Анемический синдром это


причины и развитие, симптомы, диагностика, лечение

Анемический синдром – сложный гематологический симптомокомплекс, развивающийся при снижении количества эритроцитов и гемоглобина в крови. Он является проявлением различных соматических и инфекционных патологий. Больные жалуются на постоянную головную боль, чувствуют себя слабыми и уставшими, плохо спят по ночам и испытывают сонливость в дневное время. Они раздражаются по пустякам, страдают от упадка сил и одышки. При поворотах головы или подъеме с кровати у них шумит в ушах, темнеет в глазах, кружится голова, возникает тахикардия. Со временем присоединяется выпадение волос и ломкость ногтей. В редких случаях появляется неутолимый голод и пищевые извращения.

Острая нехватка гемоглобина и эритроцитов возникает из-за массивной кровопотери, связанной с травмой, родами, обильной менструацией. Другой причиной анемического синдрома является некачественное усвоение железа, обусловленное дисфункцией ЖКТ, приемом некоторых лекарств, инфекцией, чрезмерным физическим перенапряжением, стрессами, плохой экологией. Синдром развивается постепенно. Организм человека привыкает к постоянной слабости и прочим симптомам, пока дефицит железа не достигнет критических значений.

Синдром не является самостоятельной нозологией. Это проявление целого ряда заболеваний, начиная от банальных инфекций, недостаточного питания и заканчивая злокачественными опухолями. Именно поэтому синдром не следует игнорировать. Необходимо своевременно выявлять и лечить причинную патологию, чтобы устранить клинические признаки синдрома.

Рисунок: основные виды анемий

Анемический синдром чаще развивается у лиц из группы риска, в которую входят:

  • Недоношенные новорожденные,
  • Дети-искусственники,
  • Юноши и девушки пубертатного периода,
  • Женщины, страдающие меноррагией,
  • Беременные и кормящие,
  • Лица с желудочно-кишечной патологией,
  • Часто болеющие люди,
  • Лица, имеющие очаги хронической инфекции,
  • Пожилые люди старше 60 лет,
  • Вегетарианцы.

Анемический синдром встречается преимущественно у лиц 20 – 50 лет независимо от половой и национальной принадлежности. Этот широко распространенный недуг диагностируется и лечится не только гематологами, но и инфекционистами, гинекологами, кардиологами, онкологами.

Причины

Этиопатогенетические факторы синдрома:

  1. Алиментарная недостаточность витаминов и микроэлементов у детей, вегетарианцев, больных анорексией и лиц, соблюдающих строгие диеты или голодающих,
  2. Гипо- и авитаминозы,
  3. Нарушение всасывания органических веществ и химических элементов, обусловленное воспалительными заболеваниями кишечника, удалением части желудка или тонкой кишки, приемом антибиотиков, тяжелыми инфекциями и глистными инвазиями, чрезмерной физической нагрузкой и обильным потоотделением,
  4. Гормональный дисбаланс,
  5. Нарушения обмена витамина С,
  6. Избыток витамина Е, кальция, цинка, фосфатов, оксалатов.

Одной из основных причина анемического синдрома является кровопотеря. Факторы, способствующие потери крови:

  • Травматические повреждения,
  • Роды,
  • Прободная язва желудка,
  • Воспаление пищевода с образованием эрозий и язв на слизистой,
  • Кровотечение из расширенных вен пищевода,
  • Кровотечения из носа и кровоточивость десен у лиц с геморрагическим диатезом,
  • Гематурия различного происхождения,
  • Ятрогенные кровопотери,
  • Кровотечения при воспалении геморроидальных узлов, миоме матки, гиперплазии эндометрия, злокачественных новообразованиях органов пищеварения, НЯК,
  • Обильные месячные,
  • Оперативное лечение с кровотечениями,
  • Частая сдача крови.

Нарушение кроветворения, обусловленное негативным воздействием экзогенных факторов, например, ионизирующего излучения, также приводит к появлению признаков анемии у больных. Недостаточная выработка красных кровяных элементов происходит при:

  1. Соблюдении строгой диеты или голодании,
  2. Дефиците витаминов в организме,
  3. Частых простудных заболеваниях,
  4. Повышенной физической нагрузке на организм,
  5. Аутоиммунных заболеваниях и эндокринопатиях,
  6. Иммунодефиците,
  7. Злоупотреблении алкоголем и курении,
  8. Отягощенной наследственности.

Факторы, способствующие разрушению эритроцитов:

  • Отравление организма химическими веществами и фармацевтическими препаратами,
  • Паразитарные заболевания,
  • Стресс,
  • Гематологические, гепатологические, нефрологические патологии,
  • Ожоги,
  • Тяжелые интоксикации.

Под воздействием вышеперечисленных факторов нарушается образование нормальных эритроцитов и синтез гемоглобина, происходит потеря красных кровяных телец либо ускоряется их разрушение. В основе патогенеза анемического синдрома лежит гипоксия органов и тканей. Снижение дыхательной функции крови приводит к развитию кислородного голодания и нарушению тканевого метаболизма. Тяжелые формы синдрома часто заканчиваются серьезными и необратимыми осложнениями: шоковым состоянием, падением артериального давления, коллапсом, остановкой сердца и дыхания.


Факторы, влияющие на развитие синдрома:

  1. Наследственный – изменение структуры молекулы гемоглобина, нарушение процесса образования эритроцитов,
  2. Пищевой – недостаточное поступление в организм с пищей витаминов и минералов,
  3. Механический – травматическое повреждение,
  4. Физический — местная или системная гипо- или гипертермия,
  5. Инфекционный – вирусные, бактериальные, грибковые, протозойные заболевания,
  6. Химический – ядохимикаты и медикаментозные средства,
  7. Хронические заболевания – воспаления, новообразования, коллагенозы.

Анемический синдром является проявлением целого ряда заболеваний, связанных или не связанных с первичным поражением системы крови. К ним относятся:

  • Хронические воспалительные патологии инфекционной этиологии: туберкулез, бруцеллез, пиелонефрит, остеомиелит, абсцесс легкого,
  • Аутоиммунные болезни: васкулит, склеродермия, ревматизм, узелковый периартериит,
  • Различные анемии: железодефицитная, гемолитическая, апластическая, постгеморрагическая.

Симптоматика

Существует прямая зависимость между количеством гемоглобина в крови и интенсивностью клинических проявлений синдрома. Чем быстрее происходит снижение концентрации железосодержащего белка, тем более выраженными являются симптомы патологии и тем хуже чувствуют себя больные. Обычно этот процесс протекает медленно. Организм человека успевает адаптироваться к постепенному снижению гемоглобина, поэтому симптомы и жалобы больных часто не соответствуют результатам лабораторных исследований.

Легкая форма синдрома характеризуется отсутствием клинической симптоматики и незначительным снижением уровня гемоглобина и эритроцитов.

Анемический синдром средней степени тяжести проявляется следующими клиническими признаками:

  1. сонливость,
  2. быстрая утомляемость,
  3. слабость,
  4. снижение работоспособности,
  5. онемение конечностей,
  6. похолодание ладоней и ступней,
  7. тахикардия,
  8. затрудненное дыхание,
  9. рассеянность,
  10. невнимательность,
  11. мигрень,
  12. головокружение,
  13. шум в ушах,
  14. «мушки» перед глазами,
  15. боль в груди,
  16. подавленное, депрессивное состояние.

Деятельность больного, его физическое и психологическое состояние, постепенно ухудшаются.

По мере прогрессирования синдрома симптоматика становится более тяжелой и разнообразной, появляются признаки поражения ЖКТ, нервной и сердечно-сосудистой систем:

  • Признаки глоссита, стоматита, заеды, болезненное проглатывание твердой пищи,
  • Сухость кожи, ссадины и царапины, ломкость и слоистость ногтей, выпадение и сечение волос, ранняя седина,
  • Снижение аппетита, тошнота, рвота, чувство раннего насыщения, тяжесть в желудке после еды, отрыжка, нарушение стула, искажение вкуса и обоняния, боль в прямой кишке, запоры, гепатомегалия,
  • Онемение разных частей тела, нарушение периферической чувствительности,
  • Ложные позывы к мочеиспусканию, дизурия, недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез,
  • Ухудшение памяти, снижение интеллекта, эйфория или угнетение сознания,
  • Остеопороз,
  • Судорожные припадки, обморочные состояния и связанные с ними падения,
  • Мышечная слабость, атрофические изменения в мышцах ног,
  • Бледность кожи с алебастровым или зеленоватым оттенком, “синева” склер,
  • Снижение полового влечения.

Дефицит кроветворных микроэлементов нарушает работу сердца. Оно начинает функционировать более активно, чтобы перекачать больше крови и обеспечить внутренние органы достаточным количеством кислорода. Постоянная чрезмерная нагрузка на сердце сказывается на общем состоянии больных. По мере нарастания анемии и снижения компенсаторных реакций падает артериальное давление и нарастает тахикардия. В тяжелых случаях возможно развитие сердечной недостаточности.

У пожилых людей анемический синдром развивается очень часто. Это связано с изношенностью организма, который перестает полноценно усваивать важные для кроветворения микроэлементы. Синдром у пожилых является проявлением различных заболеваний: онкопатологий, язвенной болезни желудка, дисфункции почек, цирроза печени, аутоимунных расстройств.

Диагностические мероприятия

Анемический синдром характеризуется неспецифическими клиническими проявлениями, поэтому важное диагностическое значение имеют анамнестические и лабораторные данные.

Во время беседы с пациентом или его близкими специалист должен выяснить наличие:

  1. Кровопотери,
  2. Язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, НЯК, язвенного эзофагита,
  3. Перенесенных операций на желудке или кишечнике,
  4. Онкопатологии,
  5. Стойкой печеночной и почечной дисфункции,
  6. Длительного приема некоторых антибиотиков,
  7. Вредных экзогенных факторов — радиации,
  8. Несбалансированного питания,
  9. У женщин – обильных менструаций.

Объективно оценивается цвет кожи, частота дыхания и сердцебиения, проводится перкуссия грудной клетки, аускультация легких и сердца, измеряется артериальное давление.

Анемический синдром диагностируется путем проведения целого ряда лабораторных испытаний. В гемограмме определяется эритропения, снижение концентрации железосодержащего белка гемоглобина, наличие крупных и мелких эритроцитов со слабовыраженной окраской. Дополнительно кровь исследуют на сывороточное железо, а также белки, транспортирующие и депонирующие его — трансферрин и ферритин. При анемическом синдроме показатели этих веществ заметно снижены по сравнению с возрастной нормой. При исследовании биоптата костного мозга выявляют апластические изменения.

Видео: дифдиагностика анемического синдрома

Лечение

Лечение анемического синдрома комплексное, требующее этапного подхода. Выбор конкретной терапевтической методики зависит от причины синдрома, степени тяжести, возраста и состояния больного.

  • Легкие формы патологии корректируются питанием, содержащим много железа, белков и фолиевой кислоты. Диетотерапия – специальное сбалансированное питание с достаточным количеством микроэлементов и витаминов. Из рациона рекомендуется исключить жирные продукты, острые блюда, полуфабрикаты, соленья, копчености, фаст-фуд, алкоголь, выпечку, черный чай, кофе, газированные напитки. В меню необходимо включить цитрусовые, нежирное мясо, морепродукты, творог, сыры, свежие фрукты и овощи, зелень, крупы, сухофрукты. Полезно питаться дробно, а блюда готовить на пару или запекать. Ежедневно следует выпивать не менее двух литров чистой воды. При недостатке жидкости кровь сгущается.
  • Назначение препаратов железа – “Сорбифер Дурулес”, “Актиферрин”, “Ферлатум”, “Мальтофер”, “Феррум Лек”, “Тотема”.
  • Витаминные комплексы, хорошо сочетающиеся с железом и содержащие витамины А, В, С, D, Е – “Дуовит”, “Компливит-железо”, “АлфаВит Классик”.
  • Биологически активные добавки, содержащие железо – “Железо Хелат”, “Ферродок”.
  • В тяжелых случаях, когда уровень гемоглобина падает до 40-50 г/л, возникает угроза жизни пациента. Таких больных лечат в гематологическом отделении стационара. Им переливают кровь, пересаживают красный костный мозг, назначают гормоны и специальные экстракты печени.

Средства народной медицины, помогающие в борьбе с признаками синдрома:

  1. свежевыжатый сок граната, лимона, яблока и моркови,
  2. отварная или квашеная свекла,
  3. салат из сырой моркови и сметаны,
  4. настой топинамбура,
  5. семена укропа, настоянные на молоке,
  6. сырые кабачки и тыква,
  7. сок сельдерея,
  8. листья шпината,
  9. смузи из свеклы, орехов и ягод.

Профилактика

Мероприятия, предупреждающие развитие анемического синдрома:

  • правильно питание,
  • пешие прогулки на свежем воздухе,
  • проветривание жилых помещений,
  • отказ от курения и алкоголя,
  • занятия спортом,
  • регулярное посещение терапевта, гематолога и гастроэнтеролога.

Анемический синдром — патологический комплекс симптомов, оказывающий негативное воздействие на общее состояние организма и функции внутренних органов. Когда проявления синдрома игнорируют, он набирает обороты и приводит к серьезным нарушениям. Профилактика и своевременное лечение патологии поможет избежать негативных последствий и продлить здоровое существование.

