещение в стационар.
  3. Диета без соли, с минимумом белка и жидкости.
  4. Противовоспалительные и мочегонные препараты, против гипертонии, вещества от высокой активности иммунитета. Могут назначаться антибактериальные медикаменты.
  5. Очищение крови при выраженной почечной недостаточности.
  6. Трансплантация почки при очень тяжелых формах болезни.

Лечение должно защитить функционирование почки, остановить развитие болезни и осложнений. Обязательно использование препаратов, подавляющих патологическую работу иммунитета.

immunoprofi.ru

Гломерулонефрит — Википедия

Гломерулонефри́т (также клубо́чковый нефри́т, сокращённо ГН) — заболевание почек, характеризующееся поражением гломерул (клубочков почек). Это состояние может быть представлено изолированной гематурией и/или протеинурией; или как нефритический синдром (не путать с нефротическим синдромом), острая почечная недостаточность, или хроническая почечная недостаточность. Они собраны в несколько различных групп — непролиферативные или пролиферативные типы. Диагностирование образца ГН важно, потому что тактика и лечение отличаются в зависимости от типа.

Первичные ГН — те, которые развиваются непосредственно из-за нарушения морфологии почек, вторичные ГН связаны с определёнными инфекциями (бактериальные, вирусные или паразитные микроорганизмы такие как стрептококк группы А), наркотиками, системными заболеваниями (СКВ, васкулиты) или раковыми образованиями можно разделить на острый, хронический и быстропрогрессирующий. Основная причина острого гломерулонефрита – это стрептококк бета-гемолитический, проникший в организм в момент, когда иммунная система ослаблена или не смогла создать сильный барьер для необходимой защиты.[2]

Хронический диффузный гломерулонефрит[править | править код]

Хронический диффузный гломерулонефрит — это хронический воспалительный процесс в клубочках почек, приводящий к постепенному отмиранию воспалённых клубочков с замещением их соединительной тканью. При этом страдают также и канальцы, в которых развивается воспалительный процесс и некроз с образованием рубцовой ткани, затем происходит замещение почечной ткани соединительной. У 10-20 % больных причиной заболевания является острый гломерулонефрит. Но у 80-90 % наблюдается медленное, постепенное, латентное начало со случайным выявлением изменений в анализе мочи.

Патогенез[править | править код]

Это аутоиммунное заболевание, при котором в клубочки почек приносятся из крови иммунные комплексы, которые повреждают клубочки, вызывая в них воспаление. Хронический гломерулонефрит является наиболее частой причиной хронической почечной недостаточности. Ввиду того, что процесс аутоиммунный, заболевание неуклонно прогрессирует. Чаще встречается у мужчин до 40 лет. В детском возрасте может сопровождаться повышением АД до 130/90, носовыми кровотечениями и болями в спине.

Патанатомия[править | править код]

Процесс всегда двусторонний; почки уменьшены в размерах, вся поверхность покрыта рубчиками, почечная ткань плотная — это называется вторично сморщенная почка. На разрезе много соединительной ткани, которая замещает почечную. Функционирующих клубочков очень мало. Граница между корковым и мозговым слоем стёрта.

Клиническая картина[править | править код]

Существует 5 вариантов хронического диффузного гломерулонефрита.

  1. Гипертонический (20 % случаев) выраженная гипертензия — диастолическое давление выше, чем 95 мм рт. ст.
  2. Нефротический (20 %) — большая потеря белка с мочой до 10-20 граммов в сутки, в крови гипоальбуминемия, выраженные отеки конечностей, гидроторакс, асцит, анасарка.
  3. Сочетанная форма. Наиболее типичная комбинация двух предыдущих, неуклонное, прогрессирующее течение. Во всех трех формах болезни обязательно имеются изменения в анализе мочи (гематурия и протеинурия).
  4. Гематурическая форма. Болезнь Берже, IgA-нефрит (рецидивирующая гематурия, отеки и АГ).
  5. Латентная или мочевая форма. Самая частая форма. Проявляется лишь в изменении анализа мочи — микрогематурия, умеренная протеинурия —небольшое количество белка.

Течение длительное — более 15 лет. При этом варианте отёков нет, повышение артериального давления незначительное. В среднем 10-25 лет сохраняется функция почек, но всегда неуклонно прогрессирует и приводит к хронической почечной недостаточности. Течёт циклически с периодами обострений, ремиссий. В периоде ремиссии больные не предъявляют никаких жалоб, и только артериальная гипертензия, изменения в анализе мочи позволяет говорить о болезни. Изменения в анализе мочи остаются всегда, только в период ремиссии они меньше. Обострения вызываются переохлаждениями, инфекцией, употреблением алкогольных напитков. Во время обострений клиника такая же, как при остром гломерулонефрите. У больного с хроническим гломерулонефритом кожа сухая.

Стадии хронического гломерулонефрита[править | править код]
Стадия сохранной функции почек[править | править код]

Стадия компенсации. Больной чувствует себя удовлетворительно, но заболевание течёт прогрессивно, постепенно почечная ткань замещается рубцовой тканью, функция почек нарушается. Почки неспособны концентрировать мочу. Удельный вес мочи равен удельному весу плазмы. Можно диагностировать по анализу мочи: сбор мочи по Зимницкому — если удельный вес не меняется, то это начальный признак хронической почечной недостаточности.

Стадия с нарушением функции почек и развитием хронической почечной недостаточности[править | править код]

Стадия декомпенсации. В крови накапливаются мочевина, креатинин, которые почки не могут выделить, так как функция почек нарушена. В результате этого возникает интоксикация. Это называется уремия (азотемия, мочекровие (устаревшее понятие)). Появляются признаки интоксикации: нарастает слабость, головная боль, тошнота, рвота, жажда, язык сухой, кожа сухая, потрескивается, поносы, быстрое похудение, развивается дистрофия внутренних органов, кахексия за счёт того, что почки не могут выводить вредные вещества и организм пытается выводить их другими путями: через кожу, через кишечник. В тяжёлых случаях запах аммиака изо рта. В терминальных стадиях наступает уремическая кома.

Уремия[править | править код]

Уремия — это клинический синдром, развивается у больных с нарушением азотовыделительных функций почек — это конечная стадия хронической почечной недостаточности, когда в крови накапливается много мочевины, креатинина, остаточного азота, наступает интоксикация.

Конечная стадия уремии — уремическая кома. Возникает нарушение дыхания (дыхание Чейн-Стокса), периоды резкой заторможенности сменяются периодами возбуждения — галлюцинации, бред. Изо рта резкий уренозный или аммиачный запах. На сухой коже беловатый налёт из кристалликов мочевины, АД высокое, в крови анемия, лейкоцитоз.

Другие болезни, которые вызывают уремию: хронический пиелонефрит, сосудистые поражения почек, диабетическая нефропатия.

Профилактика[править | править код]

Диагностика и лечение острого гломерулонефрита, выявление изменений в анализах мочи при хорошем самочувствии больного. Лечение хронического гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности. Радикальное лечение невозможно, так как процесс аутоиммунный. Вне обострения, в большинстве случаев, показана нефропротекция. Длительное пребывание в постели, противопоказана физическая нагрузка, избегание переохлаждений, работа в сухом теплом помещении, желательно сидя, диета, ограничение соли до 2-3 грамм в сутки, белка, пищи, богатой витаминами. Санация очагов хронической инфекции. В тяжёлых случаях глюкокортикостероиды (дексаметазон, гидрокортизон), цитостатики (меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфан), курантил. Санаторно-курортное лечение в сухом жарком климате. Лечение в период обострения: госпитализация. Ухудшение в анализе мочи следует рассматривать как обострение. Лечение в период обострения такое же, как и при остром гломерулонефрите. Противопоказания для лечения глюкокортикостероидами: язва желудка, сахарный диабет, почечная недостаточность, первые 15 недель беременности, хронический гломерулонефрит с очень высокой гипертонией.

