Аддисонова болезнь причины и симптомы


фото, причины, симптомы и лечение

Аддисонова болезнь – сложное эндокринное заболевание, провоцирующее сбои в работе надпочечников, в результате которого гормоны, в частности кортизол, альдостерон и андрогены, полностью прекращают вырабатываться в железе. Патология может быть вызвана как внешними факторами: кора надпочечников или передняя доля гипофиза головного мозга повреждается вследствие перенесенных травм, операций, удаления опухолей, так и наследственными факторами. Природа второй, наследственной причины Аддисоновой болезни до конца не изучена. В группу риска развития патологии входят носители ВИЧ-инфекции, больные туберкулезом, люди, страдающие наркоманией, а также пациенты, перенесшие пересадку почек, имеющие кисты и новообразования.

Симптомы и причины Аддисоновой болезни были описаны английским врачом Томасом Аддисоном (на фото) еще в 1855 году. Он впервые нашел связь между поражением коры надпочечников и патологическими проявлениями болезни, такими как повышенная утомляемость, изменение пигментации кожи. Эти симптомы Аддисоновой болезни проявляются в комплексе.

Немного о роли гормонов

Надпочечники – это парные органы, находящиеся в брюшной полости. Их неправильное функционирование и есть причина Аддисоновой болезни. В норме надпочечники вырабатывают три вида гормонов: кортизол, альдостерон и андрогены. Да… именно мужские половые гормоны здесь играют непоследнюю роль. Оказывается, андрогены, вопреки расхожему мнению, влияют не только на развитие мужских вторичных половых признаков.

Они активно участвуют в липидном обмене, контролируют уровень холестерина, обладают антибактериальным и анаболическим действием, участвуют в синтезе белков во всех тканях и органах как у женщин, так и у мужчин. Недостаток гормонов может привести к бесплодию, диабету, нарушению восприятия и спутанности сознания, психозам. Кортизол, в свою очередь, отвечает за усвоение питательных элементов, поступающих с пищей, поддерживает энергообмен в организме.

Синтетический кортизол назначают при депрессиях или высокой утомляемости. Недостаток гормона вызывает нарушение работы желудочно-кишечного тракта, адинамию, сердечно-сосудистые расстройства, снижает уровень глюкозы в крови до критического, повышает чувствительность к инсулину, вызывает стойкое ощущение усталости.

Альдостерон регулирует оптимальный баланс натрия и калия в организме, его нехватка негативно влияет на водно-солевой обмен, ставит под удар кровеносную и сердечно-сосудистую системы человека, сердечная мышца теряет массу, возникает аритмия, снижается давление.

Откуда ждать беды

Патогенез Аддисоновой болезни довольно обширен. В большинстве случаев нарушение работы надпочечников вызвано осложнениями после перенесенных серьезных заболеваний, таких как: туберкулез, сифилис, бруцеллез, амилоидоз, склеродермия, опухоли разной природы, воспаления или гнойные инфекции, в некоторых случаях облучение радиацией.

Лишь в 30% случаев Аддисонова болезнь, или бронзовая, возникает при влиянии наследственных факторов. Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет обоих полов. Частотность заболеваний - один случай на сто тысяч. Вот так проявляется Аддисонова болезнь, фото надпочечниковых желез представлено в статье.

В организме наблюдается патологическое изменение водно-солевого обмена, понижается содержание хлора и натрия, увеличивается концентрация калия, развивается гипогликемия, увеличивается концентрация лимфоцитов и эозинофилов в крови.

Первый показательный анализ, который может подтвердить диагноз – анализ крови на адренокортикотропный гормон. Именно он, как дирижер оркестра, контролирует работу надпочечников, стимулируя ими секрецию веществ. Если в крови отсутствует АКГТ, значит, болезнь практически подтверждена.

Аддисонова болезнь возникает по ряду причин:

  1. Причины, связанные с непосредственным повреждением коры надпочечников: болезни, инфекции, механическое повреждение, атрофия.
  2. Нарушения работы гипофиза, когда его передняя доля не вырабатывает уже известный нам гормон - адренокортикотропный.
  3. Прием синтетических кортикостероидов. Их используют в качестве поддерживающей терапии при различных аутоиммунных нарушениях, для профилактики отторжения тканей при пересадке органов. А также при псориазе, артрите, красной волчанке. Организм привыкает получать порцию «сладкого» бесплатно и прекращает его выработку самостоятельно. С течением времени это может привести к полной атрофии железы.

Аддисонова болезнь и ее симптомы

  • Человека беспокоит постоянная усталость, слабость, плохое самочувствие. Причем все эти симптомы только усиливаются в течение дня. Доходит до того, что больной не может встать с постели.
  • Быстро уходит вес. Мышечная масса теряется, прежде всего, в результате нарушения электро-гидролизного обмена креатина и креатинина.
  • Нарушается пищеварение: возникают то запоры, то поносы, больного мучают боли в животе. Часто накатывают приступы тошноты.
  • Изменяется цвет кожного покрова. Возникают пятна от лимонно-желтого до грязно-коричневых цветов. Темнеют пальцы, слизистые, могут даже темнеть волосы.
  • Человека мучают приступы одышки, учащается сердцебиение. Это связано с некоторым патологическим уменьшением сердца (а мы знаем, что это тоже мышца), возникает сердечная недостаточность, нарушение ритма. Понижается давление, развивается анемия, нередки головокружения.
  • Температура тела часто ниже нормы. Люди постоянно замерзают, простужаются.
  • Снижается либидо.
  • Депрессия, расстройства памяти и внимания, нарушение сна.
  • Вспыльчивость и раздражительность.
  • Тяга к кислой или соленой еде, постоянная жажда.
  • Понижение глюкозы в крови.
  • Нарушение менструального цикла (у женщин).
  • Развитие импотенции (у мужчин).
  • Повышенная нервно-мышечная возбудимость из-за переизбытка фосфатов.
  • Возможен тремор или нарушение чувствительности конечностей, вызванное переизбытком калия. Возможны нарушения функции глотания (дисфагия).

Важно! Когда стоит пройти обследование

Симптомы Аддисоновой болезни могут иногда не проявляться в острой форме. У больного не повышается температура, нет резких изменений в состоянии здоровья. Симптомы, казалось бы, никак не связанные друг с другом, человек списывает на усталость или нервное перенапряжение, простуды, отравления и т. п. Это заболевание не «бьет» в какую-то одну область или систему организма, оно воздействует незаметно сразу в нескольких направлениях. Поэтому зачастую от первых признаков до правильной постановки диагноза могут пройти годы.

Есть ли угроза жизни?

Иногда на фоне отсутствия какой-либо симптоматики болезнь может проявиться внезапно и в острой форме – у человека резко падает давление и уровень сахара в крови, что чаще всего приводит к обморокам и даже коме. Причины смерти при Аддисоновой болезни - неоказание помощи во время приступа. Это состояние в медицине получило название «аддисонический криз». «Запустить» его может затяжная простуда, травма, потеря крови, перенесенная операция, тромбоз надпочечниковых вен, эмболия артерий надпочечников или кровоизлияния в тканях органа.

Признаки аддисонического криза:

  • Головокружение и потеря сознания.
  • Резкая боль в животе, спине или ногах.
  • Обезвоживание организма на фоне сильнейшей рвоты и диареи.
  • Резкое падение артериального давления.
  • Снижение уровня глюкозы.
  • Спутанность сознания.
  • Избыток калия в крови.
  • Изменение цвета кожного покрова, наличие специфических пятен.

Особенно опасно такое состояние, если человек даже не подозревает о болезни и начинает самолечение, которое в большинстве случаев не приносит облегчения, особенно если кожа при Аддисоновой болезни еще не изменила пигментацию, как на фото.

В этом случае своевременно поставленный диагноз может спасти человеку жизнь. Иногда это состояние возникает у пациентов, знающих о своем диагнозе, но по каким-то причинам не получающих лечение либо дозы синтетических гормональных препаратов не соответствуют требуемым. Как известно, прием синтетических гормонов способствует «привыканию организма», и он начинает сокращать производство собственных, даже в минимальных дозах. Периодически для контроля гормонального фона и корректировки терапии необходимо повторять анализы.

Экстренная помощь

Внутривенное введение гидрокортизона, физраствора и декстрозы позволяет купировать криз. Реанимационные бригады снабжены подобными препаратами в полном объеме. Далее пациента в обязательном порядке госпитализируют в стационар, либо в отделение эндокринологии, либо, в угрожающих жизни случаях, в отделение интенсивной терапии. Кроме дозы гормонов, больному проводится ряд процедур, позволяющих нормализовать водно-электролитный баланс, а также привести в норму уровень сахара в крови.

Можно выделить три основные степени течения заболевания, в зависимости от состояния человека и клинической картины.

  1. Легкая степень. Проявление симптоматики не так ярко выражено. Для облегчения состояния достаточно придерживаться безкалиевой диеты, увеличить потребление натрия или обычной соли и аскорбиновой кислоты.
  2. Средняя степень. Обычно такая форма болезни встречается чаще всего. Назначается гормональная терапия препаратами, содержащими кортизон, гидрокортизон, преднизолон.
  3. Тяжелая форма. Обычно течение болезни осложнено аддисоновыми кризами. Назначается пожизненная терапия вышеназванными препаратами, а также лекарствами, содержащими дезоксикортикостерон.

При постановке правильного диагноза бронзовой (Аддисоновой) болезни эндокринолог обычно исключает другие заболевания с похожими проявлениями. А их немало: меланоз, гемохрамотоз, малярия, туберкулез почек, склеродермия и даже отравление мышьяком. В любом случае одним анализом крови тут не обойтись. Врач обязательно назначит целый ряд процедур, изучив историю болезни и опросив пациента.

Специфические исследования при болезни

  1. Развернутый анализ крови. Прежде всего, врача интересуют уровни содержания следующих веществ: калия, хлора и натрия.
  2. Анализ крови на наличие АКГТ, а также гормонов кортизола и альдостерона.
  3. Инъекция адренокортикотропного гормона. Специалист берет кровь дважды, до процедуры и после. Цель - спровоцировать реакцию надпочечников на порцию гормона. Если функции надпочечников в норме, то в крови сразу же возрастает концентрация стероидов. Если поражение железы критическое, то изменений, связанных с увеличением кортизола, не будет.
  4. Тест на гипогликемию при введении инсулина. Он, напротив, изучает реакцию гипофиза на увеличение уровня сахара в крови. Лаборант делает несколько проб в течение определенного периода времени. Если пациент здоров, то после вмешательства АКГТ уровень глюкозы снижается, а надпочечники сразу же начинают выработку кортизола. Если нет увеличения гормонов в крови, значит, проблема в работе гипофиза. Для подтверждения диагноза проводится МРТ головного мозга.
  5. Компьютерная томография надпочечных желез. Врач изучает их размер, смотрит, есть ли визуальные изменения, опухоли или воспаления.

Тактика лечения Аддисоновой болезни

Больному в случае подтверждения диагноза показана гормональная терапия. Лечение Аддисоновой болезни проводится как курсами, так и пожизненно. Дозы подбираются эндокринологом индивидуально в зависимости от состояния пациента, стадии заболевания и наличия сопутствующих болезней.

В случае хронического течения пациентам обычно назначают таблетки, содержащие синтетические гормоны или кортикостероиды.

Список препаратов:

  1. "Флоринеф" - синтетический альдостерон.
  2. "Кортинеф" - синтетический кортизол, или гидрокартизон.
  3. Препараты – заменители андрогенов – "Дегидроэпиандростерон".

Если человек не может принимать терапию перорально, к примеру, из-за рвоты, врач прописывает инъекции.

Важное правило выздоровления – самоконтроль

С Аддисоновой болезнью как живут люди? Важнейшим условием успеха любой терапии является желание и ответственность самого пациента.

Даже при условии, что ваша внешность сильно изменится, это может принести пользу. Как это сделала Винни Харлоу – страдающая от генетического заболевания, сходного по проявлениям с Аддисоновой болезнью. Она стала всемирно известной моделью и ничуть не стесняется себя, наоборот, гордится.

К сожалению, для больных Аддисоном, жизнь разделена на две части – "до" и "после". Это касается режима работы, рациона питания и даже сна. Тем, кто трудится по выходным, придется отказаться от переработок, иначе болезнь вновь проявит себя.