Видео: лекция по анемическому синдрому


sindrom.info

Анемический синдром

Анемический синдром - выражается слабостью, утомляемостью, головокружением, шумом в ушах, сердцебиением, бледностью кожных покровов и слизистых, иногда, признаками сердечной недостаточности (анемическое сердце). При уменьшении содержания гемоглобина у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС), особенно пожилого возраста, могут учащаться приступы стенокардии, увеличиваться потребность в нитроглицерине, снижаться толерантность к физической нагрузке.

Железодефицитная анемия

Железодефицитная анемия - клинико-гематологический синдром, характеризующийся нарушением синтеза гемоглобина из-за развиваю-щегося вследствие различных патологических (физиологических) про-цессов дефицита железа и проявляющийся симптомами анемии и сиде-ропении. ЖДА составляет приблизительно 80% всех анемий. По данным ВОЗ, число людей с дефицитом железа во всем мире достигает 200 млн. человек. В развитых странах Европы и на территории России около 10% женщин детородного возраста страдает ЖДА, у 30% женщин наблюдается скрытый дефицит железа.

СХЕМА ЭТИОЛОГИИ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ.

_Причины развития ЖДА

1. Хронические кровопотери:

  • Маточные меноррагии различного генеза, дисфункциональные маточные кровотечения, миома матки, эндометриоз, злокачественные опухоли матки, наличие внутриматочных контрацептивов, задержка плаценты после родов

  • Из желудочно-кишечного тракта: десневые эрозивные процессы в пищеводе, желудке (в том числе при грыже пищеводного отверстия в диафрагме), варикозное расширение вен пищевода, язвы желудка и 12-перстной кишки, полипоз и опухоли желудка, опухоли, дивертикулез тонкого кишечника, терминальный илеит (болезнь Крона), неспецифический язвенный колит, полипы и опухоли толстого кишечника, кровоточащий геморрой

  • Кровопотери в замкнутые полости эндометриоз изолированный легочный сидероз

гломические опухоли (опухоли артерио-венозных анастомозов в легких, плевре, кишечнике, желудке)

  • Носовые кровотечения (при телеангиоэктазиях, тромбоцитопении)

  • Ятрогенные кровопотери (заборы крови, донорство, кровопус-кания, гемодиализ)

2. Нарушения всасывания железа

  • Энтериты с развитием синдрома недостаточности всасывания

  • Резекция тонкой кишки по поводу непроходимости, опухоли

  • Резекция желудка по методу Бильрот II (конец в бок), когда происходит выключение 12 перстной кишки

3. Повышенная потребность или повышенный расход железа

  • Беременность, лактация

  • период интенсивного роста подростков

4. Нарушение транспорта железа

  • гипопротеинемии различного генеза (синдром нарушенного всасывания, патология печени, нефротический синдром)

5. Алиментарная недостаточность

Клинические проявления

Выражены при явной железодефицитной анемии, но ей всегда предшествует стадия скрытого дефицита железы: «анемия без анемии». Клиника явной железодефицитной анемии выражается двумя ведущими синдромами.

1. Анемический синдром выражается слабостью, утомляемостью, головокружением, шумом в ушах, сердцебиением, бледностью кожных покровов и слизистых, иногда, признаками сердечной недостаточности (анемическое сердце). При уменьшении содержания гемоглобина у больных с ишемической болезнью сердца (ИБС), особенно пожилого возраста, могут учащаться приступы стенокардии, увеличиваться потребность в нитроглицерине, снижаться толерантность к физической нагрузке.

2. Синдром гипосидероза обусловлен тканевым дефицитом железа. В результате снижения активности некоторых железосодержащих тканевых энзимов, в частности цитохромов, появляются изменения в эпителиальных тканях (кожа и ее придатки, слизистые оболочки): сухость кожи, трещины в уголках рта (ангулярный стоматит), ломкость и слоистость ногтей, иногда вогнутость (койлонихии), извращение вкуса (пристрастие к мелу, зубной пасте и т. д. ), обоняния (пристрастие к запаху ацетона, бензина, красок), может быть затруднение глотания. У девочек, реже у взрослых женщин, возможны дизурические расстройства, иногда недержание мочи при кашле, смехе, ночной энурез. У больных развивается атрофический гастрит.

studfile.net

Анемический синдром у детей и взрослых

Анемический синдром – это гематологический комплекс симптомов, сопровождающий анемии разных форм. Когда говорят об анемии, то чаще всего подразумевают анемический синдром, основными признаками которого является одновременное снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови.

Анемический синдром

На сегодняшний день известно более 50 видов анемий, которые могут быть первичными наследственными или возникающими в результате некоторых заболеваний.

Распространенность анемического синдрома до 20% у всего населения всего мира, особенно среди людей в возрасте от 20 до 50 лет, подразумевает усиленное внимание к этой проблеме не только со стороны гематологов, но и ряда других специалистов, таких, как инфекционисты, кардиологи, нефрологи и онкологи.

Причины появления анемического синдрома

В соответствии с механизмом развития, различают следующие виды анемий:

  • постгеморрагические и хронические. Они являются результатом острых кровопотерь или хронических кровотечений;
  • дефицитные или возникшие на почве нарушения процессов кроветворения. Развитие таких форм анемии может произойти вследствие недостатка необходимых компонентов для развития эритроцитов и гемоглобина – железа, фолиевой кислоты или витамина В12, а также в результате токсического влияния факторов внешнего и внутреннего происхождения, и в том числе ионизирующего излучения;
  • гемолитические анемии. Развитие этой формы связано с чрезмерным разрушением кровяных клеток, которое может развиться как внутриклеточно (в селезенке, печени, костном мозге), так и внутри сосудов в результате переливания несовместимой крови или острых токсических влияний.

Основные группы классификации анемий

Анемический синдром дифференцируют за уровнем цветного показателя (коэффициента, выражающего содержание гемоглобина в одном эритроците, и в норме равен от 0,8 до 1,0):

Интересные статьи

  • нормохромные анемии, при которых цветной показатель (ЦП) не изменяется;
  • гиперхромные, характеризующиеся ЦП выше 1;
  • гипохромные анемии, когда ЦП ниже 0,85.

По степени тяжести, которая определяется уровнем гемоглобина, различают легкие формы (гемоглобин несколько снижен, но нижняя граница не превышает 90 г/л), средние (уровень гемоглобина колеблется в рамках 70-90 г/л), и тяжелые анемии, при которых гемоглобин составляет менее 70 г/л.

В зависимости от интенсивности симптомов, сопровождающих анемический синдром, выделяют острые и хронические анемии.

Общие признаки анемического синдрома

Если уровень снижения гемоглобина и эритроцитов выражен в легкой форме, то в начале заболевания могут отсутствовать клинические симптомы, а отклонения обнаружатся только при лабораторном исследовании крови. В дальнейшем появится бледность кожных покровов и слизистых оболочек, которая способна приобретать сероватый или зеленоватый оттенок. Больные будут жаловаться на чувство боли и жжения языка, сухость кожи, ломкость и выпадение волос, раннюю седину, хрупкие и расслоившиеся ногти.

По мере нарастания анемии, синдром сопровождают жалобы на тошноту, рвоту, чувство раннего насыщения, тяжесть в желудке после еды, отрыжку, склонность к нарушению стула.

Особым характерным признаком анемических проявлений можно выделить искажение вкуса и обоняния. Появляется желание употребить в пищу несъедобные вещи, например, песок или мел.

При средних и тяжелых формах, в которых возникают изменения, связанные с нарушениями дыхательных ферментов, присоединяются проблемы неврологического характера: чувство покалывания, «ползания мурашек» и онемения в разных частях тела, ложные позывы к мочеиспусканию. Страдает общее самочувствие – будут характерны слабость, головокружение, быстрая утомляемость, «мелькание мушек» перед глазами, что связано со снижением уровня кислорода в тканях.

Анемический синдром у детей в период новорожденности

В особую подгруппу относят анемии у новорожденных детей, причинами которых чаще всего становятся следующие проблемы:

  • недоношенность. У малышей, рожденных раньше срока с массой меньше 1500 г, запасы железа, которые были получены от матери, истощаются к первому месяцу жизни. Это встречается у 50-85% маленьких пациентов. Синдром сопровождается бледностью кожи, снижением уровня гемоглобина меньше 90 г/л, а также уменьшением двигательной активности;
  • кровопотеря в результате кровотечений из пуповины или травм при родах. Тяжесть состояния малыша определяется скоростью истечения крови и объемом ее потери. При остром анемическом синдроме будут наблюдаться бледность, учащение сердцебиения, слабый крик, дыхание, сопровождающееся стоном, вялость и эпизоды остановки дыхания;
  • гемолиз эритроцитов в результате несовместимости крови матери и плода, наследственных или приобретенных гемолитических анемий, талассемии, серповидно-клеточной анемии. Признаками анемии, связанной с разрушением эритроцитов, будут желтушность кожи и склер, увеличение печение и селезенки, а также повышение уровня билирубина.

Тактика лечения анемического синдрома у новорожденных детей требует дифференциальной диагностики, которая включает выяснение причин и характера заболевания.

Анемический синдром у беременных женщин

В группу риска по развитию синдрома анемии входят беременные женщины, процент малокровия, среди которых достигает 25. В первую очередь это связано с тем, что во время вынашивания ребенка увеличивается количество циркулирующей крови за счет ее плазмы, а количество эритроцитов и гемоглобина остается на том же уровне. В таком случае речь идет о физиологической анемии, и это состояние не требует лечения.

Однако, потребность организма беременной женщины в железе и фолиевой кислоте возрастает, и на фоне несбалансированного питания, хронических болезней пищеварительного тракта, периодических маточных или носовых кровотечений, патологического протекания беременности, могут возникнуть дефицитные состояния. Анемии, обусловленные недостатком железа или фолиевой кислоты, составляют до 80% среди всех анемических синдромов, которые выявляют у будущих мам. Кроме этого, причинами малокровия при беременности могут быть гемолитические и апластические процессы.

Синдром анемии негативно влияет не только на сердечно-сосудистую, нервную, дыхательную и иммунную системы женщины, но и вредит здоровью ребенку во внутриутробном периоде и после рождения. Поэтому очень важно чтобы диагностика патологии проводилась во время беременности.

Анемический синдром у людей пожилого возраста

В возрасте старше 65 лет вероятность возникновения малокровия значительно возрастает, и виной тому чаще всего дефицитные состояния. Но все-таки диагноз анемии только в 9% случаев становится поводом для госпитализации, а сам анемический синдром выявляют только в ходе диагностики сопутствующей патологии.

Причинами недуга в пожилом возрасте становятся хронические воспалительные заболевания желудочно-кишечного тракта (язвенная болезнь, колиты, геморрой), неполноценное питание, прием некоторых медикаментов, онкологические процессы, депрессия, сенильная деменция, а также проблемы социального плана (ограниченная двигательная активность, отсутствие денег на еду). Дифференциальная диагностика анемического синдрома у стариков затруднена еще тем, что симптомы малокровия очень схожи с признаками болезней дыхательной и сердечно-сосудистой системы, имеющихся в пожилом возрасте (одышка, слабость, головокружение).

Диагностика анемического синдрома

Общая клиническая картина при всех формах патологии будет характеризоваться снижением уровня эритроцитов, гемоглобина и цветного показателя в общем анализе крови.

Если причиной анемии выступает дефицит железа, то в анализе крови обнаружат анизоцитоз, пойкилоцитоз, гипохромные эритроциты. Решающее значение имеют результаты биохимического исследования крови, которые отобразят снижение уровня сывороточного железа, коэффициента насыщения трансферина, уменьшение ферритина (железосодержащего белка), а также повышение железосвязывающей способности сыворотки крови.

Аналогичные показатели будут сопутствовать недостатку фолиевой кислоты, низкий уровень которой покажет биохимия крови.

В диагностике анемического синдрома, вызванного кровотечением, большое значение имеет правильно собранный анамнез, в ходе которого установят снижение всех лабораторных показателей крови.

При гемолитических анемиях учитываются данные семейного анамнеза, что важно для выявления наследственных форм заболевания. К типичным данным в анализе крови присоединится ретикулоцитоз, а также в некоторых случаях будет наличие нормобластных клеток. Помимо этого, обнаружат повышение уровня непрямого билирубина в крови, уробилина в анализе мочи и стеркобилина в кале.

Лечение анемического синдрома

Лечебная тактика будет зависеть от характера заболевания, тяжести течения и причин, которые вызвали данную проблему.

Так, при геморрагическом синдроме анемии, основные лечебные мероприятия будут направлены на поиск и ликвидацию причины кровотечения. А потом уже будут восстанавливать объем циркулирующей крови путем ее переливания или внутривенного введения растворов кровезаменителей.

Дефицитные состояния легких форм корректируются питанием, которое богато на железо, белки и фолиевую кислоту : курага, яблоки, гранаты, мясо курицы, говядина, гречневая каша, зелень. Следует учесть, что принимать препараты железа нужно только по назначению врача в соответствии с лабораторными данными. Особенно эти рекомендации касаются беременных женщин, которые должны находиться под наблюдением специалиста весь период беременности.

А вот лечение анемического синдрома гемолитического и апластического происхождения требует этапного и комплексного подхода в зависимости от вида анемии.

kakiebolezni.ru

4. Клинические признаки анемического синдрома.

Развитие анемического синдрома обусловлено снижением содержания гемоглобина и количества эритроцитов, недостаточным обеспечением тканей кислородом и нарушением вследствие этого тканевого метаболизма.