Хронический ГН делится на мембранозный, мембранозно-пролиферативный, мезангиопролиферативный (IgA-нефропатия), фокально-сегментарный гломерулосклероз.

В отличие от человека, у животных преобладает очаговый нефрит. При острой стадии болезни в клубочках наблюдается экстракапиллярный экссудативный процесс, вследствие чего клубочки увеличены, сосуды их переполнены кровью, полость капсулы Шумлянского-Боумена содержит серозно-фибринозный экссудат. Набухает эндотелий капилляров, в их просветах-значительное количество лейкоцитов, а в просветах канальцев видны гомогенные или зернистые белковые цилиндры. При чуме и роже свиней воспаление развивается по типу геморрагического и в капсуле Шумлянского-Боумена и канальцах преобладают эритроциты.[3]

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  2. ↑ Острый гломерулонефрит (рус.). Дата обращения 12 ноября 2018.
  3. А.В.Жаров, В.П.Шишков и др. Патологическая анатомия сельскохозяйственных животных. — М.: Колос, 1995. — 543 с.
Желудочно-кишечный тракт
Другое
  • Пищеварительные железы: Гепатит
    • Вирусный гепатит (A, B, C, D, E, F, G, TTV), Токсический гепатит, Лучевой гепатит, Аутоимунный гепатит, Стеатогепатит
  • Панкреатит

Другие системы и органы

ru.wikipedia.org

Аутоиммунные заболевания — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 мая 2019; проверки требуют 4 правки. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 мая 2019; проверки требуют 4 правки.

Аутоимму́нные заболева́ния (от αὐτός [authos] «сам; он самый») — обширный класс разнородных по клиническим проявлениям заболеваний, развивающихся вследствие патологической выработки аутоиммунных антител или размножения аутоагрессивных клонов киллерных клеток против здоровых, нормальных тканей организма, приводящих к повреждению и разрушению нормальных тканей и к развитию аутоиммунного воспаления.

По механизму аутоиммунизации:

  1. Органоспецифичные аутоиммунные заболевания - развиваются в связи с разрушением гистогематических барьеров органов, обособленных от иммунной системы. В результате иммунная система реагирует на неизмененные антигены этих органов, вырабатывая антитела и сенсибилизированные лимфоциты, в органах развиваются изменения по типу гиперчувствительности замедленного типа: инфильтрация ткани лимфоцитами, гибель паренхимы, в финале развивается склероз. К ним относятся аутоиммунный тиреоидит (болезнь Хасимото), энцефаломиелит, полиневрит, рассеянный склероз, идиопатическая аддиссонова болезнь, асперматогения, симпатическая офтальмия и др.
  2. Органонеспецифичные аутоиммунные заболевания - ведущими факторами являются нарушения в системе иммунобиологического надзора. Аутоиммунизация развивается по отношению к антигенам многих органов и тканей, в которых возникают изменения, характерные для гиперчувствительности как замедленного, так и немедленного типов. К данной группе относятся системная красная волчанка, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дерматомиозит, вторичная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Мошковича) и др.
  3. Аутоиммунные заболевания промежуточного типа - миастения гравис, сахарный диабет I типа, тиреотоксикоз, синдром Шегрена, синдром Гудпасчера и др.[2]

Продукция патологических антител или патологических киллерных клеток может быть связана с инфицированием организма таким инфекционным агентом, антигенные детерминанты (эпитопы) важнейших белков которого напоминают антигенные детерминанты нормальных тканей организма хозяина. Именно по такому механизму развивается аутоиммунный гломерулонефрит после перенесённой стрептококковой инфекции или аутоиммунные реактивные артриты после перенесённой гонореи.

Аутоиммунная реакция может быть также связана с вызванной инфекционным агентом деструкцией или некрозом тканей или изменением их антигенной структуры так, что патологически изменённая ткань становится иммуногенной для организма хозяина. Именно по такому механизму развивается аутоиммунный хронический активный гепатит после перенесённого гепатита B.

Третья возможная причина аутоиммунной реакции — нарушение целостности тканевых (гисто-гематических) барьеров, в норме отделяющих некоторые органы и ткани от крови и, соответственно, от иммунной агрессии лимфоцитов хозяина. При этом, поскольку в норме антигены этих тканей в кровь вообще не попадают, тимус в норме не производит негативной селекции (уничтожения) аутоагрессивных лимфоцитов против этих тканей. Но это не мешает нормальному функционированию органа до тех пор, пока цел тканевой барьер, отделяющий данный орган от крови. Именно по такому механизму развивается хронический аутоиммунный простатит: в норме простата отделена от крови гемато-простатическим барьером, антигены ткани простаты в кровь не попадают, тимус не уничтожает «антипростатические» лимфоциты. Но при воспалении, травме или инфицировании простаты нарушается целостность гемато-простатического барьера и может начаться аутоагрессия против ткани простаты. По похожему механизму развивается аутоиммунный тиреоидит, так как в норме коллоид щитовидной железы в кровь также не попадает (гемато-тиреоидный барьер), в кровь высвобождается лишь тиреоглобулин со связанными с ним T3 и T4. Известны случаи, когда после перенесения травматической ампутации глаза человек достаточно быстро теряет и второй глаз (т.н. симпатическая офтальмия): иммунные клетки воспринимают ткани здорового глаза как антиген, поскольку перед этим они лизировали остатки тканей разрушенного глаза.

Аутоиммунное бесплодие[3][4] вызывается антиспермальными антителами, которые образуются при повреждении гемато-тестикулярного барьера или при анальном сексе[5][6].

Четвёртая возможная причина аутоиммунной реакции организма — гипериммунное состояние (патологически усиленный иммунитет) или иммунологический дисбаланс с нарушением «селекторной», подавляющей аутоиммунитет, функции тимуса или со снижением активности T-супрессорной субпопуляции клеток и повышением активности киллерных и хелперных субпопуляций.

Аутоиммунные заболевания вызваны нарушением функции иммунной системы в целом или её отдельных компонентов.

В частности, доказано, что в развитии системной красной волчанки, миастении или диффузного токсического зоба, задействованы Т-лимфоциты супрессоры. При этих заболеваниях наблюдается снижение функции этой группы лимфоцитов, которые в норме тормозят развитие иммунного ответа и предотвращают агрессию собственных тканей организма. При склеродермии наблюдается повышение функции Т-лимфоцитов помощников (Т-хелперы), что в свою очередь приводит к развитию избыточного иммунного ответа на собственные антигены организма. Не исключено, что в патогенезе некоторых аутоиммунных заболеваний задействованы оба эти механизма, равно как и другие типы нарушений функции иммунной системы.

Большинство аутоиммунных заболеваний являются хроническими. В их развитии есть периоды: полной ремиссии, обострений и ремиссий. Как правило, хронические аутоиммунные заболевания приводят к серьёзным нарушениям функции внутренних органов и инвалидизации больного. Аутоиммунные реакции, сопровождающие различные заболевания или прием медикаментов, напротив, кратковременны и исчезают вместе с заболеванием, вызывающим их развитие.

Иммуносупрессоры: азатиоприн, преднизолон, тимодепрессин, циклофосфамид, циклоспорин.

Биологически активные агенты (считается наиболее перспективным): блокаторы ФНО-α (инфликсимаб, адалимумаб, этанерцепт), блокаторы CD40-рецепторов: ритуксимаб (мабтера), блокаторы дифференцировки T-лимфоцитов (галофугинон).

Иммуномодуляторы: альфетин, кордицепс.