Кроме всего прочего, стоит воздержаться от алкоголя и никотина. Организм человека и так испытывает немалую химическую нагрузку.

Необходимо изменить рацион питания. Прежде всего, меню должно быть максимально полезным и калорийным. Необходимо обогащать организм витаминами, прежде всего А, Е и С, а также необходимым количеством животного белка и аминокислотами, в частности тирозином. Он помогает синтезировать адреналин. Особое внимание необходимо уделять пище, богатой калием, ее лучше вообще исключить.

Запрещенные продукты: картофель, курага, изюм, горох, бобы, грибы, сухофрукты, кофе, орехи и другие, богатые калием.

Рекомендованные продукты: овощи, злаковые, мясные бульоны, арбузы, тыква, морская рыба и молочные продукты. Важно включить в рацион питания поваренную соль в большем количестве, а также мясо и морепродукты. Разрешены так называемые «быстрые» углеводы (сахар, мед, варенье), а для поддержания уровня витаминов В и С лучше всего подойдет смородина и шиповник, а также пивные дрожжи.

Нетрадиционная терапия

Чаи и настои в народной медицине всегда обладали особыми свойствами. Старинные рецепты печеночных или почечных чаев передавались из поколения в поколение. Есть некоторое количество рецептов, стимулирующих работу надпочечников.

  1. Настой из листьев герани. Для приготовления листья рвут на мелкие части, заваривают стаканом кипятка. Растение богато радием, который способствует восстановлению железы. Настой принимать теплым после еды.
  2. Полевой хвощ. Доступный, растет практически в каждом лесу, и полезный источник аскорбиновой кислоты и углеводов. Обладает ярко выраженным противовоспалительным и общеукрепляющим свойством. Сухие измельченные листья заваривают в соотношении – 1 чайная ложна на стакан воды. Принимают два-три раза в день после еды.
  3. Настойка из листьев подснежников. Необходимо взять 80 подснежников, залить половиной литра водки. Поставить на солнце. Подождать 40 дней. Принимать по 20 капель в день перед едой трижды в день.
  4. Отвар из толокнянки и багульника. Смесь сухих трав 1:1 залить полутора стаканами кипятка. Остудить. Пить по полстакана один-два раза в день до еды.

Важно понимать, что народная медицина - это лишь вспомогательная терапия в лечении Аддисоновой болезни. Настои и чаи лишь облегчают состояние пациента, они не снимают причины, а поддерживают работу надпочечниковой железы в том объеме, в котором возможно на данном этапе течения заболевания. Эндокринолог в любом случае обязан дать консультацию, как использовать эти растения в каждом конкретном случае, подобрать адекватную дозу и курс их применения.

В целом, при правильном и своевременном лечении пациентов, больных Аддисоновой болезнью, ее проявления могут стать незаметными для окружения: знакомых, друзей. Единственная поправка - не прерывать лечение самостоятельно, проходить обследования и только тогда корректировать совместно со специалистами объем терапии. Ремиссии могут быть непродолжительными, а последствия – тяжелыми.

В целом, при соблюдении рекомендации лечащего врача и заместительной терапии, продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом не отличается от здоровых людей.

fb.ru

Симптомы Аддисоновой болезни: как они проявляются?

Надпочечники — важная пара органов, отвечающая за выработку гормонов. Это регулирует все процессы в организме и стабилизирует его работу. Поэтому их повреждение существенно вредит человеку, нарушая налаженную работу тела. И одним из таких заболеваний, подрывающих здоровье этих органов, является Аддисонова болезнь.

Содержание:

Причины Аддисоновой болезни

Аддисонова болезнь — это хроническая недостаточность надпочечников. Она поражает верхнюю кору этих органов, что приводит к существенному сокращению или полной остановке синтеза гормонов. Она известна и под другими названиями, среди которых бронзовая болезнь и болезнь Аддисона. Заболевание по большей части поражает людей в возрасте 20-40 лет вне зависимости от пола.

Причина болезни — деструкция коры надпочечников. Она вызывается различными факторами, вызывающими разрушение коры этого органа.

Среди заболеваний, ведущих к такому результату:

  • Туберкулез
  • Сифилис
  • Опухоли надпочечников
  • Лимфогранулематоз
  • Кровоизлияние в надпочечники
  • Амилоидоз
  • Другие подобные проблемы, поражающие кору органа

Но иногда причиной становятся внутренние процессы вроде нарушения гипоталамо-гипофизарной системы. Недостаточность этой системы также может спровоцировать деструкцию коры.

Причиной заболевания может стать любая инфекция, опухоль, хирургическое вмешательство, гнойные процессы, кровоизлияния и вовсе любой процесс, приводящих к истончению коры надпочечников.

Это приводит к нарушению многих систем организма, из-за чего могут возникнуть вторичные причины заболевания органа.

Причин к возникновению Аддисоновой болезни множество. Это может быть инфекция, заболевание, кровоизлияние и любая другая патология, приводящая к истончению коры надпочечников. На толщину также влияют внутренние процессы в гипоталамо-гипофизарной системе. Все это провоцирует деструкцию коры надпочечников, что приводит к снижению секреции гормонов.

Более подробную информацию о данном заболевании вы сможете получить из предложенного видео.

Аддисонова болезнь: диагностика

Для определения и предотвращения заболевания необходимо проводить соответствующую диагностику. Но выявление Аддисоновой болезни очень трудно и не может выполняться при общем анализе. Болезнь определяется по первичным симптомам, после чего проводится комплексное обследование пациента.

Для выявления Аддисоновой болезни проводятся соответствующие исследования. Они также необходимы для определения степени истончения коры при длительном течении заболевания.

При этом применяются следующие анализы:

Каждый из этих анализов имеет характерные черты при дисфункции надпочечников. При общем анализе крови увеличивается доля Адренокортикотропного гормона (АКТГ), доля кортизола, альдостерона и тестостерона снижается или остается в пределах нормы. Активно применяются гормональные пробы с использованием АКТГ или синактена (синтетического аналога АКТГ).

Для выявления этого заболевания применяют и инструментальные методы диагностики, среди которых:

  • Рентгенография костей черепа. Необходима тогда, когда причиной заболевания является процесс в гипофизе или гипоталамусе.
  • Рентген в области турецкого седла ясно показывает опухоль или кровоизлияние при наличии этих процессов. Они выявляются в виде затемнений или просвечиваний участка.
  • Компьютерная томография или МРТ. Позволяют определить размер надпочечников. Его изменение свидетельствует о туберкулезном или аутоиммунном процессах.
  • Электрокардиограмма. Данные этого исследования показывают изменение работы сердца. Это возникает в тех случаях, когда в организме нарушен электролитный или водно-солевой обмен.

Диагностика Аддисоновой болезни сложна и проводится целенаправленно. В ней исследуется комплекс анализов крови, пробы с гормонами, а также исследования органов. Они назначаются на основе первичных симптомов, проявляющихся у пациента.

Данные, получаемые после комплексной диагностики, позволяют определить причину и тяжесть болезни.

Симптомы Аддисоновой болезни

Симптомы Аддисоновой болезни включают все, что является признаком недостатка гормонов. Заболевание приводит к их недостатку, а это влияет на все процессы организма. Поэтому слабость и утомленность — основные, но не единственные признаки этого заболевания.

Среди главных признаком заболевания:

  • Нарастающая слабость, снижение тонуса мышечной системы
  • Апатия, бессонница
  • Снижение аппетита, тошнота, проблемы с пищеварением
  • Резкая потеря веса из-за проблем с пищеварением, истощение
  • Усиленная пигментация кожи, темные следы и пятна на слизистой оболочке
  • Нарушение обмена веществ комплексного типа

Симптоматика отражается на всех процессах организма и самочувствии. Снижается артериальное давление, минутный объем крови, возникают другие нарушения системы кровообращения. Размер сердца уменьшается, возникает чувствительность к глюкозе.

При заболевании возникает сильная пигментация. Она проявляется не только на слизистой оболочке, кожа тоже подвержена этому. Часто кожа получает смуглый оттенок, Выделяются следы и шрамы. Нарушаются все обменные процессы организма, поэтому болезнь влияет и на состояние стула.

Существенным нарушениям подергается желудочно-кишечный тракт. Его расстройство — главный признак в диагностике Аддисоновой болезни. Среди ранних симптомов потеря аппетита и тошнота, в дальнейшем рвота, боль в животе, запоры и поносы.

Тяжелые случаи болезни характеризуются утомляемостью, неспособностью выполнять физический труд, иногда возможна полная адинамия. При этом наблюдается потеря веса, особенно сильная при туберкулезной интоксикации.

Симптомы Аддисоновой болезни обширны и имеют характерные особенности. Они отражаются на всех органах и теле, снижая мышечную силу, активность человека, работу пищеварительной системы и влияя на состояние кожного покрова. Большая часть внутренних процессов нарушается и становится не в состоянии поддерживать работу организма.

Аддисонова болезнь: лечение народными средствами

Заболевания надпочечников встречаются уже длительное время. Поэтому до популяризации медицины ее лечили народными средствами. Такой метод малоэффективен, но позволяет немного улучшить состояние органов при легких формах болезни. Но главное в таких случаях — устранение причины возникновения Аддисоновой болезни, а не ее последствий.

Для лечения этого заболевания народная медицина часто использует настойку из подснежников. Она готовится в несколько шагов.

Сначала нужно приготовить 80 подснежников, предварительно обрезав луковицы. После чего стебли заливаются бутылкой водки (пол литра). Настойка оставляется под лучами солнца на 40 дней, предварительно накрываясь марлей. По истечению отведенного времени она процеживается.

Готовая настойка принимает по 20 капель три раза в день за 20 минут до еды. Ее вкус неприятен, поэтому рекомендуется перебивать его сахаром или ложкой меда.

Для этой же цели применяется отвар герани. Это растение богато радием, что используется при лечении надпочечников. Полстакана измельченной травы заливаются стаканов кипятка, после чего настаивается 10 минут. Готовый отвар процеживается и выпивается за 1 присест. Средство готовится быстро, но его эффективность низка.

Народная медицина упоминает несколько методов лечения Аддисоновой болезни. Но они малоэффективны и помогают лишь на ранних стадиях болезни. При этом такие методы не позволят устранить причину заболевания, что приводит к его рецидиву.

Аддисонова болезнь: лечение

Для лечения этого заболевания используют комплексные методы, позволяющие постепенно снизить степень поражения надпочечников и избежать различных осложнений, возникающих в таких случаях.

Комплексное лечение включает:

  • Специальные процедуры
  • Диету
  • Симптоматическое лечение
  • Замещение кортизола и альдостерона

Больным назначают диету, богатую питательными веществами. В продуктах преобладают витамины группы C и B, что существенно поддерживает нормальный обмен веществ. Ограничивается пища с содержанием ионов калия ввиду его накопления в организме. Это бананы, орехи, картофель, бобовые и другие продукты.

Симптоматическое лечение включает нормализацию процессов, нарушенных дисфункцией надпочечников. В нем нормализуется электролитный баланс, восполняется потеря жидкости в организме и глюкозы в крови. При этом врачи следят за отдельными процессами пациента, среди которых масса тела, концентрация 17-кетостероидов и 17-оксикетостероидов в моче, а также артериальное давление.

При этом устраняется причина заболевания. Если оно вызвано туберкулезом, но назначаются соответствующие медикаменты (стрептомицин и изониазид). За состоянием пациента ведется постоянное наблюдение, что препятствует развитию осложнений.

Последний метод лечения — замещение гормонов. Основные гормоны, вырабатываемые в надпочечниках — это глюкокортикоиды и минералокортикоиды. Они более не синтезируются нигде, поэтому важный аспект лечения — восполнение недостатка этих компонентов синтетическими аналогами.

Для этого применяется кортизон — распространенный глюкокортикостероид, используемый для лечения дисфункции коры надпочечников.

Доза препарата определяется врачом на основе работы надпочечников и требований организма. Необходимо лишь восполнить долю этого вещества в организме, но не превысить ее. Доза препарата варьируется в течение дня, ведь активность надпочечников непостоянна.