Клиника анемического синдрома представлена неспецифическими симптомами.

Больные жалуются на головные боли, головокружение, шум в ушах, одышку, сердцебиение, боли в сердце, потемнение в глазах, мелькание “мушек” перед глазами, повышенную утомляемость, слабость, сонливость, ослабление памяти, снижение работоспособности, появление обморочных состояний (особенно при быстром переходе из горизонтального в вертикальное положение). У больных, страдающих ИБС, могут значительно участиться приступы стенокардии и, следовательно, возрастать потребность в нитроглицерини.

Из анамнеза выясняем сведенияо наличии острых или хронических кровопотерь, интоксикаций, заболеваний с нарушением целостности слизистой оболочки органов пищеварения (язвы, эрозии), с синдромом мальабсорбции или мальдигестии, резекции желудка или кишечника, злокачественных новообразований, заболеваний печени и почек с резким нарушением функции этих органов, о приеме лекарственных препаратов, способствующих развитию анемии (левомицетин, амидопирин, цитостатики), воздействии ионизирующего излучения, несбалансированном питании (пища с низким содержанием, витаминов минералов), обильных менструальных кровотечениях.

Данные объективного обследования.

Бледность кожи и слизистых оболочек, иногда с желтухой, (гемолитические, витамин-В-12-дефицитные анемии), учащенное дыхание, тахикардия, часто аритмия, пульс слабого наполнения, умеренное расширение границ сердца влево, глухость сердечных тонов, систолический шум над всеми точками аускультации сердца, снижение артериального давления, пастозность нижних конечностей.

Лабораторные данные.

Снижение уровня гемоглобина и эритроцитов крови, изменение цветового показателя, размеров и формы эритроцитов, ускорение СОЭ.

5. Определение, причины, клиника, лабораторная диагностика острой постгеморрагической анемии.

Острая постгеморрагическая анемия – это анемия, развивающаяся в результате массивной однократной или повторной кровопотери в течении короткого срока; чаще всего это кровопотеря в объеме не менее 400-500 мл.

Причины острой постгеморрагической анемии.

Травмы, желудочно-кишечные, легочные, почечные, маточные кровотечения, кровотечения при гемостазиопатиях, разрывы аневризматически измененных сосудов.

Клинические проявления острой постгеморрагической анемии.

1. Клиника наружного или внутреннего кровотечения.

Появление рвоты алой кровью свидетельствует о пищеводном кровотечении; “кофейной гущей” – о желудочном. При кровохарканьи источником кровотечения являются легкие, бронхи, трахея. Мелена свидетельствует о кровотечении из пищевода, желудка, тонкой кишки; стул с темной или алой кровью – из толстой кишки, кровавая моча – из почек, мочеточников, мочевого пузыря, предстательной железы, уретры.

2. Симптомокомплекс шока или коллапса: резкая внезапная слабость, головокружение, нарушение зрения, шум в ушах, сердцебиение, одышка, тахипноэ, тошнота, сухость во рту, жажда, холодный пот, бледность кожи и видимых слизистых, тахикардия, гипотония, слабый частый пульс, гипотермия, судороги, потеря сознания.

3. Клиника анемического синдрома.

Период восстановления характеризуется постепенным исчезновением симптомов. Длительность периода зависит от тяжести кровопотери и характера проводимой терапии.

Гемограмма при острой постгеморрагической анемии:

В первые 1-1,5 дня показатели гемограммы не изменены, или (при тяжелой кровопотере) может выявляться незначительное снижение уровня гемоглобина, количества эритроцитов при нормальном цветовом показателе и гематокрите. Это обусловлено олигемией и выходом крови из депо.

На 2-3 день после кровотечения уровень гемоглобина, эритроцитов, гематокрит значительно снижаются, анемия нормохромная. Это обусловлено гидремией в связи с выходом в кровь тканевой жидкости.

С 3-7 дня в крови появляются признаки активизации кроветворения: ретикулоцитоз, нормоблатоз, анизоцитоз, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево, возможен тромбоцитоз. После массивных кровопотерь развивается гипохромия эритроцитов.

studfile.net

Анемический синдром

Анемический синдром – это комплекс симптомов малокровия, а значит во время которого снижается количество красных кровяных телец, а также концентрация гемоглобина в них. Чаще всего анемический синдром диагностируется на фоне резкого кровотечения, например в результате обильного месячного цикла, или сложных родов.

Симптомы малокровия, анемическое сердце

Согласно статистике ВОЗ, сегодня в мире насчитывается около 50 различных форм малокровия, при этом анемический синдром поражает около 20% всего населения земли. Для большинства форм малокровия, характерны одинаковые симптомы анемического синдрома:

  • общее недомогание;
  • повышенная усталость;
  • бледность слизистых оболочек;
  • шум в ушах;
  • головокружение.

Помимо этого, кислородное голодание оказывает сильную нагрузку на сердечно-сосудистую систему. Чтобы компенсировать недостаток кислорода, сердце начинает стучать намного быстрее. Именно поэтому больные анемией жалуются на учащенное сердцебиение.

Стоит отметить, что если концентрация гемоглобина и количество красных кровяных телец не сильно отличаются от нормального показателя, то для анемического синдрома характерно полное или частичное отсутствие большинства симптомов. Обнаружить изменения можно только в результате лабораторных исследований крови. Чем сложнее степень малокровия, тем больше симптомов будет наблюдать пациент.

По мере снижения красных кровяных телец и концентрации гемоглобина, анемический синдром будет набирать свои обороты, проявляясь в качестве сухости кожного покрова, нарушениях в процесса пищеварения, приступах тошноты, беспричинной рвоте и прочее.

Чтобы исключить возможные заболевания, которые также характеризуются аналогичными симптомами малокровия, тем самым установив правильный диагноз, специалистами назначается дифференциальная диагностика анемического синдрома.

Что такое анемический невус?

Невусы проявляются в качестве пятен на кожном покрове или на слизистых оболочках, хотя такое диагностируют крайне редко. Образуются они в результате патологического развития сосудов, которое не позволяет им нормально функционировать.

Анемический невус – это врожденное заболевание, но у маленьких детей оно диагностируется крайне редко. Чаще всего проявляется после семи лет. Внешне его можно легко отличить: бледное пятно, которое хорошо отличается от остального кожного покрова, особенно если место его расположения хорошо растереть. Лечение такой патологии, как правило, невозможно. Анемический невус не несет опасности для жизни человека, при этом не ощущается и физический дискомфорт, но, несмотря на это, создает ярко выраженный косметический дефект. В таком случае можно использовать тональные кремы. Операция по удалению пораженного места проводится крайне редко и по желанию самого пациента.

Анемическая форма ГБН

Гемолитическая болезнь новорожденных – это недуг, который сопровождается несовместимостью крови матери и плода. Произойти это может по разным причинам, в частности, если мать является резус-отрицательной, а будущий ребенок – резус-положительным, и наоборот. Проявляется такое заболевание в трех формах:

  • отечная форма;
  • желтушная форма;
  • анемическая форма.

Самой опасной является отечная форма, так как в большинстве случаев происходит мертворождение, или же ребенок умирает в первые минуты после рождения. Менее опасной является желтушная форма, но в свою очередь она разделяется на три стадии сложности.

Что касается третьей формы, то анемическая форма гемолитической болезни новорожденных является самой легкой. Характеризуется доброкачественным характером и диагностируется у 10-15% новорожденных. Отличается общим недомоганием, увеличенной селезенкой и печенью, плохим аппетитом, а также малокровием.

Что такое анемическая кома (анемическая гипоксия)?

Анемическая кома является производной гипоксической комы. Возникает в результате тяжелой формы малокровия. В это время в крови наблюдается критическое количество эритроцитов, что не позволяет тканям получать достаточно кислорода. Возникает гипоксия, то есть кислородное голодание, что и приводит к анемической коме.

Гипоксия в данном случае играет большую роль в развитии и дальнейшем протекании комы. Необходимо понимать, что такое состояние организма не является самостоятельным заболеванием, а возникает в результате нарушений в разных участках головного мозга. Можно отметить несколько основных причин, которые могут привести к анемической коме:

  • Хроническая форма анемии тяжелой степени, в результате чего возникает кислородное голодание головного мозга.
  • Резкое снижение количества эритроцитов за короткий промежуток времени. В результате ткани больше не в состоянии получать необходимое количество кислорода.

Несмотря на огромное количество различных форм малокровия, выделяет только два вида анемии, которые могут спровоцировать развитие анемической комы:

  • В12-дефицитная анемия. Когда в организме наблюдается дефицит витамина В12, кровяные клетки не могут развиваться в нормальном темпе. В результате в костном мозге наблюдается большое количество незрелых кровяных клеток, которые не могут справиться со своей основной задачей – переносить кислород по всему телу.
  • Железодефицитная анемия. В данном случае снижается концентрация гемоглобина в кровяных клетках. При дефиците гемоглобина, также наступает гипоксия.

Кислородное голодание организма является основной причиной анемической прекомы, которая при несвоевременном лечении может быстро перейти в коматозное состояние. Также стоит понимать, что развиваться кома может постепенно или очень быстро. Если человек стремительно теряет большие объемы крови, то кома может наступить внезапно.

Если наблюдается хроническая анемия, то состояние человека будет меняться постепенно. Изначально проявляется состояние анемический прекомы. Перед тем, как пациент потеряет сознание, у него сильно возрастает температура тела, ускоряется дыхание, а также охватывает озноб. После наблюдаются следующие симптомы:

  • Концентрация гемоглобина начинает стремительно снижаться.
  • Кожа становится очень бледной, при этом наблюдается синий оттенок.
  • Могут проявляться небольшие судороги. Руки и ноги становятся очень холодными.
  • Проявляется рвота, человек больше не контролирует процесс мочеиспускания.

Когда наступает коматозное состояние, сознание полностью отсутствует. Язык западает, а дыхание становится очень редким, что может привести к полной его остановке. Если начали проявляться любые симптомы тяжелой формы анемии, особенно у детей, необходимо срочно вызвать скорую помощь.

Чтобы вывести человека из коматозного сознания, используют различные методы:

  • Переливают кровь и эритроцитарную массу.
  • Проводится кислородная ингаляция. В тяжелых случаях может потребоваться интубация легких.
  • Вводят растворы кофеина и камфоры.
  • Вводят инъекции витамина В12.

Дальнейшее лечение будет направлено на нормализацию работы всех систем организма, которые были нарушены в результате анемической комы.

anemia-malokrovie.ru

Классификация анемий

ГОУ СПО Тольяттинский медицинский колледж

Методическая разработка

лекционного занятия

Синдром «Анемии»

Дисциплина: «Синдромная патология»

Специальность: 060101 «Лечебное дело»

Преподаватель: Андрианов Б.А.

Рассмотрено и утверждено

на заседании ЦМК № 5

Протокол № от

Председатель ЦМК

_____________Мещерякова М.Д.

Тема: Синдром «Анемии»

Цели лекции.

Учебные: после изучения данной темы студент должен знать:

- определение анемии, сущность синдрома и основные группы анемий

- причины анемий

- основные заболевания, вызывающие данный синдром

- дифференциально-диагностические критерии различных видов анемий

- особенности анемического синдрома у беременных, детей и подростков

Воспитательные: после изучения данной темы студент должен осознавать:

- необходимость изучения данной темы и ее связь с дальнейшей практической работой

- значение лабораторно-инструментальных методов диагностики (3-й этап диагностического поиска)

- чувство удовлетворения от полученных знаний и умений

- мотивацию к познавательной деятельности

Лекция подготовлена в монологическом варианте

Время занятия – 2 академических часа (90 мин.)

Этапы лекции

Название

этапа

Описание этапа

Цель этапа

Время (мин)

1. Введение

Дается определение и общее представление об анемиях, как клинико-гематологическом синдроме, его актуальности и медико-социальной значимости

Создать мотивацию на изучение данной темы, показать ее актуальность

и значимость

12

2. Классификация анемического синдрома по направлениям

Предлагаются различные направления в классификации анемического синдрома (по механизму развития анемии, по насыщенности эритроцитов гемоглобином, по размеру эритроцитов, степени тяжести заболевания и т.п.)

Использовать классификацию для облегчения запоминания, для формулировки диагноза

10

3. Общая симптоматика анемического синдрома

Акцентируется внимание студентов на основных клинических проявлениях, общих для всех видов анемий, значение гемограммы и других лабораторных исследований для постановки диагноза

Сформировать мотив на углубленное изучение и понимание материала

8

4. Клиника и дифференциальная диагностика различных видов анемий

Даются клинические проявления основных видов анемий, акцентируется внимание студентов на гемограмме и других лабораторных показателях, как основных дифференциально-диагностических критериях различных видов анемий

Обратить внимание студентов на лабо-раторно-инстру-ментальные методы (3-й этап диагнос-тического поиска) как первостепен-ном методе диагностики неко-торых заболеваний

35

5. Особенности анемического синдрома у беременных, детей и подростков

Даются особенности анемического синдрома, связанные с физиологией женского организма, с течением беременности и внутриутробным развитием плода.