  1. 1 2 Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия: учебник. — 5-е изд. — М.: Литтерра, 2010. — С. 203-205. — 880 с.
  3. A. Heidenreich, R. Bonfig, D. M. Wilbert, W. L. Strohmaier, U. H. Engelmann. Risk factors for antisperm antibodies in infertile men // American Journal of Reproductive Immunology (New York, N.Y.: 1989). — March 1994. — Т. 31, вып. 2—3. — С. 69–76. — ISSN 1046-7408.
  4. ↑ Акушерство и Гинекология » Патогенез снижения фертильности при аутоиммунных реакциях против сперматозоидов (неопр.). www.aig-journal.ru. Дата обращения 23 сентября 2017.
  5. H. Wolff, W. B. Schill. Antisperm antibodies in infertile and homosexual men: relationship to serologic and clinical findings // Fertility and Sterility. — November 1985. — Т. 44, вып. 5. — С. 673–677. — ISSN 0015-0282.
  6. B. P. Mulhall, S. Fieldhouse, S. Clark, L. Carter, L. Harrison. Anti-sperm antibodies in homosexual men: prevalence and correlation with sexual behaviour // Genitourinary Medicine. — February 1990. — Т. 66, вып. 1. — С. 5–7. — ISSN 0266-4348.

ru.wikipedia.org

Аутоиммунный гломерулонефрит - механизм развития и лечение

В основе гломерулонефрита лежат аутоиммунные процессы или по-другому их называют аутоаллергические. Эти поражения в основном проявляются с капиллярной сети почечных клубочков. Впоследствии, в них развиваются воспалительные процессы, причем они, как правило, носят двухсторонний характер. Наиболее характерными признаками гломерулонефрита являются общие почечные симптомы — отеки и гипертензия, а также проявления со стороны мочи — микро- или макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия. Длительное существование гломерулонефрита ведет к гипертрофии сердца, хронической почечной недостаточности и уремии.

Механизм развития и причинные факторы

Среди гломерулонефритов различают множество форм, они имеют различия, как в течение заболевания, так и во внешних проявлениях. Кроме того, это заболевание может протекать в остром, подостром, латентном (скрытом) и хроническом виде. Принадлежность к тому или иному виду зависит от длительности заболевания и до определенной степени от выраженности симптомов. Что касается механизмов развития гломерулонефрита, в одних случаях важную роль играют аутоиммунные процессы, в других — эти процессы могут иметь незначительное влияние на патогенез заболевания.

Способствовать возникновению гломерулонефрита могут различные виды микроорганизмов. Наибольшее значение имеет кокковая флора, вирусы, некоторые виды вакцин и сывороток. В ряде случаев злоупотребление алкоголем, сильное переохлаждение в сочетании с повышенной влажностью, травмы и операции в поясничной области могут привести к поражению почечного аппарата.

И все же, ведущую роль отводят повторному инфицированию β-гемолитическим стрептококком, особенно группы А. При первом его проникновении в организме развилась повышенная чувствительность к этому виду возбудителя, однако внешне это никак не проявилось. А вот при его повторном попадании, развивается бурная иммунная реакция. В случае подобного механизма развития процесса, основной акцент делается на повторном проникновении стрептококка или обострении имеющегося очага инфекции.

Обычно механизм развития заболевания выглядит приблизительно следующим образом:

  • Первое попадание возбудителя в организм с развитием, например, ангины, тонзиллита, гриппа, ОРЗ, герпеса, гепатита В, в дальнейшем человек излечивается от заболевания, но организм «запомнил» инфекционный агент и выработал на него антитела.
  • При повторном попадании в организм инфекции, в особенности стрептококков, начинают вырабатываться антитела. В результате, образуются комплексы антиген-антитело, они соединяются с белками плазмы крови и оседают на мембранах почечных канальцев.
  • В ответ на это из почечной ткани высвобождаются аутоантигены, которые призваны защищать ткани от влияния агентов разной природы, но одновременно с этим, аутоантигены оказывают стимулирующее действие для поддержания иммунных процессов и дальнейшего развития заболевания.
  • Кроме того, под влиянием инфекционных и других провоцирующих факторов в крови образуются антипочечные антитела, их называют цитокинами, которые еще больше усугубляют ситуацию. Они резко меняют иммунные реакции организма, в результате чего, организм перестает правильно распознавать собственные антитела и воспринимает их, как чужеродные агенты. Так развивается аутоиммунная реакция.

Что происходит в почке при аутоиммунном гломерулонефрите

Аутоиммунный гломерулонефрит имеет вышеописанный механизм развития. Повреждение клубочкового аппарата почки приводит к нарушению обратного всасывания натрия и воды, как в крови, так и в тканях, развиваются отеки.

Вследствие расстройства кровообращения в клубочках почек, кровь перераспределяется и перестает поступать в корковое вещество почек. Так развивается ишемия (недостаток поступления крови) почки и возникает временная, а при длительном существовании ишемии, постоянная дисфункция коркового вещества. В ответ на малокровие коры почки, выделяется вещество ренин. Чем хуже кровоснабжение почки и чем меньше солей натрия в крови, тем больше вырабатывается ренина. Благодаря этому механизму и развивается гипертония почечного происхождения.

Гломерулонефрит на начальных стадиях проявляется иммунными реакциями на уровне клубочков почки, но позднее развивается воспаление гломерулярного аппарата, и, как следствие, спазм сосудистого русла сменяется резким ослаблением его тонуса. В дальнейшем воспаление может развиваться в разных направлениях — в сторону пролиферации или экссудации. При пролиферативном воспалении эпителий почек усиленно размножается и слущивается, это характерно для экстракапиллярных гломерулонефритов. Также может происходить пролиферация внутри капилляров — интракапиллярный гломерулонефрит. Если же преобладает экссудативный процесс, то в полость почечной капсулы происходит выпотевание жидкой части крови — плазмы. Тогда в моче появляются форменные элементы крови.

Гиперчувствительность замедленного типа характерна для развития мезангиопролиферативного и мембранозного (мезангиокапиллярного) гломерулонефрита.

Лечение аутоиммунного гломерулонефрита

Основным методом лечения вне обострения является нефропротекция, т.е. меры, направленные на сохранение работоспособности почек и торможение развития патологических процессов, снижающих функциональную активность гломерулярного аппарата. Важным направлением является предотвращение или замедление развития хронической почечной недостаточности.

Для блокады ренин-ангиотензинной активности, которая ведет к прогрессированию дисфункции почек и почечной гипертензии, применяют ингибиторы ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (ингибиторы АПФ) — каптоприл, зофеноприл, эналаприл, беназеприл. Также необходим прием блокаторов AT1-ангиотензиновых рецепторов — валсартан, ирбесартан, кандесартран, лозартан, телмисартан. Эта группа препаратов защищает клубочковый аппарат почки от влияния гипертензии и нефросклероза. Эти препараты, как правило, назначаются на долгосрочной или даже постоянной основе.

Помимо медикаментозной терапии необходимо назначение лечебного питания с пониженным количеством соли и белка. Рекомендован отказ от курения и изменение образа жизни в сторону повышения физической активности с целенаправленным снижением веса до нормальных показателей. Все больные аутоиммунным гломерулонефритом по возможности должны отказаться от приема нестероидных противовоспалительных средств, в связи с их негативным влиянием на работу почечного аппарата.

tvoelechenie.ru

Поражение почек при аутоиммунных заболеваниях - "Медзаписки"

В той или иной степени нарушение функции почек присутствует при многих заболеваниях соединительной ткани (ЗСТ): синдроме Шегрена, у 5% больных системной склеродермией, при системной красной волчанке может достигать 50%, реже при воспалительных аутоиммунных миопатиях, у страдающих антифосфолипидным синдромом и ревматоидным артритом встречается нечасто. Вовлечение почек в патологический процесс имеет прогностическую значимость, и требует конкретной терапевтической стратегии.

Случаи рабдомиолиза с острым некрозом канальцев или клубочковыми расстройствами, такими как болезнь минимальных изменений, мембранные нефропатии, IgA-нефропатии или диффузный пролиферативный гломерулонефрит, были зарегистрированы у страдающих аутоиммунными миопатиями.