Лечение Аддисоновой болезни комплексное. Используют диету, процедуры и различные медикаменты. Важно устранить причину заболевания и восполнить долю гормонов, с выработкой которой не справляется орган. Также устраняются симптомы, что необходимо для стабилизации внутренних процессов организма.

Аддисонова болезнь у взрослых

Аддисонова болезнь в большинстве случаев затрагивает взрослых. У детей она встречается редко и поражает людей в возрасте 20-40 лет. Возможны проявления у более взрослых пациентов, но это зависит от индивидуальных особенностей организма.

У взрослых симптомы и проявления соответствуют перечисленным выше данным. Болезнь проявляется при любых процессах в организме, деструктивно влияющих на кору надпочечников. Это заболевания, инфекции, процессы гниения, повреждения и подобное им. Нарушения в работе гипоталамо-гипофизарной системы тоже становятся причиной заболевания.

Симптоматика отражается вялостью, исхуданием, слабостью, адинамией, а также внешними факторами вроде изменения пигментации кожи, рвотой, нестандартным стулом (рвота или понос) и подобным. Возможны судороги, боль в животе, апатия и другие симптомы, свидетельствующие о недостатке гормонов.

Аддисонова болезнь зачастую возникает у взрослых. Она проявляется в период 20-40 лет на фоне заболеваний, инфекций и других проблем в организме, влияющих на быстрое истончение коры надпочечников. Симптоматика включает слабость, проблемы пищеварения и изменения пигментации кожи. Лечение болезни рассчитано на взрослых и зависит от тяжести заболевания и его причины.

Аддисонова болезнь у детей

У детей это заболевание проявляется редко, но случаи бывают. В период взросления Аддисонова болезнь протекает по типу менингита или Джексоновской эпилепсии. Лечение и симптоматика ранней болезни может отличаться от стандартного случая.

Причины возникновения такой болезни схожи со взрослыми. Зачастую это инфекции и заболевания. В подавляющем большинстве случаев причина Аддисоновой болезни была связана с туберкулезным процессом. Нарушения гипоталамо-гипофизарной системы в таком возрасте маловероятны. Есть шанс генетической предрасположенности к такому заболеванию.

В таком возрасте среди симптомов стоит обращать внимание на слабость, потерю аппетита, а особенно на пигментацию кожи.

Дети более подвержены этому, поэтому цвет и состояние кожного покрова и слизистой оболочки стремительно изменяется.

Лечение Аддисоновой болезни у детей отличается лишь дозировкой препаратов. Однако необходимость медицинской помощи здесь выше, ведь в малом возрасте заболевание развивается стремительно. Дозировка определяется на основе анализов и состояния пациента. Некоторые препараты детям не назначаются ввиду сильного влияния на организм.

При выявлении заболевания у ребенка его необходимо срочно поместить в стационар. Симптоматика аналогична взрослой, лечение отличается лишь дозировкой препарата. Среди причин Аддисоновой болезни у детей чаще всего отмечают туберкулез, но возможны и другие процессы, истончающие кору надпочечников.

Аддисонова болезнь: профилактика

Так как заболевание возникает на фоне других процессов и не возникает самостоятельно, основная профилактика — своевременное лечение болезней и устранение патологий, способных привести к ее развитию. К ним относят различные заболевания органов, туберкулез, недостаточность гипоталамо-гипофизарной системы и другие подобные проблемы.

Инфекционные процессы, опухоли и подобные им нарушения тоже могут спровоцировать деструкцию коры надпочечников.

Целенаправленной профилактики хронической недостаточности надпочечников нет. Здоровье этого органа практически не играет роли, если другой разрушительный процесс влияет на его работоспособность. Это лишь увеличит время, необходимое для полной дисфункции органа.

На состояние коры надпочечников влияют нервно-психические напряжения. Поэтому при профилактике и предрасположенности стоит избегать их. Профилактика этого заболевания заключена в своевременном предотвращении заболеваний и патологий, приводящих к нему.

Целенаправленной профилактики Аддисоновой болезни нет, ведь причины ее проявления могут быть разными. Поэтому стоит внимательно следить за своим здоровьем, проводить диагностику заболеваний и лечить проявившиеся болезни.

Аддисонова болезнь — это недостаточность коры надпочечников. Это заболевание проявляется в снижении или полном отсутствии синтеза гормонов этими органами, что приводит к разрушительным процессам в организме. Причину могут быть различными, но зачастую это туберкулез. Среди симптомов отмечают слабость, вялость, снижение аппетита и пигментацию кожи. Лечение этого заболевания комплексное и зависит от текущего состояния пациента.

vekzhivu.com

Аддисонический криз - причины, симптомы, диагностика и лечение

Аддисонический криз – это тяжелое эндокринное расстройство, развивающееся как результат внезапного выраженного снижения либо абсолютного прекращения синтеза гормонов корой надпочечников. Проявляется адинамией, снижением артериального давления, утратой аппетита, тошнотой, болями в животе, рвотой, диареей, запахом ацетона изо рта, ацетонурией, судорогами. При тяжелом течении развивается обезвоживание, коллапс, помрачение сознания, кома. Диагностика включает опрос и осмотр больного, анализы крови и мочи, ЭКГ. Лечение медикаментозное, направлено на восстановление нормального уровня гормонов, устранение обезвоживания и его последствий.

Общие сведения

Синонимы аддисонического криза – аддисонов криз, острая надпочечниковая недостаточность, гипоадреналовый криз, адреналовый криз, адренокортикальный криз, острый гипокортицизм, острая недостаточность коры надпочечников. Кризовый отказ коркового слоя надпочечников назван по имени британского терапевта Томаса Аддисона, описавшего клинику данного состояния в сер. XIX в. В Международной классификации болезней 10 пересмотра гипоадреналовый криз отнесен к категории «Другие нарушения надпочечников» (код – E27.2). Распространенность данного состояния в клинической эндокринологии составляет 50 случаев на 1 млн. человек, или 0,005%. Чаще диагностируется у женщин, гендерное соотношение 2:1. Пиковым периодом заболеваемости является возраст от 55 до 63 лет.

Аддисонический криз

Причины

Кризовое состояние чаще всего развивается у больных с первичной и третичной надпочечниковой недостаточностью, болезнью Аддисона, синдромом Шмидта. У данных категорий пациентов причинами обострения хронических заболеваний становятся различные стрессы, шок, интенсивные нагрузки, прием лекарств. Наиболее распространенными провоцирующими факторами являются:

  • Интоксикации. Криз возникает при алкогольных и острых пищевых отравлениях. Рвота и понос способствуют потере электролитов и обезвоживанию, нарушается работа органов-мишеней, обостряются хронические болезни.
  • Беременность. В период вынашивания ребенка происходит перестройка в работе эндокринной системы. Активность желез изменяется, поэтому возрастает вероятность дефицита некоторых гормонов.
  • Инфекционные болезни. Высокий риск аддисонова криза существует при тяжелых острых инфекциях, генерализованных воспалительных процессах. Часто он диагностируется при менингите, дифтерии, токсических формах гриппа.
  • Некорректное применение лекарств. Снижение производства гормонов бывает связано с неправильным использованием инсулина, мочегонных и седативных средств, наркотических анальгетиков. Другая причина – самостоятельная замена пациентом одного гормонального препарата другим, снижение дозировки глюкокортикоидов или полное прекращение заместительной терапии.
  • Стрессы, шоковые состояния. Дефицит гормонов, производимых корковым слоем надпочечников, может быть вызван травмами поясницы или живота, большими кровопотерями при хирургических операциях, ожогах, родах. Также криз провоцируется длительными психоэмоциональными и физическими нагрузками.

У лиц, не имеющих хронической патологии надпочечников, аддисонический криз является результатом аутоиммунного поражения коркового вещества, врожденных нарушений активности ферментов, двустороннего острого инфаркта корковых тканей надпочечников или кровоизлияний в них, хирургического удаления одного или двух надпочечников. Иногда резкое снижение секреции гормонов становится первым диагностированным признаком латентной формы хронического гипокортицизма, тиреоадренокортикальной недостаточности.

Патогенез

Надпочечники – железа эндокринной секреции, вырабатывающая несколько видов гормонов. Надпочечниковая кора производит кортикостероиды, такие как кортизон, кортизол, альдостерон, кортикостерон, дезоксикортикостерон. Активность этих соединений обеспечивает нормальную работу нервной и сердечно-сосудистой системы, протекание метаболических процессов и пищеварения, производство соединительной ткани, поддерживает уровень сахара.

При аддисоническом кризе производство кортикостероидов снижается очень быстро. Системы организма не успевают приспособиться к внезапному дефициту гормонов. В итоге нарушаются многие виды обменных процессов, возникает дегидратация, уменьшается количество циркулирующей крови. Изменение метаболизма калия отражается на работе сердечной мышцы: она начинает хуже сокращаться, и артериальное давление снижается. Развивается почечная недостаточность, концентрация сахара крови падает. Состояние криза становится жизнеугрожающим.

Классификация

Адиссонический криз разворачивается в течение периода от нескольких часов до нескольких суток. Выделяют предкризовую стадию, при которой пациенты испытывают общую слабость, мышечные боли, снижение аппетита, и стадию развернутой клинической картины, характеризующуюся прогрессивным ухудшением самочувствия. Другая классификация основана на различиях в клинической картине. Согласно ей выделяют пять форм аддисонического криза:

  1. Желудочно-кишечная. На первый план выходят острые диспепсические расстройства. Преобладает рвота, тошнота, диарея, спастические абдоминальные боли, отсутствует аппетит.
  2. Псевдоперитонеальная. Данная форма криза клинически схожа с острым животом. Характеризуется резкими болями, напряжением мышц живота.
  3. Миокардиальная. Ведущие симптомы связаны с нарушением функций сердца и сосудов. Недостаточность кровообращения проявляется синюшностью слизистых и кожи, гипотонией, замедлением пульса.
  4. Менингоэнцефалическая. Доминируют нервно-психические нарушения. Развивается очаговая и галлюцинаторно-бредовая симптоматика, судороги, угнетение сознания, делирий.
  5. Респираторная. Проявляется дыхательной недостаточностью. Нарастает одышка, общая слабость, головокружения, возникает чувство нехватки воздуха.

Симптомы аддисонического криза

У пациентов с хроническими формами недостаточности надпочечников симптомы криза нарастают на протяжении нескольких дней, быстрое развитие тяжелого состояния за 3-6 часов возможно при инфекционных и шоковых состояниях. Вначале больные отмечают снижение работоспособности, вялость, адинамию. Мышечная слабость настолько выражена, что они предпочитают находиться в постели большую часть времени, нередко нуждаются в уходе (кормление, переодевание, туалет). При попытках встать и пройтись по комнате возникает головокружение, иногда – обморок. Резкое падение кровяного давления провоцирует коллапс.

Усиливается характерна «бронзовая», золотисто-коричневая пигментация кожи и слизистых оболочек. Аппетит заметно снижается вплоть до полной непереносимости вида и запаха еды. Больные жалуются на тошноту, которая при прогрессировании симптоматики перерастает в неукротимую рвоту. После очередного приступа самочувствие не улучшается. Нарастает боль в области живота: сначала она концентрируется в эпигастрии, затем распространяется по всей абдоминальной области. Острые боли сопровождаются выделением рвотных масс с кровью, черного, дегтеобразного стула или диареей. Реже боль локализуется в пояснице. Диарея и рвота провоцируют обезвоживание организма, потерю электролитов.

Снижение уровня натрия и сокращение объема крови приводит к резкому снижению систолического и диастолического давления. Органы не получают достаточного количества кислорода. Гипоксия головного мозга проявляется усилением сонливости и головокружения, помрачением сознания. Из-за нарушения кровотока в почках ухудшается клубочковая фильтрация, сокращаются объемы мочи, развивается олигурия, затем – анурия. В крови накапливается мочевина и азот, формируется ацидоз, основным признаком которого является ацетоновый запах из ротовой полости и от кожи больного. Со стороны нервной системы возможны такие симптомы как судороги, псевдоменингеальный синдром, психотические состояния с параноидным бредом и/или галлюцинациями, делирий.