Особенности анемического синдрома у детей и подростков

Обратить внимание студентов на особенности анемического синдрома у беременных, детей и подростков

20

6. Заключение и резерв времени преподавателя

Подводятся итоги, повторяются основные положения лекции; ответы на вопросы студентов

Закрепление материала

5

Л и т е р а т у р а,

используемая для подготовки лекции

и рекомендуемая для самостоятельного изучения

  1. Чиркин А.А., Окороков А.Н., Гончарик И.И. Диагностический справочник терапевта. Учебная литература. Минск, Беларусь, 1994. – 688 с.

  2. Смолева Э.В., Степанова Л.А., Кабарухина А.Б., Барыкина Н.В. Пропедевтика клинических дисциплин. Учебник для студентов медицинских училищ и колледжей. Ростов-на-Дону: «Феникс», 2002. – 448 с.

  3. Смолева Э.В., Дыгало И.Н., Барыкина Н.В., Аподиакос Е.Л. Синдромная патология, дифференциальная диагностика и фармакотерапия. Ростов-на-Дону: «Феникс», 2004. – 640 с.

  4. Гаврилов О.К., Файнштейн Ф.Э. и Турбина Н.С. Депрессии кроветворения, М., 1987

  5. Ковалева Л.Г. Железодефицитные анемии // Врач. – 2003. - №1, с. 11 -14.

  6. Детские болезни, под ред. Л.А. Исаевой, М., 1986. - 175 с.

Синдром «Анемии»

План лекции.

  1. Определение и общее представление об анемическом синдроме

2. Классификация анемий

3. Общая симптоматика анемического синдрома

4. Дифференциальная диагностика различных видов анемий

5. Особенности анемического синдрома у беременных детей и подростков

6. Заключение.

Синдром «Анемии»

Определение: Анемией или малокровием называется клинико-гематологический синдром, характеризующийся уменьшением количества гемоглобина в единице объема крови, чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов.

Если говорить о цифровых показателях, то для анемии характерно снижение концентрации гемоглобина менее 130 г/л у мужчин и 120 г/л у женщин, а гематокрита (отношение объема форменных элементов крови к объему плазмы) менее 39% у мужчин и 36% у женщин.

Сразу хочу обратить внимание на то, что этот синдром в большей степени гематологический, т.е. на первый план в диагностике (что видно и из самого определения), выходит лабораторная картина крови при этом заболевании, нежели его клинические проявления. А специфика этого синдрома (и особенно его детальная дифференциальная диагностика) является прерогативой специалистов гематологов. В тоже время анемический синдром сопровождает многие заболевания и настолько распространен, что встречаться с этой патологией часто придется как врачам любого профиля, так и фельдшерам и медсестрам.

Медико – социальная значимость анемий определяется их широкой распространенностью. Различные виды анемий выявляются у 10 – 20% населения, чаще у женщин. Наиболее частые из них (около 90%) – железодефицитные, реже встречаются анемии при хронических заболеваниях, еще реже анемии, связанные с дефицитом витамина В 12 или фолиевой кислоты и совсем редкие гемолитические и апластические анемии.

В большинстве случаев, как видно из определения, при анемии падает уровень гемоглобина и эритроцитов в крови. Однако в некоторых случаях (например, при железодефицитных состояниях), содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным или даже повышенным при низком уровне гемоглобина. А при острых кровопотерях (или остром гемолизе) в первые часы уровень и гемоглобина и эритроцитов остается нормальным, несмотря на то, что будут присутствовать все клинические признаки малокровия (общая слабость, бледность кожи, падение АД и т.п.)

Анемии всегда вторичны, т.е. являются одним из симптомов какого-то общего заболевания или травмы.

Следует также отметить, что наряду с часто встречающимися и легко распознаваемыми формами анемии имеются и очень редкие анемические синдромы, требующие для диагностики сложных методических приемов и тогда установить точный диагноз можно только в специализированных гематологических центрах.

Поскольку анемия всегда представляет собой частный симптом какого-то общего заболевания, то и строгая нозологическая классификация анемий невозможна и включает разные направления.

По основному механизму развития анемии бывают:

  1. Анемии вследствие кровопотери (постгеморрагические анемии, острые и хронические)

  2. Анемии вследствие нарушения кроветворения (ЖДА, Vit-В12-дефицитные анемии, фолиеводефицитные анемии, апластические анемии)

  3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические

анемии)

По насыщенности эритроцитов гемоглобином:

  1. Нормохромные (ЦП 0,8 – 1,0)

  2. Гипохромные (ЦП менее 0,8)

  3. Гиперхромные (ЦП более 1,0)

По размеру эритроцитов анемии могут быть:

  1. Микроцитарные

  2. Нормоцитарные

  3. Макроцитарне (мегалобластные)

По степени тяжести и по содержанию гемоглобина в крови:

  1. Легкая анемия (Hb выше 90 г/л)

  2. Средней тяжести (от 90 до 70 г/л)

  3. Тяжелую (менее 70 г/л)

Есть и другие показатели, по которым можно классифицировать анемии (например, по эритропоэзу и т.п.).

Наиболее удобна для практики классификация, предложенная А. И. Воробьевым и Ю. И. Лорие (1979 г.):

1. Острая постгеморрагическая анемия

2. Железодефицитные анемии

3. Анемии, связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов

(сидероахрестические)

4. Витаминодефицитные (мегалобластические) анемии;

5. Гемолитические анемии

6. Апластические анемии

Общая симптоматика анемического синдрома

Клиника (симптоматика) анемического синдрома имеет некоторые общие особенности, независимо от этиологической формы заболевания.

Характерные жалобы:

- Общая слабость, снижение работоспособности, быстрая утомляемость,

раздражительность, сонливость

- Головокружение, головные боли

- Обморочное или полуобморочное состояние

- Шум в ушах, мелькание «мушек» перед глазами

- Одышка и сердцебиение при незначительной физической нагрузке

- Покалывания, дискомфорт, иногда боли в области сердца

Характер и выраженность жалоб при анемии разнообразны и зависят от вида, степени тяжести анемии, скорости ее развития и индивидуальных особенностей больного.

Общие особенности при объективном обследовании:

- Осмотр – бледность кожи и слизистых

- Аускультативно – тахикардия, ослабление I тона, функциональный, «дующий» систолический шум - «шум волчка»

- АД чаще понижено

- На ЭКГ – признаки дистрофии миокарда – снижение зубца Т во всех отведениях.

Но наиболее информативными для постановки диагноза анемического синдрома является развернутый анализ крови, включающий следующие показатели:

- Количество эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов и

других форменных элементов крови

- Скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

- Гемоглобин (Нb)

- Гематокрит (Ht)

- Цветовой показатель (ЦП)

- Уровень сывороточного железа

- Средний объем эритроцитов (MCV)

- Ширина распределения эритроцитов по объему (RDW)

- Среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH)

- Средняя концентрация гемоглобина в эритроците (MCHC)

studfile.net

АНЕМИИ. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

ЛЕКЦИЯ

АНЕМИИ. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Анемия ( малокровие ) - состояние, характеризующееся уменьшением количества эритроцитов ( норма у мужчин 4 - 5,1х10.12/л, у женщин 3,9-4,7х10.12/л ) и снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови ( норма у мужчин 130-160 г/л, у женщин - 120-140 г/л ).

При этом нередко обнаруживаются и качественные изменения эритро­цитов, их величины, формы и окраски. От истинной анемии следует отли­чать гемодилюцию, то-есть разжижение крови за счёт обильного притока тканевой жидкости, наблюдаемое6 например, у больных в период схождения отёков, после операции с применением искусственного кровообращения.

В то же время истинная анемия может маскироваться сгущением крови при обильной потере жидкости ( обильная рвота, профузные поносы, про­ливной пот). Характерной особенностью истинной анемии является либо абсолютное уменьшение массы эритроцитов-эритрона, либо функциональная недостаточность эритрона вследствие уменьшения содержания гемоглобина в отдельном эритроците.

При малокровии в организме нарушаются окислительные процессы и развивается гипоксия. Причём клиницист нередко наблюдает несоответс­твие между тяжестью малокровия и состоянием больного. Важнейшая роль в устранении анемии и восстановлении нормального состава крови принадле­жит костному мозгу, его эритропоэтической функции.

Состояние кроветворения при анемиях можно разделить на 4 типа : регенераторный нормобластический, гипорегенераторный нормобластичес­кий, мегалобластический, арегенераторный ( апластический ).

Регенераторный нормобластический, когда отмечается ускорен­ный темп созревания эритроцитов, повышение содержания эритронормоблас­тов, ретикулоцитов в костном мозге, где их количество выше, чем в пе­риферической крови. Анемия обычно носит нормохромный характер. Часто такое состояние гемопэза характерно для кровопотери.

При гипорегенераторном нормобластическом типе имет место замед­ленный темп созревания эритроцитов. В периферической крови наблюдается гипохромная анемия и снижение количества ретикулоцитов. Такой тип кро­ветворения типичен для дефицита железа.

Мегалобластический тип характеризуется переходом кроветворения на эмбриональный тип. Наличие мегалоцитов в костном мозге вызывает за­держку созревания нормальных эритроцитов. В периферической крови отме­чается мегалоцитарная гиперхромная анемия с повышенным количеством ре­тикулоцитов и наличием таких патологических элементов, как базофильные эритроциты, тельца Жолли и кольца Кэбота.

При арегенераторном, апластическом (гипопластическом) типе опре­деляется бедность костного мозга ядросодержащими клетками лейко- и эритропоэза, нарастает картина жирового замещения костного мозга. Со стороны периферической крови отмечается резко выраженная панцитопения.

Этиология и патогенез. Анемия возникает либо когда убыль эритро­цитов в крови вследствие кровопотери или кроворазрушения на данном от­резке времени превышает максимальные возможности регенерации костного мозга, либо вследствие недостаточной эритропоэтической функции костно­го мозга, которая зависит как от дефицита необходимых для нормального кроветворения веществ (железа, витамина В12, фолиевой кислоты) - так называемые дефицитные анемии , так и от неусвоения (неиспользования) данных веществ костным мозгом ( так называемые ахрестические анемии ). По существу в основе классификации анемий лежит их деление на 3 боль­шие группы, как предлагал М.П.Кончаловский, а позднее нескольео видо­изменил И.А.Кассирский и Г.А.Алексеев.

1. Анемии вследствие кровопотерь ( постгеморрагические )

а) острая постгеморрагическая ( нормохромная ) анемия

б) хроническая ( гипохромная ) постгеморрагическая анемия

11. Анемии вследствие нарушенного кровообразования

А) Железодефицитные анемии

1. Экзогенная (алиментарная) недостаточность железа

2. Экзогенная недостаточность железа в связи с повышен­ными запросами организма

3. Резорбционная недостаточность железа при патологичес­ких состояниях желудочно-кишечного тракта,"хирурги­ческие" железодефицитные анемии

Б) Железорефрактерные ( сидероахрестические ) анемии

а) наследственные

б) приобретённые

В) В-12 фолиево-дефицитные анемии

1. Экзогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты

2. Эндогенная недостаточность витамина В-12-фолиевой кислоты вследствие нарушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 вследствие выпадения секреции гастрому­копротеина

3. Нарушение ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты в кишечнике

4. Повышенное расходование витамина В-12-фолиевой кисло­ты

Г) В-12-фолиево-ахрестические анемии вследствие нарушенной ассимиляции витамина В-12-фолиевой кислоты костным мозгом

Д) Дизэритропоэтические анемии вследствие неэффективного эритропоэза

Е) Апластические ( гипопластические ) анемии

Ж) Метапластические анемии вследствие замещения костного мозга

111. Анемии вследствие повышенного кроворазрушения ( гемоли­тические )

А) Анемии, обусловленные экзоэритроцитарными факторами

Б) Анемии, обусловленные эндоэритроцитарными факторами

1. Эритроцитопатии

2. Эритроцитоэнзимопении

3. Гемоглобинопатия

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Причинами острой анемии от кровопотери являются различные внешние травмы, сопровождающиеся повреждением кровеносных сосудов или кровоте­чения из внутренних органов. Картина острой постгеморрагической анемии сразу же после кровотечения складывается из собственно анемических симптомов и картины колляпса. Может быть резкая бледность кожных пок­ровов, головокружение, обморочное состояние, частый нитевидный пульс, падение температуры, холодный пот, рвота, судороги. Развивается гипок­сия. Если быстро не восполнить кровопотерю, коллапс, снижение диуреза и почечная недостаточность.

При анализе крови следует учитывать факт компенсаторного поступ­ления в циркуляцию крови из депо. При этом имеет место сужение капил­ляров, уменьшение общего периферического сопротивления, возникает реф­лекторная сосудистая фаза компенсации.

Практическому врачу важно знать, что анемия выявляется не сразу, а спустя 1-2 дня, когда возникает гидремическая фаза компенсации. Сни­жаются цифры эритроцитов и гемоглобина, без снижения цветового показа­теля, то-есть анемия носит нормохромный характер.

Спусия 4-5 дней после кровопотери в крови появляются в большом количестве новобразованные в костном мозге эритроциты - ретикулоциты, так называемый ретикулоцитарный криз, что свидетельствует о повышенной эритропоэтической функции костного мозга.