Волчаночный нефрит является одним из наиболее серьёзных органных проявлений СКВ и, в зависимости от морфологического варианта, может нуждаться в агрессивной иммуносупрессивной терапии.

Почечные проявления в начальных и средних стадиях антифосфолипидного синдрома достаточно хорошо описаны, часто ведут к артериальной гипертензии, а иногда, и к нарушению функции почек.

Больные ревматоидным артритом подвержены повышенному риску развития вторичного амилоидоза вследствие длительного хронического воспаления, а также мезангиального гломерулонефрита и мембранных нефропатий, связанных с приёмом определённых препаратов.

Синдром Шегрена
Аутоиммунное расстройство неизвестной этиологии - первичный синдром Шегрена характеризуется поликлональной активацией В-клеток, а также лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желёз, что приводит к сухому кератоконъюнктивиту и/или сухости слизистых ротовой полости. Кроме того, экстрагландулярные проявления синдрома Шегрена могут затронуть лёгкие, кровеносные сосуды, кожу, желудочно-кишечный тракт, центральную и периферическую нервную систему, скелетную мускулатуру и почки. Больные синдромом Шегрена находятся в группе повышенного риска развития неходжкинской В-клеточной лимфомы.
Вторичный синдром Шегрена связан с другими ревматическими заболеваниями, такими как РА, СКВ, ССД и прочие.
Поражение почек при синдроме Шегрена встречается у 4,2% - 67% пациентов. Существенный разброс обусловлен различными диагностическими критериями, дизайном исследований и малочисленными когортами, а также смещением критериев отбора.
При гистологическом исследовании выявляется острый или хронический тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) с дефектами функции канальцев. Наиболее распространенное клиническое проявление - дистальный ацидоз почечных канальцев I типа приводит как к невыраженным клиническим симптомам, так и к потенциально опасным для жизни осложнениям, таким как гипокалиемический паралич.  В единичных случаях описаны такие клубочковые поражения, как криоглобулинемический мембранопротекторно-пролиферативный гломерулонефрит, очаговый сегментарный гломерулосклероз, мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранные нефропатии и болезнь минимальных изменений.
Лечение больных синдром Шегрена с поражением почек должно, в первую очередь, включать глюкокортикоиды. Кроме того, для предотвращения опасных для жизни осложнений, требуется длительное назначение бикарбоната и/или электролитов.
По результатам морфологического исследования почки и анализа сопутствующих заболеваний должно быть рассмотрено добавление к терапии альтернативных иммунодепрессантов (гидроксихлорохин, ритуксимаб, циклофосфамид). Было показано, что после лечения иммунодепрессантами функция почек сохранялась или улучшалась в среднем на 38 месяцев.

Склеродермический почечный криз
Системная склеродермия характеризуется отложением и перепроизводством белого внеклеточного матрикса и коллагена, в результате чего развивается фиброз тканей и, как следствие, их дисфункция. Заболевание может поражать кожу, желудочно-кишечный тракт, сердце, лёгкие и почки. Участие сосудистой системы обычно приводит к развитию синдрома Рейно. Дальнейшее прогрессирование процесса у некоторых пациентов приводит к фиброзу лёгких и лёгочной гипертензии, дисфункции пищевода, желудка, вовлечению сердца, а также к склеродермическому почечному кризу (СПК).
СПК развивается примерно у 5% пациентов больных. Обнаружение антител к РНК-полимеразе III является маркёром риска развития СПК, тогда как присутствие антитопоизомеразных и антицентромерных антител указывает на относительно благоприятное течение. Кроме того, в исследовании случай-контроль была показана значительная положительная ассоциация начала СПК с продолжительностью терапии высокими дозами, более 15 г/сут, кортикостероидов.
В среднем у 10% больных СПК не отмечается гипертонии. Нормотонический почечный криз чаще наблюдается у пациентов, получавших высокие дозы кортикостероидов и у пациентов с микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопений. Однако нормотоническое течение СПК связано с более высокой смертностью и ранней необходимостью диализа. У большинства больных отмечается гипертонический вариант СПК, который сопровождается клиническими признаками злокачественной гипертензии с левожелудочковой недостаточностью, гипертонической энцефалопатией и аритмиями.
Диагноз СПК подтверждается наличием тромботической микроангиопатии. Сосудистые изменения сопровождаются накоплением миксоидного материала.
Раннее применение ингибиторов АПФ, несомненно, является краеугольным камнем терапии гипертонического варианта СПК. Немедленное назначение с постепенным увеличением дозы ингибитора АПФ, даже в случае прогрессирующего ухудшения функции почек, способно предотвратить или обратить почечную недостаточность.
Назначение дополнительных антигипертензивных препаратов (блокаторы кальциевых каналов, альфа/бета-адреноблокаторы и/или миноксидил) является обязательным, если не достигнуты целевые значения артериального давления.

Результаты последних исследований показывают, что диализ требуется половине пациентов либо из-за перегрузки объемом вследствие снижения почечной функции или для контроля артериального давления при резистентной АГ. При оптимальной терапии возможно прервать диализ у 16-55% больных СПК. Пациентам, переведенным на постоянный диализ, рекомендуется выполнение   трансплантации почки.

Дерматомиозит и полимиозит
Аутоиммунные миопатии, а именно дерматомиозит и полимиозит, имеют сходные клинические признаки, такие, как слабость проксимальных мышц, мышечное воспаление, выработка аутоантител, повышение ферментов мышечного повреждения и электромиографические изменения.
Несмотря на клиническое сходство, морфологическая картина при заболеваниях различается, помимо мышечной ткани при дерматомиозите поражается и кожа. Патогномоничными признаками ДМ являются гелиотропная сыпь фиолетового цвета вокруг глаз и знак Готтрона -эритематозные папулы с вовлечением суставов. В больших когортных исследованиях было показано, что злокачественные новообразования, с преобладанием аденокарцином, развиваются у 9,4-32% больных ДМ и у 4,4-17% больных ПМ.
Гистологически при ПМ/ДМ чаще всего обнаруживается острый тубулярный некроз, как последствие рабдомиолиза с высвобождением миоглобина. В некоторых случаях у больных выявляют хронический гломерулонефрит.
У больных ПМ ведущим поражением клубочков является мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит. Редко обнаруживается липоидный нефроз с фокально сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС), мембранные нефропатии и серповидный гломерулонефрит с ФСГС.
Напротив, при ДМ основным морфологическим вариантом поражения является мембранная нефропатия, и редко регистрируются мезангиальный или диффузный пролиферативный гломерулонефрит.
Высокие дозы оральных кортикостероидов - краеугольный камень терапии ПМ/ДМ. По данным нескольких клинических исследований, дополнение лечения иммунодепрессантами, такими как азатиоприн или циклофосфамид, метотрексат, внутривенными иммуноглобулинами и циклоспорином А при ПМ, препаратами против малярии при ДМ, благоприятно сказывается на исходе почечного поражения.

Системная красная волчанка
СКВ отличается значительной неоднородностью клинических проявлений и течения заболевания. Ранняя диагностика, назначение интенсивных схем лечения и разнообразные альтернативные стратегии с возможностью контроля сопутствующих заболеваний, могут улучшить прогноз.
Отрицательные прогностические факторы выживаемости включают мужской пол, выявление волчаночного антикоагулянта, гломерулонефрит и «тяжелое» начало СКВ. Заболеваемость значительно выше среди молодых женщин и в неевропейской популяции распространенность в два-четыре раза выше. Ряд генетических, экологических и гормональных факторов были определены как возможные факторы риска СКВ.
Вовлечение почек в патологический процесс наблюдается у большинства больных СКВ и у 50% проявляется в первый год болезни. Недавние исследования предполагают, что частота поражения может быть выше, так как значительная часть больных имеет «тихий» волчаночный нефрит.