Осложнения

Без оказания больному неотложной медицинской помощи клинические проявления аддисонического криза прогрессируют. Возрастает риск острой сердечной недостаточности с потерей сознания, дегидратации тканей мозга, острой почечной недостаточности. Сознание становится помраченным, кожа – холодной на ощупь. Пульс едва прощупывается, нитевидный, кровяное давление невозможно определить, тоны сердца резко ослабляются. Развивается кома, а затем смерть. Распространенность летального исхода среди женщин составляет 0,52%, среди мужчин – 0,89%.

Диагностика

Аддисонический криз представляет собой острое состояние, требующее оказания срочной врачебной помощи, поэтому более распространены методы экспресс-диагностики – клинический сбор данных и несколько лабораторных тестов, позволяющих выявить нарушения метаболизма, провести дифференциацию криза с перитонитом, сердечной недостаточностью, целиакией, миопатией, гиперпаратиреозом и некоторыми другими заболеваниями. Как правило, в комплекс обследований больного входит:

  • Опрос, осмотр. Врач-эндокринолог собирает анамнез: в большинстве случаев определяется хронический гипокортицизм, а также факторы, способные спровоцировать развитие криза (инфекции, травмы, роды, стресс, физические нагрузки). Жалобы описывают клиническую картину острой надпочечниковой недостаточности. При осмотре пациента отмечается замедленность речи и движений, апатия, характерная пигментация кожных покровов, слабый замедленный пульс.
  • Анализы мочи, крови. В полное лабораторное обследование включен общий и биохимический анализ крови, клинический анализ мочи, исследование глюкозы в крови, гормонов надпочечников в моче и крови. Характерны повышенные показатели лейкоцитов, эритроцитов и гемоглобина, увеличение СОЭ, гипогликемия, гиперкалиемия и гипонатриемия. По данным исследования мочи определяется появление белка, эритроцитов, повышение натрия, возможно обнаружение ацетона.
  • ЭКГ. Электрокардиография проводится с целью выявления гиперкалиемии. Изменения показателей наблюдаются при концентрации калия в плазме от 7 ммоль/л. Отмечается высокий заостренный зубец Т при нормальном интервале QT, сниженная амплитуда зубца Р с удлиненным интервалом PQ. Усиление гиперкалиемии сопровождается расширением комплексов QRS, асистолией предсердий.

Лечение аддисонического криза

Помощь пациентам оказывается в условиях отделения эндокринологии либо интенсивной терапии. Основной комплекс мероприятий проводится в первые сутки пребывания больного в стационаре, по завершении этого периода удается оценить эффективность терапии и составить прогноз. Стабильный период выздоровления продолжается 4-6 дней. Лечение ведется в четырех направлениях:

  • Заместительная терапия кортикостероидами. Широкое применение получили водорастворимые препараты гидрокортизона. Пациентам назначаются внутривенные инъекции, реже – внутримышечные.
  • Устранение дегидратации, гипогликемии. Больным назначается внутривенное капельное введение раствора глюкозы, физиологического раствора, раствора Рингера. Объем препаратов рассчитывается индивидуально, постепенно сокращается к концу лечения.
  • Восстановление баланса электролитов. Для компенсации гипохлоремии и гипонатриемии показаны инфузии раствора хлорида натрия, питье солоноватой воды. Для устранения гиперкалиемии вводится раствор глюкозы и кальция глюконата.
  • Симптоматическая терапия. По необходимости проводятся мероприятия, направленные на дезинтоксикацию, восстановление работы сердца, сосудов, дыхательной системы, борьбу с коллапсом, инфекциями, шоковыми состояниями, нарушениями белкового обмена. К лечению подключаются специалисты других направлений.

Прогноз и прогноз

Исход аддисонического криза напрямую зависит от своевременности лечения: чем раньше начаты терапевтические мероприятия, тем благоприятнее прогноз. В группе повышенного риска летальности находятся пациенты с сопутствующими аутоиммунными и инфекционными заболеваниями. Для предупреждения криза лицам с хроническим гипокортицизмом необходима систематическая диагностика функции надпочечников, врачебный контроль эффективности поддерживающего лечения. Недопустима самостоятельная отмена препаратов, замена назначенных лекарств аналогами. При повышенных эмоциональных или физических нагрузках, острых заболеваниях, беременности нужно проконсультироваться с эндокринологом об увеличении дозировки препаратов.

www.krasotaimedicina.ru

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ — Большая Медицинская Энциклопедия

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ (morbus Addisoni; син.: бронзовая болезнь, хроническая первичная недостаточность надпочечников, недостаточность надпочечников) — заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции гормонов коры надпочечников. Названо по имени английского врача Аддисона (см.), впервые описавшего его в 1849 году. Заболевание выявляется чаще в возрасте 20—40 лет, одинаково часто среди мужчин и женщин. Распространение Аддисоновой болезни колеблется от 0,03 до 0,1 на 10 000 населения.

Этиология

Аддисонова болезнь возникает в результате деструктивных процессов различного происхождения в коре надпочечников. Наиболее частой причиной первичного поражения коры надпочечников является туберкулез (50—85% случаев), который развивается в результате гематогенного диссеминирования; у больных Аддисоновой болезнью обычно обнаруживают специфические изменения в легких и других органах. Иногда наблюдаются случаи изолированного поражения надпочечников.

Причиной Аддисоновой болезни также могут быть кровоизлияния в надпочечники, тромбоз сосудов, сифилис, двусторонние опухоли или метастазы рака в надпочечники, амилоидов, гнойное воспаление надпочечников, лимфогранулематоз, гистоплазмоз. Аддисонова болезнь может развиться и в результате аутоиммунного поражения надпочечников, что подтверждается повышением титра циркулирующих аутоантител к ткани надпочечников. В отдельных случаях заболевание может быть обусловлено нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе, приводящими к уменьшению секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора. Редко встречающиеся семейные формы Аддисоновой болезни, связанные с атрофией коры надпочечников, имеют наследственный характер и выявляются у гомозиготов в результате аутосомно-рецессивной мутации.

Патологическая анатомия и патогенез

Поражение надпочечников при Аддисоновой болезни носит характер распространенных деструктивных или атрофических изменений.

Деструктивные изменения могут быть вызваны различными причинами. Чаще всего они связаны с двусторонним туберкулезом надпочечников. На рисунке видны увеличенные и уплотненные надпочечники, с обширными полями творожистого некроза, которые нередко содержат отложения солей извести. При микроскопическом исследовании по периферии участков творожистого некроза обнаруживается специфическая воспалительная инфильтрация из светлых эпителиоидных клеток с примесью лимфоидных элементов. Здесь же можно встретить единичные туберкулезные гранулемы, содержащие многоядерные эпителиоидные клетки Пирогова—Лангханса. При специальных окрасках примерно в половине случаев в краевых зонах творожистого некроза выявляются микобактерии туберкулеза. Туберкулезный процесс приводит к почти полному поражению надпочечников; корковая и мозговая ткань сохраняется лишь в виде единичных мелких разбросанных очажков. В сохранившихся участках коры отмечается атрофия клеток. При гистохимическом исследовании в этих клетках обнаруживается снижение содержания холестерина. При выраженной петрификации творожистых масс наблюдается развитие рубцовых изменений в забрюшинной клетчатке с образованием грубых сращений надпочечников с почками и печенью.

Рис. Туберкулез надпочечников, вызвавший аддисонову болезнь.

Первичные опухоли надпочечников, так же как и метастазы рака в эти железы, могут быть причиной Аддисоновой болезни лишь в случаях почти полного разрушения надпочечниковой ткани бластоматозным процессом, что наблюдается очень редко.

Деструктивные изменения в надпочечниках как причина Аддисоновой болезни могут быть вызваны также амилоидозом, гистоплазмозом, диссеминированным кокцидиомикозом. При этом отмечается распространенное двустороннее поражение преимущественно коркового слоя надпочечников.

Атрофические изменения. При атрофии надпочечников находят выраженное снижение веса желез. Уменьшение размеров органов происходит главным образом за счет толщины коры. Микроскопически наблюдается значительное истончение коркового слоя с нарушением нормальной архитектоники пучковой и сетчатой зон. В пучковой зоне коры, помимо уменьшения числа клеток и их размеров, отмечается дезорганизация расположения клеточных столбов, снижение содержания липидов и ферментативной активности в спонгиоцитах. Понижение активности стероид-3-бета-олдегидрогеназы указывает на недостаточный синтез стероидов. В наружных слоях пучковой зоны появляются псевдотубулярные структуры. В сетчатой зоне возникают дистрофические изменения с обильным отложением липофусцина в клетках. Клубочковая зона коры остается чаще всего интактной. Мозговое вещество надпочечников претерпевает незначительные изменения. Они заключаются в уменьшении количества хромаффинных клеток и некотором увеличении стромальных волокнистых структур.

Согласно современным представлениям, в основе развития атрофии надпочечников при Аддисоновой болезни лежат нарушения в иммунологических системах организма. Подтверждением такого взгляда является почти постоянно обнаруживаемая при Аддисоновой болезни с атрофией надпочечников выраженная гиперплазия зобной железы и лимфоидная инфильтрация в тканях многих паренхиматозных органов.

В некоторых наблюдениях имело место сочетание Аддисоновой болезни с аутоиммунными заболеваниями. По другим данным, атрофия надпочечников развивается на почве интоксикации организма, возможно, вирусного происхождения.

Клинические проявления заболевания являются следствием резкого снижения гормональной активности коры надпочечников. В эксперименте на животных проявления, аналогичные Аддисоновой болезни, возникают после удаления коркового вещества надпочечников.

Пигментация кожи и слизистых оболочек при Аддисоновой болезни возникает вследствие усиленного образования пигмента меланина, что связано действием внутриклеточного фермента ДОФА-оксидазы на дериваты бренцкатехина (диоксифенилаланин). Отмечают тесную связь меланодермии с дефицитом аскорбиновой кислоты и с меланоформным гормоном. В гипофизе при Аддисоновой болезни находят уменьшение числа базофильных элементов дегрануляцию базофилов, главным образом из дельта-форм. Сердце бывает уменьшено размерах. Микроскопически определяется бурая атрофия миокарда Обращает на себя внимание сужение просвета аорты и крупных магистральных сосудов, обусловленное приспособлением сосудистого ложа к условиям длительной гипотонии. В поджелудочной железе иногда отмечается гиперплазия островкового аппарата; изредка встречаются инсулярные аденомы. В этих случаях клинически определяется появление гипогликемии. В щитовидной железе нередко находят лимфоидноклеточную инфильтрацию некоторое увеличение интерстициальной ткани. В желудке обнаруживается атрофия слизистой оболочке и уменьшение числа обкладочных клеток. Иногда возникают поверхностные эрозии и небольшие язвы. В печени и почках наблюдаются дистрофические изменения. Половые железы претерпевают незначительные изменения. В них обнаруживаются умеренные атрофические процессы. Изменения в нервной системе при Аддисоновой болезни касаются некоторых симпатических ганглиев и выражаются в процессах склероза и атрофии. Такие изменения иногда обнаруживаются в области чревного (солнечного) сплетения.

Аддисонова болезнь обусловлена выключением или резким снижением продукции глюко- и минералокортикоидов (кортизола, альдостерона и кортикостерона).

Клиническая картина

Заболевание развивается медленно. Первые признаки — немотивированная слабость и быстрая физическая утомляемость, похудание. У 99% больных постепенно появляется пигментация кожи (цвета загара, золотисто-коричневая, грязно-коричневая, бронзовая), имеющая диффузный характер.

Рис. 2. Пигментация слизистой оболочки рта и меланодермия при аддисоновой болезни

Пигментация кожи усиливается участках тела, подвергающихся соляции или усиленному трению. Характерно усиление пигментации ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов. в местах физиологического отложения пигмента (соски молочных желез, половые органы). У 80% больных наблюдается пигментация слизистой оболочки полости рта (цветн. рис. 2), влагалища и прямой кишки.

Одним из характерных признаков Аддисоновой болезни является гипотония со снижением преимущественно систолического давления. Наблюдается уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубцов, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец T.