Хроническая постгеморрагическая ( гипохромная ) анемия развивает­ся либо в результате однократной, но обильной кровопотери, либо незна­чительных, но длительных повторных кровопотерь. Чаще всего это крово­течения из желудочно-кишечного тракта ( язва, рак, геморрой ), а также почечные и маточные кровотечения. По существу эти анемии являются же­лезодефицитными, так как потеря даже небольших количеств крови ( 1-2 чайные ложки в сутки, то-есть 5-10 мл ) ведёт к истощению запасов же­леза в организме.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНЫЕ АНЕМИИ

Железодефицитная анемия - наиболее распространённый вид анемии ( более 80% всех форм ), обусловлена дефицитом железа в сыворотке крови, костном мозге и депо, что приводит к трофическим расстройствам в тка­нях.

В норме содержание железа в плазме равняется 14-32 мкмоль/л. Не­достаток железа в плазме крови - сидеропения, недостаток его в тканях называется гипосидероз. Истощение тканевых резервов в организме ( ги­посидероз ) приводит к расстройству окислительно-восстановительных процессов в тканях, что выражается в виде трофических нарушений со стороны эпителиальных покровов. Дефицит железа развивается, когда его потеря превышает 2 мг/сутки.

Анемия со снижением гемоглобина до 110-90 г/л считается лёгкой, 90-70 г/л - средней тяжести и менее 70 г/л - тяжёлая анемия.

Тканевый гипосидероз прявляется трофическими нарушениями. Так, у больных отмечаются изменения кожных покровов в виде сухости, трещин, шелушения. Появляется продольная и поперечная исчерченность ногтей, их неправильный рост, ломкость. Иногда ногти становятся ложкообразными ( койлонихии, койлос-впалый), отмечается выпадение волос. Поражается слизистая оболочка языка в виде атрофического глоссита, появляются трещины в углах рта - ангулярный стоматит. Развивается сидеропеничес­кая дисфагия ( симптом Россолимо-Бехтерева ) при изменениях в слизис­той пищевода.

У больных встречаются изменения вкуса ( pica chlorotica ) в виде пристрастия к мелу, углю, глине ( геофагия ), льду ( погофагия ), из­вести. Больные едят тесто, сырой фарш, яичную скорлупу. Извращения обоняния проявляются тем, что им нравятся запахи керосина, бензина, выхлопных газов.

Встречается слюнотечение по ночам, учащенное мочеиспускание в первой половине дня, недержание мочи при смехе и недержание газов как отражение слабости сфинктеров. Наблюдаются отёки под глазами утром и пастозность ног вечером.

В 10-20% случаев имеет место сидеропеническая лихорадка - темпе­ратура в пределах 37,2 С - 37,6 С.

Различают два вида недостаточности железа - эндогенную и экзоген­ную. При экзогенной анемии имеет место снижение поступления железа при недостаточности питания, а также у женщин в период беременности и лак­тации. Раньше в происхождении анемии большую роль отводили нарушению всасывания железа при снижении желудочной секреции.

Следует отметить, что представления о ведушей роли желудка в про­цессе всасывания железа устарели, ибо ахилия не вызывает железодефи­цитной анемии. Основной причиной анемии у взрослых, как было сказано выше, является кровопотеря, преимущественно назначительная, но дли­тельная.

У женщин кровопотеря связана прежде всего с менструальным циклом. Если у нерожавших женщин за одну менструацию теряется 30 мл крови, у рожавших в среднем 40-60 мл, то при обильных менструациях теряется до 100-500 мл крови. У мужчин большое значение в возникновении анемий придаётся кровопотерям из желудочно-кишечного тракта. Степень кровопо­тери можно оценить по метке с радиоактивным хромом. Было выявлено, что мелена появляется лишь при потере более 100 мл крови. Реакция Грегер­сена определяет кровь в количестве более 15 мл, так что малые коли­чества крови можно и не определить доступными тестами. Следует пом­нить, что надо проводить исследование желудочно-кишечного тракта у всех лиц с железодефицитной анемией. Нарушение абсорбции железа и дру­гих веществ, важных для кроветворения, происходит также после резекции желудка или части тонкой кишки.

Дефицит железа встречается часто у девочек подросткового возрас­та, особенно родившихся от матерей, страдающих железодефицитной анеми­ей. По данным ВОЗ, от дефицита железа страдают 700 млн человек, то-есть каждый 5-6 человек.

По данным статистик высокоразвитых стран ( Швеция, Франция, Вели­кобритания ), железодефицитной анемией страдают 7,3-11% всех женщин детородного возраста, а у 30% женщин и у 50% детей раннего возраста наблюдается скрытый тканевый дефицит железа. В бывшем Советском Союзе высокий процент железодефицитных анемий встречался в Таджикистане, где женщины много рожают и долго кормят грудью. Так, в 1960-1965 годах бы­ло много больных девочек с ювенильным хлорозом, ибо они родились в тя­жёлые военные и послевоенные годы. Хлороз возникает в период полового созревания. Появляется усталость, вялость, сердцебиения, сонливость. Затем развивается алебастровая бледность кожных покровов, часто с зе­леноватым оттенком. Характерны извращения вкуса, дисфагия, то-есть яр­ко выраженные симптомы гипосидероза.

Течение заболевания хроническое, рецидивирующее. Могут отмечаться нарушения функции печени, сердечной мышцы. Отмечается тахикардия, ане­мические сердечные шумы - систолический шум на верхушке, обусловленный снижением вязкости крови, шум волчка на яремных венах, связанный со снижением вязкости крови.

Дефицит железа приводи к истощению тканевых резервов железа ( ги­посидероз ), что в свою очередь ведёт к расстройству окислитель­но-восстановительных процессов в тканях и выражается в виде трофичес­ких нарушений со стороны эпителиальных покровов.

При эзофагоскопии и рентгенологическом обследовании видны атрофи­ческие изменения слизистой оболочки глотки и пищевола.

Картина крови характеризуется гипохромной анемией - снижением концентрации гемоглобина и низким цветовым показателем ( 0,7 и ниже ). Морфологически определяется гипохромия эритроцитов, их микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз.

Железорефрактерная или сидероахрестическая анемия - это группа анемических состояний, для которых характерно высокое содержание сыво­роточного железа и рефрактерность к лечению железом. Наследственные железодефицитные анемии сцеплены с Х-хромосомой и встречаются исключи­тельно у мальчиков и молодых мужчин, приобретённые - в любом возрасте у мужчин и у женщин. Этиология и патогенез этой анемии связаны с нару­шением активности ферментных систем, участвующих в синтезе гема. У больных отмечается бледность кожных покровов и слизистых. Неиспользуе­мое железо избыточно откладывается в тканях и органах, что ведёт к развитию вторичного гемосидероза, особенно у лиц, получающих частые гемотрансфузии. Развиваются симптомы цирроза печени, поражения пожелу­дочной железы (сахарный диабет), сердечная недостаточность.

В анализах крови отмечается выраженная гипохромия эритроцитов. При нерезко сниженном содержании эритроцитов цифры гемоглобина дости­гают 70-80 г/л, а цветовой показатель равен 0,4-0,5, отмечается гипер­сидеремия. Костный мозг характеризуется абсолютным преобладанием кле­ток эритроидного ряда.

В-12-фолиево-дефицитные анемии В-12-фолиево-дефицитные анемии связаны с нарушением синтеза РНК и ДНК. Ранее эта анемия называлась по имени авторов, которые её описали - Аддисон в 1849 году и Бирмер в 1872 году. До открытия печёночной те­рапии это заболевание было смертельным, с чем связан старый термин "пернициозная анемия", что значит гибельная или злокачественная ане­мия. Ещё в конце прошлого века появились работы о применении сырой пе­чени рогатого скота в клинической практике.

Последующие экспериментальные исследования Уильяма Кастла, круп­ного американского физиолога выяснили взаимоотношения между желудком и гематопоэтической активностью печени. Серия опытов с комбинированным и раздельным кормлением больных пернициозной анемией говяжьим мясом и желудочным соком позволила Кастлу высказать ряд положений.

Выявлено наличие двух компонентов гематопоэтического вещества : внещнего, содержащегося в говяжьем мясе и внутреннего, находящегося в желудочном соке. В результате взаимодествия двух факторов : внешнего или экзогенного и внутреннего или эндогенного, образуется гемопоэтин, который откладывается в печени и регулирует процессы физиологического созревания костномозговых элементов, в первую очередь эритробластов. Внешний фактор Кастла - это цианкобаламин (витамин В-12). Местом выра­ботки внутреннего фактора Кастла - гликопротеина являются париетальные клетки фундальных желёз - гастромукопротеин. Главной функцией внутрен­него фактора является образование с витамином В-12 непрочного агрегат­ного комплекса - протеинцианкобаламина, который связывается со специ­фическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что способствует всасыванию витамина в тонкой кишке, затем витамин В-12 соединяется с цианкобаламином, которые регулируют образование гемопоэ­тина в печени, что в свою очередь способствует переходу фоливой кисло­ты в физиологически активную восстановленную форму, которая участвует в метаболизме клеток кроветворения, влияя на образование ДНК. Запасы В-12 в организме настолько велики, что требуется 3-6 лет для развития дефицита В-12 при нарушении его всасывания. Запасы фолиевой кислоты расходуются за 4 месяца.

Экзогенная недостаточность витамина В-12 и фолиевой кислоты может быть нутритивного или алиментарного характера, например, при вскармли­вании детей козьим молоком, молочным порошком. Может быть радиационная анемия, медикаментозная ( фенобарбиталовая ), а также вследствие нару­шения внутриклеточного метаболизма фолатов у больных, принимающих ци­тостатические и противотуберкулёзные препараты, и у лиц, употребляющих алкоголь.

Эндогенная недостаточность витамина В-12 возникает вследствие на­рушенной ассимиляции пищевого витамина В-12 из-за выпадения секреции желудочного мукопротеина. Это может быть истинная анемия Аддисона-Бир­мера, симптоматическая анемия пернициозного типа при раке, сифилисе, лимфогранулематозе, полипозе желудка. Нарушенная ассимиляция витамина в кишечнике имеет место при глистной ( дифиллоботриозной ) анемии, при спру, после резекции тонкой кишки. Повышенное расходование витамина отмечается при беременности, при циррозах печени. Встречаются наследс­твенные причины недостаточной секреции внутреннего фактора. У некото­рых больных выявляются антитела к париетальным клеткам желудка и внут­реннему фактору.

Клиническая картина заболевания складывается из триады симптомов : нарушения со стороны кроветворной системы, пищеварительного тракта и нервной системы. Больные быстро утомляются, жалуются на головокруже­ние, шум в ушах, "летающие мушки" в глазах, ощущение ватных ног, одыш­ку, сердцебиения, сонливость. Затем присоединяются диспептические симптомы в виде анорексии и поносов. Отмечается чувство жжения в язы­ке, парестезии - чувство ползания мурашек, онемение в дистальных отде­лах конечностей, боли корешкового характера.

Внешний вид больных в период обострения характеризуется резкой бледностью кожи с лимонно-жёлтым оттенком. Склеры субиктеричны. Иногда на лице отмечается пигментация. Больные обычно не бывают истощены. Ге­моррагических высыпаний, как правило, не бывает. Типичным является по­ражение языка - глоссит Гентера. На языке появляются яркокрасные участки воспаления, весьма чувствительные к приёму пищи и лекарств, вызывающие у больного чувство боли и жжения. Когда воспаление охваты­вает весь язык, он становится как "ошпаренный". В дальнейшем воспали­тельные явления стихают, и сосочки языка атрофируются. Язык становится гладким и блестящим ("лакированный язык").

Гастроскопия выявляет гнёздную гнёздную, реже - тотальную атрофию слизистой желудка. Характерным симптомом является наличие так называе­мых перламутровых бляшек - участков атрофии слизистой.

Анализ желудочного содержимого, как правило, обнаруживает ахилию и повышенное содержание слизи. Со времени введения в клиническую прак­тику пробы с гистамином случаи пернициозной анемии с сохрнившейся сво­бодной соляной кислотой в желудочном соке, то-есть отсутствием ахлор­гидрии, стали встречаться чаще. Печень большей частью увеличена и чувствительна при пальпации. Как правило, пальпируется нижний полюс селезёнки на 2-3 см из-под края рёберной дуги. Патоморфологической ос­новой нервного синдрома являются дегенерация и склероз задних и боко­вых столбов спинного мозга, или так называемый фуникулярный миелоз с типичным спастическим парапарезом.

Особенно яркими являются изменения со стороны крови, приводящие к развитию выраженного малокровия. Как низко ни снижается гемоглобин, количество эритроцитов снижается ещё ниже, так что цветовой показатель всегда превышает единицу, то-есть основным гематологическим признаком является гиперхромная анемия мегалобластического характера. Основная масса эритроцитов имеет диаметр 9-10 мкм (макроциты). Встречаются эритроциты диаметром от 12 до 15 мкм (мегалоциты), которые избыточно насыщены гемоглобином. По мере прогрессирования обострения в перифери­ческой крови появляются мегалобласты в различной степени их созрева­ния, могут быть эритроциты с сохранившимися остатками ядра в виде те­лец Жолли, колец Кэбота, эритроциты с базофильной пунктацией. Не менее характерны и изменения белой крови. Отмечается лейкопения (до 1,5 х

10.9/л и менее ), нейтропения, эозинопения. Среди клеток нейтрофильно­го ряда определяется сдвиг вправо : наличие своеобразных гигантских полисегментированных форм, содержащих до 8-10 ядерных сегментов. Од­новременно может быть и сдвиг влево до метамиелоцитов и миелоцитов. Отмечается умеренно выраженная тромбоцитопения.