Морфологическая картина почек оценивается по классификации волчаночного нефрита, опубликованной Международным обществом нефрологов (ISN) и Обществом патологии почек (RPS). Следует иметь в виду, что другие клубочковые изменения, такие как гломерулопатии, IgA нефропатии, ФСГС, IgM-нефропатии, болезнь минимальных изменений/клубочковая подоцитопатия также могут наблюдаться у больных волчаночным нефритом.
Что касается терапии, то использование ингибиторов АПФ значительно уменьшает развитие протеинурии и/или морфологически подтвержденного волчаночного нефрита, и было связано с уменьшением риска активности заболевания.
Одновременное применение противомалярийных препаратов хлорохина и гидроксихлорохина на момент выявления волчаночного нефрита снижает риск прогрессирования до терминальной стадии почечной недостаточности и снижает частоту гипертензии.
Специфическое лечение зависит от класса волчаночного нефрита, определяемого по пересмотренным критериям ISN. Классы I и II не требуют специфической нефрологической терапии, вследствие хорошего долгосрочного почечного прогноза.
Развитие нефротического синдрома при болезни минимальных изменений, либо II класс волчаночного нефрита по морфологии почек, напротив, требует назначение высоких доз стероидов.
Иммуносупрессивные препараты требуется при лечении III класса (фокального), IV класса (диффузного) и класса V (мембранной нефропатии) волчаночного нефрита и обычно назначают высокие дозы глюкокортикоидов совместно с внутривенным введение циклофосфамида или микофенолятмофетил (ММФ) в индукционной терапии.

После индукционной терапии необходима длительная иммуносупрессивная терапия, что позволяет избежать вспышки и поддерживает стабилизацию болезни. Таким образом, применение иммунодепрессантов с благоприятным профилем безопасности и хорошей эффективностью, является обязательным. Азатиоприн и ММФ показали хорошую эффективность в поддержании ремиссии волчаночного нефрита.
Таргетированная терапия анти-CD20 антителом (ритуксимаб) показала свою эффективность при активной СКВ с волчаночным нефритом, которые были не чувствительны к стандартной иммуносупрессивной терапии.  Однако энтузиазм от применения биологического препарата у больных СКВ был омрачён сообщениями о развитии прогрессивной мультифокальной лейкоэнцефалопатии.

До изучения при волчаночном нефрите белимумаб показал хорошую эффективность при СКВ в крупных клинических исследованиях.
У пациентов с высокой активностью волчаночного нефрита и неэффективностью стандартной терапии, применение иммуноадсорбции даёт хорошие результаты, значительно снижая протеинурию, а также позволяет достичь стабильной ремиссии.
Аутологичная трансплантация стволовых клеток позволяет вызвать устойчивую клиническую ремиссию у больных, рефрактерных к стандартной иммуносупрессивной терапии, но клинический эффект сопряжён с увеличением смертности в большинстве проведенных исследований.

Внутривенное введение иммуноглобулинов также показало эффективность у нечувствительных к другим методам лечения больных.

Заболевания почек при антифосфолипидном синдроме
Антифосфолипидный синдром - сочетание потенциально затрагивающих все сегменты сосудистого русла тромбозов с осложнениями беременности, в том числе, необъяснимые последовательные спонтанные аборты, преждевременные роды из-за тяжёлой преэклампсии, эклампсии или плацентарной недостаточности, или необъяснимая смерть до 10 недель беременности, а также наличие антифосфолипидных антител, а именно антител к кардиолипину и волчаночного антикоагулянта.
АФС разделяют на первичный, при отсутствии сопутствующего аутоиммунного заболевания, и вторичный, ассоциированный с другими аутоиммунными заболеваниями.
Поражение почек при АФС может возникать в результате тромбоза любого почечного сосуда. Стеноз почечной артерии является частым осложнением АФС и приводит к реноваскулярной гипертензии. В ретроспективном исследовании у пациентов со стенозом почечной артерии при АФС и гипертонией, получавших адекватно подобранную дозу пероральных антикоагулянтов, улучшился контроль артериального давления и улучшалась или стабилизировалась функция почек.
Артериальная гипертония является одним из хорошо документированных осложнений АФС. В когорте пациентов с первичным АФС, большая часть имела гипертензию, которую связывали с морфологически подтверждённой сосудистой нефропатией. Тяжёлая гипертензия и почечная недостаточность диагностируется у подавляющего числа страдающих СКВ со вторичным АФС.
При первичном и вторичном АФС тромбоз почечной и нижней полой вен часто приводят к протеинурии и нефротическому синдрому, особенно, при циркулирующем волчаночном антикоагулянте.
Антифосфолипидная нефропатия, вызванная внутрипочечным сосудистым повреждением, может протекать как остро, в случае тромботической микроангиопатии, так и хронически, при атеросклерозе, фиброзной гиперплазии интимы и очаговой атрофии коркового слоя. Тромботическая микроангиопатия характеризуется микроскопическими и ультраструктурными изменениями и клинической картины, обычно включающей гипертонию, протеинурию и почечную недостаточность. Важно иметь в виду, что наличие антифосфолипидных антител после трансплантации почки значительно увеличивает риск тромбоза сосудов почек и отторжения трансплантата.
Контроль артериального давления является ключевым моментом терапии поражения почек, ассоциированного с АФС. Адекватная антикоагулянтная терапия при микротромбозах показала обнадеживающие результаты в небольших когортах и может предотвратить прогрессирование почечной недостаточности. Пациенты с тяжёлым АФС, характеризующимся тяжёлой полиорганной недостаточностью вследствие диффузной ишемии небольших сосудов и тромбозов, преимущественно поражающей паренхиматозные органы, как правило, получают комбинированную терапию, в том числе антикоагулянты, стероиды, внутривенные иммуноглобулины и плазмаферез, но несмотря на этот агрессивный подход, смертность остаётся на высоком уровне.

Ревматоидный артрит
Ревматоидный артрит характеризуется стойким синовиальным, системным воспалением и наличием аутоантител, в частности, ревматоидного фактора и антител к цитруллинированным пептидам. Генетические, а также экологические факторы способствуют риску развития РА. Поражение почек является относительно распространённым осложнением при РА.
Наиболее частой гистологической находкой при биопсии почек у больных РА является мезангиальный гломерулонефрит, реже встречается амилоидоз, мембранная нефропатия, фокально-пролиферативный гломерулонефрит, болезнь минимальных изменений и острый интерстициальный нефрит.
Развитие мембранных нефропатий при РА носит, как правило, ятрогенный характер, и связано с терапией некоторыми противоревматическими препаратами, в частности, тиомалатом золота, D-пеницилламином и буцилламином, анти-ФНО альфа, этанерцептом и адалимумабом. Вторичный АА амилоидоз встречается у 5,8% больных РА и сопровождается сокращением ожидаемой продолжительности жизни.
Улучшение клинических и лабораторных показателей может быть достигнуто в большинстве случаев после отмены нефротоксичного препарата, а в случае необходимости, инициирования иммуносупрессии. У пациентов с отложением амилоида терапия этанерцептом уменьшает уровень протеинурии, а также сывороточного амилоида А. Кроме того, она влечёт за собой снижение сывороточного креатинина.

Выводы. Почечные проявления нередки у пациентов с заболеваниями соединительной ткани и требуют особого внимания. Необходима биопсия для точной диагностики варианта изменений в почках у большинства пациентов с прогрессирующим ухудшением функции почек и повышением уровня протеинурии. У больных ЗСТ важен междисциплинарный подход для оптимизации лечения.

Если вам нужна качественная покраска деревянных изделий, обращайтесь в компанию makarov-pokraska.ru.

www.medzapiski.ru

Что такое аутоиммунные заболевания - Актуальная тема

Иммунная система человека призвана распознавать и уничтожать чужеродные агенты — бактерии, вирусы, белки, грибы, простейшие. Но в некоторых случаях запускается механизм, при котором иммунная система начинает бороться против своих же тканей, таким образом запускается аутоиммунный процесс. О группе аутоиммунных заболеваний и перспективах лечения мы поговорили с терапевтом, кардиологом, врачом высшей категории клиники "Борис" Мариной Крапивнер.