У больных нередко наблюдаются желудочно-кишечные нарушения (сиижение аппетита, топшота, рвота, понос, боли в области живота). Кислотность желудочного сока снижена, внешняя секреция поджелудочной железы уменьшена. Нарушаются функции печени (белковообразовательная, антитоксическая, гликогенообразовательная). Характерно увеличение толерантности к глюкозе и признаки относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушение электролитного обмена сопровождается увеличением уровня калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается.

Изменения функции центральной нервной системы характеризуются психической истощаемостью, головными болями, понижением памяти. В отдельных случаях могут развиваться острые психозы. На электроэнцефалограмме наблюдается снижение активности коры головного мозга и появление дельта- и тэта-волн.

Функция половых желез при легкой форме Аддисоновой болезни нарушается редко, при тяжелой форме наблюдается нарушение менструального цикла у женщин и снижение потенции у мужчин. Выделение с мочой 17-кето- и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз.

К нетипичным (стертым) формам заболевания относят Аддисонову болезнь с характерной клинической симптоматикой, но без пигментации. Пигментация настолько слабо выражена, что обычно не фиксируется при обследовании. Диагноз этой формы возможен только на основании данных лабораторного исследования.

К нетипичным формам Аддисоновой болезни относят и заболевание, протекающее по типу гипоальдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов). Эта форма Аддисоновой болезни обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры неизвестной этиологии. Клинически при этом наблюдается гипотония и менее выраженная пигментация.

Изолированная недостаточность секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора (диэнцефально-гипофизарная форма Аддисоновой болезни) характеризуется менее выраженными проявлениями заболевания, положительной пробой Торна — Лабхарта (см. Торна проба).

При неправильном лечении может развиться аддисонический криз, особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, физической травмы. Нарастание признаков криза Аддисоновой болезни может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (несколько часов).

При кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений заболевания, появляется неукротимая рвота, прострация, нарастают признаки обезвоживания, артериальное давление снижается, появляется запах ацетона изо рта и ацетонурия, нередко — клонические судороги и менингеальный синдром, ошибочно диагностируемый как туберкулезный менингит. Без лечения сознание исчезает, и больной впадает в кому, которая может закончиться летальным исходом. Во время криза наблюдается снижение уровня сахара в крови до 50—30 мг%, увеличение остаточного азота и мочевины крови, лейкоцитоз, ускорение РОЭ, появление в моче гиалиновых, зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов андрогенов и глюкокортикоидов уменьшается.

Диагноз

Диагноз основывается на характерной клинической картине и лабораторных тестах. Пигментацию кожи при Аддисоновой болезни необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с гипотоническим синдромом, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, при гемохроматозе, пеллагре, акантозе, зудящих дерматозах, хронической малярии, склеродермии, сольтеряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки полости рта наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом.

Прогноз

На фоне правильно проводимого лечения длительность жизни больных превышает 15—20 лет, трудоспособность сохраняется; для больных, выполняющих тяжелую физическую работу, необходимы некоторые трудовые ограничения.

Лечение

Лечение направлено на замещение недостаточности функции коры надпочечников при помощи индивидуально подбираемых дозировок глюкокортикоидных и минералокортикоидных препаратов. Назначают обычно преднизолон по 5—20 мг или кортизон в таблетках по 25—50 мг в день, или гидрокортизон и кортизон внутримышечно по 12,5—50 мг в день.

Если вышеуказанное лечение не способствует нормализации артериального давления, добавляют минералокортикоиды — дезоксикортикостерон в таблетках по 5—20 мг в день сублингвально или в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю, в виде подкожных имплантаций 100—200 мг (стерильные таблетки) один раз в 3—6 месяцев, а также в виде 2,5% раствора триметилового ацетата ДОК по 25— 50 мг внутримышечно один раз в 2—3 нед. Лечение проводится под контролем общего самочувствия, веса тела, артериального давления и выделения 17-кето- и 17-оксикортикостероидов с мочой. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день).

Противотуберкулезное лечение проводится только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах.

Лечение кризаАддисоновой болезни заключается во внутривенном введении капельным способом 2—3 л изотонического раствора хлорида натрия с 5% раствором глюкозы, 100—300 мг кортизона или гидрокортизона или 100—200 мг преднизолона в день. При резком снижении артериального давления в указанный выше раствор добавляют 1 —3 мл 0,2% раствора норадреналина.

Масляный раствор дезоксикортикостерона вводят по 20—40 мг в день внутримышечно с интервалами в 6— 8 часов. Рекомендуется одновременно проведение антибактериальной терапии. Через 2—3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов. В комплексную терапию Аддисоновой болезни входит санаторно-курортное лечение, проводимое в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса.

Профилактика

Профилактика Аддисоновой болезни заключается главным образом в правильно и своевременно проводимом лечении туберкулеза (см.) и других заболеваний, являющихся этиологическими факторами Аддисоновой болезни.


Библиография: Баранов В. Г. Болезни эндокринной системы и обмена веществ, Л., 1955; Зефирова Г. С. Аддисонова болезнь, М., 1963, библиогр.; Соффер Л., Дорфман Р. и Гебрилав А. Надпочечные железы человека, пер. с англ., с. 207, М., 1966; Шерешевский Н. А. Клиническая эндокринология, с. 185, М., 1946; Addison Т. On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsules, L., 1855; Brenner O. Addison's disease with atrophy of the cortex of the suprarenale, Quart. J. Med., v. 22, p. 121, 1928—1929; Guttman P. H. Addison's disease, Arch. Path., v. 10, p. 742, 895, 1930; Hall R., Anderson J. a. Smart G. A. Fundamentals of clinical endocrinology, L., 1969; Human adrenal cortex, ed. by A. R. Currie a. o., Baltimore, 1062; К & d a s I. Die latente Addisonische Krankheit, Z. gee. inn. Med., S. 140, 1970; Paschkis К. E.. Ra-koff A.E. a. Gantarow A. Clinical endocrinology, N. Y., 1958; Textbook of endocrinology, ed. by R. Ы. Williams, Philadelphia — L., 1963.


xn--90aw5c.xn--c1avg

Симптомы болезни Аддисона

К ранним симптомам и признакам относятся слабость, утомляемость и ортостатическая гипотензия. Гиперпигментация характеризуется диффузным потемнением обнаженных и в меньшей степени закрытых частей тела, особенно в местах давления (костные выступы), кожных складок, шрамов и разгибательных поверхностей. Черные пигментные пятна часто наблюдаются на лбу, лице, шее и плечах. Появляются области витилиго, а также синюшно-черное окрашивание сосков, слизистых губ, рта, прямой кишки и влагалища. Часто наблюдаются анорексия, тошнота, рвота и диарея. Может отмечаться снижение толерантности к холоду и понижение обменных процессов. Возможны головокружения и синкопальные состояния. Постепенное начало и неспецифичность ранних симптомов часто ведут к постановке неправильного диагноза невроза. Для более поздних стадий болезни Аддисона характерны потеря массы тела, дегидратация и гипотензия.

Основные клинические

проявления

Гиперпигментация*, гипотония*, похудение,

общая слабость, диспепсия* (тошнота, рвота, диарея),

пристрастие к соленой пище*

* Симптомы только 1-НН.

Клинические проявления

Основными клиническими симптомами первичного гипокортицизма

(болезни Аддисона) являются:

1. Гиперпигментация кожи и слизистых. Выраженность гиперпигментации

соответствует тяжести и давности процесса. Вначале темнеют

открытые части тела, наиболее подверженные действию солнца,

— лицо, шея, руки, а также места, которые и в норме более сильно

пигментированы (соски, мошонка, наружные половые органы) (рис.

4.12). Большую диагностическую ценность имеет гиперпигментация

мест трения и видимых слизистых оболочек. Характерны гиперпигментация

ладонных линий, которые выделяются на относительно

светлом фоне окружающей ткани, потемнение мест трения одеждой,

воротником, поясом. Оттенок кожи может варьировать от дымчатого,

бронзового (бронзовая болезнь), цвета загара, грязной кожи, вплоть до

выраженной диффузной гиперпигментации. Достаточно специфична,

но не всегда выражена гиперпигментация слизистых оболочек губ,

десен, щек, мягкого и твердого неба. Отсутствие меланодермии является

достаточно серьезным доводом против диагноза 1-ХНН, тем не менее

встречаются случаи т ак называемого ≪белого аддисонизма≫, когда гиперпигментация

почти отсутствует. На фоне гиперпигментации у больных

часто обнаруживаются беспигментные пятна (витилиго). Размер их

колеблется от мелких, едва заметных, до крупных, с неправильными

контурами, ярко выделяющихся на общем темном фоне. Витилиго

характерно исключительно для 1-ХНН аутоиммунного генеза.

2. Похудение. Его выраженность колеблется от умеренного (3—6 кг)

до значительного (15-25 кг), особенно при исходно избыточной массе

тела.

3. Общая слабость, астения, депрессия, снижение либидо. Общая

слабость прогрессирует от легкой, до полной потери работоспособности.

Пациенты подавлены, вялы, неэмоциональны, раздражительны,

у половины из них диагностируются депрессивные расстройства.

4. Артериальная гипотензия вначале может иметь только ортостати-

ческий характер; пациенты часто сообщают об обморочных состояниях,

которые провоцируются различными стрессами. Обнаружение

у пациента артериальной гипертензии— веский довод против диагноза

надпочечниковой недостаточности, хотя, если 1-ХНН развилась__

на фоне предшествовавшей гипертонической болезни, артериальное

давление может быть нормальным.

5. Диспепсические расстройства. Наиболее часто отмечаются плохой

аппетит и разлитые боли в эпигастрии, чередование поносов

и запоров. При выраженной декомпенсации заболевания появляются

тошнота, рвота, анорексия.

6. Пристрастие к соленой пище связано с прогрессирующей потерей

натрия. В ряде случаев оно доходит до употребления соли в чистом

виде.

7. Гипогликемия в виде типичных приступов практически не встречается,

но может выявляться при лабораторном исследовании.

Клиническую картину вторичного гипокортицизма отличает отсутствие

гиперпигментации и симптоматики, связанной с дефицитом

альдостерона (артериальная гипотония, пристрастие к соленой пище,

диспепсия). На первый план выступают такие малоспецифические

симптомы, как общая слабость и приступы гипогликемии, которые

описываются, как эпизоды плохого самочувствия через несколько

часов после еды.

Клиническая картина острой надпочечниковой недостаточности

(аддисонического криза) представлена комплексом симптомов, по

преобладанию которых можно выделить три клинические формы:

Сердечно-сосудистая форма. При этом варианте доминируют явления

острой недостаточности кровообращения: бледность лица

с акроцианозом, похолодание конечностей, выраженная артериальная

гипотония, тахикардия, нитевидный пульс, анурия, коллапс.

Желудочно-кишечная форма. По симптоматике может напоминать

пищевую токсико-инфекцию или даже состояние острого живота.

Преобладают боли в животе спастического характера, тошнота,

неукротимая рвота, жидкий стул, метеоризм.

Нервно-психическая форма. Преобладают головная боль, менинге-

альные симптомы, судороги, очаговая симптоматика, бред, заторможенность,

ступор.

Клиника первичного гипокортицизма

• Утомляемость, слабость к вечеру.

• Снижение массы тела.

• Снижение аппетита, даже до анорексии. Отмечаются разлитые боли в подложечной области,

чередование запоров и поносов.

• Артериальная гипотензия (неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения

АД)

• Пигментация кожи (бронзовая болезнь) появляется на разных частях тела, рубцах, сосках,

складках кожи, на слизистых щек, на деснах вдоль корней зубов.

• На коже могут иметься и участки депигментации, что бывает при аутоиммунных поражени-

ях надпочечников.

• Головная боль из-за наклонности к гипогликемии. После еды состояние улучшается.

• Депрессия, которая сменяется раздражительностью. Может заканчиваться психозом.

• Пристрастие к соленой пище, что связано с потерей натрия, вплоть до употребления ее

(соли) в чистом виде.

• Частые головокружения и обмороки – ортостатический коллапс.

• У женщин проявляется отсутствием менструаций – аменорея.

Клинические признаки и симптомы.

1 ХНН характеризуется незаметным началом и медленным нарастанием утомляемости, мышечной слабости, потери аппетита, снижение массы тела, гиперпигментации кожи и слизистых оболочек, гипотензии и иногда гипогли-кемии.