Костномозговой пунктат макроскопически представляется обильным, яркокрасным, что контрастирует с бледным видом периферической крови. У некоторых больных отсутствуют оксифильные формы - "синий костный мозг". Соотношение между лейкоцитами и эритробластами вместо 3:1, 4:1 становится 1:2 и даже 1:3, то-есть наблюдается абсолютное преобладание эритробластов. Картина костного мозга в этих случаях сравнивается с эмбриональным кроветворением. По существу это сравнение не совсем точ­ное, так как при пернициозной анемии мегалобласты отличается от тако­вых у человеческих эмбрионов. Характерной особенностью неэффективности мегалобластического эритропоэза является внутрикостномозговой распад гемоглобинсодержащих мегалобластов, создающий картину гемолитической желтухи, но без ретикулоцитоза, сопровождающего типичную гемолитичес­кую желтуху.

В анализах крови снижено содержание витамина В-12, увеличено со­держание несвязанного билирубина, дающего непрямую реакцию.

Ещё С.П.Боткин обратил внимание на возможность развития мегалоб­ластической анемии при инвазии широким лентецом. Паразит, находясь в верхнем отделе тонкого кишечника человека, потребляет огромные ресурсы витамина В-12, поступающего с пищей.

Под названием В-12-фолиево-ахрестической анемии, то-есть анемии от неиспользования, имеется в виду состояние, когда костный мозг не в состоянии использовать находящиеся в крови антианемические субстанции, то-есть витамин В-12 и фолиевой кислоты. При этом отсутствуют признаки поражения пищеварительного тракта, желудочный сок содержит и соляную кислоту, и пепсин, отсутствуют и признаки поражения нервной системы. Отсутствует желтушность, не увеличены печень и селезёнка. Печень умер­ших от ахрестической анемии содержит витамин В-12 и фолиевую кислоту, но эти витамины не усваиваются костным мозгом. В настоящее время это состояние рассматривается как предлейкоз.

АПЛАСТИЧЕСКИЕ ( ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЕ ) АНЕМИИ

Ранее эту анемию называли панмиелофтиз - чахотка костного мозга. Это заболевание системы крови, характеризующееся угнетением кроветвор­ной функции костного мозга и проявлящееся недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов - панцитопенией. Различают врож­дённые ( конституциональные ) и приобретённые гипоплазии. В 1888 году Эрлих впервые описал заболевание у молодой женщины, при котором остро развилась кровоточивость, лихорадка, глубокая анемия и лейкопения, а на вскрытии отсутствовали признаки кроветворения в костном мозге.

Гипоплазия кроветворения может быть обусловлена рядом факторов : миелотоксическим эффектом обладает ионизирующая радиация, химические вещества, в частности, бензол и его производные, антиметаболиты, про­тивоопухолевые препараты. Миелотоксический эффект развивается при прё­ме антибиотиков, особенно левомицетина, противомалярийных препаратов. Реже гипопластическая анемия встречается при туберкулёзе, при беремен­ности, при поражении печени. Иногда причину анемии выявить трудно - идиопатическая форма. Экзогенная анемия, как было сказано выше, назы­вается миелотоксической.

Может быть эндогенная гипопластическая анемия - это семейная ап­ластическая анемия Фанкони, связанная, вероятно, с наследованием гена от одного из родителей по рецессивному типу. Не исключается, что раз­витие гипопластической анемии связано с повреждением стволовой клетки. При этом дефицита факторов кроветворения не наблюдается, напротив, их содержание повышено в связи с неполным их использованием уменьшенным по объёму костным мозгом.

Заболевание может протекать остро, подостро и хронически. В ост­рых случаях процесс начинается с геморрагического синдрома. Чаще наб­людается постепенное нарастание симптомов. Появляются адинамия, сла­бость, головокружение, быстрая утомляемость. Отмечается восковидная бледность кожных покровов без желтушности. При развитии тромбоцитопе­нии возникают кровоизлияния на коже, слизистых оболочках, на глазном дне. Имеет место дистрофия миокарда. Часто присоединяются инфекцион­но-воспалительные и гнойно-некротические процессы.

Анемия выражена резко, иногда гемоглобин снижается до 20-30 г/л, анемия носит нормохромный характер, число ретикулоцитов снижено. Лей­копения может достигать 1х10.9/л и менее. Она обусловлена в основном нейтропенией. Отмечается резкое снижение эритроцитов и тромбоцитов. Пунктат костного мозга скудный, ядерные элементы представлены, как правило, лимфоцитами, немногочисленными гранулоцитами и нормоцитами. Мегакариоциты чаще отсутствуют. Трепанобиопсия подвздошной кости выяв­ляет резкое преобладание жирового костного мозга над кроветворным, иногда отсутствие последнего.

Анемия Фанкони у детей ( конституциональная апластическая анемия ) или врождённая панцитопения описана в 1927 году у 3 детей в одной семье. Чаще болеют мальчики. Причём характерно сочетание гипоплазии костного мозга с другими дефектами : микроцефалией, микрофтальмией, задержкой полового развития. Наследование болезни аутосомно-рецессив­ное. Вероятно, имеет место дефект стволовых клеток.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Общим признаком гемолитических анемий является усиленное разруше­ние эритроцитов, обуславливающее с одной стороны анемию и повышенное образование продуктов распада, с другой - реактивно усилинный эритро­поэз. Увеличение продуктов распада эритроцитов клинически проявляется желтухой лимонного оттенка, повышенным содержанием в крови несвязанно­го ( неконъюгированного ) билирубина, при его отсутствии в моче, с увеличением содержания в моче уробилина. Продукты распада эритроцитов раздражают костный мозг, вызывая выход в кровь молодых эритроцитов, о чёмсвидетельствует ретикулоцитоз.

Эритроцит живёт 90-120 дней. Разрушаются системой фагоцитирующих мононуклеаров.

Наиболее оправдано деление гемолитических анемий на врождённые и приобретённые. Наследственные ( врождённые ) гемолитические анемии мо­гут быть обусловлены патологией либо мембраны эритроцитов, либо струк­туры и синтеза гемоглобина, а также дефицитом одного из энзимов эрит­роцитов.

Наследственные ( врождённые ) гемолитические анемии

1. Мембранопатии эритроцитов

а) микросфероцитарная

б) овалоцитарная

в) акантоцитарная

2. Энзимопенические ( ферментопенические )

18 групп, связанных с дефицитом того или иного фермента

3. Гемоглобинопатии

Врождённые гемолитические анемии

Наиболее изученной из этих форм является микросфероцитарная гемо­литическая анемия - болезнь Минковского-Шоффара, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу. В мембране эритроцитов уменьшено со­держание актомиозиноподобного белка, фосфолипидов и холестерина, что приводит к уменьшению общей поверхности эритроцитов и образованию мик­роцитов. Микроциты имеют диаметр до 6 мкм, толщину 2,5-3 мкм. Эти мел­кие клетки интенсивно окрашиваются на мазке, без центрального просвет­ления. Осмотическая стойкость их резко снижена, так же как их механи­ческая стойкость. Течение болезни отличается разнообразием - от лёгких форм, до тяжёлых, с частыми гемолитическими кризами. Жалобы больных могут отсутствовать. Так, по выражению Шоффара, Эти больные более жел­ты, чем больны. У больных отмечается желтушность кожи, склер и слизис­тых оболочек. В то же время моча насыщенная, кал резко окрашен. У всех больных увеличена селезёнка, у половины больных увеличена печень. У некоторых больных могут встречаться врождённые аномалии : башенный че­реп, готическое нёбо, косоглазие, пороки развития сердца и сосудов. На коже голеней обнаруживаются двусторонние язвы.

studfile.net

Апластическая анемия — Википедия

Апласти́ческая анеми́я — заболевание кроветворной системы, характеризуется угнетением кроветворной функции костного мозга и проявляется недостаточным образованием эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов (пангемоцитопенией) или только одних эритроцитов (парциальная гипопластическая анемия, синонимы: апластическая анемия, арегенераторная анемия, геморрагическая алейкия, миелопарез, миелофтиз, панмиелофтиз, прогрессирующая гипоцитемия). Для апластических анемий характерна выраженная панцитопения — анемия, лейкопения, тромбоцитопения и лимфопения[3].

Впервые это заболевание было описано Паулем Эрлихом в 1888 году у 21-летней женщины. Термин «апластическая анемия» был предложен Чауфордом в 1904 году. Апластическая анемия — одно из самых тяжёлых расстройств гемопоэза. Без лечения больные тяжёлыми формами апластической анемии погибают в течение нескольких месяцев. При своевременном адекватном лечении прогноз достаточно хороший. Длительный период времени апластическая (гипопластическая) анемия рассматривалась как синдром, объединяющий патологические состояния костного мозга протекающие с выраженной гипоплазией кроветворения. Современная медицина относит апластическую анемию к арегенераторному виду анемий (гипо-, апластические анемии)[4].

Причинами апластической анемии могут быть:

  1. Химические вещества (мышьяк, ароматические углеводороды, в частности бензол, соли тяжёлых металлов).
  2. Ионизирующее излучение (см. Мария Склодовская-Кюри)
  3. Лекарственные препараты (НПВС, цитостатики, мерказолил, анальгин, левомицетин).
  4. Инфекционные агенты (вирусы, м/о).
  5. Аутоиммунные процессы (СКВ, синдром Шегрена).

Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирующего излучения, химических веществ — бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств — хлорамфеникола (левомицетина), фенилбутазона (бутадион), хлорпромазина (аминазин), мепробамата, дилантина, антиметаболитов (6-меркаптопурина, метотрексата), алкилирующих (циклофосфана, хлорбутина) и некоторых других средств. Миелотоксический эффект от воздействия одних факторов (ионизирующее излучение, антиметаболиты) возникает всегда при достаточно большой дозе, других — проявляется индивидуально. Причина индивидуальной чувствительности, в частности к некоторым лекарственным средствам не всегда ясна, но может быть связана с генетическими дефектами кроветворных клеток. Это относится, например, к хлорамфениколу и фенилбутазону, которые вызывают супрессию (в зависимости от дозы) эритропоэза с частотой соответственно 1:24000 и 1:40000 лиц, их принимающих. Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В других случаях вероятна связь индуцированного лекарственными веществами угнетения кроветворения с иммунными механизмами появлением антител к эритроцитарным предшественникам. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток, что было прослежено на культуре лейкоцитов), перенесенной инфекции вирусом Эпштейна — Барр, парвовирусом.

Существует и наследственная форма апластической анемии — анемия Фанкони.

Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы — это так называемая идиопатическая апластическая анемия. Механизмы, лежащие в основе идиопатической формы анемии, неясны. Возможен аутоиммунный механизм, связанный с воздействием на клетки костного мозга аутоантител при участии иммунных лимфоцитов. Показано, что лимфоциты (Т-супрессоры) больных тормозят образование эритроцитных колоний костного мозга донора и могут нарушать дифференциацию и пролиферацию гематопоэтических предшественников.

Предполагают также, что основой апластической анемии может быть поражение (внутренний дефект) стволовой клетки, о чём свидетельствует восстановление кроветворения у больных после трансплантации им аллогенного костного мозга, содержащего нормальные стволовые клетки. Существуют экспериментальные данные, свидетельствующие о значении для развития апластического процесса и нарушений микроокружения — первичного дефекта стромальных клеток костного мозга. Однако суть этих клеточных дефектов остается неясной, так же как и их первичность. Возможно, что при разных формах апластической анемии патогенетические механизмы неодинаковы.

  1. Анемический синдром (головокружение, снижение работоспособности, утомляемость, бледность кожных покровов и слизистых, сердцебиение, непереносимость длительных физических нагрузок и т. д.)
  2. Геморрагический синдром (кровоточивость, склонность к диапедезам, геморрагии)
  3. Инфекционные осложнения.

Картина периферической крови представлена трицитопенией. Снижение гемоглобина значительно и может достигать критического уровня 20 — 30 г/л. Цветовой показатель обычно равен единице, но в ряде случаев может быть гиперхромия и макроцитоз эритроцитов. Количество ретикулоцитов резко снижено. Характерна выраженная лейкопения (агранулоцитоз). Абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено. Количество тромбоцитов всегда снижено, в некоторых случаях не удается обнаружить их вообще. В большинстве случаев увеличивается СОЭ (до 40 — 60 мм/час).

Клиническая картина заболевания позволяет сформировать первичное представление о патологии системы крови. Отправной точкой диагностического поиска является клиническое исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление би- или трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для выполнения морфологического исследования костного мозга.

Диагноз АА устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга, получаемого методом трепанобиопсии гребня подвздошной кости. Для получения качественного (информативного) биоптата используются трепаны, выпускаемые промышленным способом (Sherwood medical).

При гистологическом исследовании костного мозга обнаруживается большое количество жировой ткани, содержание которой может достигать 90 %. Среди доминирующей жировой ткани встречаются стромальные и лимфоидные элементы. Гематогенные клетки представлены крайне скудно: в небольшом количестве встречаются эритроидные и гранулоцитарные предшественники. Мегакариоциты отсутствуют.

Лечение апластической анемии представляет собой очень сложную задачу.