Аутоиммунные заболевания — это большая группа болезней самых различных органов. Все болезни протекают с разными симптомами и разными исходами, но общее между ними то, что при этих заболеваниях иммунная система вырабатывает антитела против собственной ткани. Иными словами, организм воспринимает собственную ткань как чужеродный белок. Аутоиммунные процессы, как правило, являются хроническими воспалительными процессами. Многие процессы очень тяжелые, например, гломерулонефрит может привести к летальному исходу. Наиболее часто встречается в наше время аутоиммунный тиреоидит. Также часто встречаются заболевания суставов (артриты, ревматоидные артриты) и заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия). Как правило, все аутоиммунные процессы приводят к нарушению функции органа. Любопытно, но чаще аутоиммунным процессам подвержены женщины.

Различают три механизма развития аутоиммунных заболеваний:

1. По этому механизму развивается такое заболевание, как гломерулонефрит — двустороннее иммуновоспалительное заболевание почек с преимущественным поражением клубочков и последующим вовлечением в процесс канальцев, сосудов и интерстиции. Первичным является инфицирование. При гломерулонефрите это стрептококковая инфекция (ангина, фарингит, тонзиллит). Антигенная структура стрептококка может быть сходной с антигенной структурой клеток органов, в этом случае организм как бы начинает путать антиген чужеродного белка, который надо было уничтожить, с похожим по структуре антигеном собственного белка. И тогда организм начинает уже вырабатывать антитела против собственной ткани, когда самих патогенных бактерий в организме уже нет.

2. Как правило, под воздействием инфекционных агентов происходит разрушение ткани организма, в этом случае патологически измененная ткань начинает восприниматься организмом как чужеродная, в этом случае также вырабатываются антитела. Так происходит при хроническом вирусном гепатите В.

3. Нарушаются барьеры между тканью и кровью, и антигены тканей попадают в кровь, провоцируя аутоиммунный процесс. Так развиваются, к примеру, аутоиммунный простатит и аутоиммунный тиреоидит.

Лечение аутоиммунных заболеваний

Лечением аутоиммунных болезней занимаются врачи в зависимости от локализации процесса. Если это щитовидная железа, то лечение должен проводить эндокринолог, почки — нефролог, и т. д. Иногда к этому процессу подключается врач-иммунолог. Врач производит специальные исследования, определяя наличие антител к тому или иному белку. Лечение проходит сложно, аутоиммунные заболевания практически не лечатся. Процесс протекает хронически, с обострениями и ремиссиями, иногда, к сожалению, достигнуть ремиссии очень сложно, даже невозможно. Некоторые суставные заболевания, заболевания соединительной ткани, поражения почек часто приводят к глубокой инвалидизации.

При лечении аутоиммунных заболеваний, как правило, используются кортикостероидные гормоны и иммунодепрессанты. При аутоиммунном процессе важно вовремя санировать любые очаги инфекции, поскольку любое воспаление, даже вовремя не пролеченные зубы, могут усугубить течение аутоиммунного процесса и вызвать его обострение.

Профилактика аутоиммунных заболеваний

Самое важное в профилактике — вовремя лечить все воспалительные процессы, поскольку первичным в развитии аутоиммунного процесса является инфекционный агент.

Татьяна Корякина

tsn.ua

Гломерулонефрит представляет собой наиболее частую форму первичных заболеваний почек с преимущественным поражением почечных клубочков. В настоящее время общепризнанна концепция иммуновоспалительного

Гломерулонефрит представляет собой наиболее частую форму первичных заболеваний почек с преимущественным поражением почечных клубочков. В настоящее время общепризнанна концепция иммуновоспалительного генеза этого заболевания.

Гломерулонефрит — результат воспалительной реакции на Аг, приводящей к повреждению ткани. Хотя конкретные Аг, ответственные за развитие гломерулонефрита, часто неизвестны, их можно классифицировать по первичному происхождению, то есть по тому, служит ли их источником сама почка (почечные Аг) или же источник находится вне почки (непочечные Аг). Чтобы запустить развитие гломерулонефрита, непочечные Аг (с АТ или без них) должны в конечном итоге оказаться внутри почки: в мезангии клубочка, в самой базальной мембране или на субэндотелиальной стороне базальной мембраны. Дальнейший характер гистологического повреждения при гломерулонефрите зависит от локализации Аг и типа иммунной реакции, которую вызывает его отложение.

Возможны два иммунопатологических варианта развития гломерулонефрита. Один из них возникает в результате взаимодействия аутоантител с аутоантигенами — белковыми компонентами почечной ткани, главным образом базальной мембраны стенки клубочковых капилляров. Эти комплексы формируются и располагаются непосредственно на базальной мембране клубочков, вызывая её повреждение (антительный, обусловленный аутоантителами к базальной мембране клубочков гломерулонефрит). При втором варианте образование иммунных комплексов происходит в крови вследствие связывания АТ с внепочечными и внеклубочковыми Аг. Вначале эти иммунные комплексы циркулируют в крови, затем осаждаются на базальных мембранах клубочковых капилляров и вызывают их повреждение.

Установлено, что до 75-80% гломерулонефритов вызывают иммунные комплексы, менее 10% связано с АТ к базальной мембране клубочков.

Те же иммунологические реакции, которые индуцируют гломерулонефрит, могут вызывать повреждение канальцевых клеток, сосудов. Результатом такого воздействия является монуклеарная или нейтрофильная инфильтрация интерстиция почек и развитие воспалительного процесса, что объединяется понятием тубулоинтерстициальный нефрит. Последний может быть вызван аутоантителами к тубулярной базальной мембране, иммунными комплексами Аг-АТ, клеточно-опосредованными иммунными реакциями. В ряде случаев тубулоинтерстициальный нефрит сопровождает гломерулонефрит, в других случаях изменения в клубочках отсутствуют и тубулоинтерстициальный нефрит существует как самостоятельное заболевание.

Обновлено: 2019-07-09 21:46:13

  • Прополис ( от латинского слова заделывать, заклеивать ), представляет собой смолистое клейкое вещество желтовато-зеленого, темно-зеленого или коричневого цвета
  • Пиелонефрит — заболевание почек, в некоторых случаях сопровождающееся поражением почечной ткани. Пиелонефрит бывает острым и хроническим, односторонним или
  • Псориаз — это воспалительное заболевание кожи. Одно из наиболее частых кожных заболеваний, характеризующееся шелушащимися высыпаниями красного цвета, ограниченными
  • Глаз представляет собой миниатюрную камеру, во многом очень похожую на фотоаппарат. Однако в одном отношении между ними имеется существенная
  • Чага представляет собой плодовое тело многолетнего гриба, паразитирующего на стволах взрослых берез ( реже на осинах и рябинах ).
  • Среди гинекологических заболеваний наиболее распространенной является группа заболеваний воспалительного характера. Из числа гинекологических больных, обращающихся в женские консультации и

medn.ru

Гломерулонефрит: симптомы, причины, диагностика, лечение

Диагностика

При появлении признаков заболевания почек необходимо записаться на прием к нефрологу или урологу. Врач спросит пациента о жалобах, соберет анамнестическую информацию и проведет общий осмотр. Специфические отеки могут быть обнаружены во время первичного обследования, однако для постановки диагноза специалисту потребуются результаты лабораторных и инструментальных тестов.

Необходимые диагностические манипуляции

  1. Анализ мочи. Помимо изменения цвета жидкости специалисты обратят внимание на содержание белка, эритроцитов и лейкоцитов. При микрогематурии в моче также обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.
  2. Оценка объема и плотности мочи с помощью пробы Зимницкого и других тестов.
  3. Биохимический анализ крови для оценки функции почек. В первую очередь врача интересует клиренс креатинина (уровень скорости кровотока в почках), однако также оценивается уровень мочевины, холестерина и остаточного азота.
  4. Ультразвуковое обследование почек. Врача интересует сохранность почечной паренхимы и состояние кровеносных сосудов органа.
  5. Биопсия почки – удаление микроскопического участка ткани органа с последующим изучением материала. В результате могут быть обнаружены специфические морфологические изменения, указывающие на воспалительный процесс.
  6. Компьютерная или магнитно-резонансная томография при необходимости.