Одним из основных симптомов надпочечниковой недостаточности (табл. 5) является выраженная общая и мышечная слабость.

Астения. Общая и мышечная слабость вначале могут возникать периодиче-ски во время стрессов. На ранних стадиях они увеличиваются к концу дня и проходят после ночного отдыха, в дальнейшем нарастают и становятся посто-янными, приобретают характер адинамии. Наряду с физической адинамией развивается психическая астенизация, вплоть до развития психозов. Мышеч-ная слабость является результатом нарушения углеводного (гипогликемия) и электролитного (гиперкалиемия) обменов.

Гиперпигментация кожи и слизистых – частый и ранний признак 1-ХНН. Гиперпигментация имеет вид диффузного коричневого или бронзового по-темнения как на открытых, так и закрытых частях тела, особенно в местах трения одежды, на ладонных линиях, в послеоперационных рубцах, на слизи-стых полости рта, в области ареол сосков, анального отверстия, наружных по-ловых органов. Генерализованная гиперпигментация связана с избытком сек-реции АКТГ и β-меланоцитстимулирующего гормона. У некоторых больных появляются темные веснушки, а иногда образуются участки депигментации – витилиго, которые являются проявлением аутоиммунного процесса.

Желудочно-кишечные расстройства – потеря аппетита, тошнота, рвота ино-гда наблюдаются уже в начале заболевания и обязательно возникают при на-растании надпочечниковой недостаточности. Реже бывают поносы. Патогенез желудочно-кишечных расстройств связан со снижением секреции соляной ки-слоты и пепсина, а также повышенной секрецией хлорида натрия в просвет кишечника. Рвота и диарея усиливают потерю натрия, что приводит к разви-тию острой надпочечниковой недостаточности. Некоторые больные ощущают постоянную потребность в соленой пище.

Потеря массы тела является постоянным симптомом надпочечниковой не-достаточности и связана с понижением аппетита, нарушением всасывания в кишечнике, дегидратацией.

Гипотония – один из характерных симптомов надпочечниковой недостаточ-ности, нередко имеет место уже на ранних стадиях заболевания. Систоличе-ское артериальное давление 90 или 80 мм рт.ст., диастолическое – ниже 60 мм рт.ст. С гипотонией у больных связаны головокружения и обмороки. Основ-ными причинами гипотонии являются снижения объема плазмы, общего ко-личества натрия в организме. Однако у больных с сопутствующей артериаль-ной гипертензией артериальное давление может быть нормальным или повы-шенным.

Основные симптомы хронической надпочечниковой недостаточности Симптомы

%

Общая слабость

100

Снижение массы тела

100

Гиперпигментация

92

Гипотония

88

Желудочно-кишечная диспепсия

56

Боли в мышцах и суставах

6

Гипогликемические состояния у больных с хронической надпочечниковой недостаточностью могут возникать как натощак, так и через 2-3 часа после приема пищи, богатой углеводами. Приступы сопровождаются слабостью, чувством голода, потливостью. Гипогликемия развивается в результате сни-жения секреции кортизола, уменьшения глюконеогенеза, запасов гликогена в печени.

Нарушения функции ЦНС встречаются более чем у половины больных и проявляются снижением умственной деятельности и памяти, апатией, раздра-жительностью.

Нередко отмечается никтурия на фоне снижения клубочковой фильтрации и почечного кровотока.

Прекращение секреции надпочечниковых андрогенов у мужчин мало влияет на состояние половых функций, если сохранена функция яичек. Однако у женщин это может определять снижение либидо и играет определенную роль в уменьшении и полном исчезновении подмышечного и лобкового оволосе-ния, в связи с тем, что у них надпочечники являются основным источником андрогенов.

У небольшой части больных при длительном наличии гипокортицизма отме-чается наличие кальцификации ушных хрящей (вероятно, обусловленное возникающей гиперкальциемией).

Особенности клинической картины вторичного гипокортицизма

Важнейшим патологическим отличием 2-НН является отсутствие при ней дефицита альдостерона. Дефицит АКТГ в данном случае приводит к недоста-точности кортизола и андрогенов, но не затрагивает практически независи-мую от АКТГ продукцию альдостерона, секреция которого регулируется сис-темой ангиотензин-ренин-натрий-калий. В этой связи симптоматика 2-НН бу-дет достаточно бедной. Не будут выражены такие симптомы, как артериаль-ная гипотензия, диспепсические расстройства, пристрастие к соленой пище. Принципиальным клиническим отличием 2-НН является отсутствие гипер-пигментации кожи и слизистых. На первый план в клинической картине 2-НН выступают общая слабость, похудание, реже гипогликемические эпизоды. Облегчает диагностику наличие анамнестических и клинических данных о гипофизарной патологии, операциях на гипофизе, длительном приеме корти-костероидов.

studfile.net

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ | Энциклопедия Кругосвет

Содержание статьи

АДДИСОНОВА БОЛЕЗНЬ, состояние, обусловленное разрушением надпочечников или снижением их функции с возникающим в результате дефицитом гормонов этих желез. Клинические признаки данного состояния впервые были описаны английским врачом Т.Аддисоном в 1855.

Причины.

К разрушению ткани надпочечников могут приводить различные заболевания, чаще всего туберкулез. В США и Западной Европе, где туберкулез встречается относительно редко, главной причиной является «ошибка» иммунной системы, при которой антитела, в норме выполняющие защитную функцию, атакуют и разрушают ткань надпочечников собственного организма.

Основное значение при аддисоновой болезни имеет недостаточность гормонов кортизола и альдостерона. Дефицит кортизола обусловливает нарушение использования (метаболизма) углеводов, жиров и белков, что в конечном счете приводит к ослаблению организма. Дефицит альдостерона усиливает потерю организмом воды и натрия и увеличивает задержку калия. Это ведет к обезвоживанию и нарушению баланса растворенных в крови веществ (электролитов). Нарушение электролитного баланса сказывается на функционировании сердца, мышц и нервной ткани.

Признаки и симптомы.

Наиболее яркий признак аддисоновой болезни – прогрессирующее потемнение кожи, обусловленное избыточной продукцией кожного пигмента меланина. Причиной усиленного образования меланина служит АКТГ (адренокортикотропный гормон), вырабатываемый гипофизом. В норме секреция кортизола регулируется системой «обратной связи» между гипофизом и надпочечниками: снижение уровня кортизола в крови усиливает секрецию АКТГ, который стимулирует образование кортизола в надпочечниках; как только уровень кортизола повышается, наступает торможение секреции АКТГ, что снова ведет к падению концентрации кортизола – и цикл повторяется. Поскольку при аддисоновой болезни надпочечники неспособны повысить продукцию кортизола, секреция АКТГ выходит из-под контроля, а его повышенный уровень в крови приводит к увеличению пигментации кожи. Другим частым признаком аддисоновой болезни является сильное похудание.

Симптомы болезни включают тошноту, боли в животе и суставах, слабость и повышенную утомляемость.

В отсутствие лечения эти признаки и симптомы прогрессируют вплоть до коллапса системы кровообращения и смертельного исхода.

Лечение.

Достаточно просто ввести недостающие гормоны – кортизол и альдостерон или эквивалентные им препараты. Эти средства обычно принимают внутрь один раз в день. Лечение обеспечивает нормальную продолжительность жизни больного.

Проверь себя!
Ответь на вопросы викторины «Здоровье и медицина»

Как звали кардиохирурга, который выполнил первую в мире пересадку сердца от человека человеку?

www.krugosvet.ru

фото, причины, симптомы и лечение

Аддисонова болезнь – сложное эндокринное заболевание, провоцирующее сбои в работе надпочечников, в результате которого гормоны, в частности кортизол, альдостерон и андрогены, полностью прекращают вырабатываться в железе. Патология может быть вызвана как внешними факторами: кора надпочечников или передняя доля гипофиза головного мозга повреждается вследствие перенесенных травм, операций, удаления опухолей, так и наследственными факторами. Природа второй, наследственной причины Аддисоновой болезни до конца не изучена. В группу риска развития патологии входят носители ВИЧ-инфекции, больные туберкулезом, люди, страдающие наркоманией, а также пациенты, перенесшие пересадку почек, имеющие кисты и новообразования.

Симптомы и причины Аддисоновой болезни были описаны английским врачом Томасом Аддисоном (на фото) еще в 1855 году. Он впервые нашел связь между поражением коры надпочечников и патологическими проявлениями болезни, такими как повышенная утомляемость, изменение пигментации кожи. Эти симптомы Аддисоновой болезни проявляются в комплексе.

Немного о роли гормонов

Надпочечники – это парные органы, находящиеся в брюшной полости. Их неправильное функционирование и есть причина Аддисоновой болезни. В норме надпочечники вырабатывают три вида гормонов: кортизол, альдостерон и андрогены. Да… именно мужские половые гормоны здесь играют непоследнюю роль. Оказывается, андрогены, вопреки расхожему мнению, влияют не только на развитие мужских вторичных половых признаков.

Они активно участвуют в липидном обмене, контролируют уровень холестерина, обладают антибактериальным и анаболическим действием, участвуют в синтезе белков во всех тканях и органах как у женщин, так и у мужчин. Недостаток гормонов может привести к бесплодию, диабету, нарушению восприятия и спутанности сознания, психозам. Кортизол, в свою очередь, отвечает за усвоение питательных элементов, поступающих с пищей, поддерживает энергообмен в организме.

Синтетический кортизол назначают при депрессиях или высокой утомляемости. Недостаток гормона вызывает нарушение работы желудочно-кишечного тракта, адинамию, сердечно-сосудистые расстройства, снижает уровень глюкозы в крови до критического, повышает чувствительность к инсулину, вызывает стойкое ощущение усталости.

Альдостерон регулирует оптимальный баланс натрия и калия в организме, его нехватка негативно влияет на водно-солевой обмен, ставит под удар кровеносную и сердечно-сосудистую системы человека, сердечная мышца теряет массу, возникает аритмия, снижается давление.

Откуда ждать беды

Патогенез Аддисоновой болезни довольно обширен. В большинстве случаев нарушение работы надпочечников вызвано осложнениями после перенесенных серьезных заболеваний, таких как: туберкулез, сифилис, бруцеллез, амилоидоз, склеродермия, опухоли разной природы, воспаления или гнойные инфекции, в некоторых случаях облучение радиацией.

Лишь в 30% случаев Аддисонова болезнь, или бронзовая, возникает при влиянии наследственных факторов. Заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 30 до 50 лет обоих полов. Частотность заболеваний - один случай на сто тысяч. Вот так проявляется Аддисонова болезнь, фото надпочечниковых желез представлено в статье.

В организме наблюдается патологическое изменение водно-солевого обмена, понижается содержание хлора и натрия, увеличивается концентрация калия, развивается гипогликемия, увеличивается концентрация лимфоцитов и эозинофилов в крови.

Первый показательный анализ, который может подтвердить диагноз – анализ крови на адренокортикотропный гормон. Именно он, как дирижер оркестра, контролирует работу надпочечников, стимулируя ими секрецию веществ. Если в крови отсутствует АКГТ, значит, болезнь практически подтверждена.

Аддисонова болезнь возникает по ряду причин:

  1. Причины, связанные с непосредственным повреждением коры надпочечников: болезни, инфекции, механическое повреждение, атрофия.
  2. Нарушения работы гипофиза, когда его передняя доля не вырабатывает уже известный нам гормон - адренокортикотропный.
  3. Прием синтетических кортикостероидов. Их используют в качестве поддерживающей терапии при различных аутоиммунных нарушениях, для профилактики отторжения тканей при пересадке органов. А также при псориазе, артрите, красной волчанке. Организм привыкает получать порцию «сладкого» бесплатно и прекращает его выработку самостоятельно. С течением времени это может привести к полной атрофии железы.