  1. Лечение с глюкокортикоидами эффективно, если болезнь обусловлена аутоиммунными механизмами, появлением антител против клеток крови.
  2. Лечение анаболическими препаратами стимулируют кроветворение.
  3. Лечение андрогенами обладает анаболическим эффектом и стимулируют эритропоэз.
  4. Лечение цитостатиками (иммунодепресантами) — назначается лишь при отсутствии эффекта от других методов лечение у больных с аутоиммунной формой, в том числе при парциальной красноклеточной аплазии.
  5. Спленэктомия
  6. Лечение антилимфоцитарным глобулином рекомендуется при отсутствии эффекта от спленэктомии и других методов лечения.
  7. Лечение циклоспорином. Циклоспорин А (сандиммун) обладает иммунодепрессантным эффектом, селективно ингибирует транскрипцию гена интерлейкина-2 в Т-лимфоцитах, подавляет продукцию Гамма интерферона и альфа фактора некроза опухоли.
  8. Трансплантация костного мозга.

Основным и единственным патогенетическим методом лечения апластической анемии, позволяющим рассчитывать на спасение жизни больного, является трансплантация костного мозга от совместимого донора. При невозможности подобрать донора проводится паллиативная терапия. В качестве базисного препарата используется иммунодепрессант циклоспорин А. У больных нетяжёлой апластической анемией использование данного препарата позволяет рассчитывать в ряде случаев на успех. Кроме того использование циклоспорина А целесообразно и с тех позиций, что глюкокортикоиды, андрогены и антилимфоцитарный глобулин способны улучшить состояние гемопоэза у больных нетяжёлой апластической анемией, но, однако, при этом следует принимать во внимание повышенный риск развития в последующем клональных заболеваний костного мозга. Применение циклоспорина А сводит такой риск к минимуму. Следует также отметить, что у части больных нетяжёлой апластической анемией, преодолевших 6-месячный порог выживаемости, может наступить спонтанное улучшение даже если им не проводилось никакой иммуносупрессивной терапии. Эффект от иммуносупрессивной терапии у больных тяжёлой и крайне тяжелой апластической анемией сомнителен.

  1. Лечение колониестимулирующими факторами или миелоидными факторами роста — эти гликопротеиды, стимулирующие пролиферацию и дифференциацию клеток-предшественниц гемопоэза различных типов.
  2. Трансфузии эритроцитов; показания: выраженная анемия, гипоксия мозга, гемодинамические нарушения.

Все больные апластической анемией нуждаются в заместительной трансфузионной терапии эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой. Объём трансфузионной терапии определяется показателями периферической крови и клиническими проявлениями заболевания. Кроме того, проводится антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.

Ремиссию удаётся получить примерно у половины больных. Прогноз несколько лучше у детей, чем у взрослых. Наличие большого количества жира в костном мозге не говорит о необратимости процесса. Бывают случаи, когда и у таких больных наступает полная ремиссия и полная репарация костномозгового кроветворения. Прогноз лучше, когда увеличено содержание ретикулоцитов, когда в костном мозге имеется более полиморфная картина, когда имеется небольшое увеличение размеров селезёнки и хотя бы небольшой, но чёткий эффект от кортикостероидных гормонов. В этих случаях спленэктомия оказывает чаще хороший эффект вплоть до полного выздоровления. У части больных апластический синдром является началом острого лейкоза. Иногда признаки гемобластоза выявляются лишь через несколько лет от начала болезни.

ru.wikipedia.org

Анемический синдром | Компетентно о здоровье на iLive

Как проявляется анемический синдром?

Острый анемический синдром, за исключением некоторых особенностей, проявляется однотипно: эйфория или угнетение сознания; бледность кожных покровов, тахикардия, начальные проявления геморрагического шока, головокружение, мелькание мушек перед глазами, снижение зрения, шум в ушах, одышка, сердцебиение; аускультативно - на верхушке «дующий» систолический шум. По мере нарастания анемии и снижения компенсаторных реакций прогрессивно снижается артериальное давление и нарастает тахикардия.

По классификации И.А. Кассирского и Г.А. Алексеева выделяют анемический синдром 3 видов:

  • постгеморрагический анемический синдром - вследствие кровопетери;
  • гемический анемический синдром - вследствие нарушения кровообразования;
  • гемолитический анемический синдром - вследствие разрушения эритроцитов.

Кроме того, различают острый, хронический и острый на фоне хронической анемии.

По объему кровопотери делят на 3 степени, определяющие его тяжесть: I - до 15% ОЦК- легкий; II - от 15 до 50% - тяжелый; III - свыше 50% считается запредельной, так как при такой кровопотере, даже при немедленном ее восполнении, формируются необратимые изменения в системе гомеостаза.

На тяжесть клинических проявлений и исходы кровопотери влияют многие факторы. Наиболее важными являются:

  1. возраст больного – дети из-за несовершенства механизмов компенсации, и, пожилые люди, вследствие их истощения переносят даже малую кровопотерю очень тяжело;
  2. скорость - чем мощнее кровотечение, тем быстрее истощаются механизмы компенсации, поэтому артериальные кровотечения относят к категории наиболее опасных;
  3. место излияния крови - внутричерепные гематомы, гемоперикардиум, легочные кровотечения не дают большой кровопотери, но являются наиболее опасными из-за тяжелых функциональных нарушений;
  4. состояние человека до кровотечения - анемические состояния, авитаминозы, хронические заболевания приводят к быстрой функциональной декомпенсации даже при малой кровопотере.

Кровопотеря до 500 мл легко и немедленно компенсируется незначительным венозным спазмом, не вызывая функциональных расстройств (поэтому донорство абсолютно безопасно).

Кровопотеря до литра (условно) вызывает раздражение волюмен-рецепторов вен, что приводит к их стойкому и тотальному спазму. Гемодинамических нарушений при этом не развивается. Кровопотеря за 2-3 дня компенсируется за счёт активизации собственного гемопоэза. Следовательно, если на то нет особых причин, вмешиваться в кровеносное русло переливанием растворов, дополнительно стимулировать гемопоэз не имеет смысла.

При кровопотере больше; литра, кроме раздражения волюмен-рецепторов вен, раздражаются альфа-рецепторы артерий, которые имеются во всех артериях, за исключением центральных, обеспечивающих кровоток в жизненно важных органах: сердце, легкие, головной мозг. Возбуждается симпатическая нервная система, стимулируется функция надпочечников (нейрогуморальная реакция) и корой надпочечников в кровь выбрасывается огромное количество катехоламинов: адреналина - в 50-100 раз выше нормы, норадреналина - в 5-10 раз. По мере нарастания процесса это вызывает сначала спазм капилляров, затем мелких и все более крупных, кроме тех, где нет альфа-рецепторов. Стимулируется сократительная функция миокарда с развитием такикардии, сокращаются селезенка и печень с выбросом крови из депо, раскрываются артериовенозные шунты в легких. Все это в комплексе определяется как развитие синдрома централизации кровообращения. Эта компенсаторная реакция позволяет некоторое время поддерживать артериальное давление и уровень гемоглобина в норме. Они начинают снижаться только через 2-3 часа. Это время наиболее оптимально по остановке кровотечения и коррекции кровопотери.

Если этого не происходит, развиваются гиповолемия и геморрагический шок, тяжесть которого определяется по уровню артериального давления, пульса, диуреза и содержанию гемоглобина и гематокрита крови. Это объясняется истощением нервно-рефлекторных механизмов компенсации: ангиоспазм сменяется вазодилатацией со снижением кровотока в сосудах всех уровней со стазом эритроцитов, нарушением тканевого обмена и развитием метаболического, ацидоза. Кора надпочечников в 3,5 раза увеличивает выработку кетостероидов, которые активизируют гипофиз с увеличением выработки альдостерона и антидиуретического гормона.

В результате этого происходит не только спазм сосудов почек, но и открываются обходные артериовенозные шунты, отключающие юкстогломерулярный аппарат с резким снижением диуреза, вплоть до полной анурии. Почки первые указывают на наличие и тяжесть кровопотери, и по восстановлению диуреза судят об эффективности компенсации кровопотери. Гормональные изменения блокируют выход плазмы из кровеносного русла в интерстиций, что с нарушением микроциркуляции еще в большей степени осложняет тканевой обмен, утяжеляет ацидоз и полиорганную недостаточность.

Развивающиеся адаптационные механизмы в ответ на кровопотерю не купируется даже при немедленном восстановлении ОЦК. После восполнения кровопотери артериальное давление остается сниженным еще 3-6 часов, кровоток в почках - 3-9 часов, в легких - 1-2 часа, а микроциркуляция восстанавливается только в 4-7-му дню. Полная же ликвидация всех нарушений происходит только спустя много дней и недель.

Кровопотеря до 500 мл считается физиологичной, и восстановление объема циркулирующей крови (ОЦК) происходит самостоятельно. Сами понимаете, не будешь же переливать кровь донору после эксфузии.

При кровопотере до литра к этому вопросу подходят дифференцированно. Если пациент удерживает артериальное давление, тахикардия не превышает 100 в минуту, диурез нормальный - в кровеносное русло и систему гомеостаза лучше не вмешиваться, чтобы не сбить компенсаторно-приспособительную реакцию. Только развитие, таких состояний, анемический синдром и геморрагический шок, являются показанием для интенсивной терапии.

В таких случаях коррекцию начинают уже на месте происшествия и при транспортировке. Кроме оценки общего состояния необходимо учитывать показатели АДс и пульса. Если АДс удерживается в пределах 100 мм рт. ст. необходимости в переливании противошоковых препаратов нет.

При снижении АДс ниже-90 мм рт ст. производят капельное переливание коллоидных кровезаменителей. Снижение АДс ниже 70 мм рт. ст. является показанием для струйного переливания растворов. Объём их в процессе транспортировки не должен превышать одного литра. Желательно использовать аутопереливание крови поднятием вверх нижних конечностей, так как в них содержится до 18% ОЦК.

При поступлении пациента в стационар экстренно определить истинный объем кровопотери невозможно. Поэтому используют параклинические методы для приблизительной оценки состояния, так как они в большей степени отражают состояние системы гомеостаза. Комплексная оценка основывается на показателях: АДс, пульса, центрального венозного давления (ЦВД), почасового диуреза, гематокрита, содержания гемоглобина, эритроцитов.

Острый анемический синдром и геморрагический шок относятся к компетенции врачей анестезиологов и реаниматологов. Начинать ее без остановки кровотечения бессмысленно, больше того, интенсивность кровотечения может возрасти.

Основными критериями восполнения кровопотери являются: стабильное артериальное давление на уровне 110/70 мм рт. ст.; пульс в пределах 90 в минуту; ЦВД на уровне 4-5 см вод. ст.; гемоглобин крови на уровне 110 г/л; диурез свыше 601 мл в час. При этом диурез является важнейшим показателем восстановления ОЦК. Любыми способами стимуляции: адекватная инфузионная терапия, стимуляция эуфиллином и лазиксом - мочеотделение должно быть восстановлено в течение 12 часов. Иначе происходит некротизация почечных канальцев с развитием необратимой почечной недостаточности. Анемический синдром сопровождается гипоксией, формируя гемическую форму, гипоксического синдрома.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

ilive.com.ua

Пернициозная анемия — Википедия

Материал из Википедии — свободной энциклопедии

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019; проверки требуют 5 правок. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 21 января 2019; проверки требуют 5 правок.

Перницио́зная анеми́я (от лат. perniciosus — гибельный, опасный) или B12-дефицитная анемия или мегалобластная анемия или болезнь Аддисона — Бирмера или (устаревшее название) злока́чественное малокро́вие — заболевание, обусловленное нарушением кроветворения из-за недостатка в организме витамина B12. Особенно чувствительны к дефициту этого витамина костный мозг и ткани нервной системы.

Это синдром, связанный с недостатком B12 и фолиевой кислоты в организме. Характеризуется наличием в костном мозге большого количества крупных незрелых предшественников эритроцитов (мегалобластов).

Витамин B12всасывается в основном в нижней части подвздошной кишки. Анемия может быть вызвана недостаточным потреблением витамина B12 в пищу, недостаточной выработкой внутреннего фактора Касла в париетальных клетках желудка, патологическими процессами в подвздошной кишке с нарушением всасывания или конкуренцией за витамин B12 со стороны ленточных червей или бактерий.

При дефиците витамина B12 на фоне анемической клинической картины (или без неё) могут возникнуть и неврологические расстройства из-за связанного с дефицитом витамина B12 нарушения синтеза жирных кислот. Может наблюдаться демиелинизация и необратимая гибель нервных клеток. Симптомами такой патологии являются онемение или покалывание конечностей и атаксия.

  • Недостаток витамина B12 в питании или нарушение его всасывания
  • Расстройство кишечника
  • Долгое использование медицинских препаратов, приводящих к уменьшению кислотности в желудке
  • Гастрэктомия
  • Аутоиммунное поражение внутреннего фактора Касла или париетальных клеток.
  • Заражение ленточными червями (лентец широкий)
  • Токсическое воздействие на стенку желудка
  • Рак желудка
  • Наследственный дефект, передается аутосомно-рецессивно

В отсутствие лечения развиваются анемия и дегенерация нервов, так как костный мозг и ткани нервной системы особенно чувствительны к дефициту витамина B12.

В 1855 году английский врач Томас Аддисон, а затем в 1872 году более подробно немецкий врач Антон Бирмер описали болезнь, которую назвали злокачественной (пернициозной) анемией. Вскоре французский врач Арман Труссо предложил называть эти болезни аддисоновой анемией и болезнью Аддисона.