Лабораторные тесты проводят и во время лечения болезни для оценки сохранности функций почек.

Лечение

При гломерулонефрите пациентам необходима медикаментозная терапия для устранения первопричины болезни, нормализации функций почек и облегчения симптоматики. Конкретная схема лечения зависит от причины воспалительного процесса.

Основные назначения:

  • противомикробная терапия для устранения инфекционного процесса;
  • облегчение аутоиммунного процесса с помощью гормональных и негормональных препаратов;
  • противовоспалительные средства;
  • препараты для нормализации кровяного давления и устранения отеков.

При тяжелом нарушении функции почек пациенту потребуется диализ. С помощью специального аппарата проводится искусственная фильтрация крови. Также пациентам обязательно назначается строгая диета, предполагающая уменьшение количества белка в пище.

Врачебные рекомендации:

  • отказ от слишком острой и соленой пищи;
  • нормализация массы тела;
  • строгий контроль концентрации глюкозы в крови при сахарном диабете;
  • строгий отказ от курения и алкогольных напитков.

Перечисленные методы профилактики помогают уменьшить нагрузку на почки и устранить отеки.

Осложнения и профилактика

Без своевременного лечения воспаление почечных клубочков начинает негативно влиять на состояние организма пациента в целом. В первую очередь патология сказывается на работе сердечно-сосудистой системы.

Возможные осложнения:

  1. Острая или хроническая почечная недостаточность. Из-за нарушения функций выделительной системы в организме пациента накапливаются токсины и другие вредные вещества.
  2. Артериальная гипертензия. Повышение кровяного давления может негативно влиять на состояние почти всех органов.
  3. Изменение химического состава плазмы крови, проявляющееся уменьшением количества белков и увеличением концентрации холестерина.

Прогностические данные зависят от возраста пациента, формы воспаления и своевременности лечения. Зачастую острый гломерулонефрит заканчивается полным выздоровлением, однако в 30% случаев возможно развитие хронического заболевания. Тяжелые осложнения возникают сравнительно редко, поскольку большинству пациентов своевременно назначают медикаментозное лечение, однако при стертой симптоматике патология может долго прогрессировать.

Таким образом, гломерулонефрит является распространенной болезнью выделительной системы, при которой аутоиммунные реакции начинают поражать клубочки нефронов. Лечение такого недуга может включать антибиотики, противовоспалительные средства и диализ.

www.nrmed.ru

Поражение почек при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани (часть 2)

Дерматомиозит и полимиозит

Аутоиммунные миопатии, а именно дерматомиозит и полимиозит, имеют сходные клинические признаки, такие, как слабость проксимальных мышц, мышечное воспаление, выработка аутоантител, повышение ферментов мышечного повреждения и электромиографические изменения. 

Несмотря на клиническое сходство, морфологическая картина при заболеваниях различается, помимо мышечной ткани при дерматомиозите поражается и кожа. Патогномоничными признаками ДМ являются гелиотропная сыпь фиолетового цвета вокруг глаз и знак Готтрона -эритематозные папулы с вовлечением суставов. В больших когортных исследованиях было показано, что злокачественные новообразования, с преобладанием аденокарцином, развиваются у 9,4-32% больных ДМ и у 4,4-17% больных ПМ.

Гистологически при ПМ/ДМ чаще всего обнаруживается острый тубулярный некроз, как последствие рабдомиолиза с высвобождением миоглобина. В некоторых случаях у больных выявляют хронический гломерулонефрит. 

У больных ПМ ведущим поражением клубочков является мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит. Редко обнаруживается липоидный нефроз с фокально сегментарным гломерулосклерозом (ФСГС), мембранные нефропатии и серповидный гломерулонефрит с ФСГС. 

Напротив, при ДМ основным морфологическим вариантом поражения является мембранная нефропатия, и редко регистрируются мезангиальный или диффузный пролиферативный гломерулонефрит.

Высокие дозы оральных кортикостероидов - краеугольный камень терапии ПМ/ДМ. По данным нескольких клинических исследований, дополнение лечения иммунодепрессантами, такими как азатиоприн или циклофосфамид, метотрексат, внутривенными иммуноглобулинами и циклоспорином А при ПМ, препаратами против малярии при ДМ, благоприятно сказывается на исходе почечного поражения. 

Системная красная волчанка

СКВ отличается значительной неоднородностью клинических проявлений и течения заболевания. Ранняя диагностика, назначение интенсивных схем лечения и разнообразные альтернативные стратегии с возможностью контроля сопутствующих заболеваний, могут улучшить прогноз. 

Отрицательные прогностические факторы выживаемости включают мужской пол, выявление волчаночного антикоагулянта, гломерулонефрит и «тяжелое» начало СКВ. Заболеваемость значительно выше среди молодых женщин и в неевропейской популяции распространенность в два-четыре раза выше. Ряд генетических, экологических и гормональных факторов были определены как возможные факторы риска СКВ.

Вовлечение почек в патологический процесс наблюдается у большинства больных СКВ и у 50% проявляется в первый год болезни. Недавние исследования предполагают, что частота поражения может быть выше, так как значительная часть больных имеет «тихий» волчаночный нефрит. 

Морфологическая картина почек оценивается по классификации волчаночного нефрита, опубликованной Международным обществом нефрологов (ISN) и Обществом патологии почек (RPS). Следует иметь в виду, что другие клубочковые изменения, такие как гломерулопатии, IgA нефропатии, ФСГС, IgM-нефропатии, болезнь минимальных изменений/клубочковая подоцитопатия также могут наблюдаться у больных волчаночным нефритом.

Что касается терапии, то использование ингибиторов АПФ значительно уменьшает развитие протеинурии и/или морфологически подтвержденного волчаночного нефрита, и было связано с уменьшением риска активности заболевания. 

Одновременное применение противомалярийных препаратов хлорохина и гидроксихлорохина на момент выявления волчаночного нефрита снижает риск прогрессирования до терминальной стадии почечной недостаточности и снижает частоту гипертензии.

Специфическое лечение зависит от класса волчаночного нефрита, определяемого по пересмотренным критериям ISN. Классы I и II не требуют специфической нефрологической терапии, вследствие хорошего долгосрочного почечного прогноза. 

Развитие нефротического синдрома при болезни минимальных изменений, либо II класс волчаночного нефрита по морфологии почек, напротив, требует назначение высоких доз стероидов. 

Иммуносупрессивные препараты требуется при лечении III класса (фокального), IV класса (диффузного) и класса V (мембранной нефропатии) волчаночного нефрита и обычно назначают высокие дозы глюкокортикоидов совместно с внутривенным введение циклофосфамида или микофенолятмофетил (ММФ) в индукционной терапии. 

После индукционной терапии необходима длительная иммуносупрессивная терапия, что позволяет избежать вспышки и поддерживает стабилизацию болезни. Таким образом, применение иммунодепрессантов с благоприятным профилем безопасности и хорошей эффективностью, является обязательным. Азатиоприн и ММФ показали хорошую эффективность в поддержании ремиссии волчаночного нефрита.

Таргетированная терапия анти-CD20 антителом (ритуксимаб) показала свою эффективность при активной СКВ с волчаночным нефритом, которые были не чувствительны к стандартной иммуносупрессивной терапии.  Однако энтузиазм от применения биологического препарата у больных СКВ был омрачён сообщениями о развитии прогрессивной мультифокальной лейкоэнцефалопатии.