Аддисонова болезнь и ее симптомы

  • Человека беспокоит постоянная усталость, слабость, плохое самочувствие. Причем все эти симптомы только усиливаются в течение дня. Доходит до того, что больной не может встать с постели.
  • Быстро уходит вес. Мышечная масса теряется, прежде всего, в результате нарушения электро-гидролизного обмена креатина и креатинина.
  • Нарушается пищеварение: возникают то запоры, то поносы, больного мучают боли в животе. Часто накатывают приступы тошноты.
  • Изменяется цвет кожного покрова. Возникают пятна от лимонно-желтого до грязно-коричневых цветов. Темнеют пальцы, слизистые, могут даже темнеть волосы.
  • Человека мучают приступы одышки, учащается сердцебиение. Это связано с некоторым патологическим уменьшением сердца (а мы знаем, что это тоже мышца), возникает сердечная недостаточность, нарушение ритма. Понижается давление, развивается анемия, нередки головокружения.
  • Температура тела часто ниже нормы. Люди постоянно замерзают, простужаются.
  • Снижается либидо.
  • Депрессия, расстройства памяти и внимания, нарушение сна.
  • Вспыльчивость и раздражительность.
  • Тяга к кислой или соленой еде, постоянная жажда.
  • Понижение глюкозы в крови.
  • Нарушение менструального цикла (у женщин).
  • Развитие импотенции (у мужчин).
  • Повышенная нервно-мышечная возбудимость из-за переизбытка фосфатов.
  • Возможен тремор или нарушение чувствительности конечностей, вызванное переизбытком калия. Возможны нарушения функции глотания (дисфагия).

Важно! Когда стоит пройти обследование

Симптомы Аддисоновой болезни могут иногда не проявляться в острой форме. У больного не повышается температура, нет резких изменений в состоянии здоровья. Симптомы, казалось бы, никак не связанные друг с другом, человек списывает на усталость или нервное перенапряжение, простуды, отравления и т. п. Это заболевание не «бьет» в какую-то одну область или систему организма, оно воздействует незаметно сразу в нескольких направлениях. Поэтому зачастую от первых признаков до правильной постановки диагноза могут пройти годы.

Есть ли угроза жизни?

Иногда на фоне отсутствия какой-либо симптоматики болезнь может проявиться внезапно и в острой форме – у человека резко падает давление и уровень сахара в крови, что чаще всего приводит к обморокам и даже коме. Причины смерти при Аддисоновой болезни - неоказание помощи во время приступа. Это состояние в медицине получило название «аддисонический криз». «Запустить» его может затяжная простуда, травма, потеря крови, перенесенная операция, тромбоз надпочечниковых вен, эмболия артерий надпочечников или кровоизлияния в тканях органа.

Признаки аддисонического криза:

  • Головокружение и потеря сознания.
  • Резкая боль в животе, спине или ногах.
  • Обезвоживание организма на фоне сильнейшей рвоты и диареи.
  • Резкое падение артериального давления.
  • Снижение уровня глюкозы.
  • Спутанность сознания.
  • Избыток калия в крови.
  • Изменение цвета кожного покрова, наличие специфических пятен.

Особенно опасно такое состояние, если человек даже не подозревает о болезни и начинает самолечение, которое в большинстве случаев не приносит облегчения, особенно если кожа при Аддисоновой болезни еще не изменила пигментацию, как на фото.

В этом случае своевременно поставленный диагноз может спасти человеку жизнь. Иногда это состояние возникает у пациентов, знающих о своем диагнозе, но по каким-то причинам не получающих лечение либо дозы синтетических гормональных препаратов не соответствуют требуемым. Как известно, прием синтетических гормонов способствует «привыканию организма», и он начинает сокращать производство собственных, даже в минимальных дозах. Периодически для контроля гормонального фона и корректировки терапии необходимо повторять анализы.

Экстренная помощь

Внутривенное введение гидрокортизона, физраствора и декстрозы позволяет купировать криз. Реанимационные бригады снабжены подобными препаратами в полном объеме. Далее пациента в обязательном порядке госпитализируют в стационар, либо в отделение эндокринологии, либо, в угрожающих жизни случаях, в отделение интенсивной терапии. Кроме дозы гормонов, больному проводится ряд процедур, позволяющих нормализовать водно-электролитный баланс, а также привести в норму уровень сахара в крови.

Можно выделить три основные степени течения заболевания, в зависимости от состояния человека и клинической картины.

  1. Легкая степень. Проявление симптоматики не так ярко выражено. Для облегчения состояния достаточно придерживаться безкалиевой диеты, увеличить потребление натрия или обычной соли и аскорбиновой кислоты.
  2. Средняя степень. Обычно такая форма болезни встречается чаще всего. Назначается гормональная терапия препаратами, содержащими кортизон, гидрокортизон, преднизолон.
  3. Тяжелая форма. Обычно течение болезни осложнено аддисоновыми кризами. Назначается пожизненная терапия вышеназванными препаратами, а также лекарствами, содержащими дезоксикортикостерон.

При постановке правильного диагноза бронзовой (Аддисоновой) болезни эндокринолог обычно исключает другие заболевания с похожими проявлениями. А их немало: меланоз, гемохрамотоз, малярия, туберкулез почек, склеродермия и даже отравление мышьяком. В любом случае одним анализом крови тут не обойтись. Врач обязательно назначит целый ряд процедур, изучив историю болезни и опросив пациента.

Специфические исследования при болезни

  1. Развернутый анализ крови. Прежде всего, врача интересуют уровни содержания следующих веществ: калия, хлора и натрия.
  2. Анализ крови на наличие АКГТ, а также гормонов кортизола и альдостерона.
  3. Инъекция адренокортикотропного гормона. Специалист берет кровь дважды, до процедуры и после. Цель - спровоцировать реакцию надпочечников на порцию гормона. Если функции надпочечников в норме, то в крови сразу же возрастает концентрация стероидов. Если поражение железы критическое, то изменений, связанных с увеличением кортизола, не будет.
  4. Тест на гипогликемию при введении инсулина. Он, напротив, изучает реакцию гипофиза на увеличение уровня сахара в крови. Лаборант делает несколько проб в течение определенного периода времени. Если пациент здоров, то после вмешательства АКГТ уровень глюкозы снижается, а надпочечники сразу же начинают выработку кортизола. Если нет увеличения гормонов в крови, значит, проблема в работе гипофиза. Для подтверждения диагноза проводится МРТ головного мозга.
  5. Компьютерная томография надпочечных желез. Врач изучает их размер, смотрит, есть ли визуальные изменения, опухоли или воспаления.

Тактика лечения Аддисоновой болезни

Больному в случае подтверждения диагноза показана гормональная терапия. Лечение Аддисоновой болезни проводится как курсами, так и пожизненно. Дозы подбираются эндокринологом индивидуально в зависимости от состояния пациента, стадии заболевания и наличия сопутствующих болезней.

В случае хронического течения пациентам обычно назначают таблетки, содержащие синтетические гормоны или кортикостероиды.

Список препаратов:

  1. "Флоринеф" - синтетический альдостерон.
  2. "Кортинеф" - синтетический кортизол, или гидрокартизон.
  3. Препараты – заменители андрогенов – "Дегидроэпиандростерон".

Если человек не может принимать терапию перорально, к примеру, из-за рвоты, врач прописывает инъекции.

Важное правило выздоровления – самоконтроль

С Аддисоновой болезнью как живут люди? Важнейшим условием успеха любой терапии является желание и ответственность самого пациента.

Даже при условии, что ваша внешность сильно изменится, это может принести пользу. Как это сделала Винни Харлоу – страдающая от генетического заболевания, сходного по проявлениям с Аддисоновой болезнью. Она стала всемирно известной моделью и ничуть не стесняется себя, наоборот, гордится.

К сожалению, для больных Аддисоном, жизнь разделена на две части – "до" и "после". Это касается режима работы, рациона питания и даже сна. Тем, кто трудится по выходным, придется отказаться от переработок, иначе болезнь вновь проявит себя.

Кроме всего прочего, стоит воздержаться от алкоголя и никотина. Организм человека и так испытывает немалую химическую нагрузку.

Необходимо изменить рацион питания. Прежде всего, меню должно быть максимально полезным и калорийным. Необходимо обогащать организм витаминами, прежде всего А, Е и С, а также необходимым количеством животного белка и аминокислотами, в частности тирозином. Он помогает синтезировать адреналин. Особое внимание необходимо уделять пище, богатой калием, ее лучше вообще исключить.

Запрещенные продукты: картофель, курага, изюм, горох, бобы, грибы, сухофрукты, кофе, орехи и другие, богатые калием.

Рекомендованные продукты: овощи, злаковые, мясные бульоны, арбузы, тыква, морская рыба и молочные продукты. Важно включить в рацион питания поваренную соль в большем количестве, а также мясо и морепродукты. Разрешены так называемые «быстрые» углеводы (сахар, мед, варенье), а для поддержания уровня витаминов В и С лучше всего подойдет смородина и шиповник, а также пивные дрожжи.

Нетрадиционная терапия

Чаи и настои в народной медицине всегда обладали особыми свойствами. Старинные рецепты печеночных или почечных чаев передавались из поколения в поколение. Есть некоторое количество рецептов, стимулирующих работу надпочечников.

  1. Настой из листьев герани. Для приготовления листья рвут на мелкие части, заваривают стаканом кипятка. Растение богато радием, который способствует восстановлению железы. Настой принимать теплым после еды.
  2. Полевой хвощ. Доступный, растет практически в каждом лесу, и полезный источник аскорбиновой кислоты и углеводов. Обладает ярко выраженным противовоспалительным и общеукрепляющим свойством. Сухие измельченные листья заваривают в соотношении – 1 чайная ложна на стакан воды. Принимают два-три раза в день после еды.
  3. Настойка из листьев подснежников. Необходимо взять 80 подснежников, залить половиной литра водки. Поставить на солнце. Подождать 40 дней. Принимать по 20 капель в день перед едой трижды в день.
  4. Отвар из толокнянки и багульника. Смесь сухих трав 1:1 залить полутора стаканами кипятка. Остудить. Пить по полстакана один-два раза в день до еды.

Важно понимать, что народная медицина - это лишь вспомогательная терапия в лечении Аддисоновой болезни. Настои и чаи лишь облегчают состояние пациента, они не снимают причины, а поддерживают работу надпочечниковой железы в том объеме, в котором возможно на данном этапе течения заболевания. Эндокринолог в любом случае обязан дать консультацию, как использовать эти растения в каждом конкретном случае, подобрать адекватную дозу и курс их применения.

В целом, при правильном и своевременном лечении пациентов, больных Аддисоновой болезнью, ее проявления могут стать незаметными для окружения: знакомых, друзей. Единственная поправка - не прерывать лечение самостоятельно, проходить обследования и только тогда корректировать совместно со специалистами объем терапии. Ремиссии могут быть непродолжительными, а последствия – тяжелыми.

В целом, при соблюдении рекомендации лечащего врача и заместительной терапии, продолжительность жизни пациентов с таким диагнозом не отличается от здоровых людей.

fb.ru

Аддисонова болезнь - это... Что такое Аддисонова болезнь?

заболевание, обусловленное двусторонним поражением коры надпочечников и полным прекращением или значительным уменьшением образования синтезируемых в ней гормонов (глюко- и минералокортикоидов). Выявляется обычно в 20—40 лет, одинаково часто у мужчин и женщин; у детей А. б. наблюдают редко.