В 1926 году Дж. Уипл, Дж. Майнот и У. Мерфи сообщили, что пернициозная анемия лечится введением в рацион питания сырой печени и что в основе заболевания лежит врожденная неспособность желудка секретировать вещество, необходимое для всасывания витамина B12 в кишечнике. За это открытие они в 1934 году получили Нобелевскую премию.

  1. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.

ru.wikipedia.org

Миелодиспластический синдром: развитие, лечение, прогноз

Миелодиспластический синдром (МДС) — тяжелое гематологическое заболевание, которое относится к группе онкопатологий и плохо поддается терапии. В основе недуга лежит нарушение процесса воспроизведения клеток крови: их развития и деления. В результате подобных аномалий образуются онкологические структуры, и формируются незрелые бласты. Постепенно количество нормально функционирующих, зрелых клеток в организме уменьшается. Данный синдром называют «дремлющим лейкозом» из-за скопления в крови бластных клеток.

Костный мозг — важный кроветворный орган, в котором происходят процессы образования, развития и созревания клеток крови, то есть осуществляется гемопоэз. Этот орган также принимает участие в иммунопоэзе — процессе созревания иммунокомпетентных клеток. У взрослого человека в костном мозге содержатся незрелые, недифференцированные и низкодифференцированные клетки – стволовые.

Большинство заболеваний костного мозга обусловлены мутацией стволовой клетки крови и нарушением ее дифференциации. МДС не является исключением. Расстройство кроветворения приводит к развитию острого лейкоза. Причина первичного МДС неизвестна. Мутагенные факторы оказывают негативное воздействие на стволовую клетку крови, что приводит к нарушению ДНК и выработке в костном мозге аномальных клеток, постепенно вытесняющих нормальные. Вторичный синдром развивается в результате длительного лечения цитостатиками, при частом контактировании с химическими веществами, в следствии облучения. Заболевание чаще развивается у пожилых лиц старше 60 лет, чаще у мужчин. Раньше среди детей синдром практически не встречался. В настоящее время недуг «помолодел». Все чаще случаи МДС наблюдаются у больных среднего возраста, что связано с экологическими проблемами крупных городов. Миелодиспластический синдром имеет код по МКБ-10 D46.

Цитопения — клиническое проявление патологий системы кроветворения. Симптоматика недуга определяется поражением определенной клеточной линии. У больных возникает слабость, утомляемость, бледность, головокружение, лихорадка, кровоточивость, кровоизлияния. Специфические признаки при этом отсутствуют. Диагностика патологии основывается на результатах гемограммы и гистологического исследования биоптата костного мозга. Лечение заключается в переливании основных компонентов крови, проведении химиотерапии, иммуносупрессивной терапии и пересадке костного мозга.

цитопения с нарушением созревания клеток крови по нескольким росткам

Эффективное лечение МДС – одна из самых сложных проблем современной медицины. Его проводят специалисты в области онкогематологии. Синдром в запущенных случаях приводит к онкологии. Но так происходит не всегда. Легкие формы недуга типа рефракционной анемии обычно не заканчиваются формированием рака. Недостаток клеток крови приводит к анемии, кровоточивости, сердечной дисфункции, увеличению риска развития инфекционных заболеваний. Прогноз МДС определяется особенностями течения патологического процесса, своевременностью диагностических и общетерапевтических мероприятий. Своевременная терапия – единственный реальный шанс сохранить и продлить жизнь больных.

Этиология и патогенез

Гемопоэз – процесс кроветворения, который заключается в образовании и созревании клеток крови. Он происходит непрерывно, что связано с коротким сроком жизни клеток: от нескольких дней до 3-4 месяцев. Ежедневно в живом организме синтезируется огромное количество новых кровяных телец из клеток-предшественников. В процессе миелопоэза образуются миелоидные клетки – эритроцитарные, лейкоцитарные и тромбоцитарные клеточные элементы. Под воздействием негативных экзогенных и эндогенных факторов в костном мозге происходят патологические изменения, возникает расстройство кроветворения.

Этиология и патогенез МДС в настоящее время полностью не изучены. Ученые установили факторы, провоцирующие развитие патологии:

  • загрязнения окружающей среды,
  • радиоактивное излучение,
  • табакокурение,
  • опасные и вредные производственные факторы,
  • контакты с агрессивными веществами,
  • длительное проведение иммуносупрессивной терапии,
  • врожденные генетические заболевания.

Первичный или идиопатический синдром — недуг невыясненной этиологии, который развивается в 80% случаев у лиц в возрасте 60-65 лет.

Вторичный синдром обусловлен воздействием на организм химиотерапевтических препаратов или лучевой терапии. Эта форма обычно развивается у молодых людей, быстро прогрессирует, отличается высокой устойчивостью к лечению и максимальным риском развития острого лейкоза.

В костном мозге вырабатываются все клеточные элементы крови. Там они находятся в незрелом состоянии, то есть являются предшественниками зрелых форм. По мере необходимости каждая из них превращается в полноценные клетки и выполняет жизненно важные функции, от которых зависит процесс дыхания, гемостаз, иммунная защита. При МДС стволовые клетки погибают до выхода в кровяное русло и не достигают своей функциональной зрелости. Это приводит к дефициту нормальных клеточных форм в крови и нарушению их функций, связанному с клеточной дисплазией.

МДС часто называют тлеющей лейкемией или предлейкозом, обусловленном генной мутацией стволовых клеток. Клональная пролиферация эритроидных, миелоидных и мегакариоцитарных форм приводит к неэффективному гемопоэзу и панцитопении. В костном мозге и крови происходят характерные морфологические изменения, обусловленные аномальной клеточной продукцией. У больных увеличивается печень и селезенка. Нестабильность синдрома обусловлена тенденцией к переходу в острый миелобластный лейкоз.

Симптоматические проявления

МДС не имеет специфической симптоматики. Его клинические проявления определяются степенью тяжести и формой недуга.

  1. Анемический синдром — постоянный и обязательный признак патологии. Для него характерны гиперхромия и макроцитоз. Большой размер эритроцитов и их интенсивное окрашивание, зависящее от повышенного содержания гемоглобина, – признаки анемии при МДС и остром лейкозе. При анемии больные быстро утомляются, плохо переносят физические нагрузки, жалуются на головокружение, одышку, боль в груди, костях и суставах, невозможность сосредоточится. Их кожа становится бледной, ухудшается аппетит, снижается вес и работоспособность, возникает нервозность, цефалгия, дрожь в теле, шум в ушах, сонливость, тахикардия, обмороки. Плохо переносят анемию престарелые больные, а также лица с сердечно-легочной патологией. У них могут развиться тяжелые последствия – стенокардия, инфаркт миокарда, аритмии.
  2. Нейтропения характеризуется лихорадкой, снижением сопротивляемости организма к патогенным биологическим агентам, частым развитием инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной этиологии. У больных повышается температура тела, потливость, возникает слабость, увеличиваются лимфоузлы. Сепсис и пневмония у таких пациентов часто заканчиваются летальным исходом.
  3. При тромбоцитопении кровоточат десна, появляются гематомы и петехии, часто течет кровь из носа, возникают длительные кровотечения после мелких хирургических вмешательств и различных инвазивных манипуляций. Возможно развитие внутренних кровотечений, меноррагий, кровоизлияний в головной мозг. Массивная потеря крови часто становится причиной смерти пациентов.
  4. У больных возникает лимфаденит, гепатомегалия, спленомегалия, специфическое поражение кожи — лейкемиды.

МДС долгое время может протекать бессимптомно или иметь стертое течение. Больные часто не обращают внимание на слабовыраженные клинические проявления и не посещают своевременно врача. Обычно МДС обнаруживают случайно во время проведения очередного медосмотра.

Диагностика

Диагноз МДС ставят после проведения лабораторного исследования периферической крови и гистологического исследования биоптата костного мозга. Специалисты изучают образ жизни больного, его анамнез, наличие профессиональных вредностей.

наиболее достоверный диагностический метод – трепанбиопсия костного мозга

Диагностические методы при МДС:

  • гемограмма — анемия, лейкопения, нейтропения, моноцитоз; панцитопения – абсолютное показание для цитологического исследования костного мозга;
  • биохимия крови – определение уровня железа, фолиевой кислоты, эритропоэтина, ЛДГ и АСТ, АЛТ, щелочной фосфатазы, мочевины;
  • иммунограмма – специальный комплексный анализ, позволяющий определить, в каком состоянии находится иммунная система;
  • гистология костного мозга выявляет деструкцию ткани, очаги поражения, наличие аномальных клеток, дисбаланс кроветворной и жировой ткани, гиперплазию всех ростков кроветворения, признаки дисплазии клеток;
  • цитохимическое исследование – нарушение обмена микроэлементов и витаминов: щелочной фосфатазы в лейкоцитах, миелопероксидазы, железа;
  • цитогенетический анализ – выявление хромосомных аномалий;
  • дополнительные инструментальные исследования, позволяющие оценить состояние внутренних органов — УЗИ, КТ и МРТ.

Только после полноценной диагностики и постановки правильного диагноза можно переходить к лечению недуга.

Лечение

Интенсивное лечение МДС заключается в применении целого комплекса мероприятий. В тяжелых случаях медикаментозную терапию проводят в условиях стационара. Больные с более легкими формами синдрома лечатся амбулаторно или на дневном стационаре. Основными среди общетерапевтических мероприятий являются химиотерапия и иммуносупрессивные методики. Трансплантация костного мозга проводится при тяжелом течении болезни и повышает шансы больных на выздоровление.

Лечение МДС проводится с целю нормализации показателей периферической крови, устранения симптомов патологии, предупреждения трансформации недуга в острый лейкоз, улучшения и продления жизни больных.

Симптоматическая терапия направлена на устранение клинических проявлений синдрома и сопутствующих заболеваний, осложняющих течение основного недуга.

  1. Внутривенное капельное введение кровяных ингредиентов – тромбоконцентрата или эритроцитарной массы. Тромбоцитарную массу переливают редко.
  2. Для профилактики гемосидероза – «Дисферал».
  3. Иммуносупрессоры – «Леналидомид», антитимоцитарный и антилимфоцитарный глобулин, «Циклоспорин А», комбинации глюкокортикоидов.
  4. Химиотерапевтические средства – «Цитарабин», «Дакоген», «Мельфалан».
  5. Препараты-стимуляторы эритропоэза — железосодержащие препараты: «Ферроплекс», «Фенюльс», «Сорбифер дурулес»; препараты витаминов: «Цианкобаламин», «Фолиевая кислота»; анаболики-стероиды: «Анаполон», «Нандролон»; препараты эритропоэтина: «Эральфон», «Эпокомб»
  6. Стимуляторы лейкопоэза – «Нейпоген», «Лейкоген», «Метилурацил», «Интерлейкин».
  7. Ингибирование апоптоза – естественной гибели клеток – «Сандиммун», «Весаноид».
  8. Ингибиторы развития кровеносных сосудов – «Талидамид», «Ревлимид».
  9. Гипометилирующие средства – «Азацитидин».
  10. При развитии инфекционных осложнений — антибиотики и антимикотики.

Схема лечения и дозировка препаратов зависят от возраста пациента, степени тяжести заболевания и общего состояния здоровья. Эффективность медикаментозной терапии достаточно низкая и непродолжительная. Единственный способ спасти больного — выполнить пересадку костного мозга. В тяжелых случаях также проводят трансплантацию стволовых клеток. Несмотря на свою эффективность, эти способы лечения имеют много недостатков: являются дорогостоящими, имеют высокую вероятность отторжения трансплантата, требуют дополнительной подготовки пациента к операции, вызывают трудности в поиске подходящего донора.

В настоящее время развитие генной инженерии и культивирование клеток крови достигли нового уровня. С их помощью процесс кроветворения можно регулировать. Специалисты определяют сколько клеток недовырабатывается индивидуально у каждого больного, а затем переходят непосредственно к лечению.

С помощью любого из вышеперечисленных методов можно добиться полной ремиссии синдрома.

Профилактика

Специфической профилактики синдрома не существует. Профилактические мероприятия, не допускающие ухудшения состояния больных и предупреждающие трансформацию синдрома в лейкоз:

  • укрепление иммунитета,
  • сбалансированное питание,
  • поддержание гемоглобина на оптимальном уровне,
  • частые прогулки на свежем воздухе,
  • своевременное обращение к врачу при появлении первых признаков синдрома,
  • периодическая сдача анализов и прохождение необходимых исследований,
  • гигиена кожи,
  • защита от контактов с химическими веществами,
  • защита от радиации,
  • ограничение активной физической нагрузки,
  • своевременное лечение простудных и инфекционных заболеваний.

Прогноз

Прогноз МДС неоднозначный. Он зависит от тяжести патологии и своевременности лечения. Продолжительность жизни при легких формах синдрома составляет 15 лет, при наличии тяжелого течения недуга она не превышает 10 месяцев. При отсутствии или неэффективности лечения МДС трансформируется в острый лейкоз. Адекватная терапия обеспечивает максимальное продление жизни. Наблюдение за больными, имеющими стертую клиническую картину и относительно благоприятное течение недуга, осуществляют постоянно, даже в период стабильных показателей крови и костного мозга.

У пожилых людей синдром протекает особенно тяжело и плохо лечится. Это связано с наличием у них хронических заболеваний и подавлением иммунитета. Их организм не справляется, и процесс выздоровления затягивается.

Видео: базовая информация о миелодиспластическом синдроме

sindrom.info


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...