До изучения при волчаночном нефрите белимумаб показал хорошую эффективность при СКВ в крупных клинических исследованиях.

У пациентов с высокой активностью волчаночного нефрита и неэффективностью стандартной терапии, применение иммуноадсорбции даёт хорошие результаты, значительно снижая протеинурию, а также позволяет достичь стабильной ремиссии.

Аутологичная трансплантация стволовых клеток позволяет вызвать устойчивую клиническую ремиссию у больных, рефрактерных к стандартной иммуносупрессивной терапии, но клинический эффект сопряжён с увеличением смертности в большинстве проведенных исследований.

Внутривенное введение иммуноглобулинов также показало эффективность у нечувствительных к другим методам лечения больных. 
(Продолжение следует) 

Andreas Kronbichler and Gert Mayer. Renal involvement in autoimmune connective tissue diseases. BMC Medicine. 2013 April 4

Материал подготовил Ильич Антон Владимирович

mirvracha.ru

Поражение почек при аутоиммунных заболеваниях соединительной ткани (часть 1)

Введение. В той или иной степени нарушение функции почек присутствует при многих заболеваниях соединительной ткани (ЗСТ): синдроме Шегрена, у 5% больных системной склеродермией, при системной красной волчанке может достигать 50%, реже при воспалительных аутоиммунных миопатиях, у страдающих антифосфолипидным синдромом и ревматоидным артритом встречается нечасто. Вовлечение почек в патологический процесс имеет прогностическую значимость, и требует конкретной терапевтической стратегии.

Лимфоцитарная инфильтрация, приводящая к острому или хроническому тубулоинтерстициальному нефриту, является преобладающей при синдроме Шегрена. 

Тяжёлое, потенциально опасное для жизни осложнение - склеродермический почечный криз (СПК), в большинстве случаев сопровождается злокачественной гипертонией, избыточной экспрессией провоспалительных цитокинов и быстрым снижением функции почек. В редких случаях при СПК наблюдается нормальное артериальное давление, что считается плохим прогностическим признаком. Обязательна ранняя терапия ингибиторами ангиотензин-превращающего фермента (иАПФ) и другими антигипертензивными препаратами. 

Случаи рабдомиолиза с острым некрозом канальцев или клубочковыми расстройствами, такими как болезнь минимальных изменений, мембранные нефропатии, IgA-нефропатии или диффузный пролиферативный гломерулонефрит, были зарегистрированы у страдающих аутоиммунными миопатиями.

Волчаночный нефрит является одним из наиболее серьёзных органных проявлений СКВ и, в зависимости от морфологического варианта, может нуждаться в агрессивной иммуносупрессивной терапии.

Почечные проявления в начальных и средних стадиях антифосфолипидного синдрома достаточно хорошо описаны, часто ведут к артериальной гипертензии, а иногда, и к нарушению функции почек. 

Больные ревматоидным артритом подвержены повышенному риску развития вторичного амилоидоза вследствие длительного хронического воспаления, а также мезангиального гломерулонефрита и мембранных нефропатий, связанных с приёмом определённых препаратов. 

Синдром Шегрена

Аутоиммунное расстройство неизвестной этиологии - первичный синдром Шегрена характеризуется поликлональной активацией В-клеток, а также лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желёз, что приводит к сухому кератоконъюнктивиту и/или сухости слизистых ротовой полости. Кроме того, экстрагландулярные проявления синдрома Шегрена могут затронуть лёгкие, кровеносные сосуды, кожу, желудочно-кишечный тракт, центральную и периферическую нервную систему, скелетную мускулатуру и почки. Больные синдромом Шегрена находятся в группе повышенного риска развития неходжкинской В-клеточной лимфомы. 

Вторичный синдром Шегрена связан с другими ревматическими заболеваниями, такими как РА, СКВ, ССД и прочие. 

Поражение почек при синдроме Шегрена встречается у 4,2% - 67% пациентов. Существенный разброс обусловлен различными диагностическими критериями, дизайном исследований и малочисленными когортами, а также смещением критериев отбора.

При гистологическом исследовании выявляется острый или хронический тубулоинтерстициальный нефрит (ТИН) с дефектами функции канальцев. Наиболее распространенное клиническое проявление - дистальный ацидоз почечных канальцев I типа приводит как к невыраженным клиническим симптомам, так и к потенциально опасным для жизни осложнениям, таким как гипокалиемический паралич.  В единичных случаях описаны такие клубочковые поражения, как криоглобулинемический мембранопротекторно-пролиферативный гломерулонефрит, очаговый сегментарный гломерулосклероз, мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит, мембранные нефропатии и болезнь минимальных изменений. 

Лечение больных синдром Шегрена с поражением почек должно, в первую очередь, включать глюкокортикоиды. Кроме того, для предотвращения опасных для жизни осложнений, требуется длительное назначение бикарбоната и/или электролитов. 

По результатам морфологического исследования почки и анализа сопутствующих заболеваний должно быть рассмотрено добавление к терапии альтернативных иммунодепрессантов (гидроксихлорохин, ритуксимаб, циклофосфамид). Было показано, что после лечения иммунодепрессантами функция почек сохранялась или улучшалась в среднем на 38 месяцев.

Склеродермический почечный криз

Системная склеродермия характеризуется отложением и перепроизводством белого внеклеточного матрикса и коллагена, в результате чего развивается фиброз тканей и, как следствие, их дисфункция. Заболевание может поражать кожу, желудочно-кишечный тракт, сердце, лёгкие и почки. Участие сосудистой системы обычно приводит к развитию синдрома Рейно. Дальнейшее прогрессирование процесса у некоторых пациентов приводит к фиброзу лёгких и лёгочной гипертензии, дисфункции пищевода, желудка, вовлечению сердца, а также к склеродермическому почечному кризу (СПК). 

СПК развивается примерно у 5% пациентов больных. Обнаружение антител к РНК-полимеразе III является маркёром риска развития СПК, тогда как присутствие антитопоизомеразных и антицентромерных антител указывает на относительно благоприятное течение. Кроме того, в исследовании случай-контроль была показана значительная положительная ассоциация начала СПК с продолжительностью терапии высокими дозами, более 15 г/сут, кортикостероидов. 

В среднем у 10% больных СПК не отмечается гипертонии. Нормотонический почечный криз чаще наблюдается у пациентов, получавших высокие дозы кортикостероидов и у пациентов с микроангиопатической гемолитической анемией и тромбоцитопений. Однако нормотоническое течение СПК связано с более высокой смертностью и ранней необходимостью диализа. У большинства больных отмечается гипертонический вариант СПК, который сопровождается клиническими признаками злокачественной гипертензии с левожелудочковой недостаточностью, гипертонической энцефалопатией и аритмиями.

Диагноз СПК подтверждается наличием тромботической микроангиопатии. Сосудистые изменения сопровождаются накоплением миксоидного материала.

Раннее применение ингибиторов АПФ, несомненно, является краеугольным камнем терапии гипертонического варианта СПК. Немедленное назначение с постепенным увеличением дозы ингибитора АПФ, даже в случае прогрессирующего ухудшения функции почек, способно предотвратить или обратить почечную недостаточность. 

Назначение дополнительных антигипертензивных препаратов (блокаторы кальциевых каналов, альфа/бета-адреноблокаторы и/или миноксидил) является обязательным, если не достигнуты целевые значения артериального давления. 

Результаты последних исследований показывают, что диализ требуется половине пациентов либо из-за перегрузки объемом вследствие снижения почечной функции или для контроля артериального давления при резистентной АГ. При оптимальной терапии возможно прервать диализ у 16-55% больных СПК. Пациентам, переведенным на постоянный диализ, рекомендуется выполнение   трансплантации почки. (Продолжение следует)

Andreas Kronbichler and Gert Mayer. Renal involvement in autoimmune connective tissue diseases. BMC Medicine. 2013 April 4

Материал подготовил Ильич Антон Владимирович

mirvracha.ru


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...