Причиной возникновения А. б. чаще всего служит атрофия коры надпочечников аутоиммунного генеза, приводящая к надпочечниковой недостаточности (гипокортицизму). Подтверждением аутоиммунной природы этого заболевания являются почти постоянно обнаруживаемая при А. б. с атрофией надпочечников гиперплазия вилочковой железы (Вилочковая железа) (тимуса) и лимфоидная инфильтрация тканей многих паренхиматозных органов, а также частое сочетание А. б., вызванной атрофией надпочечников, с различными аутоиммунными заболеваниями. Есть данные, что атрофия надпочечников может развиться на почве интоксикации, возможно, вирусного происхождения. Редко встречающиеся семейные формы А. б., вызванной атрофией коры надпочечников генетически. Деструктивные процессы в надпочечниках при туберкулезе, сифилисе, кровоизлиянии в надпочечники также могут быть причиной А. б. Опухоли надпочечников вызывают А. б. в тех случаях, когда надпочечниковая ткань почти полностью разрушена опухолевым процессом, что наблюдается очень редко. Первыми клиническими проявлениям А. б. являются немотивированная слабость, быстрая утомляемость и похудание. Кожа больных постепенно принимает цвет загара, становясь золотисто-коричневой, грязно-коричневой, бронзовой (рис.). На участках тела, подвергающихся инсоляции или трению, цвет кожи темнее. Характерна более выраженная темная окраска ладонных линий, тыльной поверхности кистей и стоп, области ожоговых и послеоперационных рубцов, сосков молочных желез, наружных половых органов. Почти у всех больных отмечается темный цвет слизистой оболочки ротовой полости, влагалища и прямой кишки. Появление пигментации кожи и темных пятен на слизистой оболочке ротовой полости может намного опережать развитие других клинических признаков А. б. Для А. б. характерна артериальная гипотензия с преимущественным снижением систолического давления. Наблюдаются также уменьшение пульсового давления, минутного объема крови. Сердце уменьшено в размерах, на ЭКГ отмечаются снижение вольтажа зубцов, удлинение интервала PQ и комплекса QRS, смещение ST-интервала вниз, отрицательный зубец Т. Больные нередко предъявляют жалобы на снижение аппетита, тошноту, рвоту, понос, боль в животе. Кислотность желудочного сока меньше нормы, функциональная активность поджелудочной железы снижена. Нарушаются белковообразовательная, дезинтоксикационная, гликогенообразовательная функция печени. Характерны повышение толерантности к глюкозе и появление признаков относительного гиперинсулинизма в результате недостатка глюкокортикоидов.

Нарушения функции ц.н.с. проявляются быстрой психической истощаемостью, головными болями, снижением памяти. У некоторых больных могут развиться острые психозы. Изменения на электроэнцефалограмме (патологические дельта- и тета-волны) свидетельствуют о снижении биоэлектрической активности коры головного мозга.

Функция половых желез при нерезко выраженной А. б. нарушается редко, при тяжелой форме А. б. у женщин характерно нарушение менструального цикла, у мужчин — снижение половой потенции. Выделение с мочой 17-кето-и 17-оксикортикостероидов, а также альдостерона при А. б. значительно снижено. В крови выявляются эозинофилия и лимфоцитоз. Электролитный обмен характеризуется увеличением концентрации калия и уменьшением концентрации натрия и хлоридов в сыворотке крови. Выделение калия с мочой уменьшается, а натрия и хлоридов увеличивается. Заболевание, протекающее по типу гипо-альдостеронизма (резкое снижение секреции и выделения альдостерона с мочой при нормальной секреции глюкокортикоидов), относят к нетипичным формам А. б. Эта форма А. б. обусловлена изолированным поражением клубочковой зоны коры надпочечников неизвестной этиологии (см. Надпочечники). Клиническая картина такой формы А. б. характеризуется артериальной гипотензией и гораздо меньшей выраженностью пигментации кожи. При неправильном или недостаточном лечении А. б. может развиться так называемый аддисонический криз (особенно на фоне острой инфекции, интоксикации, токсикоинфекции, операции, травмы). При аддисоническом кризе наблюдается обострение всех клинических проявлений А. б. Нарастание симптомов может быть постепенным (в течение нескольких дней) и быстрым (в течение нескольких часов). Начинается неукротимая рвота, наступает прострация, нарастают признаки обезвоживания организма, АД резко снижается, появляется запах ацетона изо рта, ацетонурия, нередко развиваются клонические судороги и менинтеальный синдром (что становится иногда причиной ошибочно диагностируемого туберкулезного менингита). Без лечения больной впадает в кому, которая может привести к летальному исходу. Во время криза наблюдаются снижение концентрации глюкозы в крови до 2,5—1,5 ммоль/л, увеличение концентрации остаточного азота и мочевины в крови, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление в моче гиалиновых и зернистых цилиндров, белка. Выделение с мочой метаболитов глюкокортикоидов и надпочечниковых андрогенов (см. Половые гормоны) уменьшается. Диагноз А. б. устанавливают на основании характерной клинической картины и данных лабораторных исследований: гипонатриемии, гипохлоремии и гиперкалиемии, а также выраженной гипогликемии, низкого содержания кортизола в крови и др. Пигментацию кожи при А. б. необходимо дифференцировать с солнечным загаром, сочетающимся с артериальной гипотензией, с пигментацией кожи при токсическом диффузном зобе, гемохроматозе, пеллагре, зудящих дерматозах, малярии, склеродермии, соль-теряющей форме нефрита. Пигментация слизистой оболочки ротовой полости наблюдается также при хронических отравлениях мышьяком, азотнокислым серебром, ртутью, свинцом. В отличие от классической А. б. вторичная хроническая надпочечниковая недостаточность протекает без усиления пигментации кожи. Лечение А. б. заключается в заместительной гормонотерапии. Дозы препаратов глюкокортикоидных и минералокортикоидных гормонов (см. Кортикостероидные гормоны) подбираются врачом индивидуально. Обычно внутрь назначают преднизолон по 5—20 мг или кортизон по 25—50 мг в день, либо гидрокортизон или кортизон внутримышечно по 12,5—50 мг в день. Если это лечение не способствует нормализации АД, добавляют минералокортикоиды — дезоксикортикостерона ацетат в таблетках по 5—20 мг в день сублингвально, в виде 0,5% масляного раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю или фторгидрокортизол (кортинеф — ПНР, флоринеф — Англия) в таблетках по 0,1 мг 1—3 раза в день перорально. Лечение проводится в специализированном стационаре под контролем общего самочувствия и изменения массы тела. Рекомендуется добавление к пище поваренной соли (до 10 г в день). Противотуберкулезное лечение при А. б. рекомендуется только при наличии активного туберкулезного процесса в надпочечниках или других органах. В комплексную терапию А. б. входит санаторно-курортное лечение в санаториях общего типа. При наличии туберкулеза показания к санаторно-курортному лечению основываются на характере туберкулезного процесса. Лечение аддисонического криза направлено на предотвращение обезвоживания организма и восстановление нарушенного электролитного баланса. Внутривенно капельно в течение суток вводят 2—3 л 5% раствора глюкозы, приготовленного на изотоническом растворе натрия хлорида, в раствор глюкозы добавляют 300—600 мг гидрокортизона или 60—120 мг преднизолона. Наряду с этим через каждые 6 ч (в зависимости от состояния больного) и течение суток внутримышечно вводят масляный раствор дезоксикортикостерона ацетата по 5—10 мг или гидрокортизон по 50—100 мг. В случае неукротимой рвоты внутривенно вводят 10—20 мл 10% раствора натрия хлорида. При необходимости назначают внутривенно 1—3 мл 0,2% раствора норадреналина или 0,3—0,5 мл 1% раствора мезатона в 40 мл 5—40% раствора глюкозы. Лечение препаратами кортикостероидов проводят под обязательным контролем частоты пульса и АД. Рекомендуется одновременное проведение антибактериальной терапии. Через 2—3 дня в зависимости от состояния больного глюкокортикоиды назначают внутримышечно в убывающих дозах, а затем больного переводят на поддерживающие дозы минерало- и глюкокортикоидов. Прогноз относительно благоприятный. При правильно проводимом лечении длительность жизни больных превышает 15—20 лет, трудоспособность сохраняется; однако для больных А. б. необходимы некоторые трудовые ограничения. Библиогр.: Гормонотерапия, под ред. X. Шамбаха и др., пер. с нем., с. 283, М., 1988.

Больной аддисоновой болезнью: бронзовая пигментация кожи имеет диффузный характер.

dic.academic.ru

132. Патология надпочечников: болезнь Аддисона. Синдром Уотерхауз-Фредериксена.

Аддисонова болезнь илибронзовая болезнь. Заболевание обусловлено двусторонним поражением преимущественно коркового вещества надпочечников и выключением (акортицизм) или уменьшением (гипоадренокортицизм) продукции его гормонов. Наиболее часто причиной бронзовой болезни являются метастазы опухоли в оба надпочечника, аутоиммунное их поражение (первичная аддисонова болезнь), амилоидоз (эпинефропатический амилоидоз), кровоизлияния, некроз в связи с тромбозом сосудов, туберкулез. В отдельных случаях болезнь обусловлена нарушениями в гипоталамо-гипофизарной системе (уменьшение секреции АКТГ или кортикотропин-рилизинг-фактора) или имеет наследственный характер.

При аддисоновой болезни находят гиперпигментацию кожи (меланодермия) и слизистых оболочек в связи с гиперпродукцией АКТГ и меланостимулирующего гормона, атрофию миокарда, уменьшение просветов аорты и магистральных сосудов. Обнаруживается адаптивная гиперплазия клеток островкового аппарата поджелудочной железы (гипогликемия),

атрофия слизистой оболочки желудка, особенно обкладочных клеток. Находят также гиперплазию лимфоидной ткани и вилочковой железы.

Смерть при аддисоновой болезни наступает от острой надпочечниковой недостаточности, кахексии(супраренальная кахексия) или недостаточности сердечно-сосудистой системы.

Молниеносная менингококкемия, или синдром Уотерхауза-Фридериксена, представляет собой менингококцемию с явлениями сосудодвигательного коллапса и шока. Это наиболее тяжелая, прогностически крайне неблагоприятная форма менингококковой инфекции. По существу она представляет собой инфекционно-токсический шок. Она встречается у 10-20% больных с генерализованной менингококковой инфекцией и часто кончается летально.

Возбудителем менингококковой инфекции является грамотрицательный диплококк Neisseria meningitidis

Источником заболевания является больной или бактерионоситель. Механизм передачи – воздушно-капельный.

Синдром Уотерхауса – Фридериксена, как и первичная хроническая недостаточность коры надпочечников, связан с разрушением коры

Температура, пульс, озноб, цианоз, головокружение, рвота, при шоке –в кому впадает

133. Болезнь и нозологическая единица, определение, характеристика. Классификация болезней. Понятие о Международной классификации болезней.

. нозологическая форма — (син. нозологическая единица) определенная болезнь, выделенная на основе установленных этиологии и патогенеза и (или) характерной клинико морфологической картины; Характеристика нозологической единицы (интранозологическая характеристика) I. Тип болезни 1. Типичная 2. Атипичная (стертая, бессимптомная) II. Форма болезни 1. Суставная 2. Сердечная III. Стадия болезни III. Тяжесть течения (легкая, средняя, тяжелая) IV. Степень активности (123) V. Течение болезни (острая, подострая, хроническая) Болезнь это нарушение нормальной жизнедеятельности организма при действии на него повреждающих агентов , в результате чего понижаются его приспособительные возможности. Классификация болезней основана на нескольких критериях: 1) Этиологическая классификация : Инфекционные и неинфекционные, причиной явлется интоксикация ,генные и хромосомные мутации. 2) Топографо-анатиомическое : Болезни сердца почек печени и тд, 3) Классификация болезней по возрасту и полу: Детские болезни( также врожденные), и болезни старческого возраста. 4) Экологическая классификация: Исходит из условий обитания человека (температура воздуха, атмосферное давление, солнечное освещение и тд), определенные регионы. 5) Классификация по общности патогенеза: аллергические, воспалительные заболевания, и опухоли. Исходы: выздоровление полное и неполное, рецидив, переход в хроническую форму, смерть.

Осложнение – заболевание, патогенетически связанное с основным заболеванием, утяжеляющее его течение и исход. Например : Конкурирующее заб, фоновое заб, сочетанное заб, полипатии. Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем документ, используемый как ведущаястатистическая и классификационная основа в здравоохранении. Периодически (раз в десять лет) пересматривается под руководством ВОЗ. МКБ является нормативным документом, обеспечивающим единство методических подходов и международную сопоставимость материалов.

studfile.net


Смотрите также

Серозометра: Лечение Народными Средствами

Серозометра: причины возникновения, симптомы и лечение Патологическое скопление в полости матки жидкости — серозометра, довольно серьезный симптом. Промедление… Подробнее...
Палец

Щелкающий Палец: Лечение Народными Средствами

Какие существуют способы избавления от щелкающих суставов Когда палец (или даже несколько) заклинивает во время сгибания или раздается непривычное щелканье, то… Подробнее...
Простатит

Затрудненное Мочеиспускание У Мужчин: Лечение Народными Средствами

Из-за чего возникает затрудненное мочеиспускание у мужчин Проблемы с мочеиспусканием у мужчин встречаются достаточно часто, причем даже в молодом возрасте, но… Подробнее...